锥体束及锥体外系

锥体束及锥体外系锥体束：是下行运动传导束，包含皮质脊髓束和皮质核束。

因其神经纤维主要发源于大脑皮质的锥体细胞，故称为锥体束。

此中部分纤维下行到脊髓，直接或经中继后间接止于脊髓前角运动细胞，称为皮质脊髓束；另一部分纤维止于脑干内躯体运动核和特别内脏运动核，称为皮质核束。

锥体束在走开大脑皮质后，经内囊和大脑脚至延髓（大多数神经纤维在延髓下段交错到对侧，而进入脊髓侧柱），终于脊髓前角运动细胞。

病损经常出现上运动神经元麻木（亦称中枢性麻木或强直性麻木）及锥体束征等。

锥体束征：为上运动神经元伤害出现的原始反射。

当锥体束病损时，大脑失掉了对脑干和脊髓的克制作用而出现的异样反射。

1 岁半之内婴少儿因为锥体束还没有发育完美，能够出现上述反射现象，不属于病理。

成年病人若出现则为病理反射。

包含种类：1、 Babinski 征（巴宾斯基征）：患者仰卧，下肢挺直，用钝头竹签由后向前轻划足底外侧至小趾根部 ,再转向拇指侧掌关节处。

正常反响为各趾向跖面屈曲，若拇指背伸，其他四趾呈扇形睁开，为椎体束受损的体征，见于脑出血，脑肿瘤等。

2、 Oppenheim 征（奥本海姆征）：医生用拇指及食指沿患者胫骨前缘使劲由上向下滑压，阳性表现同Babinski 征。

3、 Gordon 征（戈登征）：检查时用手以必定力量捏压腓肠肌，阳性表现同Babinski 征。

4、 Chaddock 征（查多克征）：竹签在外踝下方由后向前划至趾跖关节处为止，阳性表现同Babinski 征。

5、 Gonda 征（冈达征）：紧压足外侧两趾向下，数秒钟后忽然放松，阳性表现同Babinski 征。

6、 Schaffer 征（夏菲征）：用拇、示指捏压病人跟腱，出现拇趾背屈为阳性。

7、掌下颌反射：用尖利物体刺划手掌大鱼际皮肤时，出现同侧下颏部的肌肉反射性缩短。

正常人 7%出现，当锥体束伤害时出现。

锥体束征阳性：提示锥体束伤害。

一侧阳性：代表同侧椎体束伤害或高位中枢的伤害。

双侧阳性：代表下运动神经元传导通路病变，双侧失掉上位克制。

一侧椎体束阳性时，还需做运动感觉等检查，以定性定位评估病变地点。

锥体外系：是人体运动系统的构成部分，其主要功能是调理肌张力、肌肉的协调运动与均衡。

这种调理功能有赖于其调理中枢的神经递质多巴胺和乙酰胆碱的动向均衡，当多巴胺减少或乙酰胆碱相对增加时，则可出现胆碱能神经亢进的症状，出现肌张力增高、面貌古板、动作缓慢、肌肉震颤、流涎等帕金森综合征样症状；急性肌张力阻碍，出现逼迫性张口、伸舌、斜颈、呼吸运动阻碍及吞咽困难；静坐不可以，出现如坐针毡、频频彷徨；迟发性运动阻碍，出现口——舌——颊三联征，如吸吮、舔舌、咀嚼等，这就是锥体外系反响。

构造信息：人体控制运动的神经细胞和传导纤维主要分为锥系统（由大脑皮质运动区的锥体细胞及其发出的皮质脊髓束和皮质脑干束中的传导纤维构成）和锥体外系。

除锥体束外的全部其他运动神经核和运动传导束为锥体外系。

锥体外系发自傲脑皮层后，它们在下行途中先与纹状体发生联系，而后经过多次换元后才到达脊髓前角运动神经元。

大脑皮层也与小脑皮层之间所形成的大脑、小脑环路，关于调理和影响大脑皮层发动的任意运动十分重要。

锥系统与锥体外系二者不行截然切割，功能是协调一致的。

锥体外系构造较复杂，波及脑内很多构造，包含大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、底丘脑、中脑顶盖、红核、黑质、脑桥核、前庭核、小脑和脑干网状构造等，这些运动神经核团之间不只有盘根错节的纤维联系，还接受大脑皮层运动区或克制区的纤维，经新旧纹状体、丘脑又返回到大脑皮质运动区而形成有去有回的环路。

经过复杂的环路对躯体运动进行调理，保证锥系统进行精美的任意运动。

生理功能：（1）为锥系统的任意运动做准备；（2）调理肌张力；（3）保持躯体的运动姿势；（4）与任意运动相陪伴的不自主运动有关；（5）对下运动神经元的反射起控制作用。

因为锥体外系的上述主要功能是调理人体的姿势、肌张力及协调肌肉运动，以辅助任意运动的达成，当其发患病变时直接间接影响到任意运动，产生各样临床症状。

总的来说，可归纳为肌张力增高-运动减少症候群和肌张力减低-运动增加症候群两大类。

而帕金森病及帕金森综合征则属于表现为肌张力增高-运动减少症候群的锥体外系疾病。

传导通道：一、皮层纹状体通路由大脑皮层（主要来自额叶和顶叶）发出的纤维到纹状体，由它发出纤维到中脑的红核，黑质等处，黑质发出纤维到脑桥、延髓的网状构造，最后到达脊髓前角运动神经元。

二、皮层、脑桥、小脑通路从各大脑皮层（额叶，颞叶，枕叶）发出的纤维到脑桥核，换元后发出纤维交错到对侧，经脑桥臂止于小脑皮层，而后由小脑皮层发出纤维经齿状核（小脑深部的核团）、红核下行至脊髓前角运动神经元。

系统：锥体外系主要包含皮质一纹状系统和皮质一脑桥一小脑系两个系统。

皮质一纹状系统：大脑额叶、顶叶、枕叶、颞叶皮质细胞发出的纤维，直接地或经过背侧丘脑间接地停止于尾状核和豆状核壳核。

锥系统也发侧支至这两个核。

尾状核和豆状核壳核壳发出的纤维停止于苍白球。

苍白球发出的纤维停止于红核、黑质、底丘脑和脑干的网状构造。

由红核发出纤维，左右互相交错后形成红核脊髓束；由网状构造发出的纤维，有一部分交错至对侧，其余的走在同侧，构成网状脊髓束。

红核脊髓束和网状脊髓束直接或间接停止于脊髓前角运动细胞，下达的神经激动最后经脊神经到骨骼肌。

皮质一脑桥一小脑系：由大脑皮质额叶开端的纤维构成额桥束；由顶、枕、颞叶开端的纤维构成顶枕颞桥束；这些纤维下行经内囊、大脑脚底的双侧，进入脑桥停止于同侧脑桥核。

脑桥核发出的纤维超出中线，经对侧小脑中脚进入小脑，主要停止于新小脑皮质。

小脑皮质发出纤维，终于齿状核。

齿状核发出的纤维经小脑上脚经被盖交错后终于对侧的红核和背侧丘脑的腹中间和腹前核。

由红核发出的纤维经被盖前交错后构成红核脊髓束，下行终于脊髓前角运动细胞，下达的神经激动最后经脊神经至骨骼肌。

由丘脑腹中间核和腹前核发出的纤维至大脑皮质运动区（4区和 6 区），形成皮质一脑桥一小脑一皮质环路。

锥体外系：运动系统的构成部分。

在种系发生上属神经系统的古老部分。

主要功能是在大脑皮质的控制下调理肌张力，保持和调整身体姿势，掌管习惯性和节律性动作（如行路的双臂摇动、模拟、手势、面部表情动作、某些防守性反响运动等）。

在达成复杂的运动功能时，锥体外系与锥系统是不行切割的一致体，只有在锥体外系使肢体保持必定的稳固性和适合的肌张力及协调的条件下，锥系统才能支配精准的任意运动。

锥系统伤害表现为痉挛性瘫痪，而锥体外系伤害主要表现为不自主运动、肌强直、运动缓慢，而非真实的瘫痪。

锥体外系疾病（extrapyramidal diseases ）：发生于神经系统中锥体外系的疾病。

主要表现肌张力阻碍（肌张力过高或过低）和运动阻碍（包含震颤、手足徐动、舞蹈样动作、扭转痉挛等）。

有关疾病主要包含：（1）帕金森病及各种帕金森综合征；（2）小舞蹈病；（3）慢性进行性舞蹈病或称 Huntington（4）肝豆状核变性，又称 Wilson 病；（5）肌紧张异样；（6）秽语抽动综合征；（7）迟发性运动阻碍；（8）扔掷样飞舞；（9）阵发性手足徐动征或阵发性运动源性舞蹈手足徐动征、扭转痉挛等。

临床表现与治疗主要包含两个方面，即肌张力阻碍和运动阻碍。

肌张力阻碍表现为肌张力增高或减低；运动阻碍包含震颤、手足徐动，舞蹈样动作，扭转痉挛等。

锥体外系疾病所产生的肌张力减低，常与不自主运动（运动过多）并存。

病人表现为不规则且无节律的连续活动和缓慢复杂的不任意运动。

这类动作于清醒时出现，情绪激动时增添，寂静时减少，睡眠时消逝。

典型病例为舞蹈症。

而另一组则以肌张力增高；运动缓慢为特点。

典型病例为帕金森氏综合征。

运动阻碍及肌张力障碍产生的原由是：在人脑内纹状体中含有多种神经递质，此中以多巴胺和其代谢产物高香草醛酸(HVA) 含量最高，还含有高浓度的乙酰胆碱、γ-氨酪酸、 5－羟色胺和去甲肾上腺素等。

脑内有两个主要的上行多巴胺能神经通路。

最大的为黑质纹状体束，其神经元位于黑质致密部，主要功能与动作的发动、控制有关。

另一个为中脑边沿脑通路。

多巴胺是纹状体的乙酰胆碱系统克制性介质，而乙酰胆碱呈纹状体喜悦性介质，两种介质处于一种动向均衡的状态。

若黑质发患病变，则上行多巴胺能神经通路阻断，多巴胺的减少或丧失使纹状体失掉克制作用，乙酰胆碱喜悦性作用相对增强，临床上表现震颤。

实验表示，电刺激苍白球或丘脑可在帕金森氏综合征病人惹起特征性的静止性震颤。

故帕金森氏综合征可用左旋多巴加脱羧酶克制剂及抗胆碱能药治疗。

手术破坏丘脑外侧腹核，运动皮质或苍白球也能中止静止性震颤。

新纹状体病变则惹起此外一组肌张力减低，运动过多综合征。

比如亨廷顿氏舞蹈病时纹状体神经明显变性，壳、尾状核及黑质中γ-氨基丁酸（ GABA ）明显减少，基底节中可催化GABA 合成的谷氨酸脱羧酶亦明显减少，GABA 为克制性介质，其缺少可致多动症，基底节多巴胺含量增高、乙酰胆碱减少均可引发多动症状，故亨廷顿氏舞蹈病可用阻滞多巴胺受体的药物（如氟哌啶醇、三氟拉嗪、奋乃静）、增添中枢GABA 的药物（如异烟肼）及增强乙酰胆碱的药物（如氯化胆碱）治疗。