血友病关节炎
血友病性关节炎患者的康复治疗一例
血友病性关节炎患者的康复治疗一例发布时间：2022-08-29T02:46:38.492Z 来源：《医师在线》2022年5月9期作者：张兴玉黎承平周强丁桃[导读]张兴玉1 黎承平2 周强2 丁桃1.2*通讯作者（1昆明医科大学第一附属医院康复医学科； 2昆明医科大学第一附属医院血液科；云南昆明650032）血友病性关节炎（hemophilic arthritis，HA）是血友病患者常见的并发症之一，由于关节反复出血而造成关节滑膜炎症、软骨退变及软骨下骨破坏，常见于肘、膝及踝等滑膜关节。
常表现为关节肿胀疼痛、活动受限、关节畸形甚至致残，严重影响血友病患者的日常生活活动能力（activity of daily living, ADL）和生活质量（quality of life, QOL）。
本文报道一例血友病性关节炎患者的康复治疗情况，旨在介绍康复治疗在血友病管理中的作用以及血友病管理的多学科协作。
患者，男性，19岁，因双膝、双踝关节反复肿胀疼痛加重半年至我科门诊就诊。
既往确诊为重型甲型血友病，VIII因子活性为0.78%，凝血因子替代治疗方式一直采取按需治疗。
患者自幼关节反复出血，输注血浆冷沉淀或凝血因子后出血停止，关节肿胀疼痛的症状也随之消失，近半年患者双膝、双踝关节肿胀疼痛频率增加，每周一至两次，近三个月肿胀疼痛加重，以双踝关节为甚，输注凝血因子后症状无法缓解。
无法站立及步行三月余，依靠轮椅出行，ADL严重受限。
相关查体结果：康复评估：采用血友病关节健康状况评估表（hemophilia joint health score，HJHS） 2.1版[1]进行评估， HJHS总分38分。
血友病功能独立性量表（functional independence score in hemophilia，FISH）[2]评分13分，SF-36量表[3]评分为246分。
患者身高178cm，体重130kg，BMI 41kg/ m2，，属于极重度肥胖。
类风湿关节炎合并获得性血友病A 1例并文献复习
·30·风湿病与关节炎 ２０２０年７月 第９卷第７期 Rheumatism and Arthritis July ２０２０ Vol.９ No.７类风湿关节炎合并获得性血友病A 1例并文献复习蒋军艳，唐寒英，聂 辉，郑 聪，宋利梅，刘 柳，高 旭 【关键词】 关节炎，类风湿；获得性血友病A；早诊断；早治疗；医案 doi:10.3969/j.issn.2095-4174.2020.07.007 类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）以对称性多关节炎为主要表现，临床上常以对称性小关节疼痛、晨僵、肿胀，甚至关节畸形等多见。
病理变化表现为关节滑膜细胞增生、软骨与骨组织受侵蚀或破坏等［１］。
本病属于全身性疾病，不仅累及关节，同时也会累及心、肝、血液系统以及神经系统等。
获得性血友病A（acquired hemophilia A，AHA）是以循环血液中出现抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病，临床较为罕见，病情危重者可致死亡。
AHA目前发病机制尚不明确，可能与肿瘤、感染、自身免疫性疾病等因素相关。
本文对收治的１例R A合并AHA患者进行报道并文献复习。
1 病例资料 患者，男，６２岁，２０１９年６月１日就诊。
以反复多关节肿痛９年余，加重伴右臀部瘀斑２ d为主诉。
患者自述２０１０年（具体时间不详）开始无明显诱因出现多关节疼痛，呈持续性胀痛，累及双侧肩、肘、腕、各掌指、各近端指间、髋、膝、踝、各跖指关节，伴晨僵（持续时间＞ ２ h）、乏力，２０１７年１２月在中国人民解放军联勤保障部队第九二四医院（以下简称“本院”）住院治疗，根据患者临床症状、体征及辅助检查结果，符合２０１０年美国风湿病学会（ACR）修订的RA分类标准，诊断为RA。
２０１７年１０月曾在本院住院治疗，予来氟米特片１０ mg，每日１次，美洛昔康片１５ mg，每日１次，硫酸羟氯喹片０．２ g，每日２次等对症支持治疗后，病情好转，出院后患者未规律就诊，曾在当地医院治疗，具体诊治经过不详。
血友病性关节炎案例汇报
VS
治疗过程难点
治疗过程中，患者需要持续监测炎症反应 和疼痛程度，根据需要进行调整药物剂量 和种类。此外，患者需要进行长期的物理 治疗和药物治疗，需要有良好的依从性和 自我管理能力。
治疗效果分析
治疗效果
经过综合治疗，患者的炎症反应得到有效控制，疼痛程度明显减轻，关节活动度得到改善。同时，通过长期的物 理治疗和药物治疗，患者的病情得到有效控制，生活质量得到提高。
血友病性关节炎的诊断与治疗
血友病性关节炎的诊断主要依据患者的临床表现、家族史和实验室检查。经典文献回顾了 血友病性关节炎的多种治疗方法，包括替代治疗、物理治疗和手术治疗等，并比较了各种 治疗方法的优缺点。
血友病性关节炎的预防与控制
经典文献回顾了血友病性关节炎的预防和控制方法，包括早期诊断、定期检查、基因筛查 和健康教育等，并讨论了这些方法在实践中的应用和效果。
治疗效果评估方法
通过比较患者治疗前后的疼痛评分、关节活动度、炎症反应指标等数据进行评估。此外，医生还定期与患者进行 交流和评估治疗效果。
04 案例启示
血友病性关节炎的关注重点
遗传因素
血友病性关节炎是一种遗传性疾 病，因此对于有家族史的患者， 应关注其遗传倾向并及早进行干
预。
关节病变特点
血友病性关节炎的关节病变通常 具有慢性、进行性和致残性的特 点，因此需要关注患者的关节疼 痛、肿胀、活动受限等症状，及
诊断与鉴别诊断
诊断
根据患者的临床表现、家族史和实验室检查（如凝血因子活性测定），可对血 友病性关节炎进行诊断。
鉴别诊断
需要与类风湿关节炎、强直性脊柱炎等风湿性疾病进行鉴别，同时也要与创伤 性关节炎、化脓性关节炎等感染性关节病相鉴别。
治疗与预防
浅析血友病的并发症有哪些
浅析血友病的并发症有哪些血友病是一种遗传性疾病，主要表现为凝血因子的缺乏，导致出血倾向。
除了出血，血友病还存在着一些其他的并发症。
本文将对血友病的并发症进行浅析。
1. 关节出血：血友病患者常常发生关节出血，尤其是膝关节。
由于凝血因子的缺乏，即便是轻微的创伤或者磕碰也可能导致关节出血。
长期的关节出血会导致关节疼痛、肿胀、活动受限，严重的情况下可能导致关节畸形和功能障碍。
2. 肌肉出血：血友病患者不仅容易发生关节出血，还容易发生肌肉出血。
肌肉出血会引起局部的疼痛、肿胀，严重的情况下可能导致肌肉的坏死和疤痕形成。
3. 颅内出血：血友病患者由于凝血因子的缺乏，容易发生颅内出血。
颅内出血是一种严重的并发症，可能导致头痛、恶心、呕吐、意识丧失等症状，严重的情况下可能危及生命。
4. 胃肠道出血：血友病患者常常发生胃肠道出血。
胃肠道出血可能表现为呕血、黑便等症状，严重的情况下可能导致贫血和休克。
5. 尿道出血：血友病患者由于凝血因子的缺乏，容易发生尿道出血。
尿道出血会导致尿液变红，可能伴有尿痛和尿频等症状。
6. 血友病肾病：血友病患者长期存在出血导致的溶血和贫血，可能对肾脏造成损伤，引发血友病肾病。
血友病肾病表现为蛋白尿、血尿、高血压等症状，严重的情况下可能导致肾衰竭。
7. 血友病性关节炎：长期的关节出血会引起关节畸形和功能障碍，进而引发血友病性关节炎。
血友病性关节炎主要表现为关节疼痛、肿胀、活动受限。
8. 血友病肝病：血友病患者中约有30%会发生肝脏疾病。
肝脏受损可能导致肝功能异常，表现为黄疸、腹水、肝硬化等症状。
除了上述较为常见的并发症外，血友病还可能引发其他的并发症，如皮肤出血、心血管病变等。
不同类型的血友病对于并发症的发生和严重程度有一定差异。
血友病A患者凝血因子VIII缺乏，血友病B患者凝血因子IX缺乏，而血友病C患者凝血因子XI缺乏。
血友病的并发症是多样化的，严重影响患者的生活质量，并且可能危及生命，因此需及早进行早期诊断和治疗，合理预防及妥善处理并发症。
血友病的4种治疗方法
血友病的4种治疗方法血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，主要表现为凝血因子缺乏或功能异常，导致患者易于出血，并可出现关节、肌肉和内脏出血等严重并发症。
目前，血友病的治疗方法主要包括替代治疗、药物治疗、基因治疗和康复治疗四个方面。
替代治疗是血友病的主要治疗方法，通过补充缺乏的凝血因子，维持患者体内凝血功能的正常水平。
这种治疗方法主要包括输注凝血因子浓缩物和输注凝血因子复合物两种形式。
输注凝血因子浓缩物是一种常用的替代治疗方法，通过将患者缺乏的凝血因子浓缩提纯后，经静脉注射给予患者，达到补充凝血因子的目的。
目前，世界卫生组织推荐的血友病治疗方案中，一般建议血友病患者至少每周注射一次凝血因子，以保持血液凝固功能的稳定。
与传统的输血方法相比，凝血因子浓缩物的使用更安全，更有效，可以有效预防和治疗血友病患者出血和并发症。
输注凝血因子复合物是一种常见的替代治疗方法，它通过将患者缺乏的凝血因子与血浆中的其他辅助因子结合，制成复合物后静脉注射给予患者。
凝血因子复合物既可以补充缺乏的凝血因子，又可以改善凝血功能，缩短出血时间，常用于治疗血友病A和血友病B等病例。
然而，凝血因子复合物所含有的辅助因子会增加患者的感染风险，因此在使用时需要严格控制剂量和频率，以避免患者出现不良反应。
药物治疗是血友病的另一种常用治疗方法，包括抗纤维连接蛋白药物、抗纤维连接蛋白酶药物和抗纤溶酶药物等。
抗纤维连接蛋白药物主要通过抑制纤维连接蛋白的活性，减少血液凝固反应，从而预防和治疗血友病患者出血和并发症。
这类药物广泛应用于血友病A和血友病B的治疗中，对于一些不能同时进行替代治疗的患者，抗纤维连接蛋白药物可以作为临时替代的方法，以减轻出血症状。
抗纤维连接蛋白酶药物主要通过抑制纤维连接蛋白酶的活性，从而减少血液凝块的形成，预防和治疗血友病患者血栓形成的并发症。
这类药物广泛应用于血友病A和血友病B的治疗，对于一些容易形成血栓的高危患者，抗纤维连接蛋白酶药物可以作为长期预防的方法，以降低血栓形成的风险。
血友病能治好吗？血友病能活多久
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血友病能治好吗？血友病能活多久导语：虽然目前没有治愈血友病的方法，但血友病人在接受治疗后可以健康生活。
血友病并不是一种致命的疾病，患者只要补充凝血因子及时，日常生活照顾得好，在外表上和正常人没有区别。
血友病能治好吗？
血友病目前尚无彻底治愈的方法，因此，要重视综合治疗，除在出血时相应输注各种凝血因子制品外，中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。
血友病是一种终身性的出血性疾病，应对携带者作产前检查，控制患儿及携带者的出生，以期达到降低人群的发病率，做到优生。
血友病能活多久
虽然目前没有治愈血友病的方法，但血友病人在接受治疗后可以健康生活。
血友病并不是一种致命的疾病，患者只要补充凝血因子及时，日常生活照顾得好，在外表上和正常人没有区别。
血友病患者可以和正常人一样工作、生活、参加社会活动，不影响人的自然寿命。
如果没有接受治疗，患重度血友病的人将难以正常上学或工作，他们可能会发生残障，难以行走或做一些简单的活动，甚至可能早早夭折。
血友病的检查
筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。
生活知识分享。
血友病性关节炎案例汇报
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仰卧屈髋屈膝运动 点击点输击入输内入容内，容编，辑编文辑字文字 点击点输击入输内入容内，容编，辑编文辑字文字
直腿抬高练习 50%
63%
80% 点击输入内容，编辑文字 点击输入内容，编辑文字
两腿间置 梯形枕、 患肢穿 丁字鞋
4
5
6.16康复出院
诊疗过程
03 护理措施及方法
护理措施及方法
01
护理亮点 02
03
■预防出血观察及护理 ■个性化多模式健康教育 ■血液科及骨科多学科疾病护理
1.预防出血观察及护理
围手术期护理
指导患者术前舒缓活动，避免摔、碰伤等意外伤害造成出血。 留置针穿刺时，一次成功，避免穿刺失败带来的损伤。 给患者肌
微信公众号 图文及视频宣教 患者能更直观 形象有效进行康 复锻炼。
2.个性化多模式健康教育
术后1天 术后2天 术后3天 术后4天 术后5天 术后6~10天 术后10天
制定个性化髋关节术后功能锻炼计划表
髋关节置换术后锻炼
踝关节背伸跖屈、 股四头肌收缩锻炼 每天3次，每次10-15组
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专科检查：双髋关节局部压痛及叩击痛，髋关节活动局部受限，双膝关 节局部压痛伴活动受限，右腕关节畸形，活动稍受限。
病史介绍
现病史：十年前因全身多处出血被诊断为血友病， 八年前无明显诱因下左髋及双膝部疼痛， 近两年疼痛加剧，需借助轮椅活动，现患者为求治疗就诊于我科。
既往史：患者平素身体消瘦，曾于多次因出血输入“凝血因子”未见输血反应。 辅助检查：骨盆CT三维重建左侧股骨头坏死
海文琪讲述：血友病患者这些食物尽量不要吃
海文琪讲述：血友病患者这些食物尽量不要吃
血友病是一种缺乏凝血因子的疾病，这种疾病最大的危害就是在遇到出血时会出现出血不易停止的情况，容易造成大出血。
在日常饮食上基本虽然没有什么禁忌。
主要是在日常活动中，尽可能避免外伤.如有并发症，例如关节肿胀或血友病性关节炎，或其他因出血引起的炎症时，应避免食用刺激性食物。
但是有些食物还是尽量少吃。
1、血友病患者不能吃的食物很多，其中鱼类及海鲜就是患者不可以吃的食物，因为鱼肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板凝集，从而加重出血性疾病病人的出血症状。
其中常见的富含20碳5烯酸的鱼类有沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。
提醒血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼，更不要服鱼油等制品。
不过含20碳5烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等是患者可以少吃的。
2、血友病患者不可以吃黑木耳，因为黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓带来的作用。
其中人们常吃的大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有肯定的抗凝作用，因此这些食物患者都要避免。
番茄、红葡萄、桔子、中含少量类似杨酸抗凝物质以紫菜、海带，辣椒中也有抗凝物质都是患者需要避免接触的食物。
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1. 50%（v/v）的血液持续1、2、3、4天பைடு நூலகம்2. 0、5、10、20、30%的血液持续4天
血液损伤软骨的阈值—研究结果
试验结果一 浓度 20 ~ 50% 持续时间 3 ~4 天 试验结果二 浓度大于10%持续2天会造成持久的生化改变 浓度为5%持续4天或浓度为50%持续一天不会 造成持久的生化改变
血友病关节炎是血友病患者功能障碍的重要原因
临床表现
关节疼痛 僵硬 畸形 无力
影像学表现
关节间隙变窄或消失 关节面不平整 软骨下骨肥大、囊性变 骨赘形成
血友病关节病的受累关节
特点： 大关节 滑膜关节
血友病关节病累及组织
滑膜组织 软骨 软骨下骨
血友病关节病是如何发生的？
滑膜组织的受累机制
软骨的受累机制
Hemophilia Joint Health Score ( HJHS) 1.0、2.0、2.1版本
谢谢
血液对软骨的直接影响
特点 持续时间长 一次出血可以持续10周左右
软骨的受累机制
滑膜组织对软骨的影响
特点 滑膜对软骨的影响持续时间短 炎症消除，其作用很快消除
血液对骨的作用
骨骺增大 骨质疏松 软骨下骨囊形成 骨侵蚀和骨赘形成 具体机制尚不清楚
关节出血什么条件下才会发导致关节炎？
血液损伤软骨的阈值—研究设计
血友病关节炎的影响因素？
年龄
初次发生关节出血的年龄
实验证明：动物越年幼，软骨对积血的反应越敏感
负重
出血后是否立刻开始负重
实验证明：当关节积血合并压力时，病变更重
如何评估血友病关节病变的严重程度？
严重程度评估
临床评估 影像学评估 关节评定量表
影像学评估
Pettersson 评分
关节评估量表
血友病关节炎
血友病概述
血友病是一组遗传性出血性疾病。
由于先天缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ，导致轻微损伤即可造成出血，重者 甚至发生自发出血。
肌肉和滑膜关节是最常见的靶器官 尤其是四肢的肌肉和负重关节
分型
根据血浆中Ⅷ、Ⅸ凝血因子活性的高低，可将 血友病进行严重程 度分级： （1 ）重型：≤1% ； （2）中型：2％～5%； （3）轻型：5％～25%； （4）亚临床型：25％～40%。
关节腔对关节积血的清除能力
将血液注射到比格犬的膝关节中 注射后15min、24h、96h抽取关节腔内液体
关节腔对关节积血的清除能力
从关节腔清除血液： 第1天清除50% 第4天清除90%
小量反复出血3-4次，对关节软骨和滑膜不会出现不可逆的损伤 大量出血，关节腔不能在4天内快 速将积血清除，关节软 骨和滑膜 会出现持久的损伤