2015313腹膜后纤维化
腹膜后纤维化多例影像分析
２０１５年３月 第２１卷 Ｎｏ．１３１ 腹膜后纤维化多例影像分析马 辉 张 舒 （辽宁省抚顺市第三医院放射科 辽宁抚顺 １１３００４）【中图分类号】Ｒ５７２．２【文献标识码】Ｂ【文章编号】１００６－６５８６（２０１５）０３－００３１－０１【关键词】 ６４层螺旋ＣＴ扫描，１．５Ｔ超导ＭＲ机，腹膜后纤维化，特发性腹膜后纤维化。
腹膜后纤维化（ＲＰＦ）是一种少见慢性病程疾病，分良性、恶性。
通常意义的为良性病变。
可分为原发（特发性）与继发两种，原发占２／３。
（１）特发性腹膜后纤维化是腹膜后纤维组织异常增生的非特异性、非化脓性炎症性结缔组织疾病，有学说认为是血管炎，系统性胶原病及免疫机制性疾病表现。
可发生于任何年龄，４０岁以上发病高峰。
继发性占１／３，可继发与梅毒、真菌、结核、非特异性感染、血肿、动脉瘤等。
（２）由于腹膜后纤维化临床症状缺乏特征性，易引起临床对本病认识不足，导致漏诊误诊。
发现时已经出现肾功能损害。
对腹膜后纤维化早期正确诊断，对及时治疗，获得良好预后有很大意义。
影像诊断是诊断腹膜后纤维化重要手段。
本文通过多例病例分析，探讨（ＲＰＦ）影像诊断及鉴别诊断。
临床资料及主要检查方法：男３例女２例，平均年龄５３岁。
主要临床症状为不同较长时间非典型腹痛，腰痛，疲乏，体重减轻及发热，部分病例出现尿路梗阻症状，两例出现血尿，一例下肢水肿，静脉血栓形成。
体检触诊可查脐周围深部软组织肿物，压痛，移动性差。
主要影像检查设备及方法：ＰＨＩＬＩＰＳ６４层螺旋ＣＴ及ＰＨＩＬＩＰＳ１．５Ｔ超导ＭＲ机。
平扫及碘制剂过敏试验阴性后，静脉团注８０毫升欧乃派克增强检查。
影像检查结果：间接征象：双侧肾盂积水，输尿管扩张，一例单侧肾盂积水输尿管中上段扩张。
直接征象：中下腹部及盆部脊柱前方腹主动脉为中心前方、两侧旁及周围软组织密度团块，不规则，包绕腹主动脉，下腔静脉及输尿管，部分腰大肌受累，界限不清。
受累输尿管近端及肾盂扩张。
一例骶髂骨前方弥漫性软组织肿块，边界模糊。
预防腹膜后纤维化课件
为什么要预防腹膜后纤维化？ 增加医疗负担
该病症可能导致频繁的医疗干预和更高的治 疗成本。
预防可减少社会和经济负担。
为什么要预防腹膜后纤维化？ 提高治愈率
有效的预防措施可以提高治疗的成功率。
早期识别和预防有助于提高患者的治愈机会 。
何时进行预防措施？
何时进行预防措施？ 手术前
谁应关注腹膜后纤维化？
谁应关注腹膜后纤维化？ 高风险人群
曾经接受过腹部手术、放疗或有相关疾病的人群 。
这些人群应特别关注腹膜后纤维化的预防。
谁应关注腹膜后纤维化？ 医疗工作者
外科医生及相关医疗人员需了解腹膜后纤维化的 风险及预防措施。
培训与教育可提高医疗质量。
谁应关注腹膜后纤维化？ 患者及家属
患者及其家属应了解腹膜后纤维化的相关知识。
积极参与健康管理，关注症状变化。
谢谢观看
什么是腹膜后纤维化？ 病因
常见病因包括手术后的创伤、慢性炎症或肿瘤治 疗。
了解病因有助于制定预防措施。
什么是腹膜后纤维化？ 症状
腹痛、消化不良、尿路症状等。
早期发现症状能够促进及时诊 影响生活质量
腹膜后纤维化可能严重影响患者的生活质量 。
在进行腹部手术之前，应评估患者的风险因素。
制定个性化的手术计划以减少风险。
何时进行预防措施？ 手术中
手术中应尽量减少组织损伤，采用适当的技术。
使用生物材料可能帮助减少纤维化的风险。
何时进行预防措施？ 术后管理
术后应进行定期随访，监测潜在的纤维化迹象。
及时处理术后并发症可降低纤维化的发生率。
怎样进行预防？
怎样进行预防？ 生活方式调整
保持健康的饮食和适量的运动，有助于增强 免疫系统。
腹膜后纤维化应该做哪些检查
腹膜后纤维化应该做哪些检查？1.血常规可有红细胞、血红蛋白降低;嗜酸性粒细胞升高，红细胞比容少于33%。
2.尿常规1/3的患者有蛋白尿。
3.血沉94%病人最初检查时血沉增快。
4.肾功能临床上75%的病人有不同程度的肾功能损害，表现为尿少、氮质血症，如血肌酐、尿素氮升高。
5.碱性磷酸酶近年来，碱性磷酸酶被认为是该病的标志物，碱性磷酸酶升高对诊断本病有重要意义。
1.超声检查本检查无创、无放射性、廉价便捷，可作为该病的筛选诊断方法之一。
(1)B超：可发现腹膜后纤维化斑块，提示肾盂及输尿管积水的程度，并可排除引起肾积水的结石等常见原因。
腹膜后纤维化肿块典型的超声特征为，从双肾动脉水平至下腰椎或骶骨岬前缘可见边界清晰的低回声肿块，内部回声较均匀。
腹主动脉前方及两侧被片状低回声包绕，腹主动脉壁内有时可见钙化斑块强回声。
病变前缘边界较清，后缘与腹主动脉前壁密不可分，两侧因与后腹膜腔后壁粘连且受肠气影响显示欠佳。
被累及输尿管以上的肾盂和输尿管扩张积水。
早期腹膜后纤维化，因改变轻微和受肠气或肠腔内液体的影响易漏诊。
(2)彩色多普勒：可观察腹主动脉及髂血管的血流信号及判断血管是否存在狭窄及狭窄程度。
(3)超声鉴别：须注意与腹主动脉瘤伴发血栓和腹膜后恶性肿瘤相鉴别。
①与腹主动脉瘤伴发血栓的鉴别：腹膜后纤维化腹主动脉内膜尚清晰平整，可有钙化，低回声多位于腹主动脉前方及两侧，范围较大，很难探及边界。
而腹主动脉瘤表现为动脉壁梭形膨出，内膜不光整，血栓低回声位于管壁内且不规则，可探及动脉瘤边界。
②与腹膜后恶性肿瘤的鉴别：腹膜后纤维化主要分布于主动脉前方及两侧，肿块范围广泛。
边界探查不清，但非融合状或分叶状，内部回声较均匀，很少引起主动脉移位，无肠系膜淋巴结转移及腹腔种植。
2.X线检查(1)静脉尿路造影(IVU)：由于本病最常见的症状为输尿管受压迫所致，故一旦怀疑本病，应选择静脉尿路造影。
有文献报道，90%以上的患者可显示异常，且2/3的成人病例和l/2儿童病例双侧输尿管受累(图2)。
腹膜后纤维化(腹膜后纤维变性)
腹膜后纤维化（腹膜后纤维变性）【病因】(一)发病原因约2/3的腹膜后纤维化发病原因不明，临床上将其称为特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis);另1/3病例的发病原因可能与某些药物、肿瘤、外伤或手术、出血、尿外渗、辐射、非特异性胃肠炎症(如Crohn病)、阑尾炎、憩室炎，各种感染(如结核、组织胞浆菌病、梅毒、放线菌病)等因素有关，故称为继发性腹膜后纤维化。
(二)发病机制1.致病因素大量临床研究发现以下因素可能与腹膜后纤维化有关。
(1)自身免疫缺陷：临床资料表明，有8%～15%的特发性腹膜后纤维化患者可同时伴有腹膜后以外的纤维化，其病史中有硬皮病、嗜伊红细胞增多症、结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、Riedle甲状腺炎、硬化性胆管炎、纵隔纤维化和眶后纤维假肿瘤等疾病，提示腹膜后纤维化可能是系统性硬化性疾病的一种局部表现，也表明本病可能与免疫缺陷有关。
(2)药物副作用：自1964年Grahacn报道服用甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide)的病人发生腹膜后纤维化以来，类似的病例报道相继见于文献中。
长期服用者，其腹膜后纤维化的发生率可达10%～12.4%。
此外，β受体阻滞药(心得安)、抗高血压药物(甲基多巴、利血平、肼苯哒嗪)、止痛药(阿斯匹林、非那西汀)等药物也可诱发本病，但它们与腹膜后纤维化的因果关系有待进一步研究证实。
(3)感染与炎症：早在1948年Ormond就认为本病是一种腹膜后炎症，而Mathisen等则提出腹膜后纤维化可能与腹腔脏器和下肢病毒感染有关，综合文献中报道，与腹膜后纤维化相关感染和炎症有：结核、梅毒、放线菌病和各种霉菌感染等特异性感染;憩室炎、阑尾炎等非特异性感染;溃疡性结肠炎、Crohn病、皮肤和皮下组织的血管炎等与免疫因素有关的炎症性疾病;炎性肺损伤、血栓性静脉炎、胰腺炎等其它炎症性疾病亦可致腹膜后纤维化。
腹膜后纤维化资料PPT课件
2019/4/17
腹膜后纤维化 A、B．横轴位增强CT扫描示腹主动脉及髂血管周围的轻度强化的软组织块 影，包绕血管生长；血管与腰大肌的脂肪间隙消失，其内充满软组织团块 影（箭，A）；肿块呈叉状沿左右髂总动脉生长（箭头，B）。
2019/4/17
（A）
• •
（B）
55岁男性，病史：炎性腹主动脉瘤 CT增强扫描横轴位(A)及冠状位(B)图像示，包 绕腹主动脉瘤生长的边界不清、不规则形的低密 度软组织团块影。ຫໍສະໝຸດ 2019/4/17• • •
64岁男性病史：腹部疼痛 腹部增强CT断层扫描显示腹膜后不规则软组肿块影，腹主动脉轻度受压上 移； CT引导下取活组织病检证实为转移瘤，来源于膀胱的移行上皮癌，后者经 膀胱镜检查证实。
2019/4/17
35岁
男性 艾滋病毒携带者，自述腹部疼痛、发热，痰培养及胸 片考虑肺结核 腹部CT增强断层扫描示腹膜后主动脉旁的软组织密度团块影，边 界尚光整；活检证实为良性的感染性淋巴结病变。
2019/4/17
临床表现
• 症状多趋向于隐匿性，患者可有非特异性的腰骶部鈍痛， 下腹痛，全身疲乏不适，厌食，恶心，呕吐和体重下降等， 重者甚至无尿。 • 下腔静脉受累狭窄至一定程度可出现下肢及阴囊水肿或下 肢深静脉血栓性静脉炎。 • 本病最易受压的器官是输尿管引起尿路梗阻，最常见的症 状是肾功能不全或肾绞痛。
2019/4/17
2019/4/17
• 出院诊断：腹膜后纤维化
2019/4/17
CASE2
1340313
• 男性 58Y Z住院号 0693110 • 反复腹痛20余天，发现肾功能异常10余天
2019/4/17
2019/4/17
• 出院诊断：肾功能衰竭；腹膜后纤维化
腹膜后纤维化
见恶性细胞分布。
图1 纤维细胞增生伴胶原纤维变性 图2 增生的纤维组织和慢性炎细胞浸润周围骨骼肌
图3 结节内纤维组织及小血管增生，内散在淋巴组 织图4 病灶组织内较多IgG4( + ) 的浆细胞
影像学表现：影像学检查是诊断RPF的重要方
法。
超声：
超声检查是一种简单方便的检查方法，常作 为一线检查方法，特别是在氮质血症患者之 中。B 超常表现为腹膜后的低回声或等回声 肿块，并且超声检查可能发现因为肿块包绕 输尿管而导致的肾积水。
主动脉向下延 伸至双侧髂动脉
图6～8 病灶包 绕双侧输尿管中上
段, 至双侧 肾盂肾盏及输尿管 上段轻度积水扩张
MR
MRI可以很好的显示纤维斑块的 解剖位置与形状，显示斑块的纵 向范围要优于CT ，并且在输尿 管阻塞的情况下可避免因静脉注 射造影剂而加重肾功能损害的危 险。
MR表现:
RPF 早期病变范围较小,多位于主动脉及下腔静脉周围,极 少数病例可呈条带状紧贴于盆腔后壁 。由于病变组织内富 含新生毛细血管及水分,因此MRI示病变呈均匀稍长T1 、 稍长T2 信号。由于流空效应,在MRI 平扫图像上主动脉及 下腔静脉呈低信号,与周围病变组织的高信号形成明显对比, 清晰的勾勒出病灶的范围；注射对比剂后动脉期病变即呈 明显强化,随时间推移强化逐渐显著。这可能是由于病变内 的炎症反应以及新生血管通透性较高,对比剂很容易经毛细 血管渗透至组织间隙内。由于病灶内含水分较多,且以胶原 纤维为主,水分子扩散受到一定的限制,因此DWI 检查示病 变呈稍高信号。
PRF主要发生在第3腰椎水平以下腹主动脉 周围, 向上很少超过肾门水平, 且病变沿着血 管走行分布,对血管形成包绕，并无推移； 淋巴瘤及淋巴转移瘤范围广泛, 腹膜后自胰 周水平即出现肿大淋巴结, 一般符合淋巴引 流途径。PRF表现为一个较均一的斑块或肿 块, 包绕腹主动脉、下腔静脉和输尿管, 使输 尿管向内侧移位并常伴有肾盂、输尿管扩张 积水, 很少出现骨破坏；而淋巴瘤和淋巴结 转移瘤表现为多个散在的淋巴结或相互融合 形成不规则肿块, 对腹主动脉、下腔静脉和 输尿管主要是推移, 淋巴肿块大时可出现将 血管夹在中间的“三明治”征, 较少出现肾 盂和输尿管扩张, 可侵蚀破坏周围骨质结构。
腹膜后纤维化诊断标准
腹膜后纤维化诊断标准
腹膜后纤维化是一种疾病，其特点是腹膜后部位的纤维化增生。
它通常是由于慢性炎症、感染、肿瘤、手术等引起的。
诊断腹膜后纤维化的标准有以下几个方面：
1.临床表现
患者常常出现腹部疼痛、压痛、肿块、腹胀、恶心、呕吐等症状。
这些症状有可能与疾病的发展程度、病因、部位、严重程度等有关。
2.影像学检查
影像学检查是用来诊断腹膜后纤维化的重要方法，包括超声、CT、MRI等。
这些检查可以显示出纤维化部位的大小、形态、密度等信息，对于患者的诊断和治疗非常有帮助。
3.病理学检查
病理学检查是确定腹膜后纤维化的最可靠方法之一，它可以通过
对病变组织进行活检或切除手术来获得。
活检可显示出病变组织中的
纤维化程度、病变类型等信息，手术切除则能够获得更为准确的病变
范围和组织情况。
4.治疗反应
腹膜后纤维化的治疗过程中，治疗反应也可以作为诊断标准之一。
例如，使用药物或手术治疗后，病变组织的大小、程度等在数周或数
月内变化情况可以反映出疾病的治疗效果和进展情况。
总的来说，腹膜后纤维化的诊断需要结合临床表现、影像学检查、病理学检查和治疗反应等多种方法来进行综合分析。
在确诊后，及时
采取针对性治疗，控制其发展，预防并发症的发生，以保障患者的身
体健康。
腹膜后纤维化,腹膜后纤维化的症状,腹膜后纤维化治疗【专业知识】
腹膜后纤维化,腹膜后纤维化的症状,腹膜后纤维化治疗【专业知识】疾病简介腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF)由法国泌尿外科医生Albrran在1905年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念，直到1948年Ormond报道了2例腹膜后纤维化后，有关本病的个案报道才逐渐增多并被越来越多的临床医师所认识。
该病的病理改变以腹膜后纤维组织增生并导致腹膜后广泛纤维化为特征。
临床表现与腹膜后组织或脏器(如输尿管)受压的程度关系密切。
疾病病因一、发病原因约2/3的腹膜后纤维化发病原因不明，临床上将其称为特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis);另1/3病例的发病原因可能与某些药物、肿瘤、外伤或手术、出血、尿外渗、辐射、非特异性胃肠炎症(如Crohn病)、阑尾炎、憩室炎，各种感染(如结核、组织胞浆菌病、梅毒、放线菌病)等因素有关，故称为继发性腹膜后纤维化。
二、发病机制1.致病因素大量临床研究发现以下因素可能与腹膜后纤维化有关。
(1)自身免疫缺陷：临床资料表明，有8%～15%的特发性腹膜后纤维化患者可同时伴有腹膜后以外的纤维化，其病史中有硬皮病、嗜伊红细胞增多症、结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、Riedle甲状腺炎、硬化性胆管炎、纵隔纤维化和眶后纤维假肿瘤等疾病，提示腹膜后纤维化可能是系统性硬化性疾病的一种局部表现，也表明本病可能与免疫缺陷有关。
(2)药物副作用：自1964年Grahacn报道服用甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide)的病人发生腹膜后纤维化以来，类似的病例报道相继见于文献中。
长期服用者，其腹膜后纤维化的发生率可达10%～12.4%。
此外，β受体阻滞药(心得安)、抗高血压药物(甲基多巴、利血平、肼苯哒嗪)、止痛药(阿斯匹林、非那西汀)等药物也可诱发本病，但它们与腹膜后纤维化的因果关系有待进一步研究证实。
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2019/2/13
病理表现
• 早期大量不成熟的胶原纤维形成胶原纤维网，内 见炎症细胞和呈纤维细胞浸润，组织液丰富。 • 中期炎症细胞逐渐减少成纤维细胞增多。
• 晚期胶原纤维呈玻璃样变性，细胞成分减少，组 织液减少，纤维组织包裹附近血管和输尿管等器 官。
2019/2/13
流行病学
• RPF的发病率约二十万分之一，大多发生于40—60 岁的中老年人，男女发病率之比约2-3：1；无种 族差异；约2/3%为特发性的，1/3为继发性的,罕 见的儿童及家族性发病的报告也曾被报道过。
2019/2/13
腹膜后纤维化 A、B．横轴位增强CT扫描示腹主动脉及髂血管周围的轻度强化的软组织块影， 包绕血管生长；血管与腰大肌的脂肪间隙消失，其内充满软组织团块影（箭， A）；肿块呈叉状沿左右髂总动脉生长（箭头，B）。
2019/2/13
（B ） • 55岁男性，病史：炎性腹主动脉瘤 • CT增强扫描横轴位(A)及冠状位(B)图像示，包绕 腹主动脉瘤生长的边界不清、不规则形的低密度 软组织团块影。
周五读片
2019/2/13
Wang liang liang 2015.3.13
CASE 1 931888
• 女 54Y 住院号 023132 • 腹胀腹痛五年，加重伴乏力腰痛两周。 • 患者五年前起无明显诱因觉腹胀、腹痛，呈慢性隐痛，于 08-05-06日在局部麻醉下DSA左髂静脉造影术，见左髂静 脉狭窄，予球囊扩张+支架植入术。 ESR117mm/H，CRP 70.70mg/L，Cr 170.2ummol/l，
2019/2/13实验室来自查• C反应蛋白、ESR、CR升高
2019/2/13
影像学检查
• IVP（间接征象） • CT/MRI
2019/2/13
静脉肾盂造影（IVP） ： 输尿管侵犯三联征
• ①肾 积 水 伴 输 尿 管 扭 曲、 扩 张 • ②输尿管向中间偏移 • ③ 外 源 性输 尿 管 压 迫
2019/2/13
MRI
腹膜后纤维化的信号特征与纤维化的进程相 对应。 • 早期病变呈稍长T1、稍长T2信号，增强呈等低信 号，病灶膜性强化，DWI呈稍高信号。 • 中晚期T2WI信号逐渐减低，呈等低信号，增强动 脉期及静脉期无明显强化。 •
2019/2/13
2019/2/13
CT表现：
• 平扫表现为腹膜后肾门至腹主动脉分叉水平软组织密度肿 块，密度与肌肉相近，边缘清晰或模糊，呈对称性或非对 称性。 • 病灶以腹主动脉为中心，位于其前方及两侧，背侧少见。 其前缘界限清晰，后缘界限不清。 • 可包绕腹主动脉，下腔静脉，髂总静脉及输尿管，引起输 尿管扩张。甚至整个肾脏被包绕其中。 • 腹膜后纤维化本身一般不会引起局部骨质破坏，如果出现 骨质破坏，则可能继发于潜在的恶性肿瘤
2019/2/13
• 然而，该病的IVP表现缺乏特异性，输尿管向内侧偏移被 认为是腹膜后纤维化在IVP上的典型的间接征象，但是此 现象也可出现于20%的健康人群. • 此外，肾盂积水、输尿管扩张的程度取决于腹膜后纤维化 的发展阶段及其严重程度，在该疾病的发展过程中并不一 定出现肾盂积水、输尿管扩张。
• 男性 6 6Y 住院号 0708115 • 患者两年前因“双下肢水肿，阴囊水肿”入院，查上腹部CT 提示：后腹膜见片状软组织阴影，包裹血管，输尿管。当 时行双侧输尿管置双J管及右侧髂静脉支架植入。
2019/2/13
2019/2/13
CASE4 1752211
• 女 63Y 住院号0748897 • 尿量减少1年余，肉眼血尿伴尿量减少4天 • 1年前无明显诱因下出现尿量减少，至当地医院查考虑腹 膜后肿瘤引起双肾积水，置入双J管，3月前再次出现血肌 酐升高至300umol/L左右，尿量减少。
2019/2/13
2019/2/13
2019/2/13
• 出院诊断：慢性肾衰；腹膜后纤维化
2019/2/13
概述
• 腹膜后纤维化（RPF）是一种为少见的疾病，是由于腹膜 后纤维脂肪组织增生，引起腹膜后广泛纤维化，使腹膜后 空腔脏器受压而发生梗阻，属于非特异性非化脓性炎症。 • 1 .特发性：约占2/3可能与自身免疫反应或过敏性 疾病有 关。近年来日本研究发现可能是全身性疾病IgG-4相关疾病 的腹膜后表现。 • 2 .继发性： 占1/3，可能与恶性肿瘤，腹主动脉瘤、感染、 外伤和手术，药物， 炎症，放射线治疗。
2019/2/13
（A）
• • •
64岁男性病史：腹部疼痛 腹部增强CT断层扫描显示腹膜后不规则软组肿块影，腹主动脉轻度受压上 移； CT引导下取活组织病检证实为转移瘤，来源于膀胱的移行上皮癌，后者经 膀胱镜检查证实。
2019/2/13
35岁 男性 艾滋病毒携带者，自述腹部疼痛、发热，痰培养及胸片考 虑肺结核 腹部CT增强断层扫描示腹膜后主动脉旁的软组织密度团块影，边 界尚光整；活检证实为良性的感染性淋巴结病变。
2019/2/13
2019/2/13
• 出院诊断：腹膜后纤维化
2019/2/13
CASE2 1340313
• 男性 58Y Z住院号 0693110 • 反复腹痛20余天，发现肾功能异常10余天
2019/2/13
2019/2/13
• 出院诊断：肾功能衰竭；腹膜后纤维化
2019/2/13
CASE3 1738525
2019/2/13
临床表现
• 症状多趋向于隐匿性，患者可有非特异性的腰骶部鈍痛， 下腹痛，全身疲乏不适，厌食，恶心，呕吐和体重下降等， 重者甚至无尿。 • 下腔静脉受累狭窄至一定程度可出现下肢及阴囊水肿或下 肢深静脉血栓性静脉炎。 • 本病最易受压的器官是输尿管引起尿路梗阻，最常见的症 状是肾功能不全或肾绞痛。
2019/2/13
增强扫描 +C
• 软组织的强化程度与纤维化的进程相对应
• 急性期病灶呈明显强化，CT值约增加20-60HU。 • 慢性或晚期病灶呈轻度强化或不强化
2019/2/13
• 现今的影像技术不足以鉴别特发性腹膜后纤维化 及继发于恶性肿瘤、炎症及其它原因的腹膜后纤 维化，诊断主要还是通过开放性活检及腹腔镜活 检证实。 • 对于恶性腹膜后纤维化来说，转移性癌细胞广泛 转移至纤维斑块，因此开放式手术活检对建立诊 断是有必要的