教你区别睡眠肌阵挛和癫痫肌阵挛
癫痫及癫痫综合征的分类相关问题解答

癫痫及癫痫综合征的分类相关问题解答对癫痫及癫痫综合征进行细致的分类,将有助于临床诊断、药物选择及预后判断。
虽然有很多癫痫综合征的发病率较低,但是对于从事癫痫病临床工作的医务工作者来说,正确认识并予以诊断仍是十分必要的。
癫痫及癫痫综合征的分类方法较多,经历了一个较为漫长的认识过程,1989年的国际抗癫痫联盟(ILAE)的《癫痫和癫痫综合征的分类》方案在世界范围内得到认可与应用,2010年ILAE又提出了关于癫痫及癫痫综合征的过渡性分类框架。
1.1989年ILAE对癫痫及癫痫综合征的分类将癫痫及癫痫综合征分成四大类:部位相关性(局灶、局限性、部分性)癫痫及综合征、全面性癫痫及综合征、不能确定为局灶性还是全面性的癫痫及综合征、特殊综合征。
从病因学角度,将癫痫及癫痫综合征主要分为三种类型。
(1)特发性癫痫及综合征:除了可能的遗传易感性之外,没有其他潜在病因;除了癫痫发作之外,没有结构性脑部病变和其他神经系统症状或体征;通常有年龄依赖性,例如儿童失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫。
(2)症状性癫痫及综合征:癫痫发作是由一个或多个可辨认的结构性脑部病变引起,例如海马硬化引起的内侧颞叶癫痫、局灶性皮质发育不良引起的额叶癫痫。
(3)隐源性癫痫及综合征:推测病因也是症状性的,但是目前的检查手段无法明确病因,与年龄相关,但通常没有定义明确的脑电图特征及临床特征;随着高分辨率MRI的应用以及遗传病因学的发展,隐源性癫痫的数量将越来越少。
2.2010年ILAE关于癫痫及癫痫综合征的修订2010年ILAE提出了癫痫的过渡性分类框架(略)。
3.常见癫痫和癫痫综合征类型及诊断要点(1)良性家族性新生儿癫痫:良性家族性新生儿癫痫(BFNE)是一种少见的常染色体显性遗传性疾病,主要特征是正常足月新生儿出生后不久(多数在7天内)出现强直、阵挛性惊厥发作,常并发自主神经症状和运动性自动症,发作频繁、短暂;发作间期患儿一般状态良好,除家族中有类似发作史和脑电图非特异性改变之外,其他病史和检查均正常,预后良好,惊厥发作多于2~4周内消失;EEG发作间期大多正常,部分病例有全面性或局灶性异常。
青少年肌阵挛癫痫患者误诊的原因

探讨青少年肌阵挛癫痫患者误诊的原因摘要:目的:进一步研究青少年肌阵挛癫痫患者的误诊原因。
方法:选取我院于2010年5月~2013年5月收治的30例青少年肌阵挛癫痫患者,对其误诊情况进行回顾性分析。
结果:通过诊断后,发现有13例儿童误诊为全面性强直性阵挛发作、特发性癫痫,6例为儿童失神癫痫、特发性癫痫,3例为复杂部分性发作,3例为多动症,同时误诊为单纯部分性发作、局灶性起源的阵挛性发作、热性惊厥、月经期癫痫、反射性发作各1例。
在诊断患儿为青少年肌阵挛癫痫后,停止使用奥卡西平、卡马西平、苯妥英钠,给予服用左乙拉西坦或(和)丙戊酸钠,其中有12例患者减少发作次数,6例患者减少发作时间,12周内有7例没有再次发作,半年内有3例无发作,1年内有2例无发作。
结论:有效掌握和理解青少年肌阵挛癫痫病的相关知识可减少误诊情况。
关键词:误诊青少年肌阵挛性癫痫doi:10.3969/j.issn.1671-8801.2013.07.198【中图分类号】r4 【文献标识码】b 【文章编号】1671-8801(2013)07-0179-02在特发性全身性癫痫中青少年肌阵挛癫痫是一种较为特殊的综合征,在癫痫患者中发作肌阵挛癫痫的占有率最高可达到10%[1]。
本文作者为了研究导致青少年肌阵挛癫痫的误诊原因,选取我院于2010年5月~2013年5月收治的30例青少年肌阵挛癫痫患者,对其误诊情况进行回顾性分析,现总结如下。
1 资料与方法1.1 临床资料。
选取我院于2010年5月~2013年5月收治的30例青少年肌阵挛癫痫患者,其中男14例,女16例,年龄4~25岁,平均年龄16.5岁。
肌阵挛的发病年龄为0.8~18.8岁,平均病程3.6年,延迟诊断的平均时间为4年。
本次研究的患者中均肌阵挛发作,其中有18例患者伴有强直性阵挛发作,9例伴有失神发作,其余3例为单纯肌阵挛发作。
有1例患者伴有发热。
在晨起后发作次数增多的患者有18例,睡眠剥夺后5例,疲劳后2例,生气后2例,月经前期2例,无明显诱发因素1例。
癫痫的症状有哪些

癫痫的症状有哪些癫痫的症状多发群体癫痫可见于各个年龄段。
儿童癫痫发病率较成人高,随着年龄的增长,癫痫发病率有所降低。
进入老年期(65岁以后)由于脑血管病、老年痴呆和神经系统退行性病变增多,癫痫发病率又见上升。
疾病症状由于异常放电的起始部位和传递方式的不同,癫痫发作的临床表现复杂多样。
全面强直-阵挛性发作:以突发意识丧失和全身强直和抽搐为特征,典型的发作过程可分为强直期、阵挛期和发作后期。
一次发作持续时间一般小于5分钟,常伴有舌咬伤、尿失禁等,并容易造成窒息等伤害。
强直-阵挛性发作可见于任何类型的癫痫和癫痫综合征中。
失神发作:典型失神表现为突然发生,动作中止,凝视,叫之不应,可有眨眼,但基本不伴有或伴有轻微的运动症状,结束也突然。
通常持续5-20秒,罕见超过1 分钟者。
主要见于儿童失神癫痫。
强直发作:表现为发作性全身或者双侧肌肉的强烈持续的收缩,肌肉僵直,使肢体和躯体固定在一定的紧张姿势,如轴性的躯体伸展背屈或者前屈。
常持续数秒至数十秒,但是一般不超过1分钟。
强直发作多见于有弥漫性器质性脑损害的癫痫患者,一般为病情严重的标志,主要为儿童,如Lenno某-Gastaut综合征。
肌阵挛发作:是肌肉突发快速短促的收缩,表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动,有时可连续数次,多出现于觉醒后。
可为全身动作,也可以为局部的动作。
肌阵挛临床常见,但并不是所有的肌阵挛都是癫痫发作。
既存在生理性肌阵挛,又存在病理性肌阵挛。
同时伴EEG多棘慢波综合的肌阵挛属于癫痫发作,但有时脑电图的棘慢波可能记录不到。
肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者(如婴儿良性肌阵挛性癫痫、少年肌阵挛性癫痫),也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫综合征中(如早期肌阵挛性脑病、婴儿重症肌阵挛性癫痫、Lenno某-Gastaut综合征等)。
痉挛:指婴儿痉挛,表现为突然、短暂的躯干肌和双侧肢体的强直性屈性或者伸性收缩,多表现为发作性点头,偶有发作性后仰。
肌阵挛与癫痫性肌阵挛临床对比分析

World Latest Medicne Information (Electronic Version) 2019 Vo1.19 No.1982投稿邮箱:zuixinyixue@·临床研究·肌阵挛与癫痫性肌阵挛临床对比分析全妍(解放军第九六0医院淄博院区 神经内科,山东 淄博 255300)0 引言肌阵挛发生在肢体或躯干部位,发作与停止突然,肌肉痉挛持续时间短暂,发生与静止、维持姿势时,运动或其他刺激时肌阵挛加剧,多为重复而刻板,不能被主管努力而控制。
肌阵挛按病因学可分为生理性(与睡眠有关的肌阵挛)、特发性(无其他神经系统损害)、癫痫性(癫痫是重要成分)、症状性(以脑病为主)。
癫痫性肌阵挛的重要特点是伴有癫痫发作,常规脑电图可监测到相关EEG 改变。
常见疾病有皮层性肌阵挛、原发性全面性癫痫性肌阵挛、网状反射性肌阵挛等;非癫痫性肌阵挛无癫痫发作,EEG 正常,常见疾病有特发性肌阵挛、惊跳反射、软腭肌阵挛、脊髓节段性肌阵挛、心因性肌阵挛等。
1 分析1.1 肌阵挛分为正性肌阵挛和负性肌阵挛。
正性肌阵挛起源于某一块或一组肌肉的快速主动性的收缩,肌电图(EMG )示爆发性肌电活动;负性肌阵挛是指当主动肌的肌张力出现短暂的丧失而拮抗肌群随之出现代偿性的抽动,肌电图示肌电活动短暂、阵发性停止。
两者均无脑电图的改变。
1.2 癫痫性肌阵挛其神经生理特点。
肌阵挛肌电图爆发时间范围10-100 ms ;负性肌阵挛的EMG 静息期时间范围50-400 ms ;拮抗肌群的同步EMG 爆发或静息期;常规表面EEG 或爆发-锁时的EEG 平均技术监测到相关EEG 变化按其类型举例:①癫痫性肌阵挛发作时,EEG 表现为全导不规则棘-慢复合波、多棘-慢复合波短暂爆发;②肌阵挛站立不能发作时,EEG 表现为不规则无节律的棘-慢复合波(肌阵挛)突然转为高波幅慢活动(失张力),由于其发作时间短暂,临床很难确定突然的跌倒发作中是否有肌阵挛的成分,准确诊断还有赖于同步体表肌电图的记录;③婴儿早期肌阵挛性脑病:EEG 表现为爆发-抑制或类似高度失律图形,微小的肌阵挛抽动与异常放电可没有明确的相关性;④LGS 肌阵挛发作时,EEG 表现为广泛同步多棘慢波,其后常有一个大的电位正相偏转,并继以2-3秒的广泛性电压下降;5)、青少年肌阵挛发作时,EEG 表现为3.5-5 HZ (有时2.5-3 HZ )棘-慢复合波、多棘-慢复合波暴发,肌阵挛的强度与多棘-慢复合波的数量、振幅有关,睡醒后及思睡时多见,入睡后减少,常常有光敏反应。
2肌阵挛性癫痫的临床表现PPT精选文档

性肌阵挛,即在试图做精细运动时出现刻板的节律性
运动或肌阵挛性抖动,四肢远端明显。肌肉抽动常常
很轻微,甚至肉眼不易察觉。
3
目前,按ILAE关于癫痫发作和癫痫诊断方案的建议, 可将肌阵挛分为癫痫和非癫痫两大类,肌阵挛癫痫按 病因分为遗传性和获得性。包括:①特发性全面性癫 痫,良性婴儿肌阵挛癫痫,肌阵挛-站奇不能发作性癫 痫,肌阵挛失神癫痫,青少年肌阵孪癫痫。②癫痫性 脑病,婴儿早期肌阵挛脑病,大田原综合征,West综 合征,Dravct综合征,L~P,OX—Gastaut综合征。③ 进行性肌阵挛癫痫,神经元蜡样质褐脂质沉积症,涎 酸沉积症I型,Iafora病,15nverricht一Lundborg病, 神经轴索营养不良,伴蓬毛样红纤维症肌阵挛性癫痫, 齿状核红核苍白球路易体萎缩。④获得性原因引起的 肌阵挛癫痫。
者可猝倒。各种刺激尤其是意向性运动可加重肌阵挛,睡眠时消失。病
程中渐发进展性痴呆,有行为障碍、激动_、错乱、幻觉、攻击和欣快。
多数还有构音障碍、共济失调及小脑症状,少数有视觉障碍、一过性失
明、偏头痛样头痛、肌张力减低、腱反射亢进、锥体外系强直等。化验 检查可见血清粘蛋白降低,尿粘多糖排泄增多,生磺酸(taurine)排泄少。 EEG为持续双侧同步慢波2.5—3.5 c/s,棘慢波综合,多棘慢波综合和 爆发性活动。随病程发展,波幅减低,α活动减少至消失。EEG出现棘 波时,EMG亦有棘波。反复光刺激可导致泛化性强直一阵挛发作。 分类:
4
肌阵挛性癫痫的临床表现
黑龙江中亚医院
1
多起病于12—17岁,始为大发作,后出现肌阵挛。亦可以肌阵挛、
性格改变或一过性失明首发。大发作实乃一种延长的强直性“抖动”,
终止时出现数次阵挛。发作频率疏密不等,可伴短暂意识丧失。肌阵挛 无先兆,短促(不超过0.5秒),表现为不对称、不同步、不规则;程度和范
痉挛名词解释

痉挛名词解释痉挛是一种病理性的肌肉强直和无法控制的不自主收缩,通常是由神经系统的异常引起的。
痉挛可以发生在任何肌肉或肌肉组群上,表现为突发的肌肉收缩、僵直和疼痛。
它可能是急性的或慢性的,可以持续几秒钟到几分钟。
痉挛可以由多种因素引起,包括神经传导抑制、肌肉疲劳、药物副作用、电解质紊乱、神经系统疾病等。
以下是几种常见的痉挛类型及其解释:1. 阵发性面痉挛:面部痉挛是一种短暂的肌肉收缩,通常出现在脸颊、嘴唇和眼睛周围。
这种痉挛可能是由面神经的异常兴奋引起的,也可能是由于脑部结构的异常或压力导致的。
2. 夜间腿部痉挛:夜间腿部痉挛,又称为夜间腿症状或休息性腿部痉挛,是一种在休息或睡眠时发生的肌肉痉挛。
这种痉挛通常出现在小腿肌肉中,可能导致疼痛和不适感,使人难以入睡或保持睡眠。
3. 癫痫性痉挛:癫痫性痉挛是癫痫发作的一种表现形式,特点是突然的肌肉收缩和强烈的抽搐。
这种痉挛通常持续几秒到几分钟,可能涉及一侧或全身多个肌肉。
4. 强直性痉挛:强直性痉挛是一种罕见的神经肌肉疾病,表现为肌肉无法松弛和放松,导致持久的肌肉僵直。
这种痉挛可能影响全身或特定部位,如颈部、躯干或四肢。
治疗痉挛的方法取决于痉挛的原因和严重程度。
一般而言,治疗痉挛可以包括药物治疗、物理疗法和行为疗法。
例如,抗痉挛药物可以调节神经传导,减轻痉挛的发作。
物理疗法如按摩、拉伸和热敷可以帮助放松紧张的肌肉。
而行为疗法如深呼吸、放松练习和减轻压力可以帮助减少痉挛的频率和强度。
总之,痉挛是一种不受控制的肌肉收缩,可能由多种因素引起。
了解痉挛的类型和治疗方法有助于减轻痉挛的不适和疼痛,提高生活质量。
癫痫的诊断和鉴别诊断

13. 跌倒发作 15. 肢痛型EP 17. 语言障碍型EP 19. 迟发EP 20.21. 歌唱型EP
14. 漫游狂发作 16. 周期性冬眠症 18. 窒息性EP 20. 间脑EP
(2) 肌阵挛发作
(5) 强直-阵挛发作
(3) 阵挛性发作
(6) 失张力发作
3. 未分类发作 * 癫痫持续状态
定义
发作活动超过30分或二次或更多次连续 发作,发作之间意识没有完全恢复
鉴别诊断
一过性大脑功能失常并非皆因N元放电
1. 大发作与癔病的鉴别
诱因 先兆
癫痫大发作 无明显诱因
继发性EP常有,内 容形式固定
(2) 复杂部分性发作(伴意识障碍) ① 先有单纯运动发作继发GTCS ② 开始即意识障碍 a. 仅意识障碍 b. 自动症 ③ 部分发作继发为全面发作 a. 单纯部分发作继发GTCS b. 复杂部分发作继发GTCS
2. 全面性发作(两侧对称性发作,发作起始时无 局部症状)
(1) 失神发作
(4) 强直性发作
(六) 中毒与药物过量 1. 兴奋剂与麻醉剂 2. 镇静剂依赖:如安定、氯丙嗪 使用不当 3. 毒品:鸦片、海洛英、摇头丸、冰毒 4. 链霉素、异菸肼、棉酚
异型EP
1. 闭眼性EP 3. 眼会聚性EP 5. EP后失明 8. 流泪性EP 9. 眩晕性EP 11. 腹型EP
2. 光敏性EP 4. 阅读性EP 6. 点头性EP 8. 哭、笑奔跑性EP 10. 呕吐型EP 12. 进餐型EP
癔病 多在精神刺激之后 发作 可有,但内容形式 多变
发作形式
握拳形式 言语
癫痫大发作 症状刻板、强直,迸 气阵挛有序,无表情 拇指常在四指之内 无言语
意识
癫痫的鉴别

发作性运动诱发性运 动障碍
TIA与癫痫的鉴别
鉴别项目 机制 临床特征 流行病学 发作时间 症状性质 血管检查 脑电图 治疗 TIA 短暂性局限性脑缺血 短暂性、发作性、刻板性神经功 能异常 多见于老年、高血压、A硬化、糖 尿病 数分~数时(长) 功能缺失症状 可有颈动脉狭窄、斑块 慢波性异常 AEDs无效,改善循环有效 Epilepsy 局灶性脑区神经元异常 放电 与TIA相似 任何年龄,缺乏左述危 险因素 数十秒~数分(短) 刺激症状多 缺少 痫样放电 AEDs有效
周期性呼吸periodic 周期性呼吸periodic breathing
周期性呼吸periodic breathing 周期性呼吸 不属于病理过程,是神经系统未成熟的反映, 不属于病理过程,是神经系统未成熟的反映, 可见于50%的未成熟儿,表现呼吸很不规则, 的未成熟儿, 可见于 的未成熟儿 表现呼吸很不规则, 有时很慢或完全停止,暂停时间短,3~6秒 有时很慢或完全停止,暂停时间短,3~6秒, 很少超过10秒 一般不伴有心率、血压、 很少超过 秒,一般不伴有心率、血压、体温 和肤色的改变,在快动眼睡眠期发作频率最高。 和肤色的改变,在快动眼睡眠期发作频率最高。 呼吸暂停发作后,可能出现呼吸深快, ~ 呼吸暂停发作后,可能出现呼吸深快,50~60 次/分,持续 ~15秒。 分 持续10~ 秒
梦魇
常见于学龄前或学龄期儿童, 常见于学龄前或学龄期儿童,多发生在 REM睡眠期,患儿因噩梦引起惊恐。梦 睡眠期, 睡眠期 患儿因噩梦引起惊恐。 魇发作时,患儿易被唤醒, 魇发作时,患儿易被唤醒,醒后对刚才 梦境能清醒回忆,由于恐惧和焦虑, 梦境能清醒回忆,由于恐惧和焦虑,很 难立即再次入睡。 难立即再次入睡。
夜惊
常见4~ 岁儿童 深睡中突然坐起哭叫, 岁儿童, 常见 ~7岁儿童,深睡中突然坐起哭叫, 表情惊恐,伴瞳孔散大、出汗、 表情惊恐,伴瞳孔散大、出汗、心率增 呼吸急促等交感神经兴奋表现, 快,呼吸急促等交感神经兴奋表现,持 续数分钟,不易唤醒,很快再度入睡, 续数分钟,不易唤醒,很快再度入睡, 如强行唤醒可有数分钟定向力障碍, 如强行唤醒可有数分钟定向力障碍,次 日患儿对发作事件无记忆。 日患儿对发作事件无记忆。本病发生于 睡眠的NREMⅢ~Ⅳ期。 睡眠的 Ⅲ
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教你区别睡眠肌阵挛和癫痫肌阵挛
睡眠肌阵挛和癫痫肌阵挛的区别?癫痫在临床上依据不同的方面可以分为不同的种类。
在临床上就有一种为睡眠肌阵挛癫痫。
也许很多人都不太了解这种癫痫。
我们就先请癫痫病权威专家为我们大家讲解一下吧。
睡眠肌阵挛和癫痫挛的区别?
睡眠肌阵挛是新生儿常见的一种疾病。
它是生理性的睡眠期活动,可发病任何年龄段的人。
但是睡眠型肌阵挛和癫痫还是有区别的。
真正的癫痫性肌阵挛发作在新生儿期少见,特别是肢体末端为主的多灶性游走性肌阵挛,主要见于早期肌阵挛脑病,其发作可出现在任何形态,多数在睡醒后易发,安抚处理不能终止发作。
良性新生儿患者的睡眠肌阵挛会随着婴儿长达,症状会逐渐消失。
上面就为癫痫肌阵挛和睡眠肌阵挛的区别,两者有相似之处,但是根本病因还是不同的,这都需要患者到正规的医院接受全面检查以后,才能最终确定病因。
因为癫痫的症状比较多,所以在很多时候,患者都有可能将自身的疾病和其他疾病相混淆,所以不要按照自己的认识和经验去轻易做决定,一定要相信医院,接受专业的检查。