青少年肌阵挛癫痫
青少年肌阵挛癫痫
发作间期脑电图（interictal EEG）
未经治疗者发作间期脑电图多有异常
有全面性不规则3~6Hz棘慢或多棘慢复合 波，呈间断性或片断性发放 1/3的病例具有光敏性反应
约1/3病例有局限性异常：局灶性单个棘波、 棘-慢复合波、局灶性慢波
高LY 091459MJE.avi 高LY 081088MJE.avi
鉴别诊断—与青少年失神癫癎鉴别
（Juvenile absence epilepsy，JAE）
1
青少年失神癫 癎起病年龄与
JME相近
2
JAE均有失神 （100%）、 GTCS（80%） 和肌阵挛性抽 动（20%）三 种发作类型
3
治疗药物相 似，也需终 生服药，故 两者应注意 鉴别
鉴别诊断
主要发作形式 发作时机 失神发作
JME发作类型（Ⅲ）
失神发作（Absence）
1 约1/3的病例具有失神发作，可为JME最早的发作类 型
2 持续时间短,意识障碍程度轻,常被忽略
3 约10%看不到失神临床发作，但可有＞3sec的3-6Hz 棘慢综合波发放
4
发作类型—其他
口周阵挛性发作
1 闪电样口—舌—面肌阵挛
2 持续时间短
3 与阅读、朗诵无关
JME 的 病 因
半数以上有癫癎家族史 常染色体显性或隐性遗传
相关基因:CACNB4,GABRA1,CLCN2,EFHC1
相关基因位点:6p11-12（EJM1）和15q14（EJM2）区
JME 的 诱 因
1 是一觉醒型癫癎
JME
2 睡眠剥夺、饮酒、光敏可触发或加重发作
诱
肌阵挛性抽动及GTCS发作常在早晨或午睡起
天坛医院神经内科病例-进行性肌阵挛癫痫
Ⅻ：伸舌居中，无舌肌萎缩、纤颤。 运动系统：肌肉容积正常，四肢肌肉频繁出现肌阵挛，四肢肌力 5 级，四肢肌 张力正常。 共济运动：检查不合作。 步态：检查不合作。 反射：四肢腱反射对称活跃，双侧病理征阴性。 感觉系统：检查不合作。 辅助检查： 1 实验室检查: 血、尿、便常规、凝血象正常、生化全套、血乳酸、血丙酮酸等检查均正常。 腰穿压力160mmH2O(15.7kPa)，脑脊液常规、生化检查正常，寡克隆区带阴性， TORCH病毒检测阴性。 2 脑电图检查（图4-1）：
肝脏星形 (Kupffer)细胞、肠 肌丛神经元和脑 神经元内贮积物。
进行性视力减退， 晶体混浊，眼底检 查可见樱桃红色 斑，小脑性共济失 调及周围神经病 等。发病后数年内 出现肌阵挛、多肌 阵挛和意向性肌 阵挛
缺乏特异性改变
电生理改 变
EEG 背景活动正 常，可见双侧棘慢 波和广泛多棘波， 弥漫性δ波暴发， 光刺激敏感
CT 和 MRI 检查可 MRI 可见弥漫性
见弥漫性脑萎缩、 脑萎缩，大脑白质
白质损害、基底核 在 T2 相出现信号
钙化和低密度灶 轻度增高，皮质变
等改变
薄，丘脑在 T2 相
低密度。
Lafora 体主要见 大脑广泛的非特 于脑、心肌、肝脏、 异性变性改变，小 横纹肌、视网膜、 脑浦肯野氏细胞 脉络膜、脊神经及 消失，无细胞核内 皮肤中大小汗腺 包涵体。 的上皮细胞，HE 染色包涵体呈淡 红色，PAS 染色强 阳性。 多以全面强直阵 首发症状为肌阵 挛发作为首发症 挛性抽动，意识清 状，同时可伴发视 醒时出现自发性 觉性发作。继之出 动作性肌阵挛，不 现严重的肌阵挛 规则，不同步，对 发作，最初肌阵挛 光刺激等敏感，可 发作表现为不频 合并强直-阵挛发 繁、非对称性、动 作、小脑性共济失 作幅度较小，随着 调、构音障碍和痴 疾病的进展，肌阵 呆等 挛为对称性、节段 性、幅度增大、频 率明显增加。同时 出现失认、言语障 碍、记忆力下降等 进行性认知功能 障碍以及共济失 凋。可伴发抑郁、 狂躁等精神障碍 有时见到脑有轻 缺乏特异性改变 度萎缩，以大脑皮 质、苍白球、小脑 齿状核附近最为 明显
青少年肌阵挛完全治愈的例子
青少年肌阵挛完全治愈的例子
青少年肌阵挛是一种常见的疾病，其特征是肌肉抽搐、发紧以及
无法控制的痉挛。
按照估计，在美国，每年大约有150万孩子患有这
种病。
但是，肌阵挛可以在某些情况下完全治愈。
这里我们来看看其
中的一些例子：
第一个例子是一个叫做凯莉的16岁少女，她经历了多年的肌阵挛，一晚上，一旦她吃下两粒洋地黄后，她的肌阵挛症状立即消失。
第二个例子是一位叫做贾斯汀的17岁男孩，由于其家庭状况不理想，他夹杂着抑郁和焦虑。
一天，当他正在正常睡眠中，突然他的肌
阵挛症状完全消失了。
第三个例子是一个叫做乔治的15岁男孩，他背后的原因是压力过大，比如功课、考试和压力。
当他开始做瑜伽，肌阵挛的症状就完全
消失了。
最后，一个叫做泰勒的12岁少年，他的压力也是来自学校，也有
同学欺负他。
在他做几次肌肉放松后，肌阵挛的症状就消失了。
总之，以上这些例子表明，青少年肌阵挛在某些情况下是可以完
全治愈的。
重要的是，他们能够从潜在的压力中解脱出来，用正确的
方式去缓解和减轻压力，这样才能有效地避免此类疾病的发生。
青少年肌阵挛癫痫患者误诊的原因
探讨青少年肌阵挛癫痫患者误诊的原因摘要：目的：进一步研究青少年肌阵挛癫痫患者的误诊原因。
方法：选取我院于2010年5月～2013年5月收治的30例青少年肌阵挛癫痫患者，对其误诊情况进行回顾性分析。
结果：通过诊断后，发现有13例儿童误诊为全面性强直性阵挛发作、特发性癫痫，6例为儿童失神癫痫、特发性癫痫，3例为复杂部分性发作，3例为多动症，同时误诊为单纯部分性发作、局灶性起源的阵挛性发作、热性惊厥、月经期癫痫、反射性发作各1例。
在诊断患儿为青少年肌阵挛癫痫后，停止使用奥卡西平、卡马西平、苯妥英钠，给予服用左乙拉西坦或（和）丙戊酸钠，其中有12例患者减少发作次数，6例患者减少发作时间，12周内有7例没有再次发作，半年内有3例无发作，1年内有2例无发作。
结论：有效掌握和理解青少年肌阵挛癫痫病的相关知识可减少误诊情况。
关键词：误诊青少年肌阵挛性癫痫doi：10.3969/j.issn.1671-8801.2013.07.198【中图分类号】r4 【文献标识码】b 【文章编号】1671-8801（2013）07-0179-02在特发性全身性癫痫中青少年肌阵挛癫痫是一种较为特殊的综合征，在癫痫患者中发作肌阵挛癫痫的占有率最高可达到10%[1]。
本文作者为了研究导致青少年肌阵挛癫痫的误诊原因，选取我院于2010年5月～2013年5月收治的30例青少年肌阵挛癫痫患者，对其误诊情况进行回顾性分析，现总结如下。
1 资料与方法1.1 临床资料。
选取我院于2010年5月～2013年5月收治的30例青少年肌阵挛癫痫患者，其中男14例，女16例，年龄4～25岁，平均年龄16.5岁。
肌阵挛的发病年龄为0.8～18.8岁，平均病程3.6年，延迟诊断的平均时间为4年。
本次研究的患者中均肌阵挛发作，其中有18例患者伴有强直性阵挛发作，9例伴有失神发作，其余3例为单纯肌阵挛发作。
有1例患者伴有发热。
在晨起后发作次数增多的患者有18例，睡眠剥夺后5例，疲劳后2例，生气后2例，月经前期2例，无明显诱发因素1例。
小儿肌阵挛性癫痫健康宣教
为什么会出现小儿肌阵挛性癫痫？ 遗传因素
家族中若有癫痫病史，儿童患病的风险可能 会增加。
遗传咨询可以帮助家长了解潜在风险。
如何诊断小儿肌阵挛性癫痫？
如何诊断小儿肌阵挛性癫痫？ 临床评估
医生会通过询问病史和症状，进行初步的临床评 估。
详细的病史记录对于准确诊断至关重要。
如何诊断小儿肌阵挛性癫痫？
教育工作者的支持对患儿的学习至关重要。
如何帮助患儿及其家庭？ 紧急处理
家长应了解癫痫发作时的紧急处理措施，以确保 患儿的安全。
在发作期间，保持冷静，确保周围环境安全。
谢谢观看
辅助检查
脑电图（EEG）是主要的诊断工具，可以记录脑 电活动，帮助识别癫痫发作类型。
有时需要进行MRI或CT扫描以排除其他脑部疾病 。
如何诊断小儿肌阵挛性癫痫？ 诊断标准
根据发作类型、频率和持续时间，医生会综合判 断是否为肌阵挛性癫痫。
准确的诊断是制定治疗方案的基础。
小儿肌阵挛性癫痫的治疗方法 有哪些？
这种癫痫可能会影响儿童的日常生活和学习能力 。
什么是小儿肌阵挛性癫痫？
症状
发作时，儿童可能会出现肌肉突然收缩，身体某 部分抖动，伴随意识清醒。
这些发作可能在一天内多次发生，通常持续几秒 钟。
பைடு நூலகம்
什么是小儿肌阵挛性癫痫？ 发病年龄
这种类型的癫痫通常在儿童早期（1-5岁）开始表 现。
男孩的发病率相对较高。
小儿肌阵挛性癫痫的治疗方法有哪些？
药物治疗
抗癫痫药物是目前主要的治疗方式，能够有 效控制发作。
医生会根据儿童的具体情况选择合适的药物 和剂量。
小儿肌阵挛性癫痫的治疗方法有哪些？
生活管理
家长应注意合理安排儿童的日常生活，避免 疲劳和压力。
癫痫病早期发作的症状有哪些
癫痫病早期发作的症状有哪些癫痫病多数在儿童和青少年期起病。
缺睡、疲劳、饥饿、饮酒、激动、来月经等都能激发发作。
癫痫病人发作的形式很多，最常见的有大发作、小发作、局限性发作和精神运动性发作。
①大发作。
病人突发意识丧失、跌倒有时大叫一声、呼吸暂停、口吐白沫、全身强直性抽搐、唇舌咬破，大小便失禁。
5-10分钟恢复。
②小发作。
可表现为两种情况：失神小发作：突然两眼凝视或上翻，楞神，活动、语言中断，持物掉地，呼之不应，约数十秒钟。
肌阵挛小发作：面部、上肢、颈部、躯干发生短促1-2秒的肌阵挛。
③局限性发作。
一侧口角、眼睑、手指、足趾或一侧面部及肢体末端短阵性抽搐或麻木刺痛。
抽搐有时可由手指至上肢扩展到对侧。
④精神运动性发作。
类似失神小发作，但持续1分钟以上。
或出现多种幻觉、错觉、无意识的动作，如吸吮、咀嚼、咂嘴、脱衣、解纽扣等。
⑤癫痫的诊断常儒依靠脑电图及头颅叮、磁共振成像MRl、脑血管造影等，脑电图对本病有特殊的诊断价值。
有一种癫痫叫做肢痛性癫痫，这是一种特殊类型的局限性癫痫。
这种癫痫以发作性四肢末端疼痛以及关节疼痛为特征，所以常被误诊为风湿关节炎、坐骨神经痛、神经官能症，神经根炎或小儿麻痹症等。
得了肢痛性癫痫后，常有发作性的肢体剧烈疼痛，突然发生、骤然停止，不用药物也可自行缓解，发作时病人的意识是清楚的。
另外，这种肢体疼痛，查不出关节红、肿、热的表现，而且疼痛发作与天气和季节无关，使用止痛剂无效，体格检查时无阳性特征，但如作脑电图则可发现有癫痫样放电。
疾病预防预防癫痫病发生应注意以下几方面①优生优育，禁止近亲结婚。
孕期头三个月，一定要远离辐射，避免病毒和细菌感染。
规律孕检，分娩时避免胎儿缺氧、窒息、产伤等②小儿发热时应及时就诊，避免孩子发生高热惊厥，损伤脑组织。
还应看护好孩子，避免其发生头外伤。
③青年人、中年人、老年人应注意保证健康的生活方式，以减少患脑炎、脑膜炎、脑血管病等疾病发生。
预防癫痫病发生应注意以下几方面①优生优育，禁止近亲结婚。
肌阵挛发作是什么意思
肌阵挛发作是什么意思
一、概述
在临床上，像肌阵挛发作这类的疾病还是较为常见的，该病其实是一种和年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征，通常，该病的发病年龄相对较早，一般在幼儿时期起病，而临床上发病的病症形式也是多样的，在发病之后，患者的智力发育受影响，由于在临床上，治疗该病还没有特效药物，所以，治疗该病较困难。
那到底肌阵挛发作是什么意思？
二、步骤/方法：
1、该病多为遗传性的疾病，在发病时期，患者的肌肉会出现短促的不自主收缩的现象，其基本特征为肌阵挛，一般无意识障碍，发作时的表现为头颈、肢体或躯干抽动，可累及肌肉的一部分或整块肌肉，也可累及某些肌群甚至整个肌体。
2、通常，该病的发作往往可以在几秒内反复的发作，并且患者在临睡或者是刚醒的时候，发病较多，甚或出现持续状态。
本病常合并其他类型的发作，但以大发作为多见。
常有精神障碍及智能缺陷。
3、建议家长一定要注意围生期的保健，这样才可以避免胎儿和新生儿出现了缺氧的情况发生，并且，还应当积极防治高热惊厥，对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视，尽量防止惊厥发作；发作时应立即用药控制。
三、注意事项：
建议患者在日常饮食中可以多补充维生素A的摄取，除此之外，患者在心态方面也要保持平和，避免过度的忧虑，以免对病症的恢复造成了影响。
2肌阵挛性癫痫的临床表现PPT精选文档
性肌阵挛，即在试图做精细运动时出现刻板的节律性
运动或肌阵挛性抖动，四肢远端明显。肌肉抽动常常
很轻微，甚至肉眼不易察觉。
3
目前，按ILAE关于癫痫发作和癫痫诊断方案的建议， 可将肌阵挛分为癫痫和非癫痫两大类，肌阵挛癫痫按 病因分为遗传性和获得性。包括：①特发性全面性癫 痫，良性婴儿肌阵挛癫痫，肌阵挛-站奇不能发作性癫 痫，肌阵挛失神癫痫，青少年肌阵孪癫痫。②癫痫性 脑病，婴儿早期肌阵挛脑病，大田原综合征，West综 合征，Dravct综合征，L~P,OX—Gastaut综合征。③ 进行性肌阵挛癫痫，神经元蜡样质褐脂质沉积症，涎 酸沉积症I型，Iafora病，15nverricht一Lundborg病， 神经轴索营养不良，伴蓬毛样红纤维症肌阵挛性癫痫， 齿状核红核苍白球路易体萎缩。④获得性原因引起的 肌阵挛癫痫。
者可猝倒。各种刺激尤其是意向性运动可加重肌阵挛，睡眠时消失。病
程中渐发进展性痴呆，有行为障碍、激动_、错乱、幻觉、攻击和欣快。
多数还有构音障碍、共济失调及小脑症状，少数有视觉障碍、一过性失
明、偏头痛样头痛、肌张力减低、腱反射亢进、锥体外系强直等。化验 检查可见血清粘蛋白降低，尿粘多糖排泄增多，生磺酸(taurine)排泄少。 EEG为持续双侧同步慢波2.5—3.5 c/s，棘慢波综合，多棘慢波综合和 爆发性活动。随病程发展，波幅减低，α活动减少至消失。EEG出现棘 波时，EMG亦有棘波。反复光刺激可导致泛化性强直一阵挛发作。 分类：
4
肌阵挛性癫痫的临床表现
黑龙江中亚医院
1
多起病于12—17岁，始为大发作，后出现肌阵挛。亦可以肌阵挛、
性格改变或一过性失明首发。大发作实乃一种延长的强直性“抖动”，
终止时出现数次阵挛。发作频率疏密不等，可伴短暂意识丧失。肌阵挛 无先兆，短促(不超过0.5秒)，表现为不对称、不同步、不规则;程度和范
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治疗—药物选择
左乙拉西坦—对于3种发作类型有效，不良反应 亦较轻，是一个不错的选择。但是价位高，对 要终生服用的患者来说往往难于接受
托吡酯—对GTCS有效，对失神发作亦有效， MJ效果不肯定，有一些作者在试用
治疗—药物选择
苯巴比妥—价廉，对GTCS、肌阵挛抽动有效， 但可加重失神发作，且影响认知，对青少年来 说不是好的选择
2
3
约10%看不到失神临床发作，但可有＞3sec的3-6Hz 棘慢综合波发放
4
发作类型—其他
口周阵挛性发作
1
闪电样口—舌—面肌阵挛 持续时间短 与阅读、朗诵无关
2
3
癫痫持续状态
发作间期脑电图（interictal EEG）
未经治疗者发作间期脑电图多有异常
有全面性不规则3~6Hz棘慢或多棘慢复合 波，呈间断性或片断性发放
氯硝西泮—对肌阵挛抽动及失神发作有效，影 响认知，不宜长期应用
结 语
JME是与遗传有关的常见癫癎综合征之一
有肌阵挛性抽动、GTCS及失神三种发作类型 在GTCS出现前容易漏诊 肌阵挛性抽动、全身阵挛-强直-阵挛及EEG多 棘波慢波爆发是诊断JME的主要依据
JME治疗目前观点是要终生服药，LTG是长治 久安的一种比较满意的选择
Very effective
Very effective
Very effective
Very effective
effective
Probably
Very effective
TPM
PB
Probably effective
Very effective
Very effective
Very effective
4
其他：过度兴奋、精神心理刺激、女性经前期
JME 发 作 类 型
肌阵挛性抽动
Myoclonic jerks
失神发作
发作类型
JME
全身强直阵挛发作 GTCS 其他类型
Absence
Other
JME：发作类型（Ⅰ）
肌阵挛性抽动（Myoclonic jerks）
1
自发的、不随意的、短暂的、突发性两侧同步肌阵挛 性抽动 多在清晨醒后30~60min内发作 多累及上肢、对称或不对称
2
3
4
发作时意识清楚
多位于肢体近端或整个肢体
myoclonic jerks
肌 阵 挛 性 抽 动
上肢抽动时可致持物突然失落
下肢抽动时可致跌倒
幅度是可以变化的 活动可以干预 可有丛集性发作
Myoclonic jerks-VEEG
▲101064 Wan Yan Wu (2)（ F 19Y， duration 6y）
2
3
4
发作频度较低，通常最多每年1~2次，但常为就医的 症状
GTCS-Video EEG
Zhang JL JL(female 13Y) GCTCS 54.mpg(Guo Wai)
JME发作类型（Ⅲ）
失神发作（Absence）
1
约1/3的病例具有失神发作，可为JME最早的发作类 型 持续时间短,意识障碍程度轻,常被忽略
鉴别诊断—与青少年失神癫癎鉴别
（Juvenile absence epilepsy，JAE）
1
青少年失神癫 癎起病年龄与 JME相近
2
JAE均有失神 （100%）、 GTCS（80%） 和肌阵挛性抽 动（20%）三 种发作类型
3
治疗药物相 似，也需终 生服药，故 两者应注意 鉴别
鉴别诊断
JME
主要发作形式 发作时机 失神发作 肌阵挛性抽动 清晨醒后 发作时间短 意识障碍轻 发作频度低 肌阵挛性抽动 发作频度高 （主要诊断依据）
1975年 Lund提出青少年肌阵挛性癫癎的命名
JME1989年列入癫癎和癫癎综合征的国 际分类,并有详细、清晰的描述
概
述
最常见的特发性(遗传性)全面性癫癎综合 征之一。占全部癫痫5-12%，占特发性 全面性癫痫26%
JME
一般特征
青春期前后起病，一般为6～17岁， 峯值年龄14岁
通常失神发作最早出现，其次为肌阵 挛性抽动，最后出现GTCS
1/3的病例具有光敏性反应
约1/3病例有局限性异常：局灶性单个棘波、 棘-慢复合波、局灶性慢波
高LY 091459MJE.avi 高LY 081088MJE.avi
发作期脑电图（ictal EEG） Myoclonic jerks
在未经治疗前V-EEG易捕捉到临床发作
两侧同步、对称性多棘慢复合波爆发，额部为著
JAE
失神发作 随机 发作时间长 意识障碍重 发作频度高 发作频度低
GTCS
脑电图
阵挛—强直—阵挛发作
短暂（1~3S）3~6Hz GSWD，多无症状及 意识障碍
强直—阵挛发作
较长时（8~30S）3Hz GWSD，多伴意识障 碍
GSWD:generalised spike/multipl spike and wave dischages
额部N—乙酰—天门冬氨酸水平下降
背侧前额皮质、运动前区FDG减少
PET
诊
发作具有 MJ、 GTCS、 Ab三联征 其特征性 发作为MJ 及GCTCS 但常被忽 略
断
多于清晨 或午睡、 少数在夜 间醒后发 作 EEG普遍 性多棘慢 复合波爆 发
误 诊
有报道91.4%患者曾被误诊，从发病到确诊 平均为10年，panayiotopoulos等为8.3年 误诊原因1：病人与家长忽视 误诊原因2：医师诊疗水平 纠正方法： 提高医生诊断水平 详询病史； 长程视频检查重要性； EEG诱发试验：闪光刺激、睡眠剥夺
表现为GCTCS，全身性阵挛—强直—阵挛发作图型
发作期脑电图（ictal EEG）特点
E:\V-EEG\Chen C\\发作（GCTCS）
发作间期及发作期EEG—Absence
为3-6Hz棘慢或多棘慢波发放
发作时意识障碍轻
发作间期脑电图（interictal EEG）
神经影像学
MRI
MRS 近中线区灰质增厚或伴皮质结构异常,局灶性皮质细微 发育不良
JME-治疗
避免诱发因素及加重因素 药物治疗
避免
治疗
诱发和加重癫癎因素
选择
药物治疗
治疗—避免诱发及加重癫痫因素
睡眠剥夺、饮酒、兴奋性饮料、 闪光刺激
避免诱发 因素：
避免用加 重药物：
CBZ、OXC、PHT、GBP、 TGB等
治疗—药物选择
要考虑JME有多种发作类型 根据文献报告，在发作控制后停药者，复发率高 达90%，故绝大部分患者需要终生服药 来就诊的JME均为青少年 选择药物必须考虑“长治久安”
治疗—药物选择
Myoclonus jerks 发作类型（%） VPA 100% Very effective GTCS 90% Very effective Absence 30% Very effective Photosensitivity 30% Very effective
LTG
LEV
Effective 50%
Weakly effective
exacerbate
Unde termined
?
治疗—药物选择
丙戊酸—对三种发作类型均有良效，价格低廉，是 首选药物。但其长期用药的负面因素多，欲生育女 性需要考虑其致月经不调、多囊卵巢及致畸；肥胖、 高脂血症等不良后果，往往需要更换药物
拉莫三嗪—对GTCS及失神均有良效，对肌阵挛性抽 动发作半数病人有效，但有报告可致病人发作加重， 如果与小剂量氯硝西泮合用是一良好选择
JME 的 病 因
半数以上有癫癎家族史 常染色体显性或隐性遗传
相关基因:CACNB4,GABRA1,CLCN2,EFHC1
相关基因位点:6p11-12（EJM1）和15q14（EJM2）区
JME 的 诱 因
1
是一觉醒型癫癎
2
诱 发 因 素
5
JME
睡眠剥夺、饮酒、光敏可触发或加重发作
3
肌阵挛性抽动及GTCS发作常在早晨或午睡起 床后；少数在半夜醒后发作 闪光刺激及闭眼动作可诱发发作
鉴别诊断醒后全身强直-阵挛性发作
1953年Janz 首次详细报道，1989列入国 际癫痫综合征分类 10~20岁好发，有遗传易感因素 清晨醒后易发 GTCS:100%;myoclonus22%;Ab9.8% 诱发因素：睡眠剥夺、光敏感 EEG:2~4Hz棘波、多棘慢波 治疗与JME方法雷同
J:\ 101064 姬Jia Shuai MJ ▲ 100234 Pei Guan Jiao (2)
JME发作类型（Ⅱ）
全身强直-阵挛发作 （Generalized tonic-clonic seizures，GTCS）
1
80%～95% JME伴GTCS 发作表现：丛集性肌阵挛抽动—强直—阵挛 （阵挛—强直—阵挛） 常在MJ出现后一段时间(1-3年) 发作
多棘波：5~20个，12~16Hz，200~300μV 慢波：3~4Hz，200~350μV 持续0.5~2S肌阵挛抽动常在EEG出现后短期内出现
发作期脑电图（ictal EEG）特点
E:\V-EEG\.avi（MJ）
发作期脑电图（ictal EEG）——GTCS
可在正常背景下出现发作
常在数次肌阵挛抽动丛集性发作后出现GTCS
青少年肌阵挛癫癎
Juvenile myoclonic epilepsy
第四军医大学西京医院 东莞康华医院 黄远桂
JME 的 历 史
juvenile myoclonus epilepsy（JME）
JME1867年Herpin首次描述。1957年Janz和 Christian作了比较详细观察,故有称Janz综合征