肾母细胞瘤
幼儿巨大肾母细胞瘤一例报告
・短篇与个案・ 幼儿巨大肾母细胞瘤一例报告
吕东亮,马超龙,况应敏,刘 涛,刘明生,胡海兵 (晋宁县中医院外科,云南晋宁650600)
肾母细胞瘤,又称肾胚胎瘤, (NephroblasT— omsor renalembwoma)、Wilms瘤 】(wilms tumor), 是小儿泌尿系统最常见的恶性肿瘤,占4,JL所有实 体肿瘤的8%,在5岁以下儿童中,占泌尿生殖系统 恶性肿瘤的80%,我院收治1例,现报告如下。 男,2岁11月,无意中发现右腹部包块2周 人院,查体:体重1lkg,消瘦贫血貌,右上腹膨 隆,可触及约15cm X 12cm包块(见图1),质稍 硬,活动差,边界清楚,触痛不明显。腹部CT: 考虑:右肾母细胞瘤并出血、坏死。术中见右肾 巨大肿瘤,有完整包膜,将右侧结肠推向对侧, 肝脏上抬,未发现转移肿瘤,腹腔淋巴结不肿大, 肿瘤压迫、推移下腔静脉,切断右侧上段输尿管 及右肾动静脉,完整切除右肾肿瘤,肿瘤15cm× 12cm×12cm,净重1800g(见图2),术后病检: 右。肾母细胞瘤,输尿管断端未见瘤细胞。
图1 CT横切面显示右肾巨大肿瘤 肾母细胞瘤约75%的患儿在1~5岁做出诊 断,其高峰为3~4岁,少数新生儿亦可生长肾母 细胞瘤,成人病例罕见。男女发病率大致相同, 其因可能由于未分化形成小管和小球的后肾胚芽 异常增生所致,本病往往早期无明显症状,主要 云南医药2009年第3O卷第1期
图2切下肿瘤重18000 症状是腹部肿块12]。美国Wilms瘤研究组(National Wilms Tumor Study,NWTS)将Wilms瘤分为临床 五期,其中I期可做肿瘤完整切除,Ⅱ期有局限性 扩散仍可手术切除,Ⅲ期有周围组织浸润或肾门、 主动脉旁淋巴结转移,Ⅳ期肿瘤有血源性转移, V期双侧肾母细胞瘤,每侧按照上述标准分期【l1。 Wilms瘤治疗以手术为主,对巨大的Wilms 瘤,估计手术切除困难,术前可采用化疗、放疗 使瘤体缩小,可减少手术风险,若手术不能切除 肿瘤,可继续化疗、放疗,用B超、CT监测,再 择期手术切除肿瘤或残存肿瘤【2 】。本病例临床分 期为Ⅱ期,经手术切除肿瘤可明确肿瘤性质及分 期,术后采用化疗、放疗,可望提高患儿生存率。 [参考文献] [1]黄澄如.4,JL泌尿外科学【M].山东科学技术出版社. 1996:335. [2]吴阶平.泌尿外科学【M].济南:山东科学技术出版社. 20o6:l1. 13j TOURNADE MF,COM—NOUGUE C,V0uTE PA,et a1. Results of the sixth International society of pediatric oncology wilms tumor trial and study:a riskdapted therapeutic in wilms tumor IJ1.J Clin Oncol,1993,l1: 1014 收稿日期:2008—05—30 作者简介:吕东亮(1980~)男,2005年毕业于重庆医科大学临床专业,住院医师,从事泌尿外科、肝胆外科:r作。
彩色多普勒超声发现肾母细胞瘤一例报告
・150・ 患者年龄较大,超声检查肾细胞癌声像图内部回声可分为四 类:强回声型、弱回声型、不均质回声或混合型回声。肾母细 胞瘤远较肾细胞癌的形态规则,边缘清晰,且大多数为混合型 回声,囊性变者为液性暗区。多囊肾发病年龄较肾母细胞瘤 晚,病变为两侧性,同时伴有肝脏或其他实质性器官的多囊性 改变,一般不难鉴别…。 2.2.3与神经母细胞瘤鉴别。神经母细胞瘤多发生在肾上腺 区,患侧肾脏往往受推移挤压而变形,且与肿块有相对运动。 神经母细胞瘤包膜多完整,肿瘤内部回声较肾母细胞瘤稍强, 呈弥漫性分布的钙化多于Wilm S瘤 ,但坏死囊性变较之则 少,肿块常越过中线并易发生骨转移。 参考文献 I周永昌,郭万学.超声医学[M].3版.北京:科学技术文献出 版社,2000:1020. 2郑成中。肾母细胞瘤的诊断与治疗[J].实用儿科临床杂志。 ClinicalRational Drug Use,February 201 3。Vo1.6 No.2C 2005,20(1):3—4. 3 Fembach SK,Feinstein KA,Donaldson JS,et a1.Nephmblastomato- sis compareisan of CT with US and urography[J].Radiology,1988, 166:153. 4 Rosenfield NS,letridas JC,Barwiek KW.Aggressive neumblastoma simulating tumor[J].Radiology,1988,166:165. 5徐智章.现代腹部超声诊断学[M].北京:科学出版社,2000: 333—334. 6张金哲.现代小儿肿瘤外科学[M].北京:科学出版社。2003: 245—254. 7贾泽清.临床超声鉴别诊断学[M].南京:江苏科学技术出版 社,1996:675—676. 8张天泽,徐光炜.肿瘤学[M].天津:天津科学技术出版社, 1996:2290—2312. (收稿日期:2012一l1—12) 静脉营养液致严重低血糖反应二例报告 张爱华,常成方,冯迎锦 ・个案报告・
成人肾母细胞瘤的CT表现特征
医学影像学杂志
2021年第
31卷第
4期
J Med Imaging Vol. 31 No. 4 2021
PET/LT
主要表现:病灶呈多发弥漫性、大小不
等的低密度结节影,主要位于肝包膜附近,放射性呈
轻中度摄取,延时呈高摄取。有研究[5]报道显示,
通过双时间点成像,延迟PET/CT
成像有助于肝脏
EHE
的诊断,尤其对碘禁忌不能行CT
、MRI
增强患
者诊断有帮助,PET
既可以提供病灶部位的解剖结
构,又可以提供功能代谢,同时一次性扫描完成全身
检查,对其诊断、分期、疗效评价预后等作用优于
CT
、MRQ
病例1
中CT
、MRI
增强显示最大的肿瘤
边缘呈环形进行性强化,病灶中心为低密度,边缘为
高密度强化,呈“晕环征”,与转移瘤的“牛眼征”,难
以在影像上区别,而行PET/LT
检查提示病灶呈轻
中度摄取,延时呈高摄取,符合肝EHE
征像;同时全
身其他部位扫描未见高摄取原发肿瘤病灶,基本可
排除转移瘤。病例2
中CT
、MRI
增强显示肝内多发
病灶呈弥漫性,边缘欠清,中心呈低密度,包膜呈环
形强化,考虑为肝包虫病可能,而行PET/LT
病灶部
位摄取呈不间断环形增高,可排除肝包虫病,高度提
示肝EHE
诊断。由此可见PET/LT
在肝EHE
诊断
中较普通CT
、MRI
存在一定优势,有一定的诊断价
值。
3.3
诊
据统计⑷肝EHE
的初次正确率仅为25%
,肝
包虫病、转移瘤、胆管细胞癌等疾病与肝EHE
在影
像学较难鉴别。随着PET/CT
的应用广泛,虽其能
提高术前诊断率,但也存在一定的误诊率,需与其~
相似疾病相鉴别:1
)转移瘤:转移瘤一般有恶性肿
瘤病史,肝肿大并触及包块常提示为肝转移瘤,在
PET/CT
多数可发现原发性病变。肝EHE
病灶边
界清楚,密度不均,周围可见晕征,放射性呈环形增
高,延时像呈高代谢,两者相似。存在一定的误诊可
能性;2
)胆管细胞癌:好发肝左叶,沿着胆管生长, 大多数情况下在PET
表现呈环状FDG
肾上腺神经母细胞瘤的影像诊断
肾上腺神经母细胞瘤的影像诊断
神经母细胞瘤是原始神经靖细胞的恶性肿瘤。起源于交感神经系统及肾上腺髓质。
【病理】
神经母细胞瘤外形不规则,表面呈结节状,外被血管丰富的结缔组织形成的假包膜。切面呈灰白色的髓样组织,间有出血、坏死及钙化。镜下,未分化型,小圆形,核深染的母细胞呈密集分布;低分化型瘤细胞较大,核染色浅呈菊花状排列,菊花形团中心有神经纤维,前者多见于新生儿,后者多见于婴幼儿。电镜下肿瘤细胞内存在神经分泌颗粒聚积在细胞浆内的儿茶酚胺,及具微管的神经突起为本病的特征。有些肿瘤混有细胞浆丰富的神经节细胞,构成神经节母细胞瘤,如完全由神经节细胞组成,则为神经节细胞瘤,多见于肾上腺以外的部位。神经节母细胞瘤,恶性程度高,迅速生长,突破包膜,向周围发展,早期出现血道和淋巴道转移。但不论原发或继发性肿瘤,均有自发或经治疗诱导转变为神经节细胞瘤,或自行消退的现像。
【临床概况】
临床表现,由于原发瘤部位不同及分泌儿茶酚胺等原因,症状和体征各异。腹部肿瘤,近半数病人表现为固定、坚硬、分叶状肿块,位一侧上腹部或中线部位,可伴腹胀,腹痛,50%患儿初诊时已有转移症状,如头部包块,眼球突出,贫血,骨关节疼痛,肝大,表浅淋巴结肿大及发热,多汗,体弱等。少数病人有高血压,心悸,腹泻。血管活性肠肽综合征或婴儿肌痉挛性脑病。部分病例有家族史,以及染色体异常。
【肿瘤分期】
临床对腹部神经母细胞瘤大多采用儿童肿瘤小组Evans等提出的分期并加以修改:
I期:肿瘤限于原发器官或组织。
I1期:肿瘤扩散在原发器官或组织以外,但不超过中线。有同侧区域淋巴结转移。中线部位肿瘤有一侧淋巴结受侵。侵入椎管。
H1期:肿瘤超过中线,有双侧淋巴结转移。中线部位肿瘤有双侧扩散或双侧淋巴结侵犯。侵犯大血管。
IV期:远处转移至骨骼,骨髓,软组织,实质脏器,中枢神经系统或远处淋巴结。
IV-S期:I或H期原发瘤伴肝、皮肤或骨髓中之一处或多处转移。凡是同位素扫描或骨骼照片有转移征象者不属此期(1岁以内婴儿)。
肾母细胞瘤的病因与治疗进展
・190・ 中国医学创新2010年5月 第7卷第13期Medical Innovation of China,May.2010,Vo1.7 No.13
肾母细
张俊刘丽 胞瘤的病因与治疗进展
【关键词】肾母细胞瘤;病因;治疗进展
肾母细胞瘤(nephroblastoma)是来源于肾内残留的后肾
胚基细胞的恶性胚胎性肿瘤。1899年德国医师Max Wilms 首先报告此病,并对它进行了详细的描述,故又称Wilms
tumor。肾母细胞瘤首先发生于儿童,是儿童最常见的肾脏原
发性恶性肿瘤。在美国,15岁以下的儿童Wilms'tumor的发 病率约为1/10000_1 男女性别相差无几,但是多数报告中男
性略多于女性,个别病例发生于成人。在欧洲及美国,成人 肾母细胞瘤(adult wilms tumor,AWT)年发病率小于2/10
万 -3 J,国内至今尚未有统计数字。
1 肾母细胞瘤形成的原因及机制 目前对于肾母细胞瘤的形成原因说法不一。(1)酸性体
质与肾母细胞瘤有关,肾母细胞瘤发病的原因一是来自母 体,由于父母的体质不是特别好,造成精子与卵子结合后,胎
儿发育不正常,胎儿在母体里就酸碱不平衡,最后导致身体
的免疫力低下,出生以后由于外界环境因素的影响,正常细
胞容易突变,而在酸化的体液里,这种突变的细胞会迅速增
殖,最后形成肿瘤。(2)在人类胚胎时期。肾脏(HFK)中,驻居 在后肾间质/胚基中的自我更新的起源细胞在逐渐减少,构 成肾脏的所有细胞类型,直到怀孕34周 J。为了鉴定HFK
起源细胞而定义有用的标志是至关重要的,因为肾母细胞瘤
是多发于4,JL的肾癌,首先发现保留在肾脏的起源细胞。 2肾母细胞瘤的病理变化及镜下改变 肉眼观,肿瘤体积一般较大,多为单个,少数可为多个,
常累及双侧肾脏。肿瘤与周围组织分界清楚,可见假包膜。 切片灰白、质嫩、成鱼肉状,可见坏死、钙化、出血和囊性变。 有时可见骨和软骨。镜下 J:肿瘤由未分化的肾母细胞,上
儿童肾母细胞瘤中CD99的表达及其临床意义
中国药物与临床2013年5月第13卷第5期Chinese Remedies&Clinics,May 2013,Vo1.13,No.5 [2]Shirota Y,Ichikawa W,Uetake H,et a1.Intratumoral dihydropy— rimidine dehydrogenase messenger RNA level reflects tumor pm— gression in human eoloreetal cancer1.Ann Surg Oncol,2002,9 (6):599-603. [3]Yamada T,Tanaka N,Yokoi K,et a1.Correlation beteen clinical pathologic factors and activity of 5-Fu—metabolizing enzymes in colorectal cancer.J Nippon Med Sch,2008,75(1):23—27. [4]王华,吴晓江,步召德,等.进展期胃癌术后化疗效果与5氟尿 嘧啶通道基因的关系月中瘤研究与临床,2011,23(6):400—402. [5]Honda J,Sasa M,Mofiya T,et a1.Thymidine phosphorylabe and ・589・ dihydropyfimidine dehydrogenase are predictive factors of thera- peutic efficacy of capecitabine monotherapy for breast cRncer- preliminary results.J Med Invest,2008,55(1-2):54-60. [6]Chikawa W,Takabashi T,Sutok N,et a1.Simple combinations of 5・Fu pathway genes priedict the outcome of metastatic gastric cancer patients treated by s一1.Int J Cancer,2006,119(8):1927— 1933. (收稿日期:2012.10—08)
肾母细胞瘤是怎么回事?
第 1 页 肾母细胞瘤是怎么回事?
*导读:本文向您详细介绍肾母细胞瘤的病理病因,肾母细胞瘤主要是由什么原因引起的。
*一、肾母细胞瘤病因
在本病的发生中,可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关。肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。Bove和McAdams(1976)提示肾母细胞增生复合体(nephroblastomosis complex)可能转化为肾母细胞瘤。Knudson和Strong(1972)认为根据生殖细胞是否发生突变,可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式发生。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%的单侧病变与遗传有关。此外,遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%,而单侧病变者约为5%。Hoffinan(1989)和Koufos(1984)发现11p13(WT1)上存在隐性抑癌基因的缺失,而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15(WT2)有等位杂合现象。有趣的是,WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用,该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg,1993)。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。美国肾母细胞瘤研究组(NWTS)研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如,远高于正常人群发 第 2 页 生率(0.2%),常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟或脐疝(Haicken和Miller,1971)。2.9%有单侧肢体肥大(Janik和Seeler,1976),常合并有胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤。此外,肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤(肉瘤、腺癌及白血病)。
从胚胎学上来说,持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%单侧病变与遗传有关,但Belasc0等的病因复习中,遗传因素并不重要,仅1%~2%的患者有家族史。
肾母细胞瘤应该如何治疗?
第 1 页 肾母细胞瘤应该如何治疗?
*导读:在治疗前,对于肿瘤的特异性和预后因素应有充分的了解,根据具体病例制订合适的治疗方案,才能使治疗效果提高。在治疗过程中,更要防止有害无益的过度治疗。在主要治疗结束之后,定期随访是非常重要的。……
肾母细胞瘤(Wilms'tumor)是最常见的腹部恶性肿瘤,其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内,特别多见于2~4岁。左右侧发病数相近,3~10%为双侧性,或同时或相继发生。男女性别几无差别,但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于成人。1899年德国医师Max Wilms首先报告此病,后以该氏姓氏命名而为人们所熟知。近代称为肾母细胞瘤(Nephroblastoma),因从胚胎发生上由后肾发展而成,且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成。
在治疗前,对于肿瘤的特异性和预后因素应有充分的了解,根据具体病例制订合适的治疗方案,才能使治疗效果提高。在治疗过程中,更要防止有害无益的过度治疗。在主要治疗结束之后,定期随访是非常重要的。
采用手术配合化疗及放疗的综合疗法,已是公认的治疗方法。放线菌素d与长春新碱对本瘤特殊有效。
双侧肿瘤的治疗:保留更多有功能的肾组织,将大的肿留作肾切除;另一侧作活检或部分切除,术后化疗和放疗。 第 2 页 转移肿瘤的治疗:目前认为应用化疗为第一线,外科手术为第二线。例如肺转移的治疗,先化疗,以后再切除残留病灶。
完整执行治疗方案的病例,2年无复发可认为治愈。治疗方案执行不完整的要等待5年再作定论。综合治疗的预后较好,肿瘤局限在肾内者,2年存活率为93%。局部晚期病变及远处转移者,2年无瘤存活率为77%。
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肾母细胞瘤术前介入治疗
^放射学杂忐2002年2 第l1卷第1期J[nterventk Jnal Radi【 。 2002,V。【11.N。1 途径及多种方法的综合运用仍有待进一步认识 总 之早期发现、早期治疗、效果较好,所以建议贲门癌 术后病人定期检查以便发现早期转移。 参考文献 谢启约,张金山肝脏转穆瘤的转移机制丑临床影像学检壹实用 放射学袭志,1099 I5:69【一693 2黄国俊 吴萸恺食管癌与贲门痹上海:上海科学技术出版社. 1990 106 109 3 Haugeberg G.Strohmeyer T.Lierse W.et The va ̄ularization 0I]iver met ses J(1锄cer Res O…【.1988.114:415 4华阳,土世明.赵英杰.等初步探讨肝转移癌的舟^治疗实用肿 憎学杂志,1997 I 1:43.44 (收稿日期:2000.1 2-04)
肾母细胞瘤术前介入治疗
粱君扬士彬
肾母细胞瘤(即Wilms肿瘤),为儿童最常见的 泌尿系肿瘤,1/3在2岁以下起病,余多在4岁以前 起病。常见临床表现有腹块80%,腹痛50%.血尿 1o%~20%,高血压60%。本病手术,放疗及长春 新碱和更生霉素联合化疗效果均较好_1 J。 材料和方法 一、一般资料 我院于1990年1月~1999年1O月收治7例 “肾母细胞瘤”患儿 本组男一胜5例,女性2例,年龄 5~10岁,平均8岁。全部病例均经B超 CT检查, 临床诊断为“肾母细胞瘤”,术前均行介入治疗,手术 后作病理检查。 二、临床表现 不同程度的腹块7例,腹痛4例,血尿1例,高 血压3例,伴发热1例。检查发现肾动静脉瘘3 例。全部病例均行CT检查:患侧肾脏均有不同程 度变形,肾实质密度不均匀,Cq、值约22 8~64 2 Hu;肾周间隙消失;肾孟、肾盏基本消失。 三、数字减影血管造影(DSA)所见 全部病例均采用经股动脉穿刺插管行选择性肾 动脉造影。结果显示病变在右侧5例,左侧2例,右 侧肾动脉变异2例一其中1例患儿(男性,10岁) DSA表现较为典型:腹主动脉分出3支血管,分别 供应右肾上、中、下部。中、下部动脉主干明显增粗、 迂曲,分支血管增多、紊乱、不规则呈团块状,可见肿 瘤染色血管 动脉DSA早期可见右肾静脉及下腔 静脉显影(提示:右肾动一静脉瘘形成)。同时经股静
肾母细胞瘤疾病详解
疾病名:肾母细胞瘤
英文名:nephroblastoma
缩写:
别名:肾胚胎瘤;肾胚细胞瘤;肾脏混合瘤;Willms'瘤;embryoma of kidney
疾病代码:
ICD:C64
概述:肾母细胞瘤(nephroblastoma)是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤,属胚
胎恶性混合瘤,其发生率仅次于神经母细胞瘤,又称肾胚胎瘤、肾胚细胞瘤、肾
脏混合瘤。Rance 于 1814 年首先描述此瘤。至 1899 年 Max Willms 对该瘤的特
性作较详细的叙述,故以其名而命之谓 Willms'瘤。经多代学者的研究努力, 肾
母细胞瘤的低存活率迅速得到提高,其生存率 1940 年为 25%,至今已上升至 90%
左右。20 世纪 60 年代开始,相继成立了美国的 Willms'瘤研究组织(National
Willms'Tumor Study,NWTS)和欧洲的国际小儿肿瘤协会(International Society
of Pediatric Oncology,SIOP)两个专业研究机构,使该肿瘤的临床治疗有了进
一步的发展。
流行病学:肾母细胞瘤是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤,占小儿所有实体肿
瘤的 8%。在 5 岁以下儿童中,占泌尿生殖系统恶性肿瘤的 80%。有关发病年龄,
全世界基本相同,约 75%的患儿于 1~5 岁做出诊断,其发病高峰年龄为 3~4 岁。
少数新生儿亦可生长肾母细胞瘤,成人病例罕见。男女发病率大致相同, 双侧肾
母细胞瘤据目前统计占全部肾母细胞瘤的 5%左右,如表 1 所示。关于两侧肾脏的
肿瘤是原发性的,还是由一侧肿瘤转移至对侧的,在理论上是有争议的,但较多
学者偏向于各自独立发生的。双侧性肾母细胞瘤的发生年龄平均较单侧性为小,
诊断时平均年龄为 15 个月,而其母亲年龄往往偏大。必须指出,伴发畸形在双
侧肾母细胞瘤中更为多见。双侧肾母细胞瘤的病理学检查常属良好组织类型, 故
