再生障碍性贫血血象及骨髓象特点
再生障碍性贫血血象及骨髓象特点
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三、分型
1.急性型 2.慢性型
四、临床表现 ：
1.CAA:年龄（成）、起病、症状（A、 感染、 出血）轻，发展慢。 2. AAA:年龄（儿童）、起病（有诱 因）、症状：A发展快，感染发病 率高（95%），出血以内脏为主。
五、实验室检查
1.血象：全血细胞↓（慢性），网红↓ ，慢性 有幼红、幼粒细胞。 2.BM象：造血细胞↓， 脂肪↑↑ a.CAA:局灶性增生（胸骨），髂骨造血细胞↓ 非造血细胞↑↑（淋、浆、组织嗜碱、网状 细胞）、巨核细胞减少。 b.AAA:造血细胞↓，非造血细胞↑↑（淋、浆 组织嗜碱、网状细胞）、油滴↑↑，不含造 血细胞的BM小粒、干抽等。巨核细胞减少。
二、发病机制：多种因素的结果
1.干细胞质和量的异常；CFU－GM产率↓， CFU－S↓。 2.造血微环境缺陷：CFU－F少数异常。 3.造血调控因子变化：IFN↑，IL－2↑， PGE↑，TNF－α↑。 4.T淋巴细胞的异常：TC被刺激后能产生多 种造血抑制因子比例异常，CD4CD8 ↓。 5.单核细胞异常：吞噬↑、MACS去除单核 细胞后 CFU－GM↑。
3.造血细胞培养：CFU－GM产 率↓，CFU－E↓或为O。 4.组化：NAP↑↑，PAS↑↑。
血象
骨髓象
非造血细胞
非造血细胞
网织红细胞减少
浆细胞增多
七、病例讨论
患者，男，7岁，因头晕、乏力三月前来就
诊。查：面色仓白，扁桃体二度肿大，胸骨压痛 不明显，心率130次/分，心前区有三级收缩期杂 音，肝脾淋巴结未扪及，大腿及上臂内侧皮肤可 见出血点，余（-）。血象：Hb(g/L)45,网红 0,WBC 2500, N 0.45,BPC 20,LC 0.35 。 请问： 1.该病例有何特点？ 2.可能的诊断是什么？ 3.还应作哪些检查？
急慢性再生障碍性贫血的骨髓象特征
急慢性再生障碍性贫血的骨髓象特征
再生障碍性贫血从临床上可以分为急性再生障碍性贫血及慢性再生障碍性贫血，两者的骨髓象也有所不同。
急性再生障碍性贫血的骨髓象
(1)增生减低或重度减低：粒、红细胞系多减少，淋巴细胞相对增多（可达80%左右）；或增生活跃但以淋巴细胞为主。
(2)粒细胞系以成熟粒细胞为最多见。
(3)有核红细胞中以晚幼红为最多见，成熟红细胞形态多无明显变化。
(4)浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞等非造血细胞增多。
(5)除个别病例，骨髓中找不到巨核细胞。
慢性再生障碍性贫血的骨髓象：
慢性再生障碍性贫血的骨髓呈局灶性增生，表现为部分骨髓增生不良。
部分骨髓增生良好(增生活跃或明显活跃）。
增生不良部位似急性型的骨髓表现，但一般浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞较急性型为少。
增生良好的部位，粒细胞系正常或低干正常，红细胞系增多，以晚幼红为主，成熟红细胞轻度大小不等。
有少量嗜多色性红细胞。
淋巴细胞轻度增多。
网状细胞及桨细胞亦常增多。
巨核细胞减少，此有利于与其他增生性贫血的骨髓象鉴别。
再生障碍性贫血的诊断检查方法(专业文档)
再生障碍性贫血的诊断检查方法（专业文档）1、血象呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞，红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现，网织红细胞显著减少，少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少，贫血较重，以重度贫血（Hb30～60g/L）为主，多为正细胞正色素性贫血，少数为轻，中度大细胞性贫血，红细胞形态无明显异常，网织红细胞绝对值减少，急性再障网织红细胞比例小于1%，中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，单核细胞，淋巴细胞绝对值减少，其中中性粒细胞减少尤明显，急性再障均低于0.5×109/L，血小板不仅数量少，而且形态较小，可致出血时延长，血管脆性增加，血块回缩不良，急性再障血小板常低于10×109/L。
2、骨髓象急性型呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多，慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良；如增生良好，晚幼红细胞（炭核）比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少，骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。
3、骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响，有时一，二次涂片检查是难以正确反映造血情况，而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片，可提高诊断正确性，硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失，因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。
4、其他检查造血祖细胞培养不仅有助于诊断，而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力减低，抗碱血红蛋白量增多，染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外，一般再障属正常，如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。
再生障碍性贫血的临床表现、诊断、鉴别诊断与治疗
一、概念
• 再生障碍性贫血（简称：再障，AA） 是一组由于物理、化学、生物因素或者不明原因所 致的骨髓造血干细胞和（或）造血微环境损伤，表 现为骨髓造血功能衰竭的综合征。
• 特点 红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，骨髓中无恶性细 胞浸润 ，无网状纤维增生，骨髓造血功能低下，外 周血全血细胞减少，临床上常常表现为较为贫血、 出血和感染
胞病态造血现象
3. 染色体核型异常 4. 骨髓活检：幼稚前体细胞异位（ALIP）
（三）恶性组织细胞病
进行性全血细胞减少，可与再障类似 鉴别点： １. 高热 ２. 肝脾肿大，黄疸 ３. 骨髓有异常组织细胞
（四）低增生性白血病
外周血全血细胞减少，无幼稚细胞或偶见幼稚 细胞，骨髓灶性增生减低，但原始细胞百分比已达 白血病诊断标准
鉴别诊断
（一）PNH： 无血红蛋白尿发作、骨髓增生低下者易误诊AA 鉴别点： Ham’s ，糖水试验 ，蛇毒因子溶血实验，尿 Rous试验，细胞膜抗原CD59和CD55
（二）MDS
MDS-RA型易与再障混淆 鉴别点：
１. 外周血：三系减少，也可一系或两系减少 ２. 骨髓增生明显活跃，巨核细胞不减少，三系细
再生障碍性贫血 (Aplastic Anemia, AA)
教学要求
一、掌握再障的临床表现、血液学特点、 诊断依据及鉴别诊断 二、熟悉发病原因、治疗方法和有关发 病机理的学说 三、了解发病情况、病理改变、预后
教学内容
1.概念 2.流行病学 3.再障分类、分型 4.病因和发病机制 5.临床表型
6.实验室检查 7.诊断与鉴别诊断 8.治疗 9.预防 10.预后
3、免疫异常
“虫子”学说 • 临床：BMT抑制免疫后未输骨髓已恢复造血
再生障碍性贫血(AA)骨髓象特点
4. 骨髓造血岛明显增多，其间非造血细胞增多。 骨髓造血岛明显增多，其间非造血细胞增多。
网状结构或纵横交错的纤维网
浆细胞、网状细胞、 浆细胞、网状细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞明显增多
慢性再障
骨髓象 ：1. 骨髓增生减低或活跃
2.粒、红、巨三系细胞有不同程度减少 ，
巨核细胞减少常较早就出现，治疗有效时恢复也最慢， 淋巴细胞相对增多。
急性再障
一、血象：1. 贫血多为正细胞正色素性，红细胞数量明显减少，血 红蛋白含量明显降低，红细胞形态、大小及染色大致正常
2. 网织红细胞计数减少
3.白细胞数量明显减少，分类中性粒细胞明显减少，淋巴 白细胞数量明显减少，分类中性粒细胞明显减少， 白细胞数量明显减少 细胞相对增多。 细胞相对增多。
全血细胞减少； 外 周 血 全血细胞减少；HGB下降速 下降速 度快； 度快；Ret<1%，绝对值 ，绝对值<15 ×109/L;WBC<2×109/L,NC × <0.5×109/L;PLT<20×109/L。 × × 。 多部位增生减低； 骨 髓 象 多部位增生减低；三系造血 细胞（ 细胞（粒，红，巨）减少； 减少；
3.浆细胞、网状细胞、肥大细胞也可增 高，但均比急性时减少，
4.有时有粒细胞核左移和退形性变等现象， 有时有粒细胞核左移和退形性变等现象， 有时有粒细胞核左移和退形性变等现象
如穿刺部位为代偿造血灶时，则骨髓增生可为活跃， 粒系细胞可呈正常或减低，红系细胞常增多，但巨核 细胞仍减少或缺如，
ห้องสมุดไป่ตู้
[鉴别诊断] 1，PNH：Ham’s, Rous阳性，NAP染色，网织红细胞。 2，MDS：难治性血细胞减少症。骨髓病态造血。 3，低增生性白血病：骨髓幼稚细胞比例。 4. 免疫相关性全血细胞减少: Ret/NC不降低,骨髓红系增生良好, 激素治疗有效. 5. 急性造血功能停滞: 感染,溶血,化学物. 骨髓涂片可见巨大原始 红, 病程自限. 6. 恶性组织细胞病: 发热, 逐渐衰竭, 肝脾淋巴结肿大, 黄疸, 骨髓 异常组织细胞
再生障碍性贫血的诊断标准
慢性再障的诊断(1)临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。
(2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
(3)骨髓象：①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少；②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
糖尿病诊断标准（1997年美国糖尿病协会）1、有糖尿病症状，2、血糖检查：任意时候血浆葡萄糖浓度≥200mg/dl(11.1mmol/l)。
或者＊空腹至少8小时后，血浆葡萄糖浓度≥126mg/dl（7.0mmol/l）。
或者＊OGTT2小时的血浆葡萄糖浓度≥200mg/dl(11.1mmol/l)。
上述检查结果需要在另外一天进行重复测定，以对糖尿病诊断进行核实。
慢性活动性肝炎1、有明显的肝炎症状。
2、体征：可有肝病面容，肝掌，蜘蛛痔，脾肿大或黄疸（排除其他原因）3、肝功能检查：ALT反复和/或持续升高，血浆蛋白降低，A/G蛋白比例失常，r-球蛋白升高和/或胆红素长期或反复异常。
4、HBV标记物检测：同2-3）。
5、肝脏病理组织学特征：临床上慢活肝轻型与慢迁肝很难区别，确诊须借助病理组织学特征与临床表现相结合加以鉴别。
慢活肝的病理改变以碎屑状坏死为主要特征，小叶内点状或灶状坏死，甚至灶性融合性坏死以及变性和炎症反应。
并依据坏死程度分为轻型，中型和重型慢活肝。
颈椎病的诊断。
临床表现与影象学所见相符合者，可以确诊（仅有影象学表现异常，而无颈椎病临床症状者，不应诊断颈椎病）。
一、分型诊断1、颈型：①主诉头、颈、肩疼痛等异常感觉，并伴有相应的压痛点。
②X线片上颈椎显示曲度改变或椎间关节不稳等表现。
③应除外颈部其他疾患(落枕、肩周炎、风湿性肌纤维组织炎、神经衰弱及其他非椎间盘退行性变所致的肩颈部疼痛)。
2、神经根型：①具有较典型的根性症状(麻木、疼痛)，且范围与颈脊神经所支配的区域相一致。
②压头试验或臂丛牵拉试验阳性。
③影象学所见与临床表现相符合。
再生障碍性贫血实验室检验分析
再生障碍性贫血实验室检验分析【摘要】再生障碍性贫血（aa）患者，血象表现全血细胞减少，但三系减少程度不一。
网织红细胞计数降低。
贫血一般为正细胞、正色素性。
骨髓象见脂肪滴增多，骨髓颗粒减少。
造血细胞减少。
无病态造血现象。
非造血细胞如淋巴细胞、浆细胞、细织嗜碱细胞和单核-巨噬细胞增多。
【关键词】再生障碍性贫血；血象；骨髓象贫血是指全血循环中红细胞总数、血红蛋白和红细胞比积减少，低于正常值以下。
再生障碍性贫血简称再障（aa），是因理化生物因素或不明原因引起骨髓造血损伤，以血中全血细胞减少为特征的一组疾病。
临床上根据其病程及表现将再障分为急性再障和慢性再障两型。
1 检验1.1 血象以全血细胞减少为主要特征，但红系、粒系和血小板三系减少的程度和先后顺序各病例有所不同。
贫血多为正常细胞性，少数为轻、中度大细胞性。
网织红细胞绝对值明显减少，见不到有核红细胞。
各类白细胞都减少，其中以中性粒细胞减少尤为明显，而淋巴细胞比例相对增多，见不到幼稚白细胞[1]。
血小板不仅数量减少，而且体积小和颗粒减少，功能减低。
1.2 骨髓象骨髓片肉眼观察可见油滴增多，急性型更明显。
骨髓增生减低或重度减低。
急性型患者病变广泛，呈全身性增生极度减低，慢性型患者各例间增生程度差别较大，因慢性型患者骨髓受损害过程呈向心性（即从四肢→髂骨→棘骨→胸骨逐渐受抑制），同时慢性型者可有灶性增生。
若取标本恰为增生灶，则呈现增生活跃，所取若为增生灶外骨髓，则呈现增生减低，因此有时需多部位穿刺。
红细胞系减少，所见幼红细胞多为晚幼红细胞，成熟红细胞形态正常，可见大红细胞[2]。
粒细胞系增生减低，原粒细胞缺如，所见多为成熟粒细胞，慢性型者中性粒细胞胞浆中可出现中毒颗粒。
巨核细胞少见或缺如，血小板减少。
非造血细胞增多或相对增多，如浆细胞、单核细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞等。
骨髓小粒变化，镜下可见由脂肪细胞、组织嗜碱细胞、浆细胞、网状细胞等非造血细胞组成的骨髓小粒，小粒内造血细胞<50%，有的仅剩一空纤维网架或一团成熟纤维细胞，或仅见少数灰色胞浆的晚幼红细胞。
再生障碍性贫血的诊断标准
再生障碍性贫血的诊断标准再生障碍性贫血简称再障，是一种由多种病因共同作用引发的造血障碍疾病，该病会导致红骨髓的总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。
而目前国际通用的再生障碍性贫血的诊断标准如下再生障碍性贫血的诊断标准1、患者的全血细胞数目减少，网织红细胞百分数<0。
01，淋巴细胞比例增高。
2、患者通常没有出现肝、脾肿大。
3、患者的骨髓检查显示，至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。
有条件者应作骨髓活检等检查）。
对于长期服用激素药或输血的患者，可服用康髓诺汤药激活骨髓干细胞造血功能，逐渐摆脱激素和输血依赖，一般5 个周期左右即可完全康复。
4、可以排除患者存在外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合症中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
5、一般的抗贫血药物治疗无效。
再生障碍性贫血的分型诊断标准：1、患者网织红细胞绝对值<15X109／L。
2、患者患者血液中性粒细胞<0。
5X109／L。
3、患者血液血小板<20X109/ L。
骨髓增生广泛重度减低。
非重型再障指达不到重型再障诊断标准的再障。
重型再生障碍性贫血，发病急，且症状呈进行性加重，严重感染和出血。
只要患者的血象具备以上三项中的任意两项，就要及时进行治疗，切不可耽误。
（学习的目的是增长知识，提高能力，相信一分耕耘一分收获，努力就一定可以获得应有的回报）。
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非造血细胞
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网织红细胞减少
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浆细胞增多
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七、病例讨论
患者，男，7岁，因头晕、乏力三月前来就
诊。查：面色仓白，扁桃体二度肿大，胸骨压痛 不明显，心率130次/分，心前区有三级收缩期杂
细胞后 CFU－GM↑。
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三、分型
1.急性型 2.慢性型
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四、临床表现 ：
1.CAA:年龄（成）、起病、症状（A、
感染、 出血）轻，发展慢。 2. AAA:年龄（儿童）、起病（有诱
因）、症状：A发展快，感染发病 率高（95%），出血以内脏为主。
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五、实验室检查
1.血象：全血细胞↓（慢性），网红↓ ，慢性 有幼红、幼粒细胞。
音，肝脾淋巴结未扪及，大腿及上臂内侧皮肤可 见出血点，余（-）。血象：Hb(g/L)45,网红 0,WBC 2500, N 0.45,BPC 20,LC 0.35。
请问： 1.该病例有何特点？ 2.可能的诊断是什么？ 3.还应作哪些检查？
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再生障碍性贫血
（Aplastic Anemia, AA）
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一．概述：
1.定义:某种原因所致的BM造血功能
障碍，并致全血细胞↓。 2.发病: 0.74/10万、急性为0.14/10万、
慢性为0.60/10万、牡丹江三县 最高。男略高于女：1.8：1。 3.病因:化学、物理、生物、药品等
高 5.8倍。
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二、发病机制：多种因素的结果
1.干细胞质和量的异常；CFU－GM产率↓， CFU－S↓。
2.造血微环境缺陷：CFU－F少数异常。 3.造血调控因子变化：IFN↑，IL－2↑，
PGE↑，TNF－α↑。 4.T淋巴细胞的异常：TC被刺激后能产生多
种造血抑制因子比例异常，CD4CD8 ↓。 5.单核细胞异常：吞噬↑、MACS去除单核
2.BM象：造血细胞↓， 脂肪↑↑ a.CAA:局灶性增生（胸骨），髂骨造血细胞↓ 非造血细胞↑↑（淋、浆、组织嗜碱、网状 细胞）、巨核细胞减少。 b.AAA:造血细胞↓，非造血细胞↑↑（淋、浆 组织嗜碱、网状细胞）、油滴↑↑，不含造 血细胞的BM小粒、干抽等。巨核细胞减少。
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3.造血细胞培养：CFU－GM产 率↓，CFU－E↓或为O。