抽动秽语综合征指南

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抽动秽语综合征量表(TSGS)

抽动秽语综合征量表(TSGS)

抽动秽语综合征量表(TSGS)抽动秽语综合征量表(TSGS)1.介绍抽动秽语综合征是一种儿童起病的慢性动作性和发音性抽动症,常伴有多种行为异常,患者可能还有心理症状,例如强迫症,因此难以进行定量评价。

TSGS 量表由Harcherik 和他的同事于1984 年设计,此量表分为两个部分。

检查者之间可靠性高。

研究发现抽动的等级与ADHD或者强迫症存在与否无关。

此量表应该由医生或者有经验的护士操作,需要时间长,大约30~45分钟。

虽然量表具有有效性和检查者之间的一致性,但是评价仍然是很困难的,过程受多种因素影响。

2.内容发生频率的代码(F):1:≤1 次/5分钟2:1 次/2~4.9 分钟3:1 次/1.9分钟~4 次/1分钟4:≥5 次/1分钟5:无数次分裂?(D):1——可以被掩饰5——不能执行其它动作功能单纯动作性抽动(SM):没有目的的抽动和/或运动FXD=复杂动作性抽动(CM):多组肌群协同运动,动作复杂多样,具有模仿性,抚摩自己,别人或者物体FXD=单纯发音性抽动(SP):没有目的的哼声、犬声,咳嗽,清喉音FXD=复杂发音性抽动(CP):有目的的,模仿言语,重复言语和秽语,可区分的语言。

FXD= 行为(B)正常5——脾气正常,学校和家庭关系有轻微的问题10——有些问题,至少某些关系受到影响15——很多部分受到影响和损害20——严重损害影响所有行为25——不能被接受的行为表现,需要监视其行为学校和学习问题正常5——分数低10——复读,某些学科应该上辅导班15——所有的功课均需特殊辅导20——应该上特殊的专门学校25——不能上学,需要回家坐立不安(MR)正常5——运动,明显,没有问题10——坐立不安,有些问题15——明显的坐立不安,中等程度的问题20——大多数时间在运动,但是偶有中断,运动功能受累25——不停的运动,没有运动功能273工作职业问题正常5——工作固定,有些困难10——工作问题严重15——失去很多工作20——几乎没有被雇佣过25——失业(SM+CM/2)=(SP+CP)÷2+(B+MR+上学或者工作问题评分)×2/3=总分3.解释严重程度评分标准抽动:没有极少;能够表现正常轻度;局限某一肌群的抽动中等程度;局限于身体的某一部位严重;涉及身体的多处很严重;行为复杂发音:正常极少;能够表现正常轻度;发单个单词或者声音,间隔至少 1 次呼吸或者4 秒钟中等程度;连续重复发怪音或者单词2~3 次,单个秽语,间隔至少1次呼吸或者4 秒钟严重;连续重复发怪音或者单词4次以上,连续重复秽语2~3 次。

小儿抽动秽语综合征的科普知识课件

小儿抽动秽语综合征的科普知识课件
积极的心理辅导能够增强孩子应对疾病的能力。
如何预防和应对? 保持良好生活习惯
鼓励孩子养成规律的作息、均衡的饮食和适当的 运动,以增强身体免疫力。
健康的生活方式对减轻症状大有裨益。
谢谢观看
年龄因素
通常在5至10岁之间开始出现症状,随着年龄增 长有所缓解,但部分患者可能持续到成年。
抽动症状在青春期时可能会有所改善。
谁会受到影响?
伴随症状
很多患者还可能合并有注意力缺陷多动障碍( ADHD)或强迫症(OCD)。
这些伴随症状可能会影响患者的学习和社交能力 。
如何管理和治疗?
如何管理和治疗?
通常在儿童时期出现,症状可能会随着年龄增长 而变化。
什么是小儿抽动秽语综合征? 症状
主要症状包括眼睁、面部抽动、喉音、重复某些 词语或短语等。
这些症状可能在压力、兴奋或紧张时加重。
什么是小儿抽动秽语综合征?
发病机制
该综合征的具体病因尚不明确,但与遗传、环境 因素及神经生物学异常有关。
研究表明,基因和大脑特定区域的功能失调可能 起到重要作用。
行为疗法
认知行为疗法(CBT)被认为是有效的非药物 治疗方式,能够帮助患者更好地应对症状。
疗法可以帮助孩子学会如何控制抽动,减少 焦虑感。
如何管理和治疗?
药物治疗
对于严重影响生活质量的患者,医生可能会 开具药物,如多巴胺拮抗剂等。
药物治疗通常需要在专业医生指导下进行, 以避免副作用。
如何管理和治疗?
家庭支持
家庭成员的理解与支持对患者的康复至关重 要。
良好的家庭环境能帮助孩子缓解压力,提高 自信心。
如何预防和应对?
如何预防和应对? 早期识别
家长应关注孩子的行为变化,及早识别抽动症状 并寻求专业帮助。

抽动症诊疗指南

抽动症诊疗指南

抽动症诊疗指南抽动障碍(tic disorders,TD)是起病于儿童期,以抽动为主要临床表现的神经精神疾病。

其发病是遗传、生物、心理和环境等因素相互作用的综合结果,确切病因和发病机制不清,中枢神经递质失衡,纹状体多巴胺活动过度或突触后多巴胺受体超敏感为其发病机制的关键环节。

TD的发病近年有增多趋势,其临床表现多样,共患病复杂,诊断与治疗需要予以规范。

一、临床特征1、一般特征:起病年龄2~21岁,以5~10岁最多见。

病情通常在10一12岁最严重;男性明显多于女性,男女之比为3—5:1。

2、抽动:为一种不自主、无目的、快速、刻板的肌肉收缩。

抽动的表现复杂多样,分类见表1。

其中运动性抽动是指头面部、颈肩、躯干及四肢肌肉不自主、突发、快速收缩运动;发声性抽动实际上是口鼻、咽喉及呼吸肌群的收缩,通过鼻、口腔和咽喉的气流而发声。

运动性抽动或发声性抽动可进一步分为简单和复杂两类,有时二者不易分清。

与其他运动障碍不同,抽动是在运动功能正常的情况下发生,且非持久性存在。

病初抽动症状通常从面部开始,逐渐发展到头、颈、肩部肌肉,而后波及躯干及上、下肢。

抽动形式也可以从一种形式转变为另一种形式,不断有新的抽动形式出现。

抽动频度和强度在病程中呈现明显的波动性,新的抽动症状可以取代旧的抽动症状,或叠加在旧的抽动症状之上。

病程较长的患儿,有时在出现抽动或发声后,迅速做一另外动作企图掩饰,使得临床表现更加复杂。

抽动症状常常时好时坏,可暂时或长期自然缓解,也可因某些诱因而加重或减轻。

常见加重抽动的因素包括紧张、焦虑、生气、惊吓、兴奋、疲劳、伴发感染、被人提醒等。

常见减轻抽动的因素包括注意力集中、放松、情绪稳定等。

40%~55%的患儿于运动性抽动或发声性抽动之前有身体局部不适感,称为感觉性抽动,被认为是先兆症状(前驱症状),年长儿尤为多见,包括压迫感、痒感、痛感、热感、冷感或其他异样感。

运动性抽动或发声性抽动很可能与对局部不适感的缓解相关。

抽动秽语综合征——儿童常见病

抽动秽语综合征——儿童常见病

抽动秽语综合征——儿童常见病抽动秽语综合征抽动秽语综合征(TS)——以不自主的突然的多发性抽动、伴有暴发性发声和秽语的抽动障碍l 男性多见,男女之比为3:1l 90%以上于2~12岁之间起病l 发病原因目前尚不十分明了l 往往存在多种共病情况,如注意多动缺陷障碍(ADHD)、强迫障碍(OCD)、行为问题等【临床表现】l 起病于21岁之前,大多数在2-15岁之间l 多种抽动动作和一种或多种不自主发声,两者出现于病程某些时候,但不一定同时存在l 抽动症状一天反复出现多次,但在数周或数月内症状程度有变化l 病程至少持续1年,且在1年之中症状缓解不超过2个月以上l 抽动症状先从面、颈部开始,逐渐向下蔓延l 患儿不自主喉鸣出现较晚,仅20%在早期出现,60%在起病后的6~7年出现l 抽动于精神紧张时加重,注意分散时减轻,入睡时消失,l 无意识障碍,亦不发生癫痫样痉挛【发病机制】1、很多研究认为遗传因素在该病发生中起重要作用l 65%~90%的抽动秽语综合征病例是家族性的l 单卵孪生抽动秽语综合征的发病率(53%~56%)明显高于双卵孪生(8%)l 男性外显率高(0.5~0.9),女性外显率低(0.2~0.8)l 出现强迫性症状或行为障碍较为常见,家族中精神病病史也较多见2、中枢神经系统器质性损伤的抽动秽语综合征l 大脑的影像学改变主要在基底核l 难产、窒息、早产、头部外伤等造成的儿童器质性脑损伤,可能是导致抽动秽语综合征发病的危险因素l 约50%的患者有肌张力改变或精细运动缺损等神经系统体征l 脑电图可见非特异性的异常改变3、中枢神经递质系统异常l 多巴胺活动过度或多巴胺受体超敏l 性激素及兴奋性氨基酸的作用l 去甲肾上腺素(NE)功能失调——小剂量可乐定可使症状减轻4、精神因素l 精神创伤、生活事件、过度紧张可诱发或加重抽动症状l 抽动可能是愿望被压抑和反抗心理的表现5、感染及免疫因素l 昏睡性脑炎伴动眼危象和疱疹脑炎的患者可有抽动秽语综合征的临床表现,l 病理解剖和影像学检查发现颞叶、基底核丘脑中脑盖部及中脑水管周围有病变l 链球菌感染后自体免疫过程可能与儿童抽动及强迫症状有关l 成人抽动秽语综合征患者链球菌M12、M19抗体滴度升高【诊断】——主要根据病史和临床症状1、病史:l 有家族遗传倾向l 发病年龄2~18岁,多在4~12岁起病,青春期后逐渐减少l 症状呈波动性,数周或数月内可有变化,病程较长为慢性病程,至少持续1年2、抽动:l 多发性抽动是早期主要症状l 首发于面部,逐渐向上肢躯干或下肢发展l 表现眼肌、面肌、颈肌或上肢肌反复迅速的不规则抽动l 如眨眼、撅嘴、皱眉、抽动鼻子、扮鬼脸、甩头点头、颈部伸展、耸肩等症状l 加重后出现肢体及躯干暴发性不自主运动,如上肢投掷运动转圈、踢腿顿足、躯干弯曲和扭转动作等l 抽动频繁每天可达10余次甚至数百次l 情绪激动精神紧张时加重精神松弛时减轻睡眠时消失。

抽动秽语综合征科普宣传

抽动秽语综合征科普宣传
抽动秽语综合征科普宣传
演讲人:
目录
1. 什么是抽动秽语综合征? 2. 为什么会发生抽动秽语综合征? 3. 何时就诊? 4. 如何治疗抽动秽语综合征? 5. 如何支持患者?
什么是抽动秽语综合征?
什么是抽动秽语综合征?
定义
抽动秽语综合征(Tourette syndrome)是一种神 经发育障碍,主要特征是反复出现的不自主抽动 和声音。
研究表明,遗传因素在该病的发生中起着重要作 用。
为什么会发生抽动秽语综合征 ?
为什么会发生抽动秽语综合征?
遗传因素
有研究表明,抽动秽语综合征与家族遗传有 密切关系。
如果家庭中有其他成员患有此病,儿童患病 的风险会增加。
为什么会发生抽动秽语综合征? 环境因素
某些环境因素,如感染、重金属暴露,可能 会加重症状或导致疾病的发生。
何时就诊?
专业评估
如怀疑儿童有抽动秽语综合征,建议寻求儿科医 生或神经科医生的专业评估。
医生会根据症状、病史和家族史进行综合判断。
何时就诊?
持续观察
即使经过初步评估,症状仍需定期观察,以便及 时调整治疗方案。
症状可能随着年龄的增长而变化,持续关注至关 重要。
如何治疗抽动秽语综合征?
如何治疗抽动秽语综合征?
行为疗法
行为疗法是应用于轻度症状患者的首选治疗 方式,旨在帮助儿童管理症状。
通过认知行为疗法,患者可以学习控制抽动 的技巧。
如何治疗抽动秽语综合征?
药物治疗
对于重度症状,医生可能会开具药物来帮助 控制抽动和相关症状。
常用药物包括抗精神病药物和多巴胺拮抗剂 。
如何治疗抽动秽语综合征?
综合干预
结合药物治疗、行为疗法和家庭支持,通常 能取得较好的效果。

抽动秽语综合征讲义

抽动秽语综合征讲义

刘弼臣教授治疗TS经验
未病先防 预防感冒 调理饮食:饮食清淡,少吃腥膻食物,如 海鱼、虾、羊肉、香菜、辣椒。 社会环境因素:家庭和睦 心理因素:宽松的学习环境
人有了知识,就会具备各种分析能力, 明辨是非的能力。 所以我们要勤恳读书,广泛阅读, 古人说“书中自有黄金屋。 ”通过阅读科技书籍,我们能丰富知识, 培养逻辑思维能力; 通过阅读文学作品,我们能提高文学鉴赏水平, 培养文学情趣; 通过阅读报刊,我们能增长见识,扩大自己的知识面。 有许多书籍还能培养我们的道德情操, 给我们巨大的精神力量, 鼓舞我们前进。
抽动秽语综合征
北京中医大学东直门医院 王俊宏
现代医学认识
概述 抽动秽语综合征(Tourette syndrome )是一种神经精神疾病。临床特征为 慢性、波动性、多发性运动肌(头、面、肩、 躯干、肢体等肌肉)快速抽动,伴有不自主的 发声和言语障碍。 1825年 Itard 首先报告病例。1885年法国医 生 Gills de la Tourette 报告9例并作系统 描述。获得以其名字命名的荣誉。
治疗
主要是多巴胺受体阻滞剂氟哌定醇治疗。 副作用明显,如帕金森症状群、嗜睡、 视力模糊、疲乏恶心使治疗难以持久。 加服安坦克服其帕金森症状。 泰必利、可乐宁、四本嗪、硫必利 文献介绍了心理疗法、休克疗法、二氧 化碳吸入疗法以及最新的外科治疗,均 无肯定疗效。
中医学认识
中医文献将本病归于瘛疭、慢惊风、抽 搐、筋惕肉膶。 刘弼臣教授认为本病属于肝风证范畴。 由于五志过极,化火生风而致肝亢风动; 或六淫引发、外风引动内风,脾虚生痰, 风痰鼓动,上犯清窍,流窜经络而致。
2.抽动每天发作多次,通常为一阵阵发作,病情 持续或间断发作已超过一年,其无抽动间歇期 连续不超过3个月。 3.上述症状引起明显的不安,显著地影响社交、 就业和其他重要领域的活动。 4.发病于18岁前。 5.上述症状不是直接由某些药物(如兴奋剂)或 内科疾病(如亨廷氏舞蹈病、病毒感染后脑炎) 引起。

抽动—秽语综合征的中医治疗

抽动—秽语综合征的中医治疗

先报 道 本病, 又称 托 力特 ( o rt ) 台 征。 西医 T uet 综 e 学认 为 是一种常 染 色体 显 性 遗传 伴 外 显率 表 现高
度 变 异 的 疾 病 。 是 一 种 较 常 见 的 儿 童 行 为 障 碍 性 疾 病 。以多 发性 抽 动 、 发性 发 声及 猥秽 语 言、 爆 模
抽动
记载 , 根据 临床表 现似 属于 “ 瘕” “ 惊 风” “ 痔 、慢 、 筋
维普资讯

陕西 中医函授 2 0 0 2年第 2期
人 语 言 或 横 仿 某 句 话 的 最 后 几 个 字 , 反 复 说 一 些 或 骂 人 的 词 句 ( 语 ) 秽 。 病 初 往 往 是 面 部 的 异 常 动 作 , 种 或 多 种 动 作 一 同 时 存 在 或 不 断 变 换 , 渐 发 展 到 颈 部 、 部 或 躯 逐 肩 干 其 他 部 位 。 抽 动 的 部 位 、 量 、 度 、 杂 程 度 或 数 频 复 严 重 程 度 可 随 时 间 而 改 变 。 抽 动 虽 为 不 自主 地 发
病肾 炎、 小儿神 经 内科 疾 病有深入 研 究, 并取 得一 系列 成果。近年 来A事 “ 儿智 能低 下 ”“ t 小 . 、脑性 瘫 痪 ” 的
研 究, 以调补脾 肾益 智为 主, 屡起沉 疴 。造 福于 儿童 , 奉献 于社会 。 抽 动 秽 语 综合 征 ( 简称 ’ ) 又称 多 发性 抽 I , s
邪 后极 易热 化 , 火热炼 液 成痰 , 热 互 结, 扰 心 痰 上 神, 心神不 宁 , 则呼 叫不安 , 托漉 窜经络 则摇头 耸 痰
中医 儿科 学> 陕西省教 委 科技 成 果奖。 < 用 儿科外 治 手 册) 国 内 第一部 儿 科 外 治法 专 著。 参 编 “ 获 实 为 九

小儿抽动秽语综合征常用辨证论治

小儿抽动秽语综合征常用辨证论治
而 风 生 热 , 生 痰 , 热 客 于 心 膈 间 则 风 火 相 搏 ; 惊 者 阴 证 热 痰 慢 也, 虚证 也 , 此脾 肺 俱 虚 , 邪 无 制 , 而 侮 脾 生 风 , 阳 之 证 肝 因 无 也 。提 出痰 、 、 亦 为 抽 动 病 理 因 素 , 病 位 亦 可 位 于 肺 。 ” 火 虚 且 《 问 ・ 气 通 天 论 》 : 阴平 阳秘 , 神 乃 治 。 小 儿 肝 常 有 素 生 说 “ 精 ” 余, 肾常 不 足 , 肾水 不 能 涵 木 则 肝 阳 易 亢 , 其 病 位 亦 责 之 于 故 肾。 由此 可 见 , 然 古 代 医籍 中 没 有 对 多 发 性 抽 动 症 的 专 门 虽 论 述 , 见 于 对 其 证 候 的 论 述 , 是 可 以总 结 出此 病 主 要 责 之 多 但 于肝 , 联及心、 、 、 , 关 脾 肺 肾 病理 因素 以风 、 、 、 为 患 。 火 痰 虚
2 的 辨 证 分 型及 治 疗
1 T S病 因病 机
形 瘦 , 胀 便 溏 , 淡 红 , 薄 黄 腻 , 沉 缓 或 沉 滑 等 。 杨 丽 腹 舌 苔 脉
新 …认为本病病机为脾虚肝旺 , 以培 土 抑 木 法 健 脾 化 痰 、 肝 平 熄 风 , 四 君 子 汤 加 减 治疗 。 王 冬 先 J 健 脾 平 肝 熄 风 法 治 以 2用 疗 d J , 合 d J 生 理 特 点 , 重 于 脾 虚 肝 旺 证 治 疗 。 张 ,L TS 结 ,L 着 雨 雷 _ 亦 选 择 从 “ ” 手 , 脾 以柔 肝 , 健 脾 宁 抽 合 剂 治 疗 3 j 脾 着 运 用 T , 效 肯 定 。李 宜 瑞 教 授 认 为 本 病 当从 风 痰 论 治 , 动 痰 S疗 风 扰 是 其 基 本 病 机 , 平 肝 熄 风 、 湿 化 痰 为 基 本 大 法 , 根 据 以 燥 并 不 同症 状 、 同 个 体 进 行 辨 证 论 治 L 。胡 成 群 亦 认 为 本 病 之 不 4 J
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抽动秽语综合征诊断与治疗指南中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组(编写组成员:梁秀龄徐评议王丽娟冯慧宇张玉虎)抽动秽语综合征,称作Gilles de la Tourette 综合征(GTS),也称Tourette综合征(TS) ,因法国神经病学家Gilles de la Tourette 于1885年首次对该综合征作了详细报道而得名。

另有称为多发性抽动—秽语综合征、慢性多发性抽动等。

GTS是儿童期发生的一种神经精神疾病,临床以反复发作的不自主多部位抽动、声音(语言)抽动为主要特点[1],常有共病症,以行为障碍最常见,其中又以强迫症(obsessive-compulsive disorder,OCD)和注意力缺乏/多动障碍(attention deficit hyperactivity disorder,ADHD)多见。

某些患者其行为障碍比抽动症状更突出。

GTS的发病率为0.5~1/10万,患病率0.005‰~0.8‰。

发病机制尚未阐明,可能为一种影响突触的神经递质(如多巴胺)代谢障碍疾病,多数呈常染色体显性遗传,有可变的外显率,近20年来,很多研究已除外GTS的多种后选基因,至今仍未有准确的基因定位。

GTS的危险因素是男性、年轻人、有家族史。

病理表现为皮质-纹状体-丘脑环路的去抑制状态,同时伴随尾状核功能的过度活跃,导致不自主抽动与行为紊乱[2 -3]。

也有人认为GTS可能由链球菌感染后所产生的抗体与中枢神经元发生交叉免疫反应所致。

TS常缓慢进展,可持续至成年,药物治疗能控制或缓解者见于一半患者,仍有许多患者的症状波动,长期不愈,其智力和寿命一般不受影响。

GTS 的诊断一.临床表现:多起病于3~12岁,7岁左右症状最明显。

男女发病之比为2~10:l。

(一)前驱症状:80%患者有前驱症状,表现为某种感觉异常或难以形容的不适感,如:①眨眼前的眼部烧灼感;②需要通过伸展颈部或点头才缓解的颈部肌肉紧张或痛性痉挛;③肢体紧缩感,伸展手臂或腿才能缓解;④喷鼻前的鼻阻塞感、清嗓音或发出呼噜声前的干燥感和咽喉痛;⑤扭动肩膀前的搔痒感;⑥较罕见的是患者对他人或他物的异常感觉障碍,需通过触摸或袭击别人而得到缓解。

(二)主要症状:有两方面,即多发性抽动以及行为障碍。

1. 多发性抽动临床上抽动分为四类:①单纯运动性抽动:累及一条或一组肌群,表现为短暂的肌肉阵挛性抽动,缓慢的运动或姿势维持(张力障碍性抽搐)或肌群紧张(强直性抽动);②复杂运动性抽动:累及多组肌群,运动抽动常合并精神行为紊乱,表现为半目的性动作;③单纯声音抽动;④复杂声音抽动伴随语言表达障碍。

四类抽动的临床表现见表1。

GTS的临床主要表现为多部位、不自主、突发性肌肉抽动。

通常头面部先累及,如眨眼、撅嘴、喷鼻、点头、耸肩,逐渐发展到四肢和躯干,可出现一侧投掷运动、转圈、踢腿、腹肌收缩等。

抽动发作频繁,一日十几次至数百次。

约30%~40%患者抽动时伴爆发性异常喉音,如犬吠声、吼叫声、喉鸣声、嘿嘿声等,或刻板地发出咒骂和淫秽词句,并有强迫性意向。

85%患者可有轻至中度行为紊乱,如躁动不安、过分敏感、易激惹和行为退缩、注意力缺乏、多动症、破坏行为、学习差等。

上述症状在睡眠时消失,精神松弛时减轻,紧张、疲劳或压力增大时加重。

患儿可有一定的自控能力(半自主),例如在上学期间压制抽动的欲望和不舒服感觉,放学回家后则通过抽动来释放自己的情绪和精神压力。

因此,自我控制能力、与抽动相关的情感和冲动释放,明显的暗示性是本病区别于其他运动过度性疾病的临床特点。

神经系统检查一般无阳性体征。

2. 行为障碍最常见是强迫症(OCD)和注意力缺陷/多动障碍(ADHD)。

OCD发生率20%~60%,一级亲属中常见,表现为不自主地反复出现而持续存在的不切实际的想法、冲动行为,或者是重复行为,如不停洗手、计数、默诵等,或脑中不断出现一些曾经见过的影像。

这些症状不自主地反复出现,造成思维中断,患儿因而极度痛苦和烦恼。

ADHD发生率40%~70%,一级亲属的发病率并不比普通人群高。

患儿很难长时间集中注意力在某些相关的事情上,尽管没有干扰,患儿也容易被其他无关的事情分散注意力,导致难以完成学习任务。

ADHD症状常早期出现,中枢性兴奋药虽可控制ADHD,但可诱发潜在的抽动并加重病情。

此外,GTS还常合并其它情绪和行为异常,表现为易怒、焦虑、抑郁、惊恐、袭击、性骚扰和反社会行为等。

比较少见为自我截肢行为,患者常诉因一股不可抗拒的力量而需用抓、咬、撞、切等行为伤害自己。

二.辅助检查:①实验室检查无特异性;②电生理检查在少数病例可有非特异性脑电图异常;③神经影象检查在某些患者的头颅MRI可显示双侧尾状核、豆状核较正常对照组小,且双侧基底节不对称。

表1:抽动(Tic)的临床表现和分类三.诊断要点: ①发病年龄;②临床表现的特征性,且有明显的共病性;③一般无神经系统阳性体征;④电生理以及神经影像学检查排除脑部其它器质性疾病。

四.诊断标准:主要参考美国精神疾病诊断和统计手册第四版 (DSM-IV-TR for Tourette syndrome) [4] 以及Tourette’s Syndrome分类研究小组的诊断标准[5](见表2)综合如下:1. 多数18岁前起病(2~21岁);2. 重复不自主快速无目的的动作,涉及多组肌肉,抽动在1天内发作多次(或间歇性发作),可受意志控制达数分钟至数小时;3. 病程中同时或先后存在多发性运动以及频率≥1次的声音抽动;4. 临床表现不能用其它直接的生理效应(如服用兴奋药)或其它疾病(Huntington舞蹈病或病毒感染后脑炎等)解释;5. 数周至数月内症状可有波动,间歇期连续<3个月,总病程超过1年。

表2. 国外对Tourette’s Syndrome的两个诊断标准(五)鉴别诊断[6,7]:GTS主要与Huntington病、肝豆状核变性、小舞蹈症、棘红细胞增多症、精神发育迟缓、头部外伤等鉴别,见表3。

应强调GTS的自我控制能力、与抽动相关的情感和冲动释放、明显的暗示性是区别于其他运动过度性疾病的临床特点。

神经系统检查无阳性体征也是帮助GTS与其他器质性疾病鉴别的要点。

此外,GTS尚需与下列疾病鉴别:短暂性抽动症(一般症状与GTS相似,但持续少于1年)、焦虑症、全身性红斑狼疮、结节性硬化、肌张力障碍、Hallervorden-Spatz病、I型多发性神经纤维瘤病、染色体病、静坐不能等。

表3. GTS与其他疾病的鉴别诊断GTS的治疗一. 治疗原则(一) 综合治疗:TS无特效治疗方法,只能作综合的对症治疗,包括健康教育、药物治疗、心理行为治疗、手术治疗等,其中健康教育是首选,药物治疗是主要的治疗手段。

(二) 明确治疗目标[8]:首先应根据每个患者不同的目标症状选择相应的治疗方法。

目标症状是指对患者日常生活影响最大的一个或一组症状。

通常分为三类:抽动、OCD 和ADHD。

抽动往往是治疗的目标症状,但也有些患者的目标症状是OCD或ADHD。

(三) 正确选择用药时机:具有较好社会适应能力的轻症患儿一般不需药物疗,通过健康教育及心理治疗,患儿完全能够适应正常的学习和生活。

当症状明显影响患儿的学习和日常生活, 通过健康教育及心理治疗无法控制时,才考虑使用药物治疗。

(四) 根据目标症状选择治疗药物:控制抽动症状选择中枢性α2肾上腺素能受体激动剂和多巴胺D2受体阻滞剂;控制强迫症状选择5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRIs);控制ADHD可以选择α2肾上腺素能受体激动剂,也可选用中枢兴奋剂,但后者有加重抽动的风险。

如果患儿以抽动合并ADHD为目标症状,可以合用中枢兴奋剂与多巴胺D2受体阻滞剂。

二.健康教育:教育目标应包括患儿、患儿父母、老师以及其他与患儿有较多接触的人员[8]。

应告知抽动以及行为障碍是一种病态,是患儿自己无法控制的,并非品质问题。

健康教育方式包括个体指导、口头讲解、书面卡片提示、电话咨询、科普宣传、专门网站等。

具体实施要根据不同的心理状态、文化层次及家庭社会因素等,因人而异进行施教。

1. 针对患儿帮助患儿认识自己的病是可以治疗改善的,不要紧张,消除自卑感,增强战胜疾病的信心;同时鼓励孩子多与人交往,多参加活动,帮助患儿获得同学的接纳。

2. 针对父母应告知父母对患儿的关爱和理解非常重要, 在某种程度上可以减轻抽动的发作。

相反父母过多的责备、惩罚和忽视, 将有可能加重抽动的发作。

增进亲子接触和交流沟通,稳定患儿的情绪,缓解其恐惧与焦虑;同时也不要认为患儿有病就过分溺爱和顺从。

已用药者需遵医嘱全程用药,不能随意停药及调整剂量, 注意药物的不良反应, 有问题及时就医。

3. 针对老师应告知老师有关的医疗知识,并通过老师教育其他同学不要因患儿的怪异动作而讥讽、嘲弄或歧视患儿,帮助患儿消除由疾病引发的紧张、自卑心理;同时,老师要对患儿更加爱护,帮助其解决由于疾病带来的生活和学习上的不便。

家庭、学校和社会都要为患儿创造一个宽松的环境,以最大限度减少抽动症带给患儿的不良影响。

三.药物治疗[8](一)抽动的药物治疗1.抗精神病药(1)典型抗精神病药:即传统的多巴胺受体阻滞剂,主要是氟哌啶醇(haloperidol)和匹莫齐特(pimozide),该两药都是FDA至今唯一批准用于治疗抽动症的药物,也是最有效的药物(A类证据),两者疗效相当,但副作用较多,不推荐作为首选。

氟奋乃静和泰必利也有较好疗效(B类证据),且副作用较氟哌啶醇轻。

舒必利研究较少,效果不肯定(C类证据)。

几种药物的用法用量及注意事项如下:①氟哌啶醇从0.25–0.5mg/d开始,逐渐加量至1–4mg/d,分2-3次服用,主要副作用是镇静和锥体外系反应,通常须加服等量的苯海索(安坦),以防止锥体外系反应。

有20%-30%的患者因难以耐受药物不良反应而中止治疗。

②匹莫齐特从0.5–1.0mg,1次/日开始,逐渐加量至2–8mg,1次/日,较少引起镇静和锥体外系反应,可引起心电图改变,尤其是导致Q-T间期延长。

建议使用前查心电图,用药后定期复查。

③氟奋乃静(Fluphenazine)从0.5–1.0mg/d开始,逐渐加量至1.5–10mg/d,分3-4次服用,副作用较为多见,如锥体外系反应、白细胞减少、过敏性皮疹等,均较轻微。

④)泰必利(tiapride)起始量为50 mg ,每天2 或3 次口服,治疗量一般为150-500 mg/d,分2 或3次口服。

副作用有头晕、乏力、嗜睡、胃肠道不适等,程度较轻。

⑤舒必利(sulpiride)起始量一般为50 mg,每天2次或3次口服,治疗量为200-400 mg/d。

副作用较小,以嗜睡和轻度锥体外系反应较常见。

(2)非典型抗精神病药:即选择性多巴胺D2受体和5-羟色胺2受体双重抑制剂,包括利培酮(risperidone)、奥氮平(olanzapine)、齐拉西酮(ziprasidone)、喹硫平(quetiapine)、氯氮平(clozapine)等。

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