肌张力障碍分为哪些类型
肌张力障碍有哪些分类
肌张力障碍(dystonia)是一组由主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以异常动作和姿势性障碍为特征的锥体外系疾病。
由多种病因引起，可累及躯体的任何部位，如发生在颈、胸、腰、下肢、手足等。
在运动和情绪激动时症状明显，休息或安静时减轻，睡眠中消失。
目前尚无肌张力障碍的统一分类，主要根据肌张力障碍的受累部位及可能造成肌张力障碍的原因等进行分类。
1﹒按肌张力障碍的病因分类
(1)原发性肌张力障碍：
又称特发性肌张力障碍。
(2)继发性肌张力障碍：
①遗传性和变性疾病：如肝豆状核变性、X‐连锁隐性遗传肌张力障碍‐帕金森综合征、多巴反应性肌张力障碍(又称Segawa病，基因位于14号染色体)等;②代谢性疾病：如氨基酸和脂质代谢病等;③其他：如外伤、感染、肿瘤、血管病、药物和中毒等。
2﹒按肌张力障碍范围分类
(1)局限性肌张力障碍：
累及身体某一部分，如眼睑部(眼睑痉挛)、口周部、颈部、前臂或手(书写痉挛)等。
(2)节段性肌张力障碍：
累及邻近数个部位，如颈部节段性肌张力障碍、纵轴节段性肌张力障碍、臀部节段性肌张力障碍、下身节段性肌张力障碍。
(3)偏身肌张力障碍：
同侧上、下肢的肌群同时受累，多为继发性原因所致。
(4)全身肌张力障碍：
累及3个或3个以上肢体，伴躯干、颅、颈或延髓部肌群，如全身性的扭转痉挛。
肌张力障碍
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王玉平（主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科卫华（副主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科肌张力障碍（dystonia）是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。
依据病因可分为原发性和继发性。
原发性肌张力障碍与遗传有关。
继发性肌张力障碍包括一大组疾病，有的是遗传性疾病（如肝豆状核变性，亨廷顿舞蹈病，神经节苷脂病等），有的是由外源性因素引起的（如围生期损伤、感染、神经安定药物）。
西医学名肌张力障碍英文名称dystonia 所属科室内科- 神经内科主要病因遗传因素目录1 疾病分类2 病因及发病机制3 临床表现▪扭转痉挛▪痉挛性斜颈▪Meige综合征▪手足徐动症▪书写痉挛4 诊断及鉴别诊断▪诊断▪鉴别诊断5 疾病治疗▪药物治疗▪注射A型肉毒毒素▪手术6 疾病预后7 疾病预防疾病分类依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。
一般而言，发病年龄越早，症状可能越严重，波及身体其他部位的可能性也越大。
发病年龄越大，肌张力障碍越可能保持其局灶性。
局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分，如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。
节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位，如Meige综合征（眼、口和下颌），一侧上肢加颈部，双侧下肢等。
累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍，一般由对侧大脑半球病变所致。
全身性肌张力障碍，累及至少一个节段，加上一个以上其他部位。
病因及发病机制原发性肌张力障碍多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，最多见于7~15岁儿童或少年。
常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致，外显率为30%～50%。
多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传，为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。
肌张力障碍诊断与治疗指南
肌张力障碍诊断与治疗指南肌张力障碍（TBD）是一组神经系统疾病，主要特征为肌肉过度紧张、抽搐和不协调运动。
肌张力障碍包括多种类型，如帕金森病、帕金森综合症、帕金森样综合症、震颤麻痹综合症等。
肌张力障碍的诊断和治疗需要综合考虑患者的症状、体征、血液检测结果以及相关影像学检查。
下面将介绍肌张力障碍的诊断和治疗指南。
一、诊断指南：1.病史询问：详细了解患者的临床表现和症状变化情况，包括运动障碍、不自主运动、肌肉僵硬等。
2.体格检查：检查患者的神经系统、肌肉和运动功能，观察是否存在震颤、肌张力增高、运动不协调等症状。
3.神经影像学检查：如头颅CT、MRI等，可以帮助鉴别肌张力障碍和其他神经系统疾病。
4. 血液检测：可以测定血清中特定标志物的水平，如帕金森病的标志物为α-synuclein。
还可以检测其他相关指标，如血清铜蓝蛋白等。
5.脑电图（EEG）：可以观察脑电波的异常变化，帮助判断肌张力障碍的类型和严重程度。
6.遗传学检测：对于早发性肌张力障碍，一些家族性和遗传性因素可能起到关键作用，因此遗传学检测可以帮助确定诊断。
二、治疗指南：1.药物治疗：药物治疗是肌张力障碍的主要治疗方法，不同类型的肌张力障碍可能需要使用不同的药物。
常用的药物包括抗帕金森病药物、抗震颤药物、抗抽搐药物等。
治疗过程中需要根据患者的症状和体征来调整药物剂量和种类。
2.物理治疗：物理治疗可以通过肌肉放松、增强肌力、改善运动协调性等方式来缓解肌张力障碍的症状。
常见的物理治疗方法包括按摩、热敷、理疗、康复训练等。
3.手术治疗：对于一些严重的肌张力障碍患者，药物和物理治疗效果不佳时，可以考虑手术治疗。
常见的手术方式包括脑深部电刺激（DBS）和肌肉松弛剂注射，手术治疗需要慎重选择，风险与利益需要充分评估。
总结：肌张力障碍的诊断和治疗需要综合考虑患者的临床症状和体征、影像学检查结果以及血液检测结果。
药物治疗是主要的治疗方式，物理治疗和手术治疗可作为辅助。
肌张力异常的分类
肌张力异常的分类
肌张力异常通常指的是肌肉过度紧张或不正常的肌肉张力，可能表现为肌肉过度紧张、僵硬或过度松弛。
肌张力异常可以分为以下几种主要类型：
1.高肌张力：
•痉挛（ Spasticity）：（主要是由于中枢神经系统受损，导致肌肉不自主地收缩和紧张。
这种情况常见于中风、脑性瘫痪等病症，导致肌肉僵硬和运动障碍。
•强直（ Rigidity）：（肌肉呈持续性的过度紧张状态，不像痉挛那样是短暂性的。
这种情况可能由于神经系统疾病（ 如帕金森病）或药物反应引起。
2.低肌张力：
•松弛（ Hypotonia）：（肌肉过度松弛，缺乏正常的张力和紧张感。
这种情况可能是由于神经系统疾病、肌肉萎缩或神经肌肉连接异常引起。
3.间歇性肌张力异常：
•肌阵挛（ Dystonia）：（表现为肌肉痉挛或异常姿势，可能持续性或间歇性出现。
常见的类型包括扭转性肌阵挛、颈部肌阵挛等。
4.其他类型：
•腱反射亢进（Hyperreflexia）：（腱反射异常增强，可能是由于神经系统病变引起。
•腱反射减退（ Hyporeflexia）：（腱反射异常减弱，可能由于神经系统损伤或疾病导致。
肌张力异常可能是由多种原因引起的，包括神经系统疾病、脑损伤、遗传因素、药物副作用等。
具体的诊断和治疗需要由专业医生进行评估，并根据病因和症状制定相应的治疗方案。
治疗方法可能包括物理治疗、药物治疗、手术或其他治疗方法，以改善肌张力异常引起的症状和影响。
肌张力障碍试题
肌张力障碍试题
摘要：
一、肌张力障碍的定义和病因
二、肌张力障碍的分类和症状
三、肌张力障碍的诊断和治疗方法
四、肌张力障碍的预后和预防
正文：
肌张力障碍是一种神经系统疾病，其主要表现为肌肉持续性收缩或不自主收缩，导致异常的姿势和运动障碍。
肌张力障碍的病因多样，包括遗传因素、脑部损伤、感染、自身免疫性疾病等。
肌张力障碍可以根据症状和病因进行分类，包括原发性肌张力障碍、继发性肌张力障碍和遗传性肌张力障碍等。
原发性肌张力障碍的症状主要表现为肌肉痉挛和紧张，如帕金森病；继发性肌张力障碍的症状是由其他疾病或损伤引起的，如脑瘫、脑炎等；遗传性肌张力障碍是由基因突变引起的，如亨廷顿病。
肌张力障碍的诊断主要依靠临床表现和神经系统检查，一些辅助检查如脑电图、脑磁共振等也有助于诊断。
肌张力障碍的治疗方法多样，包括药物治疗、物理治疗、手术治疗等。
药物治疗包括抗痉挛药、多巴胺激动剂等；物理治疗包括热敷、按摩、牵引等；手术治疗包括神经切断术、脑深部刺激器植入等。
肌张力障碍的预后因个体差异和疾病类型而异，一般来说，原发性肌张力
障碍的预后较差，而继发性肌张力障碍的预后较好。
预防肌张力障碍的关键是预防原发病，如注意脑部损伤、感染等。
总之，肌张力障碍是一种病因多样、症状复杂的疾病，需要早期诊断和综合治疗。
肌张力评定0-5级分级
肌张力评定0-5级分级
肌张力评定0-5级分级如下：
0级：肌肉没有任何收缩力，没有任何运动能力，表现为完全瘫痪。
1级：肌肉有轻微萎缩，可以收缩，但不能带动肢体活动维持肢体的正常动作。
2级：肢体可带动关节在床面上平行挪移，但不能够支撑自身重力，不可抬离床面，离开床面不能自主移动。
3级：肢体能抵抗自身重力，也可抬离床面自主移动，但不能对抗摩擦阻力，稍加外力便会掉下来。
4级：肢体可做轻微的抗阻力动作，但可能会受到一定限制，相对于正常人稍弱。
5级：肌张力完全正常，可支撑身体进行正常活动。
肌张力异常(肌张力障碍,肌张力异常综合征)
肌张力异常（肌张力障碍，肌张力异常综合征）【病因】本病可以分为原发性和症状性两类。
（1）原发性肌张力异常最常见来自遗传因素。
可能是由于遗传因素导致黑质纹状通路中，酪胺酸羟化酶或生物蝶呤功能障碍。
（2）症状性肌张力异常：代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等均可引起症状性肌张力异常。
本病仅有少数的神经病理研究，未有肯定的结论。
【症状】典型的肌张力异常如扭转痉挛、痉挛性斜颈等诊断不难。
但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别。
肌张力异常以起病年龄分为儿童型（12岁以前）、少年型（13～20岁）和成人型（20岁以后）。
成人型肌张力障碍常为局限性，病情不进行性加重，如痉挛性斜颈。
儿童和少年型病情进行性加重，下肢首先累及，然后波及全身，如扭转痉挛。
（一）痉挛性斜颈（spasmodic torticollis）发生于任何年龄，但以成年人起病者最多见。
男女同样受累。
起病多甚缓慢。
颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。
一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转。
两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。
两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸。
患肌可发生肥大。
当患者试图维持其头部正位时，大多有头部震颤。
（二）扭转痉挛（torsion spasm）多数在5～15岁缓慢起病。
首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍，足呈内翻跖曲。
行走时足跟不能着地。
缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重，引起脊柱前凸和骨盆倾斜。
不自主运动累及颈项和肩胛带肌时，出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时，引起面肌痉挛和构音困难。
扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失。
肌张力在扭转动作时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低，隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展，预后不良，多于起病后若干年死亡，但一部分患者可长期不进展，甚至可自行缓解。
【饮食保健】【护理】【治疗】对于原发性肌张力异常的患者，由于病因不明，且考虑与遗传因素有关，故本病无有效的预防措施，对症状性肌张力异常的患者，则需要积极地治疗原发性疾病，如代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等等。
肌张力障碍的健康宣教
肌张力障碍的诊断与治疗
诊断方法
01
临床检查：观察患者的肌肉 活动情况，判断是否存在肌 张力障碍
03
影像学检查：通过X光、CT、 MRI等检查，判断是否存在 肌张力障碍
02
肌电图检查：通过记录肌肉 的电活动，判断是否存在肌 张力障碍
04
实验室检查：通过血液检查、 尿液检查等，判断是否存在 肌张力障碍
特发性肌张力障 碍：病因不明， 可能与遗传、环 境因素有关，但 症状较轻，不影 响日常生活
肌张力障碍的病因
遗传因素：部分肌张
01 力障碍具有家族遗传
性
药物因素：长期使用
03 某些药物可能导致肌
张力障碍
脑部病变：脑部损伤、
02 感染、肿瘤等可能导
致肌张力障碍
其他因素：如环境因
04 素、心理因素等也可
健康教育效果评估
评估指标：患 者对疾病的认
1 识、自我管理 能力、生活质 量等
评估结果：提 高患者对疾病
3 的认识，增强 自我管理能力， 改观察等
持续改进：根 据评估结果，
4 调整健康教育 内容和方法， 提高教育效果
寻求心理辅导：如有需要，可以寻求心理辅导， 帮助缓解心理压力
建立支持网络：与家人、朋友、病友建立良好的 支持网络，分享经验，互相鼓励
培养兴趣爱好：培养兴趣爱好，转移注意力，减 轻心理压力
肌张力障碍的健康教育
健康教育内容
01 什么是肌张力障碍？
03
肌张力障碍的病因和 危险因素？
05
肌张力障碍患者的日 常生活注意事项？
x
01
肌张力障碍的基本 知识
02 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与治疗
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目前肌张力障碍可根据发病年龄、临床表现、病因、遗传基础、药物反应等因素综合分类，临床最常用如下分型。
(一)根据发病年龄分型
1. 早发型
≤26岁，一般先出现下肢或上肢的症状，常常进展累及身体其他部位。
2. 晚发型
>26岁，症状常先累及颜面、咽颈或上肢肌肉，倾向于保持其局灶性或有限地累及邻近肌肉。
(二)根据症状分布分型
1. 局灶型肌张力障碍(focal dystonia)
单一部位肌群受累，如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈等。
2. 节段型肌张力障碍(segmental dystonia)
2个或2个以上相邻部位肌群受累，如颅颈肌张力障碍(Meige综合征)、轴性肌张力障碍等。
3. 多灶型肌张力障碍(multifocal dystonia)
2个以上非相邻部位肌群受累。
4. 全身型肌张力障碍(generalized dystonia)
下肢与其他任何节段型肌张力障碍的组合，如扭转痉挛。
5. 偏身型肌张力障碍(hemi-dystonia)
半侧身体受累，一般都是继发性肌张力障碍，常为对侧半球、尤其是基底节损害所致。
(三)根据病因分型
1. 原发性或特发性肌张力障碍是临床上仅有的异常表现，没有已知病因或其他遗传变性病，如DYT-1、DYT-2、DYT-4、DYT-6、DYT-7、DYT-13型肌张力障碍。
2. 肌张力障碍叠加肌张力障碍是主要的临床表现之一，但与其他的运动障碍疾病有关，没有神经变性病的证据，如DYT-3、DYT-5、DYT-11、DYT-12、DYT-14、DYT-15型肌张力障碍。
3. 遗传变性病肌张力障碍是主要的临床表现之一，伴有一种遗传变性病的其他特征，如Wilson病、脊髓小脑性共济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金森综合征等。
4. 发作性肌张力障碍表现为突然出现且反复发作的运动障碍，发作间期表现正常。
根据诱发因素的不同分为3种主要形式：①发作性起动诱发的运动障碍 (PKD、DYT-9)，由突然的动作诱发;②发作性过度运动诱发的运动障碍(PED、DYT-10)，由跑步、游泳等持续运动诱发;③发作性非运动诱发的运动障碍(PNKD、DYT-8)，可因饮用酒、茶、咖啡或饥饿、疲劳等诱发。
5. 继发性或症状性肌张力障碍是已知其他神经系统疾病或损伤的一种症状，病因多样，如脑外伤后、颅内感染后、接触某些药物或化学毒物等。
以下临床线索往往提示为继发性
肌张力障碍：①起病突然，病程早期进展迅速;②持续性偏身型肌张力障碍;③早期出现固
定的姿势异常;④除肌张力障碍外存在其他神经系统体征;⑤早期出现明显的延髓功能障碍，如构音障碍、口吃和吞咽困难;⑥混合性运动障碍，即肌张力障碍叠加帕金森征、肌强直、肌阵挛、舞蹈样动作及其他运动;⑦成人单个肢体的进展性肌张力障碍;⑧成人发病的全身
性肌张力障碍。