血友病性关节炎案例汇报
血友病性关节炎患者的康复治疗一例
血友病性关节炎患者的康复治疗一例发布时间：2022-08-29T02:46:38.492Z 来源：《医师在线》2022年5月9期作者：张兴玉黎承平周强丁桃[导读]张兴玉1 黎承平2 周强2 丁桃1.2*通讯作者（1昆明医科大学第一附属医院康复医学科； 2昆明医科大学第一附属医院血液科；云南昆明650032）血友病性关节炎（hemophilic arthritis，HA）是血友病患者常见的并发症之一，由于关节反复出血而造成关节滑膜炎症、软骨退变及软骨下骨破坏，常见于肘、膝及踝等滑膜关节。
常表现为关节肿胀疼痛、活动受限、关节畸形甚至致残，严重影响血友病患者的日常生活活动能力（activity of daily living, ADL）和生活质量（quality of life, QOL）。
本文报道一例血友病性关节炎患者的康复治疗情况，旨在介绍康复治疗在血友病管理中的作用以及血友病管理的多学科协作。
患者，男性，19岁，因双膝、双踝关节反复肿胀疼痛加重半年至我科门诊就诊。
既往确诊为重型甲型血友病，VIII因子活性为0.78%，凝血因子替代治疗方式一直采取按需治疗。
患者自幼关节反复出血，输注血浆冷沉淀或凝血因子后出血停止，关节肿胀疼痛的症状也随之消失，近半年患者双膝、双踝关节肿胀疼痛频率增加，每周一至两次，近三个月肿胀疼痛加重，以双踝关节为甚，输注凝血因子后症状无法缓解。
无法站立及步行三月余，依靠轮椅出行，ADL严重受限。
相关查体结果：康复评估：采用血友病关节健康状况评估表（hemophilia joint health score，HJHS） 2.1版[1]进行评估， HJHS总分38分。
血友病功能独立性量表（functional independence score in hemophilia，FISH）[2]评分13分，SF-36量表[3]评分为246分。
患者身高178cm，体重130kg，BMI 41kg/ m2，，属于极重度肥胖。
血友病性关节炎案例汇报
VS
治疗过程难点
治疗过程中，患者需要持续监测炎症反应 和疼痛程度，根据需要进行调整药物剂量 和种类。此外，患者需要进行长期的物理 治疗和药物治疗，需要有良好的依从性和 自我管理能力。
治疗效果分析
治疗效果
经过综合治疗，患者的炎症反应得到有效控制，疼痛程度明显减轻，关节活动度得到改善。同时，通过长期的物 理治疗和药物治疗，患者的病情得到有效控制，生活质量得到提高。
血友病性关节炎的诊断与治疗
血友病性关节炎的诊断主要依据患者的临床表现、家族史和实验室检查。经典文献回顾了 血友病性关节炎的多种治疗方法，包括替代治疗、物理治疗和手术治疗等，并比较了各种 治疗方法的优缺点。
血友病性关节炎的预防与控制
经典文献回顾了血友病性关节炎的预防和控制方法，包括早期诊断、定期检查、基因筛查 和健康教育等，并讨论了这些方法在实践中的应用和效果。
治疗效果评估方法
通过比较患者治疗前后的疼痛评分、关节活动度、炎症反应指标等数据进行评估。此外，医生还定期与患者进行 交流和评估治疗效果。
04 案例启示
血友病性关节炎的关注重点
遗传因素
血友病性关节炎是一种遗传性疾 病，因此对于有家族史的患者， 应关注其遗传倾向并及早进行干
预。
关节病变特点
血友病性关节炎的关节病变通常 具有慢性、进行性和致残性的特 点，因此需要关注患者的关节疼 痛、肿胀、活动受限等症状，及
诊断与鉴别诊断
诊断
根据患者的临床表现、家族史和实验室检查（如凝血因子活性测定），可对血 友病性关节炎进行诊断。
鉴别诊断
需要与类风湿关节炎、强直性脊柱炎等风湿性疾病进行鉴别，同时也要与创伤 性关节炎、化脓性关节炎等感染性关节病相鉴别。
治疗与预防
海文琪治愈血友病患者康复案例
李爱芳，女，45岁，安徽籍。
血友病患者李爱芳全身关节反复肿痛26年，双下肢畸形，拄拐、坐轮椅6年，先后用Ⅷ因子100多支，病情不断加重，期间因疼痛难忍，应用杜冷丁1000多支。
喜闻北总三院治疗有新法，于2011年11月急来北京救治。
北总三院专家海文琪为患者做了认真细致的检查，检查结果显示：双膝关节屈曲畸形，伸140度，轴线偏移20度，肌肉萎缩，右膝关节正侧位X线片：右膝关节软组织肿胀，骨骺端增生，关节腔狭窄，踝间窝扩大。
印象：血友病性关节炎(Ⅳ级)，FⅧ：C 2%。
诊断：血友病A、双膝关节炎(Ⅳ级)，双肩、双肘、双踝关节炎(Ⅲ级)。
随后北总三院专家海文琪采用“五联一体滋髓疗法”，为患者进行治疗，治疗三天，疼痛明显减轻，治疗一月，双膝关节伸度，可脱离轮椅，自己行走。
“五联一体滋髓疗法”从造血源头——骨髓入手，针对各类血液病的病理特点，采用“养、升、止、抑、清”系统治疗，全面调理人体脏腑平衡，净化造血微环境，激活骨髓造血功能，改善病态体质，具有起效迅速、利用率高、标本兼治、无耐药性、无副作用的优势。
“五联一体滋髓疗法”可彻底改善人体内环境，在清除毒邪的同时，彻底遏制了毒邪的产生机制，最终标本兼治。
据统计，“五联一体滋髓疗法”可以使血液病的临床缓解率达到98%以上。
患者及家属千言万语道不尽新疗法的优越性和感激之情。
海文琪大夫帮助爱芳治愈了长达26年的血友病，北总三院以血液病治疗科为标杆科室，充分发挥数十年血液病临床诊治优势，并引进雅培血液分析仪、西门子仪、日立scr20ba高速离心机、日立270-30红外分光光度计、高压氧舱、日本全自动生化分析仪等国际尖端设备，建立了血液病优势学科群，成功研制出疗法，解决了血液病治疗难题。
实现了疗效好、痛苦少的目标，在同类医院中处于先进水平。
血友病性骨关节病的外科治疗
陆**，44岁 (60kg) 反复双膝关节肿痛37年，右髋部肿痛27年
钱*，男，27岁 反复膝部肿胀伴活动受限10年余
CT scan of both knee
During the operation
血友病性假肿瘤
骨与软组织 反复出血
间室内积 血
压迫、破坏 临近组织
局部增大 的血肿
发病率：血友病患者的1%-2%
软骨进一步破坏
➢ 开放性手术创伤大，一般用关节镜下切除
镜下切除原则
最好大于12岁，更好耐受手术，术中 不需加镇静药
未满12岁者，首选大剂量因子治疗， 镜下切除只作为最后的选择
关节镜下滑膜切除术（AS）
优势
禁忌症（局限性）
疗效肯定,可明显减少术后关节 出血次数
降低进展性关节炎的发生
合并膝关节软骨重度退变 合并关节间隙明显狭窄
左大腿疼痛、肿胀、活动受限10余年
韦*，男，22岁
发现右髋部巨大包块2年
总结
面临的困境
患者畸形严重、病情复杂、手术难度大 手术适应症很强、患者期待较高 围手术期管理麻烦 围手术期因子替代费用昂贵 只允许完成确定性手术、失败代价非常大
救治经验
详细且全面的病史采集 全面的内科检查与协助治疗 正确的影像学分期的评估 个体化制定手术方案 血友病治疗中心进行，抗凝药物的正确使用 有经验的骨科医师，特殊外科技术的使用 适当的术后康复锻炼及并发症的治疗 血友病性骨关节疾病需要早期发现及治疗 血友病骨病外科手术治疗需要多学科医疗团
血友病性关节炎
关节表面广泛侵蚀和破坏，关节软骨间隙变窄 骨质破坏，边缘骨赘形成 关节表面显著不平整，有反应性骨硬化 间隙消失，骨性畸形 关节疼痛，僵硬，活动受限
血友病病例分析报告范文
血友病病例分析报告范文一、病例介绍。
咱今儿个来唠唠一个血友病患者的事儿。
患者名叫小李，是个8岁的小男孩，那小脸蛋长得白白净净的，可就是身体不太好。
小李这孩子，从很小的时候就开始出现一些怪症状。
他经常不明不白地就关节疼，尤其是膝盖和手肘这俩地方，就像有个小恶魔在关节里捣鼓似的。
而且啊，稍微磕着碰着点，就会出现大片瘀斑，青一块紫一块的，看起来可吓人了。
他的家长一开始没太当回事儿，以为小孩子调皮，磕磕碰碰很正常。
可是随着这种情况越来越频繁，家长这才意识到问题的严重性，赶忙带着小李来医院看病。
二、诊断过程。
1. 初诊。
医生看到小李身上的瘀斑和听到关节疼痛的症状后，就觉得这事儿不简单。
医生就开始详细询问小李的家族史，这一问可就发现了大问题。
原来小李的舅舅就是因为经常出血不止，年纪轻轻就去世了，这可是个重要的线索啊！接着医生就给小李做了一些基本的检查，像血常规啥的。
血常规结果显示，小李的血小板数量是正常的。
这可就奇怪了，血小板正常，为啥还老是出血不止呢？这就像明明有一群小士兵（血小板）在，可就是挡不住伤口流血这个“敌人”。
2. 进一步检查。
为了搞清楚到底咋回事，医生又给小李做了凝血功能检查。
这一查可不得了，发现小李的凝血因子Ⅷ活性明显降低。
这下就真相大白了，小李得的是血友病A啊！这就好比一个机器里，有个关键的小零件（凝血因子Ⅷ）坏了，导致整个凝血的机器运转不灵光了。
三、病情分析。
1. 血友病的发病机制。
血友病A是一种遗传性疾病，这是因为小李身体里的基因出了问题。
正常情况下，凝血因子Ⅷ就像个小胶水一样，在身体受伤出血的时候，能够把那些血细胞啊，纤维蛋白啊啥的黏在一起，形成血块堵住伤口。
可是小李的基因缺陷，使得他的身体不能正常生产足够的凝血因子Ⅷ，那伤口就很难止住血了。
这就好比盖房子，没有足够的水泥（凝血因子Ⅷ），砖头（血细胞等）就没法很好地黏合起来，房子（血块）就盖不起来，血就一直流个不停。
2. 症状产生的原因。
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实验室及影像学检查
血常规检查
可能出现血小板减少、贫血等 表现。
凝血功能检查
凝血因子缺乏或功能异常是血友 病性关节炎的重要表现。
影像学检查
X线平片、CT、MRI等影像学检查 可发现关节病变、关节畸形等情况 。
鉴别诊断及诊断标准
鉴别诊断
需要与类风湿关节炎、强直性脊柱炎等风湿性疾病进行鉴别 。
诊断标准
加强国际合作与交流，引进国外先进技术和经验，推 动我国血友病性关节炎诊疗水平的提升和发展。
THANKS
谢谢您的观看
02
病例汇报
病例一：临床表现及诊断
摘要
临床表现
本病例主要介绍了一名47岁男性血友 病A患者，因关节疼痛和肿胀就诊， 最终确诊为血友病性关节炎。
患者表现为双膝关节疼痛、肿胀，活 动受限。查体发现双膝关节屈曲、外 旋畸形，局部压痛明显。
诊断过程
患者有家族遗传史，个人成长发育正 常。实验室检查发现患者凝血因子Ⅷ 活性显著降低，为0.01U/ml；关节穿 刺见大量关节积液，白细胞计数升高 ，血沉加快，抗核抗体阴性。根据临 床表现、家族史、实验室检查和关节 穿刺等诊断为血友病性关节炎。
社会支持
社会应加强对血友病性关节炎的宣 传和教育，提高公众对该疾病的认 知和重视程度，为患者提供更多的 社会支持和资源。
05
结论与展望
结论及分析
患者情况
患者为男性，年龄45岁，因膝关节反复疼痛和肿 胀就医，诊断为血友病性关节炎。
治疗方案
采用补充凝血因子的替代疗法，局部关节制动， 以及镇痛和抗炎药物等综合治疗方案。
病因分析
患者患有血友病，导致体内凝血因子缺乏，关节 局部出血和炎症反应，反复发作后形成血友病性 关节炎。
甲型血友病性骨关节病一例
甲型血友病性骨关节病一例韩孟宏;王兵;田世磊【摘要】我院于2009年3月收治甲型血友病性膝关节骨关节病一例并行手术滑膜切除,报道如下.1病例报告患者,男,17岁,7岁时因经常性皮下淤血检查诊为“甲型血友病”,间断接受多次治疗,平均每年输冷沉淀治疗12次.3年前无明显外伤情况下逐渐出现左膝关节的肿胀,伴有疼痛,肿胀逐渐加重,导致关节活动幅度受限.多次接受关节腔穿刺抽液、加压包扎等治疗,肿胀暂时性减轻,短期内便再次加重.查体可见:左膝关节肿胀明显,表面皮肤张力高,关节压痛,浮髌试验阳性,关节屈曲约90°受限.左膝关节X线片示:左膝关节构成骨骨小梁稀疏,关节面欠光整,关节间隙变窄,关节周围可见软组织增厚影.【期刊名称】《泰山医学院学报》【年(卷),期】2011(032)008【总页数】1页(P622)【关键词】甲型血友病;骨关节病;手术【作者】韩孟宏;王兵;田世磊【作者单位】威海市立医院南院区,山东威海264200;威海市立医院南院区,山东威海264200;威海市立医院南院区,山东威海264200【正文语种】中文【中图分类】R681我院于2009年3月收治甲型血友病性膝关节骨关节病一例并行手术滑膜切除，报道如下。
1 病例报告患者，男，17岁，7岁时因经常性皮下淤血检查诊为“甲型血友病”，间断接受多次治疗，平均每年输冷沉淀治疗1～2次。
3年前无明显外伤情况下逐渐出现左膝关节的肿胀，伴有疼痛，肿胀逐渐加重，导致关节活动幅度受限。
多次接受关节腔穿刺抽液、加压包扎等治疗，肿胀暂时性减轻，短期内便再次加重。
查体可见：左膝关节肿胀明显，表面皮肤张力高，关节压痛，浮髌试验阳性，关节屈曲约90°受限。
左膝关节X线片示：左膝关节构成骨骨小梁稀疏，关节面欠光整，关节间隙变窄，关节周围可见软组织增厚影。
入院后患者家属要求行关节滑膜切除术。
查Ⅷ凝血因子活性为3%，术前1天夜及手术当天晨给予输注冷沉淀各800 u，手术中给予冷沉淀800 u输注，术中见左膝关节腔内有大量积血液化，呈酱油色，约200 ml，关节滑膜广泛增厚，内可见大量绒毛样增生，髌骨、股骨、胫骨关节面呈虫蚀样及增生样破坏，内侧半月板前角侵蚀破坏，手术给予关节滑膜切除，留置引流，术后关节加压包扎，监测APTT，观察引流情况，补充冷沉淀及输血，患者切口愈合时间相对延长，3周拆线，恢复良好。
西安血友病性关节炎病例及修复治疗
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 西安血友病性关节炎病例及修复治疗血友病关节畸形及其矫正关节畸形是血友病患者致残的主要原因。
许多的血友病患者都因此无法像正常人一样生活，有的甚至无法生活自理，自己痛苦的同时也为家人带来了种种烦恼，更有家庭因此支离破碎。
多年以来，国内外针对血友病导致的关节畸形的治疗方法基本上都是人工关节替代疗法。
这种方法的价格非常昂贵，令许许多多血友病患者望而却步。
难道血友病患者对于血友病导致的关节畸形就好认命接受吗？难道就只好一辈子残疾下去吗？本院自发研制出的血友病关节畸形矫形器，为血友病患者的关节畸形驱逐了噩梦，带来了福音。
本院从2005年-2008年开展了血友病关节畸形矫形器矫正疗法，接诊血友病膝、肘关节屈曲畸形（Ⅳ级）患者41例， 51个关节，其中膝、肘关节屈曲畸形分别为48个、 3个。
在治疗效果上，取得了突出的成绩：按照四级法判断疗效：完全矫正24例、显著矫正27例、有效矫正1例（1.96%）、无效矫正0例。
以上资料说明：该矫正器具有良好的矫正畸形作用，并具有简、便、廉，容1 / 7易推广的价值，为血友病关节畸形的纠正开辟了一条新途径，让所有的血友病残疾患者摆脱残疾，重新过上健康人的生活。
典型病例：血友病患者者：小贾，男20岁，河北籍。
诊断：血友病 A 并右膝关节炎（Ⅵ级）屈曲畸形。
2019年11月18日患者以右膝反复肿痛6年，屈曲畸形下蹲困难3年之主诉住本院。
查体：右膝关节肿胀，关节周径38cm（左侧35cm），摩擦感（++），伸180 ，曲65 ，FⅧ:C 2.2%， APTT 91.7秒， X 线示右膝关节炎（IV 级）。
采用软化、松弛肌腱，分离粘连，消炎、润滑、修复关节的五位一体疗法治疗3周，右膝周径缩小为34cm,伸180 屈 40 。
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仰卧屈髋屈膝运动 点击点输击入输内入容内，容编，辑编文辑字文字 点击点输击入输内入容内，容编，辑编文辑字文字
直腿抬高练习 50%
63%
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两腿间置 梯形枕、 患肢穿 丁字鞋
4
5
6.16康复出院
诊疗过程
03 护理措施及方法
护理措施及方法
01
护理亮点 02
03
■预防出血观察及护理 ■个性化多模式健康教育 ■血液科及骨科多学科疾病护理
1.预防出血观察及护理
围手术期护理
指导患者术前舒缓活动，避免摔、碰伤等意外伤害造成出血。 留置针穿刺时，一次成功，避免穿刺失败带来的损伤。 给患者肌
微信公众号 图文及视频宣教 患者能更直观 形象有效进行康 复锻炼。
2.个性化多模式健康教育
术后1天 术后2天 术后3天 术后4天 术后5天 术后6~10天 术后10天
制定个性化髋关节术后功能锻炼计划表
髋关节置换术后锻炼
踝关节背伸跖屈、 股四头肌收缩锻炼 每天3次，每次10-15组
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专科检查：双髋关节局部压痛及叩击痛，髋关节活动局部受限，双膝关 节局部压痛伴活动受限，右腕关节畸形，活动稍受限。
病史介绍
现病史：十年前因全身多处出血被诊断为血友病， 八年前无明显诱因下左髋及双膝部疼痛， 近两年疼痛加剧，需借助轮椅活动，现患者为求治疗就诊于我科。
既往史：患者平素身体消瘦，曾于多次因出血输入“凝血因子”未见输血反应。 辅助检查：骨盆CT三维重建左侧股骨头坏死
注时，我们采用细小针头、注射后延长按压时间。 仔细检查手术区域皮肤，左髋部及双膝无红、肿、硬结、皮下
出血点、瘀斑，备皮区域减去长毛、无需剃毛。
1.预防出血观察及护理
髋关节术后护理
密切观察患者生命体征变化。 术区予敷料覆盖置引流管一根，夹闭，术后四个小时开放引流管，予妥善
固定,术后24小时拔除引流管，引流量为135ml，和普通患者引流量相当。 两腿间置梯形枕，患肢予丁字鞋制动,防止假体脱位。 在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。
术后三天：重组人凝血Ⅷ因子2000U静推q8h
1.预防出血观察及护理
膝关节术后护理
切口观察和护理 膝下垫5cm软枕，使肢体抬高，促进静脉和淋巴回 流。
切口处冰袋冰敷24H，弹力绷带加压包扎。减轻切口渗和 患肢肿胀. 保持切口清洁，有渗血、渗液及时换药，观察切口有无红肿热疼情况。 术后夹闭引流管，四个小时后开放引流管，予妥善固定，保证引流管在位通 畅，予术后24小时拔除引流管，共引出量为220ml，和普通患者引流量相当。
贫血、出血症状 3. 每天两次测量腿围， 观察
有无患肢肿胀、皮肤关节 疼痛出血情况。 4. 动态观察患者实验室检查 5. 根据患者病情进行不定期 会诊
04
护理体会
护理体会
注重多学科护理会诊。 围手术期合理足量使用凝血因子，掌握凝血因子输注方法，密切观
察有无不良反应发生。 密切观察患者有无潜在出血危险因素，预防跌倒、磕碰等
1.预防出血观察及护理
输注凝血因子及输血护理
严格执行输血常规操作，加强输血巡视 凝血酶原复合物抑制剂，按要求稀释后输注，滴速每分钟不
超过10ml。 患者输注凝血因子时15min、30min、60min、两小时
巡视一次，密切观察有无不良反应发生，备好抢救用 物和药品，预防过敏反应。
2.个性化多模式健康教育
玻璃人又重新站起来了
一例血友病关节炎案例汇报
日期：2019年5月
目录 content
01 病史介绍 02 诊疗过程 03 护理措施及方法 04 护理体会
01 病史介绍
病史介绍
患者：高某
性别：男
年龄：36岁
患者系“左髋关节伴右膝关节疼痛八年余，现要求治疗”于201805-02入住我院骨科，患者入院时生命体征正常。
[4]杨美惠,吴瑞,方敏.全膝关节置换术治疗血友病膝关节炎10例护理[J].福建医药杂 志,2012,34(06):155-156.
[5]钟文英,李兰.健康教育在髋关节置换术围术期护理中的应用效果观察[J].基层医学 论坛,2019,23(15):2191-2192.
感谢您的聆听
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扶助行器下床行走
术后10天
主动屈伸膝关节0~90°
3.血液科及骨科多学科疾病护理
术前、术后1天、术后3天 请血液科护理会诊， 联合制定护理计划。
骨 科
血 液
会诊意见：
1. 给予充分补充凝血Ⅷ因子 2. 密切观察皮肤、黏膜有无
部分参考文献
[1]王文霞,金爱东.血友病性膝骨关节炎全膝关节置换术1例的围手术期护理[J].护理 与康复,2017,16(07):806-807.
[2]黄柳明,韦学.血友病性膝关节炎的X线诊断及文献复习(附6例报告)[J].右江医 学,2012,40(02):252-253+297.
[3]余新平,刘康,梁建基,何智勇,王金军.膝关节置换术治疗晚期血友病性膝关节炎[J]. 实用骨科杂志,2017,23(01):17-20.
扶助行器下床
2.个性化多模式健康教育
制定个性化膝关节术后功能锻炼计划表
术后1天 术后2天 术后3天 术后4天 术后5天
术后6~10天
膝关节置换术后锻炼踝关节背来自跖屈、 股四头肌收缩锻炼 每天3次，每次10-15组
膝关节主动屈伸、直腿抬高练习 点击输入内容，编辑文字 点击输入内容，编辑文字 点击点输击入输内入容内，容编，辑编文辑字文字 CPM机被动练习bid 点击点输击入输内入容内，容编，辑编文辑字文字 点击点输击入输内入容内，容编，辑编文辑字文字
危险因素。 观察患者切口有无渗血、严密观察患者引流量、颜色、性状。
护理体会
制定针对性、多模式、循序渐进康复功能锻炼计划。 加强患者心理护理，给予患者战胜疾病的信心。联合社会支持系统，
减少患者经济负担，减轻患者心理压力。 定期随访、保证患者定期复查、给予患者居家延续护理，
保证患者居家康复锻炼的正确性、有效性。
MRI示左侧股骨头及髋臼骨质信号异常。 入院诊断：血友病性关节炎
病史介绍（实验室检查）
凝血因子活性测定
Ⅷ因子活性检测
Ⅸ因子活性检测
2018.4.24
4.3%(参考值50-150) 96.9%（参考值65-150）
2018.5.27
20%
血红蛋白（参考值：130-175g/L）
输去白悬 浮红细胞
2U
5.10 5.11 5.12 5.13 5.14 5.15 5.19 5.21 5.29
102
91
89
93
93
98
102
112
103
02
诊疗过程
诊疗过程
5.9在全麻下行左髋 关节置换术
5.30 输 去 白 悬 浮 红细胞2U
11
2
3
5.2以“血友病性关 节炎”收治入院
5.30在全麻下行双 侧膝关节置换术