淋巴增生性疾病实验诊断与应用
移植后淋巴增殖性疾病(移植后淋巴增生性障碍)
移植后淋巴增殖性疾病（移植后淋巴增生性障碍）移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）是一种涉及B细胞淋巴瘤的并发症，通常在移植器官移植术后发生。
PTLD是移植后淋巴增生性障碍（post-transplant lymphoproliferative disorder）的一种形式，是一种由Epstein-Barr病毒（EBV）感染引起的异常的B细胞增殖。
病因PTLD的发生与患者的免疫抑制治疗、器官移植时的EBV感染和免疫状态密切相关。
免疫抑制治疗在器官移植中是必需的，但可能会导致淋巴细胞稳态的紊乱。
在免疫功能被抑制的状态下，EBV感染的B细胞失去了正常的免疫控制，可能导致其异常增殖并形成肿瘤。
EBV与PTLD之间的关系非常密切，绝大多数PTLD患者在组织学检查中均能发现EBV的存在。
分类PTLD主要分为早发性和晚发性两种类型。
早发性PTLD在器官移植后6个月内发生，是由于免疫抑制剂的长期使用导致EBV感染的B细胞异常增殖。
而晚发性PTLD则在移植手术后超过6个月才出现，通常与免疫抑制治疗的减少或停用有关。
临床表现PTLD的临床表现取决于病变的部位和程度，一般包括发热、全身不适、淋巴结肿大、腹部不适、贫血、血小板减少等。
对于部分患者，在实验室检查中还可能发现肝功能异常、肾功能异常等表现。
诊断诊断PTLD的关键在于组织学检查。
手术切除并行病理学检查是确定诊断的关键步骤。
在病理学检查中，可以观察到增生的淋巴细胞和EBV的存在。
此外，临床上还可以通过放射性核素扫描、CT、MRI等影像学检查来确定肿瘤的部位和范围。
治疗治疗PTLD的方法包括免疫抑制剂的减少或停用、化疗、放疗等。
早期的PTLD可以考虑减少免疫抑制剂的用量，以恢复机体的免疫功能；而对于晚期的患者，化疗和放疗可能是更有效的治疗手段。
针对EBV感染的情况，也可以考虑使用抗病毒药物或抗EBV单克隆抗体来治疗。
预后PTLD的预后主要取决于病变的部位和程度，早期诊断和治疗是提高患者生存率的关键。
T-γ淋巴组织增生性疾病护理措施PPT课件
临床表现
发热：体温升高， 持续时间较长
肝脾肿大：肝脏、 脾脏肿大，可能出 现腹部不适
呼吸道症状：咳嗽、 胸闷、呼吸困难等 呼吸道症状
淋巴结肿大：颈部、 腋下、腹股沟等部 位淋巴结肿大
皮肤损害：皮疹、 红斑、瘙痒等皮肤 问题
神经系统症状：头 痛、头晕、癫痫等 神经系统症状
2
护理措施
病情观察
01
药物剂量：按照 医生处方，按时 按量服用药物
药物副作用：了 解药物可能产生 的副作用，并采 取相应措施
药物相互作用： 注意药物之间的 相互作用，避免 不良反应
药物停用：在医 生指导下，根据 病情停用相关药 物
生活护理
保持良好的作息规 律，保证充足的睡
眠
保持良好的饮食习 惯，避免辛辣、油
腻、刺激性食物
04
促进康复：促进患者康复，提高生存率
05
心理支持：提供心理支持，减轻患者心理压力和焦虑
患者满意度
01Biblioteka 护理人员态度：亲切、 耐心、细心
02
护理措施实施：及时、 准确、有效
03
患者病情改善：症状减 轻、生活质量提高
04
患者心理状态：情绪 稳定、乐观积极
05
患者对护理服务的评价： 满意、认可、感激
护理质量改进
3. 避免刺激性食物：辛辣、油腻、 生冷
4. 饮食规律：定时定量，少食多餐， 避免暴饮暴食
5. 饮食卫生：注意食物清洁，避免 交叉感染
4
护理效果评估
护理目标达成
01
减轻症状：缓解患者疼痛、发热、呼吸困难等症状
02 提高生活质量：改善患者日常生活能力，提高生活质量
03
预防并发症：预防感染、出血等并发症的发生
滤泡树突细胞网形态变化在淋巴组织增生性良恶性病变鉴别诊断中的应用
滤泡树突细胞网形态变化在淋巴组织增生性良恶性病变鉴别诊断中的应用朱梅刚;丁向东;冯晓东;徐炜【摘要】目的探讨淋巴滤泡树突细胞(follicular dendritic cell,FDC)网(简称FDC 网)的形态变化在淋巴组织增生良恶性病变鉴别诊断中的应用价值.方法采用免疫组化EnVision两步法对淋巴组织反应性增生60例、透明血管型Castleman病(hyaline vascular type Castleman disease,HV-CD)5例、T区不典型增生3例、不同类型淋巴瘤78例(非霍奇金淋巴瘤73例,霍奇金淋巴瘤5例)病变中的FDC网形态变化进行观察和分型.在淋巴组织良恶性增生病变常用的免疫组化抗体套餐中加用CD21/CD35抗体标记FDC网.结果反应性增生病变均为球形网,表面完整,网格规则.HV-CD为单个或多个不规则球形网或为特殊的蛇形网.T区不典型增生或早期套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)、边缘区淋巴瘤(marginal zone lymphoma,MZL)为表面侵蚀网.浸润性MCL、MZL、T区淋巴瘤及弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)、非生发中心B细胞亚型(germinal center B cell,GCB)一般为殖入性撕裂网,生发中心源B细胞淋巴瘤,偶见弥漫性MCL为碎爆裂网.滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma,N-LPHL)、结节性经典型富于淋巴细胞性霍奇金淋巴瘤(nodular lymphocyte-rich classical Hodgkin lymphoma,N-LRCHL)、结节硬化经典型霍奇金淋巴瘤(nodular sclerosis clssical hodgkin lymphoma,NSCHL)为结节性增殖网.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)为特有的滤泡外围血管增生网.结论淋巴组织增生病变中FDC网的形态变化在良恶性病变中存在明显差异.将FDC网形态变化结合淋巴组织增生病变病理组织学、免疫组化及分子遗传学检测是良恶性病变的有效鉴别指标之一.%Purpose To explore the differentiated diagnostic value of the morphological changes of follicular dendritic cell ( FDC ) meshwork between benign and malignant lymphoid proliferation lesions. Method The morphologic analysis and type of follucular dendritic cell ( FDC ) meshwork was studied by EnVision two-step methods in 60 cases of reactive lymphoid hyperplasia, 5 cases of HV-CD, 3 cases of atypical hyperplasia of T zone, and 78 cases of various lymphomas ( 73 cases of non-Hodgkin lymphoma and 5 cases of Hodgkin lymphoma ). A panel of antibodies used in the benign and malignant lymphoid hyperplasia lesions plusCD21/CD35 were used to label FDC meshwork. Results The reactive hyperplastic lesions showed ball form and regulated meshwork which has intact surface. The HV-CD showed single or multiple ball meshwork or distinct snake-like meshwork. The T zone atypical hyperplasia, early MCL and MZL showed surface invasive meshwork. The diffuse infiltrative MCL, MZL, T zone lymphoma and DLBCL non-GCB showed coloniza-tive meshwork. The DLBCL GCB and diffuse MCL showed burst meshwork. The FL, NLPHL, NLRCHL and NSCHL showed proliferative meshwork. The AITL showed specific extrafollicular around vessel proliferative meshwork. Conclusion All observed results suggest the morphologic changes of FDC meshwork between benign and malignant lymphoid proliferative lesions showed obvious difference. The morphologic changes of FDC meshwork combined with the histopathology, immunohistochemistry and moleculargenetic detection may helpful for the differential diagnosis between benign and malignant of lymphoid proliferative lesions.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2012(028)011【总页数】4页(P1231-1234)【关键词】淋巴组织增生病变;滤泡树突细胞网;鉴别诊断【作者】朱梅刚;丁向东;冯晓东;徐炜【作者单位】广州金域医学检验中心病理部,广州,510330;广州金域医学检验中心病理部,广州,510330;广州金域医学检验中心病理部,广州,510330;广州金域医学检验中心病理部,广州,510330【正文语种】中文【中图分类】R447淋巴组织增生病变的病理诊断主要是确定淋巴组织的良恶性与病变分型，确定良恶性是首要环节。
T细胞性淋巴瘤诊断中TCR基因重排检测的应用
T细胞性淋巴瘤诊断中TCR基因重排检测的应用潘鑫艳;杨长绍;黎贵芸;杨举伦;王丽【摘要】目的：探讨T细胞受体( T cell receptors, TCR)基因重排检测对T细胞性淋巴瘤诊断的价值。
方法收集T细胞性淋巴瘤30例和淋巴反应性增生组织30例,提取DNA,应用BIOMED-2引物系统中的56条引物进行PCR扩增,核酸分子异源双链凝胶电泳分析结果。
结果30例T细胞性淋巴瘤标本中TCRβ、TCRγ、TCRδ的检出率分别为83．3%(25/30)、93．3%(28/30)、13．3%(4/30),三者联合检测的检出率为96．7%(29/30),30例淋巴反应性增生组织中均未检测出TCR 基因重排。
结论利用BIOMED-2引物系统检测TCR 基因重排可作为T细胞性淋巴瘤的辅助诊断工具。
%Purpose To discuss the TCR gene rearrangements in the diagnosis of T-cell lymphomas. Methods Formalin-fixed and paraffin-embedded samples including 30 cases of T-cell lymphomas and 30 cases of reactive lymphoid hyperplasia were chosen for ex-tracting genomic DNA and PCR amplification using 56 BIOMED-2 primers. PCR products were analyzed by heteroduplex and polyacryl-amide gel electrophoresis. Results In all 30 cases of T-cell lymphomas, 25 cases (83. 3%) showed TCRβ gene monoclonal rear-ran gements, 28 cases (93. 3%) of TCRγ gene monoclonal rearrangements, 4 cases (13. 3%) of TCRδ gene monoclonal rearrange-ments. 29 cases (96. 7%) with TCRβ+TCRγ+TCRδ gene monoclonal rearrangements were detected. but no clonal TCR gene rear-rangements were found in 30 cases of reactive lymphoid hyperplasia. Conclusions The detection of TCR gene rearrangements using BIOMED-2 primers is a useful assistant method for the diagnosis of T-cell lymphomas.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2015(000)004【总页数】4页(P400-403)【关键词】T细胞性淋巴瘤;基因重排;BIOMED-2;TCR基因【作者】潘鑫艳;杨长绍;黎贵芸;杨举伦;王丽【作者单位】成都军区昆明总医院病理科，昆明 650032;成都军区昆明总医院病理科，昆明 650032;成都军区昆明总医院病理科，昆明 650032;成都军区昆明总医院病理科，昆明 650032;成都军区昆明总医院病理科，昆明 650032【正文语种】中文【中图分类】R733.4非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL)包括B细胞性淋巴瘤(B-cell lymphoma)和T细胞性淋巴瘤(T-cell lymphoma)，因T细胞性淋巴瘤种类繁多，分类复杂，病理诊断较难。
自身免疫淋巴增殖异常综合征
Fas及FasL的细胞分布
Fas广泛的分布于各种类型的细胞表面， 如活化的T或B淋巴细胞、 单核细胞、成纤 维细胞、肾小球系膜细胞、内皮细胞、肝 胆细胞、 卵巢细胞及子宫内膜细胞等。 FasL主要分布于活化的T细胞表面 。
Fas蛋白由TNFRSF6基因编码，定位于10q24.1，含有9个外显子, 外
有关ALPS基因突变可查询(/dig/gmbb/alps).
（三）鉴别诊断
感染相关性淋巴细胞增生性疾病: 传 染导单核细胞增多症、亚急性坏死性 淋巴结炎、 免疫性淋巴细胞增生性疾病：免疫母 细胞性淋巴结病 噬血细胞综合征 肿瘤：淋巴瘤
鉴别诊断
+
_
+
ALD
?
儿童/中度，AI，lym, sple
_
+
+
治
疗
1 、仅表现为单纯淋巴结病和脾肿大的患儿慎用
免疫抑制剂治疗，因为大多数淋巴细胞增生的病
人预后良好，在10～20岁时可部分或完全消退。
2、脾功能亢进在ALPS中较为多见，常并发自身 免疫性血细胞减少等疾病，出现顽固的血小板减 少和严重的溶血性贫血，可考虑行脾切除术。
自身抗体主要针对红细胞和血小板：Coombs阳性、抗中性粒细胞
或抗血小板抗体阳性
抗磷脂抗体、抗核抗体及类风湿因子阳性。
（二）血液学与生化检查
1、外周血象：可见不同程度溶血性贫血、血小板减少、网织红细胞增多等。淋 巴细胞绝对计数增高，可有不同程度嗜酸性粒细胞增多，中性粒细胞减少症。
2、血生化检查：脂质代谢异常,血甘油三脂增高,总胆固醇降低,HPL-C及Apo A-I 可降低。
淋巴结活检
病理学特征为副皮质区DNT细胞浸润、淋巴滤泡增生、生发中心进行性转化及浆细胞增多。
EBV相关TNK细胞淋巴组织增殖性疾病的研究进展
网络出版时间：h04)-3-2517：/9网络出版地址：htt p s://ki.nePkcms/detWA34.1073.R.20414365.1453.00).htmlEBV相关T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病的研究进展杨欢,尹列芬摘要:EBV相关的T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(Epstein-Barr vins-cssociateX T//atural killer-cell lymphoxrolifera/ve diseases,EBV-T/NK-EPDs)是与EBV感染密切相关的一组罕见的谱系性淋巴细胞增殖性疾病。
EBV-E/NK-EPDs包括四种亚型:儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤、系统型T细胞和NK细胞型慢性活动性EBV感染、种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病及严重蚊虫叮咬过敏症。
各亚型的临床症状、组织学和免疫表型上相互重叠,在临床过程中可能相互转变，明确诊断和精确分类都面临极大的困难。
目前,EBV-E/NK-LPDs的病因学及其发病机制尚不清楚，除造血干细胞移植外,暂无统一有效的根治方法。
该文就EBV-E/NK-EPDs的发病机制、分类、临床特征、组织学及免疫表型、预后及治疗等方面进行综述，旨在提高对不同亚型EBV-E/NK-EPDs的认识。
关键词：淋巴细胞增殖性疾病;EBV；T细胞;NK细胞;文献综述中图分类号:R733.4文献标志码:A文章编号：001-7369(2041)03-0317-05doi：14.13315/ki.cjcep.2041.03.014EBV相关的T/NK细胞淋巴组织增生性疾病(Epstein-Barr virns-associawf T//atural killer-cell lymphoxrolifera/ve diseases,EBV-T/NK-EPDs)指EBV感染T/NK细胞的一组具有谱系的淋巴组织疾病1］。
目前EBV-T/NK-EPDs的概念及精确分类尚未完全统一，其还有很多悬而未决的问题。
临床和病理酷似淋巴瘤的良性淋巴组织增生性疾病1例
改变， 可有 多 器 官 受 累 、 分 病 例 切 除后 复 发 等 特 部
点 。有 潜在 性恶 变 的可能 。 目前 部分 学者 将血 管免 疫母 细胞 性 淋 巴结 病 、 移植后 淋 巴组织 增生 疾病 、 骨
生性 疾病 又 由若干 临床及 病 理表 现不 尽相 同 的疾病
组成 。因为 良性 增 生性 病变 和淋 巴瘤 在治 疗及 预后 上 存在 巨大 差 异 。故 做 出 准 确 的 病 理 诊 断 至 关 重
图 ４ ＣＤ３染 色 ＨＥＸ ２ ０ ０
组 织反 应性 增生 和恶 性增 生 间的一组 病 变 。在 临床
与 病理 组织 学改 变上 表现 为 良性或缺 乏典 型 的恶性
３ 讨 论
淋 巴组织 增生 性疾 病组 成 复杂 ， 种类 繁多 ， 目前 部分 文献 将其 分 为淋 巴组 织 良性 增 生 疾病 、 界 性 交 淋 巴组 织 增 生性 疾 病 及 淋 巴瘤 三 大 类＿ ， 每 组增 １ 而 ］
为淋 巴组织 非典 型增 生 。 淋 巴 组 织 非 典 型 增 生 的 概 念 早 在 １７ ９ ９年 被
Ｓ ｈｏｒ ｃ ｒｅ ＫＲＬ 提 出 ， 由 于 淋 巴 组 织 不 典 型 增 生 的 ４ 但
形 态标 准不 易 掌握 ， 目前 为 止 尚难 以获 得 一 致 的 到
认 可 。Ｔｉ ｔ ｙＧｒｉｅ＿ 将 其 概 述 为 存 在 于 淋 巴 ｍｏｈ ｅ ｒ５ ｎ
１ ３ ３ ．
明显 ， 发 中心 内 以网织 细胞 为主 ， 生 滤泡 旁细 胞增 生
明显 ， 以体积 中等 偏小 的淋 巴细 胞为 主 ， 可 见体 积 并 较大 的 单核 细胞 等特点 。免疫组 化 结果显 示 淋 巴组
基于淋巴结穿刺标本的淋巴组织增生性病变的病理诊断
网络出版时间：２０２０－４－１５１１：０５ 网络出版地址：ｈｔｔｐ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０２００４１４．１０４１．０１５．ｈｔｍｌ基于淋巴结穿刺标本的淋巴组织增生性病变的病理诊断周露婷，欧阳斌遷，易红梅，许海敏，周 军，杨晓群，张培培，王朝夫摘要：目的 探讨淋巴结穿刺活检标本在淋巴瘤病理诊断中的应用价值。
方法 回顾性分析２０１６～２０１８年上海交通大学附属瑞金医院病理科诊断的９１４例淋巴结穿刺活检标本，评估淋巴结穿刺活检标本用于淋巴瘤病理诊断的可行性及准确性。
结果 ９１４例中诊断淋巴瘤３５２例（３９％），且３５２例淋巴瘤标本中有３４６例（９８ ３％）诊断出淋巴瘤具体亚型，其余６例（１ ７％）诊断为Ｂ细胞淋巴瘤。
结论 淋巴结穿刺活检标本具有较高的淋巴瘤诊断率，可用于淋巴瘤具体亚型的病理诊断。
关键词：淋巴瘤；淋巴结穿刺；活检；病理诊断中图分类号：Ｒ７３３ ４ 文献标志码：Ａ 文章编号：１００１－７３９９（２０２０）０４－０４４５－０２ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０２０．０４．０１５接受日期：２０１９－１２－０２作者单位：上海交通大学附属瑞金医院病理科，上海 ２００００１作者简介：周露婷，女，博士，主治医师。
Ｅ ｍａｉｌ：ｚｈｏｕｌｕｔｉｎｇ＠１６３．ｃｏｍ王朝夫，男，主任医师，教授，通讯作者。
Ｅ ｍａｉｌ：ｗａｎｇｃｈａ ｏｆｕ＠１２６．ｃｏｍ 淋巴结肿大是很多疾病的临床表现，其诊断依赖于病理检查，目前Ｂ超或ＣＴ引导下淋巴结穿刺活检在较大程度上替代了传统手术切除的方法，穿刺活检属于微创检查，对患者的创伤较小，并且能够获得足够的组织标本从而能对大多数疾病做出诊断。
本文回顾性分析２０１６～２０１８年上海交通大学附属瑞金医院病理科诊断的９１４例淋巴结穿刺活检标本，旨在探讨淋巴结穿刺活检在淋巴瘤诊断中的应用价值。
１ 材料与方法１．１ 材料 收集上海交通大学附属瑞金医院病理科２０１６年１月～２０１８年６月诊断的淋巴结穿刺活检标本９１４例，其中男性５２１例，女性３９３例，年龄１１～８９岁。
淋巴细胞增生性疾病
宜与化疗同时应用，也可用于化疗后的维持治疗。
造血干细胞移植
有条件者进行同种异基因骨髓移植，目前多采用自 体外周血干细胞移植，在强烈化疗的基础上进行移 植会明显提高疗效和延长生存期。
其他对症治疗
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临床表现
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现：
– 骨骼疼痛和破坏：骨痛为早期主要症状，主要 病变在扁骨。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样 结节者为本病特征。
– 骨髓外浸润：
– 肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。 – 神经浸润、浆细胞白血病等。
– 贫血
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M蛋白引起的临床表现：
1. 感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚 至败血症。也可有病毒感染。
2. 高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手 足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。
3. 出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小 板功能异常，凝血功能障碍，还有血小板 减少等。
4. 淀粉样变性和雷诺现象。
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肾功能损害：
临床出现蛋白尿、管型尿、急性肾衰 等，是本病仅次于感染的致死原因。
免疫学检查：分型 化验检查：血沉、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、抗人
球蛋白试验 遗传学检查：部分患者有染色体的改变 病理学检查：选取合适的淋巴结进行淋巴结切片、
印片、淋巴结细针穿刺涂片
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诊断
临床表现：以无痛性淋巴结肿大为主 实验室检查 病理学检查
确诊依赖于组织学活检。
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涂片：慢性淋巴细胞性白血病
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五、诊断
1、症状：乏力、消瘦、或贫血、出血； 2、淋巴结肿大、脾肿大； 3、血象：白细胞>10×109/L，
疫增殖性疾病及其免疫检测
4、血清相对粘度↑，＞4；
5、本周蛋白尿（10～30%患者可有，常为 κ）。
三、重链病
是由于浆细胞发生突变和异常增 生，致使血清和尿中出现大量游离的 无免疫功能的免疫球蛋白重链所导致 的疾病。
根据重链的不同可进一步进行免 疫分型，以γ、α、μ型为多见。
四、轻链病
第一节 免疫增生性疾病的概念及分类
一、概念
免疫增殖病（immunoproliferative diseases， IPD）主要是指免疫器官、免疫组织或免疫细胞（淋 巴细胞、单核-巨噬细胞）异常增生（良性或恶性） 所引起的疾病，多属于血液病范围。
这类疾病的表现有免疫功能异常及免疫球蛋白质 和量的变化。
3、轻链分子量小，扩散快，应每隔10分钟观 察一次结果。
三、免疫固定电泳
是血清区带电泳加免疫沉淀反应的一 项定性实验。是一种分类鉴定方法。
血清行区带电泳后，分别在电泳条上 加入不同类型的单克隆抗体，相应的抗原 将与抗体在某一区带形成抗原抗体复合物， 经漂洗和染色可清晰地显示出抗原抗体反 应带。（图4）
第三节 单克隆免疫球蛋白增殖病
该病突出的特点是患者血清中存在异常 增多的单克隆蛋白（M蛋白），其在类别、亚 类、H链、L链抗原结构等方面完全相同，但 多无免疫活性，又称副蛋白。
本周蛋白（Bence-Jones protein）——为过量合成的κ或λ型轻链， 游离存在于血清中，可从患者尿中排出。
一、多发性骨髓瘤
⑴ 免疫球蛋白多克隆增殖：指血清中两个 克隆以上的浆细胞同时增生，体内多种Ig 异常增高和/或尿中出现游离轻链或重链的 病理现象。多为良性反应性增殖或继发某 一疾病。
⑵ 免疫球蛋白的单克隆增殖：是由
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【摘要】淋巴系统增生可导致淋巴增生性疾病，淋巴增生性疾病可分为反应性（或免疫性）和恶性两大类。
引发淋巴增生性疾病有多种病因，本文重点介绍了淋巴增生性疾病发生的病因以及细胞形态学、免疫学、遗传学、分子生物学等检查在淋巴增生性疾病分类中的应用及意义。
【关键词】淋巴系统；淋巴增生性疾病；霍奇金淋巴瘤；非霍奇金淋巴瘤淋巴细胞是人体的重要免疫细胞。
在各种抗原的作用下，淋巴细胞增殖和分化，参与免疫应答。
并可使淋巴组织如淋巴结、胸腺、脾脏及黏膜等增生。
淋巴系统增生可导致淋巴增生性疾病发生，淋巴增生性疾病可分为免疫性（或反应性）和恶性两大类。
1 淋巴增生性疾病的病因与分类 1.1 免疫性或反应性淋巴增生性疾病由免疫反应所引起的淋巴系统增生性疾病，常伴淋巴细胞形态异常，故常被称为非典型淋巴增生（AIL），多为良性，但也可发展成恶性［1］。
（1）病毒：常见致病病毒为EB病毒，所引起的淋巴增生性疾病是传染性单核细胞增多症。
其他病毒如巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒（HIV）、人类T细胞淋巴瘤／白血病I型病毒（HTL-I）、SARS病毒、疱疹病毒、流行性出血热病毒等也可导致非典型淋巴增生（AIL）。
（2）细菌及其他病原体：如结核杆菌、麻风、梅毒、布鲁杆菌、猫爪病、弓形体、组织胞浆菌、衣原体（如性病淋巴肉芽肿）、利什曼原虫等。
（3）移植后淋巴增生性疾病（PTLD）：1997年世界卫生组织（WHO）将移植后淋巴增生性疾病分为四类：①早期；②多形PTLD；③单形（PTLD）；④其他少见型。
PTLD的发病率最高是在移植后1年。
（4）药物：如免疫抑制剂，抗淋巴细胞球蛋白、皮质激素、环孢素A、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，这些药物引起淋巴增生性疾病的机制，有些与EBV感染有关。
（5）自身免疫性疾病：类风湿关节炎的患者，T细胞中存在一种缺陷，不能抑制EBV，易遭EBV感染，导致淋巴细胞增生。
患者用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤治疗，容易发生淋巴增生，停药后可恢复。
而干燥综合征患者发生淋巴增生，恶性病变的危险性为正常人的40倍。
（6）遗传性免疫缺陷： X染色体连锁淋巴增生是一种由于X染色体突变所致免疫缺陷性疾病，多见于男孩，有淋巴结肿大，皮肤、肝、肺、骨髓、大脑等部位可发生淋巴瘤。
而Wiskott-Aldrich综合征，发生弥散性淋巴瘤约50％。
（7）FAS基因突变所引起的自身免疫淋巴增生综合征（Canale-Smith综合征），是一种少见的淋巴增生疾病，其特点为淋巴细胞增生，凋亡受阻，并伴自身免疫性溶血，血小板减少，粒细胞减少。
大多发生在儿童，易演变为淋巴瘤。
（8）原因不明的不典型淋巴增生性疾病：如Castleman病（CD），又称血管滤泡淋巴增生或巨淋巴结增生症、组织细胞性坏死性淋巴结炎［也称坏死性淋巴结炎、病毒性淋巴结炎或Kikuchi（菊池）病等］。
Castleman病（CD）临床上可分为局限型和多中心型两种；根据病理组织学，又可分为透明血管（HV）型、浆细胞（Pc）型和混合型三类，以第一种多见。
可发展为恶性淋巴瘤［2～6］。
组织细胞性坏死性淋巴结炎，多见于东方人（日本、中国），发生在青壮年，临床上表现为发热，颈部淋巴结肿大、常有痛，白细胞增高或减少，外周血中有异形淋巴细胞。
[!--empirenews.page--] 1.2 淋巴系恶性增生性疾病病因尚未阐明，与病毒及相关病原体有关。
（1）病毒：如T细胞淋巴瘤／白血病I型病毒（HTL-I）、HIV感染，当CD4+细胞降至50／mm3时，易引起非霍奇金淋巴瘤（NHL）;EBV与Burkitt淋巴瘤相关；HCV感染的患者可发生边缘区B细胞淋巴瘤；发生弥漫型大淋巴细胞淋巴瘤的危险性较正常人大2倍以上。
（2）幽门螺旋杆菌 2003年Nakamura等报道59例持续感染引发黏膜相关淋巴瘤（MALT）患者中，幽门螺旋杆菌感染阳性者高达50例，用抗螺旋杆菌治疗后，41例完全缓解或部分缓解。
淋巴恶性增生可浸润至造血系统，引起急性和慢性淋巴细胞性白血病；也可原发在淋巴结和淋巴组织，称之为恶性淋巴瘤［7，8］。
1997年WHO根据细胞来源将淋巴组织恶性肿瘤分为B 细胞、自然杀伤（NK）细胞/T细胞以及霍奇金淋巴瘤三大类。
2001年WHO将恶性淋巴瘤又分为霍奇金淋巴瘤（HD）及非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类，霍奇金淋巴瘤（HD）占恶性淋巴瘤14%。
淋巴瘤的早期及晚期都可累及骨髓并伴白血病血象，除淋巴组织的活检外，从骨髓、血象和体腔积液中检查发现淋巴瘤细胞［9］。
2 淋巴增生性疾病的实验室诊断淋巴增生性疾病的诊断必须依据临床表现、实验室检查包括血象及骨髓象，有时必须有淋巴结或病变部位的病理切片检查才能确诊。
2.1 细胞形态学检查（1）反应性或免疫性淋巴细胞增生：反应性增生的异形淋巴细胞大多为幼淋或成熟淋巴细胞，如EBV所引起的传染性单核细胞增多症，血象中可见泡沫型、不规则型或幼淋细胞，也可见浆细胞样淋巴细胞，一般与白血病细胞不难鉴别。
反应性坏死性淋巴结炎的外周血中也常见幼稚淋巴细胞，但无核仁，淋巴结活检可助鉴别。
（2）恶性淋巴增生性疾病：急性淋巴细胞白血病细胞的原始细胞多见畸形。
慢性淋巴细胞白血病外周血中增多的淋巴细胞，大多是成熟淋巴细胞，属B细胞。
弥漫型小淋细胞、弥漫型裂细胞和淋巴母细胞淋巴瘤易并发白血病，外周及骨髓血中所见淋巴细胞属幼稚或原始淋，形态畸形。
霍奇金淋巴瘤（HL）在骨髓涂片中可见具有诊断价值的Reed-Steinberg细胞，血象一般无特殊［1］。
（3）大颗粒淋巴细胞增生（LGL）有4种不同的临床表现：①反应性一过性增生，继发于感染，如结核等；②慢性LGL增生，病程呈良性，34％血液中存在自身抗体，类风湿因子2％阳性；③惰性LGL白血病，大多发生在老年人，60％～70％有临床症状，表现为慢性粒细胞减少，贫血，多发性关节炎，甲氨喋呤、环孢素A、环磷酰胺治疗有效；④侵袭性LGL白血病，与侵袭性NK 细胞白血病可能属同一恶性淋巴细胞增生性疾病，病程短，预后差［10，11］。
2.2 免疫表型检查淋系白血病中常见免疫表型：（1）T系急淋： CD2、CD7对急淋的特异性较高，胞浆CD3（cCD3）及膜表面CD3-（SmCD3-）对T细胞急淋也有较高的诊断价值。
T-ALL中以CD5和CD2共同表达者多见。
10％CDl、CD4、CD8共同表达。
（2）B系急淋： HLA-DR敏感性高，但特异性差；CD20、CD22对B系急淋特异性高，但敏感性较差。
[!--empirenews.page--]①早期前B细胞急淋CDl9、CD24、CD34，50％成人B细胞急淋阳性；②前B急淋，cμ阳性，CDl0 90％以上阳性，大多属ALL-L1型；③B细胞急淋CDl0、CDl9、CD20、CD24常阳性，75％形态学上属ALL-L3。
中间成熟B Smlg阳性，多见于ALL-L3型急淋。
（3）慢性淋巴细胞白血病（CLL）：主要为B细胞型，CD5多数阳性，少数阴性，CDl9、CD20、HLA-DR阳性。
SmIg弱阳性，以IgM和IgD为主。
（4）特殊类型白血病的免疫表型：①多毛细胞白血病CDl9、CD20、CD22、SmIg阳性，CD21阴性。
CDllc、CD25、CDl9、CDl03（粘附因子抗原）阳性，有较高诊断价值。
②80％～90％NK细胞白血病CDl6阳性，95％以上CD56阳性。
CDl58a、b及CDl61、CD57也可呈阳性。
③大颗粒淋巴细胞白血病源自二类免疫表型细胞：来自CD3+及CD57+T细胞占85％；来自CD3-／CD56+NK细胞，占15％。
大颗粒淋巴细胞白血病必须与慢性（NK）LGL淋巴细胞增生相鉴别。
后种疾病中的大颗粒NK细胞CD56（-）或表达弱（CD56-／+dim），CD11b（-／+dim），CD>（-／+dim）CD2+，CDllC，CD38（-／+dim）。
（5）间变性大细胞淋巴瘤合并白血病这是一种好发于青壮年的淋巴瘤，约占成人N H L的2％～8％，约30％累及骨髓。
间变性大[1][2]下一页细胞淋巴瘤对化疗的效果较好。
近几年实验研究表明，恶性组织细胞病的实质多为间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）或噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）。
WHO公布的淋巴组织与造血组织肿瘤分类，恶性组织细胞病已不存在。
其他淋巴瘤并发骨髓及外周血白血病血象和骨髓象中淋巴细胞免疫表型随淋巴瘤的病理类型而异，小淋巴细胞淋巴瘤与CLL相同。
其他淋巴瘤如弥漫性大B细胞淋巴瘤，肝脾γδ T细胞淋巴瘤，Burkitt淋巴瘤，在外周血及骨髓中可见畸形瘤细胞，其免疫表型随淋巴瘤的类型而异。
必须指出，白血病细胞的免疫抗原表达常随病程而有改变，有时难于判断，如有的免疫抗原表达可呈交叉出现，或表达某一阶段不应表达的抗原，有时必须综合形态检查，甚至染色体检查结果，才能做出白血病类型的诊断。
2.3 染色体检查随着染色体检查方法的不断改进，从G带、Q带、R带显色，到荧光原位杂交（FISH）、多色FISH，在淋巴系恶性增生性疾病中发现染色体异常越来越多。
（1）急性淋巴细胞白血病（ALL）：染色体异常可高达92％，其中60％左右为特异性染色体重排。
①染色体数目异常：如二倍体、假二倍体、正常二倍体、亚二倍体／近单倍体；②染色体缺失：如6q-、9q-、12p-等；③染色体结构异常、移位、重排：T细胞ALL常见t（11；14）（p13；q11）；t（10；14）（q24；q11）；t（1；14）（p33；q11）；t（10；14）（q24；q11）；t（1；14）（p33；q11）；t（8；14）（q24；q11）；t（11；14）（p15；q11）。
染色体断裂点常累及T细胞受体基因a／δ、β和γ，40％～50％的移位累及TCRa／δ和TCRβ。
B细胞ALL 常见t（8；14）（q24；q32）；t（4；11）（q21；q23）；t（1；19）（q23；p13）；t（9；22）（q34；q11）；t（12；21）（p13；q22）；t（2；8）（p2；q24）［1］。
[!--empirenews.page--]（2）慢性B细胞增生性疾病：其中CLL染色体异常者，+12可发生在30％的患者，add（14）（q32）的发生率为20％，del／t（13q）为20％，del（11q）>10％，del（6q）为10％；幼淋细胞白血病50％可发生add（14）（q32）。
毛细胞白血病20％有可发生add（14）（q32）；多发性骨髓瘤1q 异常者占40％，浆细胞白血病70％有lp／lq异常，50％有add（14）（q32）。
（3）慢性T细胞增生性疾病：慢性T细胞白血病40％有4qll重排；慢性幼淋细胞白血病50％有此核型异常；成人T细胞白血病25％有del（6q），20％有add（14q）；Sezary综合征30％有del／t（2p）。