2015WHO胸腺肿瘤分类

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胸腺增生与胸腺瘤的影像诊断及鉴别诊断

胸腺增生与胸腺瘤的影像诊断及鉴别诊断

胸腺瘤与胸腺增生的影像诊断及鉴别诊断1 .胸腺解剖:胸腺由第3和第4咽囊发育而成,在胸腺发育过程中,逐渐下降至胸骨后;胸腺位于前上纵隔,向上至甲状腺的下缘,向下至第四肋软骨;胸腺由左右两个叶组成, 右叶稍大,两叶由中线处的疏松结缔组织连接;为机体重要的淋巴器官,主要分泌胸腺素和胸腺生长激素;功能:诱导T淋巴细胞分化和成熟,成为具有免疫活性的T淋巴细胞。

2.胸腺血供:胸腺的血供来自其附近动脉的分支,有三个明确的主要来源:胸腺上动脉(最常起源于甲状腺下动脉)、胸腺外侧动脉(起源于胸廓内动脉)、胸腺后动脉(是头臂干和主动脉的直接分支);胸腺的静脉引流系统与它的动脉供应并不平行:胸腺后静脉汇入附近的头臂静脉;胸腺上静脉汇入甲状腺下静脉(50%),或上腔静脉、胸廓内静脉。

3.胸腺大小变化:出生时约重1375克,青春期时约重35-45克,青春期以后,随年龄增长逐渐退化,其重量在25岁时下降至25 克,60岁时进一步下降到不足15克,在70 岁时平均下降到6克。

4.婴幼儿胸腺:在出生或接近出生时,占总体重百分比最大;胸腺影是儿童胸片中最常见的影像表现,多见于3岁以下婴幼儿,帆船症、波浪征是识别胸腺的重要征象。

5.胸腺瘤概述:前上纵隔最常见的肿瘤,起源于未退化的胸腺组织;多见于40-60岁, 20岁以下少见,儿童罕见,无性别差异;病因不明,可能与胸腺皮髓分化成熟停滞有关; 主要症状多为胸痛、胸闷、咳嗽、气短;常伴有副肿瘤综合征,以重症肌无力(MG)较为常见,约30%的胸腺瘤患者合并MG;少数可合并再生障碍性贫血、低丙种球蛋白血症及系统性红斑狼疮等。

6.胸腺瘤分类J表11 胸腺瘤分类演变A ,根据上皮细胞和淋巴细胞的比例及上皮细身形状分类.而不是储后相关性;B :有包腴者为良性.具有侵袭性者为惠性按组织起源划分, D :拉细版形态与分化加支区别;E :帙W细腿高分化、中分化和低分化来分类;F :按期胸腺锚与正常胸腺皮够质的形态相似性及免发表型和似租戈,基于组织起源和功能分类,左蚪各栏均为曾用名•互有交叉重叠•越靠右的.命名越新。

胸腺瘤化疗方案

胸腺瘤化疗方案

胸腺瘤化疗方案第1篇胸腺瘤化疗方案一、背景胸腺瘤(Thymoma)是一种起源于胸腺上皮细胞的肿瘤,根据世界卫生组织(WHO)的分类,胸腺瘤可分为A型、AB型、B1型、B2型、B3型和C 型。

胸腺瘤的治疗方法包括手术、放疗和化疗。

本方案主要针对胸腺瘤患者的化疗部分,旨在为患者提供合法合规的化疗方案。

二、化疗原则1. 个体化治疗:根据患者的病情、年龄、身体状况、病理类型等因素,制定针对性的化疗方案。

2. 联合化疗:采用多种抗肿瘤药物联合应用,以提高治疗效果。

3. 规律化疗:按照预定的时间表进行化疗,确保药物在体内维持一定的浓度。

4. 安全性评估:在化疗过程中,密切观察患者的毒性反应,及时调整药物剂量或治疗方案。

5. 遵循相关法律法规:严格按照国家有关医疗法规和政策,确保化疗方案的合法合规性。

三、化疗方案1. 药物选择:根据患者病情、病理类型和药物敏感性,选择以下药物进行化疗:- 环磷酰胺(Cyclophosphamide)- 阿霉素(Doxorubicin)- 顺铂(Cisplatin)- 长春新碱(Vincristine)- 5-氟尿嘧啶(5-Fluorouracil)2. 化疗方案:- 方案一:环磷酰胺+阿霉素+顺铂(CAP)- 方案二:长春新碱+5-氟尿嘧啶+阿霉素(VAD)- 方案三:长春新碱+5-氟尿嘧啶+顺铂(VFP)3. 化疗周期:每个周期为21天,共进行4-6个周期。

4. 药物剂量:根据患者体重、年龄和药物说明书推荐的剂量进行调整。

四、化疗期间管理1. 定期检查:化疗期间,定期进行血常规、肝功能、肾功能、心电图等检查,以评估患者病情和药物毒性。

2. 毒性反应处理:根据患者出现的毒性反应,及时调整药物剂量或治疗方案,确保患者安全。

3. 营养支持:化疗期间,注意加强患者的营养支持,改善患者生活质量。

4. 心理护理:关注患者心理变化,及时给予心理支持,帮助患者树立战胜疾病的信心。

五、化疗结束后随访化疗结束后,定期对患者进行随访,了解病情变化、毒性反应和生活质量,以便及时发现并处理可能存在的问题。

2015年肺腺癌分型英文版

2015年肺腺癌分型英文版

2015年肺腺癌分型英文版
2015年肺腺癌的分型是根据世界卫生组织(WHO)的分类标准进行的。

根据2015年的分类标准,肺腺癌分为以下几种类型:
1. 腺癌(Adenocarcinoma),这是最常见的肺癌类型之一,通常起源于肺部的腺体组织。

根据细胞形态和组织结构的不同,腺癌又可分为乳头状腺癌、管状腺癌、黏液腺癌等亚型。

2. 放线菌瘤样癌(Adenocarcinoma in situ,AIS),这是一种非侵袭性的早期肺腺癌,通常局限于细胞的原位增生,未侵犯肺泡壁。

3. 部分浸润性腺癌(Minimally invasive adenocarcinoma,MIA),这是介于AIS和浸润性腺癌之间的一种类型,肿瘤在肺组织中的浸润程度较轻。

4. 浸润性腺癌(Invasive adenocarcinoma),这是最常见的肺腺癌类型,具有侵袭性,有可能向周围组织和器官扩散。

总的来说,2015年肺腺癌的分型主要是基于肿瘤的组织学类型
和浸润程度进行分类,这有助于医生对肺腺癌进行更精准的诊断和治疗。

同时,针对不同类型的肺腺癌,医生也会采用个体化的治疗方案,以提高患者的生存率和生活质量。

胸腺瘤的影像诊断及分期

胸腺瘤的影像诊断及分期

鉴别诊断
胸腺其它原发肿瘤
如胸腺癌、胸腺的良性肿瘤等
鉴别诊断
非胸腺来源肿瘤性病变
包括淋巴瘤、生殖细胞肿瘤、小 细胞肺癌等
鉴别诊断
纵隔的转移瘤
复发与随访
胸腺瘤是惰性肿瘤 需长期随访
复发与随访
复发病灶 早发现很重要
如能完全切除,与术后不复发者预后类似,5年生存率 可以达到65%~80%
复发与随访
PET/CT
Stage IVa thymoma in a 50-year-old man. a Contrast-enhanced chest CT scan shows a primary mass M and a pleural drop metastasis arrow . b On an axial fused FDG PET/CT image, the primary tumor M and the drop metastasis arrow are FDG avid.
MRI表现
脂肪抑制技术有助于 区分肿瘤与周围脂肪
a
b
WHO type B1 thymoma in a 47-year-old woman with left-sided neck pain. a Axial T1-weighted MR image shows a rounded intermediate-signal-intensity mass M in the anterior mediastinum. b Axial fat-suppressed T2-weighted MR image demonstrates a 6-cm anterior mediastinal mass M with high signal intensity at the level of the ascending aorta Ao . The mass was diagnosed as a lymphocyte-rich WHO type B1 thymoma at resection.

胸腺瘤、纵膈畸胎瘤影像诊断

胸腺瘤、纵膈畸胎瘤影像诊断
❖ 大部分生长不对称,居于前纵隔的一侧(升主动脉 前、右心室流出道和主肺动脉上方突入一侧胸腔 ,多发生在主动脉弓层面),呈“八字形”趴在主 动脉前方( 直径< 2cm的胸腺瘤可仅表现为正常胸 腺边缘局部隆起);
CT表现
❖ 增强扫描均匀或不均匀轻中度强化(密度比肌肉密 度稍低),强化幅度<20HU;
胸腺瘤、纵膈畸胎瘤
纵膈分区
ITMIG分区
❖ITMIG:国际胸腺肿瘤协会( the International Thymic Malignancy Interest Group )
❖ 由心胸外科、肿瘤学、放射学、病理学专家共同 参与讨论。
❖基于2014年日本胸腺学会(JART) CT解剖的纵隔 四分法。
❖ 长条形:双侧或单侧,致密均匀,角形尖端指向肺门,内 缘与纵隔相连,下缘位于水平叶裂位置。边缘均清晰锐利 。
❖ 圆形:一侧或双侧,致密,半圆形圆形,内缘与纵隔无明 显分界,外缘弧线清晰锐利,亦有外缘模糊的。
❖ 巨大形:单侧,对侧可有较小的,致密,外带密度逐渐减 低,占整 个上肺及部分中肺,下缘清晰锐利,外缘模糊。
N分期: ❖N0为无淋巴结转移; ❖N1为侵及前组淋巴结(胸腺周围淋巴结); ❖N2为侵及胸腔深部或颈部淋巴结。
M分期: ❖M1a为胸膜或心包转移; ❖M1b为肺或远处脏器转移。
Masaoka分期系统
❖ Masaoka分期系统
❖ 根据疾病的分期及是否可完整切除,1981年 Masaoka分期系统首次被提出,后来出现了非常 多与其相类似和变异的分类。为便于合作研究及 形成标准数据库,ITMIG采纳了Masaoka-Koga 分期系统,并被广泛应用。该分类系统是根据大 体手术标本和肿瘤侵犯范围以及镜下改变来确定 的。

胸腺瘤与胸腺增生的影像表现

胸腺瘤与胸腺增生的影像表现

击此处
部位、大小、形态、边界、密度、强化
胸腺瘤-影像表现
提示侵袭性的CT征象:
边界不清、分叶状
侵犯胸膜时胸膜增厚、胸腔积液侵犯肺时瘤肺界面有毛刺影侵犯心包时心包积液;心包周围脂肪间隙消失,心包广泛增厚或呈结节状增厚胸膜种植大血管受侵时表现心脏大血管被挤压、推移或包绕
02
胸腺瘤-影像表现
不同分型之间的区别:形态不规则,强化较明显出现坏事囊变及具有周围侵袭表现者,高度提示为胸腺癌或B3型胸腺瘤
胸腺癌
类似于胸腺外的其他恶性肿瘤,由于典型的分化、异型性大和器官样结构的缺失,使其完全不同于胸腺瘤而被单独区分开来。
注:除伴有淋巴样间质的微结节型胸腺瘤、微小胸腺瘤以外,其他所有胸腺瘤都视为恶性肿瘤
胸腺瘤改良Masaoka分期
I期: 肿瘤局限于包膜内IIa期:镜下超出胸腺包膜IIb期:肉眼可见侵犯周围脂肪组织,但未穿透纵膈胸膜或心包膜III期:侵犯邻近组织或器官,包括心包、肺及大血管IVa期:胸膜或心包播散IVb期:淋巴或血行转移
01
胸腺瘤-分类
WHO胸腺肿瘤国际肿瘤学分类(2015)
类型
按其上皮细胞和淋巴细胞的比例而分类,以上皮细胞为主的胸腺瘤预后最差。
A型
梭形/卵圆形细胞、缺乏核异型,核分裂活性低(<4个/2mm),缺乏或仅有极少量(容易计数)的TDT阳性T淋巴细胞
非典型更A换型文本
即A型胸腺瘤伴有一定程度的异型性
AB型
谢 谢
胸腺增生-概述
胸腺增生包括两种形式,真正的胸腺增生(胸腺增生)和胸腺髓质中淋巴生发中心的增生(淋巴组织增生)真性胸腺增生:胸腺的体积及重量超过正常同龄人的上限,大体形态及组织学正常。通常见于近期某些应激,如肿瘤放化疗后,激素治疗后,烧伤后胸腺萎缩后的反弹。淋巴组织增生:指淋巴滤泡增多,不伴有胸腺体积的增大。约60%-80%患者伴有重症肌无力,其余免疫介导的疾病包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、甲状腺功能亢进。

胸腺瘤分类和分级标准

胸腺瘤分类和分级标准

胸腺瘤分类和分级标准
1. 嘿,你知道胸腺瘤还有不同的类别呢!就像水果有不同种类一样。

比如说 AB 型胸腺瘤,这就好比是苹果,有它自己独特的特点呀!
2. 哇塞,胸腺瘤的分级标准可重要啦!这就好像给胸腺瘤贴上不同的“标签”。

像低危型的胸腺瘤,那不就像是温和的小兔子嘛!
3. 告诉你哦,胸腺瘤分类里有皮质型的呢!这多像是一群小伙伴里比较特别的那个呀,大家得好好认识它呢!例子嘛,就像是人群中那个特别显眼的人一样。

4. 哎呀呀,胸腺瘤还有髓质型的分类呢!这就跟一个班级里有不同性格的同学一样。

就好像有个同学特别安静内敛那种。

5. 嘿,胸腺瘤的分级标准真要弄清楚呀!这可关系到治疗方案呢。

就如同要走不同的路得选对鞋子一样。

比如高危型胸腺瘤,就好像是一条陡峭的路,得格外小心对待哟!
6. 你想想,胸腺瘤的分类多奇妙呀!像混合型的,不就像是一个混合了各种色彩的调色盘嘛!例子嘛,就像那种丰富多彩的艺术作品呀!
我的观点结论就是:了解胸腺瘤分类和分级标准对于正确诊断和治疗胸腺瘤来说是至关重要的呀!。

2015年WHO肺部肿瘤分类

2015年WHO肺部肿瘤分类
9699/3
浸润前病变
弥漫性大细胞性淋巴瘤
9680/3
弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生
8040/0
淋巴瘤样肉芽肿病
9766/1
大细胞癌
8012/3
血管内大B细胞淋巴瘤
9712/3
腺鳞癌
8560/3
肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症
9751/1
肉瘤样癌
Erdheim–Chester病
9750/1
多型细胞癌
8022/3
8560/0
浸润性粘液腺癌
8253/3
腺瘤
黏液/非黏液混合性腺癌
8254/3
硬化性肺泡细胞瘤
8832/0
胶样腺癌
8480/3
肺泡性腺瘤
8251/0
胎儿型腺癌
8333/3
乳头状腺瘤
8260/0
肠型腺癌
8144/3
粘液腺囊性瘤
8470/0
微浸润性腺癌
粘液性腺瘤
8480/0
非黏液性
8256/3d
间叶组织肿瘤
2015年WHO肺部肿瘤分类
组织学分型和亚型
ICDO代码
组织学分型和亚型
ICDO代码
上皮源性肿瘤
乳头状瘤
腺癌
8140/3
鳞状细胞乳头状瘤
8052/0
胚胎型腺癌
8250/3
外生型
8052/0
腺泡型腺癌
8551/3
内翻型
8053/0
乳头型腺癌
8265/3
腺上皮乳头状瘤
8260/0
实性型腺癌
8230/3
混合性鳞状细胞及腺性乳头状瘤
异位起ห้องสมุดไป่ตู้肿瘤
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2015WHO胸腺肿瘤分类最后一个概念变化是大部分胸腺瘤亚类在临床上都具有侵袭性,所以无论分期如何都不应再称之为良性肿瘤。

根据 ICD-O 码,诊断中有a/3 后缀者表示为恶性。

但也有例外,如微结节胸腺瘤和镜下胸腺瘤,因为目前尚无导致死亡的记录。

(3)关键新发现遗传学、表观遗传学和转录组学的进步,使得我们对胸腺瘤和胸腺癌的不同分子基础有了更多的了解。

胸腺癌存在表观遗传学基因突变、甲基化和表达抗凋亡基因,后者可以将其与胸腺瘤进行区分。

另一方面大部分胸腺瘤亚型和胸腺癌具有高度反复再现的GTF2I 癌基因点突变,它反应了独特的胸腺上皮肿瘤生物学,支持WHO 胸腺肿瘤的亚分类。

但目前尚无预测治疗的标志。

(4)胸腺瘤亚类的变化a. 不典型 A 型胸腺瘤第四版中新加入了「不典型A 型胸腺瘤变体」,这一新名词描述了一种稀少的A 型胸腺瘤,其特征是细胞高度增生、有丝分裂和坏死增加(图 3),坏死与肿瘤进展期分期明显相关。

罕见的 AB 型胸腺瘤特征与之相似,这种变体的重要性需要进一步研究。

图 3 传统的 A 型胸腺瘤和非典型 A 型胸腺瘤变体。

A. 传统 A 型胸腺瘤区域包含纺锤形细胞(上半部分)和多形细胞(下半部分),由纤维条索分隔。

B 和 C. 不典型 A 型胸腺瘤变体,显示了多形细胞区域不同程度的自发坏死。

肿瘤侵袭肺,GTF2I 基因存在错义突变(染色体 7 c.74146970T>A),此种改变在 A 型胸腺瘤很常见,但在 B 型胸腺瘤和胸腺癌中罕见。

b. A 型和 AB 型胸腺瘤A 型和 AB 型胸腺瘤很难区分,二者都发生于纺锤型上皮细胞,主要区分在于不成熟 T 细胞的多少(图 4a-c)。

肿瘤中有淋巴细胞密集区或是 >10% 肿瘤区域有不成熟 T 细胞中等程度浸润,这些是 AB 型胸腺瘤的特点。

A 型和 AB 型胸腺瘤的关系密切,遗传学改变有很多交叠,但有必要进一步研究AB 型胸腺瘤中淋巴细胞丰富或是稀少的区域是否遗传学交叠程度相似。

图 4 免疫组化:对难以分类的 A 型和 AB 型胸腺瘤诊断有帮助。

A. AB 型胸腺瘤中存在大量 TdT+ 不成熟 T 细胞,如此密集的 TdT+ T 细胞可以排除A 型胸腺瘤。

B. 纺锤形细胞胸腺瘤中存在中等量的TdT+ 不成熟 T 细胞时,如果超过肿瘤的 10%,提示 AB 型胸腺瘤诊断;如果小于肿瘤的 10% 则应诊断 A 型胸腺瘤。

C. A 型胸腺瘤中几乎没有 TdT+ 不成熟 T 细胞。

c. B 型胸腺瘤不同于胸腺癌B1 和B2 型胸腺瘤都是淋巴细胞丰富的肿瘤,区分二者非常困难,B1 胸腺瘤的胸腺样结构和细胞学是必备诊断标准,包括存在髓质小岛和缺乏上皮细胞簇;B2 型胸腺瘤则必需有超过正常数量的多形性肿瘤上皮细胞,通常成簇存在;髓质小岛可见于 B2 型胸腺瘤;Hassall 小体可见于 B1 型胸腺瘤, B2 型胸腺瘤中罕见(图 2);细胞角蛋白表达模式有助于区分 B1 和 B2 胸腺瘤(图 5)。

图 5 显示 A 型到 B3 型胸腺瘤中免疫组化染色角蛋白的表达。

在淋巴细胞丰富的胸腺瘤,致密的上皮细胞网络是典型 AB 型和 B2 型胸腺瘤表现,而纤细的网络则是 B1 型胸腺瘤的特征。

B3 型胸腺瘤是淋巴细胞成分少、上皮成分丰富的肿瘤,但要与B2 胸腺瘤鉴别则很困难,因为缺少可资鉴别的标志,鉴别诊断主要依赖 B2 胸腺瘤在 HE 染色上看起来是蓝色的,而 B3 胸腺瘤看起来是粉色的。

B3 胸腺瘤与胸腺鳞状细胞癌(TSQCC)的区别也很因难,极少一部分 B3 胸腺瘤形态学上存在局部 TSQCC 标志(如 CD5 和 CD117),同时缺乏B3 型胸腺瘤标志(如TdT+T 细胞),或肿瘤具有TSQCC 形态学标志同时又有 TdT+ 不成熟 T 细胞存在。

第四版中规定肿瘤 HE 染色看起来象 B3 胸腺瘤时就诊断 B3 胸腺瘤,具有 TSQCC 形态学者就标记为 TSQCC,不考虑免疫组化结果。

d. 其它胸腺瘤没有太大的变化。

在化生性胸腺瘤中多形细胞中 p63 或 p40 染色对诊断有帮助。

2. 胸腺癌(包括复合胸腺癌)(1)概念的连续性除了极少数例外,几乎所有胸腺癌亚类的命名和诊断标准都没有变化。

Masaoka-Koga 分期系统仍用于胸腺癌,直至新的 TNM 系统公布发表(预计 2016 年)。

(2)概念变化胸腺腺癌根据其HE 组织学改变进行分类标记,不再使用乳头状和非乳头状腺癌。

名词「复合胸腺上皮肿瘤」在第四版中也不再使用,名词「复合胸腺癌」描述了由不同的胸腺癌构成的肿瘤或是胸腺癌与任何类型的胸腺瘤 / 类癌混合的肿瘤。

与肺相似,当胸腺上皮肿瘤具有较少的癌成分或是大细胞神经内分泌癌成分时不计入复合胸腺癌,而是计入神经内分泌癌。

复合胸腺癌的病理报告必需从癌的成分开始,不计其比例多少,然后是胸腺瘤成分;当有二个或以上的癌成分时,主要的成分要先报告。

(3)胸腺癌亚类的变化a. 胸腺鳞状细胞癌(TSQCC)FoxN1 和 CD205 是 TSQCC 的新标志,对 CD5 和 CD117 是一种补充,在大多数 TSQCC 上表达,不表达于肺鳞状细胞癌,10-20% 的纵膈鳞状细胞癌不表达这些标志,对区分肿瘤是胸腺来源还是肺来源很重要。

在胸腺癌众多的新分子标志中,具有预测作用的标志仍需进一步鉴定。

b. 胸腺基底细胞样癌肺癌如果具有基底细胞样特征,如突出的栅栏样细胞排列,称作「基底细胞样鳞状细胞癌」,是具有不同遗传学特征的鳞状细胞癌的一种高级别变体。

胸腺中具有基底细胞样特征癌症的组织学变化很大(包括增殖活性、常见的大体生长模式),侵袭性变化也很大。

遗传学数据不多,但与肺基底细胞样鳞状细胞癌没有交叠,所以第四版中名词「胸腺基底细胞样癌」没有变化。

c. 粘液表皮样癌(MEC)MAML2 基因易位几乎是所有低级别MECs 和许多高级别涎腺MECs 和支气管肺癌的特征,最近发现这种易位在胸腺MECs 中也存在,可用作鉴别腺鳞癌和腺癌。

d. 肉瘤样癌镜下肉瘤样癌已重新定义,需与如下肿瘤区分:纺锤形细胞癌(A 型胸腺瘤的恶性转化)、胸腺癌的肉瘤样转化和真正的具有异质性的癌肉瘤。

e. 腺癌胸腺乳头状腺癌通常与A 型和AB 型胸腺瘤同时存在,属低级别癌范畴,高级别腺癌(通常为局灶性)乳头状生长计入「腺癌,非特指型」。

第三版中称作「腺样囊性癌(ACC)」的胸腺癌在第四版中称作「具有腺样囊性癌特征的胸腺癌」,缺乏真正 ACC 的免疫组化特征,其中粘液性癌和粘液性腺癌,非特指型有肠分化特征,尚不了解其临床意义何在。

这些病例需排除原发结直肠癌转移。

f. NUT 癌具有高度侵袭性,首先在儿童和青少年胸腔肿瘤中发现,具有独特的t(15;19) 易位,产生BRD4-NUT 融合基因,在第三版中称其为「具有 t(15;19) 易位的癌」。

现在已知这种肿瘤可以发生在任何年龄段,胸腔外发生率在~40%,NUT 易位变体发生率在~30%,这些肿瘤都称作 NUT 癌,与解剖位置无关。

免疫组化鉴定 NUT 过度表达是可行的且高度敏感,应当考虑用于鉴定未分化癌,特别是存在局部鳞状分化时。

g. 未分化癌此类肿瘤具有上皮分化,但诊断上只能是排除性诊断。

分化极差的鳞状细胞癌、淋巴上皮瘤样癌、肉瘤样癌、NUT 癌、小细胞和大细胞神经内分泌癌、胸腺腺癌、生殖细胞肿瘤、肺癌延伸或转移至胸腺,上述肿瘤都要进行鉴别。

上述的免疫组化标志如 CK5/6、p63 和 CD5 都不表达,但可能表达 CD117 和 PAX8。

(4)修订后胸腺瘤和胸腺癌诊断的临床相关性评估纵膈肿物的第一步是建立鉴别诊断,如胸腺上皮肿瘤、淋巴瘤和其它肿瘤的转移。

鉴别主要依赖临床表现如神经检查、肿瘤标志物和图像特点,如果是胸腺上皮损害则要与胸腺过度增生或是未退化的胸腺导致的恶性改变相鉴别,并评估肿瘤是否可切除,因为是否可切除是最重要的预后指标。

术后精确的组织病理学亚类对治疗决定非常重要,II 期完全切除的侵袭性非常强的胸腺瘤可以考虑术后放疗,如 B2 和 B3 亚类。

化放疗是胸腺癌治疗的主要手段,围手术期进行。

进展期难治胸腺癌,可以发生KIT 突变,但其潜在作用需进一步研究。

采用多激酶抑制剂靶向血管生成是可能的治疗手段之一,这种治疗无需考虑KIT 突变状态。

组蛋白去乙酰化酶抑制剂贝利司他、胰岛素样生长因子受体抗体cixutumumab、生长激素抑制素类似物在胸腺瘤的治疗中也都非常有效。

传统化疗对 NUT 癌无效,新的靶向药物是发挥治疗作用的主要手段。

3. 胸腺神经内分泌肿瘤(1)概念的连续性新版神经内分泌上皮肿瘤(NETs)不包括副神经节瘤和神经源性肿瘤;胸腺大细胞神经内分泌癌(LCNEC)、典型和非典型类癌、小细胞癌命名与诊断标准和第三版一致;类癌和大细胞神经内分泌癌中神经内分泌分化定义为 >50% 肿瘤细胞强烈弥漫性表达≥ 1 种神经内分泌标志(嗜铬素A、突触素、CD56 和NSE)。

小细胞癌仍是组织学诊断,神经内分泌标志不是诊断必备条件。

(2)概念变化第三版中描述性术语「分化良好的神经内分泌癌」(指类癌)和「分化差的神经内分泌癌」(指 LCNEC 和小细胞癌)不再使用,因为LCNECs 和 SCC 可以高度分化。

同肺的策略一样,第四版中使用低或中级别神经内分泌肿瘤代替典型和不典型类癌,高级别神经内分泌癌包括 LCNEC 和小细胞癌。

(3)关键新发现一个主要进展是在 CGH 水平明确了胸腺神经内分泌肿瘤的遗传学变化,从典型类癌到非典型类癌再到LCNECs 和小细胞癌的遗传学改变支持WHO 的分类。

胸腺类癌和肺类癌的遗传学改变明显不同,而胸腺和肺的高级别神经内分泌肿瘤则难以区分。

不同的分子途径导致胸腺类癌和胸腺高级别神经内分泌癌的概念当下较为流行,但最近也有报道胸腺类癌与同时/ 异时发生的高级别神经内分泌癌间共享某些遗传学改变,这与前述观点相悖,意味着类癌转化可能是导致高级别神经内分泌癌的另一种途径。

现在没有免疫组化标志能清楚地鉴别胸腺和肺原发神经内分泌肿瘤,虽然TTF1-/PAX8+ 看起来在胸腺类癌中更常见。

临床和影像学的相关性仍是目前鉴别胸腺和肺神经内分泌肿瘤的主流手段。

(4)胸腺 NETs 亚类的个体变化除了新的遗传学数据外,胸腺 NETs 亚类没有更多的变化。

4. 纵膈生殖细胞肿瘤(GCTs),包括伴有体突变型恶性肿瘤的GCTs(1)概念的连续性第四版中大部分纵膈 GCT 分类的命名和组织学标准仍保持不变,只有一小部分例外,包括伴有体突变型恶性肿瘤的GCT,该肿瘤可以是肉瘤、癌或是二者兼有,这种命名用以强调与伴有血液学恶性肿瘤的 GCT 间的区别,伴有血液学恶性肿瘤的 GCT 变体只发生在纵膈。

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