血友病关节病的多种影像对照研究
血友病性膝关节炎的X线诊断及文献复习(附6例报告)

血友病性膝关节炎的X线诊断及文献复习(附6例报告)作者:黄柳明韦学来源:《右江医学》2012年第02期【关键词】血友病;膝关节;骨关节病;X线诊断文章编号:1003-1383(2012)02-0252-02 中图分类号:R 554+.1 文献标识码:Bdoi:10.3969/j.issn.1003-1383.2012.02.052血友病(Hemophilia)是一组性染色体连锁隐性遗传性疾病,由女性遗传,显现于男性。
由于患者先天血液中凝血因子Ⅷ缺乏,造成凝血活酶生成障碍而导致出血。
关节出血是血友病特有症状之一,约有70%~85%的出血发生在关节内[1],由血友病导致的关节病变及骨病变,称血友病性骨关节病(Hemophilic arthropathy),该病主要发生于下肢关节,常以膝关节受累为主,本文收集诊断明确的6例血友病性膝关节炎病例,进行回顾性分析,旨在提高对血友病性膝关节炎X线表现的认识,现报道如下。
资料与方法1.一般资料本组病例6例,共12个膝关节,患者均为男性,年龄14~42岁,平均年龄26岁。
患者病史及临床表现均符合血友病遗传家族史,其中4例患者系表兄弟关系,所有患者在幼儿期即已出现易出血,且血液不易凝结,并于轻微外伤后出现关节肿胀、疼痛、瘀斑;4例膝关节外观呈青紫色,局部明显有压痛,牙龈渗血不止3例。
较大年龄者双下肢不同程度肌肉萎缩,双侧膝关节畸形。
实验室检查:血液第Ⅷ因子缺乏,激活的部分凝血活酶时间(APTT)延长,诊断为血友病。
2.检查方法 6例患者均行DR检查,并摄双膝关节正侧位片。
重点观察膝关节构成骨骨质形态、结构、密度;关节面及关节面下骨质情况;关节间隙的改变;关节周围软组织形态、密度等。
所有X线平片均经两位高年资主治医师分别阅片确认。
结果6例患者12个膝关节关节囊软组织不同程度肿胀、密度增高,关节囊内血肿,关节周围软组织萎缩。
膝关节间隙增宽或变窄,股骨髁间凹加深,骨性关节面凹凸不平,部分病例出现关节面下穿凿样骨质缺损,骨质增生、硬化。
血友病性关节炎的X线表现

血友病性关节炎的X线表现目的观察血友病性关节炎的X线表现。
方法对12例并发关节症状的血友病患者进行X线检查,分别摄取膝关节、肘关节、踝关节X线片,观察关节骨端骨质的X线表现。
结果股骨髁间凹变深变宽是血友病性关节炎的X线特征性表现。
四肢长骨和骨盆可出现多房性、囊性不规则骨质破坏区。
结论血友病性关节炎有其典型的X线表现,但同时也要注意与其他疾病相鉴别。
标签:血友病;凝血时间;X线检查血友病是一组遗传性出血性疾病。
它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。
根据缺乏凝血因子的不同可分为A、B、C三类。
前两者为连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。
其中血友病C极少发生骨骼改变,而血友病A和B的特点为关节囊内的长期、反复出血导致骨骼发生改变,称之为血友病性关节炎。
常累及膝、肘、踝关节,而以膝关节受累最为常见。
1 资料与方法1.1 一般资料12例患者,均为男性,最小9岁,最大27岁,平均20.5岁。
1.2 病史及临床表现患者均符合血友病遗传家族史,绝大部分患者临床症状在幼儿期即已出现,容易出血,且血液不易凝结,反复皮下血肿、瘀斑、关节肿痛。
实验室检查:患者凝血时间明显延长,偶尔会出现不同程度贫血,而出血时间、凝血酶原时间和血小板计数可正常。
查體均有关节肿痛、活动受限、肌肉痉挛等症状,尤以膝关节较为明显。
患者膝关节外观呈青紫色,局部明显有压痛,其中部分患者出现不能站立、行走,膝关节周围肌肉已有明显萎缩。
1.3 检查方法12例患者均行X线检查,摄取双膝关节正位X线片,部分患者加照了肘、踝关节的正侧位片。
2 结果X线表现为:早期仅有关节周围软组织肿胀,密度增高,病变进展可出现关节骨端骨质疏松,骨骺及骨端体积增大,关节面粗糙,甚至穿凿样骨质缺损,关节间隙变窄,骨质囊性改变,严重者出现多房性囊性不规则溶骨性骨质破坏区,称为血友病性假肿瘤[1]。
此外膝关节与肘关节的X线表现还有股骨髁间凹加深、变宽,胫骨髁间隆突扁平,肱骨鹰嘴窝加深。
血友病诊断与治疗中国专家共识(2017年版)

∙标准与讨论∙血友病诊断与治疗中国专家共识(2017年版)中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组DOI :10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.05.002通信作者:杨仁池,中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院,300020,Email :rcyang65@Consensus of Chinese expert on the diagnosis and treatment of hemophilia (version 2017)Thrombosis and Hemostasis Group,Hematology Society of Chinese Medical Association.Hemophilia Treatment Center Collaborative Network of China Corresponding author:Yang Renchi,Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Tianjin 300020,China.Email:rcyang65@一、定义血友病是一种X 染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A 和血友病B 两种。
前者为凝血因子Ⅷ(F Ⅷ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(F Ⅸ)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起[1]。
二、流行病学血友病的发病率没有种族或地区差异。
在男性人群中,血友病A 的发病率约为1/5000,血友病B 的发病率约为1/25000。
所有血友病患者中,血友病A 占80%~85%,血友病B 占15%~20%。
女性血友病患者极其罕见。
由于经济等各方面的原因,血友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时期都存在很大的差异。
血友病性骨关节病X线影像分析

World Latest Medicine Information (Electronic Version) 2016 V o1.16 No.86224投稿邮箱:sjzxyx88@1 材料与方法1.1 一般资料本组15例均为男性,年龄1~46岁,平均17岁。
初次发病年龄最小为1岁,最大为46岁。
其中12例在出现明显关节改变前有不同程度出血病史。
1.2 实验室检查15例通过血液检查确诊为血友病,其中13例为A 型,缺乏凝血因子Ⅷ(AGH);2例为B 型,缺乏凝血因子Ⅸ(PGT)。
1.3 病变部位15例均采用西门子Siemens.aristos FX PLUS X 光机及Siemens.Ysio X 光机,行相应关节X 摄片检查。
病变均累及膝关节,7例为双膝关节;同时累及肘关节6例,肩关节1例,踝关节2例,1例并发腘窝区血友病性假瘤。
2 X 线表现2.1 关节周围软组织改变关节囊软组织肿胀,边界清晰。
关节囊膨隆,滑膜炎性渗出引起的增生,密度增高,本组15例均有此改变。
2.2 关节改变早期可见关节间隙增宽,但骨性关节面无异常改变;后期随关节软骨受累,关节间隙变窄,并可出现股骨髁间凹及肱骨鹰嘴窝变宽、变深,边缘不光滑。
部分可出现关节强直。
本组6例有不同程度的关节间隙变窄,12例出现股骨髁间凹加深、增宽改变,4例出现尺骨鹰嘴窝改变。
1例出现关节纤维强直;1例出现关节骨性强直。
2.3 骨质破坏病变侵蚀关节面下骨质时,可出现骨质破坏。
本组15例均出现不同程度骨质破坏。
2.4 关节骨骺加速发育可见骨骺、干骺端增大变方,部分骨骺不匀称性增大,形成关节外翻或内翻畸形。
骨骺尚未闭合的青少年可见骺核较大,密度增高、不均匀且形态不规则。
本组8例出现关节骨骺及干骺端改变。
2.5 血友病性假瘤受累骨呈单房或分房囊状改变,皮质菲薄,边缘可有骨质增生硬化,本组5例出现骨内假瘤。
可伴发病理性骨折、骨膜反应及软组织内无痛性肿块,骨膜增生钙化可呈半月形及骨膜三角(骨膜下假瘤)。
核磁共振影像在血友病性关节病中的应用价值探讨

核磁共振影像在血友病性关节病中的应用价值探讨目的:探讨采用核磁共振影像诊断血友病性关节病的价值。
方法:采集本院收治血友病患者12例,分别进行X线检查和MRI检查,观察两种检查结果。
结果:X线以及核磁共振检查相同病例其对病理改变以及分期结果均有明显差异(P<0.05)。
结论:经X线与核磁共振影像检查结果对比可见,核磁共振对诊断血友病性关节病更为直观、准确。
标签:核磁共振影像;X线检查;血友病性关节病血友病是一组遗传性凝血活酶生成障碍的出血性疾病,终生具有自发或轻微损伤及小手术后出血不止的倾向[1]。
关节出血是血友病最常见的现象,约占总病例数的2/3,关节内反复出血,导致关节退行性改变,称之为血友病性关节病。
好发部位依次为膝关节、肘关节和踝关节。
随着凝血因子浓制剂的应用,国内虽有血友病患者成功手术的报道,但目前国内一般仍视血友病为手术禁忌证[2-3]。
临床误诊的主要原因是缺乏对本病的警惕和认识,病史采集不全面,对本病影像学特征性表现认识不足,依赖玻片法凝血时间检查等。
因此笔者采用核磁共振影像对血友病性关节病进行诊断,其临床诊断效果较好,特分析如下。
1 资料与方法1.1 一般资料本研究血友病性关节病患者共12例,均为男性。
患者初次引发血友病时间为2~15岁,平均年龄(8±2.1)岁,12例患者均表现为关节轻微外伤后出现明显疼痛、创伤面肿胀、关节活动面受限等而来本院就诊。
来本院就诊年龄为4~18岁,平均年龄(14±3.7)岁。
入院后经实验室检查均出现凝血时间延长,凝血象显示凝血因子Ⅷ缺乏甲型血友病9例,凝血象显示凝血因子IX 缺乏乙型血友病3例。
12例患者共引发21处关节病变,其中膝关节为11处,肘关节6处,踝关节4处。
1.2 检查方法1.2.1 X线组X线摄影使用Toshiba KXO-15R型X线机,对12例患者的21个病变关节型行常规正、侧位摄影。
1.2.2 核磁共振组检查使用GE signa couter 0.5T超导磁共振仪,膝关节线圈,采用常规自旋回波(SE)序列,矢状面行T1WI、T2WI成像,横断面、冠状面行T1WI成像。
血友病性关节病的影像研究进展

血友病性关节病的影像研究进展罗丽华;章春泉【摘要】血友病是一组遗传性凝血因子缺乏而导致凝血功能障碍的出血性疾病,以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性出血或轻微外伤后出血难止为特征.血友病性关节病是血友病患者常见的并发症,以往仅限于临床检查的评价.随着影像技术与诊断水平的提高,影像检查和评估系统能早期、客观地对血友病性骨关节病进行全面评估,在血友病骨关节病的诊断、分期、治疗、随访等方面起到至关重要的作用.文章就血友病性关节病的影像研究进展作一综述.【期刊名称】《实用临床医学》【年(卷),期】2018(019)012【总页数】3页(P102-104)【关键词】血友病性关节病;X线;超声;MRI;影像评分系统【作者】罗丽华;章春泉【作者单位】南昌大学研究生院医学部,南昌330006;南昌大学第二附属医院超声科,南昌330006【正文语种】中文【中图分类】R445;R55血友病是一组遗传性凝血因子缺乏而导致凝血功能障碍的出血性疾病,以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性出血或轻微外伤后出血难止为特征,其中关节出血最为常见[1-2],占所有出血的70%~80%[3]。
长期反复、大量的出血将导致滑膜、关节软骨以及软骨下骨质的一系列病理改变,甚至出现关节强直、畸形[4]。
目前,影像学检查能够对血友病性关节病的严重程度进行等级评估,是监测血友病疗效、关节病变进展的重要手段。
笔者就血友病性关节病的影像研究进展作一综述。
1 血友病性关节病的病理改变血友病性关节病的基本特点为关节腔内长期、反复大量出血,引起滑膜增生及含铁血黄素的沉积,而增生的滑膜侵蚀关节软骨是导致血友病的病理基础,铁的沉积刺激产生滑膜炎,伴随着多种破坏性酶类和细胞因子积聚,导致关节的退变和毁损。
一般将本病的病理过程分为3期:1)单纯积血期。
关节内出血导致关节内压力上升,引起滑膜增厚及关节囊肿胀,而关节结构基本保持正常。
2)关节炎期。
主要表现是关节内反复出血,而出血又不能很快被吸收,引起骨质疏松,滑膜增厚,进而关节软骨侵蚀、吸收,关节软骨下囊性变,关节间隙狭窄,股骨髁间凹增宽、加深,关节面粗糙。
磁敏感加权成像技术对血友病膝关节出血的临床价值研究

学术论著中国医学装备2023年7月第20卷第7期 China Medical Equipment 2023 July V ol.20 No.7①苏北人民医院影像科 江苏 扬州 225001②苏北人民医院血研所 江苏 扬州 225001*通信作者:*****************作者简介:李洁,女,(1981- ),硕士,副主任医师,从事医院医学影像诊断及研究工作。
[文章编号] 1672-8270(2023)07-0058-04 [中图分类号] R445.2 [文献标识码] AExploration of the clinical application value of ESWAN imaging technique in knee hemorrhage of hemophilia/LI Jie, YE Jing, HU Xiao-hua, et al//China Medical Equipment,2023,20(7):58-61.[Abstract] Objective: T o explore the clinical application value of enhanced gradient echo T 2star weighted angiography (ESWAN) in knee hemorrhage of hemophilia. Methods: A total of 28 male patients with hemophilia who were confirmed by hospital were selected. The knee-joints of all patients underwent the examinations of conventional magnetic resonance imaging (MRI) and ESWAN sequence. The hemosiderosis of knee-joints were detected, and the apparent lateral relaxation rate values (R2*) of the positions of the patellar cartilage of the knee-joints in the ESWAN amplitude maps and the International Hemophilia Prevention and Treatment Research Group (IPSG) score of the knee-joint were measured. The differences of detection rate of hemosiderosis between the two sequences and the correlation between the R2* and the IPSG score were respectively observed. Results: The examinations of the knee-joints of 28 patients with hemophilia (10 cases occurred at left knee-joint, and 18 cases occurred at right knee-joint) indicated: ①The conventional MRI appearances included irregular nodular synovial thickening with hemosiderosis, and subchondral erosion, cystic degeneration or cartilage loss in severe patients. ②The ESWAN appearances included synovial thickening, and hemosiderosis with low signal of the synovia, articular cartilage and subchondral bone. The average age and IPSG score of 28 patients with hemophilia were 27.51±11.67 years old and 2.41±0.68 scores, and there was no statistically significant correlation between them. The detection rate of hemosiderosis of ESWAN was significantly higher than that of conventional MRI (x 2=8.372, P <0.05). R2* value was 1.90±1.64 that was positive correlation with IPSG (r =0.48, P <0.05). Conclusion: ESWAN is very sensitive to hemosiderosis of hemophilic joints, which can show the involved extent of synovium, cartilage and bone, which is benefit to judge the degree of joint injury and to formulate the clinical treatment plans.[Key words] Hemophilia; Knee-joint; Synovial membrane; Enhanced gradient echo T 2 star weighted angiography (ESWAN)[First-author’s address] Department of Radiology, Northern Jiangsu People's Hospital, Y angzhou 225001, China.[摘要] 目的:探讨增强T 2*加权血管造影(ESWAN)磁敏感加权成像技术对血友病膝关节出血的临床应用价值。
血友病性关节病影像学表现分析

[ ] 徐赛英. 1 实用儿科 放 射诊断 学[ . M] 北京 : 北京 人 民出
版社 ,98 5 5 19 :7.
E ] 张 利 兵. , L 2 d J 胃扭 转 二 例 [ ] 中华 / L'科 杂 志 , J. bJ  ̄" I
2 0 ,4 2 :5 . 032()17
表现取 决 于 出血 的部 位 ( 节 内 、 关 骨膜 下 和 骨 内) 和 不 同的病理 阶段 。 21 急性期 . 以急性 关 节腔 内反 复 出血 为特 点 , 此 期 可持续 2 月左 右 , 节 出血 常继 发 于外 伤后 、 个 关 或 无明显诱 因。因 出血不 凝 , 关 节 内压迅 速 增加 , 故 关 节急骤肿胀 、 痛及 活动 受 限 , 观呈 暗青 色 且有 压 疼 外
贵州 医药 20 0 9年 1月第 3 卷第 1 3 期
・
71 ・
方 ;3 混合 型 : 上述 两者 特 点 。随 着 胃镜 技 术 开 () 具
参考文献
展, 操作者诊断水平不断提高 , 其也成为诊断胃扭转 较可靠的方法 。胃镜下可见 胃形态改变。器官轴型 可 观察 到 胃大 弯脑 回样 纵行 皱襞 在 上方 , 胃小弯 在 下 方 。网膜轴 型则 可见 胃大弯纵行 黏膜皱 襞在 扭转 处突然中断 , 远端看不见幽门。且部分 胃扭转可在
似, 有明显的骨与关节出血倾 向, 受累关节主要为膝
关节 , 其次为肘关节 、 踝关节 、 髋关节和腕关节 , 与这 些关 节活动 度大容 易受 伤有 关[ 。C型为 常染 色体 1 ]
显性 遗 传 , 、 均可 发 病 , 型 病 例 少 见 , 男 女 此 出血 较
收集 并分析我 院 20 0 4年 1 2月至 2 0 0 8年 8 确 月
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关节出血为血友病的特有症状,同一个关节反复出血,导致炎性滑膜的肥厚,进而引起软骨的进行性退化,最终导致血友病性关节病。
全身各关节均可累及,但以膝关节、肘关节、踝关节、髋关节、肩关节最为常见¨一。
为了更好地比较不同影像检查方法对血友病性关节病的早期诊断价值,以及能够针对不同时期的血友病性关节病患者选择合适的影像检查方法,现比较DR、CT和MR3种影像检查方法对血友病性关节病不同病变征象检出的差异,以减少不必要的资源浪费和重复检查。
资料与方法
一、一般资料
2010年9月至2011年4月共有63例血友病患者来影像科就诊,前瞻性地对其中11例血友病性关节病患者共21个关节,在患者及其家属知情同意的情况下同时进行DR、CT和MR检查,并进行3种影像对比分析。
患者均为男性,年龄7~46岁,平均为(20±12)岁,均经临床实验室检查确诊为血友病A。
21个关节中,膝关节10个(左、右膝各5个),肘关节2个(左、右肘各1个),踝关节3个(左踝2个,右踝1个),髋关节6个(左、右髋各3个)。
11例患者中6例有家族遗传史。
几乎所有的患者均有自幼皮肤青紫、自发牙龈出血、鼻衄等症状,部分患者有幼年碰撞后肌肉出血病史。
11例患者关节出血病程为1年至20年不等。
关节出血周期不等,最短者为每周1次,最长者为每年3~4次,表现为关节疼痛、肿胀,休息并用血浆、冷沉淀或FⅧ浓缩制剂治疗后好转。
二、检查方法
患者均在2d内对受累的1个或数个关节行DR、CT、MR3种影像方法进行检查。
采用美国GEdifinium6000DRX线机行常规关节正侧位片,64层螺旋cT(LightspeedVCT,GE)行关节高分辨扫描,薄层重建2组,分别为骨重建和标准重建,重建层厚和层间隔均为0.625mm,并常规进行横轴面、矢状面和冠状面观察。
采用德国SiemensTrioTim3.0T超导型MR,膝关节扫描应用膝关节线圈,踝关节应用头线圈,肘关节和髋关节应用体线圈。
分别用SE序列的T,WI、FSE序列的T:WI、质子密度加权成像(PDWI)扫描,膝关节、肘关节、踝关节分别行矢状面、冠状面或横轴面扫描,髋关节行冠状面和横轴面扫描。
(1)膝关节T,WI的TR和TE为765ms和17ms,T,WI的TR和TE为4000ms和72ms,PDWI的TR和TE为3000ms和32ms,,FOV均为16cm×16cm,T.WI和T2WI矩阵为384×288,PDWI的矩阵为320×272;(2)肘关节T,WI的TR和TE为650ms和20ms,T2WI的TR和TE为4000ms和79ms,PDWI的TR和TE为2000ms和44ms,FOV均为15cm×15cm,T1WI矩阵为205×256,T2WI、PDWI的矩阵为269X384;(3)踝关节T.wI的TR和TE分别为650ms和15ms,T2WI的TR和TE为4000ms'和76IIls,PDWI的TR和TE为3000mS和32ms,FOV均为15cm×15cm,TlWI矩阵为384X307,T2WI、FDWI的矩阵为512×410;(4)髋关节T,WI的TR和TE为600ms和20ms,T’WI的TR和TE为2000ms和87ms,PDWI的TR和TE为3200ms和37ms,FOV为38cm×38cm,TjWI、T2WI矩阵为314×388,PDWI矩阵为272×320。
层厚均为4mm,层间隔均为0.4mill。
7例患者的14个关节做了CT或MR增强扫描。
其中2例的7个关节进行CT增强扫描,对比剂为碘海醇(350mgI/m1)1.5ml/kg,静脉注射后30s进行扫描,其中1例患者的双膝关节50rain后行延迟扫描,扫描条件均同平扫。
5侧共7个关节进行MR增强扫描,对比剂用Gd-DTPA0.1mmol/kg,手推注射后立即扫描。
扫描序列为压脂TlwI的矢状面、冠状面或横轴面扫描,扫描参数同平扫。
三、观测指标及分组
参考Pettersson评分系统中的x线征象及Denver评分系统的MRI征象作为影像观察的主要指标旧引,观察征象包括:骨质疏松、骨骺或骨端增大、软骨侵蚀、软骨下骨表面侵蚀、关节间隙狭窄、关节畸形、软骨下囊变、关节积血(液)、滑膜增生伴含铁血黄素沉积和关节内韧带损伤。
对以上观测指标进行DR、CT和MR对比分析。
根据PetterssonX线评分,把21个关节按照关节病变的严重程度分为3组,0分为第1组(轻度),<4分为第2组(中度),i>4分为第3组(重度)。
四、观察方法
由3名有骨放射诊断经验的医师分别对3种不同影像检查的检出情况进行分析。
对于显示软骨下囊变的关节,对囊变总数进行CT和MR的对比分析。
对于关节积血(液),根据T。
阢及T:WI信号的不同,测量关节积血(液)所对应的CT值,CT值测量的ROI面积为2~5mm2,比较不同期关节出血对应CT值的变化。
对DR征象阴性的第1组4个轻度血友病关节,。