厚皮性骨膜病1例
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内科学_各论_疾病：厚皮性骨膜病_课件模板
(一)治疗 对症处理，无特殊治疗方法。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
内科学疾病部分：厚皮性骨膜病>>>
预防： 厚皮性骨膜病预防_厚皮性骨膜病怎么调 理
目前没有相关内容描述。
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有关症状：
杵状指（趾）、关节疼痛、指骨节肥大、 杵状指（趾）、关节疼痛、指骨节肥大、 额横纹增深、骨膜反应、骨刺形成、骨赘 大量增生、骨质破坏、骨膜炎。
简介： 久发病。继发性：中年以后发病，以女性 多见，皮肤改变不著。根据皮肤及骨骼的 典型改变可诊断。
ห้องสมุดไป่ตู้ 内科学疾病部分：厚皮性骨膜病>>>
病因：
厚皮性骨膜病原因_由什么原因引起厚皮 性骨膜病
(一)发病原因 原发性可能为常染色体显性遗传。继 发性又称过度增生性骨关节病。常继发于 各种慢性及恶性肿瘤性疾病。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。
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症状及病史：
厚皮性骨膜病症状_厚皮性骨膜病有什么 症状
本病有原发性和继发性两种类型。 1.原发性 男性多见，常在青春期后 不久发病。颜面、前额、头部皮肤肥厚， 呈皱褶状，前额改变特别突出，额横纹增 深。头部呈回状颅皮，眼睑特别是上眼睑 增厚松弛，耳及口唇亦肥厚，尤变大，手 足皮肤亦肥厚。四肢
内科学疾病部分：厚皮性骨膜病>>>
相关疾病： 老年人骨质疏松、绝经后骨质疏松、骨膜 软骨瘤、肢端肥大症、巨人症。
谢谢！
简介：
厚皮性骨膜病(pachyermoperiostosis)又 称为皮肤肥厚骨膜骨质增生症和 Touraine-Solente-Gole综合征。原发性 可能为常染色体显性遗传。继发性又称过 度增生性骨关节病。常继发于各种慢性及 恶性肿瘤性疾病。发病机制还不清楚。原 发性：男性多见，常在青春期后不
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预防： 厚皮性骨膜病预防_厚皮性骨膜病怎么调 理
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有关症状：
杵状指（趾）、关节疼痛、指骨节肥大、 杵状指（趾）、关节疼痛、指骨节肥大、 额横纹增深、骨膜反应、骨刺形成、骨赘 大量增生、骨质破坏、骨膜炎。
简介： 久发病。继发性：中年以后发病，以女性 多见，皮肤改变不著。根据皮肤及骨骼的 典型改变可诊断。
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病因：
厚皮性骨膜病原因_由什么原因引起厚皮 性骨膜病
(一)发病原因 原发性可能为常染色体显性遗传。继 发性又称过度增生性骨关节病。常继发于 各种慢性及恶性肿瘤性疾病。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。
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症状及病史：
厚皮性骨膜病症状_厚皮性骨膜病有什么 症状
本病有原发性和继发性两种类型。 1.原发性 男性多见，常在青春期后 不久发病。颜面、前额、头部皮肤肥厚， 呈皱褶状，前额改变特别突出，额横纹增 深。头部呈回状颅皮，眼睑特别是上眼睑 增厚松弛，耳及口唇亦肥厚，尤变大，手 足皮肤亦肥厚。四肢
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相关疾病： 老年人骨质疏松、绝经后骨质疏松、骨膜 软骨瘤、肢端肥大症、巨人症。
谢谢！
简介：
厚皮性骨膜病(pachyermoperiostosis)又 称为皮肤肥厚骨膜骨质增生症和 Touraine-Solente-Gole综合征。原发性 可能为常染色体显性遗传。继发性又称过 度增生性骨关节病。常继发于各种慢性及 恶性肿瘤性疾病。发病机制还不清楚。原 发性：男性多见，常在青春期后不
厚皮性骨膜病患者HPGD及SLCO2A1基因变异
厚皮性骨膜病患者HPGD及SLCO2A1基因变异
主要内容
基本概念 临床诊断 基因诊断 治疗进展
1.基本概念
厚皮性骨膜病（Pachydermoperiostosis,PDP）
厚皮性骨膜病是一种以杵状指、皮肤增粗肥厚、骨骼改变为 典型临床特点的常染色体隐性疾病，患者可伴有多汗、关节
肿胀及疼痛等其他临床表现。目前研究发现HPGD与SLCO2A1变
LLB临床特点
突变筛查
IV-1，先证者母，表型正常 IV-2，先证者父亲，表型正常 V-1，先证者，男，32岁 V-4，先证者弟弟，27岁，患者
此后收集的另外6个PDP家系
7个家系中8名PDP患者临床特点总结
患者
性别 年龄，岁 发病年龄，岁 骨骼改变
PDP-P1
男 31 19
PDP-P2
男 27 18
Sandeep Uppal, et al NATURE GENETICS 2008
2）PDP与SLCO2A1
SLCO2A1编码前列腺素转运体（PGT），介导细胞外PGE2再摄取入细胞内 进一步代谢。 2012年，Zhenlin Zhang等在一个近亲结婚家系及两个非近亲结婚家系筛查到 SLCO2A1变异，将其明确为PDP的第二个致病基因。
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主要内容
基本概念 临床诊断 基因诊断 治疗进展
1.基本概念
厚皮性骨膜病（Pachydermoperiostosis,PDP）
厚皮性骨膜病是一种以杵状指、皮肤增粗肥厚、骨骼改变为 典型临床特点的常染色体隐性疾病，患者可伴有多汗、关节
肿胀及疼痛等其他临床表现。目前研究发现HPGD与SLCO2A1变
LLB临床特点
突变筛查
IV-1，先证者母，表型正常 IV-2，先证者父亲，表型正常 V-1，先证者，男，32岁 V-4，先证者弟弟，27岁，患者
此后收集的另外6个PDP家系
7个家系中8名PDP患者临床特点总结
患者
性别 年龄，岁 发病年龄，岁 骨骼改变
PDP-P1
男 31 19
PDP-P2
男 27 18
Sandeep Uppal, et al NATURE GENETICS 2008
2）PDP与SLCO2A1
SLCO2A1编码前列腺素转运体（PGT），介导细胞外PGE2再摄取入细胞内 进一步代谢。 2012年，Zhenlin Zhang等在一个近亲结婚家系及两个非近亲结婚家系筛查到 SLCO2A1变异，将其明确为PDP的第二个致病基因。
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骨膜增生厚皮症1例
４６４临床皮肤科盘查２鲤！生兰墨鲞笙！翅』垡地堕卿ａｔｏｌ，地！！至Ｑ塑：ｙ尘１３８，Ｎｏ一．７Ａ：朗格汉斯细胞Ｓ－１００蛋白弥漫强阳性，胞质胞核染成棕黄色（ｘ４００）：Ｂ：朗格汉斯细胞ＣＩ）６８散存附件，胞核胞质染成棕黄色（ｘ２００）；Ｃ：朗格汉斯细胞ＣＤＩａ弥漫强阳性。
胞核胞质染成棕黄色（ｘ４００）图３朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者皮损免疫组化组织病理像（ＳＰ法）机体免疫功能、细胞因子功能紊乱密切相关。
而病毒感染、遗传因素以及细胞问黏附凶子或各凶素之间的相瓦作用在ＬＣＨ的发病中也起一定的作用，，尿崩症是ＬＣＨ在内分泌系统最常见的表现，尤其在有多系统疾病患者多见。
本例患者１５年前曾确诊尿崩症，则町归为尿崩症并发牛殖器官病变型。
外阴部的ＬＣＨ需与脂溢性皮炎、湿疹、生殖器结核，性传播性疾病、鳞状细胞癌、黑素瘤及外阴湿疹样癌等相攀男ｌｆ，Ｉ。
ＩＪＣＨ累及甲损害的报道很少．本例患者在ｆ｛｛现皮肤、外阴损害后，指甲呈现营养不良样外观，甲板角化过度，旱念珠菌性甲真菌病样畸形改变．甲远端增厚．甲床近端有出血性斑疹，甲沟炎及甲纵嵴。
，但甲真菌镜检阴性，在进行化疗后甲损害明显减轻，应考虑为ＬＣＨ并发甲损害。
Ｙａｚｃ等Ｉ２Ｊ报告１例１３岁男性患儿在出现甲损害ｌＯ年后发生肺部ＬＣＨ，提示在发生甲损害时肺部町能已经发生亚临床病理过程。
本例患者肺部未见异常而发牛甲损害，此后仍存在发生肺部ＬＣＨ的可能。
皮损组织病理检查及免疫组化染色示ＣＤＩａ骨膜增生厚皮症１例黄慧，邓军，杨希川，钟白玉（第二军医大学西南陕院皮肤科，重庆４０００３８）阳性表达，可诊断为Ｉ，ＣＨ。
ＬＣＨ皮损电镜下可见Ｂｉｒｂｅｃｋ颗粒Ｉ”。
Ｓａｎｔｉｌｌａｎ等１１Ｉ应用沙利度胺几服治疗Ｉ例外阴ＬＣＨ患者，在治疗开始的２个月内患者症状明显缓解，外阴损害明显减轻，认为沙利度胺治疗外阴ＬＣＨ具有良好的耐受性和依从性，但必须考虑到其致畸性。
【２】参考文献ＳａｎｔｉｌｌａｎＡ。
厚皮性骨膜病健康宣讲
确诊方法: 通过皮肤活检和实 验室检查来明确诊断厚皮性骨 膜病。
诊断与治疗
综合治疗方案: 厚皮性骨膜病的治疗包 括药物治疗、物理治疗和支持疗法等综 合措施。
生活护理
生活护理
日常护理: 避免激活因素、保 持皮肤湿润、定期锻炼等日常 护理方法。
心理疏导: 厚皮性骨膜病患者 需积极调整心态，寻求家庭和 社会的支持。
预后与康复
预后与康复
预后不明确: 厚皮性骨膜病的预后与个 体差异较大，难以预测。
康复护理措施: 提供康复护理，帮助患 者恢复生活自理能力和社会功能。
健康宣讲
健康宣讲
引起重视: 厚皮性骨膜病是一 种严重疾病，需要引起社会的 重视。
提供信息: 向公众提供厚皮性 骨膜病的基本知识、症状和治 疗方法的信息。
厚皮性骨膜ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 健康宣讲
目录 背景介绍 症状与体征 诊断与治疗 生活护理 预后与康复 健康宣讲
背景介绍
背景介绍
厚皮性骨膜病概述: 厚皮性骨 膜病是一种罕见的自身免疫性 疾病，其特征是皮肤的巨厚化 和特殊的骨膜改变。
病因未知: 目前尚未发现厚皮 性骨膜病的确切病因。
背景介绍
得病人群: 厚皮性骨膜病主要发生在中 年女性。
症状与体征
症状与体征
皮肤症状: 厚皮性骨膜病患者 的皮肤会变得非常厚实，常伴 有硬结、斑块和色素沉着。 关节症状: 患者可能会出现关 节肿痛、活动受限等症状。
症状与体征
内脏受累: 厚皮性骨膜病还可能累及内 脏器官，如肺、心脏和肾脏。
诊断与治疗
诊断与治疗
临床表现与体征: 通过观察患 者的皮肤、关节和内脏症状来 初步判断是否为厚皮性骨膜病 。
健康宣讲
调动社会资源: 呼吁社会各界提供更多 的支持和帮助，促进厚皮性骨膜病患者 的康复。
诊断与治疗
综合治疗方案: 厚皮性骨膜病的治疗包 括药物治疗、物理治疗和支持疗法等综 合措施。
生活护理
生活护理
日常护理: 避免激活因素、保 持皮肤湿润、定期锻炼等日常 护理方法。
心理疏导: 厚皮性骨膜病患者 需积极调整心态，寻求家庭和 社会的支持。
预后与康复
预后与康复
预后不明确: 厚皮性骨膜病的预后与个 体差异较大，难以预测。
康复护理措施: 提供康复护理，帮助患 者恢复生活自理能力和社会功能。
健康宣讲
健康宣讲
引起重视: 厚皮性骨膜病是一 种严重疾病，需要引起社会的 重视。
提供信息: 向公众提供厚皮性 骨膜病的基本知识、症状和治 疗方法的信息。
厚皮性骨膜ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 健康宣讲
目录 背景介绍 症状与体征 诊断与治疗 生活护理 预后与康复 健康宣讲
背景介绍
背景介绍
厚皮性骨膜病概述: 厚皮性骨 膜病是一种罕见的自身免疫性 疾病，其特征是皮肤的巨厚化 和特殊的骨膜改变。
病因未知: 目前尚未发现厚皮 性骨膜病的确切病因。
背景介绍
得病人群: 厚皮性骨膜病主要发生在中 年女性。
症状与体征
症状与体征
皮肤症状: 厚皮性骨膜病患者 的皮肤会变得非常厚实，常伴 有硬结、斑块和色素沉着。 关节症状: 患者可能会出现关 节肿痛、活动受限等症状。
症状与体征
内脏受累: 厚皮性骨膜病还可能累及内 脏器官，如肺、心脏和肾脏。
诊断与治疗
诊断与治疗
临床表现与体征: 通过观察患 者的皮肤、关节和内脏症状来 初步判断是否为厚皮性骨膜病 。
健康宣讲
调动社会资源: 呼吁社会各界提供更多 的支持和帮助，促进厚皮性骨膜病患者 的康复。
骨膜增生厚皮症课件
观察病情变化
康复治疗
物理治疗：按 摩、热敷、冷
敷等
药物治疗：抗 炎药、止痛药
等
手术治疗：切 除增生骨膜、
矫正畸形等
康复训练：运 动疗法、康复
器械等
骨膜增生厚皮症的预防
生活习惯
01
保持良好的作息习惯， 避免熬夜
02
保持良好的饮食习惯， 避免暴饮暴食
03
保持良好的运动习惯， 避免久坐不动
04
保持良好的心理状态， 避免过度紧张和焦虑
炎症和疼痛
2
抗骨质增生药物： 如双膦酸盐、降 钙素等，用于抑
制骨质增生
4
抗肿瘤药物：如 甲氨蝶呤、环磷 酰胺等，用于治 疗骨膜增生厚皮
症的肿瘤病变
手术治疗
手术目的：切除 增生的骨膜和厚
皮
手术方法：根据 病情和病因选择 合适的手术方式
手术风险：手术 可能导致感染、 出血、神经损伤
等并发症
术后护理：注意 伤口护理，避免 感染，定期复查，
04
治疗：目前尚无特效治疗方法，主要采取对症治疗和预防并发症。
病因和发病机制
01
遗传因素：基 因突变导致骨 膜增生厚皮症
03
免疫因素：自 身免疫反应可 能导致骨膜增
生厚皮症
02
环境因素：接触 某些化学物质或 辐射可能导致骨
膜增生厚皮症
04
感染因素：病 毒或细菌感染 可能导致骨膜
增生厚皮症
临床表现和诊断
骨膜增生厚皮症课件
演讲人
骨膜增生厚皮症 概述
骨膜增生厚皮症 的预防
骨膜增生厚皮症 的治疗
骨膜增生厚皮症 的预后
骨膜增生厚皮症概述
疾病定义
0 1 骨膜增生厚皮症是一种罕见的遗传性疾病，主要表现为骨膜增生和皮肤增厚。
康复治疗
物理治疗：按 摩、热敷、冷
敷等
药物治疗：抗 炎药、止痛药
等
手术治疗：切 除增生骨膜、
矫正畸形等
康复训练：运 动疗法、康复
器械等
骨膜增生厚皮症的预防
生活习惯
01
保持良好的作息习惯， 避免熬夜
02
保持良好的饮食习惯， 避免暴饮暴食
03
保持良好的运动习惯， 避免久坐不动
04
保持良好的心理状态， 避免过度紧张和焦虑
炎症和疼痛
2
抗骨质增生药物： 如双膦酸盐、降 钙素等，用于抑
制骨质增生
4
抗肿瘤药物：如 甲氨蝶呤、环磷 酰胺等，用于治 疗骨膜增生厚皮
症的肿瘤病变
手术治疗
手术目的：切除 增生的骨膜和厚
皮
手术方法：根据 病情和病因选择 合适的手术方式
手术风险：手术 可能导致感染、 出血、神经损伤
等并发症
术后护理：注意 伤口护理，避免 感染，定期复查，
04
治疗：目前尚无特效治疗方法，主要采取对症治疗和预防并发症。
病因和发病机制
01
遗传因素：基 因突变导致骨 膜增生厚皮症
03
免疫因素：自 身免疫反应可 能导致骨膜增
生厚皮症
02
环境因素：接触 某些化学物质或 辐射可能导致骨
膜增生厚皮症
04
感染因素：病 毒或细菌感染 可能导致骨膜
增生厚皮症
临床表现和诊断
骨膜增生厚皮症课件
演讲人
骨膜增生厚皮症 概述
骨膜增生厚皮症 的预防
骨膜增生厚皮症 的治疗
骨膜增生厚皮症 的预后
骨膜增生厚皮症概述
疾病定义
0 1 骨膜增生厚皮症是一种罕见的遗传性疾病，主要表现为骨膜增生和皮肤增厚。
骨膜增生厚皮症1例
，
，
・
图ｌ 骨膜增生厚皮症患者临床表现
Ｊ ＣＩ ｉ ｜ １ ｉ ｅ ａｌ ｎ ｍ ｎｉ ｆ ｅ ｓ ｔ ａｔ ｉ ｔ ｌ Ｉ １ ｔ ａ ｐａｔ ｉ ｅ ｎｔ ｗｉ ｔ ｈ ｐａ ｅ ｈｙ ｄｅ ｒ ｍ ｏｐ ｅ ｒ ｉ ｏ ｓ ｔ ｏ ｓ ｉ ｓ
．
Ｉ Ａ： Ｆｏ ｒ ｅ ｈｅ ａ ｄ ａ Ｉ １ （ Ｉ ｃ ｈｅ ｅ ｋ
， ，
职 侧膝 关 １ 、 欠
、
川 胀『 Ｉ 』 】 ． ．实验 审 『 支 轴 助 愉 ： Ｉ 、 尿常姚 ， Ｊ Ｊ ｆ 肾
功能 ／ 曼 ｌ 均正 ’ ｘ线 爪 侧岐， ｒ 搜 川 ｊ ，
ｆ 』 、 Ｊ 外ｆ 【 Ｊ ！ Ｊ ｊ １ ｆ ３ ｊ １ 皮 质 明 增 、 父１ 腔积 液 ； 议 常 一 近
（ ｌ Ａ～ｌ ｃ） ： 头 改 技
比肤 增 ， 纠饿， ｌ 【 ｌ ｌ 状
皮， Ｉ （ Ｉ ｊ 油腻 ， 前胸 － Ｊ ‘ 多 条索 状 疤 痕 ， ｉ ｆ ［ 川
“ 【 部 、 『 ．
Ｊ Ｊ 火 增 ， 侧 、 踝 火 …Ｊ Ｉ ｛ 一 帐 １ ｏ
指 技部分中节指 Ｆ ｊ ｔ ｌ 、 侥坩骨皮 质增Ｊ ： 舣址
骨、 近 趾 骨 ＿ ， 支部 分 ｌ ｛ １ 趾 忖 骨 喷 增 ． 坩 卡 儿 （ ２ Ａ～２ Ｃ） ｌ ｛ 趟 ， Ｊ 侧 膝 关 … ｆ ！ ｛ 液
收 额 ３ ） 呋 组 织 活 愉
，
ｌ ‘ 侧 液 暗 区约 ｌ ７一 ¨ ¨ ， 侧 液性 暗 ｆ ＝ ） ｌ 约 ｌ ２ ｔ …
爪』 殳脂 腺 增 ， Ｕ （ Ｉ 冬 ｉ ： 肖 膜 增 ｆ Ｊ 』 芝 ｉ （ ｆ 发一 ¨ ）
Ｂ
，
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图ｌ 骨膜增生厚皮症患者临床表现
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Ｉ Ａ： Ｆｏ ｒ ｅ ｈｅ ａ ｄ ａ Ｉ １ （ Ｉ ｃ ｈｅ ｅ ｋ
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职 侧膝 关 １ 、 欠
、
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功能 ／ 曼 ｌ 均正 ’ ｘ线 爪 侧岐， ｒ 搜 川 ｊ ，
ｆ 』 、 Ｊ 外ｆ 【 Ｊ ！ Ｊ ｊ １ ｆ ３ ｊ １ 皮 质 明 增 、 父１ 腔积 液 ； 议 常 一 近
（ ｌ Ａ～ｌ ｃ） ： 头 改 技
比肤 增 ， 纠饿， ｌ 【 ｌ ｌ 状
皮， Ｉ （ Ｉ ｊ 油腻 ， 前胸 － Ｊ ‘ 多 条索 状 疤 痕 ， ｉ ｆ ［ 川
“ 【 部 、 『 ．
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指 技部分中节指 Ｆ ｊ ｔ ｌ 、 侥坩骨皮 质增Ｊ ： 舣址
骨、 近 趾 骨 ＿ ， 支部 分 ｌ ｛ １ 趾 忖 骨 喷 增 ． 坩 卡 儿 （ ２ Ａ～２ Ｃ） ｌ ｛ 趟 ， Ｊ 侧 膝 关 … ｆ ！ ｛ 液
收 额 ３ ） 呋 组 织 活 愉
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骨膜增生厚皮症一例报告
骨膜增生厚皮症一例报告向鹏月;高琳;冷启书【期刊名称】《遵义医学院学报》【年(卷),期】2012(035)004【总页数】2页(P340-341)【关键词】骨膜增生厚皮症;治疗【作者】向鹏月;高琳;冷启书【作者单位】遵义医学院附属医院内分泌科,贵州遵义 563099;遵义医学院附属医院内分泌科,贵州遵义 563099;遵义医学院附属医院内分泌科,贵州遵义 563099【正文语种】中文【中图分类】R596骨膜增生厚皮症又称皮肤骨膜增厚症，是以皮肤和四肢远端骨组织以肥厚改变为主要特征的一种罕见遗传病，但明确的发病机制尚无文献报道。
该病于1868年由Friedreich首先发现。
1935年由Touraine、Solente及Gole正式确立此病为一种独立的疾病。
现将我院近期收治的1例报告如下。
1 病例介绍1．1 临床资料患者，男，21岁。
以“头面部皮肤增厚3年”来院就诊。
于2012年3月8日在我科就诊。
3年前无明显诱因出现头面部皮肤逐渐增厚，并出现明显皱褶及回状沟纹，伴有面部皮肤针刺样疼痛、皮脂分泌增多，手足指(趾)明显增粗。
发病来，一般情况可，既往无特殊病史。
父母非近亲结婚，家族无类似病史。
查体:体温、脉搏、呼吸、血压均正常。
智力正常。
忧郁面容，头皮、面部皮肤呈沟回纹征(见图1)，皮肤增厚、皮脂溢出明显。
全身皮肤粗糙，背部可见散在痤疮样皮疹，浅表淋巴结不大，甲状腺不大，心、肺、腹体格检查未见明显异常，杵状指(见图2)，手足明显增粗。
双下肢无水肿。
生理反射存在，病理反射未引出。
1．2 辅助检查血、尿、大便常规正常。
肝肾功能、电解质正常。
血脂示高密度脂蛋白胆固醇0．82 mmol/L，余正常。
空腹静脉血糖4．87 mmol/L，餐后2 h 静脉血糖5．93 mmol/l。
0点生长激素2．5 mIU/L，中午12点生长激素0．4 mIU/L(参考值0．5－13 mIU/L)。
免疫球蛋白正常。
皮质醇晨8时 49．7 nmol/L、午夜0 时48．3 nmol/L(参考值上午:138－690 nmol/L，下午69－350 nmol/L)。
厚皮性骨膜病1例报告
．
［１ 静百鹏 骨 的软骨粘液样 纤维瘤 【１ 中华骨科 杂志， ２ Ｊ
．
１８ ８ １ ： ９８ （ ）３
．
【 参考文献 １
【 收稿日 】 ２０一 ．５ 期 ０ ｌ ５１ ０
●
维普资讯
罕少疾病 杂志 ２０ ０ ２年第 ９卷第 １ 期
后囟 门异 常 宽大 ，且 延迟 闭 合为 本病 早期 特 征性之 。 。 Ｆｒｃ ａａｈ曾报道 可有智 力减退 。其 ｘ线表现主要是 长短 管状 骨 的对称性 骨膜增 生 ， 以后有 骨膜下 新骨彤 成 ，致使皮 质增 厚呈分 层状 ， 常见 于胫 ，腓 、桡 ，尺骨 ，次 为股 、 肱 ，手 、 足 各短 状 骨 ，偶 见于 锁骨 、脊 椎 、 肩 日 等 甲骨
有骨 膜 反应 ， 双 手 ，双 足 呈 杵状 指 ｃ ） ｃ ２） 趾 图 ，积 手末节指 有骨吸 收。 头颅前 后囱未 闭，颅 缝极 宽，双侗 颞骨 鳞 部骨 化不 良，项 枕 问有 多数缝 间骨 。 临床 诊断 ： 厚 皮 性骨 噗病 。 ２ 讨论
ｉ ，剖 １ ３ 芏 ９ ５平 Ｔ ｕ ａｎ 等 确 立 为 独 立 瘴 ｏ ｒｉｅ
＿
●
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无粘滑感。镜 Ｆ所见肿瘤 由粘 液样 和软骨样两 部分组 成。 电镜下 可见纤 维样细 胞和软骨样细 胞两种成分。 眶 粘液样纤维瘤属 良性肿瘤。囊内切除植骨术或边缘 精 整块切除术均是有效的治疗方法，化疗及放疗对本肿瘤无效。
【 １华 积德 肿瘤 讣稃 学【 】 北京 ： 人民军 医出版 社 ， １ Ｍ １９ ２ ０ ９５ ５４
功 能、 甲功 Ｔ 、Ｔ 、Ｔ ＳＨ 均正 常 ，碱 性磷 酸酶 增 高 为 ２ ７ ／ ｆ ７ Ｕ Ｌ 正常值 ３ ７￣２ ８ Ｌ 。心脏 彩超示 动脉导 管赤 ０ Ｕ／ ） 闭 ，二 尖 瓣 轻 度 关 闭 不 全。 Ｘ 线 ：双 股骨 、胫 腓骨 增 粗，有骨 膜 反应 ｆ １ ，胫骨 弯 曲， 双恻 尺桡骨增 粗， 图 ｝
［１ 静百鹏 骨 的软骨粘液样 纤维瘤 【１ 中华骨科 杂志， ２ Ｊ
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１８ ８ １ ： ９８ （ ）３
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【 参考文献 １
【 收稿日 】 ２０一 ．５ 期 ０ ｌ ５１ ０
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罕少疾病 杂志 ２０ ０ ２年第 ９卷第 １ 期
后囟 门异 常 宽大 ，且 延迟 闭 合为 本病 早期 特 征性之 。 。 Ｆｒｃ ａａｈ曾报道 可有智 力减退 。其 ｘ线表现主要是 长短 管状 骨 的对称性 骨膜增 生 ， 以后有 骨膜下 新骨彤 成 ，致使皮 质增 厚呈分 层状 ， 常见 于胫 ，腓 、桡 ，尺骨 ，次 为股 、 肱 ，手 、 足 各短 状 骨 ，偶 见于 锁骨 、脊 椎 、 肩 日 等 甲骨
有骨 膜 反应 ， 双 手 ，双 足 呈 杵状 指 ｃ ） ｃ ２） 趾 图 ，积 手末节指 有骨吸 收。 头颅前 后囱未 闭，颅 缝极 宽，双侗 颞骨 鳞 部骨 化不 良，项 枕 问有 多数缝 间骨 。 临床 诊断 ： 厚 皮 性骨 噗病 。 ２ 讨论
ｉ ，剖 １ ３ 芏 ９ ５平 Ｔ ｕ ａｎ 等 确 立 为 独 立 瘴 ｏ ｒｉｅ
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无粘滑感。镜 Ｆ所见肿瘤 由粘 液样 和软骨样两 部分组 成。 电镜下 可见纤 维样细 胞和软骨样细 胞两种成分。 眶 粘液样纤维瘤属 良性肿瘤。囊内切除植骨术或边缘 精 整块切除术均是有效的治疗方法，化疗及放疗对本肿瘤无效。
【 １华 积德 肿瘤 讣稃 学【 】 北京 ： 人民军 医出版 社 ， １ Ｍ １９ ２ ０ ９５ ５４
功 能、 甲功 Ｔ 、Ｔ 、Ｔ ＳＨ 均正 常 ，碱 性磷 酸酶 增 高 为 ２ ７ ／ ｆ ７ Ｕ Ｌ 正常值 ３ ７￣２ ８ Ｌ 。心脏 彩超示 动脉导 管赤 ０ Ｕ／ ） 闭 ，二 尖 瓣 轻 度 关 闭 不 全。 Ｘ 线 ：双 股骨 、胫 腓骨 增 粗，有骨 膜 反应 ｆ １ ，胫骨 弯 曲， 双恻 尺桡骨增 粗， 图 ｝
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镜下可见疥螨成虫及虫 卵 （ ｌ０ ｘ０ ）
图 ３ 结 痂性 疥 疮 患者 皮屑 镜 下 所 见
图 ２ 结痂性疥疮患者皮损组织病理像 斑鳞 屑性 皮损 【 ３ １ 。本病 的临 床及 组织病理学改变 易与其他皮肤 病相混淆 ， 从而造成误诊 和治疗 上的失误 。某些 患者可发生泛
发 性 淋 巴结 病 变 ， 可 有外 周 血 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 … 与普 通 疥 并 。
病； 后经皮 屑镜检查 ， 见大 量疥螨 ， 灭疥 治疗很快 痊愈 ， 则确诊
Ａｒｉ ｎ Ｇ， Ｍｏ ｎ ｌａ Ｌ ｒａ ＭＳ，Ｅ ｔｓ ＳＡ，ｅ ａ ．Ｃｉｃ ｌ ｔｎ ｇ ｓｅ ｔ １ ｒ ｕ ａ ｉ ｇ ｌ Ｅ ｉ ｐ — ｎ ａ
ｔ ｎｓ ｗ ｔ ｒｉａｙ ｎ ｒｓｅ ｃｂｅ 『］ Ｊ ｉ ｔ ｉ ｏｄｎ ｒ ｅ ｈ ａｄ ｃｕ ｔ ｓａｉｓ Ｊ． Ｍｅ Ｅ ｔ ｌ ｄ ｄ ｎｏ ， ｍｏ ２０ ，４ （） ４ ７ ． ０４ １１ ：７ — ７
其他病 因 ．ｌ ２ ３ ４染。 特别是可能存 在感
５
６
参 考 文 献
马 东 来 ，方 凯 ，刘 芳 挪 威疥【１ Ｊ＇临床皮肤科 杂志，２０ ，３ （） ０ ２ ｌ４：
２ ５－ ０ ． ０ ２ ６
疮相 比． 结痂性疥疮 可以引起更显著 的 ＩＥ升高［ ｇ ４ １ 。外周血 嗜酸 性粒细胞 的数量及血清 ＩＥ水平与皮肤 反应 的严重程度相关１ ｇ ５ １ 。 本例 患者在发病过程 中因系统使用糖 皮质激素 ， 皮损一度
Ｏ ｉ ｅ ｈｓ ｏ ． Ｓａ ｉ 【１ Ｎ ｎ ｌ Ｍｅ， ２０ ， ３ ４ １） ｌ ｌｒ Ｃ ｏｌ ｗ ｃｂｅ Ｊ ｖ ｄ ｓ ． Ｅ ｇ Ｊ ｄ ０ ６ ５ （６：
ｌ ８ ７ ７ ７ｌ 一ｌ ２ ．
粒细胞增 多性 皮炎 的诊断标准［所 以造成诊 的 延误。因此对 ６ １ ， 使用较大剂量糖皮质激 素及免疫 抑制剂疗 效不 佳时 ， 提示 本病 为非变态反应性特征 ， 同时间擦部位出现角化性 皮损亦提示本
玉溪
６３０ ） ５ １０
患者男 ，７岁 。因四肢肢端肥大 ２年 ，前额皮肤肥厚 １ １ 年 余 ． ２０ 于 ０ ６年 ｌ 月 １ １ ０日至我科就诊 。患者 ２年前无明显诱因 双手及双足末端 出现增 生 、 肥厚 ， 骨节肥大 ， 渐呈杵状 。四肢关 节时有疼痛 ， 手足多汗 ， 有腋 臭。 年余前前额皮肤逐渐增厚 ， １ 出
现深 褶 皱 ， 沟纹 加 深 ， 面 皮 肤 油 腻 。无 角膜 白斑 ， 表 回状 头 皮 ， 眼
正常 ， 营养 中等， 、 、 心 肺 腹未见明显异常。 皮肤科 检查 ： 额部皮肤 粗糙 、 增厚 ， 有褶皱 ， 表面油腻（ １ 。双手足指 （ ） 图 Ａ） 趾 末端呈杵
状膨大 、 皮肤 肥 厚 （ １ ）双踝 及 双腕 关 节 肿 胀 ， 臂 及 小 腿 增 图 ， Ｂ 前 粗 呈 圆柱 状 。实 验 室 及 辅 助 检 查 ： 、 、 常 规 ， 、 功 能 ， 血 尿 粪 肝 肾 血 沉 正 常 。胸 部 Ｘ线 片示 双 肺 纹 理 增 粗 。双侧 桡 尺 骨及 双侧 胫 腓
千飞 ，赵 德 明 ，盛 琪 挪威疥疮 １ Ｊ 例【１ ．临床皮肤科 杂志 ，１９ ９８
２ （１ ５ —２ ０． ７４：２ ９ ６
好转 ， 在减药 过程 中 ， 出现反跳 ， 现沩 红发病 样损 害 ， 皮损 表 面
部也受 累 ， 与成 人典 型的疥疮表 现大相径庭 ， 基本符合 嗜酸性
讨 收稿 日期 ：０ ７ ０ — ７修 回 日期 ：０ ７ ０ — ６ ２０ —４ １ ； ２０ — ６ ２
论
厚皮性 骨膜病 又称 骨膜增生厚 皮症 （ Ｄ ） 临床 ＰＰ ，
罕见 ． 皮肤肥 厚 、 膜增厚 、 状指及 回状头 皮为主要表现 。 以 骨 杵
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睑、 口唇肥厚 。 舌变大等 。 否认有肝炎 、 结核病史 。 家族 中无类似
骨 ｘ线侧 位片示 ： 双侧桡 尺骨 、 双侧胫腓 骨增 生性骨膜炎 ， 骨皮 质增 厚（ ２ 。颅骨侧位 片示蝶鞍不增大 。 断 ： 图 ） 诊 原发性厚皮性
骨膜病。
疾病 患者。体格检查 ： 一般情况 可 ， 无智力障碍 ， 忧郁面容 ， 发育
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ｌ８ ｌ
１床皮肤科杂志 ２０ 年 ３ 卷第 ２ 临 ０８ ７ 期 Ｊ ｌ ｅＴｔ． ｅｒ ｒ ２０ ． ｏ３． ｏ ｉ Ｄ ｎａ １ ｂｕ ｙ ０ ８Ｖ １７ Ｎ ． Ｃｎ ｌｏ Ｆ ａ ． ２
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。
表皮增生 ， 角化过度 ． 真皮浅层 血管周 围淋 巴细 胞及少量嗜酸性粒细胞浸润（ ＨＥ染 色 ｘ Ｏ ） ｌ０
Ｆａｋ ＥＳ ｌ ，Ｅｉｅ ＴＪ ｄ 。Ｈｉｔｌｇｃ ｎ ｌｎｃ ｌｆｎ ｉｇ ｉ ｕ ｎ ｓ ａ ｓｏｏ ｉ ａ ｄ ｃｉｉａ ｄｎ ｓ ｎ ｈ ｍａ ｃ — ｉ
ｂｅ［．ＩｔＪＤ ｒ ｔ ，１ ８ ，２ （ ：６Ｏ ６ ５ ｉｓ ］ ｎ ｅｍａｏ ９ １ ０９ ０ 一 ０ ． Ｊ ｌ １
厚皮性骨膜病 １ 例
刘永信 ，赵必宏 ，龚 勇
（ 玉溪市中医医院皮肤科 ，云南
【 键 词 】 骨 膜 增 生 厚 皮 症 关 【 图分 类 号 】 Ｒ ８ ．１ 中 ５ ４１ 【 献标识码】 Ｂ 文 【 章 编 号】 １０ － ９ ３ ２ ０ ）２ ０ １－ ２ 文 ０ ０ ４ ６ （０ ８０ — １８ ０
为结痂性疥疮 。本例患者 的诊 治经过 提示 ， 当临床按照 变态反
应性疾病积极治疗后效果不 佳或仍有 加重者 ， 必须寻找或 考虑
曹译 文，罗燕，杜 东红．嗜酸粒 细胞增 多性 皮炎 ｌ ６例临 床分析 【１ Ｊ．中国麻风皮肤病 杂志，２ ０ ，２ （） ６ — ６ ． ０ ６ ２７：５７ ５ ８