以慢性粒单核细胞白血病样表现的慢性中性粒细胞白血病1例
慢性粒细胞性白血病
慢性粒细胞白血病【概述】：1. 造血干细胞恶性增殖性疾病，以粒系增生为主，无病态造血2. Ph染色体t(9;22)(q34;q11)是其特征性的细胞遗传学标志，p210BCR-AB是其分子发病基础3. p210BCR-ABL具有很强的酪氨酸激酶活性,它导致下游一系列信号持续磷酸化，致使发生造血干细胞增殖失控、抗凋亡和黏附功能缺陷等病理生理变化。
4. 慢性期NAP积分低于正常或阴性，急变时NAP积分可能转变至正常或升高5. 发展史(1)19世纪中叶第一个被命名为白血病。
(2)20世纪60年代初证明CML患者有特殊的Ph染色体---是肿瘤病中发现的第一个标志染色体。
(后确定为t(9;22)(q34;q21))(3)20世纪80年代证明了BCR-ABL融合基因是CML的发病基础。
(4)20世纪末酪氨酸激酶抑制剂成功应用于治疗CML。
从而开创了研发小分子化合物靶向治疗肿瘤的时代。
6.【临床】1. 可发生于任何年龄2. 进入加速期或急变期可出现骨痛【骨髓】1. 形态学、注意blast、basophils 的比例【遗传学检测技术】1. 染色体(1) 敏感性：5%(分析20个细胞)2. FISH(1) 假阳性：1%〜10%⑵In terphase FISH:不需要处于分裂期细胞，PB和BM均可Hyperphase FISH :需处于分裂期细胞，需BMDouble FISH :可监测到所有变型的Ph(3) 敏感性：1-5 %3. 分子生物学5(1) 敏感性：1/104. 突变分析【Ph染色体】1. 9号染色体上c-abl原癌基因易位到22号染色体BCI基因区域，而形成bcr/abl融合基因。
2. 常见3个断裂点区：(1) M-bcr :含有5. 8 Kb核苷酸，可产生2种形式的bcr/abl融合转录本b2a2、b3a2。
蛋白产物皆为P210（2）m-bcr :产生elb2融合转录本，翻译成P190,更易出现于急淋（3）卩-bcr :位于M-bcr下游，断裂点发生于此区，可转录e19a2mRN,蛋白产物为P2303. 慢粒患者粒细胞、单核细胞、红细胞、巨核细胞、嗜酸粒细胞及其祖细胞均存有Ph染色体4. 慢粒急性变（原始细胞危象）时，Ph染色体不消失，还可出现双Ph染色体或其他染色体核型异常5. bcr /abl融合基因还可出现在原发性血小板增多症（ET）6. bcr断裂点的位置与慢粒的临床表现密切相关（1）P210:临床经过为经典性（2）P190蛋白占优势：外周血单核细胞偏多，年龄偏大，脾不大，白细胞中度增多（3）同时表达P210和P190:可能与疾病的恶性进展有关，出现P190有预示向急淋变方向发展的可能（4）伴有P230则可能表现为慢性中性粒细胞白血病（5）慢粒伴血小板增多与b3a2mRN相关7. ASS突变：伴随BCR-AB而发生，常与愈合不良相关，慢性期短，即使移植，第一年复发率高。
慢性粒单核细胞白血病急变1例报道并文献复习
增多 ， 分别 占 ８５ 、％， 各 阶段 比例 大致 正 常 ， ． ５ 余 ％ 部
分 粒细 胞胞 浆颗粒 减 少 ：红系 各 阶段 比例形 态大 致 正 常 ，部分 红细胞 轻 度大 小不 等 ；淋 巴细胞 比例 略 低 ， 态正 常 ； 形 巨核细 胞及 血小 板少 见 。 中性 粒细 胞 碱 磷 酶染 色 阳性率 １ ％， ５ 积分 ２ １分 。骨 髓 活 检 ： 少 许 骨及 骨髓 组织 ， 血组 织增 多 ， 中见 较 多异 型幼 造 其 稚 细胞 浸润 。 色体 检查 Ｐ 染 ｈ阴性 ；ｃ／ ｂ 融合基 因 ｂ ｒａ ｌ
院 。患 者 于 ２ ０ ０ ０年 ８月 始无 明 显诱 因 出现 周 身 乏
力 ，间断发 热 ， ８ ３ ℃，伴寒 战 ，化 验 血常 规 示 Ｔ３～ ９
异 常 。 血 常 规 ： Ｃ ２ ．× ｏ／ Ｒ Ｃ ２７ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱｘ ０／ ＷＢ ２１ １ ９Ｌ． Ｂ ． ｌ９Ｌ． ２
Ｈ Ｂ ８６ ｇ ｄ ， Ｌ ７ １９Ｌ Ｇ ． ／ ｌＰ Ｔ １ｘ ０／ 。入 院诊 断 ： ３ 慢性 粒一 单 核 细胞 白血 病 。
维普资讯
２ ０ 第 ３ 第 ６期 ０ ７年 ４卷
中 国 肿 瘤 临 床 ，
・５ ・ ３１
・ 篇论 著 ・ 短
僵 惶 单核 细 胞 白 病 急 变 １例 报 遇 再 支 献 复 习
李 冬云 叶霈 智 侯 丽 虞 欣 陈信 义 北 京 中 医药大 学东 直 门医 院肿瘤 血液 科 （ 京市 １０ ０ ） 北 ０ ７ ０
入 院 后 第 四 天 ４月 ３ 日血 常 规 ＷＢ ６ ．× ０ Ｃ：４２ １ ９Ｌ Ｐ Ｔ ３ ￣ ０／ 。ＷＢ ０／ ， Ｌ ９ １ ９Ｌ Ｃ分 类 ： 单 １ ％ ， 单 原 ４ 幼 ２ ％， 粒 ８ ， 幼粒 ６ 晚幼 红 ４ ０ 原 ％ 早 ％， ％。骨 髓 报 告 ：
血液学检查病例分析
ALL免疫分型
CD2 CD7 CD19 HLA-DR CD33
202X
CIICK HERE TO ADD A TITLE
单击添加副标题
血液学检查病例分析
病例 患者女性，35岁。乏力、腹胀、消瘦半年。查体：贫血貌，肝于右肋下1cm，脾于左肋下5cm；Hb:90g/L，WBC:152×109/L，分类以中、晚幼粒细胞为主，PLT:400×109/L，NAP积分降低。第1问：根据以上资料，诊断考虑为：
单击此处添加大标题内容
ITP骨髓象特点
骨髓增生明显活跃 红系和粒系比例、形态常无明显异常，合并出血时红系可增多 巨核细胞增多，伴成熟障碍
二、细胞免疫分型
即细胞免疫标记检测，是利用单克隆抗体及免疫学技术对细胞膜表面和/或细胞内存在的特异性抗原进行检测。 常用：流式细胞仪（FCM）
临床应用
识别不同系列的细胞
自身免疫性溶血性贫血
1
诊断标准：
临床：贫血、黄疸、肝脾肿大 网织红细胞增多； 骨髓增生象，以幼红细胞增生为主; Coombs试验阳性； 近4个月内无输血或特殊药物服用史。
2
巨幼细胞性贫血 诊断标准： 临床上有叶酸或维生素B12缺乏的病因和表现； 大细胞性贫血； 中性粒细胞核分叶过多（5叶＞5%；见6叶）； 骨髓呈典型的巨型改变（巨幼红＞10%，粒、巨核系也有巨型改变），无其它病态造血表现。 血清叶酸＜3ng/ml；红细胞叶酸＜100ng/ml；血清维生素B12＜100-140pg/ml。
Leukemia-1
白血病是造血系统的一种恶性肿瘤，其特征为造血组织中某一类血细胞过度增生，并浸润和破坏其它组织，骨髓和外周血中常有血细胞质和量的异常。 临床常有贫血、发热、出血和肝、脾、淋巴结肿大等表现。 根据自然病程及血细胞的分化程度而分急性、慢性。 根据白血病细胞类型不同而分为髓细胞性和淋巴细胞性。
1例地西他滨联合小剂量化疗治疗慢性粒—单核细胞白血病
1例地西他滨联合小剂量化疗治疗慢性粒—单核细胞白血病慢性粒-单核细胞白血病（CMML）是一种以成熟和幼稚单核细胞增生为特征的罕见白血病，表现为外周血单核细胞增多伴有骨髓不成熟粒细胞增殖的骨髓增殖性疾病，它具有骨髓增生异常和骨髓增殖性肿瘤的特征，2008年WHO将这种病划分为MDS/MPN综合症范畴。
现将本病例报道如下。
1 临床资料男性，43岁，2012年11月发现乏力，就诊于外院发现白细胞升高WBC 54.06G/L，中性粒细胞百分比93.9%，2012年11月17日就诊于我院，入院体检：全身浅表淋巴结未扪及，脾脏肋缘下4横指可触及，肝脏肋下未扪及，血常规：白细胞，17.24×109/L，血红蛋白，101.00g/L，单核细胞绝对值，1.39×109/L，中性粒细胞绝对值，13.71×109/L，淋巴细胞绝对值，1.89×109/L，嗜酸性粒细胞2.2%，嗜碱性粒细胞1.3%。
，骨髓细胞学检查结果：骨髓增生极度活跃：粒系：显著增生占88%，原粒5%，早幼粒5%，杆状核26%，分叶核25%，未见原单及幼单，单核系统2%，全系统形态明显异常：巨变、同阶段细胞显著大小不均、核浆发育紊乱、核分叶过多或呈Pelger-Huet异常、碳核样变等；PB：白细胞分布明显增多，分类粒系比值显著增高，乳酸脱氢酶266 U/L；BCR/ABL-FISH 阴性，染色体检查：46，XY（6）阳性，BCR/ABL p210定量阴性，诊断：慢性粒-单核细胞白血病-1，予羟基脲降白细胞，2012年12月11日予地西他滨50mg （d1-3）治疗，期间粒细胞缺乏时间13d，期间输注红细胞6u，血小板1个治疗量，2013.1.9（用地西他滨后28d）行骨髓检查示：骨髓增生明显活跃，粒系增生活跃占71%，原粒细胞占6%，早幼粒8%，可见中毒颗粒，空泡及Dohle小体，红系比值稍低占19%，有轻度巨变。
慢性粒单核细胞白血病的临床分析
对于不同类型的慢性粒单核细胞白血病，需要制定个性化的治
03
疗方案，以达到最佳的治疗效果。
未来治疗前景
随着对慢性粒单核细胞白血病 发病机制的深入了解，未来可 能会研发出更加有效的药物和
治疗方案。
免疫治疗和基因治疗等新型治 疗策略正在研究中，有望为慢 性粒单核细胞白血病患者提供
更多的治疗选择。
随着治疗的进步，慢性粒单核 细胞白血病患者的生存期将得 到延长，生活质量也将得到改
骨髓细胞学检查
通过观察骨髓涂片中的细胞形态和数量，可以协助诊断慢性粒单核细胞白血病，并了解病情变化。
分子生物学检查
BCR-ABL融合基因
慢性粒单核细胞白血病患者可检测到BCR-ABL融合基因，该基因的存在是疾病诊断和预后评估的重要指标。
其他分子异常
部分患者还可能存在其他分子异常，如JAK2基因突变等，这些异常有助于解释疾病的发生机制和指导治疗。
选择正确的治疗方案对慢性粒单核细胞白血 病的预后也有很大影响，不同治疗方案的效 果和副作用不同。
生存率统计数据
慢性期患者的5年生存率约为80%，而加速 期和急变期患者的5年生存率明显降低。
国际慢性粒单核细胞白血病研究组（ISSG） 最新数据显示，慢性粒单核细胞白血病患者
的中位生存期达到10年以上。
VS
放疗
通过使用放射线局部治疗肿瘤，减轻病情 症状。
干细胞移植
自体干细胞移植
从患者自身采集干细胞， 经过处理后回输到患者体 内，重建患者的造血和免 疫系统。
异基因干细胞移植
从供体（非患者）采集干 细胞，经过处理后回输到 患者体内，重建患者的造 血和免疫系统。
脐带血移植
使用脐带血中的干细胞进 行移植治疗，具有低免疫 排斥反应、高组织相容性 等优势。
慢性中性粒细胞白血病5例分析
慢性中性粒细胞白血病5例分析
赵彩芳;陈燕;黎纬明;吴耀辉;胡豫
【期刊名称】《浙江医学》
【年(卷),期】2016(038)015
【摘要】慢性中性粒细胞白血病（chronic neutrophilic leukaemia，CNL）是一种罕见的血液系统恶性肿瘤，临床上以成熟中性粒细胞持续增多、脾肿大为主要特征。
由于本病临床表现与慢性粒细胞白血病、类白血病反应、骨髓纤维化等疾病较易混淆，引起误诊和漏诊。
为提高对本病的认识，笔者收集了2000年以来诊治的5例CNL患者的临床资料进行分析，现报道如下。
【总页数】3页(P1290-1292)
【作者】赵彩芳;陈燕;黎纬明;吴耀辉;胡豫
【作者单位】金华市中心医院血液科;430022 武汉，华中科技大学同济医学院附属协和医院血液科;430022 武汉，华中科技大学同济医学院附属协和医院血液科;430022 武汉，华中科技大学同济医学院附属协和医院血液科;430022 武汉，华中科技大学同济医学院附属协和医院血液科
【正文语种】中文
【相关文献】
1.慢性中性粒细胞白血病国内文献29例分析 [J], 王真勤
2.以慢性粒单核细胞白血病样表现的慢性中性粒细胞白血病1例 [J], 魏玉萍;包慎;郭莹;李蓉;王春华;李叶琼;冶秀鹏
3.慢性中性粒细胞白血病1例并文献复习 [J], 魏驰;韩彩娟;黄秀娟;李高;孙延庆
4.慢性中性粒细胞白血病预后因素的研究进展 [J], 阎拂蒙
5.亚砷酸治疗慢性中性粒细胞白血病3例分析 [J], 闫轶鹏;贺立山;潘静夫
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
小细胞未分化肺癌并肺结核继发中性粒细胞类白血病反应1例
病例 报告
Ｃ Ｈ Ｉ Ｎ Ｅ ｓ Ｅ ｃ Ｏ 船 凇 ｔ ｉ Ｋ ｉ Ｔ Ｙ Ｂ ０ Ｃ Ｔ ０ 鞲 ｓ
小细胞 未分化肺 癌并肺 结核继发中性粒细 胞类 白血病反应 １ 例
陈蒸伟
铂３ ０ ｍｇ 静滴 ｄ ｌ 一 ５ ： 依托泊 苷 ０ ． １ 静滴 ｄ ｌ
一
核， 且有肺癌骨转 移迹 象 ） ， 血象、 骨髓象
等） ， 临床 上多 见 于 中老 年人 ， 脾肿 大 明
显； 骨髓象是 最好 的鉴别点 ， Ｃ Ｎ Ｉ 红 系 受
类 自血病反 应是 指 机体受 到某 些 疾 病或外界 素刺激 后 造血组 织 出现 的一 种异常反应 。外周血 可见 幼稚细胞 ， 是 一 种继发性的疾病 。由于血象类 似 白 病， 而非真正的 白血病 ， 因而称其为类 白ｍ 病 反应 。类 白 病常见类型有 ： 中性粒细胞
３ ３ ４ ０ ０ ０江 西 上 饶 市 第 五 人 民 医 院
５ ） ， 同 时给 予 抗感 染 、 止吐、 水 化 及 营
养 支持治疗 两 天后无 发热 ， 咳嗽轻 微 ， 右 侧肩背 部疼 痛 好 转 ， 精神 、 食纳、 睡眠 尚
ｄ ｏ ｉ ： ｌ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ７ —６ １ ４ ｘ ． ２ ０ １ ３
慢性粒-单核细胞白血病合并免疫性血小板减少症1例
慢性粒-单核细胞白血病合并免疫性血小板减少症1例
刘嘉榆;黄方;郝思国
【期刊名称】《上海交通大学学报（医学版）》
【年(卷),期】2024(44)2
【摘要】慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)合并免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)十分罕见。
该文报告1例采用维奈克拉联合瑞帕妥单抗(一种抗CD20单克隆抗体)及海曲泊帕治疗CMML合并ITP患者的临床资料。
CMML和ITP的共存机制需要进一步明确。
维奈克拉联合抗CD20单抗及血小板生成素受体激动剂可能是治疗该合并症的有效策略之一。
【总页数】4页(P287-290)
【作者】刘嘉榆;黄方;郝思国
【作者单位】上海交通大学医学院附属新华医院血液内科
【正文语种】中文
【中图分类】R558.2
【相关文献】
1.慢性粒-单核细胞白血病转化为急性单核细胞白血病合并皮肤浸润1例并文献复习
2.幼年型粒单核细胞白血病误诊为免疫性血小板减少症1例
3.慢性粒单核细胞白血病合并少见并发症形成3例患者的临床治疗
4.异基因造血干细胞移植治疗慢性粒单核细胞白血病及幼年型粒单核细胞白血病
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
［６］ ＤａｖｉｅｓＡ，ＺｅｐｐｅｔｅｌｌａＧ，ＡｎｄｅｒｓｅｎＳ，ｅｔａｌ．ＭｕｌｔｉｃｅｎｔｒｅＥｕｒｏｐｅａｎｓｔｕｄｙｏｆｂｒｅａｋｔｈｒｏｕｇｈｃａｎｃｅｒｐａｉｎ：ｐａｉｎｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓａｎｄｐａｔｉｅｎｔｐｅｒｃｅｐｔｉｏｎｓｏｆｃｕｒｒｅｎｔａｎｄｐｏｔｅｎｔｉａｌｍａｎａｇｅｍｅｎｔｓｔｒａｔｅｇｉｅｓ［Ｊ］．ＥｕｒＪＰａｉｎ，２０１１，１５（７）：７５６－７６３．［７］ ＲｕｓｔｅｎＴ，ＧｅｅｒｌｉｎｇＪＩ，ＰａｐｐａＴ，ｅｔａｌ．ＡＥｕｒｏｐｅａｎｓｕｒｖｅｙｏｆｏｎｃｏｌｏｇｙｎｕｒｓｅｂｒｅａｋｔｈｒｏｕｇｈｃａｎｃｅｒｐａｉｎｐｒａｃｔｉｃｅｓ［Ｊ］．ＥｕｒＪＯｎｃｏｌＮｕｒｓ，２０１３，１７（１）：９５－１００．［８］ ＣｈｅｎＬｅ，ＷａｎｇＲｏｎｇ，ＪｉａＨｏｎｇｌｉ，ｅｔａｌ．Ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｉｏｎａｎｄｓｔｕｄｙｏｎｔｈｅｃｕｒｒｅｎｔｓｉｔｕａｔｉｏｎｏｆｃａｎｃｅｒｏｕｔｂｒｅａｋｐａｉｎｍａｎａｇｅｍｅｎｔ［Ｊ］．Ｃｈｉ ｎｅｓｅＮｕｒｓｉｎｇＭａｎａｇｅｍｅｎｔＭａｇａｚｉｎｅ，２０１５，１５（１５）：８０－８２．［陈乐，王蓉，贾红力，等．癌性爆发痛管理现状的调查研究［Ｊ］中国护理管理，２０１５，１５（１５）：８０－８２．］［９］ ＷａｎｇＷｅｎｙｉ，ＧｕｏＸｉａｏｈｏｎｇ，ＳｈａｎｇＸｉａｏｃｈｕｎ．Ｔｈｏｕｇｈｔｓｏｎｆｏｌｌｏｗ－ｕｐｏｆｃａｎｃｅｒｐａｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｉｎｏｕｔｐａｔｉｅｎｔｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ［Ｊ］．ＣｈｉｎａＰｒａｃｔｉｃａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ，２０１４，９（２６）：２６２－２６３．［王文义，郭晓红，尚晓春．关于门诊癌痛患者随访工作的思考［Ｊ］．中国实用医药，２０１４，９（２６）：２６２－２６３．］［１０］ ＦａｎＺｕｙａｎ，ＬｉｎＪｉｎｘｉａｎｇ，ＷｕＤａｎｃｈｕｎ．Ｅｆｆｅｃｔｏｆｗｈｏｌｅ－ｐｒｏｃｅｓｓｐａｉｎｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｎｍｅｄｉｃａｔｉｏｎｃｏｍｐｌｉａｎｃｅａｎｄｂｒｅａｋｔｈｒｏｕｇｈｐａｉｎｆｏｒｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｃａｎｃｅｒ－ｒｅｌａｔｅｄｐａｉｎ［Ｊ］．ＪｏｕｒｎａｌｏｆＮｕｒｓ ｉｎｇＳｃｉｅｎｃｅ，２０１７，３２（１）：３３－３５．［范祖燕，林金香，吴丹纯．疼痛全程管理对癌痛患者服药依从性及爆发痛的影响［Ｊ］．护理学杂志，２０１７，３２（１）：３３－３５．］［１１］ ＣｈｅｎＰｅｉｙｕ，ＺｏｕＨｕｉｍｅｉ，ＱｉｕＱｉｏｎｇ，ｅｔａｌ．ＣｕｒｒｅｎｔｓｉｔｕａｔｉｏｎａｎｄｐｒｏｓｐｅｃｔｏｆｔｈｅｓｔａｎｄａｒｄＭａｎａｇｅｍｅｎｔｉｎｃａｎｃｅｒｐａｉｎ［Ｊ］．ＭｅｄｉｃａｌＩｎｎｏｖａｔｉｏｎｏｆＣｈｉｎａ，２０１６，１３（８）：１４２－１４４．［成沛玉，邹惠美，邱琼，等．癌性疼痛规范管理的现状与展望［Ｊ］．中国医学创新杂志２０１６，１３（８）：１４２－１４４．］［１２］ ＳｕｔｏｕＩ，ＮａｋａｔａｎｉＴ，ＨａｓｈｉｍｏｔｏＴ，ｅｔａｌ．Ｆｅｎｔａｎｙｌｔｏｌｅｒａｎｃｅｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｃａｎｃｅｒｐａｉｎ：ａｃａｓｅｏｆｓｕｃｃｅｓｓｆｕｌｏｐｉｏｉｄｓｗｉｔｃｈｉｎｇｆｒｏｍｆｅｎｔａｎｙｌｔｏｏｘｙｃｏｄｏｎｅａｔａｒｅｄｕｃｅｄｅｑｕｉｖａｌｅｎｔｄｏｓｅ［Ｊ］．ＪＰａｉｎＰａｌｌｉａｔＣａｒｅＰｈａｒｍａｃｏｔｈｅｒ，２０１５，２９：１６１－１６５．［１３］ ＬｉｕＰｉｎｇ，ＬｉｕＬｉ，ＺｈｅｎｇＷｅｉ．Ｅｆｆｅｃｔｏｆｗｈｏｌｅ－ｃｏｕｒｓｅｎｕｒｓｉｎｇｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎｆｏｒｐａｉｎｏｎｎｅｇａｔｉｖｅｅｍｏｔｉｏｎ，ｍｅｄｉｃａｔｉｏｎｃｏｍｐｌｉａｎｃｅａｎｄｂｒｅａｋｔｈｒｏｕｇｈｐａｉｎｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｒｅｃｔａｌｃａｎｃｅｒｐａｉｎ［Ｊ］．ＣｈｉｎＪＣｌｉｎＯｎｃｏｌＲｅｈａｂｉｌ，２０１８，２５（２）：２０２－２０４．［刘萍，刘利，郑炜．全程疼痛护理干预对直肠癌癌痛患者负性情绪和服药依从性及爆发性疼痛的影响［Ｊ］．中国肿瘤临床与康复，２０１８，２５（２）：２０２－２０４．］［１４］ ＬｉＦａｎｇ，ＬｉＬｉ，ＷａｎｇＣｈｕａｎｙｉｎｇ，ｅｔａｌ．Ａｐｐｌｉｃａｔｉｏｎｅｆｆｅｃｔｏｆｐａｉｎｓｔａｎｄａｒｄｉｚｅｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｍｏｄｅｌｆｏｒｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｃａｎｃｅｒｐａｉｎ［Ｊ］．ＣｈｉｎｅｓｅＮｕｒｓｉｎｇＲｅｓｅａｒｃｈＪａｎｕａｒｙ，２０１８，３（２）：２６７－２６９．［李芳，李莉，王传英，等．疼痛规范化管理模式在癌痛病人中的应用效果［Ｊ］．护理研究，２０１８，３２（２）：２６７－２６９．］［１５］ ＪｈｏＨＪ，ＭｙｕｎｇＳＫ，ＣｈａｎｇＹＪ，ｅｔａｌ．Ｅｆｆｉｃａｃｙｏｆｐａｉｎｅｄｕｃａｔｉｏｎｉｎｃａｎｃｅｒｐａｔｉｅｎｔｓ：Ａｍｅｔａ－ａｎａｌｙｓｉｓｏｆｒａｎｄｏｍｉｚｅｄｃｏｎｔｒｏｌｌｅｄｔｒｉａｌｓ［Ｊ］．ＳｕｐｐｏｒｔＣａｒｅＣａｎｃｅｒ，２０１３，７（２１）：１９６３－１９７１．（编校：闫沛）?短篇报道?以慢性粒单核细胞白血病样表现的慢性中性粒细胞白血病１例魏玉萍，包 慎，郭 莹，李 蓉，王春华，李叶琼，冶秀鹏ＡｃａｓｅｒｅｐｏｒｔｏｆｃｈｒｏｎｉｃｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｉｃｌｅｕｋｅｍｉａｌｉｋｅａｓｃｈｒｏｎｉｃｍｙｅｌｏｍｏｎｏｃｙｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａａｎｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｖｉｅｗＷｅｉＹｕｐｉｎｇ，ＢａｏＳｈｅｎ，ＧｕｏＹｉｎｇ，ＬｉＲｏｎｇ，ＷａｎｇＣｈｕｎｈｕａ，ＬｉＹｅｑｉｏｎｇ，ＹｅＸｉｕｐｅｎｇＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｍａｔｏｌｏｇｙ，ＮｉｎｇｘｉａＰｅｏｐｌｅ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌ（ＦｉｒｓｔＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＮｏｒｔｈｗｅｓｔＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ），ＮｉｎｇｘｉａＹｉｎｃｈｕａｎ７５０００２，Ｃｈｉｎａ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】ｃｈｒｏｎｉｃｍｙｅｌｏｍｏｎｏｃｙｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ，ｃｈｒｏｎｉｃｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ，ＣＳＦ３ＲｍｕｔａｔｉｏｎＭｏｄｅｒｎＯｎｃｏｌｏｇｙ２０１９，２７（０４）：０６７１－０６７３【关键词】慢性粒单核细胞白血病；ＣＳＦ３Ｒ突变；慢性中性粒细胞白血病【中图分类号】Ｒ７３３．７２ 【文献标识码】Ｂ ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２－４９９２．２０１９．０４．０３３【文章编号】１６７２－４９９２－（２０１９）０４－０６７１－０３【收稿日期】 ２０１８－０３－０６【修回日期】 ２０１８－０６－２２【基金项目】 宁夏自然科学基金项目资助（编号：ＮＺ１６１７９）【作者单位】 宁夏人民医院血液科（西北民族大学第一附属医院），宁夏 银川 ７５０００２【作者简介】 魏玉萍（１９８１－），女，宁夏人，主治医师，主要从事血液肿瘤临床研究工作。
Ｅ－ｍａｉｌ：ｗｅｉｙｕｐｉｎｇ２５３３＠１６３．ｃｏｍ【通讯作者】 包慎（１９６４－），男，宁夏人，主任医师，硕士生导师，主要从事血液肿瘤骨髓病理及临床研究工作。
Ｅ－ｍａｉｌ：５９４９４５４９＠ｑｑ．ｃｏｍ·１７６·现代肿瘤医学 ２０１９年０２月 第２７卷第０４期 ＭＯＤＥＲＮＯＮＣＯＬＯＧＹ，Ｆｅｂ ２０１９，ＶＯＬ ２７，Ｎｏ ０４ 慢性中性粒细胞白血病（ｃｈｒｏｎｉｃｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｉｃｌｅｕｋｅｍｉａＣＮＬ）是一种罕见的骨髓增殖性肿瘤，至今病例报道数较少，由于缺乏特异性分子诊断标志，既往病例诊断主要是排除性诊断，导致很多病例得不到及时正确的诊断。
随着分子生物学的进展，ＣＳＦ３Ｒ基因研究成果的问世，为ＣＮＬ的诊断起到里程碑式的作用。
以慢性粒单核细胞白血病（ＣＭＭＬ）样表现起病的ＣＮＬ临床罕见，容易误诊为ＣＭＭＬ，为提高临床医师对此类疾病的认识，现分析我院诊治的１例此类患者，并进行相关文献复习。
１ 临床资料患者，男性，４５岁，２０１７年１２月６日主因“发现白细胞升高１周”收住我科。
入院查体：浅表淋巴结未触及肿大，轻度贫血貌，心肺（－），肝脾肋下未触及。
血常规：白细胞４０．６９×１０９／Ｌ，中性粒细胞３２．０２×１０９／Ｌ，单核细胞绝对值６．３１×１０９／Ｌ，单核细胞百分比１５．５％，红细胞２．４３×１０１２／Ｌ，血红蛋白９７ｇ／Ｌ，平均红细胞体积１１６．９ｆｌ，红细胞分布宽度７２．６ｆｌ，血小板２３５×１０９／Ｌ，腹部超声：脾肿大（脾厚５．７ｃｍ，长径１６ｃｍ）。
血生化全套：尿酸５８７μｍｏｌ／Ｌ，乳酸脱氢酶３６１Ｕ／Ｌ，α－羟丁酸脱氢酶２９０Ｕ／Ｌ，余指标未见异常。
末梢血涂片：中性杆状核粒细胞８％，分叶核粒细胞７３％，淋巴细胞７％，单核细胞１２％；淋巴细胞亚群未见异常，肿瘤标志物及甲状腺功能未见异常。
自身抗体谱、抗核抗体、血沉均未见异常。
头颅及胸部ＣＴ正常，腹部ＣＴ提示脾肿大，胃镜及肠镜未见异常。
骨髓涂片：原始粒细胞４％，早幼粒细胞４％，中幼粒细胞３１％，晚幼粒细胞６％；红系增生活跃，以中晚幼红细胞为主，形态大致正常；巨核系增生，全片可见５８５个巨核细胞，形态大致正常，请结合临床。
骨髓活检：骨髓有核细胞增生极度活跃，脂肪组织少见；粒系增生明显活跃，以中幼粒细胞以下阶段为主；红系增生减低，仅见少量幼红细胞；巨核系增生活跃，可见小巨核细胞，考虑慢性骨髓增殖性疾病。
骨髓流式：ＣＤ３４＋ＣＤ１１７＋ＣＤ１３＋ＣＤ３３＋ＣＤ３８＋ＣＤ５＋的异常髓系幼稚细胞约占有核细胞的０．６％，粒细胞比例增高，部分粒细胞异常表达ＣＤ５６，单核细胞异常表达ＣＤ５６。
ＢＣＲ／ＡＢＬ融合基因阴性；ＪＡＫ２Ｖ６１７Ｆ、ＣＡＬＲ、ＭＰＬ均阴性，ＰＤＧＦＲα、ＰＤＧＦＲβ、ＦＧＦＲ１基因未检测到重排。
白血病４３种融合基因检测出ＥＶＩ１基因突变；ＣＳＦ３Ｒ基因Ｅｘｏｎ１４ｃ．１８５３Ｃ＞Ｔ（ｐ．Ｔ６１８Ｉ）突变阳性（图１）；ＭＤＳ相关２０种突变基因未见异常；染色体核型：４６，ＸＹ［２０］。
分子核型分析（ＳＮＰ）未检测到异常。
诊断：慢性中性粒细胞白血病伴单核细胞增高（ＣＳＦ３ＲＴ６１８Ｉ突变）。
给予地西他滨（１０ｍｇ／次，第一周３次、第二周２次、第三周１次）；高三尖杉酯碱（１ｍｇ／次，每周５天）；依托泊苷５０ｍｇ／次，每周三次；沙利度胺（１００ｍｇ／晚）治疗３周，复查血常规：白细胞５．０３×１０９／Ｌ，中性粒细胞２．４２×１０９／Ｌ，单核细胞绝对值０．９５×１０９／Ｌ，单核细胞百分比１９％，血红蛋白８９ｇ／Ｌ，血小板１１４×１０９／Ｌ。
目前随访中，白细胞总数降至正常范围，单核细胞比例仍高于正常，外周血无原始细胞，骨髓暂未复查。