血友病性骨关节病共27页
WFH世界血友病联合会指南-血友病处理指南(中文版)1
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为患者及其家庭成员（父母，配偶，子女和其他成员），其他医疗健康工作 者，学校和工作单位提供教育机会，以保证满足血友病患者的需要。 做好研究工作以深化我们的知识，提高我们的处理水平。因为每个中心的患者 人数有限，所以可以和其他血友病中心联合起来更好地开展研究工作。 对所做的治疗和疗效的记录，尤其和肌肉骨骼功能相关的部分，是非常重要的。
血友病的慢性并发症 携带者 综合防治
（一）综合防护团队 （二）综合防治计划的职能 （三）家庭
血友病的处理
（一）护理原则 （二）出血的处理 （三）其他处理 （四）家庭治疗 （五）预防 （六）手术 （七）抑制物 1. 出血的处理 2. 产生抑制物的血友病B患者的过敏反应 3. 诱导免疫耐受 4. 患者转换使用新的浓缩物
6 血友病处理指南
（二）综合防治计划的职能
• 提供和协调患者及其家庭所需的护理和服务：
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全部团队成员应该每年至少诊视患者1次（儿童每隔6个月1次），综合防 治计划应该与患者和其他医疗人员进行交流。 较小规模的中心和私人医生可以通过与综合防治计划中心协调和咨询提供 每日护理，尤其对于那些距离最邻近的血友病治疗中心仍然较远的患者， 交流和沟通很重要。
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血友病处理指南
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附表1-1 血友病严重程度 凝血因子水平%及活性 (IU/ml) 1%（<0.01） 1%～5%（0.01～0.05） 5%～40%（0.05～0.40）
严重度 重度 中度 轻度
出血症状 自发出血，主要有关节和肌肉 偶有自发出血，创伤或者手术后严重出血 严重创伤或大手术后严重出血
血友病处理指南
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综合防治
血友病虽然是一种很少见的疾病，但是诊断和治疗起来却很复杂。对这种患者特别是重 型患者的最佳管理，需要的不仅仅是治疗和预防急性出血。更要提高健康水平和生活质 量，其关键点包括： • • • 出血的预防； 关节和肌肉损伤以及其他出血后遗症的长期管理； 治疗引起的并发症：
血友病性关节病1例
Ｔ — ＮＦ Ｑ可能 参与 了儿 童 单 纯性 肥 胖 病 理 生 理 过
李 占周 ， 赵红 丽 ， 红 霞 ． 童 肥 胖 与 代 谢 综 合 征相 关 性 分 析 口］ 方 儿 ． 医 学 理 论 与实 践 ２０ ，０（０ ：１ ８１ ４ ． ０ ７２ １） １ ３—１ ０
Ｔｏ ａ ｈ Ｕｒ Ｈｉａ ｈｕｒ ｅ １ Ｅｆｅ ｔｏ ｇ ｓ ｉＮ， ａＮ． ｇ ｓ ｉ ａ Ｋ， ｔ ． ｆｃ ｆＴＮＦ－ｌ ｈ ｏ — ａ ａｐ ａ ｃ ｎ
程 ， ＮＦ ａ可作 为一个潜 在性 的临 床判 断单 纯性 儿 童 Ｔ ＿
肥 胖生物 学指标 ， 于疾 病病 情 的评定 和 疗效 的评 价 对
具 有重要 意义 。
【 参考 文 献 】
［］ 王 慕 逖 ， 皖君 ， ． 民卫 生 出版 社 第 五版 儿 科 学 ［ ． ６７ ． １ 刘 等 人 Ｍ］ ７ —８ ［３ 龚 ２ 敏 ， 峻 峰 ， 黎 明 ， ． 用 儿 科 临 床 杂 志 ［ ］２ ０ ，２ ８ ： 李 孙 等 实 Ｊ． ０ ７ ２ （ ）
［］ 周黎黎， ３ 孙 勇 ， ］ ， ］． 胖 青少 年 岛 素 抵］抗 和 Ｂ 细 胞 分 何 丽 等 肥 ］ 胰 ］
ｃ ｉ ｒｎＪ ． ｕ Ｐ ｄａｒ２０ 。６ ：７—７ ． ｈｌ ｅ ［］ Ｅ ｒ ｅｉｔ，０ ４１ ３ ５ ３５ ９ ｄ Ｊ
血友 病性关 节病 １例
５ ８ ． ０ １
Ｂ 、 Ｃ水平 密切 相 关 。单 纯 性 儿 童肥 胖 （ 察组 ） ＭＩＴ 观 的血 清 ＴＮＦ ａ浓 度 明显 高 于对 照 组 ， 与 其 Ｂ 、 — 并 ＭＩ ＨＯ ＭＡ— ＴＣ、 Ｇ 明显 相 关 ， 与 国外 的研 究 相 一 Ｉ Ｒ、 Ｔ 这
血友病单方验方、特色疗法及西医治疗
血友病单方验方、特色疗法及西医治疗一、单方验方1．血友灵 白及、生蒲黄、三七、白僵蚕各30g，广地龙40g，小蓟、甘草各20g。
以上药物应选择当年新采优质无腐烂变质者，烘干碾细（生蒲黄除外），过筛，制成粉末，再将生蒲黄过筛净重30g，加入以上粉末中，混合均匀，装瓶备用。
成人每次6g，小儿酌减，饭后温开水送服。
此方长期口服，可控制血友病出血或减轻出血。
2．益气养血止血方 黄芪30g，党参、白茅根各20g，白术、茯苓、阿胶珠、茜草、生地黄、生蒲黄、甘草各9g，地榆炭6g。
每日1剂，水煎服。
此方具有益气摄血，止血而不瘀血的功效，适应血友病气虚血亏、统摄无权者。
3．补阴还五汤 黄芪（生）60g，当归尾12g，赤芍15g，地龙（去土）、川芎、桃仁、红花各6g。
每日1剂水煎，分2次温服。
此方补气、活血、通络。
治疗血友病，因外伤所致出血，有破口者流血不止，无破口者局部红肿，继之紫暗肿胀，或伴有发热，疼痛，活动受限，以膝关节最为明显，反复发病可伴有畸形，脉弦数，苔薄者。
4．血友汤 仙灵脾、鹿含草、黄芪、党参、白芍、生牡蛎、鸡血藤、生地、仙鹤草各30g，当归、木瓜各20g，三七3g （服服），阿胶（化））15g，茜草10g，乳香、没药各5g。
每日1剂，水煎服。
此方适用于血友病脾虚失统、肾气虚弱者。
5．黄连解毒汤 黄连、栀子各9g，黄芩、黄柏各6g。
水煎服，每日1剂。
适用于血友病血热妄行，鼻衄、齿衄，或吐血、便血、尿血等，烦躁不安，心悸气急，口渴欲饮，或有骨节疼痛。
舌质红绛，苔黄，脉弦数者。
7．益气）瘀方 黄芪、丹参各30g，川芎、赤芍各10g，生地黄、红花、桃仁、生蒲黄、茜草、甘草各9g，地龙、小蓟各15g，炮山甲6g。
每日1剂，水煎服。
此方适用于血友病反复自发性出血，血肿硬痛，长期不吸收或关节肿胀、强直畸形者。
二、特色疗法1．脚部按摩疗法 按摩膝关节反射区，其位置位于双足外侧第五跖骨与跟骨之间凹陷处，为足后跟骨之三角凹陷区域。
血友病性关节炎的X线表现
血友病性关节炎的X线表现
端大力
【期刊名称】《中国临床实用医学》
【年(卷),期】2010(004)001
【摘要】目的观察血友病性关节炎的X线表现.方法对12例并发关节症状的血友病患者进行X线检查,分别摄取膝关节、肘关节、踝关节X线片,观察关节骨端骨质的X线表现.结果股骨髁问凹变深变宽是血友病性关节炎的X线特征性表现.四肢长骨和骨盆可出现多房性、囊性不规则骨质破坏区.结论血友病性关节炎有其典型的X线表现,但同时也要注意与其他疾病相鉴别.
【总页数】2页(P244-245)
【作者】端大力
【作者单位】024000,赤峰学院附属医院放射科
【正文语种】中文
【相关文献】
1.3例血友病性关节炎双膝关节置换术的护理体会
2.血友病性关节炎手术治疗的研究进展
3.血友病性关节炎手术治疗的研究进展
4.全膝关节置换术在重度血友病性关节炎的疗效分析
5.干细胞疗法在血友病性关节炎治疗中的应用进展
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内科-血友病;血栓性疾病
血友病血栓性疾病血栓形成和血栓栓塞这两种病理过程所引起的疾病称为血栓性疾病遗传和环境因素相互作用、相互影响的多因素变化过程。
易栓症：遗传性：有家族病史，年轻（小于45岁），抗栓治疗效果差获得性：恶性肿瘤、肾病综合征。
静脉血栓栓塞性疾病（VTE）PTE和DVT合称VTE，引起PTE的血栓主要来源于下肢的DVT，是DVT的并发症。
PTE和DVT具有相同的易患因素，是VTE在不同部位、不同阶段的两种临床表现形式肺血栓栓塞症（PTE）深静脉血栓形成（DVT）常见于深静脉，如腘静脉、股静脉等临床表现：血栓形成的局部肿胀、疼痛远端回流障碍：远端水肿、肿胀、皮肤颜色改变患侧肢围较健侧 3 cm（从胫骨结节下10 cm测量）肺栓塞临床表现：突然发生，缺氧（突然发生不明原因的虚脱、面色苍白、出冷汗、呼吸困难者、胸痛、咳嗽等，并有脑缺氧症状如极度焦虑不安、倦怠、恶心、抽搐和昏迷）体征：大的动脉栓塞可出现急性右心衰竭的症状，甚至突然死亡（心动过速，甚至有舒张期奔马律，肺动脉第二音亢进，主动脉瓣及肺动脉瓣有第二音分裂，休克、发绀、颈静脉怒张、肝大。
肺部湿啰音、胸膜摩擦音、喘息音及肺实变的体征）动脉血栓•多见于冠状动脉、脑动脉、肠系膜动脉、肢体动脉•突然，局部剧烈疼痛（心绞痛、腹痛）•相关供血部位组织缺血、缺氧所导致器官、组织、功能异常：心梗、心源性休克等•血栓脱落引起脑梗塞、肾梗塞、脾梗塞•供血组织坏死：发热微血管血栓•多见于DIC、TTP（微血管溶血、血小板减少性紫癜、神经系统异常、肾功能损害、发热）•主要表现：缺乏特异性。
皮肤黏膜栓塞性坏死、微循环摔跤及器官功能障碍1.存在高凝或血栓前状态的基础疾病。
血友病
四、血友病血友病(hemophilia)是因遗传性凝血因子缺乏而引起的一组出血性疾病。
分为：①血友病A，又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏或FⅧ：C缺乏症；②血友病B，又称遗传性FIX缺乏症；③遗传性FⅪ缺乏症，又称Rosenthal综合征。
其中以血友病A最为常见，约占遗传性出血性疾病的85％，遗传性FⅪ缺乏症最少见。
血友病的发病率为5／10万～l0／10万，婴儿发生率约为1／5000。
血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症的比较发病率为16：3：1。
其共同特点为终身性自发性或轻微创伤后出血不止，以及凝血活酶生成障碍而出现凝血时间延长等实验室检查异常。
【病因与发病机制】血友病A和B均为性染色体(x染色体)连锁隐性遗传(女性遗传、男性发病)。
其遗传规律见图6—4。
遗传性F Ⅺ缺乏症为常染色体隐性遗传，男女均可遗传，子女均可发病。
约l ／3的病人无家族史，发病原因不明。
不同类型血友病的发病基础与其所缺乏的凝血因子种类有关(血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症，分别缺乏FⅧ、FIX和FXI)，但共同的结果均是造成机体内源性凝血途径正常运作的原料缺乏，凝血活酶生成减少，凝血酶原激活受限，最终导致凝血功能障碍而使病人发生出血或出血倾向。
…【临床表现】血友病的临床表现取决于其类型及相关凝血因子缺乏的严重程度，主要表现为出血和局邵血肿形成所致的压迫症状与体征。
1·出血是血友病病人最主要的临床表现。
其中以血友病A最为严重，血友病B次之，遗传性FⅪ缺乏症最轻。
其特征为自发性出血或轻微损伤(包括碰撞、切割、针刺或注射、运动性扭伤或拉伤等)、小手术(如拔牙)后出现局部延迟性、持久性、缓慢的渗血，罕有急性大出血。
手术伤口的延迟性出血，可危及病人的生命。
出血部位以皮下软组织及肌肉出血最为常见，关节腔内出血(主要是负重关节)次之，内脏出血较为少见，一旦出现后果严重，颅内出血是病人死亡的主要原因。
肌肉及关节腔内出血是血友病病人的特征。
血友病儿童45例关节健康状况分析及其与步态的相关性研究
【 摘要】 目的 研究中国血友病儿童关节健康状况， 及其对步态的影响。方法 分别收集在北京协和
医院 、 广州南方 医院 、 温州市第 三人民医院 、 北京 儿童 医院就诊 的 ４—１ 的儿童共 ４ ８岁 ５例 ， 使用 中文版血友 病关 节健 康评估表 （ Ｊ Ｓ ２ ０版评价患者的双膝 、 Ｈ Ｈ ）． 双踝 、 双肘关节的健康状况及 步态 ， 对结果进行 总结 ， 并将 其 中的步态分析得分与各关节 的总评 分及各关节评分做相关性 分析 。结果 ９ ． ％ 的患者有 至少 １个关节 ３３ 受 累 ，１０ ９ ． ％的患者有 ２个 及 以上关 节受 累 ，４ ４ 的 患者 有 肘关 节受 累 ，３Ｏ 的患 者 有 膝关 节 受 累 ， ８．％ ９． ％ ９ ． ％的患者有踝关节受 累 ； ３３ 年长儿童关 节受累更严重 ； 步态 异常率 为 ８ ． ％ 。步态异 常与膝关 节 、 关节 ８９ 踝 受 累明显 相关 ， 与关 节疼 痛、 肌力下降 、 肉萎缩及关 节屈 曲度和 伸展度 下降 有显著 相关 ， 肌 而与关 节肿胀 、 关 节肿胀持 续时间、 关节运 动时摩擦 音无明显相关性 。结论 中国血 友病儿 童关 节受 累常见 ， 步态 异常 常见 ，
一
受 累率 ９ ． ％ （ 侧 ８ ． ％ ， 侧 ８ ． ％ ） 踝 关 节 受 累 率 ３０ 左 ８６ 右 ６４ ， ９．％ （ 侧 ８．％ ， ３３ 左 ４ １ 右侧 ８ ． ％ ） ６４ 。其 中肘 关节 受 累率较膝关
节、 踝关节受 累率低 （ ００ ）未发 现左右 两侧 关节受 累率存 Ｐ＜ ．５ ，
能 ． 。国外文献报 道 ， 型血友病 患者 （ 血 因子活 性 ＜１ ） ｚｊ ３ 重 凝 ％
常见血液病-血友病
Blood bank 血库
Geneticist 遗传学家 Orthopedist
Partnership 伙伴关系 Clinic 诊所 Patient/family 患者/家庭 Professional groups/societies 专业团体/社会 Patient society 患者团体
Coagulation laboratory
长期预防（持续预防）
在西方国家是预防性治疗中最常见的一种类型； 即患者自确诊血友病便开始长期预防治疗，维持每周注射 23次因子的频率； 目的是减少出血次数，防止关节损伤累积，以保证其今后接 近正常人的健康生活。
血友病治疗制品年表
1900年之前 — 没有特效治疗方法 1920年 — 血浆输注 1960年 — 冷沉淀/早期的因子浓缩物 1980年 — 病毒灭活步骤中高度纯化的浓缩物 1990年 — 基因重组因子
国内血友病现状
凝血因子用量较低
得到的数值可反映该国
据WFH数据
血友病患者受到治疗的程度
全国凝血因子总用量 国家人口总数
=1
及格
欧美发达国家：5-6
中国：不足0.2
血友病患者生存现状
长期用药，家庭贫困 受教育程度低
治疗落后，致残率高 就业机会少
患者生存质量低下 家庭、社会负担沉重
90% 没有诊断 诊断者60% 没有充分治 疗 命运–多数夭折或严重残疾
血友病甲（缺乏因子Ⅷ）: 2.23/105 血友病乙（缺乏因子Ⅸ）: 0.34/105
85% 15%
目前一般认为血友病患病率无地区及种族的差异，上述结果提 示中国多数血友病可能被漏诊或误诊。
Estimated 10 – 13万 Hemophiliacs (in China)