病例挑战肝内”满天星“反复右上腹疼痛
刘渡舟治肝囊肿医案
刘渡舟治肝囊肿医案:
刘渡舟是中国著名中医专家，擅长治疗肝脏疾病。
治疗肝囊肿的医案可以根据具体情况而有所不同，以下是一个可能的医案示例：
患者：女性，年龄45岁，主诉右上腹疼痛、乏力、消化不良，经体检发现肝囊肿。
诊断：肝囊肿
治疗方案：
1. 中药内服：使用中药治疗肝囊肿常采用清热利湿、活血化瘀的方法。
方剂可根据患者具体情况进行调配，一般常用的方剂有茵陈五苓散、桃核承气汤等。
2. 针灸疗法：针刺疗法可以通过促进气血循环、调整肝脏功能，缓解疼痛和改善消化功能。
常用的穴位有足三里、太冲等。
3. 饮食调理：患者应避免过食辛辣刺激食物和油腻食物，多食用富含维生素和蛋白质的食物，如蔬菜、水果、全麦粮食和瘦肉。
随访及效果评估：
患者应每月复诊一次，监测肝囊肿的大小和症状变化。
治疗过程中如果发现囊肿有明显缩小、疼痛减轻、体力恢复等改善状况，说明治疗有效。
需要明确的是，以上医案只是一个示例，具体的治疗方案应根据患者的病情、体质和中医医生的判断而定。
因此，如果您或他人有肝囊肿相关的问题，请咨询专业的医生以获取更准确的诊断和治疗方案。
腹部右上方疼痛是什么引起的
腹部右上方疼痛是什么引起的
腹部右上方疼痛原因是各不相同的，所以想要有效的治疗，我们对于原因也要注重分析了解。
常见的肝脏发生病变，或者是剧烈劳动之后劳累过度，这些都可能是诱因。
★1、肝脏发生病变。
这种情况主要发生在由乙肝引起的肝脏炎症，使得肝细胞发生变性坏死，拉扯肝包膜产生神经的疼痛感。
★2、剧烈运动或劳累过度。
这是正常现象，只要稍加休息就能恢复过来。
这在日常生活中也比较常见。
★3、肝炎
如病毒性肝炎等。
肝脏是人体最大的实质性器官，并且相当一部分处在人体右上腹部，而且绝大多数临床病因就是肝病。
急慢性肝炎：女性肝炎患者会出现右下腹部偏上部位疼痛，这主要是由于肝脏的炎症加重，大量肝细胞充血、水肿、坏死，肝脏体积增大，肝包膜极度撑开刺激神经中枢产生的。
这种情况下，患者应该尽快到专业医院做详细的肝部检查，明确病情，并及时在专业医生的指导下采取针对性的治疗。
★4、肝硬化肝癌
肝硬化、肝癌等重症疾病也是引起右腹部疼痛的重要原因。
肝脏本身不会疼痛，是肝脏发生变形，牵动肝脏包膜时才会让人感觉到疼痛，还有肝脏是有很强的修复再生功能和代偿功能，只有在肝脏受严重损伤的情况下表现出明显的症状，当发现时就到了很严重的地步了，一定要引起足够的重视，下面就分析一下右上腹部疼痛的可能病因都有哪些。
教学——病例讨论---上腹痛
讨论问题，思考
问题1：该病人你初步考虑什么病？ 问题2：你需要给病人做哪些检查？
九江学院临床医学院/ 附属医院
Jiujiang University Clinicle College/ Jiujia格检查
经口气管插管，神智清楚，双肺较多湿啰音， 以右肺为甚，偶闻哮鸣音。心率128次/分，律 齐无杂音。腹（-），双下肢无水肿。
辅助检查
影像学资料-2011.5.12
入院诊断
问题3：依据目前病史、查体及检查结果，该 患者可能的诊断是什么？
九江学院临床医学院/ 附属医院
Jiujiang University Clinicle College/ Jiujiang University Hospital
诊断依据
问题4: 十二指肠炎诊断依据有哪些？
九江学院临床医学院/ 附属医院
Jiujiang University Clinicle College/ Jiujiang University Hospital
谢谢！
医院查腹部彩超未见异常，未治疗。第2日腹痛无缓解，并扩散至左腹部及剑突下疼痛， 持续性闷胀痛，偶有绞痛，屈膝时腹痛稍缓解，与进食无关，来我院门诊查血象偏高， 上腹部CT未见明显异常，予以抗炎、护胃等对症治疗3天（具体不详），腹痛稍有缓 解。今日再发腹痛，性质同前，程度较前加重，伴有恶心、呕吐，呕出黄色酸水2次， 大便干结难解，遂急来我院就诊，门诊拟“腹痛待查”收住院。 3、既往史：有“桥本氏甲状腺炎”病史3年，定期复查甲状腺功能；否认高血压、糖尿病 等慢性病史；无药物过敏史。 4、查体：体温36.7℃，脉搏78次/min，呼吸20次/min，血压116/85mmHg。神志清楚， 发育正常，痛苦面容，全身皮肤粘膜无黄染及出血点，无肝掌及蜘蛛痣，全身浅表未 触及肿大淋巴结，头颅五官端正无畸形，眼睑无水肿，巩膜无黄染，耳鼻无异常分泌 物，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，两肺叩诊清音，双肺呼吸清，未闻及干湿性 啰音，心率78次/分，律齐，各瓣膜听诊区无病理性杂音。腹平软，肝脾肋下未及，剑 突下压痛明显，无反跳痛，左上腹可触及一大小为3*3cm活动性包块，边界清晰，与 周围组织无粘连， 未及气过水音，肛门外生殖器未查，脊柱四肢无畸形，活动正常， 双下肢无水肿。 5、辅助检查：2017-6-20我院门诊检查：上腹部CT未见异常；胃镜示：慢性非萎缩性胃 炎，HP阴性2017-6-26腹部立位片未见异常。 左上腹有压痛及反跳痛，肠鸣音6次/分，
肝脏病例讨论
病理生理变化
肝功能受损
肝脏受损后，其合成、 代谢、解毒等功能受到
影响。
门静脉高压
肝纤维化、肝硬化等导 致门静脉压力升高，进 而引发一系列病理生理
变化。
出血倾向
肝功能受损后，凝血因 子合成减少，导致出血
倾向。
黄疸
肝细胞受损导致胆红素 代谢障碍，引发黄疸。
临床表现与辅助检查
症状
乏力、食欲不振、恶心、呕吐 、腹胀、腹痛等。
个体化治疗方案
每个患者的病情和身体状况不同，需制定个体化 的治疗方案，以达到最佳治疗效果。
医患沟通
加强医患沟通，确保患者充分了解治疗方案、注 意事项和潜在风险，提高治疗依从性。
对类似病例的启示
重视早期筛查
对于具有高危因素的人群，应定期进行肝脏疾病的筛查，做到早 发现、早治疗。
提高诊疗水平
医生应不断更新诊疗知识，提高对肝脏疾病的诊断和治疗水平。
体征
肝肿大、黄疸、蜘蛛痣、肝掌 等。
实验室检查
肝功能异常，如转氨酶、胆红 素升高；凝血功能异常；病毒 学检测阳性等。
影像学检查
超声、CT、MRI等有助于肝脏 形态及病变的评估。
03
治疗方案
药物治疗方案
01
02
03
抗病毒治疗
针对乙型肝炎、丙型肝炎 等病因，使用抗病毒药物 抑制病毒复制，减轻肝脏 炎症。
心理支持
肝脏疾病患者常常面临较 大的心理压力，心理支持 和治疗有助于缓解患者的 焦虑和抑郁情绪。
治疗方案调整与优化
定期复查
根据患者的病情和治疗效果，定 期进行肝功能、肝脏超声等检查，
以便及时了解病情变化。
个体化治疗
根据患者的具体情况和病因，制定 个体化的治疗方案，以达到最佳的 治疗效果。
临床病例讨论：第348例——间断右上腹痛半年,加重三天
肝检查均正常 。胸片无异常 。Ｂ超 ： 大 ， 内巨大囊性 占 肝 肝 位 ，约 ２ ． ｍ×． ｍ， 虑肝囊 肿 ， ００ｃ ３ ３ｃ 考 胆囊 未见显 示 ，双
肾无 异 常 。
入院后对症支 持治疗 。２月 ６日全麻下 经 Ｂ超 引导行 肝囊肿穿 刺抽液 ， 出 １０ ｌ 抽 ７０ ｍ 墨绿色胆 汁样 液体 ，质清 ， 样品送检未见红 白细胞 、 肿瘤 细胞及 淀粉酶 。２月 ７日再 次 抽出 １０ ｌ ５０ｍ 上述液体 ，随后行 经皮肝穿 刺胆道造影 （ Ｔ ） Ｐ Ｃ 提示肝区巨大囊样 灶 ，约为 １ ｍ×１ ｍ，囊 内充盈 造影 １ｃ ５ｃ 剂 ， 内胆管及 肠腔未 见造 影剂 充盈 显影 ； 肝 未见 胆囊 显影 ， 考虑胆总管囊肿 。由于抽 出液 体为胆 汁 ，而 Ｂ超 和囊肿 造 影均未见胆囊 ， 除外异 位胆囊 ， 不 ２月 ８日 Ｂ超引导下抽 空 囊肿液（ ７０ ｍ ） 行磁 共振 胰 胆管 造影 （ Ｃ ） 约 ０ １ 后 ＭＲ Ｐ 检查 ， 结果 提 示 肝 区 见 一 壁 厚 巨 大 囊 样 病 变 ， 大 小 为 ７ｃ ｍ×１ ｍ×１ ｍ， 下 缘 可见 一 狭 长囊 状 长 Ｔ ０ｃ １ ｃ 外 １长 信号影 ， 为受压 之胆 囊影 ，肝 大小 、 疑 形态 、 各叶 比例均 正
黄染 ， 心肺无异常 ； 腹软 ，可见肝 区隆起 ，未见 胃肠 型及肠
蠕 动波 ， 腹壁未见静脉 曲张 ，肝肋下 ４ ０ｃ 质稍硬 ， ． ｍ， 边界 清 ， 滑 ，轻 压 痛 ，脾 肋 下 未 及 ，全 腹 无 压 痛 、 跳 痛 ， 光 反 Ｍ ｒｈ ｕｐｙ征阴性 ， 肾无 叩痛 ， 肝 移动性浊音（一） 肠鸣音 ４～ ， ５ｂ ／ ｉ； ｍｎ 双下肢无 水肿 ， ￣ 生理反射存在 ， 病理反射未 引出。
经常右上腹痛提示肝癌危险
经常右上腹痛提示肝癌危险
肝癌的高发人群是肝炎病毒感染者和肝脏疾病者，尤其是乙肝感染者患病的几率很大。
那如何发现肝癌呢？这个很多人说不清楚，其实也不算难，肝癌出现腹痛是很典型的症状，当右上腹部出现疼痛，那就要留心了。
肝癌发病时比较隐匿，通常并没有特别明显的疼痛感，有半数以上的病人，开始时常感到右上腹不适(即肝区部位隐痛或胀痛)，只有随着病情的加重，才会出现很明显的疼痛，因而病人也往往不急于求医，照常工作、学习、生活，这是大多数患者延误病情的主要原因之一。
当然，右上腹疼痛不一定是肝癌才有的唯一表现，肝脏的其他病变(如急、慢性肝炎)也有类似的情况，但不管何种原因，右上腹疼痛是不能忽视的。
尤其是那些长期的持续性的疼痛，不明原因或经药物治疗无效的，更要尽早请医生诊断治疗，以求获得较好疗效。
除了右上腹痛，肝癌的其他症状有消瘦乏力、食欲不振、黄疸、消化道出血等等，这些也都是可以提示肝癌的可能。
此时就需要积极检查，B超、CT、AFP等等都可以，有条件也可以查PET-CT，这样更为准确些。
总的而言，肝癌早期的治愈性比较高一些，一般来说，早期的肝癌治疗以手术切除为主，配合药物进行一些预后治疗，这样的话，康复的机会很大。
灰树花D阻分对于术后预后辅助治疗的口碑很好，它可以在短时间内打量激活人体内抗肿瘤的免疫细胞核因子，使其在短时间内聚集在一起，形成一种聚焦反应，达到几种优势兵力包围和消灭肿瘤细胞的目的。
对于术后的肝癌患者而言，灰树花D阻分可以消灭残存的肝癌细胞，防止其复发、转移，还能加快刀口愈合、抗炎镇痛、防治感染、防并发症。
临床医师实践技能考试辅导：肝癌病例分析
男性，44岁，工人，右上腹疼半年，加重伴上腹部包块一月半年前无明显诱因出现右上腹钝痛，为持续性，有时向右肩背部放射，无恶心呕吐，自服去痛片缓解。
一月来，右上腹痛加重，服止痛药效果不好，自觉右上腹饱满，有包块，伴腹胀、纳差、恶心，在当地医院就诊，B超显示肝脏占位性病变。
为进一步明确诊治，转我院。
患者发病来，无呕吐、腹泻，偶有发热（体温最高37.8℃）大小便正常，体重下降约5公斤。
既往有乙型肝炎病史多年，否认疫区接触史，无烟酒嗜好，无药物过敏史，家族史中无遗传性疾病及类似疾病史。
查体：T36.7℃、P78次/分，R18次/分，Bp110/70mmHg，发育正常，营养一般，神清合作，全身皮肤无黄染，巩膜轻度黄染，双锁骨上窝未及肿大淋巴结，心肺（一）。
腹平软，右上腹饱满，无腹壁静脉曲张，右上腹压痛，无肌紧张，肝脏肿大肋下5cm，边缘钝，质韧，有触痛，脾未及Mruphyssign（一），腹叩鼓音，无移动性浊音，肝上界叩诊在第五肋间，肝区叩痛，听诊肠鸣音8次/分，肛门指诊未及异常辅助检查：Hb89g/L，WBC5.6×109/L，ALT84IU/L，AST78IU/L，TBIL30μmol/L，DBIL10μmol/L，ALP188IU/L，GGT64IU/L，A-FP880ng/ml，CEA24mg/ml。
B超：肝右叶实质性占位性病变，8cm，肝内外胆管不扩张。
［分析］一、诊断及诊断依据（8分）（一）诊断肝癌（原发性，肝细胞性）（二）诊断依据1.右上腹痛逐月加重，伴纳差，体重下降2.乙型肝炎病史3.巩膜轻度黄染，TBIL上升，GGT上升，A-FP上升4.B超所见二、鉴别诊断（5分）1.转移性肝癌2.肝内其它占位病变：血管瘤，腺瘤等三、进一步检查（4分）1.上消化道造影，钡灌肠检查2.CT3.必要时行肝穿刺活检四、治疗原则（3分）1.手术2.介入治疗3.肝移植。
腹部病例
男56岁
右上腹隐痛5月，消瘦、低热。
曾间断使用抗生素，无效，症状逐渐加重
病人手术,,结果是出人意料.
手术结果:腹壁(腹膜外)寒性脓疡.
总结此例：1.从临床看，此病人右上腹隐痛5月，消瘦、低热。
曾间断使用抗生素，无效，症状逐渐加重。
应该符合结核症状，临床未查出其他结核病灶，而且右上腹压痛不明显。
2.病人消瘦，肝脏位置靠下，B超图像显示为类似肝脏内，因此在肝脏横断面扫查时，脓肿显示在左肝内叶前方，在纵断面（图3）显示的比较清楚，与左肝内叶及胆囊有明显的分界。
3.嘱病人深呼吸，脓肿好像随肝脏在动，当时考虑为肝外脓肿（只是与外科大夫交流但外科大夫还是相信了CT）。
由于有一个先入为主，也就没考虑到时腹壁脓肿。
腹痛肝损伤一例
腹痛肝损伤一例————中国医科大学附属第一医院传染病科【病史】患者：男，48岁，辽宁朝阳人，职业：个体老板。
主诉:反复乏力、腹痛半年，再发1个月现病史：患者半年前无明显诱因出现乏力，伴腰背部疼痛、腹痛，于当地医院化验提示肝功能异常，谷丙转氨酶2100 U/L(其余不详)，当时行腰椎平片无异常，予解痉药（654-2）、胃肠减压和保肝治疗后好转，转氨酶恢复正常。
1个月前再次出现乏力，伴腹痛，为全腹弥漫性疼痛，每次发作持续数分钟至数小时，有时为持续性疼痛伴阵发性加重，俯卧或紧压腹部可缓解。
偶有恶心、呕吐，有排气及排便。
化验发现丙氨酸氨基转移酶(ALT) 256 U/L，总胆红素(T-BiL) 40 μmol/L，于当地医院诊断为“急性黄疸型病毒性肝炎，未分型”，给予保肝药物治疗后腹痛未见缓解，遂来于2010-12-28入我院就诊。
发病以来无发热，无关节肌肉肿痛，食欲减退，睡眠不佳，大便干燥，小便正常。
近半年体重下降8公斤。
家族史：否认肝病家族史既往：身体健康个人史：饮酒史20余年，平均每日1瓶啤酒；否认生食淡水鱼虾史【查体】：入院体格检查: T 36. 8℃，R 14次/min，P 77次/min，BP 135/85 mmHg( 1 mmHg = 0.133 kPa) 。
意识清楚，一般状态可，皮肤巩膜轻度黄染，周身无出血点及皮疹，口唇无发绀，咽无充血，未见肝掌及蜘蛛痣，浅表淋巴结未触及，心肺未见异常。
腹部平坦、柔软，全腹散在压痛，但无固定压痛点，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。
【实验室检查】血常规: 白细胞计数 6.44×109 /L，中性粒细胞计数 3.46×109 /L，红细胞计数 3.96×109 /L，血红蛋白126 g/L ( 参考值140～160 g/L) ，血小板计数311×109 /L。
肝功能：ALT 155 U/L (参考值20～40 U/L) ，天冬氨酸氨基转移酶(AST) 101 U/L (参考值20～40 U/L ) ，白蛋白(ALB) 47.7 g /L (参考值40～60 g/L) ，γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT) 614 U/L，T-BiL 49.9 μmol /L (参考值3～20μmol /L)，直接胆红素( D-BiL) 24.9 μmol /L 肝炎病毒学检查阴性、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 阴性、抗线粒体抗体(AMA) 1:40阳性、抗平滑肌抗体(SMA) 阴性、抗核抗体阴性、抗双链DNA阴性、抗SM抗体阴性、抗SSA及抗SSB阴性。
临床病例：右上腹胀痛、低热、进行性肝肿大
临床讨论
庞德水医师 （消化内科） 本例为青年女性， 慢性右上腹 胀痛伴长期低热， 肝脏进行性增大， 影像学检查提示肝右叶 巨大的单发囊实性占位病变。据此需考虑以下疾病： （ &） 肝 脓肿： 多以寒战、 高热、 肝区疼痛、 肝肿大伴压痛与叩击痛为 主要症状， 外周血白细胞常显著增多。细菌性肝脓肿病程较 短， 全身毒血症状较重。肝脏穿刺可明确诊断。本例虽有发 热， 右上腹疼痛， 肝肿大， 影像学检查也提示肝脏混合性占 位， 但不规则低热， 外周血白细胞升高不明显， 肝脏穿刺未抽 出脓液， 抗生素治疗无效， 故不支持。 （!） 肝结核： 常见发热、 腹痛、 肝肿大， 多伴有其他器官结核。肝肿大多为弥漫性， 肝 结核性脓肿或结核瘤时， 可表现为占位性病变。该病人发热 不规则， 无盗汗、 贫血等结核毒性症状。未发现其他器官结 核灶， 且血清结核菌抗体阴性， 肝穿刺也未发 BBG 试验阴性， 现结核病变， 可排除。 （%） 肝囊肿继发感染： 孤立性肝囊肿由 于发展十分缓慢， 多无临床症状， 巨大肝囊肿患者可有上腹 胀痛甚至黄疸， 并发感染时可有发热， 影像学检查呈混合性 占位， 但本患者肝内病灶边界不清晰， C, 强化扫描见病灶部 分强化， 且病灶穿刺未抽出大量囊液， 可排除诊断。 （;） 肝包 虫病： 可有腹痛、 右上腹肿块， 肝肿大，* 超或 C, 检查可呈 现肝内囊实性占位。但该病人无疫区接触史， 肝脏触诊无囊 性感及包虫震颤感。影像学检查无钙化影， 故可排除。 （ #） 原发性肝癌： 可发生于任何年龄， 多有慢性肝病史， 以肝区疼 痛、 乏力、 纳差、 消瘦、 进行性肝肿大为常见临床表现， 部分病 人可伴发热。该病人虽有上述表现， 但肝脏质地不硬， 血清 故可能性小。 （ (） 原发性肝肉瘤： 少 <AB 不高， E*F<7 阴性， 见， 可有发热、 肝区疼痛及肝肿大，* 超检查可呈低回声团 块，C, 扫描可表现为低密度占位。本病临床及影像学检查 难以确诊， 常需手术后病理证实， 本例不排除。 柴同海医师 （消化内科）该病人年龄轻， 既往体健， 进行 性右上腹胀痛， 影像学检查示肝脏混合性占位， 肝脏肿大迅 速， 病情进展较快， 抗生素治疗无效， 应考虑肝脏恶性肿瘤。 首先应考虑原发性肝癌， 当肿瘤中心缺血坏死、 合并感染或 肿瘤的某些代谢产物可引起发热。若其病理类型为胆管细 胞癌、 纤维板层癌、 高度分化和低度分化的肝细胞癌或大部 分癌细 胞 变 性 坏 死 及 一 些 混 合 性 肝 癌，<AB 检 测 可 不 升
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
病例挑战肝内”满天星“反复右上腹疼痛
1简要病史：
患者：女，79 岁。
主诉：反复右上腹部疼痛 1 年余。
影像资料
轴位脂肪抑制 T2WI 序列
轴位 TIWI 序列
DWI 序列
冠状位脂肪抑制 T2WI 序列
左右滑动查看更多
MRCP 图像
2影像表现：
MRI 描述：
肝脏左右叶内可见弥漫分布的大小不等之点状、小圆形、尖角状及分叶形囊状T1WI 低信号T2WI 高信号影，边缘清晰，病灶与胆管系统不相通；DWI 像上部分病灶呈弥散受限高信号改变。
胆囊腔内可
见一枚低信号结石影。
MRCP 像示：肝内弥漫「满天星」样高信号影，肝内外胆管无扩张。
本例患者反复右上腹疼痛考虑为胆囊结石长期慢性刺激所致。
3诊断——肝内胆管错构瘤
肝内胆管错构瘤于 1918 年由 Von-Meyenburg 首先描述，故又称为Von-Meyenburg 综合征，是胚胎发育过程中，胆管板向胆管的转化发生障碍，吸收不充分所导致的错构性病变。
发病率较低，一般无临床症状，多为体检或其他病变引起症状时而被发现。
病灶可单发、局部或弥漫性分布于肝脏。
该病多发于2 岁以下儿童，男女发病无明显差异。
发病机制
肝内胆管错构瘤与先天发育障碍相关，源于内胚层，多分布在肝内毛细胆管和肝管之间，胆管上皮构成病变的囊壁，并被多少不等的纤维基质所包绕；形成初期，胆管错构瘤可直接连接肝细胞索，并可与细胆管相沟通，当各种因素导致胆管内压力上升，到一定程度，则中断了其与肝实质的连续性，成为迷路样管道，上皮细胞不断分泌和周围组织液的滞留，管道结构逐渐扩张，直至发展为囊肿。
病理表现
肉眼见病灶较小、多灶性、散在分布于肝实质内，呈灰白色或暗绿色。
镜下病变多位于汇管区，胶原间质中见较多的小到中等大小的胆管增生，胆管常扩张，形态不规则，官腔内常含有胆汁或嗜酸性物质，胆管由单一的低柱状或立方上皮组成。
实验室检查
一般结果无特异性，部分病人可出现转氨酶、胆红素升高，但血AFP 和 CEA 正常。
病灶的形态和分布特点
形态：病灶囊壁由胆管上皮构成，并被纤维组织包绕，不易扩张，因此大部分病灶难以形成圆形，边缘不像肝囊肿样光整锐利，呈多种多样的形态，可见圆形、柱状、菱形、长条形或多角形，其中以菱形
和多角形多见。
分布：病灶分布亦呈现多样性，可单一发生，亦可局限在某一肝段或多个肝段，其中各肝段弥漫性分布最常见。
影像学表现
胆管错构瘤在影像学上有一定的特征性表现。
CT：平扫表现为肝内多发性的、低密度囊状影，病灶直径多小于1.5 cm，形态不规则，边缘欠清晰，增强扫描多无强化。
MRI：较 CT 检查敏感，T2WI 像上肝内病灶基本都能显示出来，呈明显高信号，囊腔形态也较清晰，T1WI 像上病灶呈低信号或较低信号；部分病灶内含浓稠胆汁在 DWI 像上呈弥散受限高信号改变。
增强扫描部分病灶呈环状强化。
MRCP：肝内胆管错构瘤病灶呈多发小囊状高信号，与引流胆汁的胆管树不相通。
肝内弥漫性分布的病灶呈「满天星」样表现。
鉴别诊断
1、肝囊肿
2、多囊肝
3、Caroli 病
4、肝脓肿
5、转移瘤
1、肝囊肿肝脏最常见的良性病变，起源于肝内迷走胆管的一种滞留性囊肿，腔内面衬覆立方上皮细胞，内含浆液，不与胆管系统相交通，病灶可单发或多发，大小不等，一般均较胆管错构瘤体积大，囊壁极薄、光整，囊腔张力较大，多呈圆形或类圆形；增强扫描无强化。
与胆管错构瘤的鉴别要点在于胆管错构瘤沿血管胆管树分布，而多发肝囊肿分布无明显规律。
2、多囊肝多合并有多囊肾，同时在胰腺、脾脏、双肺及女性卵巢可发现囊性病变，属先天性疾病，多囊是本病的特异性征象；MRI 表现为肝肾弥漫性增大，多发囊性占位，双肾皮髓质分界不清，正常肝及肾脏被大小不等的囊肿代替，囊肿边缘光滑，增强扫描可见囊肿
部分间隔有强化。
部分多囊肝为 Von Hippel-Lindau 综合征的一种伴发病。
3、Caroli 病本病为先天性胆管扩张分型 V 型，是一种显性遗传性疾病，特征性表现为肝内胆管非梗阻性、交通性囊状或索状扩张，呈T1WI 低信号T2WI 高信号影，囊壁较光整，有一定张力，MRCP 像显示囊肿与胆管树相交通。
Caroli 病分型：1 型为伴发复发性胆管炎，但无门静脉周围纤维化；2 型更常见，伴随先天性肝纤维化。
4、肝脓肿脓肿单发多见，体积一般较大，壁较厚，DWI 像上脓腔内呈典型弥散受限高信号改变；增强扫描脓肿壁明显强化，呈典型的内低、中高、外低三层不同密度或信号特征；另外，脓肿周围肝实质由于炎性反应，增强可呈一过性早期强化现象。
5、转移瘤肝转移瘤增强扫描多呈环状强化，这与部分环形强化的错构瘤灶表现相似，然而转移瘤灶环壁较厚，且多有原发肿瘤病史；胆管错构瘤造成的肝损害不典型，可能类似肝内转移瘤，因此，患有原发性肝外恶性肿瘤的患者，当 CT 或 MRI 检查提示肝内出现单发或多发的病变时，不管大小和分布是否均匀，在诊断上都应该想到胆管错构瘤的可能。
作者：刘艳玲。