血友病性关节病变影像学诊断及鉴别...
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膝关节常见疾病及鉴别诊断
多见于中年女性，好发于四肢小关节，常呈对称 性发病，关节呈梭形肿 胀， X 线表现为骨质疏松 和关节面的虫蚀状破坏， 关节间隙变窄为首要表 现，病变晚期关节常纤维性 或骨性强直。
本病发病缓慢，常伴全身症状、贫血及结节等。 血沉增快，类风湿因子（+）。
膝关节结核
骨结核为继发性病变，90%继发于肺结核，少数 继发于消化道结核及淋巴结结核。膝关节是滑膜 组织最丰富的关节，膝关节结核 80%以上 为滑膜 型，发展缓慢，病程较长，可数月至数年仅限于 关节软组织。
外洗常用药
中药熏洗是中药与热疗相结合的方法，可促 进机体对药物的吸收，使局部血液循环加快， 局部组织营养改善，代谢物排除加快。
常用外洗中药有：伸筋草 透骨草 川乌 草乌 威灵仙 五加皮 海桐皮 木瓜 乳香 没药 当 归 川芎 红花 苏木 牛膝 路路通 川椒 艾叶 等
针灸治疗
以局部取穴为主，膝关节周围压痛点为治疗 OA必取穴，临床常用穴位有：内外膝眼、 血海、粱丘、阴陵泉、阳陵泉、足三里、阿 是穴
鉴别诊断
色素沉着绒毛结节性滑膜炎 （PVNS）
PVNS是一种少见的良性增生病变，常起源于关节 滑膜、腱鞘或滑囊，有时以侵袭性的方式侵入相 邻骨组织，影响关节功能。
病因不明，可能与脂质代谢紊乱、创伤及反复出 血、肿瘤、炎症有关。
色素沉着绒毛结节性滑膜炎 （PVNS）
临床症状主要取决于病变部位。关节外局限 型 PVNS（肌腱或滑囊） 最常见的临床症状 为软组织肿块和疼痛，关节内 PVNS 常见的 临床症状是疼痛和弥漫性肿胀，有时存在关 节绞锁。
异性滑膜炎,滑膜均匀增厚,无局部结节形成,含铁 血黄素均匀沉积于关节囊内滑膜内壁,骨质破坏 区周边未见骨质硬化带,增强扫描无异常增强。 结合病史及实验室检查可明确诊断。
本病发病缓慢，常伴全身症状、贫血及结节等。 血沉增快，类风湿因子（+）。
膝关节结核
骨结核为继发性病变，90%继发于肺结核，少数 继发于消化道结核及淋巴结结核。膝关节是滑膜 组织最丰富的关节，膝关节结核 80%以上 为滑膜 型，发展缓慢，病程较长，可数月至数年仅限于 关节软组织。
外洗常用药
中药熏洗是中药与热疗相结合的方法，可促 进机体对药物的吸收，使局部血液循环加快， 局部组织营养改善，代谢物排除加快。
常用外洗中药有：伸筋草 透骨草 川乌 草乌 威灵仙 五加皮 海桐皮 木瓜 乳香 没药 当 归 川芎 红花 苏木 牛膝 路路通 川椒 艾叶 等
针灸治疗
以局部取穴为主，膝关节周围压痛点为治疗 OA必取穴，临床常用穴位有：内外膝眼、 血海、粱丘、阴陵泉、阳陵泉、足三里、阿 是穴
鉴别诊断
色素沉着绒毛结节性滑膜炎 （PVNS）
PVNS是一种少见的良性增生病变，常起源于关节 滑膜、腱鞘或滑囊，有时以侵袭性的方式侵入相 邻骨组织，影响关节功能。
病因不明，可能与脂质代谢紊乱、创伤及反复出 血、肿瘤、炎症有关。
色素沉着绒毛结节性滑膜炎 （PVNS）
临床症状主要取决于病变部位。关节外局限 型 PVNS（肌腱或滑囊） 最常见的临床症状 为软组织肿块和疼痛，关节内 PVNS 常见的 临床症状是疼痛和弥漫性肿胀，有时存在关 节绞锁。
异性滑膜炎,滑膜均匀增厚,无局部结节形成,含铁 血黄素均匀沉积于关节囊内滑膜内壁,骨质破坏 区周边未见骨质硬化带,增强扫描无异常增强。 结合病史及实验室检查可明确诊断。
血友病性关节炎案例汇报
VS
治疗过程难点
治疗过程中，患者需要持续监测炎症反应 和疼痛程度，根据需要进行调整药物剂量 和种类。此外，患者需要进行长期的物理 治疗和药物治疗，需要有良好的依从性和 自我管理能力。
治疗效果分析
治疗效果
经过综合治疗，患者的炎症反应得到有效控制，疼痛程度明显减轻，关节活动度得到改善。同时，通过长期的物 理治疗和药物治疗，患者的病情得到有效控制，生活质量得到提高。
血友病性关节炎的诊断与治疗
血友病性关节炎的诊断主要依据患者的临床表现、家族史和实验室检查。经典文献回顾了 血友病性关节炎的多种治疗方法，包括替代治疗、物理治疗和手术治疗等，并比较了各种 治疗方法的优缺点。
血友病性关节炎的预防与控制
经典文献回顾了血友病性关节炎的预防和控制方法，包括早期诊断、定期检查、基因筛查 和健康教育等，并讨论了这些方法在实践中的应用和效果。
治疗效果评估方法
通过比较患者治疗前后的疼痛评分、关节活动度、炎症反应指标等数据进行评估。此外，医生还定期与患者进行 交流和评估治疗效果。
04 案例启示
血友病性关节炎的关注重点
遗传因素
血友病性关节炎是一种遗传性疾 病，因此对于有家族史的患者， 应关注其遗传倾向并及早进行干
预。
关节病变特点
血友病性关节炎的关节病变通常 具有慢性、进行性和致残性的特 点，因此需要关注患者的关节疼 痛、肿胀、活动受限等症状，及
诊断与鉴别诊断
诊断
根据患者的临床表现、家族史和实验室检查（如凝血因子活性测定），可对血 友病性关节炎进行诊断。
鉴别诊断
需要与类风湿关节炎、强直性脊柱炎等风湿性疾病进行鉴别，同时也要与创伤 性关节炎、化脓性关节炎等感染性关节病相鉴别。
治疗与预防
膝关节常见疾病及鉴别诊断
X线：软骨体未钙化时为阴性， 软骨小体钙化或骨化表现为关 节内外大小不一的高密度结节， 典型征象为中心浅淡，周围绕以 致密环阴影。
.
鉴别诊断
MRI：关节囊内可见多个小结节影，无钙化的透明软 骨表现为均匀的长T1长T2信号，增强扫描无强化。临 床上MRI常常呈多种表现，因为单纯的软骨瘤结节演 变为含骨小梁和骨髓组织的成熟骨过程不同阶段所致。
随着病程逐渐进展，含铁血黄素在滑膜和绒毛结节中沉积， 由于含铁血黄素具有较强的顺磁性作用，从而使 T1WI 呈 等、低信号， T2WI 呈低信号。
病程后期因含铁血黄素被吸收、转运而减少，出血也相应 减少，从而形成了 T1WI 等信号， T2WI 高信号。
.
影像学表现-MRI
滑膜改变 —局限型以单发结节样病灶为特征，边缘光整，常出
.
MRI：
滑膜增厚：不均匀的条状、结节状突起， T1WI低 信号，T2WI高或混杂信号明显强化
关节积液：长T1、T2信号 关节软骨：表面毛糙不平->局部缺损变薄->全程 缺失剥脱 骨质异常：骨质破坏（虫蚀样）；骨髓水肿： T2WI高信号，稍强化 关节周围脓肿，窦道形成：膝内侧、外侧、腘窝、 大腿内侧等，T1较均一低，质子混杂中低，T2混杂 信号，壁强化
可出现关节打空、绞索、关节僵直。
严重的膝骨关节炎伴有关节肿胀、周围水肿、肌肉 萎缩等。
.
X线、CT：
1、关节间隙不均匀变窄（内侧） 2、关节面硬化，变形 3、关节软骨下小囊变 4、关节缘骨赘、骨桥与关节
内游离体 5、关节半脱位 6、骨质疏松
.
治疗
Ｋ⁃Ｌ１级（０分）： 患者主张控制体质量， 避免不合理的运动，避免强大 外力的膝关节 损伤，适量活动，注意休息。辅助中医针灸、 理疗，药浴或热疗等 Ｋ⁃Ｌ２级（１分）：建议对症口服软骨保护 药物、 非甾体抗炎药等药物缓解症状。
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鉴别诊断
MRI：关节囊内可见多个小结节影，无钙化的透明软 骨表现为均匀的长T1长T2信号，增强扫描无强化。临 床上MRI常常呈多种表现，因为单纯的软骨瘤结节演 变为含骨小梁和骨髓组织的成熟骨过程不同阶段所致。
随着病程逐渐进展，含铁血黄素在滑膜和绒毛结节中沉积， 由于含铁血黄素具有较强的顺磁性作用，从而使 T1WI 呈 等、低信号， T2WI 呈低信号。
病程后期因含铁血黄素被吸收、转运而减少，出血也相应 减少，从而形成了 T1WI 等信号， T2WI 高信号。
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影像学表现-MRI
滑膜改变 —局限型以单发结节样病灶为特征，边缘光整，常出
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MRI：
滑膜增厚：不均匀的条状、结节状突起， T1WI低 信号，T2WI高或混杂信号明显强化
关节积液：长T1、T2信号 关节软骨：表面毛糙不平->局部缺损变薄->全程 缺失剥脱 骨质异常：骨质破坏（虫蚀样）；骨髓水肿： T2WI高信号，稍强化 关节周围脓肿，窦道形成：膝内侧、外侧、腘窝、 大腿内侧等，T1较均一低，质子混杂中低，T2混杂 信号，壁强化
可出现关节打空、绞索、关节僵直。
严重的膝骨关节炎伴有关节肿胀、周围水肿、肌肉 萎缩等。
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X线、CT：
1、关节间隙不均匀变窄（内侧） 2、关节面硬化，变形 3、关节软骨下小囊变 4、关节缘骨赘、骨桥与关节
内游离体 5、关节半脱位 6、骨质疏松
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治疗
Ｋ⁃Ｌ１级（０分）： 患者主张控制体质量， 避免不合理的运动，避免强大 外力的膝关节 损伤，适量活动，注意休息。辅助中医针灸、 理疗，药浴或热疗等 Ｋ⁃Ｌ２级（１分）：建议对症口服软骨保护 药物、 非甾体抗炎药等药物缓解症状。
膝关节结核的影像学诊断
膝关节结核的影像学诊断【正文】一、概述膝关节结核是一种罕见但严重的关节炎，主要由结核杆菌感染引起。
本文将详细介绍膝关节结核的影像学诊断，包括常见的影像学方法、典型的影像学表现以及诊断标准等。
二、影像学方法⒈ X线检查膝关节结核的早期X线检查通常无法显示明显的异常，但随着病情发展，X线片上可出现一些特征性的改变，如关节间隙变窄、骨质破坏及骨囊样病变等。
因此，X线检查在诊断膝关节结核方面具有一定的参考价值。
⒉影像学造影关节造影可以提供关节腔内的详细结构信息，对关节积液、滑膜增生及关节面的改变等有较高的敏感性。
但需要注意的是，关节造影在感染性疾病中的应用存在一定的风险，因此在临床实践中需谨慎使用。
⒊超声检查超声检查是一种无创、非放射性的影像学方法，可以评估关节的软组织结构和血流情况。
在膝关节结核的影像学诊断中，超声检查可对关节积液、滑膜增生及关节囊肿等进行评估，具有一定的临床价值。
⒋ CT扫描CT扫描可以提供更为详细的骨骼结构信息和骨质损伤的准确评估。
对于膝关节结核的诊断，CT扫描可显示病灶的位置、范围和骨质破坏情况，对于确定病变的程度和指导手术治疗具有重要价值。
⒌ MRI检查MRI检查是目前诊断膝关节结核最敏感和特异的影像学方法之一。
MRI可提供多平面和多序列的图像，对关节软骨、骨质、骨髓及周围组织的改变都有很高的分辨率。
在膝关节结核的影像学诊断中，MRI可显示关节积液、滑膜增厚、关节囊病变、软组织渗出等，对于病情的全面评估至关重要。
三、典型影像学表现⒈ X线表现●早期：正常或仅显示轻微的关节积液。
●进展期：关节间隙变窄，出现畸形性骨质破坏，骨囊样病变。
●晚期：骨破坏进一步加重，关节间隙更窄甚至消失。
⒉ CT表现●骨质破坏：可见骨皮质破坏、骨硬化和骨囊样病变。
●滑膜增生：关节腔内可见弥漫性滑膜增厚和滑膜下浸润。
●关节囊变化：关节囊可呈囊肿样扩张。
⒊ MRI表现●骨髓炎：骨髓可出现弥漫性信号异常。
●关节腔积液：关节腔内可见高信号的积液。
股骨头病变的影像诊断
2021/10/10
13
股骨头骨骺缺血坏死
2021/10/10
14
左股骨头骨骺无菌坏死
2021/10/10
15
左股骨头骨骺无菌坏死
2021/10/10
16
股骨头骨骺缺血坏死的MR表现
髋关节积液 股骨头骨骺变小、变扁 股骨头骨骺信号减低
2021/10/10
17
股骨头骨骺缺血坏死
2021/10/10
2021/10/10
50
化脓性髋关节炎的临床表现
发病急骤 常有寒战、高热， 关节红、肿、热、痛、功能受限。 渗液严重时可关节半脱位。
2021/10/10
51
化脓性髋关节炎的病理
早期滑膜充血水肿和渗出。 浆液性渗出——脓性渗出 脓液中的多核白细胞释放蛋白溶解酶 关节软骨破坏，关节间隙狭窄 承重部位软骨下骨质破坏
head in adult)
2021/10/10
20
概述
成人股骨头无菌坏死近年来明显增 多，发病率远远超过儿童股骨头无 菌坏死。
2021/10/10
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病因
与40多种因素事或疾病有关： 酒精中毒、皮质激素、外伤、血液系统
疾病、减压病、妊娠、放射线照射、胶 原病、肾移植、化疗、慢性胰腺炎、痛 风等。
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成人股骨头无菌坏死
T1WI：股骨头内“V”字形低信号条带 及上下方斑片状略长T1信号区。
脂肪抑制FSE T2WI：股骨头内 “V”字形长T1低信号带呈明显高 信号，其上下方斑片状高信号， 远侧斑片状高信号，延伸至股骨 上段髓腔
2021/10/10
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T1WI：双侧股骨头内多弧形等、 低信号条带
一例右膝关节Charcot 病的病例分享
一例右膝关节Charcot 病的病例分享【一般资料】女性,51岁,【主诉】右膝部不适1年加重半个月【现病史】患者1年前无明显诱因出现右膝部不适伴活动受限，劳累时加重，行走困难，于当地医院行”膝关节正侧位”等相关检查提示骨性关节炎，曾就诊当地诊所，口服药物，症状缓解。
近半个月来，右膝关节轻度疼痛、活动受限症状明显加重，行走时跛行，严重影响日常生活，就诊我院门诊，行X线提示右膝关节夏科氏关节病可能，遂收住院。
自发病以来，无恶心、呕吐、发热，无低热、咳嗽、咳痰症状，饮食、睡眠好，二便正常。
【既往史】既往体健，否认高血压、冠心病、糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认外伤、手术史，无输血史，无食物及药物过敏史。
【查体】发育正常，营养中等，神清语利，被动体位，查体合作。
头颅无畸形，五官端正，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，耳鼻口无异常分泌物。
颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺不肿大。
胸廓对称，无畸形，双侧呼吸动度一致，语颤均等，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，心率75次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹部查体未见明显异常。
脊柱及四肢无畸形，活动自如，关节无红肿及运动障碍，生理反射正常存在，病理反射未引出。
专科情况查体：右膝关节无肿胀，局部轻压痛，无明显叩击痛，右膝关节稍过伸，右膝活动尚可，活动时可触及摩擦感，膝关节稍松动。
右下肢肌力、肌张力正常，末梢血运及皮肤感觉尚可。
【辅助检查】下肢全长片+膝关节正侧位DR示：右膝外翻畸形、外侧关节面不规则、塌陷，关节间隙变窄。
MRI：右膝外侧半月板损伤，破碎的软骨，关节面不规则、塌陷，考虑夏科氏关节病可能。
实验室：梅毒RPR、TPPA 阳性。
【初步诊断】右膝关节夏科氏关节病【诊断依据】1、右膝部不适1年加重半个月2、查体：右膝关节无肿胀，局部轻压痛，无明显叩击痛，右膝关节稍过伸，右膝活动尚可，活动时可触及摩擦感，膝关节稍松动。
3、MRI、DR示：右膝关节夏科氏关节病【鉴别诊断】1、截瘫性神经营养性关节病。
病 例 讨 论
关节炎、色素沉着绒毛结节性骨膜炎、退行性骨
关节病等鉴别，但其X线显示关节组成骨之发育
加速，股骨髁间凹之增宽和加深，关节面变平及 破坏区的界限分明等都相对较特殊，结合性别 （男性），出血史和血液化验检查，可以明确诊 断。
病例二
女，22岁，因：“右小腿反复疼痛2年余，近来肿 痛加重，右下肢不适、麻痛感”而入院。
则破坏，并伴有代偿性骨质增生。
文献复习－特征性表现
关节破坏：关节间隙变窄，关节面变平；膝关节
股骨髁间凹变宽、变深，关节面边缘常继发骨贅
增生。
关节组成骨发育加速：在骨骼生长发育期关节出，
因长期充血使骨骼生长发育加快，骨骺提前出现，
早期闭合，骨骺、干骺端增宽变方，髌骨前后径
增大。
小结：
血友病性骨关节病主要应与关节结核、类风湿性
术程顺利，术后安返病房。
医学院病理：（右胫骨中下段）纤维结构不良。
鉴别诊断
骨囊肿：多发于20岁以下；局限于骨干与骺板相邻
的部位，囊肿常为中心性；囊肿透亮度较骨纤高， 囊内一般无骨化影；骨囊肿发生干骺端时，不超过
骨骺板，而累及骨骺部的骨纤常跨越骺板。
非骨化性纤维瘤：为紧靠皮质下生长之境界清楚的
述典型特征, 故易造成误诊。
均匀狭窄。
鉴别诊断：
膝关节结核（滑膜型）：早期表现关节间隙增宽，
随后出现关节边缘骨破坏，继而关节面虫蚀样破坏，
晚期关节间隙变窄引起关节重关节面首先破
坏具有鉴别意义。
色素沉着绒毛结节性滑膜炎：增厚的滑膜呈分叶状
软组织肿块，骨破坏为外压性改变，关节面无破坏；
病例讨论
庄儒耀 附一08级研究生
病例一
男，37岁，因：“反复关节肿胀30余年、双侧膝
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目录
• 血友病概述 • 血友病的临床表现 • 血友病的治疗与预防 • 血友病患者的护理与康复 • 血友病的研究进展与未来展望
01
血友病概述
定义与特点
定义
血友病是一组遗传性凝血功能障 碍的出血性疾病，主要特征为血 液中缺乏某些凝血因子。
特点
出血倾向、关节腔积血、肌肉和 内脏出血等，严重时可危及生命 。
新鲜冰冻血浆
含有多种凝血因子和血浆 蛋白，可用于补充凝血因 子和纠正凝血障碍。
血小板输注
用于补充血小板，促进止 血。
预防性治疗
定期检查
定期进行血液检查和关节影像学 检查，及早发现出血和关节病变
。
避免诱发因素
避免剧烈运动、外伤和手术等诱发 出血的因素。
口腔和鼻腔护理
定期进行口腔和鼻腔检查，预防出 血和感染。
社会活动，建立良 好的社交网络，提高生活质量。
心理辅导
针对患者的心理问题，进行专业的心 理辅导和心理疏导，帮助患者树立积 极的生活态度。
05
血友病的研究进展与未来展望
基因治疗研究
01
基因治疗概述
基因治疗是一种通过修改人类基因来治疗遗传性疾病的方法。在血友病
康复训练
关节活动度训练
在医生的指导下进行关节活动度训练 ，预防关节僵硬和畸形。
肌肉力量训练
进行适当的肌肉力量训练，增强肌肉 力量，提高关节稳定性。
平衡与协调训练
通过平衡和协调训练，提高患者的平 衡能力，减少摔倒风险。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练，如 穿衣、洗漱、进食等，提高生活质量 。
03
血友病的治疗与预防
药物治疗
01
02
目录
• 血友病概述 • 血友病的临床表现 • 血友病的治疗与预防 • 血友病患者的护理与康复 • 血友病的研究进展与未来展望
01
血友病概述
定义与特点
定义
血友病是一组遗传性凝血功能障 碍的出血性疾病，主要特征为血 液中缺乏某些凝血因子。
特点
出血倾向、关节腔积血、肌肉和 内脏出血等，严重时可危及生命 。
新鲜冰冻血浆
含有多种凝血因子和血浆 蛋白，可用于补充凝血因 子和纠正凝血障碍。
血小板输注
用于补充血小板，促进止 血。
预防性治疗
定期检查
定期进行血液检查和关节影像学 检查，及早发现出血和关节病变
。
避免诱发因素
避免剧烈运动、外伤和手术等诱发 出血的因素。
口腔和鼻腔护理
定期进行口腔和鼻腔检查，预防出 血和感染。
社会活动，建立良 好的社交网络，提高生活质量。
心理辅导
针对患者的心理问题，进行专业的心 理辅导和心理疏导，帮助患者树立积 极的生活态度。
05
血友病的研究进展与未来展望
基因治疗研究
01
基因治疗概述
基因治疗是一种通过修改人类基因来治疗遗传性疾病的方法。在血友病
康复训练
关节活动度训练
在医生的指导下进行关节活动度训练 ，预防关节僵硬和畸形。
肌肉力量训练
进行适当的肌肉力量训练，增强肌肉 力量，提高关节稳定性。
平衡与协调训练
通过平衡和协调训练，提高患者的平 衡能力，减少摔倒风险。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练，如 穿衣、洗漱、进食等，提高生活质量 。
03
血友病的治疗与预防
药物治疗
01
02
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痛风性关节炎（Gouty Arthritis，GA）
• 一组嘌呤代谢紊乱所致疾病，发病率上升趋势， 家族遗传倾向，可因精神紧张、疲劳、饮食过多、 酗酒、创伤、感染等诱发 • 临床：高尿酸血症。男:女 = 20:1。长期高尿酸血 症引起痛风性关节炎 • 病理：尿酸盐结晶沉积于关节、软组织、肾 脏、…，引起异物炎症反应（痛风结节） GA: 滑膜增生，肉芽和血管翳形成，侵蚀软骨和 骨。软骨变性，软骨下骨穿凿样改变，关节间隙 变窄，晚期半脱位、边缘骨赘、关节强直（骨性/ 纤维性）
X线 - CT 表现
• 急性期：关节囊肿胀，或关节积液 • 关节炎期：骨质疏松、关节间隙狭窄、关 节面不光整、关节面下囊变、骨骺增大、 股骨髁间窝及尺骨鹰嘴窝增宽加深、骨赘 • 关节畸形、肌肉萎缩 • CT 对早期骨侵蚀、关节积血、滑膜增生/含 铁血黄素沉积等征像较X线敏感
超声影像表现
• 超声检查是对血友病关 节病的有效补充，对关 节囊软组织改变显示非 常有效 • 急性期的关节积血呈低 回声，不同时期的出血 有不同的回声改变 • 滑膜的增厚和其中的血 流也可以显示
• 血友病性骨关节病（haemophilic arthropathy, HA）是由于长期、反复发作 的出血引起关节不可逆损害，以关节僵硬、 慢性疼痛和关节活动度严重受限为特征的 一种多关节疾病 • 最常受累关节：膝关节、踝关节、肘关节 • 反复关节积血、慢性滑膜炎导致血友病性 关节病变，剧痛、畸形、功能毁损是外科 手术的指征
• 莱特氏综合征(Reiter‘s syndrome，RS)，莱特氏关节病， 小儿Reiter病：罕见 • 尿路炎、关节炎、眼结合膜炎“三联症”为特征 • 主要见于青年男性，儿童甚少 • 临床特点：即尿道炎、结膜炎、关节炎 • (HLA)-B27 阳性 • 关节炎：多在病程第2 周出现，从单关节受累发展至多关 节，好发于负重的下肢关节，如膝关节及踝关节，也见于 手指、足趾、腕、髋、脊柱关节。一般预后良好 。 其它： (1)腊肠指(趾)(sausage digit toes) (2)骨膜炎 (3)骶髂关节炎
治疗目的和评估
• 增生后的关节滑膜血供非常丰富，轻微的 损伤可引起关节再次出血，又引起滑膜增 生。 • 关节内出血一滑膜炎一关节内再出血形成 一恶性循环，并逐渐累及关节软骨和骨 • 彻底切除反复出血的滑膜，是控制出血和 消除疼痛，改善功能的关键
高增鑫,等 中华外科杂志， 2008,46（11）：809-812
血友病性骨关节病影像学诊断 及鉴别诊断 葛英辉
河南省人民医院 （郑州大学人民医院，河南省血友病防治中心） 2011.11.12
• 血友病的概念 • 骨关节病（HA） • 影像学对HA的评估价值
• 研究意义： 1、临床角度：青少年男性；致残率高，随着关节内 出血越来越频繁，关节进展性损毁性破坏也越来 越严重；少见，容易误诊 2、科研角度：早期软骨破坏成像序列；早期少量关 节内出血的检出与临床治疗的相关性
66 M 右膝痛，PE:股骨内侧髁可触及 活动块（游离体）
类风湿性关节炎 （Rheumatoid Arthritis，RA）
• 慢性、全身性、自身免疫性疾病，容易反复急性 发作 • 25~30岁，多见于中青年女性，男:女 = 1:3 • 部位：手足小关节起病，对称性，周围性多关节 炎，少见髋、寰枢关节。骨外多系统病变 • 多发性、对称性分布 • 晨僵，活动后疼痛或压痛，关节肿胀，皮下结节， 血沉（ESR)加快，血清类风湿因子(RF)和C反应 蛋白(CRP)阳性等 • 病理：滑膜肿胀、充血和渗出。慢性期滑膜慢性 炎症，血管翳形成，关节软骨破坏
Jelbert. A, Vaidya. S, Fotiadis. N. Imaging and staging of haemophilic arthropathy . Clinical Radiology (2009) 64: 1119-1128
8岁，左踝关节含铁血黄素沉积
T1WI
T2WI
38岁，左膝关节冠状位 T2WI
*髌上囊积液，滑膜结节样增生， Doppler显示异常血流信号
MRI影像表现
• MRI具有较好的组织分辨率，不仅能显示滑膜的 增生和含铁血黄素沉积，而且能够清晰地看到早 期软骨的改变 • 含铁血黄素沉积 T1WI、T2WI均呈极低信号
• 关节积液可以根据出血的不同时期T1WI、T2WI 呈不同的信号
GA影像表现
• 早期偏侧性软组织肿胀，好发于手足小关节，尤 第一跖趾关节（80.4%） • 急性关节炎症以肿胀、积液为主。 • 痛风石沉积：平片常见钙化，见于软组织、骨 • 骨质破坏：由皮质开始，累及松质。呈穿凿样、 圆形、分叶或不规整，晚期呈大块或蜂窝状破坏。 边缘清楚或线样硬化。向心性骨质吸收呈铅笔尖 样畸形。骨质疏松。 • 关节软骨破坏，受累关节间隙部分保持正常，晚 期狭窄。边缘骨刺翘起
• • • • • 是关节软骨变性引起的关节疾病 多见于中老年，无性别差异 好发于承重关节和多动关节 多关节累及、对称性发病 病理：关节软骨弹性下降、软骨层变 薄，剥脱。软骨下骨质反应性硬化， 边缘骨赘。滑液假囊肿。软骨和骨质 碎裂脱落入关节腔
典型X线表现
• 关节间隙不对称狭窄 • 关节面骨质硬化和变 形，边缘性骨刺和骨 桥 • 关节面下假囊肿和关 节囊内游离体
X线 Pettersson 评分
征象
• • • • 骨质疏松 骨骺增大 软骨下表面不规则 关节间隙狭窄
结果
不存在/ 存在 不存在/ 存在 不存在/ 部分 /全部 不存在 关节间隙1mm 关节间隙＜1mm 不存在 1个囊变 ＞1个囊变 不存在/ 存在 不存在/ 轻微/ 明显 不存在/ 轻微/ 明显
评分
男，7岁 血友病A，左踝关节出血2年
•
CT矢状位重建
T1WI、T2WI
男，17岁，自幼发现，面包师 左肘关节正侧位片
左肘关节CT重建
T1WI、 T2WI、 PDWI
男，13岁，骨内血肿，右膝关节正侧位片
右膝关节CT冠状位及矢状位重建
MRI
早期病变检出： X线片：未见异常
小结
诊断要点： • 家族史，出血倾向，多关节受累，发病年龄小 • 影像特点：骨质疏松，骨骺增大，关节间隙变窄， 软骨下囊变，骨凹加深，关节滑膜增生和含铁血 黄素沉积等 • 关注要点：MRI早期诊断和分级、治疗评估和随 访、CT能否部分替代MRI，MRI动态增强扫描 鉴别诊断： • ……
0/1 0/1 0/1/2 0 1 2 0 1 2 0/1 0/1/2 0/1/2
• 软骨下囊变形成
• 关节边缘侵蚀 • 关节骨末端不一致 • 关节畸形（成角或脱位）
评分
MRI 表现
Denver MRI 评分
• 0 正常关节 渗液/关节积血 • 1 少量 • 2 中等 • 3 大量 滑膜增生/含铁血黄素沉积 • 4 少量 • 5 中等 • 6 大量 囊变/侵蚀 • 7 1个囊变或部分表面侵蚀 • 8 ＞ 1个囊变或全部表面侵蚀 软骨缺失 • 9 ＜50%软骨厚度缺失 • 10 ＞ 50%软骨厚度缺失
血友病的概念和分型
• 血友病（haemophilia）是一种性连锁隐性遗传疾病，女 性携带，男性发病 • 由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ等缺乏或功能缺陷导致凝血障碍 • 分型：血友病甲型（ A型, 第VIII因子缺乏） 乙型（ B型, 第IX因子缺乏 ） 丙型（ C型, 第XI因子缺乏 ） • 实验室检查： VIII:C, IX:C 或 XI:C 活性降低 • 血友病A: 最常见，约占血友病的85%，发病率约为（5-10） /10万 • 血友病B: 约占血友病的15%-20%，发病率约为（1-1.5） /10万
X线表现
• 早期：关节梭形肿胀，渗液和关节周围水 肿 • 关节边缘部骨侵蚀，尤以掌骨头为著，头 下骨质假囊肿形成，直径大于3mm • 晚期：关节腔均匀变窄，骨性关节面破坏， 普遍骨质疏松 • 关节纤维性或骨性强直，半脱位，固定畸 形
RA插图
RA插图
反应性关节炎（Reactive Arthritis）
血友病的临床分级
血友病的出血程度常常与第八因子活性 （FⅧ:C）缺乏的程度平行 根据血浆FⅧ:C 水平，我国将血友病分为 以下几型： • 重型（ FⅧ:C ＜2% ） • 中型（ FⅧ:C ＜2%-5% ） • 轻型（ FⅧ:C ＜6%-25% ） • 亚临床型（ FⅧ:C为26%-45%）
预防性治疗
HA发病机制
• • 确切发病机制不完全清楚，尤其是关节早期改变 实验研究：血友病性骨关节病是多因素作用的结 果，关节内铁沉积似乎发挥了主要的作用
（1）铁通过催化有氧代谢的形成而刺激软骨细胞的凋亡， 说明关节内的出血在滑膜改变之前对软骨有严重的刺激， 而且是独立于滑膜的改变而存在的 （2）铁也可以作用于滑膜，通过诱导有关原癌基因细胞增 殖、刺激炎性细胞因子和废除细胞凋亡而有利于滑膜的 增生
病理分期
一般将HA的病理过程分为3 期: • 单纯积血期：滑膜增厚和关节囊肿胀，关节结构 基本保持正常 • 关节炎期：主要特点是关节内反复出血，又不能 很快吸收，引起骨质疏松，滑膜增厚；进而关节 软骨侵蚀、吸收，关节软骨下囊性变，关节间隙 狭窄，关节面粗糙 • 修复期：积血逐渐吸收，炎症逐渐消退，关节功 能慢慢恢复，重者骨性关节病或遗留关节强直 血友病假肿瘤（hemophilic pseudotumor）
反应性关节炎
12M 肠炎（沙门氏菌感染）发病一周后多关节痛，伴龟头炎。 PE: 发热38OC，WBC 21,860/mm3，ESR 74 (0 -15) mm/hr, CRP 3.97 (0 - 0.5) mg/dL，(HLA)-B27 阳性
J Pediatr. 2011 July; 54(7): 313–315. Published online 2011 July 31. doi: 10.3345/kjp.2011.54.7.31
18M APTT 99.8s（正 常值23.4-28.6s） VIII因子活性 36.3%（正常值 83-124%）