浅谈多系统萎缩症
多系统萎缩的治疗方法
多系统萎缩的治疗方法
多系统萎缩是一种进展性的神经变性疾病，目前尚无彻底治愈的方法。
然而，可以通过一些治疗方法来改善症状和减缓疾病的进展，包括：
1. 药物治疗：可能会使用多种药物来缓解多系统萎缩的症状，如肌肉僵硬、震颤和运动障碍等。
例如，抗帕金森药物可以帮助减少肌肉僵硬和震颤，而抗震颤药物可以减轻震颤症状。
2. 物理治疗：物理治疗师可以通过运动和锻炼来帮助改善肌肉僵硬度和减轻运动障碍。
定期进行物理治疗可以增强肌肉力量和灵活性，提高平衡和协调能力。
3. 语言治疗：由于多系统萎缩可能会影响言语和吞咽能力，语言治疗师可以帮助改善患者的发音、说话流畅性和咀嚼吞咽功能。
4. 支持性护理：患者可能需要长期的支持和护理，包括日常生活活动的帮助、建立适合的生活环境和提供心理社交支持。
家庭成员和护理人员可以提供这些支持。
5. 应对心理健康问题：多系统萎缩可能会对患者的心理健康产生影响，例如抑郁和焦虑。
心理治疗和药物治疗可以帮助处理这些心理健康问题。
重要的是要与专业医疗团队保持密切联系，根据个体的病情和症状，制定个体化
的治疗计划。
虽然多系统萎缩无法根治，但综合的治疗方法可以提高患者的生活质量，减缓疾病的进展。
什么是多系统萎缩？
什么是多系统萎缩？多系统萎缩(multiplesystematrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病。
本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统，临床上表现为对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征，小脑性共济失调、不同程度的自主神经功能障碍和锥体束等功能障碍的不同组合，故临床上可归纳为3个综合征：主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)，主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。
实际上，这些疾病之间常常难以截然划分。
Graham和Oppenheimer总结文献中具有类似临床症状和体征的病例，提出这3个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的分别描述和命名，它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早，或者受累严重，其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻。
神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的特征是完全一致的，目前，在MEDLINE数据库中，散发型OPCA，SDS和SND均归类在MSA 中。
基本知识医保疾病：否患病比例：0.003%易感人群：无特殊人群传染方式：无传染性并发症：晕厥抑郁症尿路感染治疗常识就诊科室：内科神经内科治疗方式：无特异性治疗方法药物治疗康复治疗治疗周期：需长期治疗治愈率：65%治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——50000元）温馨提示饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。
多系统萎缩康复训练方法
多系统萎缩康复训练方法多系统萎缩是一种神经退行性疾病，主要影响老年人。
这种疾病会导致身体的肌肉、神经和内脏器官功能逐渐衰退，严重影响患者的生活质量。
为了帮助多系统萎缩患者恢复功能，康复训练是非常重要的。
本文将详细介绍多系统萎缩康复训练方法。
一、了解多系统萎缩在进行康复训练之前，我们需要先了解多系统萎缩的症状和特点。
多系统萎缩患者通常会出现以下症状：1. 运动障碍：包括步态不稳、运动协调能力下降等。
2. 自主神经功能障碍：包括尿失禁、便秘等。
3. 眼球运动异常：包括眼球震颤、双视等。
4. 语言障碍：包括发音困难、语速减慢等。
5. 认知障碍：包括记忆力减退、思维迟缓等。
二、制定个性化康复计划针对不同的患者，我们需要制定个性化的康复计划。
首先，我们需要进行全面的评估，包括身体状况、运动能力、认知能力等方面。
然后根据评估结果制定具体的康复计划，包括康复目标、训练内容、训练强度和训练时间等。
三、运动训练1. 步态训练多系统萎缩患者常常会出现步态不稳的情况，因此步态训练是非常重要的。
可以采用平衡器材或者步态机进行训练。
在进行步态训练时，需要注意以下几点：（1）逐渐增加步幅和速度。
（2）保持身体平衡，避免摔倒。
（3）采用视觉反馈技术帮助患者调整姿势。
2. 肌肉力量训练多系统萎缩患者肌肉力量通常会下降，因此需要进行肌肉力量训练。
可以采用器械或自重训练来提高患者的肌肉力量。
在进行肌肉力量训练时，需要注意以下几点：（1）逐渐增加负荷和次数。
（2）选择适合患者的器械或训练方法。
（3）避免过度疲劳和肌肉拉伤。
3. 柔韧性训练多系统萎缩患者的柔韧性通常会下降，因此需要进行柔韧性训练。
可以采用瑜伽、普拉提等方式进行训练。
在进行柔韧性训练时，需要注意以下几点：（1）逐渐增加拉伸幅度和时间。
（2）避免过度拉伸导致肌肉损伤。
（3）选择适合患者的拉伸方式和强度。
四、认知训练多系统萎缩患者常常会出现认知障碍的情况，因此需要进行认知训练。
多系统萎缩名词解释
多系统萎缩名词解释
多系统萎缩是一种罕见的自身免疫性疾病，也被称为多系统萎缩综合征（Multiple System Atrophy，简称MSA）。
它是一种进展性的神经系统疾病，影响中枢和周围神经系统的多个部分，包括自主神经系统、小脑和基底神经节。
多系统萎缩的病因尚不清楚，但可能与脑部异常蛋白质聚集和神经元的退化有关。
多系统萎缩通常会导致各种症状，包括运动障碍、自主神经功能障碍和认知障碍。
主要症状包括肌张力失调、肌肉僵硬、肌肉无力、平衡困难、姿势不稳、言语和吞咽困难等。
患者也可能出现自主神经功能障碍的症状，如低血压、尿失禁、便秘和性功能障碍。
认知障碍可以表现为注意力不集中、记忆力下降和智力减退。
病情逐渐进展，最终会导致严重的残疾和生活质量下降。
多系统萎缩的确诊通常基于临床症状、体格检查和神经生理学测试。
然而，目前尚无特定的生物标志物或影像学检查来确诊该疾病。
治疗主要是针对症状的缓解，如药物治疗、物理治疗和康复训练。
由于多系统萎缩的病因和机制仍不清楚，目前尚无有效的治愈方法。
总的来说，多系统萎缩是一种罕见的神经系统疾病，会影响多个系统的功能，包括运动、自主神经和认知功能。
尽管目前对该疾病的
了解有限，但研究人员正在努力寻找更好的治疗方法，并希望能够找到该病的病因和机制，以便提供更好的预防和治疗策略。
多系统萎缩诊断标准
多系统萎缩诊断标准
多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA）是一种罕见的神经系统疾病，其主要特征是多个系统的功能障碍，包括自主神经系统、运动系统和认知系统。
目前，尚无特定的治疗方法，因此早期诊断和治疗至关重要。
本文将介绍多系统萎缩的诊断标准。
多系统萎缩的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 自主神经系统功能障碍：包括尿失禁、便秘、性功能障碍、低血压和心动过缓等。
2. 运动系统功能障碍：包括肌张力减退、震颤、肌肉僵硬、姿势不稳和运动协调障碍等。
3. 认知系统功能障碍：包括记忆力减退、注意力不集中、语言障碍和空间定向障碍等。
4. 神经影像学检查：包括MRI和PET等影像学检查，可发现脑干和小脑萎缩等特征。
5. 神经病理学检查：包括脑组织活检和尸检等，可发现α-突触核蛋白和谷氨酸脱羧酶等蛋白质的异常表达。
以上五个方面的任意两个或以上的功能障碍，加上神经影像学或神经病理学检查的阳性结果，即可诊断为多系统萎缩。
需要注意的是，多系统萎缩的早期症状可能不明显，易被误诊为帕金森病、多发性硬化症等其他神经系统疾病。
因此，对于有自主神经系统功能障碍的患者，应及时进行神经影像学和神经病理学检查，以尽早发现和诊断多系统萎缩。
多系统萎缩是一种罕见但严重的神经系统疾病，其诊断标准主要包括自主神经系统、运动系统和认知系统功能障碍，以及神经影像学和神经病理学检查的阳性结果。
早期诊断和治疗对于患者的生存和生活质量至关重要。
多系统萎缩(MSA)
鉴别诊断
进行性核上性麻痹（PSP）
肢体僵硬，活动减少，肢体及躯干的肌张力增高， 站立及行走易摔倒；双眼注视性麻痹，以下视麻 痹多见；语言含糊,吞咽困难,可合并认知功能障 碍。
PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”，垂直注 视中枢也因此受累。这样一来，在MR正中矢状 位上形如蜂鸟－蜂鸟征（hummingbird sign）。中 脑被盖部嘴缘的萎缩看起来就像是蜂鸟的嘴，在 影像上自然就表现为蜂鸟细长、尖锐的鸟嘴的特 征性形态。脑桥不常受累，小脑不受累。
诊断
美国神经病学会和自主神经协会 1、震颤麻痹症状，长期左旋多巴治疗无效 或疗效不佳。 2、小脑症状或皮质束征 3、直立性低血压、阳痿、大小便失禁等。 常于运动系统症状或体征后七年内出现。 以上述症状、体征为主要表现的常诊断为 MSA 的SND、OPCA、SDS型。
诊断
Quina等的MSA诊断标准 可疑的(possible)MSA：散在发病，表现为震 颤麻痹症状，左旋多巴疗效差，或同时表 现有小脑症状。 可能的(probable)MSA：在可疑MSA表现的 基础上，出现下列表现之一：自主神经功 能衰竭，表现为体位性晕厥和／或大小便 失禁(除外其他原因)；尿道括约肌EMG异 常；锥体柬征、小脑症状。如果再加上锥 体束征或震颤麻痹症状，则OPCA型可近 似确诊； 确诊的(definite)MSA：需病理检查。
“Hot cross bun” sign
机制是脑挢核及桥横纤维变性，胶质增生致含水量增加，而由齿状核 发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害，从而形成MR上T2加权 像上脑桥的十字形高信号影。
整理版ppt
17
壳核裂隙征为MRI冠状位T2加权像所显示的壳核 背外侧面线性高信号影，多见于MSA-P型患者。 壳核裂隙征改变很可能由于壳核神经细胞丢失、 胶质细胞增生造成壳核萎缩，壳核和外囊间的间 隙增大，或者由铁沉积和反应性小胶质细胞增生 和星形胶质细胞增生导致。
浅谈多系统萎缩的临床症状、CT显像和MRI显像
ｃｉ ｃ ｌｍ ａ ｆｓ ａｉｎｓｉ ｃｕ ｉｇ ａ ｔ ｎ ｍ ｉ ｒ ｅｄ ｓｕ ｔｏ ｌ ａ ｎｉｅ ｔｔｏ ｎ ｌ ｄｎ ｕ ｏ ｏ ｃｎｅ ｖ ｙ ｆ ｎｃｉｎ，ｙｍ ｉｔ ｒ ｉｉｎｆ ｃｉｎ ａ ｏ ｍ ａ ，ｃ ｒ ｂ ｌ ｒａａ ｉ ，Ｐ ｒ ｎ ｏ ｉｍ ．Ａｌ ｏ ｈ ｎｉ ｉ ｃｕ ｒｔｏ ｕｎ ｔｏ ｂｎ ｒ ｌ ｅ ｅ ｅｌ ｔｘ ａ ａ ｋｉｓ ｎｓ ａ Ｉ ｆｔ ｅ
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多系统萎缩的早期症状及诊断要点
汇报人：
目录
多系统萎缩的症状
多系统萎缩的诊断
多系统萎缩的早期 识别
多系统萎缩的预防 与控制
多系统萎缩的康复 与护理
多系统萎缩的症状
步态异常：行走 不稳，容易跌倒 震颤：手抖、头 抖等不自主运动
肢体僵硬：四肢 肌肉僵硬，活动
受限 言语障碍：说话 含糊不清，声音
低沉
症状：头晕、晕厥、血压变化、出汗异常等 原因：自主神经功能受损，导致身体调节功能异常 诊断：通过临床表现和辅助检查进行诊断 治疗：针对自主神经功能障碍进行治疗，改善症状
感觉迟钝：对疼 痛、温度、触觉 等感觉的敏感度 降低
感觉异常：感觉 异常，如麻木、 刺痛、烧灼感等
感觉缺失：部分 或全部感觉丧失， 如视觉、听觉、 嗅觉等
药物治疗效果： 定期评估药物治 疗效果，及时调 整治疗方案
药物治疗：使 用抗帕金森病 药物、抗抑郁
药物等
康复训练：进 行物理治疗、
言语治疗等
生活方式调整： 保持良好的生 活习惯，如合 理饮食、适量
运动等
心理支持：提 供心理辅导， 帮助患者调整 心态，应对疾 病带来的压力
和困扰
多系统萎缩的康复 与护理
家庭成员应帮助患者进行 适当的康复训练，如行走、
语言、吞咽等。
家庭成员应关注患者的饮 食和营养状况，提供均衡 的饮食，避免营养不良。
感谢您的观看
汇报人：
物理治疗：通过 运动和按摩等方 式，帮助患者恢 复肌肉力量和协 调性
言语治疗：通过 发音、阅读、写 作等训练，帮助 患者恢复语言能 力
职业治疗：通过 日常生活技能训 练，帮助患者恢 复自理能力
心理治疗：通过 心理咨询和治疗， 帮助患者调整心 态，应对疾病带 来的心理压力
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淺談多系統萎縮症 張煜暉醫生
作者簡介：張煜暉醫生為現任伊利沙伯醫院腦神經科專科醫生
有一種病有一種病，，跟柏金遜跟柏金遜症症頗為類似頗為類似，，卻又不盡相同卻又不盡相同，，若不加注意若不加注意，，很容易會把兩者混淆混淆，，導致無法對症下藥導致無法對症下藥，，藥不到則病不除藥不到則病不除，，平添痛苦平添痛苦。
這種病這種病，，名叫多系統萎縮症縮症。
各位柏金遜各位柏金遜症症患者宜多留意自己的早期病徵患者宜多留意自己的早期病徵，，如能及早發現問題及作出治療，則有助舒緩症狀則有助舒緩症狀。
什麼是多系統萎縮症什麼是多系統萎縮症？？
多系統萎縮症(Multiple System Atrophy, MSA)是一種非典型是一種非典型的柏金遜症的柏金遜症(Atypical parkinsonism) (編者按編者按：：又稱為柏金遜症疊加綜合徵又稱為柏金遜症疊加綜合徵，，
Parkinsonism-plus Syndromes ，詳情請參考柏友新知第1期)。
除了多系統萎縮症外症外，，其他非典型的柏金遜症還包括其他非典型的柏金遜症還包括：：進行性核上眼神經麻痺症 (Progressive Supranuclear Palsy, PSP)和大腦皮質基底核退化症 (Corticobasal Degeneration, CBD)等。
多系統萎縮症是偶發性的神經系統退化疾病多系統萎縮症是偶發性的神經系統退化疾病，，跟家族遺傳無關跟家族遺傳無關，，病因至今不明病因至今不明。
此病不及柏金遜此病不及柏金遜症症常見常見，，每100,000人當中人當中，，約有2-5宗個案宗個案。
其臨床表現類似於柏金遜於柏金遜症症，但同時會出現其它問題但同時會出現其它問題，，如自主神經系統及小腦系統退化的症狀如自主神經系統及小腦系統退化的症狀。
正確的診斷對處理疾病正確的診斷對處理疾病、、研究最佳的治療方法和預後(存活期存活期平均平均平均較柏金遜較柏金遜較柏金遜症症患者短)都非常重要都非常重要。
診斷特徵
對左旋多巴藥物反應不佳
多系統萎縮症的患者同樣會出現柏金遜症的症狀，如震顫、僵硬、行動遲緩，因此，患病初期或會容易被誤以為是柏金遜症。
但是，多系統萎縮症的患者對左旋多巴(Levodopa)藥物，即Sinemet 或 Madopar 的反應不佳，甚或毫無反應，即使有小部分病人對藥物有反應，也只能維持很短時間。
早期姿勢不穩
此外，患者亦會同時出現其他有別於柏金遜症的病徵，例如患者初期便已出現姿勢不穩( Postural instability)和容易跌倒，較柏金遜症患者更早出現上述問題。
同時，患者或會出現肌張力異常(Dystonia)，即肌肉不平衡地收縮，導致肢體扭
曲，如影響嘴及下頷肌，嘴部會出現咬牙切齒模樣，也像在磨牙，嘴巴或會歪向一邊，甚或向兩邊拉扯；頸項嚴重向前傾，令頭部抬不起來；身體向側彎。
這些症狀在柏金遜症患者身上較少見。
小腦系統退化
患者也會出現小腦系統退化的症狀，如平衡失調、口齒不清、說話失去節奏感，時快時慢，斷斷續續。
柏金遜症患者則不會出現小腦系統退化的問題。
至於自主神經功能上的障礙，在柏金遜症患者身上亦有可能出現，但屬於較後期的症狀。
多系統萎縮症的患者或會很早便有起坐性低血壓 (Orthostatic
hypotension)，即是從坐下或躺下的姿勢突然站起來時，會眼前發黑、頭暈甚至要昏倒，若躺下來，症狀立刻緩解。
這是由於從平躺到坐姿或站姿時，血壓出現相當大的差異（收縮壓降低20mmHg 以上、舒張壓降低10 mmHg 以上），心臟回流量減少而引起的。
此外，患者也會出現陰莖勃起功能障礙、尿頻、尿急、小便失禁和無法完全排盡尿液。
其他症狀還包括其他症狀還包括：：
1. 快速眼動期睡眠行為障礙(REM sleep behavior disorder)：病人把夢境中的行為
真實做出來、發開口夢或大叫大嚷、手舞足蹈而影響到身邊人，甚或會掉下床；
2. 睡眠窒息症、打鼻鼾；
3. 喘鳴聲 (Stridor)：因為氣管收窄，令吸氣時發出不自然的喘鳴聲；
4. 情緒失禁（Emotional incontinence ）：患者在毫無原因下，不由自主地哭和笑；
5. 手指或是腳趾變得蒼白、紫色；
6. 水腫。
診斷方法
到目前為止，此症主要靠醫生作出臨床診斷，並不能靠驗血或其他儀器的檢查來確診。
1998年Gilman 等人發表了一篇文章，為這個病提供了診斷標準(即上文所說的診斷特徵)。
依靠以下輔助檢查對診斷亦有幫助：腦部核磁共振、心臟功能造影、正電子腦掃描(PET scan)、單光子腦掃描(SPECT scan)和括約肌肌電圖。
但是，檢查結果並非百分百可靠，很多時結果會模棱兩可，而且檢查費用昂貴，也不是隨處也提供服務，因此，這些檢查並不能取代臨床診斷。
治療
多系統萎縮症是無法根治的疾病，也不能延緩病情的進展，但透過對症治療，則可以舒緩病徵，減輕病人的痛苦。
以下是針對不同症狀而作出的治療對策：
1. 柏金遜症症狀：可試用含左旋多巴(Levodopa)的藥物、金剛胺(Amantadine)和多巴胺促效劑( Dopamine agonist)；
2. 肌張力異常(Dystonia)：在肌肉注射肉毒桿菌毒素(Botulinum toxin)，能令肌肉鬆弛，藥效可維持三至四個月，之後要再行注射；
3. 小腦系統退化症狀：無法醫治；
4. 起坐性低血壓 (Orthostatic hypotension)：穿著彈性襪、高鹽飲食、服用藥物，或將床頭墊高；
5. 快速眼動期睡眠行為障礙(REM sleep behavior disorder)：服用藥物clonazepam (氯硝西冸)；
6. 情緒失禁（Emotional incontinence ）：服用抗抑鬱藥物；
7. 睡眠窒息症、打鼻鼾、喘鳴聲 (Stridor)：使用正壓呼吸輔助器(CPAP)或施以氣管造口術；
8. 進食困難：可插鼻胃管(即插胃喉)，如認為有礙觀瞻，也可進行經皮內窺鏡胃造口手術﹙PEG: Percutaneous Endoscopic Gastrostomy ﹚，即在肚子上方插入一條通往胃部的喉管，以直接餵食。
上面提及的部分症狀，也可透過物理治療、職業治療和言語治療得到緩解。
柏金遜柏金遜症症患者如發現自己在很早期便已走路不穩患者如發現自己在很早期便已走路不穩、、有小腦系統退化的問題有小腦系統退化的問題、、或是對藥物左旋多巴的反應不佳對藥物左旋多巴的反應不佳，，則宜盡早告之醫生則宜盡早告之醫生，，以作出最適當的診斷以作出最適當的診斷及及治療治療。