血友病性关节病变影像学诊断及鉴别-ppt

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内科-血友病;血栓性疾病

内科-血友病;血栓性疾病

血友病

概念 一组遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病

临床特点:阳性家族史,幼年发病,自发或轻度外伤后出血不止,血肿形成,关节出血。包括血友病A(居多),B、遗传性因子XI缺乏症

病因 血友病A,B常隐

血友病血友病A又FVIII:C缺乏症。

FVIII:C基因位于X染色体长臂末端(Xq28)

血友病B又称遗传性FIX缺乏症。

FIX基因位于X染色体长臂末端(Xq26-q27)

临床表现 ❀出血

自发性或轻度外伤、小手术后出血不止。

特点:1、出血为生来俱有,伴随终身;

2、常为软组织或深部肌肉内血肿

3、负重关节反复出血导致关节肿胀、僵硬、畸形,可伴骨质疏松、关节骨化、相应肌肉萎缩-血友病关节

出血的轻重与学友病类型及相关因子缺乏程度相关

血友病A出血较重

根据FVIII:C活性,血友病A分为

轻型: FVIII:C活性6%-30%;

中型:FVIII:C活性1%-5%;

重型:FVIII:C活性小于1%

❀血肿压迫症状与体征

周围神经—疼痛,麻木,肌肉萎缩

压迫血管—相应供血部位缺血性坏死或者淤血水肿

口腔底部,咽后壁,喉及颈部出血—呼吸性困难甚至窒息

压迫尿管—排尿障碍

实验室指标 出血时间,血小板计数及PT(血浆凝血酶原时间,反映外源性凝血系统筛选试验)正常

APTT(活化部分凝血活酶时间测定是临床上最常用的反映内源性凝血系统凝血活性的敏感筛选试验)缩短或延长

FVIII:C /FIX活性水平明显低下;vWFAg正常

鉴别 血管性血友病 vWF

治疗 替代治疗为主综合治疗

替代治疗:全血;血浆;冷沉淀,凝血酶原复合物,FVIII浓缩剂

药物治疗:去氨加压素、达那唑、糖皮质激素、抗纤溶

家庭治疗

外科治疗

基因疗法

预防 血栓性疾病

定义

血栓形成(thrombosis)

--循环血液中有形成份在血管内(多为小血管)形成异常的血凝块(栓子);造成血管部分或完全堵塞、相应部位血供障碍的病理过程。

血友病性关节病影像学表现分析

血友病性关节病影像学表现分析

贵州医药2009年1月第33卷第1期 

方;(3)混合型:具上述两者特点。随着胃镜技术开 

展,操作者诊断水平不断提高,其也成为诊断胃扭转 

较可靠的方法。胃镜下可见胃形态改变。器官轴型 可观察到胃大弯脑回样纵行皱襞在上方,胃小弯在 下方。网膜轴型则可见胃大弯纵行黏膜皱襞在扭转 

处突然中断,远端看不见幽门。且部分胃扭转可在 

胃镜下复位。 参考文献 ・ 71 ・ 

[1]徐赛英.实用儿科放射诊断学[M].北京:北京人民出 版社,1998:575. E2]张利兵.d,JL胃扭转二例[J].中华/bJL ̄'I"科杂志, 2003,24(2):157. [3]李正.实用小儿外科学[M].北京:人民卫生出版社. 2001:637. 

血友病性关节病影像学表现分析 

遵义医学院附属医院放射科(563003)王勇朋 邓晓光 

中图分类号:R554 .1 文献标识码:B 文章编号:1000-744X(2009)01--0071-02 

血友病性关节病是发生在血友病基础上继发的 

关节病变。关节致畸、致残率极高,早诊断、早治疗 对延迟病情发展,降低致畸、致残率尤为重要。笔者 

通过分析已确诊的11例患者的影像学表现及复习 

相关文献,阐述其影像学表现特征,为提高其诊断及 早期诊断提供依据。 

1临床资料 收集并分析我院2004年12月至2008年8月确 诊为血友病性关节病的患者ll例,其中A型8例、B 

型3例。1l例患者均为男性,均有膝关节发病,3例 合并有踝关节发病,1例合并髋关节发病,临床症状 

均有关节肿痛、活动受限;体检:关节肿胀,局部见皮 

下淤血;年龄最大22、最小5岁(12±5.3)岁;双膝关 节均发病6例、右膝关节发病1O例、左膝关节发病7 

例,右髋关节发病1例,右踝关节发病3例,左踝关节 发病1例。影像学表现:关节囊软组织肿胀,关节间 

隙增宽3例,关节腔狭窄8例;骨性关节面凹凸不平、 

增生硬化7例,骨性关节面下小囊性变5例;股骨髁 

血友病骨关节病变的X线诊断

血友病骨关节病变的X线诊断

・4264・ 实用医技杂志2007年l1月第14卷第31期(旬刊)JPMT,November.2007.Vo1.14.No.31(Issued Every Ten Da 

对特异性。同时不典型的影像学改变也给肺部肿块定性诊断 

带来困难。纤支镜和痰细胞学检查阳性率较低。CT引导下 

经皮肺穿刺是一种安全可靠的诊断方法,其不受影像重叠的 

影响,对心脏后,脊柱旁等特殊部位及邻近大血管的病灶穿 

刺,更显示出x线、B超不可替代的优越性。通过重复扫描不 

断纠正穿刺方向和深度,因此穿刺成功率中率高,本组达 

100%,总诊断准确率为96%,为临床制定治疗方案提供了重 

要的病理依据。对于肺部恶性肿瘤,尤其是小肺癌早期诊断, 

早期治疗和提高后生存率具有重要意义。对于不需要手术的 

良性病灶可使患者免除手术探查的痛苦。 

总之,经皮肺穿刺术是一项先进的影像学与病理学相结 

合的技术,具有简单易行、安全可靠、诊断准确率高、并发症 

少、患者痛苦小等优点,对于肺内周围性孤立性结节的确诊是 

一种安全有效的检查方法,具有较高的临床应用价值。 

参考文献: 吕梅君,李德仁,吴兆求.CT引导下经皮肺穿刺针吸活捡[J]. 

临床肿瘤学杂志,2001,6(1):38-39. 陈杰.影响CT引导下经皮肺活检诊断准确性的因素分析[J]. 中华结核和呼吸杂志,2002,25(5):24. 

Levine MS,Weiss JM,Harrell JH,et aL Transthoractie needle aspi— ration biopsy following ngative flberoptiebronehoscopy in solitary 

pulmonary nodule[J].Chest,1998,93:1152—1155. 李兴,许虹,王玲.CT引导下自动可分离切割针系统肺活检的 

应用[J].中华放射学杂志,2000,34(12):864-865. Cassol DM,Birnbery FA.Preventinepneumothorax after lungbiop—sy; theroll—overtechnigue.Radiology,1990,174:282. Yankelevitz DF,Vazquez M,Hensche CI.Special techniqeus intran— 

血友病性膝关节炎的X线诊断及文献复习(附6例报告)

血友病性膝关节炎的X线诊断及文献复习(附6例报告)

・252・ 右江医学2012年第4O卷第2期Youjiang Medical Journal 2012.Vo1.40 No.2 

可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状,1~2天自愈。 

重者因剧烈呕吐而有失水及电解质紊乱,血压下降; 

具有溶血性,使红细胞溶解,引起脑组织充血、水肿, 

出现体温升高以及瞳孔放大、怕光、耳鸣。严重中毒 

者出现抽搐、休克、昏迷及呼吸困难,最后因心力衰 

竭或呼吸中枢麻痹而死亡[3]。 

3.预防马铃薯中毒措施食用马铃薯预防龙葵 

素中毒[4],关键在于不吃发青、发芽和腐烂的马铃 

薯,要烧熟、煮透再吃,口中有苦涩味和发麻的感觉, 

立即停止食用,积极采取催吐法,减少龙葵素的吸收 

以防中毒,可饮食醋帮助解毒。对马铃薯发青、发芽 

和腐烂部分应彻底清除,去皮后的马铃薯切成片或 

小块,并浸泡半小时以上,使残存的龙葵素溶解在水 

中,弃浸泡水,再加水煮透,倒去汤汁或加入适量米 

醋,以酸性作用来分解龙葵素,变为无毒方可食用。 为了证实龙葵素中毒,将进食所剩余马铃薯或切开 

芽孔处,加入浓硫酸,如变为玫瑰红色,说明有较多 

龙葵素存在。 

参考文献 

[1]缪伟.食物中毒事故处置中存在的问题与改进措施探 

讨[J].海峡预防医学杂志.2004,10(2):72—73. [2]罗时忠.龙葵素中毒16例分析[J].中国健康月刊,2010, 28(11):84. [3]刘志宁,尤丽.发芽马铃薯中毒引起的精神症状[J].中 国医药导报,2009,6(3O):131. [4]吴 坤,孙秀发.营养与食品卫生学[M].5版.北京:人民 

卫生出版社,2003:375. (收稿13期:2011—12--25修回日期:2012—04一O6) 

(编辑:梁明佩) 

血友病性膝关节炎的X线诊断及文献复习(附6例报告) 

黄柳明 ,韦 学 

(1.广西南宁市中医院放射科,广西南宁530001;2.广西河池市人民医院放射科,广西河池547000) 

血友病性骨关节病X线诊断(附18例报告)

血友病性骨关节病X线诊断(附18例报告)

1166 放射学实践2006年11月第21卷第11期Radiol 望cli!!! ! ! : 

血友病性骨关节病X线诊断(附18例报告) 

邱乾德 骨骼肌肉影像学 

【摘要】 目的:探讨血友病性骨关节病X线特点,以提高对本病的认识。方法:回顾性分析18例血友病性骨关节病 

的x线表现,结合文献进行分析。结果:18例共累及36个关节,其中膝关节25个,踝关节10个,肩关节1个。关节囊软 

组织肿胀、密度增高15例,软组织内斑片状钙化3例,关节囊内血肿3例,关节周围软组织及远端肢体肌肉萎缩3例。关 

节间隙明显狭窄11例,轻度狭窄5例,关节间隙轻度增宽1例,无明显狭窄1例。关节面硬化、凹凸不平16例,无明显改 

变2例。股骨髁间凹增宽加深14例,骨骺骨端增粗变方、骨千变细l1例,髌骨呈方形5例,骨质囊变9例,骨质疏松15 

例。并发假性骨肿瘤2例。结论:血友病性骨关节病好发于膝部,骨端骨骺增大变方、骨干变细,股骨髁间凹增宽加深,髌 骨呈方形和血友病性假肿瘤表现具有特征性。 

【关键词】骨关节炎;血友病;放射摄影术 

【中图分类号】R814;R554.1 【文献标识码】A【文章编号】1000—0313(2006)l1一l166—03 

Radiographic Diagnostics of Hemophilic Arthropathy:an Analysis of 18 Cases QIU QJan—de.Department of Medical Ima— 

ging・Wenzhou Third Peoples Hospital,Zhejiang 325000,P.R.China 

[Abstract]Objective:To study the X-ray features and tO improve the diagnostic knowledge of hemophilic arthropa— 

thy.Methods:The X-ray manifestations of 18 cases of hemophiliacs wirh arthropathy were retrospectively analyzed.Results: 

MRI在血友病关节病变诊断中的应用价值

MRI在血友病关节病变诊断中的应用价值

中医正骨2012年6月第24卷第6期 (总447)・47・ MRI在血友病关节病变诊断中的应用价值 余捷,林达,邱乾德 (浙江省温州市第三人民医院,浙江 温州 325000) 摘要 目的:探讨MRI检查在血友病关节病变诊断中的应用价值。方法:对有关节肿胀、疼痛症状的l6例A型血友病患者进 行膝、肘、踝关节MRI检查,并参照血友病关节病变MR1分期标准对影像进行分析、评估,评定病变分期。结果:本组16例,病变 累及21个关节,其中膝关节16个,肘关节3个,踝关节2个。早期病变4个关节,膝关节2个,肘关节1个,踝关节1个;中期病变 12个关节,膝关节9个,肘关节2个,踝关节1个;晚期病变5个关节,均为膝关节。结论:MRI检查在血友病性关节病的诊断中具 有重要价值,能为血友病性关节病的病情评估提供重要依据。 关键词血友病A关节炎磁共振成像 血友病为凝血机制异常的血液病,因血浆中凝血 因子减少,患者的主要临床表现为出血。血友病性关 节病(Hemophilic Arthropathy,HA)是指因关节内出 血,血友病患者关节受到侵蚀,致关节肿胀、强直,甚 至畸形的一种关节疾病,是血友病最常见的并发症之 一 。2002年1月至2011年3月,笔者对16例A型 血友病患者进行了膝、肘、踝关节的MRI检查,探讨 MRI检查在HA诊断中的应用价值。 1 I临床资料 本组16例,均为男性,年龄4~47岁,中位数21 岁;均为A型血友病患者;均有出血史;均有关节肿 胀、疼痛症状;关节活动受限12例;并发鼻出血3例; 凝血因子Ⅷ浓度<1%1例,凝血因子Ⅷ浓度2%~ 5%3例,凝血因子Ⅷ浓度>5%12例。 2 方 法 使用西门子SOMATOM 1.5 T磁共振扫描仪,膝、 肘关节使用小柔线圈,踝关节使用头线圈,常规行 TSE序列矢状面T1WI、T2WI、质子加权相和冠状面 T1WI、T2WI扫描,及冠状位T2WI脂肪抑制序列扫 描,必要时加做轴位T2WI扫描。成像参数:T1WI, TR 350 ms、TE 11 Ins;q'2WI,TR 3 580 mS、TE 104 ms: 质子加权相,TR 3 490 ms、TE 15 ms;T2WI脂肪抑制 序列,TR 3 820 ms、TE 15 ms;层厚4 1Tim,间距1.2 mm。扫描序列视野:膝关节240 mm,踝关节220 mill,肘关节200 mlTl。 3 结果 3.1 MR1分期标准早期:T1WI为等信号或略高信 号、T2WI为高信号,有滑膜增厚、关节囊肿胀表现;中 期:T1wI为略高信号或混杂信号、T2WI为高信号或 混杂信号,有滑膜增厚及关节、韧带、半月板、关节软 骨、骨皮质等组织受侵蚀表现,关节间隙狭窄,髁间凹 增宽;晚期:T1WI、T2WI均呈低信号为主的混杂信号 或低信号,关节囊、肌肉、韧带发生萎缩、退变,出现继 发性骨关节病 。 3.2 MR1分期结果本组16例,病变累及21个关 节,其中膝关节16个,肘关节3个,踝关节2个。HA 早期病变4个关节,其中2个膝关节,1个肘关节,1 个踝关节;均有滑膜增厚和血肿;有软组织肿胀表现 3个关节(2个膝关节,1个踝关节);T1WI为等信号 或略高信号,T2WI为高信号,信号较均匀[图1(1)、 图1(2)]。HA中期病变12个关节,其中膝关节9 个,肘关节2个,踝关节1个;均有软组织肿胀、滑膜 增厚、关节侵蚀、关节积血表现;有骨端或骨骺增大、 髁间凹增宽及交叉韧带病变表现9个关节(均为膝关 节);有关节面下囊变表现7个关节(膝关节6个,肘 关节1个);关节狭窄11个关节(膝关节9个,肘关节 1个,踝关节1个);骨髓水肿11个关节(膝关节9 个,肘关节2个);T1WI、T2WI均为高信号或混杂信 号[图1(3)、图1(4)、图1(5)]。HA晚期病变5个 关节,均为膝关节,均有关节局部骨皮质侵蚀、吸收表 现,关节骨端或骨骺增大、变方,关节间隙狭窄;关节 内积血均已吸收,残余含铁血黄素颗粒,呈结节状;软 组织肿胀2个关节,滑膜增厚4个关节,股骨髁问凹 增宽、变深4个关节,交叉韧带病变3个关节,关节面 下囊变3个关节,骨髓水肿1个关节;T1WI、T2WI均 为低信号影[图1(6)、图1(7)]。

血友病性关节病的MRI分析

放射学实践2007年7月第22鲞箜!塑 墨 ! !竺 !! ! !! ! ! :! 

血友病性关节病的MR1分析 

陈平有,陈学强,周选民,徐霖 731 

骨骼肌肉影像学 

【摘要】 目的:探讨血友病性关节病的MRI表现及临床价值。方法:回顾性分析l1例22个膝关节血友病性关节病 

患者的MRI表现。结果:22个膝关节均有积血,表现为关节腔、骨骼和/或软组织血肿,早期血肿在T w1为等信号、 

T w1呈高信号;中期血肿在T,w1呈略高信号或混杂信号,T w1呈高信号或混杂信号;晚期血肿在T,w1和Tzw1均表 

现为混杂信号,血肿逐渐被吸收。病变早期关节结构基本保持正常,中晚期关节结构均有损害,表现为关节软骨、骨皮质 破坏吸收,关节间隙狭窄,骨端或骨骺增大变形。早中期滑膜、关节囊、肌肉及韧带肿胀,而晚期则萎缩、退变。结论:MRI 

能准确显示血友病性关节病的病理改变,对疾病分期、指导临床治疗及同位素放射治疗效果评价具有重要意义。 

【关键词】磁共振成像;关节疾病;血友病 【中图分类号】R445、2;R684【文献标识码】A【文章编号】1000—0313(2007)07—073卜O3 

MRI Features of Hemophilic Arthropathy CHEN Ping—you,CHEN Xie-qiang,ZHOU Xuan-min,et al、Department of 

Radiology,Taihe Hospital,Yunyang Medical College,Hubei 442000,P.R、China 

[Abstract]0bjective:To evaluate the MRI features in the diagnosis of hemophilic arthropathy and their clinical value 

of hemophilic arthropathy.Methods:MRI features of 11 cases(22 knee joints)with hemophilic arthropathy were analyzed 

临床跟骨正常与变异影像表现

临床跟骨正常与变异影像表现

跟骨解剖

跟骨大致呈方形,有6个面(图1):

1、上面:前、中、后关节面与距骨形成关节;2,跖面:沿其后在有一粗隆;3、外侧面:有骨性突起,为跟腓韧带的附着点;4、内侧面:向前下延伸,作为支撑斜面;5、前面:与骰骨形成关节:6、后面:跟腱附着处。

跟骨与距骨有滑膜关节,形成前、中、后跟距关节:与骰骨形成跟骰关节在中、后跟距关节间,有的骨窦,内有骨间跟距韧带。

一些肌腱和韧带附着于跟骨上;跖腱膜沿跖面嵌入。

跟腱一一腓肠肌和比目鱼肌总腱,是人体内最厚和最强壮的肌腱,附着于跟骨后面的中部;在跟骨后面的上部和跟触之间有跟后滑囊:部分三角肌和腓侧韧带也附着于跟骨。

正常变异

跟骨、距骨在宫内第三个月时出现骨化,是最先出现的跑骨。

偶尔,正常婴儿中,跟骨会出现两个骨化中心,类似于DOWn's综合征和HUr1.er'S综合征。

在儿童早期,沿跟骨后卜.方形成骨突,女孩在4-7岁、男孩在7~10岁时开始骨化,此时X线片可显示,均在12~15岁时,与跟骨融合0

但是,偶尔骨突可以直到16岁(女孩)或22岁(男孩)才闭合。有时,跟骨片可以显示一些与疾病不相关的非典型及现。

这些正常变异包括:骨突假性骨折、跟骨缺血性坏死'营养孔、假性

囊肿和暂时性跖骨骨刺。

骨突假性骨折是常见的正常变异。通常,一个正常的部分骨化的跟骨骨突呈现为碎片状,类似骨折改变(图2).

缺血性坏死在幼龄儿童中是一个正常变异,不应该作为异常对待。

在婴儿,眼骨骨突的不透X线性类似于跟骨的其余部分。但是,在某些婴儿中,当他们开始走路时,骨突变得硬化起来(图3)。这种骨突不透X线性的增加不出现在那些通常骨突不承重的儿童当中。

随着儿童年龄的增加和骨突与跟骨的融合,骨突逐渐呈现出与跟骨其他部分相同的表现。

偶尔,在内旋足的X片上,跟骨内侧跖面可见营养孔,内走行有血管。

原发病变:原发病变是跟骨本身病变,因为这些病变直接起源于骨。

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