小儿肾母细胞的瘤的超声表现

小儿肾母细胞瘤的超声表现礴溶第2o卷第7期2005年7月JA即IC/in删r.y0f.20№.7.2oo5小儿肾母细胞瘤的超声表现?661??.仑着?贾立群,王晓曼(首都医科大学附属北京儿童医院,北京100045)[摘要]目的探讨小儿肾母细胞瘤(WilrrLstumor,wT)的超声图象特征,以提高其超声诊断水平.方法回顾分析30例经手术病理证实的wT的超声表现特点.结果29例肿瘤均表现为中低不均混合回声,其中22例瘤内可见大小及数量不等的囊腔,7例肿瘤完全为实性,内无明显囊腔.另1例为巨大多房分隔囊性包块.4例肿瘤侵人肾盂肾盏,1例见右肾静脉瘤栓.1例肾门淋巴结转移,1例并双肺转移.26例肿瘤较大,超出肾轮廓,3例表现为患肾形态大致正常,肿瘤占据肾窦区域,使肾内结构紊乱.1例肿瘤位于肾外腹膜后.结论典型的wT超声表现为肿瘤巨大超越肾轮廓,呈中低不均混合回声,内可见大小及数量不等的囊腔,亦可完全为实性,还可为纯囊性(较少见).此外还可见患肾形态大致正常的wT,肿瘤限于肾轮廓之内,此型易与肾癌混淆.肿瘤可位于双侧,或位于肾外.wT,肾透明细胞肉瘤,恶性杆状细胞瘤,先天性中胚叶肾瘤四者超声特点酷似,鉴别困难.实甬JL辩醢臻杂志.2005,20{7,1:661—663[关键词]肾脏肿瘤;肾母细胞瘤;超声[中图分类号]R729[文献标识码]A[文章编号]1003—515X{2005)070661—03 UItrasonicFeaturesofWilmsTumorinChildrenJIALi—qun.WANGXiao一,,,(DialecticImagingCenter,BdjingChildrenSHpitalAffiliatedtoCapitalUniversityofMedic alScienms,Beijing100045,China)Abstract:ObjectiveTostudytheultramnographiccharacteristicsofWiln~stumor(wT),airr Lsatelevatingthediagn~ticleve1. MethodsWeretrospectivelystudiedmnographicfeaturesin30casesofWTprovedbyoperati onandpathologyResultsThetumorswithheterogeneouspatternof,solidandcysticti.~suewereshownin22cases.Sevencasesde monstratepredominantlyechogenictumor.Ahugecysticma&qwithnumerousseptaswasshownin1caseThetumorextendedintor enalpelvisin4,intorenalvinein1.Thetu—mormetastasizedtolymphnodin1,tobilaterallungsin1.Among30cases,thetumorwashuge andgrewbeyondtherenalprofilein26cases,in3CaSesthetumorstookuptherenalsinusandmadeitsstructureturbulence,theren alshapewasapproximatelynorma1.OnecasewasextrarenalWT.thetumorlocatedinretroperitonemu.ConclusionsSonngraphi cally.typiCalWTisalargeheterogeneousnla,~swithinorwithoutcysticareas.itaimcanbeapurecyst.Itiseasytodiagnose.Whenthetu morislimitedtorenaloutline.itiseasytoconfusionwithrenalcancer.Inaddition.therearebilateralWTandextrarenalWT.Thes onngraphiccharacteristiesissimilaranlongWT.clearcellsarcolnaofki&aey.malignantrhabdoidtumorandcongenitalmes oblasticnephroma.Itisdifficulttodistinguishthemfromuhrasonngraphy.JAp#ClinPediatr,2005,20(7):661—663Keywords:kidneyneoplasm;Wilmstumor;ultrasonography在小儿肾脏肿瘤中恶性肿瘤最常见,其中发病率最高的是肾母细胞瘤(wT),它也是综合治疗技术最早且疗效最好的恶性实体瘤一,在发达国家其生存率达90%以上j.因此早期正确诊断有重要意义.超声在小儿肿瘤的定位定性诊断上有明显优势,但国内有关于此病超声报道较少,现总结分析近2年我院30例小儿wT的超声表现,报告如下.资料与方法一,一般资料2002年10月～2004年8月我院经手术病理证实并行超声检查的wT30例,男19例,女11例,年龄7个月～1l岁.其中3岁以内19例,3～7岁9例.临床表现为腹部包块l9例,血尿8例,腹痛3例.二,仪器GELogiq9,PhilipsHDI5000及EsaoteAU4,2～5MHz凸阵及5～12MHz线阵探头.三,方法患儿检查当日晨禁食水,婴幼儿禁食水6h.[收稿日期]2005—0509[作者简介]贾立群,男,副主任医师.哭闹不合作患儿,口服10%水合氯醛0.5mL/kg入睡后进行检查.重点扫查双肾,输尿管,膀胱,腹部淋巴结,肾静脉及下腔静脉.常规扫查腹部各脏器,注意转移灶.记录肿瘤位置,形态,大小,回声,囊变范围及最大囊腔大小,肾盂受压或受累,并保存图像.超声所见与手术病理对照,结合文献分析wT超声图像特点.结果一,超声观察29例肿瘤均表现为中低不均混合回声,其中22例瘤内可见大小及数量不等的囊腔,7例肿瘤完全为实性,内无明显囊腔;另1例为巨大多房分隔囊性包块,分隔薄厚不均.3例见点状钙化.4例肿瘤侵入肾盂肾盏.1例双侧wT.1例马蹄肾wT.1例并对侧肾发育不良及实质重度弥漫性损害.1例外伤后瘤内出血.1例见右肾静脉瘤栓.1例肾门淋巴结转移.1例肿瘤包绕下腔静脉及右肾动脉.26例肿瘤较大,超出肾轮廓使肾形态失常,且境界清楚, 包膜完整;3例患肾形态大致正常,肿瘤占据肾窦区域,使肾内结构紊乱;1例肿瘤位于肾外腹膜后.超声误诊5例,其中?662?南|IIl第20卷第7期2o05年7月JAcfrr.V of.2o№.7,JH2o05 肾癌3例,血肿和畸胎瘤各1例;确诊25例.二,手术结果2例因与下腔静脉或局部黏连紧密而部分切除,1例双侧,ⅣT行双肾肿瘤剜除,余均完整切除.术中见到肿瘤侵入肾盂4例,肾门淋巴结转移1例,右肾静脉瘤栓1例,均与超声所见相符.讨论wT系恶性胚胎性混合瘤,发病率居d,JL肾脏恶性肿瘤之首,占90%J,其次是肾透明细胞肉瘤((SK),肾恶性杆状细胞瘤及先天性中胚叶肾瘤和d,JL肾癌[.约2%有家族史L5J,wT可并先天性巩膜缺如,偏肢肥大,神经纤维瘤病, DenisDrash综合征,Beckwith—Wiexlemann综合征,Perlman 综合征,亦可并肾畸形【,但少见.马蹄肾发生wT占0.6%[61本组1例,1例并对侧肾发育不良.一,超声表现根据本组分析,wT声像图叮分为3型:1.中低回声的实性区与数量大小不等的囊腔相混,此型为典型的wT;2.完全实性无明显囊区,实性区可呈高中低不均混合回声;3.囊性为主,呈多房分隔的囊腔,分隔薄厚不均,仅见少许或无明显实性成分.文献报道wT有钙化者占5%L4J,本组3例钙化占l0%.本组肿瘤位置及患'肾形态亦分3类:1.位于肾上极或下极,呈类圆形或分叶状突出'肾轮廓之外,境界清楚,包膜完整,可见残肾与肿瘤呈"握球征",当肿瘤占据全部肾脏时,可用高频探头观察到肿瘤边缘有菲薄的肾实质成分.此型诊断较易见图1.2.肾脏轮廓尚存在,形态未失常,但肾内结构紊乱,集合系统区域可见低回声包块,因瘤体偏小,易误为肾癌.本组3例属此类,术前超声均考虑为'肾癌见图2.3.肾外型:肿瘤起源于异位的肾胚细胞,多发生在肾脏附近,可在腰椎旁;腹股沟区.亦可位于纵隔内,骶前畸胎瘤内及肾上腺;胸壁,还有位于子宫I7_及位于卵巢呈纯囊性报道_8J.本组1例位于腹膜后,肿瘤巨大,因超声仅见右肾紧贴瘤体而未受破坏,故诊为腹膜后畸胎瘤,术中见右'肾未破坏.双侧wT发病率占5%l9J,本组1例占3.3%.大多数双侧wT同时发病,少部分为先后发病,肿瘤可双侧等大,亦可一大一小,后者易被疏漏.曾有双胞胎姐妹均患双侧wT的报道.wT有血管内侵犯倾向,约10%发生肾静脉或下腔静脉瘤栓,尤其是右侧wT【mJ,故应常规探查下腔静脉及肾静脉. 超声对栓子的显示优于CT,中等回声的瘤栓在无回声血管中显示清晰,不易漏诊.本组右肾静脉瘤栓1例,占3.3%.wT一般不包绕腹膜后大动脉,本组仅1例包绕下腔静脉及右肾动脉.腹部肿大淋巴结少见,本组仅1例并肾门淋巴结肿大.,vT远处转移以肺转移最常见,其次为肝转移,故仔细扫查肝脏十分必要,应列为常规.当肿瘤巨大将肝脏顶起时,Ct"易误为肝内肿瘤,而超声多角度动态观察有助于判定肿瘤位置.二,鉴别诊断1.(<及恶性杆状细胞瘤:前者好发3～5岁,约占儿童肾肿瘤的4%.后者发病中间年龄段为13个月,约占儿童肾肿瘤3%[.其超声表现与,ⅣT酷似,亦可双侧发病,从声像图几乎无法区分.与本组同期收治10例(SK表现为低回声为主混以大小,数量不等的囊腔5例;多数囊腔,囊性为主2例;低回声为主的不均质回声无囊腔形成3例,该10例术前均误诊为wT,同期1例双侧恶性杆状细胞瘤亦表现为囊实相混,亦洪诊为双侧wT.易发生骨转移,初诊时发生骨转移则有助于本病诊断.2.先天性中胚叶肾瘤:其形态回声亦与wT无法区分,但其好发于新生儿及婴儿早期,是6个月以内最常处肾脏肿瘤,约占65%…j.我院曾收治15例,占同期肾原发瘤的3.7%,其中<3个月4例,11例1岁内发病,与本组同期收治的1例,年龄仅65d.3.'肾癌:平均发病年龄9岁,占/I,)L肾脏肿瘤不到1%13l.瘤体较小,初诊时很少大于4crn;可有钙化,多血管,回声可不均匀,囊变少见【,肾形态尚存.与本组同期收治的2例肾癌,瘤体大小分别为4crn×4crn及2crn×2crn,呈中等偏强回声,临床表现为血尿.本组3例肿瘤位于肾盂位置,肾形态大致正常.而也仅显示肾脏增大,疑为肾内肿瘤.术中见2例侵犯'肾盂,另1例仅见肾门淋巴结大,剖开肾脏方可见瘤体位于'肾上极.由于列此型wT认识不足,术前超声均诊为肾癌.提示当肿瘤限于'肾轮廓内肾形态正常时, 仍要想到wT之可能.4.多房囊性'肾瘤:多见于4岁以下男童,声像图表现为多房囊性,伴有不规则条状厚壁间隔,与囊性wT鉴别困难.因此囊隔的组织学检查非常重要.三,特殊病例一侧wT并对侧'肾发育不良及实质重度弥漫性损害1例,术后对侧肾脏急衰竭.同期收治1例12岁男童,外伤后发现左肾内巨大中低回声及蜂窝状无回声混合肿块,与腹主动脉紧贴但未包绕血管,术前诊为,vT.病理证实为肾内神经母细胞瘤.常见神经母细胞瘤为中高混杂回声,结节感,钙化多见,囊区少见,包绕血管.本例声像图表现考虑与外伤有关.但肾内神经母细胞瘤毕竟罕见,若其与腹膜后大血管关系不密切,术前极易误wT.本组1例以外伤后腹痛就诊的8岁女童.因超声表现为多分隔不规则混浊液区及部分实性区,并有明确外伤史而诊为血肿.次日复查超声,因其包块与正常肾实质分界清楚呈"握球状",故诊为wT.1周后冉次复查超声,回声变化很大,囊区明显减少,绝大部分区域为高声伴周边无回声带环绕呈典型的血凝块改变,故又诊为血肿.术中所见为一血肿,按血肿处理.2周后复查超声,原血肿位置仍见一回声不均之肿块,无囊腔,"握球状"同前,诊为wT.二次手术切除瘤肾.外伤后发现肿瘤者并不罕见,但瘤内出血超声及术中所见均酷似血肿者罕见,鉴别有一定困难.(本文图1,2见插图07一Ⅱ)【参考文献][1]郑成中.肾母细胞瘤的诊断与治疗[J].实用儿科临床杂志,2005. 20(1):3—4.[2]徐卯升,陈方,徐敏.等.肾母细胞瘤手术与肿瘤局部复发的关系[J].实用儿科临床杂志,2003.18(3):226—227.[3]RiccabonaMImagingofrenallumoursininfancyandchildho(xt[J]. EurRadio1.2003.13(4):LI16LI29[4]张金哲.现代小儿肿瘤外科学[M]北京:科学出版社,2003:245 —254.[5]Rut~shoUFCPEEL;,HuffV.FamilialWilntsTumor[J].AⅢJMed GenetCSeminMedGenet.2004,15,129(1):29—34.[6]SawiczBK.ApoznanskiW,KantorowiczSS,a1.Malignanttu—moursinahorseslx~eki&leyinchildren:adiagnosticdilemmalJj. EurJPediatrSurg,2005,15(1):48—52.第20卷第7期2005年7月JApplClinPediatr.V o1.20No.7.July2005[7]McAIpineJ,AzxxtiM,OMalleyD,eta1.Extrarenalwih11s'tumor oftheuterinecorptks[Jj.GynecolOncol,2I}05,96(3):892—896.【8jMariaAI,SuseelanV,ChiramugathuSM.eta1.Purecysticnephrob—l~stomaoftheovarywithareviewofextrarenNWiln~'tumors[J].HumPathol,2000,31(6):761—764.【9jApoznanskiW,SawiczBK,PietrasW,eta1.Extrarenalwilmstu—mour[Jj.E"rJPtrSurg,2005,15(1):53—55.?663?【10]AglaiaGK,MaryM,ParaskeuasK,eta1.InferiorveI1acavaand rightatrialthrombosisinchildrenwithnephroblastoma:diagnostic andtherapeuticproblerrrs[J].JPediatrSurg,2000,35(10):1459—1461.【lljGlickRD,HicksMJ,NuchtemJG,eta1.Renaltumorsininfantslessthan6monthsofage[J].JPediatrSurg,2004,39(4):522—525.血管内皮生长因子与肾母细胞瘤不良预后的关系?论着?陈清江h,张谦,单岩(郑州大学 1.第一附属医院 a.肾内科;b.小儿外科;2.护理学院临床教研室,郑州450052)[摘要]目的研究血管内皮生长因子(VEGF)与肾母细胞瘤(Wilms瘤)不良预后的关系.方法用免疫组织化学ELISA法对35例Wilms瘤患儿术前,术后1周,2周VEGF蛋白的表达水平进行检测,并在4,8,16,32周随访患儿.结果35例Wiln~s瘤患儿术前血清VEGF为(89.47±22.45)t.~g/L.术后1,2周检测血清VEGF为(2.75±0.31)t.~g/L,(1.52±0.18)t.~g/L,与术前比较差异有显着性(t=4.125P<0.01).在4,8,16,32周随访有9例患儿肺转移,其中5例死亡.检测转移与未转移患儿血清VEGF分别为(144.76±42.62)ttg/L,(125±0.17)ug/L,差异有显着性(t=4.623P<0.01).结论VEGF血清表达在Wilms瘤患儿术后显着下降,而在转移时明显升高,说明血清VEGF可作为监测Wilms瘤预后临床指标.实用见科晒床杂志.z~s,zo/z):663—664[关键词]肾母细胞瘤;血管内皮因子;免疫组织化学[中图分类号]R729[文献标识码]A[文章编号]1003—515X(2005)07—0663—02 RelationshipbetweenVascularEndothelialGrowthFactorandPoolPrognosisinNephrobla stomaCHENng—Jiang,ZHANGQian,SHANYaH(1a.1)epartmentofNephrology;lb.DepartmentofPediatricSurgery,theFirstHospitalAffili atedtoZhengzhouUniversity;2.TeachingandR~searchSectionofClinicalNursing,Zhengzhou450052,China) Abstract:ObjectiveTostudytheconnectionbetweenvascularendothelialgrowthfactor(VE GF)andpoolprognosisinnephroblas—tonga.MethodsSerUlTlVEGFwasmeasuredwithimmuneohistochenfical(ELISA)metho dsin35childrenofnephroblastomaatprcope-ration.1week.2weeksaftersurgeryr~spectively.Simplevisitinghappenedaftersurgery4,8, 16,32weeks.Thecountrolgroupwas35healthychildren.ResultBeforesurgery,themedianVEGFinthechildrenwas(89.47±22.45)旭/L.Aftersurgery1week,2weeks,levelsinthechildrenfellsignificantlyto(2.75±0.31)/L,(1.52±0.18)旭/L.Therewa.,4asignificantdifferencecomparedwithpreoperation(t:4.125P<001).Ninechildrenhadmetastasisinlungsthroughsimplevisitin gaftersurgery4,8,16,32weeks.Fivechildrendiedamongthem.SeⅢmVEGFwasmeasuredfromthedeterioratechildrenandtin —deterioratechildren:(144.76±42.62)旭/L,(1.25±0.17)ug/L(t:4.623P<0.01).ConclusionserumVEGFexpressionindicatearapidreductio nfollowingsurgery,butthelevelrapidlyincreaseduringthemetastasis.Thefindingsrevealnephroblastomasocc urring,developing,andmetastasissignificent? lyCorrelatedwithproductionofVEGF.VEGFcanbeusedasaclinicalmarkertopredictthead verseprognosisofnephroblastoma.JApplCl-nP~fiatr.2005.20(7):663—664Keywords:nephroblastoma;vascularendothelialgrowthfactor;immuncohistochemica 研究表明,肿瘤的生长,转移,及其转移部位的生长都有赖于肿瘤组织新生血管的生成…1.肿瘤血管的生成有多种血管生长因子参与,如血管内皮生长因子(VEGF),血小板源性生长因子(PDGF),成纤维细胞生长因子(FGF),转化生长因子(TGF),表皮生长因子(EGF).其中VEGF在肿瘤的血管生成中起重要作用,可直接或间接刺激宿主的免疫细胞或基质细胞,促进内皮细胞增殖或迁移,最终导致血管生长『2J.本文通过对35例Wilms瘤患儿血清VEGF含量检测,探讨VEGF表达对Wilms瘤不良预后内在联系.材料与方法一,材料35例Wilms瘤患儿标本选自我院小儿外科[收稿日期]2005—05—25[作者简介]陈清江,男,主治医师,硕士学位,研究方向为肾病.1995--2002年手术病例,男20例,女15例,平均年龄5.2岁.根据病理组织特点区分肿瘤的分化程度l3j见表1.I期术后予长春新碱;Ⅱ期术后予长春新碱,更生霉素,并辅以放疗;Ⅲ期予长春新碱,更生霉素,柔红霉素并辅以放疗;IV期予长春新碱,更生霉素,柔红霉素,环磷酰胺治疗.分别在术前,术后1,2周对血清VEGF进行检测,在4,8,l6,32周随访Wilms瘤患儿.二,方法VEGF免疫组化染色试剂盒由泰克生物工程有限公司提供,染色方法采用双抗体夹心ELISA法.操作严格按说明书进行.三,统计学处理采用SPSS10.0统计软件对数据进行处理,组间及组内比较采用t检验.小儿肾母细胞瘤的超声表现图1典型WT声像图FigurelUItras0n0graphyofTypicalWilmsTurn0rOE文见第661页)图2肾盂型WT声像图Figure2UItras0n0graphyofWilmsTumorinRenalPeIvis肺炎支原体红霉素耐药机制研究(正文见第666页)等""'譬'',""""'"f'"'.=:..G(^^cGcc丝ccc,16SrRNA基因种特异套式璺2MP标准株FH图3MP5-~SI(耐药株)图4MP5-~$16(耐药株)PcR泳图Figure2MPReferenceStrainFHFigure3ClinicalIsolatedStrainF—igureMPc硒cal.SlrainFigure1ElectrophoretogramofNested(DrugSensitive)Sl(Drug-Resistant)Sl6(Drug—Resistant)一'PCRofMPSpeciesSpec璇C16,5rRNA"TR'""'.翟"''''暨:二^_'':'".1,''Mc.f:图5MP分离株S19(耐药株)Figure5MPClinicalIsolatedStrainSl9(Drug——Resistant)图6MP分离株820(敏感株)Figure6MPClinicalIsolatedStrainS20(DrugSensitive)图7MP分离株$23(耐药株)Figure7MPClinicalIsolatedStrainS23(Drug-Resistant)胎儿消化道Cajal问质细胞超微结构研究(正文见第672页)图118周胎儿标本空肠纵肌间ICCFigurelAtl8WeeksofGestationICCinLongitudinalMuscleLayerofJejunum图228周胎儿标本降结肠肌间神经丛周围ICCFigure2At28WeeksofGestationICCAssociatedwithMyentericPlexusofDescendingCoIo n图318周胎儿标本盲肠环肌间ICCFigure3At18WeeksofGestationICCinCircularMuscleLayerofCecum图428周ga)L标本横结肠黏膜下神经丛周围ICCFigure4At28WeeksofGestationICCAssociatedwithSubmucosaMyentericPlexusofTran sverseColon图518周胎儿标本乙状结肠Icc与平滑肌细胞间的"似缝隙连接"Figure5Atl8WeeksofGestationLikeGapJunctionbetweenICCandSmoothMuscleCellof SigmoidColon',插陶07-II。