WHO中枢神经系统肿瘤分类适合打印
中枢神经系统肿瘤分类
肿瘤名称
ICD-10编码
一．神经上皮组织起源肿瘤
1. 星形细胞起源肿瘤
毛细胞型星形细胞瘤
弥漫性星性细胞瘤，ＩＤＨ-野生型
弥漫性星性细胞瘤，ＩＤＨ-突变型
WHO分级
9421 /1
9400/3 9400/3
Ⅰ
Ⅳ II
胶质母细胞瘤，ＩＤＨ-野生型 胶质母细胞瘤，ＩＤＨ-突变型
胶质母细胞瘤，NOS
9440/3 9445/3
9440/3
Ⅳ Ⅳ
Ⅳ
• ／０表示良性肿瘤； • ／１ 表示非特定性、交界性或行为不确定的病变； • ／２ 表示原位癌和ＩＩＩ 级上皮内瘤样病变； • ／３ 表示恶性肿瘤。
2. 少突胶质细胞起源肿瘤
少突胶质细胞瘤
9450 /3 Ⅱ
间变性少突胶质细胞瘤 9451 /3 Ⅲ
脑膜瘤
9531 /0 Ⅰ
脑膜皮型；纤维型(纤维母细胞型)；过渡型(混合型)；砂粒体型；血管型 ；微囊型；分泌型；富于淋巴细胞-浆细胞型；化生型；
间变性(恶性)脑膜瘤 9530 /3 Ⅲ
2. 间叶组织肿瘤(原发于脑膜)
脂肪瘤；血管脂肪瘤 脂肪肉瘤
8850 /0 Ⅰ 8850 /3 Ⅲ~Ⅳ
3. 其他脑膜相关性肿瘤 血管母细胞瘤 9161 /1 Ⅰ
9493 /0 Ⅰ 9492 /0 Ⅰ
9505 /3 Ⅲ 9506 /1 Ⅱ
9. 胚胎性肿瘤
髓母细胞瘤
9470 /3
Ⅳ
CNS 原始神经外胚层肿瘤( PNET)
9473 /3
Ⅳ
二．颅神经和脊神经肿瘤Fra bibliotek1.神经鞘瘤 2. 神经纤维瘤
9560 /0 Ⅰ 9540 /0 Ⅰ
2021版who中枢神经系统胶质瘤分类标准
2021版who中枢神经系统胶质瘤分类标准2021版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准在医学领域，胶质瘤是指发生在中枢神经系统中的一种肿瘤。
胶质瘤由胶质细胞形成，胶质细胞是神经系统中的支持细胞，起到营养和保护神经元的作用。
因其对人体健康的重要影响，胶质瘤的分类和诊断一直都是研究的热点之一。
随着科技的进步和医学研究的深入，2021年版的WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准被广泛引用。
这一新的分类标准对胶质瘤的分类和诊断提供了更加全面和深入的指导。
根据2021版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准，胶质瘤可分为四个主要类型：星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤。
1. 星形细胞瘤星形细胞瘤是一种最常见的胶质瘤类型，占中枢神经系统胶质瘤的约50%。
它常见于年轻人，特征是细胞形状呈星状。
星形细胞瘤的良性和恶性程度取决于细胞的异常增殖和肿瘤与周围组织的侵袭性。
这一类型的胶质瘤通过分子生物学方法进行亚型分析和基因突变检测，以更准确地确定其生物学特征。
2. 少突胶质细胞瘤少突胶质细胞瘤是一种较为罕见的胶质瘤类型，常见于年轻人。
与星形细胞瘤相比，少突胶质细胞瘤的肿瘤细胞形态更为不规则，胞质内含有少量的胶质纤维。
这一类型的胶质瘤在组织学上表现为低度恶性，但在遗传分析中，某些基因突变能够与其预后相关。
3. 间变性星形细胞瘤间变性星形细胞瘤是一种较为罕见的胶质瘤类型，通常在成年人中出现。
这种类型的胶质瘤细胞形态和组织环境的变异较大，导致预后和治疗反应的不确定性。
病理学家通常需要结合分子生物学和遗传学方法来判断这种类型的胶质瘤的特征。
4. 胶质母细胞瘤胶质母细胞瘤是中枢神经系统中最常见和最恶性的胶质瘤类型。
它通常在儿童和年轻人中出现。
胶质母细胞瘤的特征是快速生长和侵袭性。
这种类型的胶质瘤需要综合病理学、分子生物学和遗传学的方法来诊断和评估预后。
2021年版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准是一个值得广泛应用的分类系统，它为胶质瘤分类和诊断提供了更加全面和深入的指导。
中枢神经系统肿瘤的WHO分类及影像学诊断(一)
T2-weighted MRI of a diffuse astrocytoma involving the fronto-temporal region with considerable mass effect. In the affected brain region, the cortex is enlarged but still recognizable.
• 特点
– 相当于WHOⅣ级。主要累及成人；好发于大脑半球； 可从弥漫型星形细胞瘤WHOⅡ级发展而来(继发性胶质 母细胞瘤)，但更常见的是临床病史短，没有低恶性前 期病变的原发性胶质母细胞瘤
Age and sex distribution of glioblastoma, based on 715 cases from a population-based study, Canton of Zurich, Switzerland.
1. 弥漫型星形细胞瘤(diffuse astrocytoma) • 定义
–弥漫型星形细胞瘤以细胞高分化为特点，它生长缓 慢，弥漫侵及周围脑组织，好发于年轻人并具有恶 变成间变型星形细胞瘤的潜能，最终发展成胶质母 细胞瘤
• 特点
– 相当于WHOⅡ级。占所有星形细胞肿瘤的 10%~15%；高峰年龄是30~40 岁年轻成人；好发于 幕上；常累及额叶和颞叶(1/3 病例)，其次是脑干和 脊髓，少见于小脑；癫痫是肿瘤的常见症状
Case 1
• 女，34岁，反复发作性言语困难1月，头晕 3天
2. 间变型星形细胞瘤(anaplastic strocytoma)
• 定义
– 间变型星形细胞瘤是弥漫浸润的星形细胞瘤伴灶 性或散在的间变，增生活跃。间变型星形细胞瘤 起源于低级别的星形细胞瘤，但也可在第一次活 检时诊断，没有低度恶性原始病变，具有发展成 胶质母细胞瘤的倾向
中枢神经系统肿瘤
• 3、精确治疗 严格按照治疗计划单执行。
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三 维 适 形 放 疗
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中枢神经系统肿瘤
南华大学附属南华医院肿瘤科 陈云锋
• 中枢神经系统肿瘤是指颅内和椎管内的 肿瘤。颅内肿瘤即各种脑肿瘤，是神经 系统中常见的疾病之一，对人类神经系 统的功能有很大的危害。一般分为原发 和继发两大类。原发性颅内肿瘤可发生 于脑组织、脑膜、颅神经、垂体、血管 残余胚胎组织等。继发性肿瘤指身体其 它部位的恶性肿瘤转移或侵入颅内形成 的转移瘤。脑肿瘤，也称颅内占位性病 变。
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• 脑干：脑干位于脑的底部，本身很小，
但功能特别重要，主要包括三部分：中 脑，丘脑和延髓。是一些颅神经的中枢 （是Ⅲ—Ⅻ对脑神经进出脑的部位）， 主要包括眼球运动，面部感觉运动，听 觉，平衡，吞咽、发音等，脑干是脊髓 和大脑之间的连接线，大脑控制全身活 动的神经基本上都要通过脑干，大多数 的感觉传到都要通过脑干，此外脑干还 控制呼吸、循环、意识等重要活动。
前可有肢体麻木等异常感觉。
•
3、锥体束损害症状：表现为肿瘤对侧半身或单一肢体力弱
或瘫痪病瘤对侧肢体的位置觉，两点分辨觉，
图形觉、质料觉、实体觉的障碍。
•
5、失语：分为运动性和感觉性失语。
•
6、视野改变：表现为视野缺损，偏盲。
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• 2）蝶鞍区肿瘤的临床表现：
•
1、视觉障碍：肿瘤向鞍上发展压迫视交
• 1、头痛、呕吐、视力障碍称为颅高压“三 联症” 头痛多位于前额及颞部，为持续性头痛 阵发性加剧，常在早上头痛更重，间歇期可以正 常，呕吐多是喷射状。
• 2、视乳头水肿及视力减退是颅高压的客观 征象。
• 3、精神、意识障碍及胃肠道症状。
2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类总结
2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类总结专业品质权威编制人：______________审核人：______________审批人：______________编制单位：____________编制时间：____________序言下载提示：该文档是本团队精心编制而成，期望大家下载或复制使用后，能够解决实际问题。
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中枢神经系统肿瘤的WHO分类及影像学诊断(三)
Age and sex distribution of medulloblastoma, based on 651 cases.
• 临床及神经影像
– 患者常出现共济失调、步态紊乱。由于脑脊液循 环受阻，出现高颅压症状，包括嗜睡、头痛和晨 起呕吐 – 在CT 和MRI 上，髓母细胞瘤为高密度信号影，增 强后均匀强化。约l／3 患者发生脑脊液播散，影 像学上表现为软脑膜或脑室壁上出现点状高密度 ／信号影
• 特点
– 相当于WHOⅣ级。是颅内罕见肿瘤，占松果体肿瘤的 45％
Age and sex distribution of pineoblastoma based on 93 cases.
• 神经影像
• 肿瘤在CT 上呈大的分叶状，边界不清，密度均匀， 增强后可强化，少见钙化。MRI TlW上呈低信号或 等信号，可有不均匀增强
• 定义
– 发生于大脑或幕上的胚胎性肿瘤，由未分化的或分化 差的神经上皮细胞构成。这些细胞具有向神经元、星 形细胞、室管膜细胞、肌肉或黑色素细胞方向分化的 能力
• 特点
– 相当于WHO ห้องสมุดไป่ตู้级。位于幕上大脑和鞍上。松果体区的 PNET 为松果体母细胞瘤。发病年龄4 周～20 岁，平均 年龄5.5 岁，男女之比为2：1
On T1-weighted MRI, pineoblastoma shows homogeneous contrast enhancement.
A Large, haemorrhagic pineoblastoma.B Highly cellular pineoblastoma showing undifferentiated small cell histology.
Medulloblastoma of the cerebellar vermis compressing the brain stem.
中枢神经系统肿瘤分类-1
• p53：p53基因是一种抑癌基因，野生型p53蛋 白能抑制肿瘤恶性增殖；突变型p53能促进肿 瘤细胞的生长与增殖，野生型p53半衰期短， 免疫组化方法检测大多是突变型。 • Ki67：存在于增殖细胞核的一种非组蛋白性核 蛋白，主要用于判断肿瘤细胞的增殖活性。 • MGMT：一种DNA修复酶，细胞内MGMT的水 平直接反应该细胞能耐受DNA损伤程度。 MGMT高表达意味着肿瘤细胞对烷化剂耐药。
谢谢！
爱是什么？ 一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。 风儿若有若无。 一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。 精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？” “爱。” “为什么？” “它驱赶我的饥饿。” 鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。 “现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。 鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。” 精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。 鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。 “请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。 “你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。” “我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。” “为什么？它能驱赶你的饥饿？” “不能。” “它能滋润你的干渴？” “不能。”爱是什么？ 一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。 风儿若有若无。 一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。 精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？” “爱。” “为什么？” “它驱赶我的饥饿。” 鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。 “现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。 鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。” 精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。 鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。 “请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。 “你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。” “我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。” “为什么？它能驱赶你的饥饿？” “不能。” “它能滋润你的干渴？” “不能。”
中枢神经系统肿瘤
中枢神经系统肿瘤总论一、中枢神经系统构成及好发肿瘤中枢神经系统：脑：大脑、间脑、小脑、脑干（中脑、脑桥、延髓）脊髓：颈8、胸12、腰5、骶5、尾1中枢神经系统肿瘤颅内肿瘤：原发、继发椎管内肿瘤：原发、继发不同年龄段好发肿瘤、少年儿童——后颅窝及中线肿瘤（如低恶性星形细胞瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤）成人——大脑半球胶质瘤（如星形细胞瘤、胶质母细胞瘤）老年人——胶质母细胞瘤、转移癌二、病理分类：1.神经上皮性肿瘤；2.颅神经和脊神经肿瘤；3.脑膜肿瘤；4.淋巴造血细胞的肿瘤；5.生殖细胞肿瘤；6.囊肿和类肿瘤病变；7.腺垂体肿瘤；8.肿瘤的局部侵及；9.转移癌。
三、病理特点：1.浸润性生长肿瘤（恶性）；2.非浸润性生长肿瘤（良性）四、临床表现1.颅内压增高症状与体征1）头痛、呕吐、视力障碍“三联症”2）脑疝：小脑幕切迹疝意识障碍、瞳孔散大出现早，小脑幕切迹上疝（小脑蚓部疝）呼吸循环障碍出现晚枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）——生命体征中呼吸、循环障碍出现早，瞳孔变化和意识障碍出现晚2.神经系统定位症状和体征：1）幕上区域：额叶肿瘤—精神症状中央区肿瘤—偏瘫、偏感觉障碍顶叶肿瘤—感觉障碍颞叶肿瘤—视野受损鞍区肿瘤—视野受损/内分泌功能紊乱松果体区肿瘤—颅内压增高2）幕下区域：小脑肿瘤—共济失调脑干肿瘤—交叉性麻痹小脑桥脑角肿瘤—同侧Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经受损和病变同侧小脑半球受损症状五、诊断：症状+体征+影像CT、MRI、脑脊液细胞学检查脑肿瘤影像学三大特征：增强效应、水肿、坏死六、治疗原则1.手术：1）获得组织学诊断；2）减轻肿瘤占位效应；3）减少肿瘤细胞（强调最大安全限度切除肿瘤）。
2.放疗：1）指征：良性肿瘤不全切除术后，恶性肿瘤术后，单纯放疗2）射线：高能X线3）原则：有效、安全，尽量避免平行对穿野照射，健侧结构免受照射，保护其功能4）分割方式：常规分割（1.8-2.0Gy/d）、大分割短疗程、超分割5）三维适形调强放射治疗6）立体定向放射外科：X刀、γ刀，适于普通放疗后残存病灶补量或靶区较小（<3cm），位置安全肿瘤7）全脑放疗适应症：中枢神经系统恶性淋巴瘤；多发脑转移瘤；大脑胶质瘤病；多灶性恶性胶质瘤8）全脑全脊髓放疗适应症：髓母细胞瘤、已有中枢神经系统播散的恶性肿瘤（如生殖细胞瘤、室管膜瘤、中枢神经系统恶性肿瘤，腺络丛乳头状癌）9）放疗副反应：急性：脑水肿、脱发。
2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类(适合打印)
脉络丛乳头状癌 6、神经元和混合性神经元－胶质肿瘤 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
神经节细胞瘤 节细胞胶质瘤 间变性神经节细胞胶质瘤 发育不良性小脑神经节细胞瘤
婴儿多纤维性星形细胞瘤和节细胞胶质瘤 乳头状胶质神经元肿瘤
肌纤维母细胞瘤 炎症性肌纤维母细胞瘤 良性纤维组织细胞瘤 纤维肉瘤 未分化多形性肉瘤／恶性纤维组织细胞瘤 平滑肌瘤 平滑肌肉瘤 横纹肌瘤 横纹肌肉瘤 软骨瘤 软骨肉瘤 骨瘤 骨软骨瘤 骨肉瘤 12、黑色素细胞肿瘤 脑膜黑色素细胞增生症 脑膜黑素细胞瘤 脑膜黑色素瘤 脑膜黑素瘤病 13、淋巴瘤 中枢神经系统弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤 免疫缺陷相关的中枢神经系统淋巴瘤
玫瑰花结样胶质神经元肿瘤
弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤 中枢神经细胞瘤 脑室外神经细胞瘤 小脑脂肪神经细胞瘤 副神经节瘤 7、松果体区肿瘤 松果体细胞瘤 中度分化的松果体实质瘤 松果体母细胞瘤 松果体区乳头状瘤 8、胚胎性肿瘤 髓母细胞瘤，遗传学分类 髓母细胞瘤，ＷＮＴ 激活
髓母细胞瘤，ＳＨＨ 激活伴 ＴＰ５３突变型 髓母细胞瘤，ＳＨＨ 激活伴 ＴＰ５３野生型 髓母细胞瘤，非 ＷＮＴ／非ＳＨＨ 髓母细胞瘤，ｇｒｏｕｐ３ 髓母细胞瘤，ｇｒｏｕｐ４
中枢神经系统胚胎性肿瘤伴横纹肌样特征 9、颅内和椎旁神经肿瘤 施旺细胞瘤
细胞型施旺细胞瘤 丛状型施旺细胞瘤
黑色素型施旺细胞瘤 神经纤维瘤
不典型型神经纤维瘤 丛状型神经纤维瘤
神经束膜瘤 混合型神经鞘肿瘤 恶性周围神经鞘瘤（ＭＰＮＳＴ）
上皮样 ＭＰＮＳＴ ＭＰＮＳＴ伴神经束膜分化 10、脑膜肿瘤 脑膜瘤 脑膜上皮型脑膜瘤 纤维型脑膜瘤 过渡型脑膜瘤 砂粒型脑膜瘤 血管瘤型脑膜瘤 微囊型脑膜瘤 分泌型脑膜瘤 淋巴细胞丰富型脑膜瘤 化生型脑膜瘤 脊索样型脑膜瘤 透明细胞型脑膜瘤
研究生-中枢神经系统肿瘤
小脑及四脑室区肿瘤
毛细胞星形细胞瘤 髓母细胞瘤 室管膜瘤 血管母细胞瘤
脉络丛乳头状瘤、表皮样囊肿、脑膜瘤、皮样囊肿 、转移瘤……
毛细胞星形细胞瘤
儿童 WHO Ⅰ级 囊性伴壁结节：界清，结节强化，囊壁不强化 实性伴坏死囊变：边界不清，混杂信号，不均匀
强化
实性：低密度/长T1长T2信号，界清，均匀强化 鉴别：
表皮样囊肿
分叶状，形态不规则，钻缝生长，包绕 血管神经 CT/MR：低密度/长T1长T2信号，DWI 高信号，无钙化，不强化 鉴别：
◦ 蛛网膜囊肿（形态规则，DWI低信号） ◦ 囊变的听神经瘤（有强化，DWI低信号）
表皮样囊肿-1
男性 51岁
表皮样囊肿-2
女性 33岁
表皮样囊肿-3
◦ 血管母细胞瘤（成人，结节小，强化显著，血管 流空，囊液近脑脊液）
毛细胞星形细胞瘤-1
男性 12岁
毛细胞星形细胞瘤-2
男性 16岁
毛细胞星形细胞瘤-3
◦ 多形性黄色星形细胞瘤（少见，钙化少）
节细胞胶质瘤-1
女性 6岁
节细胞胶质瘤-2
女性 15岁
节细胞胶质瘤-3
男性 27岁
节细胞胶质瘤-4
男性 10岁
脑膜瘤
40~60岁 大脑半球凸面、大脑镰旁、额底 脑外肿瘤 CT/MR：等密度/信号，宽基底，边界 清，皮层受压移位，邻近颅骨骨质增生 、破坏，均匀明显强化，脑膜尾征
侧脑室孟氏孔附近 CT/MR：等稍高密度/稍长T1混杂长T2信号， 边界清，明显强化 鉴别：
◦ 中枢神经细胞瘤（年龄略大，不伴结节性硬化）
室管膜下巨细胞星形细胞瘤-1
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W H O中枢神经系统肿瘤分类适合打印
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２０１６年ＷＨＯ中枢神经系统肿瘤分类
1、弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤
弥漫性星形细胞瘤，ＩＤＨ突变型
肥胖型星形细胞瘤，ＩＤＨ突变型
弥漫性星形细胞瘤，ＩＤＨ野生型
弥漫性星形细胞瘤，ＮＯＳ
间变性星形细胞瘤，ＩＤＨ突变型
间变性星形细胞瘤，ＩＤＨ野生型
间变性星形细胞瘤，ＮＯＳ
胶质母细胞瘤，ＩＤＨ野生型
巨细胞型胶质母细胞瘤
胶质肉瘤
上皮样胶质母细胞瘤
胶质母细胞瘤，ＩＤＨ突变型
胶质母细胞瘤，ＮＯＳ
弥漫性中线胶质瘤，Ｈ３Ｋ２７Ｍ突变型
少突胶质细胞瘤，ＩＤＨ突变型和１ｐ／１９ｑ联合缺失
少突胶质细胞瘤，ＮＯＳ
间变性少突胶质细胞瘤Ｉ，ＤＨ突变型和１ｐ／１９ｑ联合缺失间变性少突胶质细胞瘤，ＮＯＳ
少突星形细胞瘤，ＮＯＳ
间变性少突星形细胞瘤，ＮＯＳ
2、其它星形细胞肿瘤
毛细胞型星形细胞瘤
毛粘液样星形细胞瘤
室管膜下巨细胞星形细胞瘤
多形性黄色星形细胞瘤
间变性多形性黄色星形细胞瘤
3、室管膜肿瘤
室管膜下瘤
粘液乳头型室管膜瘤
室管膜瘤
乳头型室管膜瘤
透明细胞型室管膜瘤
脑室膜细胞（伸长细胞）型室管膜瘤室管膜瘤，ＲＥＬＡ融合－阳性
间变性室管膜瘤
4、其他胶质瘤
第三脑室脊索样胶质瘤
血管中心性胶质瘤
星形母细胞瘤
5、脉络丛肿瘤
脉络丛乳头状瘤
不典型性脉络丛乳头状瘤
脉络丛乳头状癌
6、神经元和混合性神经元－胶质肿瘤
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
神经节细胞瘤
节细胞胶质瘤
间变性神经节细胞胶质瘤
发育不良性小脑神经节细胞瘤
婴儿多纤维性星形细胞瘤和节细胞胶质瘤乳头状胶质神经元肿瘤
玫瑰花结样胶质神经元肿瘤
弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤
中枢神经细胞瘤
脑室外神经细胞瘤
小脑脂肪神经细胞瘤
副神经节瘤
7、松果体区肿瘤
松果体细胞瘤
中度分化的松果体实质瘤
松果体母细胞瘤
松果体区乳头状瘤
8、胚胎性肿瘤
髓母细胞瘤，遗传学分类
髓母细胞瘤，ＷＮＴ激活
髓母细胞瘤，ＳＨＨ激活伴ＴＰ５３突变型髓母细胞瘤，ＳＨＨ激活伴ＴＰ５３野生型髓母细胞瘤，非ＷＮＴ／非ＳＨＨ
髓母细胞瘤，ｇｒｏｕｐ３
髓母细胞瘤，ｇｒｏｕｐ４
髓母细胞瘤，组织学分类
髓母细胞瘤，经典型
髓母细胞瘤，多纤维性／结节增生
髓母细胞瘤伴广泛小结节型
髓母细胞瘤，大细胞型／间变型
髓母细胞瘤，ＮＯＳ
胚胎性肿瘤伴多层菊形团，Ｃ１９ＭＣ变异胚胎性肿瘤伴多层菊形团，ＮＯＳ
髓上皮瘤
中枢神经系统神经母细胞瘤
中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤
中枢神经系统胚胎性肿瘤，ＮＯＳ
非典型畸胎样／横纹肌样肿瘤（ＡＴ／ＲＴ）中枢神经系统胚胎性肿瘤伴横纹肌样特征
9、颅内和椎旁神经肿瘤
施旺细胞瘤
细胞型施旺细胞瘤
丛状型施旺细胞瘤
黑色素型施旺细胞瘤
神经纤维瘤
不典型型神经纤维瘤
丛状型神经纤维瘤
神经束膜瘤
混合型神经鞘肿瘤
恶性周围神经鞘瘤（ＭＰＮＳＴ）上皮样ＭＰＮＳＴ
ＭＰＮＳＴ伴神经束膜分化10、脑膜肿瘤
脑膜瘤
脑膜上皮型脑膜瘤
纤维型脑膜瘤
过渡型脑膜瘤
砂粒型脑膜瘤
血管瘤型脑膜瘤
微囊型脑膜瘤
分泌型脑膜瘤
淋巴细胞丰富型脑膜瘤
化生型脑膜瘤
脊索样型脑膜瘤
透明细胞型脑膜瘤
非典型性脑膜瘤
乳头型脑膜瘤
横纹肌样型脑膜瘤
间变性／恶性脑膜瘤
11、间质，非脑膜上皮性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤／血管外皮细胞瘤＊＊１级
２级
３级
血管母细胞瘤
血管瘤
上皮样血管内皮细胞瘤
血管肉瘤
卡波西肉瘤
尤文氏肉瘤／原始神经外胚层肿瘤
脂肪瘤
血管脂肪瘤
蛰伏脂瘤（冬眠瘤）
脂肪肉瘤
硬纤维型（韧带样型）纤维瘤病
肌纤维母细胞瘤
炎症性肌纤维母细胞瘤
良性纤维组织细胞瘤
纤维肉瘤
未分化多形性肉瘤／恶性纤维组织细胞瘤平滑肌瘤
平滑肌肉瘤
横纹肌瘤
横纹肌肉瘤
软骨瘤
软骨肉瘤
骨瘤
骨软骨瘤
骨肉瘤
12、黑色素细胞肿瘤
脑膜黑色素细胞增生症
脑膜黑素细胞瘤
脑膜黑色素瘤
脑膜黑素瘤病
13、淋巴瘤
中枢神经系统弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤
免疫缺陷相关的中枢神经系统淋巴瘤
ＡＩＤＳ相关弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤
ＥＢ病毒阳性弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤，ＮＯＳ淋巴瘤样肉芽肿病
血管内大Ｂ细胞淋巴瘤
中枢神经系统低级别Ｂ细胞淋巴瘤
中枢神经系统Ｔ细胞及ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤，ＡＬＫ阳性
间变性大细胞淋巴瘤，ＡＬＫ阴性
硬脑膜黏膜相关淋巴组织淋巴瘤
14、组织细胞肿瘤＊
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
脂质肉芽肿病
罗－道病
青少年黄肉芽肿
组织细胞肉瘤
15、生殖细胞肿瘤
生殖细胞瘤
胚胎性癌
卵黄囊肿瘤
绒毛膜癌
畸胎瘤
成熟型畸胎瘤
未成熟型畸胎瘤畸胎瘤恶变
混合性生殖细胞瘤16、鞍区肿瘤
颅咽管瘤
釉质型颅咽管瘤
乳头型颅咽管瘤鞍区颗粒细胞肿瘤垂体细胞瘤
梭形细胞嗜酸细胞瘤17、转移瘤。