恶性淋巴瘤诊疗规范(2015年版)

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中文版NCCN指南(2015_v 2版)

中文版NCCN指南(2015_v 2版)

T4:不论肿瘤大小,直接侵犯胸壁和/或皮肤(溃疡或 皮肤结节) N2:同侧腋窝淋巴结转移,临床表现为固定或相互融 合;或缺乏同侧腋窝淋巴结转移的临床证据,但临床 上发现有同侧内乳淋巴结转移 pN2:4~9个腋窝淋巴结转移;或临床上发现内乳淋巴 结转移,但腋窝淋巴结无转移,转移病灶>2.0 mm pN2b:临床上发现内乳淋巴结转移,但腋窝淋巴结无 转移 任何T N3:同侧锁骨下淋巴结转移伴或不伴腋窝淋巴结转移; 或临床上发现同侧内乳淋巴结转移伴腋窝淋巴结转移; 或同侧锁骨上淋巴结转移伴或不伴腋窝或内乳淋巴结 转移 N3a:同侧锁骨下淋巴结转移 N3b:同侧内乳淋巴结及腋窝淋巴结转移 N3c:同侧锁骨上淋巴结转移 pN3:≥10个腋窝淋巴结转移
原发肿瘤≤0.5 cm或 原发肿瘤微浸润 pT1, pT2,或 pT3; pN0或pN1mi(腋窝 淋巴结转移灶≤2 mm)
pN0 PN1mi
组织学类型: 导管癌 小叶癌 混合型癌 化生性癌
BINV-5
仅供内部学习使用
浸润性乳腺癌
激素受体阳性、HER-2阴性的乳腺癌患者的全身辅助治疗
原发肿瘤≤0.5 cm 或原发肿瘤微浸润 pT1, pT2,或 pT3; pN0 或 pN1mi(腋窝 淋巴结转移灶≤2 mm) 组织学类 型: 导管癌 小叶癌 混合型癌 化生性癌 pN0 PN1mi 考虑辅助内分泌治疗(2B类) 辅助内分泌治疗(2B类) ±辅助化疗(2B类)
• • •
专家普遍认为,大于10 mm的切缘属阴性(但此切缘宽度也许过大,而且可能影响美观) 小于1 mm的切缘被认为不足够 对于范围在1~10 mm之间的切缘,一般切缘越宽,局部复发率越低。但是对于位于乳腺纤维-腺分界部 位(如靠近胸壁或皮肤)的肿瘤,手术边缘不足1mm并不一定要进行再次手术,但可以对肿块切除部 DCIS-1 位进行较大剂量推量照射(2B类)。 仅供内部学习使用

肿瘤科诊疗规范

肿瘤科诊疗规范

肿瘤科诊疗规范第一部分常见恶性肿瘤诊疗常规第一节鼻咽癌【病史采集】1.有无耳鼻症状如鼻塞、鼻出血或回缩性血涕、耳鸣及听力下降等。

2.有无上颈部无痛性进行性增大的肿块。

3.有无头痛。

头痛部位多位于颞顶部、顶枕部、额部或普遍性头痛,常呈持续性钝痛。

4.有无颅神经受累,常以Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对神经受累多见。

5.询问与鼻咽癌发病可能的相关因素,如遗传因素、地理环境与生活习惯、某些化学致癌物质刺激及某些微量元素摄入不平衡(高镍饮食)等。

【体格检查】1.头颈部检查:应检查鼻腔、口咽、外耳道、鼓膜、眼眶、软腭有癌肿向外扩展。

2.眼部检查:是否有视力减退或丧失、突眼、眶内肿块、上睑下垂伴眼球固定。

3.颈部淋巴结检查:是否有单侧或双侧颈淋巴结肿大。

4.颅神经检查:是否有颅神经受累的表现。

5.全身检查:有无远隔部位转移的表现。

远处转移常以骨、肺、肝等部位多见。

【辅助检查】1.间接鼻咽镜或纤维鼻咽镜检查。

2.鼻咽部活组织检查。

3.鼻咽及颈部肿块针吸细胞学检查。

4.影像诊断学检查,如鼻咽部CT或MRI检查、鼻咽侧位及颅底片等。

5.EB病毒血清免疫学检查,如VCA - IgA和EA - IgA测定。

【诊断要点】1.对有头痛、耳鼻症状和颈淋巴结肿大等三大症状或其中之一者,需作鼻咽部检查,以排除鼻咽癌。

2.鼻咽部检查发现鼻咽肿物、溃疡坏死、出血等异常病变。

3.鼻咽部活组织检查是确诊依据。

鼻咽涂片脱落细胞检查可作辅助诊断,但不能单独作为确诊的依据。

4.鼻咽或颈部肿块细针穿刺检查找到癌细胞。

5.EB病毒血清免疫学检查,对确诊有重要的参考价值。

6.影像诊断学检查,有助于确定病变范围。

7.病理学分类:分为高分化鳞癌、低分化鳞癌(其中包括泡状核细胞癌)、未分化癌和其它类型的癌四种类型。

8.临床分型:(1)根据肿瘤生长形态分为浸润型、菜花型、结节型和溃疡型。

(2)根据肿瘤生长特点分为上行型、下行型和混合型。

【临床分期】采用1992年福州会议推荐的“92分期”TNM标准:T1:局限于鼻咽鼻腔内。

B细胞淋巴瘤诊疗规范

B细胞淋巴瘤诊疗规范

1.0
0.9
81%
R-CHOP (n=199)
0.8
0.7
79%
0.6
R-CHOEP (n=181)
0.5
0.4
0.3
0.2
0.1 p = 0.520
0.0 0
10
20
30
40
50
60
Months
证实-2
2. 是否CHOEP比CHOP的优越性加了美罗华后 还继续存在?
• CHOEP比CHOP的优越性仍然显示
CHOP vs. CHOEP
R-CHOP vs. R-CHOEP
1.0
0.9
0.8
62% CHOEP (n=180)
0.7
0.6
0.5
54% CHOP (n=197)
0.4
0.3
0.2
0.1 p = 0.031
0.0 0
10
20
30
40
50
60
Months
Pfreundschuh et al., Lancet Oncology 2006
B细胞淋巴瘤,不能分类,具有DLBCL和经典型霍 奇金淋巴瘤中间特点
介于Burkitt和DLBCL之间 不能分类的B细胞淋巴瘤
部分老年性病例很难区分Burkitt或DLBCL 是暂时的类型不是独立的疾病 形态学处于二者之间的中间状态
Ki-67>95%, CD10+,Bcl-6+,Bcl-2 Myc易位 中大细胞混合存在,核增殖指数很高
1/ 91 ( 1.1%)
56.7% 64.6% 75.3%
p = 0.05 p = 0.119 p = 0.142

淋巴瘤诊疗规范

淋巴瘤诊疗规范

恶性淋巴瘤诊疗规范【病史采集】1.何时发现淋巴结肿大,有无红肿热痛,生长速度如何,抗炎或抗痨治疗效果如何。

2.有无发热、皮痒、盗汗、消瘦、乏力及有无消化道症状等。

【物理检查】1.全身系统检查;2.专科检查:(1)浅表淋巴结:注意部位、大小、质地、与皮肤有无粘连,有无融合或破溃。

(2)有无咽淋巴环受侵、肝脾肿大、皮肤损害、骨骼压痛及叩击痛;有无上腔静脉受压体征及腹部包块等。

【诊断】1.病理学检查:淋巴结、皮肤、肝脾活检。

并通过单克隆抗体和免疫组化法区别肿瘤来源于T细胞或B细胞2.骨髓穿刺及活检(最好取双髂嵴)。

3.血常规检查:包括血红蛋白、白细胞计数与分类(注意有无恶性细胞)、血小板计数、血沉等。

4.血液生化检查:包括血清蛋白电泳等。

5.血清免疫球蛋白检查。

6.放射学检查:胸部正侧位X线片等。

7.浆膜腔积液的细胞学检查。

8.细胞免疫功能检查:巨噬细胞、T淋巴细胞亚型、NK细胞和OT试验等。

9.超声检查:腹部、盆腔、淋巴结等。

以下检查必要时进行:10.腹部体层摄影、消化道造影、胸部CT(增强)、腹部CT、MRI检查等。

11.核医学检查如骨ECT等。

12.腰椎穿刺及脑脊液检查。

13.双下肢淋巴管造影。

14.部腹探查:只在有选择性病例中进行,尤其对NHL更应慎重。

【分类、分型与分期】1.分类:分为何杰金病(Hodgkin disease,HD)和非何杰金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)两大类。

2.分型:(1)HD病理组织分型:淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。

(2)NHL病理组织分型:B细胞淋巴瘤:1)低度恶性(淋巴浆细胞样淋巴瘤、滤泡中心淋巴瘤、临界区淋巴瘤、套细胞淋巴瘤)2)进展性(弥漫大细胞B细胞淋巴瘤、原发性纵隔大细胞B细胞淋巴瘤、Burkit 淋巴瘤、前B细胞淋巴瘤样淋巴瘤/白血病。

)T细胞淋巴瘤:1)低度恶性(T - Cll、蕈样霉菌病/Sezary综合征)。

淋巴瘤诊疗规范(完整版)

淋巴瘤诊疗规范(完整版)

淋巴瘤诊疗规范(完整版)一、概述淋巴瘤(lyphoma)是我国最常见的恶性肿瘤之一。

根据国家癌症中心公布的数据,2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万,2015年预计发病率约为6.89/10万。

由于淋巴瘤病理类型复杂,治疗原则各有不同,为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平,配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整,保障医疗质量与安全,现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范(2015年版)》进行修订和更新。

二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。

(一)临床表现淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。

全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。

局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位,淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织,通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。

最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。

如有以上述症状的患者在基层医院就诊时,应予以重视,并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。

(二)体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。

(三)实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等,还应包括人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)筛查在内的相关感染性筛查。

对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤,应常规进行幽门螺杆菌(helicobacter pylori,Hp)染色检查;对NK/T细胞淋巴瘤患者,应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。

对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿,予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。

(四)影像学检查常用的影像检查方法:计算机断层扫描(computed tomography,CT)、核磁共振(nuclear magnetic resonance,MRI)、正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography,PET-CT)、超声和内镜等。

淋巴瘤中医诊疗指南

淋巴瘤中医诊疗指南

淋巴瘤中医诊疗指南1.有哪些好的中医治疗淋巴癌的民间秘方2.淋巴结肿大中医怎么治3.淋巴瘤是怎么引起的?4.淋巴结的中医治疗5.吃什么中药能医治恶性淋巴瘤6.良性淋巴瘤应该怎么治疗有哪些好的中医治疗淋巴癌的民间秘方你好,中医理论指导癌症治疗,不只是着眼于癌症病灶本身,而是从患者全身特点,从系统的角度加以考虑。

中药治疗与摄生调护,可减少患者痛苦或西医放化疗带来的不良反应,如现代中药人参皂苷Rh2既可调节整体免疫功能,改善体质,又有抗癌功效,服用比较方便。

如果是其他中药则一定要有医生的配伍,需要着眼于以下三方面:(1)益气健脾(黄精、黄茋、人参、党参、太子参、白术、茯苓、陈皮、甘草等)。

但是民间秘方还是不要相信更为妥当,想要看中医,去正规的中医院进行检查治疗。

淋巴结肿大中医怎么治越来越多的医师关注癌瘤局部(瘤体)的同时,更关注患者的存活期及存活质量,带瘤存活甚至长期带瘤生存也成为癌症治疗的一个主要的研究方向,如此,便凸显出中医药在癌症辅助治疗中的特殊作用,淋巴癌亦是如此。

淋巴癌的中医治疗优势表现在以下几个方面:一、中医有很强的整体观念。

中医往往能从患者全身的特点加以考虑,而不只是局限在癌症病灶本身。

中医调理能纠正机体的某些失调,去除肿瘤的复发因素,减少转移的机会;其次,中药对健康细胞的伤害比较小,一般不会因治疗本身的原因对体力产生新的破坏,在癌症好转的同时,体力也会逐渐得到恢复,逐步增强免疫力。

二、中药减轻西医治疗的毒副作用。

放疗、化疗是目前淋巴癌常规治疗的主要方法,中医药的配合可在减轻这些方法毒副作用上产生特殊的疗效,大幅提高患者的存活期及生存质量。

淋巴癌患者在放疗后如能及时配合中医治疗,扶正固本,改善患者的饮食与睡眠状况,增强患者的体质,那么对防止淋巴癌的复发和转移会大有益处。

倘若在淋巴癌化疗的同时或在化疗后配合健脾和胃、益气生血、补益肝肾、软坚化瘀等中医药治疗,则可以较好地缓解化疗反应,有助于化疗的顺利进行,有些中药(如丹参、灵芝、三七等)甚至还可以提高化疗的疗效。

2021中国淋巴瘤治疗指南(全文版)

2021中国淋巴瘤治疗指南(全文版)摘要淋巴瘤是中国常见的恶性肿瘤之一。

2020年中国新发霍奇金淋巴瘤6 829例,死亡2 807例;新发非霍奇金淋巴瘤92 834例,死亡54 351例。

淋巴瘤病理类型复杂,异质性强,治疗原则各有不同。

近年来,随着人们对淋巴瘤本质认识的不断深入,淋巴瘤在诊断和治疗方面出现了很多新的研究结果,患者生存得到了改善。

为了及时反映国内外淋巴瘤治疗领域的进展,进一步提高中国淋巴瘤的规范化诊断和治疗水平,中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会、中国医师协会肿瘤医师分会和中国医疗保健国际交流促进会肿瘤内科分会组织专家编写了中国淋巴瘤治疗指南(2021年版)。

淋巴瘤,又称恶性淋巴瘤,是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称,是中国常见恶性肿瘤之一。

GLOBOCAN 2020数据显示,2020年全球新发霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)83 087例,其中男性48 981例,女性34 106例;死亡23 376例,其中男性14 288例,女性9 088例。

2020年全球新发非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)544 352例,居全部恶性肿瘤新发病例的第13位;其中男性304 151例,居第10位;女性240 201例,居第12位。

2020年全球NHL死亡259 793例,居全部恶性肿瘤死亡排名的第12位;其中男性147 217例,居第10位;女性112 576例,居第13位。

2020年中国新发HL 6 829例,其中男性4 506例,女性2 323例;死亡2 807例,其中男性1 865例,女性942例;2020年中国新发NHL 92 834例,其中男性50 125例,女性42 709例;2020年中国NHL死亡54 351例,其中男性29 721例,女性24 630例;男性NHL发病率和死亡率均居全部恶性肿瘤第10位;女性NHL发病率和死亡率均未进入全部恶性肿瘤的前10位。

国家卫生健康委办公厅关于印发原发性肺癌等18个肿瘤诊疗规范(2018年版)的通知

国家卫生健康委办公厅关于印发原发性肺癌等18个肿瘤诊疗规范(2018年版)的通知文章属性•【制定机关】国家卫生健康委员会•【公布日期】2018.12.13•【文号】国卫办医函〔2018〕1125号•【施行日期】2018.12.13•【效力等级】部门规范性文件•【时效性】现行有效•【主题分类】诊断标准正文关于印发原发性肺癌等18个肿瘤诊疗规范(2018年版)的通知国卫办医函〔2018〕1125号各省、自治区、直辖市及新疆生产建设兵团卫生健康委(卫生计生委):为进一步提高相关肿瘤诊疗规范化水平,保障医疗质量与安全,我们组织对原发性肺癌等18个肿瘤病种诊疗规范进行了制修订,形成了相关肿瘤诊疗规范(2018年版)。

现印发给你们(可在国家卫生健康委网站医政医管栏目下载),请遵照执行。

附件:1:原发性肺癌诊疗规范(2018年版)2:甲状腺癌诊疗规范(2018年版)3:食管癌诊疗规范(2018年版)4:胃癌诊疗规范(2018年版)5:胰腺癌诊疗规范(2018年版)6:乳腺癌诊疗规范(2018年版)7:宫颈癌诊疗规范(2018年版)8:子宫内膜癌诊治规范(2018年版)9:卵巢癌诊疗规范(2018年版)10:肾癌诊疗规范(2018年版)11:前列腺癌诊疗规范(2018年版)12:膀胱癌诊疗规范(2018年版)13:淋巴瘤诊疗规范(2018年版)14:黑色素瘤诊疗规范(2018年版)15:成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范(2018年版)16:成人急性髓系白血病诊疗规范(2018年版)17:成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)18:脑胶质瘤诊疗规范(2018年版)国家卫生健康委办公厅2018年12月13日。

淋巴瘤最佳治疗方案

淋巴瘤最佳治疗方案第1篇淋巴瘤最佳治疗方案一、方案背景淋巴瘤是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤,其病因复杂,临床表现为淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等。

为提高患者生存质量,延长生存期,制定一套合法合规、科学合理的治疗方案至关重要。

二、治疗原则1. 个体化治疗:根据患者年龄、病理类型、分期、身体状况等因素,制定针对性的治疗方案。

2. 综合治疗:采用手术、化疗、放疗、免疫治疗等多种治疗手段,提高治疗效果。

3. 规范治疗:遵循国内外相关诊疗指南,确保治疗方案的合法性、合规性。

4. 全程管理:从诊断、治疗到康复,对患者进行全程管理,提高患者生存质量。

三、治疗方案1. 诊断与分期(1)病理诊断:明确淋巴瘤的病理类型,如霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤等。

(2)分期:根据淋巴瘤的扩散范围,分为Ⅰ-Ⅳ期。

2. 初期治疗(1)Ⅰ期:局部病变,可采取局部放疗或局部手术切除。

(2)Ⅱ期:病变局限于横膈同侧,可采用局部放疗、化疗或联合治疗。

(3)Ⅲ期:病变扩散至横膈两侧,采用全身化疗为主,辅以局部放疗。

(4)Ⅳ期:病变侵犯远处器官,以全身化疗为主。

3. 巩固与维持治疗(1)巩固治疗:在病情缓解后,继续采用原治疗方案进行巩固治疗,以降低复发风险。

(2)维持治疗:在巩固治疗后,采用低剂量化疗或免疫治疗,延长生存期。

4. 随访与评估(1)定期随访:治疗结束后,定期对患者进行随访,监测病情变化。

(2)疗效评估:根据相关指标,评估治疗效果,调整治疗方案。

四、人性化关怀1. 心理支持:关注患者心理变化,提供心理辅导,增强患者信心。

2. 生活指导:指导患者合理饮食、适量运动,改善生活质量。

3. 社会支持:鼓励患者参加病友会、社会活动,提高社会适应能力。

五、总结本方案根据淋巴瘤患者的具体情况,遵循合法合规、科学合理的治疗原则,制定了一套全面、个性化的治疗方案。

通过全程管理,关注患者心理和生理需求,旨在提高患者生存质量,延长生存期。

在实际应用中,需根据患者病情变化,及时调整治疗方案,确保治疗效果。

中国CLL/SLL诊断与治疗指南(2015年版)

中国CLL/SLL诊断与治疗指南(2015年版)一、定义慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤,以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。

二、诊断、分期、预后及鉴别诊断1.诊断:达到以下3项标准可以诊断:①外周血B淋巴细胞(CD19+细胞)计数≥5×109/L;B淋巴细胞<5×109/L 时,如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少,也可诊断CLL。

②外周血涂片中特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多,其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集,并易见涂抹细胞。

外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞≤55%。

③典型的免疫表型:CD19+、CD5+、CD23+、CD10-、FMC7-、CD43+/-、CCND1-;表面免疫球蛋白(sIg)、CD20及CD79b弱表达(dim)。

流式细胞学确认B细胞的克隆性,即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链(κ:λ>3:1或<0.3∶1)或>25%的B细胞sIg不表达。

SLL:与CLL是同一种疾病的不同表现。

淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。

确诊主要依赖病理组织学及免疫组化检查。

临床特征:①淋巴结和(或)脾、肝肿大;②无血细胞减少;③外周血B淋巴细胞<5×109/L。

CLL与SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓,而后者则主要累及淋巴结和骨髓。

Ann Arbor Ⅰ期SLL可局部放疗,其他SLL的治疗指征和治疗选择同CLL,以下均称为CLL。

单克隆B淋巴细胞增多症(MBL):MBL是指健康个体外周血存在低水平的单克隆B淋巴细胞。

诊断标准:①B细胞克隆性异常;②外周血B淋巴细胞<5×109/L;③无肝、脾、淋巴结肿大(所有淋巴结长径均<1.5 cm);④无贫血及血小板减少;⑤无慢性淋巴增殖性疾病(CLPD)的其他临床症状。

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恶性淋巴瘤诊疗规范(2015年版)一、概述恶性淋巴瘤(也称为淋巴瘤)是我国最常见的十大肿瘤之一。

根据《中国肿瘤登记年报》公布的数据,2003年至2013年,恶性淋巴瘤的发病率约为5/10万。

由于淋巴瘤病理类型复杂,治疗原则各有不同,为进一步规范我国淋巴瘤诊疗行为,提高诊疗水平,改善患者预后,保障医疗质量和医疗安全,国家卫生和计划生育委员会医政医管局委托中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会,制订我国常见病理类型恶性淋巴瘤的诊疗规范。

二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。

(一)临床表现淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。

全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。

局部症状取决于不同的原发和受侵部位,最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。

(二)体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。

(三)实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶(Lactate dehydrogenase,LDH)、β2微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测,以及骨髓穿刺细胞学和(或)活检等。

对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿,予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。

对NK/T细胞淋巴瘤患者,应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。

(四)影像学检查常用的影像学检查方法为CT、核磁共振成像(nuclear magnetic resonance imaging ,MRI)、正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography-computed tomography,PET-CT)、超声和内窥镜等。

1.CT:目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法,对于无碘对比剂禁忌证的患者,应尽可能采用增强CT。

2.MRI:对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI 检查;对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI 检查,尤其对于不宜行CT 增强者,或者作为CT 发现可疑病变后的进一步检查。

3.PET-CT:除惰性淋巴瘤外,PET-CT 推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查;PET-CT 对于疗效和预后预测好于其他方法,可以选择性使用。

4.超声:一般不用于淋巴瘤的分期。

对于浅表淋巴结和浅表器官(如睾丸、乳腺)病变的诊断和治疗后随诊具有优势,可以常规使用;对于腹部、盆腔淋巴结可以选择性使用;对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估,可以作为CT 和MRI 的补充,尤其是不能行增强CT 时。

超声可用于引导穿刺活检、胸腹水抽液和引流。

(五)病理诊断病理诊断是淋巴瘤诊断的主要手段。

病理诊断的组织样本应首选切除病变或切取部分病变组织。

如病变位于浅表淋巴结,应尽量选择颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。

粗针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。

初次诊断时,最好是切除或切取病变组织。

对于复发患者,可以通过粗针或细针穿刺获取的病变组织来诊断。

淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组化、遗传学及分子生物学等技术,尚无一种技术可以单独定义为金标准。

1.形态学:非常重要,不同类型的淋巴瘤具有特征性、诊断性的形态学特点。

2.免疫组化:可用于鉴别淋巴瘤细胞的免疫表型,如B或T/NK 细胞、肿瘤细胞的分化及成熟程度等。

通过组合相关的免疫组化标记物,进行不同病理亚型的鉴别诊断。

3.荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization, FISH):可以发现特异的染色体断裂、易位、扩增等异常,辅助诊断与特异性染色体异常相关的淋巴瘤,如 Burkitt淋巴瘤相关的t(8;14)易位、滤泡性淋巴瘤相关的t(14;18)易位以及套细胞淋巴瘤相关的t(11;14)易位等。

4.淋巴细胞抗原受体基因重排检测技术:淋巴细胞受体基因单克隆性重排是淋巴瘤细胞的主要特征,可用于协助鉴别淋巴细胞增殖的单克隆性与多克隆性,以及无法通过免疫组化方法来鉴别的淋巴瘤,是对形态学检查和免疫组化方法的重要补充。

5.原位杂交:如EB病毒编码小RNA (EB virus encoded small RNA, EBER)检测等。

三、淋巴瘤的分期Ann-Arbor ( Cotswolds会议修订)是目前通用的描述霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin Lymphoma, NHL)的分期系统,更适用于HL 和原发淋巴结的NHL,而对于某些原发淋巴结外的NHL,如慢性淋巴细胞白血病、皮肤T细胞淋巴瘤和原发胃、中枢神经系统淋巴瘤等则难以适用。

这些特殊结外器官和部位原发的NHL,通常有其专属的分期系统。

四、常见淋巴瘤病理类型的临床特点、诊断与治疗(一)HLHL 是淋巴系统中一种独特的恶性疾病,男性多于女性,男女之比为1.3:1~1.4:1。

其发病年龄在欧美发达国家呈较典型的双峰分布,分别在15~39岁和50岁以后;而包括中国在内的东亚地区,发病年龄则多在30~40岁之间,呈单峰分布。

1.临床表现:90% 的HL 以淋巴结肿大为首诊症状,多起始于一组受累的淋巴结,以颈部和纵隔淋巴结最常见,此后可逐渐扩散到其他淋巴结区域,晚期可累及脾、肝、骨髓等。

患者初诊时多无明显全身症状,20%~30%的患者可伴有B症状,此外还可以有瘙痒、乏力等症状。

2.病理分类及诊断:根据2008年版世界卫生组织(World Health Organization, WHO)关于淋巴造血组织肿瘤的分类,HL分为结节性淋巴细胞为主型和经典型HL 两大类型,其中结节性淋巴细胞为主型少见,约占HL的5%;经典型HL 可分为4种组织学亚型,即富于淋巴细胞的经典型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。

HL的形态特征为正常组织结构破坏,在炎症细胞背景中散在异型大细胞。

HL 是起源于生发中心的B淋巴细胞肿瘤,R-S 细胞及变异型R-S细胞被认为是HL的肿瘤细胞。

典型R-S 细胞为双核或多核巨细胞,核仁嗜酸性,大而明显,细胞质丰富;若细胞表现为对称的双核则称为镜影细胞。

结节性淋巴细胞为主型HL 中的肿瘤细胞为LP (Lymphocyte predominant)细胞,过去称为淋巴细胞和组织细胞(Lymphocytic-histocytic cell, L-H细胞),细胞核大、折叠,似爆米花样,故又称爆米花细胞,其核仁小、多个、嗜碱性。

诊断HL 应常规检测的免疫组化标记物包括CD45、CD20、CD15、CD30、PAX5、CD3 和EBV⁃EBER 。

经典HL 常表现为CD15(+)或(-)、CD30(+)、PAX5 弱(+)、CD45(-)、CD20(-)或弱(+)、CD3(-),以及多数病例EBV⁃EBER (+)。

结节性淋巴细胞为主型HL 为CD20(+)、CD79a(+)、BCL6(+)、CD45(+)、CD3(-)、CD15(-)、CD30(-),以及EBV⁃EBER (-)。

在进行鉴别诊断时,如与间变大细胞淋巴瘤或弥漫大B细胞淋巴瘤等鉴别,则增加相应的标记物即可。

3.治疗原则(1)结节性淋巴细胞为主型HL:①ⅠA和ⅡA期:受累野放疗(根据Ann Arbor 分期系统确定的淋巴区域进行照射)或受累区域淋巴结放疗(根据PET-CT 合理延伸2~5cm的淋巴引流区域确定的放射治疗区域),照射剂量为20~36Gy。

②ⅠB和ⅡB期:化疗+受累淋巴结区域放疗±利妥昔单抗治疗。

③ⅢA和ⅣA期:化疗±利妥昔单抗±受累淋巴结区域放疗,也可以选择观察等待。

④ⅢB和ⅣB期:化疗±利妥昔单抗±受累淋巴结区域放疗。

其中一线化疗方案可选择ABVD方案(阿霉素+博来霉素+长春花碱+氮烯咪胺)、CHOP 方案(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)、CVP方案(环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)、EPOCH 方案(足叶乙甙+长春新碱+环磷酰胺+阿霉素+泼尼松)等±利妥昔单抗治疗。

(2)经典型HL:①Ⅰ和Ⅱ期:ABVD 方案化疗4~6个周期+受累野放疗。

其中预后良好的早期HL,首选综合治疗,ABVD 方案化疗4~6个周期,然后行局部放疗20~30Gy;未达完全缓解(complete response,CR)的患者可适当提高照射剂量。

预后不良的早期HL 首选综合治疗,ABVD 方案化疗4~6个周期,然后行局部放疗30~36Gy;未达CR 的患者可适当提高照射剂量。

②Ⅲ和Ⅳ期、无大肿块:ABVD 方案化疗6~8个周期,残存肿瘤可局部放疗30~36Gy。

③Ⅲ和Ⅳ期、伴大肿块:化疗6~8个周期±大肿块部位局部放疗30~36Gy。

初治患者的一线化疗方案可采用ABVD 方案Stanford V方案(阿霉素+长春花碱+氮芥+长春新碱+博来霉素+足叶乙甙+泼尼松)或BEACOPP方案(足叶乙甙+阿霉素+环磷酰胺+长春新碱+博来霉素+泼尼松+甲基苄肼)方案,其中StanfordV方案和BEACOPP方案等为国外推荐的一线治疗方案,在我国尚未得到普遍应用。

难治复发的患者可采用DHAP方案(地塞米松+高剂量阿糖胞苷+顺铂)、DICE方案(地塞米松+异环磷酰胺+顺铂+足叶乙甙)、ESHAP方案(足叶乙甙+甲强龙+高剂量阿糖胞苷+顺铂)、GDP 方案(吉西他滨+顺铂+地塞米松)、GVD方案(吉西他滨+长春瑞滨+脂质体阿霉素)、ICE方案(异环磷酰胺+卡铂+足叶乙甙)、IGVE(异环磷酰胺+吉西他滨+长春瑞滨)、miniBEAM方案(卡氮芥+足叶乙甙+阿糖胞苷+米尔法兰)和MINE方案(美司那+异环磷酰胺+米托蒽醌+足叶乙甙)等进行解救治疗。

对于一般状态好的年轻患者,解救治疗缓解后,应该选择自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplantation,AHSCT)作为巩固治疗,对于初治时未曾放疗的部位,也可局部放疗。

对于老年、难治和反复复发的患者,可以尝试新药。

随着现代化疗和放疗的应用,HL获得了较高的治愈率,被认为是一种可以治愈的恶性肿瘤。

但大量长期生存患者的随诊结果显示,其15年死亡率较普通人群高31%,死亡原因除了原发病复发外,第二肿瘤占11%~38%(包括实体瘤和急性髓细胞白血病),急性心肌梗死占13% ,肺纤维化占1%~6%。

此外,化放疗还可引起不育及畸形等,而HL的中位发病年龄约为30岁,多数患者患病时处于生育年龄。

因此,在根治HL的同时,保证远期的生活质量和生育功能同样值得关注。

4.PET-CT 在HL早期疗效评价中的意义:近期的研究结果显示,初治HL 患者2~3个周期化疗后采用PET-CT 进行疗效评价,有助于预判治疗的有效性和患者的无进展生存率,可作为选择较少治疗周期或较低治疗强度的依据。

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