抽动秽语综合征的诊治
韩斐医治小儿抽动秽语综合征体会

韩斐医治小儿抽动-秽语综合征体会【关键词】名医体会;韩斐;小儿抽动-秽语综合征;中医疗法小儿抽动-秽语综合征属于儿童慢性神经精神障碍,临床以眨眼、皱眉、歪嘴、摇头、抬臂、耸肩、扭腰、踢腿、跺脚、喉中作声、重复语言、秽语等为要紧病症。
本病尽管不属于危急重症,但严峻阻碍小孩的生活与学习,尤其加重小孩的心理负担,乃至阻碍小孩与外界的沟通能力,对其以后的成长产生较多的负面阻碍,同时也给家长带来了极大的痛楚与压力。
韩斐教授是中国中医科学院广安门医院儿科主任医师,长期从事儿科医疗、教学、科研工作,最近几年来潜心研究小儿抽动-秽语综合征的医治,对本病辨证论治有独到观点,并收到较好临床疗效。
笔者随师侍诊1年余,收成颇丰。
现将韩师医治小儿抽动-秽语综合征的体会总结如下。
1 对病机的熟悉心神失调为本韩师以为,心神失调为小儿抽动症的病理基础,而患儿的各类肝风动摇的病症为本病的外在表现。
临床发觉抽动患儿发病前或多或少都有神经质特点,如性格内向、执拗、急躁易怒、易兴奋、易紧张、易委屈、灵敏、自卑、胆小、孤独等,这些性格特点往往被家长轻忽,加上过度溺爱和学习上太高的要求,加重了患儿的负担,使其精神压力过大,致使情绪无法释放,日积月累而表现为各类部位的抽动病症。
病后患儿更自卑,心理负担加重,上述情绪改变更明显。
后期患者抽动病症通常不明显,而突出表现的是各类精神方面的疾病,如强迫、狂燥、抑郁、焦虑、癔病等。
中医以为,这些性格特点及情绪方面的改变是心主神明的功能异样所致。
《灵枢·邪客》曰:“心者,五脏六腑之大主也,精神之所舍也。
”心藏神,神伤那么心主神明功能异样。
沈金鳌《幼科释谜》云:“小儿脏腑脆弱,易于惊恐,恐那么气下,惊那么心无所依。
”《婴童百问》曰:“心藏神,神安那么脏和,故小儿昼得精神安,而夜得稳睡,假设心气不和,邪气乘之,那么精神不得安宁。
”因此,心主神明功能的失调是本病发生的基础,同时也是阻碍本病进展转变的要紧缘故,而其外在的各类病症那么是由心主神明功能失调日久慢慢引发。
抽动秽语综合征——儿童常见病

抽动秽语综合征——儿童常见病抽动秽语综合征抽动秽语综合征(TS)——以不自主的突然的多发性抽动、伴有暴发性发声和秽语的抽动障碍l 男性多见,男女之比为3:1l 90%以上于2~12岁之间起病l 发病原因目前尚不十分明了l 往往存在多种共病情况,如注意多动缺陷障碍(ADHD)、强迫障碍(OCD)、行为问题等【临床表现】l 起病于21岁之前,大多数在2-15岁之间l 多种抽动动作和一种或多种不自主发声,两者出现于病程某些时候,但不一定同时存在l 抽动症状一天反复出现多次,但在数周或数月内症状程度有变化l 病程至少持续1年,且在1年之中症状缓解不超过2个月以上l 抽动症状先从面、颈部开始,逐渐向下蔓延l 患儿不自主喉鸣出现较晚,仅20%在早期出现,60%在起病后的6~7年出现l 抽动于精神紧张时加重,注意分散时减轻,入睡时消失,l 无意识障碍,亦不发生癫痫样痉挛【发病机制】1、很多研究认为遗传因素在该病发生中起重要作用l 65%~90%的抽动秽语综合征病例是家族性的l 单卵孪生抽动秽语综合征的发病率(53%~56%)明显高于双卵孪生(8%)l 男性外显率高(0.5~0.9),女性外显率低(0.2~0.8)l 出现强迫性症状或行为障碍较为常见,家族中精神病病史也较多见2、中枢神经系统器质性损伤的抽动秽语综合征l 大脑的影像学改变主要在基底核l 难产、窒息、早产、头部外伤等造成的儿童器质性脑损伤,可能是导致抽动秽语综合征发病的危险因素l 约50%的患者有肌张力改变或精细运动缺损等神经系统体征l 脑电图可见非特异性的异常改变3、中枢神经递质系统异常l 多巴胺活动过度或多巴胺受体超敏l 性激素及兴奋性氨基酸的作用l 去甲肾上腺素(NE)功能失调——小剂量可乐定可使症状减轻4、精神因素l 精神创伤、生活事件、过度紧张可诱发或加重抽动症状l 抽动可能是愿望被压抑和反抗心理的表现5、感染及免疫因素l 昏睡性脑炎伴动眼危象和疱疹脑炎的患者可有抽动秽语综合征的临床表现,l 病理解剖和影像学检查发现颞叶、基底核丘脑中脑盖部及中脑水管周围有病变l 链球菌感染后自体免疫过程可能与儿童抽动及强迫症状有关l 成人抽动秽语综合征患者链球菌M12、M19抗体滴度升高【诊断】——主要根据病史和临床症状1、病史:l 有家族遗传倾向l 发病年龄2~18岁,多在4~12岁起病,青春期后逐渐减少l 症状呈波动性,数周或数月内可有变化,病程较长为慢性病程,至少持续1年2、抽动:l 多发性抽动是早期主要症状l 首发于面部,逐渐向上肢躯干或下肢发展l 表现眼肌、面肌、颈肌或上肢肌反复迅速的不规则抽动l 如眨眼、撅嘴、皱眉、抽动鼻子、扮鬼脸、甩头点头、颈部伸展、耸肩等症状l 加重后出现肢体及躯干暴发性不自主运动,如上肢投掷运动转圈、踢腿顿足、躯干弯曲和扭转动作等l 抽动频繁每天可达10余次甚至数百次l 情绪激动精神紧张时加重精神松弛时减轻睡眠时消失。
韩斐治疗小儿抽动-秽语综合征经验

小儿 为 稚 阴稚 阳 之 体 , 腑清 灵 , 气未 充 ,《 病 条 辨 ・ 脏 形 温 解 儿 难 》 中有 小 儿 “ 肤 嫩 , 气 怯 , 肌 神 易于 感 触 ” 的记 载 。可 见 ,
小 儿 对 惊 恐 等 情 志 刺 激 耐 受 性 差 , 神伤 而致 精 神 、情 志 方 面 易
韩 斐 教 授 是 中 国 中 医科 学 院广 安 门 医 院 儿 科 主 任 医 师 , 长
显, 而突 出表 现 的是 各 种 精 神 方 面 的疾 病 , 强迫 、 燥 、 郁 、 如 狂 抑 焦 虑 、 癔 病 等 。 中医 认 为 , 些 性 格 特 征 及 情 绪 方 面 的 改 变 是 这 心 主 神 明 的功 能 异 常 所 致 。《 枢 ・ 客 》 日 :“ 者 , 脏 六 灵 邪 心 五 腑之大主也, 神之所舍也 。 精 ”心 藏 神 , 伤 则 心 主 神 明功 能 异 神 常 。沈 金 鳌 《 科 释 谜 》 云 :“ 儿 脏 腑 脆 弱 , 于惊 恐, 则 幼 小 易 恐 气 下 , 则 心 无 所 依 。 婴 童 百 问》 :“ 藏 神 , 安 则脏 和 , 惊 ”《 日 心 神
肝脏 时, 出现 的就是肝风 动摇的症状 。这与肝脏 的特 性有关,
《 问 ・ 真 要大 论 》云 :“ 暴 强直 , 素 至 诸 皆属 于 风 … …诸 风 掉眩 ,
皆 属 于 肝 。 素 问 ・ 阳 应 象 大 论 》 日 :“ 方 生 风 , 生 木 , ”《 阴 东 风
伴 头 晕 2个 月 。既 往 有 高 血 压 、冠 心 病 、脂 肪 肝 病 史 , 中 西 经 医 结 合 治 疗 后 , 情 稳 定 。 证 :心 慌 , 急 , 力 , 症 现 气 乏 口干 , 晕 , 头 头 昏, 酸, 臂 酸 痛 , 物 模 糊 , 忆 力减 退 , 腰 手 视 记 失眠 , 烦 易 怒 , 心 夜 尿 偏 多 、每 晚 2 3次 , 便 尚调 , 4 大 舌黯 红 , 薄 , 弦 细 。 证 苔 脉 属 肝 肾 亏虚 , 阳 易 亢 , 肝 心气 内虚 , 瘀 痹 阻心 脉 。 治 拟 益 气 活 痰 血 、 涤 痰 舒 痹 、 调 补 肝 肾 。 药 用 生 黄 芪 2 0 g 太 子 参 20 g 0 , 0 , 麦 冬 10 g 五 味子 5 , 参 3 0 g 红 景 天 10 g 赤 芍 、 白 5 , 0g丹 0 , 2 , 芍 各 10 g 川 芎 10 g 郁 金 10 g 降 香 9 , 杞 子 1 0 g 2 , 0 , 2 , 0 g枸 5 , 菊 花 10 g 【药 10 g 生 地 黄 10 g 熟 地 黄 1 0 g 山 茱 萸 0 ,l 】 5 , 5 , 5 , 10g 茯 苓 10 g 泽泻 1 0g 制 何 首 乌 10 g 石 决 明 2 0 g 5 , 5 , 0 , 5 , 0 , 钩 藤 1 0 g 天 麻 9 , 5 , 0 g 白术 10 g 葛 根 10 g 木 香 9 , 5 , 5 , 0 g 蒲
30 抽动_秽语综合征共病治验3则

% 个月后 (患儿较少感冒 ( 抽动亦基本消失 # 按 *西医学研究证实 (() 发病与链球菌 )疱疹病毒 )
江苏中医药 !""# 年第 !$ 卷第 % 期
. %# .
"%#
巨细胞病毒感染及免疫功能低下密切相关 !
临床上常
水煎服 &每日 , 剂 ! 另配合脐疗 ) 补骨脂 ’ 益智仁 ’ 菟丝子 ’ 桑螵蛸 ’ 丁 香 ’ 肉桂 & 等分共研细末 & 每取 $. 醋调敷脐 & 伤湿止痛 膏固定 &每日换药 , 次 !
南京军区总医院感管科张婉云教授 ( 南京鼓楼医院科研处吴超处长 ( 南京中大医院急诊中心邱海波教授 ( 省中医院科教处刘军处长 ( 省疾控中心教育科还科长 ( 南京中医药大学杨进教授 ( 南京市第二医院科教科赵红主任以及江苏省中西医结合学会虞选富主任等 & 省中医药局丁冠明副局长指出中医药应对突发公共卫生事件能力建设是今后一个时期中医药工作的重要内 容 之 一 $具 有 十 分 重 要 的 意 义 & 为 进 一 步 提 高 中 医 药 应 对 突 发 公 共 卫 生 事 件 能 力 $加 强 中 医 院 急 诊 (急 救 能 力 (传 染 病 防 治 能 力 等 方 面 的 建 设 $提 高 专 业 技 术 人 员 的 诊 断 水 平 和 管 理 水 平 $必 须 建 立 起 一 支 能 随 时 应 对 各 类 突 发 公 共 卫 生 事 件 的 中 医 药 专 业 技 术 队 伍 & 黄 亚 博 秘 书 长 提 出 ’! 要 推 选 最 优 秀 的 授 课 老 师 ! " 要 在 规 定 时 间 内 编 写 出 一 套 最 好 的 教 材 $ 要 反 映 本 学 科 最 新 的 学 术 发 展 和 完 整 的 诊 治 方 案 !# 要 选 择 好 一 个 好 的 办 班 场 所 & 到 会 专 家 围 绕 主 要 议 题 $ 热 烈 地 发 言 $ 通过商讨 $ 确定了培训对象 ( 课程设置 ( 教材内容 ( 开班时间 ( 地点 ( 教 材 编 写 范 围 深 浅 度 与 重 点 内 容 等&
中医药疗法治疗抽动秽语综合症病例分析

中医药疗法治疗抽动秽语综合症病例分析 抽动秽语综合症是指冲动性肌痉挛或伴有秽语的全身性抽搐,运用中医药以解郁化疾开窍法治疗具有一定的效果。
标签: 中医药疗法抽动秽语病例分析抽动秽语综合症是指冲动性肌痉挛或伴有秽语的全身性抽搐。
以爆破性不自主大声与多发性抽搐为特征。
早年起病,经过缓渐,紧张兴奋时加重,入睡后消失。
注意力集中于阅读或操作时可暂时减轻,无神经系统定位病症,脑电图等检查无特异性改变。
笔者运用中医药以解郁化疾开窍法治疗2例,效果满意,现报道如下。
例一:张嘉,男性,17岁,2006年10月26日就诊。
发病5年,现主要表现:瞬目,面颈抽掣,耸肩,伴有爆发性不自主发声,状如犬吠及秽语,意识清楚,不能完全自制,每天发作10余次;集中精力学习时,症状减轻。
曾在北京、沈阳的医院就诊。
查体:神志清楚,双瞳孔等大正圆,对光反射灵敏,五官端正,颈软,四肢活动自如,生理反射存在,未引出病理反射。
舌质淡,苔白滑,脉弦滑。
脑电图检查示:广泛轻度异常脑电图。
诊断:抽动秽语综合症。
中医辨证系因气郁痰阻,蒙蔽清窍所致,方用:柴胡15g、郁金30g、香附20g、陈皮15g、姜夏15g、茯苓30g、胆南星10g、石菖蒲20g、白附子10g、全蝎10g、僵蚕10g、蜈蚣2条为主方加减,水煎服,每日1剂,连服40余剂,病人每天仅偶有发作,表现为瞬目,耸肩,偶有爆破性不自主发生,并顺利进入学校学习。
例二:李亮,男性,18岁。
2008年12月11日来诊,发病6年余,现主要表现为瞬目,面颈抽掣,瞻肢,甩腿,伴有刻板性的咒骂与亵词秽语,每日发作几十次,意识清楚,不能完全自制,注意力高度集中时症状略有减轻。
曾在中国医大,北京协和医院就诊。
查体;神志清楚,双瞳孔等大正圆,光反应灵敏,五官端正,颈软,四肢肌力、肌张力正常,活动自如,生理反射存在,病理反射未引出。
舌质暗淡,苔白略腻,脉弦滑,脑电图检查示:广泛轻度异常脑电图,脑CT,磁共振等检查未见异常。
小儿抽动秽语综合征的常见症状和诊断方法十个你应该了解的线索

强迫行为:患儿可能会出现反复洗手、检查门锁等强迫行为。
3
小儿抽动秽语综合征的诊断方法
观察法
观察孩子的行为和动作,如眨眼、耸肩、摇头等
观察孩子的语言和声音,如口吃、重复、尖叫等
观察孩子的情绪和社交,如焦虑、抑郁、社交障碍等
观察孩子的学习和认知,如注意力不集中、记忆力下降等
生化检查:检查肝功能、肾功能、血糖、血脂等指标,了解患儿是否有肝病、肾病、糖尿病等疾病。
脑电图检查:通过记录大脑电活动,了解患儿是否有癫痫等神经系统疾病。
影像学检查:如CT、MRI等,了解患儿大脑结构是否有异常,如肿瘤、脑血管疾病等。
脑电图检查
脑电图检查是诊断小儿抽动秽语综合征的重要手段之一
脑电图检查可以观察到患儿大脑的异常放电情况
睡眠时间:是否经常出现睡眠时间不足或过长等情况
睡眠习惯:是否存在不良的睡眠习惯,如晚睡、熬夜等
睡眠环境:是否经常更换睡眠环境,如经常搬家、换床等
孩子的食欲状况
暴饮暴食:孩子突然大量进食,超过正常食量
食欲不振:孩子对食物缺乏兴趣,不愿意进食
挑食:孩子只吃自己喜欢的食物,对其他食物表现出厌恶
异食癖:孩子喜欢吃非食物性的东西,如泥土、纸张等
发声性抽动
症状表现:突然发出无意义的声音,如清嗓子、咳嗽等
持续时间:通常持续数周至数月
影响因素:情绪紧张、焦虑、疲劳等可能加重症状
治疗方法:心理治疗、行为疗法、药物治疗等
心理行为障碍
注意力不集中:患儿在学习、活动中容易分心,难以保持长时间的注意力。
情绪不稳定:患儿容易激动、烦躁、焦虑,甚至出现攻击性行为。
孩子的其他身体症状
老中医分型治疗儿童抽动症

老中医分型治疗儿童抽动症儿童抽动症又称抽动一秽语综合征,是一种复杂的、慢性神经精神障碍,常见于3~15岁儿童,男多于女,主要表现为不自主眨眼,面部肌肉抽动,缩鼻子,摇头,耸肩,秽语,喉内发声以及腹部及肢体不自主抽动等等。
一、分型治疗根据患儿临床表现,陈老认为本病属于中医学“风证”、“痰证”的范畴,祛风化痰为其治疗大法。
陈老临床常分四型。
1.肝郁化火,肝风内动:此型患儿除眨眼、摇头或肢体抽动外,常伴情绪不稳定,烦躁易怒,舌质红,脉弦。
治宜清肝泻火,息风止痉。
处方:珍珠母 30克,黄芩、栀子、泽泻、柴胡、钩藤、菊花、僵蚕、石决明、白蒺藜各8 克,天麻6克,青黛3克。
每日1剂,水煎分3次服。
2.肝肾阴虚,虚风内动:常见自幼体弱多病,形体消瘦,多动不安,常以眨眼频繁、摇头为主,伴唇舌红赤,双眼干涩,盗汗,手足心烦热。
治宜滋补肝肾,养血熄风。
处方:生龙骨、生牡蛎、龟板各30克,生地、熟地、枸杞子、白芍、沙参、麦冬各10克,当归3 克。
每日1剂,水煎分3次服。
3.肝气不舒,痰浊阻络:此型患儿一般较胖,喜食肥甘厚味,不好动,性情郁闷易怒,同时并见部分运动肌抽动,如手指末端不自主抽动,眨眼,口角抽动等。
治宜疏肝理气,化痰开窍。
处方:制半夏、胆南星、瓜蒌、石菖蒲、茯苓各8克,郁金、白附子、枳实、竹茹各5克,陈皮3克。
每日1 剂,水煎分3次服。
4.心脾两虚,风痰闭窍:此型除各种抽动症状外,多伴注意力不集中,记忆力差,喉中痰鸣发声,或有秽语,精神倦怠,面色无华,眠差多梦,饮食欠佳,出汗多,舌淡苔白,脉无力或沉细等。
治宜补益心脾,祛风化痰。
处方:煅龙骨、煅牡蛎、黄芪各30克,党参、白术、薏苡仁、山药、茯苓各10克,扁豆、远志、酸枣仁各6克,当归3 克。
每日1剂,水煎分3次服。
二、典型病例刘某,男性,8岁。
不自主眨眼、耸鼻、面部肌肉抽动2年余,近半年多来出现频繁点头,有时咽部发出吭吭声音,曾在当地医院作脑电图、cT等检查均正常,先后服用泰必利、氟哌啶醇和安坦等西药治疗,效果不明显。
李中正丨小儿多发性抽动症的辨证施治

李中正丨小儿多发性抽动症的辨证施治李中正医师行知堂多发性抽动症,又称小儿抽动-秽语综合征,大多在2-15岁发病且男孩多于女孩,是一种以慢性反复运动性抽动或发声性抽动为主要特征的综合征,表现为运动性抽动,症状有面部表情肌、颈部或四肢、腹部肌肉的收缩,反复快速且不规则,或伴有异常的声音、多动或情绪障碍。
属于中医学“痉病”、“虚风内动”、“筋病”等范畴。
小儿抽动症的定义小儿多发性抽动症现在是儿科常见的疾病之一。
在临床上研究很多,但是关于它的发病机制目前还没有一个统一的结论。
临床上西医常使用氟哌啶醇,硫必利等神经阻滞药,虽可取得一定效果,但副作用比较多,可见头晕、乏力、嗜睡等不良反应,而且容易反复。
所以家长也会选择中医来进行调理。
查阅相关文献资料,普遍认为中医治疗本病的临床疗效能达到90%以上。
中医治疗本病多从调节阴阳平衡,脏腑功能及患儿体质方面入手。
在中医学上,以前曾有人把其归属于慢惊风。
从临床上看,孩子的神智是没有任何问题的,它应该属于《内经》上所讲的五体病。
所以,通过临床实践,今把它归属于“痉病”,“虚风内动”或者是“筋病”的范畴。
属于五体病之“筋肉瞤动”问题。
古人有没有这样相关的论述?这个病症从文献上来看,个人认为早都有了。
但是现在这个病多见了。
抽动症是一个慢性过程,它不急、不险,临床上属于一个慢性病。
有研究认为近年该病的发病率为0.05%-3%,有明显增加的趋势。
抽动症实际上是一个筋膜的抽瘛,肌肉的瞤动。
与之相关的《素问·至真要大论》有“风盛则动”的论述。
在《伤寒论》里就明显了,在论述发汗峻剂的大青龙汤时,有这样一句话:“若脉微弱,汗出恶风者,不可服之”,“服之则厥逆”。
厥逆什么表现呢?“筋惕肉瞤”。
条文里紧接着说“此为逆也”,也就是说误汗导致了肌肉抽动。
临床上很多孩子是在发热治疗过以后,不到一两个星期就出现了抽动的症状,家长也很疑惑。
实际上就是由于误汗或者是误下,导致了这个孩子的“筋惕肉瞤”,就是一个筋膜失养。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
抽动秽语综合征的诊治一定义:抽动—秽语综合征又名Gilles dela Tourette syndrome,即Tourette syndrome(TS).是一种家族性神经精神性疾病,常在儿童期开始,临床以多发性抽动,爆发性发声为主,病程在一年以上,常有起伏波动的特点.此外,还可能有各种行为紊乱(如注意力缺乏多动症ADHD),强迫观念与行为(OCD),认知障碍(如智能迟钝,学习困难,视觉或运动失知),本病首由Itard(1852年)报告,因Gilles delaTourrette(1885年)进行系统描述而得名.以前本病的流行率约占人群的0.8‰,现在发现其发病率有逐年上升的趋势,可达1‰,男女之比为3:1.国外本病发病人数也不少,我国发病逐年增多,目前已经成为广大研究者研究的热门课题,武汉,北京,上海湖南,江西等多省都有本病的专科门诊.发病呈上升趋势.二病因与发病机制本病的病因目前尚未确定,有些人认为本病与遗传有关,有些人认为与外伤有关,尚有些人认为与精神因素有关,从研究情况看大致有几种观点:1.遗传因素本病经病史调查,10%病人有家族史.跟踪对照研究发现儿童抽动症之后代中20%患抽动,与对照组相比,有显著差异.但至今未找到致病基因.1992年Kidd等进行了一项较大的基因组连锁分析,排除了80%的常染色体区域包含TS基因的可能.随后的研究进一步排除了TS大家系与多巴胺D1,D2,D3,D4,D5受体,多巴胺B 羟化酶,酪氨酸酶,酪氨酸水解酶,5-羟色胺IA和7受体,色氨酸氢化酶等基因的连锁关系,也与Huntington病无连锁.所以尽管多数学者认为遗传因素在抽动证家系中起重要作用,但至今未发现其致病基因.2.多巴胺受体因素从氟哌叮醇治疗TS的抽动症有效之后,人们认为抽动症的发生是多巴胺能受体超敏化所致.对此进行了实验研究,在实验鼠腹腔内注射中枢神经毒素Immodipropidmfrile7天后,数天可致类似TS,经氟哌叮醇治疗症状又趋好转,使用苯丙胺则使病情恶化.病理部分认为是纹状体多巴胺能神经元的靶细胞受体问题,究竟是由于受体本身发育不成熟,还是受体超敏感,则无定论.3.脑解剖生理因素从解剖生理视点而言,行为异常与脑边缘系统有关,躯体运动则与锥体,锥体外系统有关,纹状体的大部分传入纤维来自边缘系统海马,杏仁核,通过多巴胺与5-羟色胺起调整作用,而纹状体支配边缘系统的神经通路甚少,因此本病时的行为改变认为与杏仁—纹状体的通路的障碍有关.Baumgardnes等报告根据新近MRI检查证实TS者基底节区的体积不对称,并发现成人TS的胼胝体比对照组明显缩小.ADHD患者胼胝体前区明显缩小(胼胝体分为膝部,体部和压部,体部又分为前区部,中区部和后区部,支持TS和ADHD额/皮质下巡回路径受累的神经机制学说).4.精神因素Wider和Silberman分析170例抽动症后发现,不同肌组受累频率有一个从上部到足下降的顺序.并认为心理幼稚是抽动症发生的先决条件,并认为精神因素是促发因素.我们研究观察,初发病人可有从上到下的规律,并且很多患者无精神因素.5.代谢因素还有人检查发现TS患者基底节(主要是纹状体)部位糖利用率高于对照组16%.可能与双额颞叶基底部位代谢有关,虽然患者CT,MRT以及尸检尚未发现1例形态学异常,但从PET或SPECT检测中发现TS有区域性功能紊乱有助于对其病因及定位研究.此外尚有很多人做了多方面的研究.有人经试验认为TS机体免疫功能异常或C3降低为独立的免疫学因素之一.济宁市对患儿行韦氏儿童智力量表进行PIQ,VIQ,FIQ测试,均显示患者的智商较少儿平均水平低,且智力发展不平衡者多.中国医科大脑研究所通过韦氏记忆测定也认为,病人简单记忆功能不受影响,复杂记忆功能降低.浙江省对本患儿行遗传度,分离比分析,遗传因素在TS发病中占重要地位,遗传方式呈多基因遗传.山东医科大学经对患者脑诱发电位的研究,提示TS患儿脑功能受到损害,损害部位涉及整个大脑及脑干,但体格发育没受影响.安徽报导:用荧光法和生化法测定患者血液多巴胺等单胺类神经递质的含量及钠,钾ATP酶活性的变化.显示:TS患者儿茶酚胺(主要是多巴胺)含量的高水平,5-羟色胺转换率的增高以及钠,钾,ATP酶活性的改变可能是多发性抽动症的发病机制之一.从以上研究看出,本病的病因及发病机制很可能是一个复杂的生化代谢过程,涉及面广,因此对病因的探讨尚需进一步努力.一种相同的单纯动作,称之为刻板性抽搐或非变异性抽搐.单纯性抽动应与肌阵挛及舞蹈病鉴别,SMT的发病可以自我控制,而肌阵挛和舞蹈病不能自行控制.2复杂性抽搐:是一种有目的像是执行某一项随意性动作,为协调的连续性动作,如摸鼻子,触碰他人,好象在闻吸样动作,跳跃,秽亵行为(可憎行为)以及模仿行为等.无目的复杂性抽搐则包括摇头,耸肩,反复踢腿以及各种面肌运动等表现.很象故意做鬼脸,所以一般家长都把这种疾病当作毛病而打骂,增加了患者的精神负担及心理负担,从而使病情加重.出现以上这些情况注意与运动过度,智能低下静坐不能等鉴别,鉴别的要点为,TS病人有单纯性抽搐或发声性抽搐,而以上病人无.而眼球的跳动偏斜要与舞蹈眼,垂直性眼球震动鉴别.注意病史及其他症状.3感觉性抽搐:TS病人xx40%出现感觉性抽搐:反复出现局部不适应如压迫感,痒,冷,热,痛或其他感觉,为抑制这种不适应感,减轻办法就是增加爆发性抽搐,这种不随意的动作,常被病人领悟为是随意的.4发声性抽搐:通过鼻腔,口,咽喉之运动发出的不随意的响声,从单纯的清嗓子声到发出带有单词音的嘀咕声或唠叨声,甚至发出不适当的声调,令人讨厌的猥亵言语.此类发声亦可分为两种:简单发声抽搐如清嗓子声,怒吼声,吸鼻声等.复杂性发声抽搐如秽语,模仿语言或重复语言等.引起发声抽动最常见的部位是喉部,抽动时呈呼噜声,咳嗽声,洁喉声等,舌肌抽动发出咂舌,咔哒,嘎等声,鼻部抽动呈现喷鼻声,气喘声哽咽声等,由于患者紧张,因此语言表达方式生硬,单调,断断续续,而患者又想表.达清,因此可以出现重复语言等.膈肌,腹肌抽动也与压迫性的语言表达有关.秽语往往发生在最不适宜的地方和场合,内容与性交配,排泄,及亵渎宗教有关,可能为脑功能循环短路有关.除此外,相似的还有精神性秽语和秽语行为,前者为脑内重复出现秽语词,未表达出来,后者为秽语手势.除此之外还会出现共鸣,行为紊乱,精神不稳定,轻者表现多动易激惹,重者出现强迫行为(OCB),注意力缺乏多动症(ADHD),破坏行为(DB),学习障碍(SP)等.强迫行为可以摸危险品,破坏行为可表现为攻击他人,对抗社会,有些可以出现自残.有些患者智商本身没有问题,但由于行为紊乱造成不同程度的学习困难.四治疗:对本病的治疗,目前有两种方法,西药和中药,。
西药治疗主要采用多巴胺受体阻滞剂,D自身受体激动剂,a受体激动剂和其他药物。
1.多巴胺受体阻滞剂:TS的发病机制与N递质失衡及受体异常有关其基底N节纹状体多巴胺(D)受体超敏是比较公认的观点,因此现在用(D)受体阻滞剂如氟哌叮醇。
氟哌叮醇属于抗精神病药的丁酰苯类药,有强安定作用,它与另一类抗精神病药吩噻嗪类化学结构完全不同,但药理作用却非常相似,有抗精神病作用,也有椎体外系副反应,氟哌叮醇椎体外系副反应也比较明显,其反应可表现为震颤,运动障碍,静坐不能,流涎等。
可以用安坦对抗。
本病由于基底神经节纹状体多巴胺D受体超敏感引起,而本药可以阻断多巴胺受体,阻断网状结构上行激活系统的a----肾上腺素受体,从而减轻抽动的发生。
剂量从每天每公斤体重0、05mg开始,逐渐加量,分2---3次口服.氟哌叮醇大量使用还可引起心肌损伤,肝功损伤等.所以用时必须从小量开始.2.哌迷清(Pimozide)哌咪清属于抗精神药的硫杂蒽类药,本类药与吩噻嗪类基本结构相似,仅在噻嗪环第10位氮原子被碳原子所取代.本药与氟哌叮醇作用相似,在镇静和致急性肌张力障碍副作用方面比氟哌叮醇少.起始量1mg,夜晚睡前服,然后上调至3-6mg/d分2-3次服用,最大量≤10mg/d,Q-T间歇延长者避免使用.使用前常规做心电图.并且开始用时易出现疲倦.尽管本药少见唾液,腺体分泌障碍,造血功能障碍等,但仍须定期查心电图,血象,肝功,长期使用,6---12个月检查一次.本药有糖衣片,片剂,膜包衣片等三种剂型.3.维思通(Risperidone)为苯丙异恶唑衍生物,与D2受体和5-羟色胺2(5-HT2)受体有很高的亲和力,对D受体有阻断作用1~6mg/d分2次使用副作用为体重增加和疲倦.用时药量应慢慢上调以减少副作用的发生.在用药的过程中应注意监测体重.本药的椎体外系副作用较少,可望成为治疗抽动证的替代药.4.氯氮平(Clozapine)是一种弱D2受体和强5-HT2受体阻滞剂,对D2,D3和5-HT1受体有弱亲和力,对D1,D4,5-HT2A受体有中度亲和力,对5-H2C,肾上腺素能d1和α2组胺能H1和毒蕈碱受体有强亲和力.有研究报导本药可治疗迟发性TD,所谓迟发性TD是指在长期应用精神抑制药过程中出现的运动或发声性抽动.迟发性TD与纹状体D 受体超敏感有关.因此本药能够治疗。
本药属于抗精神病舒必利,三氟拉嗪,丁苯喹嗪,硝苯吡啶,异搏定,氟桂嗪等也有阻滞D受体的作用.三氟拉嗪属于吩噻类抗精神病药,舒必利属于其他类抗精神病药.是一种选择性D2受体阻滞剂,可控制抽动,且副作用小.三氟拉嗪可阻断D受体,在控制抽动方面与氟哌叮醇,泰必利相比有相等的疗效和相等的副作用,只是镇静作用较小.硝苯吡啶,异搏啶,氟桂嗪为钙拮抗剂,细胞内的钙离子参与神经递质的释放,钙拮抗剂可阻滞钙离子进入细胞内,降低细胞内钙离子的浓度,从而减少了神经递质的释放.此类药有阻断突触后D2受体及抑制突触前D1受体活性作用,因此可以控制抽动.但由于此类药尚未进行双盲对照,现在临床应用较少.二、D自身受体激动剂D自身受体激动剂是起部分性或完全性激动作用还是起D2受体阻滞作用,取决于他们的内在活动,在内源性D活动高的情况下,主要起阻滞作用,在内源性D 活动低的状态下,主要起激动作用.目前使用的是培高利特.培高利特.对D1和D2受体的亲和能力构成了控制抽动证的基础.平均治疗量是177+-61цg/d优点;无锥体外系副作用.三、a受体激动剂目前国外治疗本病的常用药是可乐定,主要对于轻中度TS患者及伴有行为问题如:ADHD的患者,其首用剂量为0.05mg/d,然后上调至最小的有效剂量.开始用时每日服用2次,由于其半衰期短,以后改为每日3----4次,每日总量不超过0.5mg,本药起效慢,需4----6周方可起效.本药控制抽动的作用可能是抑制了蓝斑区突触前去甲肾上腺素的释放而使抽动症状减轻.此外胍法新也是一种有效的a受体激动剂,对抽动证及行为障碍有较好的疗效,为有前途的替代药三:ADHD和强迫障碍的药物治疗:约50%抽动证患者伴有ADHD,该伴随证对患儿的社交行为和情感发育造成的不良影响比抽动证本身要大,用于治疗ADHD的中枢兴奋药利他林可加重或诱发抽动症状给治疗带来矛盾与困难.除了可乐定,胍法新,苯炔胺治疗本病外,三环类抗抑郁药去甲丙咪嗪对TD伴ADHD 的治疗有效.平均治疗用量为50mg/d,大多数病人对此药有良好的耐受性,但有导致猝死的可能.强迫障碍:抽动病人中有部分可出现强迫障碍,如频繁触摸,拍打摩擦等,维思通治疗本病有效,另对选择性5-HT再摄取抑制剂如氟西汀或氟伏沙明,与低剂量D阻滞剂如氟哌叮醇或哌迷清联合用药治疗也有效,但二者合用可诱发帕金森神经机能障碍.用药需从小量开始,然后缓慢上调剂量至疗效最佳而副作用最小为止.对于具有良好的社会适应能力的轻证TD患者,只需进行心理调试.四:中医治疗祖国医学文件中无本病的病名记载,根据证候特点,属于惊风范畴,小儿肝常有余,脾常不足,若过度紧张,神机受累或外邪留恋,均可致肝失疏泄,肝郁化火肝阳上亢,阳亢则引动肝风而发抽动;阳亢则耗伤肝阴,肝阴不足筋脉失养而拘挛抽动.风善行数变,,故抽动部位多变.肝气横逆,脾失健运,水湿不行,则痰浊内生,蒙闭清窍,则伴口出秽语,怪声呼叫.肝阴不足,心失所养,故心神不宁,注意力不集中.病久经络阻塞,气血淤滞,致成久病不愈之怪疾.在治疗上祖国医学将本病大体分为四型:肝风内动型,痰火扰神型,脾虚肝亢型,阴虚风动型.肝风内动型:因肝气郁结,化热化火者,当疏肝解郁,清肝泻火,龙胆泻肝汤加味.化火伤阴者,羚羊钩藤汤加味.痰火扰神型:应涤痰醒神,涤痰xx味.脾虚肝亢者,xx加缓急熄风xx.我们经临床治疗发现,小儿抽动-----秽语综合征,一般病程较长,多为肝气郁结,久而成火,练津成痰,痰郁互结所致,因此在治疗过程中,除健脾化痰,平肝息风以外,尚需配合活血化淤之血府逐淤汤治疗.经治疗多数患者可痊愈,个别年龄较大,(青春发育期后)病情较重者可终身携带.总之,本病是一种反复发作性疾病,治疗比较困难,并有人认为本病是一种终身性疾病,只是在成人中发病间隔时间长,也比较轻,.但是我们发现多数患者经过治疗可以缓解,有些病人尚可自行缓解.大部分病人在青春期症状缓解或消失.小部分病人症状不改善.极少一部分病人病情加重.在我们治疗的200例病人中只有2例症状没有缓解.1例出现精神病样发作.改用西药治疗,此两例病人年龄均较大,17岁左右.另有一例6岁患儿经过20付中药治疗无效后改用西药.其他病人经过纯中药治疗均症状减轻或缓解.临床研究还发现难缓解的多为秽语证者.从病因学研究看,TS患者青春期或青春后期由于性激素的变化导致兴奋性氨基酸作用而影响症状的改善.另外对重证人格紊乱者也会随年龄增长而有所改善.总之,本病多数用中药治疗可以控制和缓解,然而由于本病出现的行为紊乱如:敏感,易激惹,注意力缺陷多动证,学习问题,破坏行为等对患者的心理,精神影响较大,而使患者不能适应社精神治疗等.总之本病在病因及治疗上尚处于研究阶段,我们也在对本病进行观察研究,希望同行共同努力,发现新的问题.。