系统性疾病通常是指什么
2023年系统性硬化病诊断及诊疗指南

系统性硬化病诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会1概述系统性硬化病(svstemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病。
女性多见,多数发病年龄在 30~50 岁。
依据患者皮肤受累的状况将 SSc 分为 5 种亚型:①局限性皮肤型SSc(1imited cutaneous SSc):皮肤增厚限于肘(膝)的远端.但可累及面部、颈部。
②CREST 综合征(CRESTsyndrome):局限性皮肤型SSc 的一个亚型,表现为钙质冷静(calcinosis,C),雷诺现象(Raynaud’s phenomenon,R),食管功能障碍(esophageal dysmotility,E),指端硬化 (selerodactyly,S)和毛细血管扩张 (telangiectasia,T) )。
③布满性皮肤型 SSc(diffuse cutaneous SSc):除面部、肢体远端外,皮肤增厚还累及肢体近端和躯干。
④无皮肤硬化的SSc(SSc sine scleroderma):无皮肤增厚的表现,但有雷诺现象、SSc 特征性的内脏表现和血清学特别。
⑤重叠综合征(overlap syndrome):布满或局限性皮肤型SSc 与其他诊断明确的结缔组织病同时消灭,包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎或类风湿关节炎。
2临床表现2.1早期病症SSc 最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤渐渐增厚。
约 70%的患者首发病症为雷诺现象,雷诺现象可先于硬皮病的其他病症(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1-2 年或与其他病症同时发生。
多关节病同样也是突出的早期病症。
胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统病症等,间或也是本病的首发表现。
患者起病前可有不规章发热、胃纳减退、体质量下降等。
2.2皮肤几乎全部病例皮肤硬化都从手开头,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消逝,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。
系统性红斑狼疮有什么症状表现?

系统性红斑狼疮有什么症状表现?概述系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)是一种自身免疫性疾病,其特点是多系统器官累及、多种自身抗体产生,并伴有炎症反应。
本文将介绍系统性红斑狼疮的症状表现,以便更好地了解该疾病。
症状表现1.皮肤症状:早期SLE患者可出现面部红斑,尤其在鼻梁及两颊部位,形似蝴蝶翅膀,被称为“蝶形红斑”。
此外,还可出现光敏感、斑疹、皮肤溃疡、指甲床炎等。
2.关节症状:约90%的SLE患者会出现关节痛、关节肿胀和关节功能受限等关节症状。
关节受累通常为对称性,常见于手指、手腕、膝关节等。
3.肾脏病变:约50%的SLE患者会出现肾脏病变,表现为血尿、蛋白尿、高血压等症状。
少数患者可导致肾功能不全或肾病综合征等。
4.免疫系统病变:SLE患者的免疫系统异常活跃,会产生多种自身抗体。
常见表现为抗核抗体(ANA)阳性、抗dsDNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性等。
5.血液系统病变:SLE患者可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等血液系统病变。
贫血可能是由于慢性炎症导致铁吸收不良或溶血所致。
6.神经系统病变:SLE可累及神经系统,患者可出现头痛、精神症状、抽搐、中风等。
神经系统症状与炎性损害相关。
7.心血管系统病变:SLE患者易发生心包炎、心肌炎等心血管系统病变。
常见症状包括胸痛、心律失常、心力衰竭等。
8.肺部病变:SLE可导致肺部病变,如肺炎、胸膜炎、肺纤维化等。
患者可能会出现咳嗽、呼吸困难、胸痛等症状。
9.消化系统病变:部分SLE患者可出现消化系统病变,如腹痛、恶心呕吐、食欲减退等。
肝功能异常也是常见表现之一。
10.其他症状:SLE患者还可能出现全身症状,如疲劳、发热、体重下降等。
部分患者还可能出现眼部症状(干眼、眼结膜炎等)和血管炎等。
结论以上是系统性红斑狼疮的一些常见症状表现,但并非所有患者都会出现所有症状,且症状的轻重程度和多少也因个体差异而不同。
若您怀疑自己患有系统性红斑狼疮,请及时就诊专科医生以进行详细的检查和确诊。
系统性硬皮病有哪些病变[001]
![系统性硬皮病有哪些病变[001]](https://img.taocdn.com/s3/m/3521e1c5aff8941ea76e58fafab069dc50224732.png)
系统性硬皮病有哪些病变系统性硬皮病,简称SSc,属于一种慢性自身免疫性结缔组织疾病,它的发生率在全球范围内呈逐年增高趋势,是一种常见的不可逆性纤维化疾病。
影响人们的内分泌系统、血管、淋巴系统和皮肤等,而且没有特定的原因,使患者的生活变得痛苦和困难。
本文将就系统性硬皮病的病变、治疗和注意事项进行详细介绍。
一、系统性硬皮病的病变1.皮肤系统性硬化症最明显的病变就是皮肤变厚和硬化,特别是在手指、手腕和脚踝等处出现硬块。
由于小血管不能良好地灌注,皮肤可能会因缺氧而变冷和变蓝。
2.血管系统性硬化症病变也涉及细小的血管系统。
早期,疾病可能引起血管紧缩和血流减少,导致手脚发麻、刺痛或疼痛。
在更晚期,疾病可能会导致内脏器官缺氧,进而引起内脏器官功能障碍。
3.内脏器官系统性硬化症可以影响某些重要的内脏器官,例如肺部、心脏、肾脏和胃肠道等。
肺间质纤维化是系统性硬皮病最常见的内脏病变之一,但许多患者也会出现胃食管反流、肾脏功能不全等多种内脏病变。
二、系统性硬皮病的治疗方法目前,针对系统性硬皮病的治疗主要有以下几种方法:1.药物治疗目前,系统性硬化症的治疗主要是以药物为基础。
例如,糖皮质激素、免疫抑制剂、单抗等,可以减轻系统性硬化症对内脏器官的影响。
2.物理治疗物理治疗可以帮助患者在不使用药物的情况下缓解症状和改善日常生活质量。
例如,手指和腕部练习物理治疗,可以改善手部和上臂的活动度。
3.手术治疗在某些情况下,手术治疗可以缓解系统性硬化症引起的症状。
例如,患有严重胃食管反流的患者可能需要接受手术治疗。
4.其他治疗除了以上三种治疗方法外,患者还可以进行康复治疗,行氧疗等辅助治疗。
三、系统性硬皮病的注意事项1.日常保养对于患有系统性硬化症的患者来说,日常的皮肤保养尤为重要。
应使用温和的皂液,并保持皮肤柔软和湿润,避免过度洗澡,以免引起皮肤干燥和刺痛。
2.饮食习惯患有系统性硬化症的患者应保持良好的饮食习惯,包括增加蛋白质、维生素和矿物质的摄入量,同时减少食用高热量、高脂肪和高糖食品。
神经系统疾病名词解释

神经系统疾病名词解释
神经系统疾病是指由神经元异常或受损而导致的一系列疾病,包括神经系统疾病的名称和类型。
常见的神经系统疾病包括神经系统疾病、神经系统疾病和神经退行性疾病。
神经系统疾病包括以下几类:
1. 神经系统疾病:这是指由神经元异常或受损而导致的疾病,如神经系统疾病和神经退行性疾病。
神经系统疾病包括头痛、神经系统疾病和脑损伤等。
2. 神经退行性疾病:神经退行性疾病是指由于神经元异常或受损而导致的
疾病,如帕金森病、阿尔茨海默病、肌萎缩性脊髓侧索硬化症等。
这些疾病通常会导致神经元死亡和神经元异常,从而影响大脑的正常功能。
3. 神经调节疾病:神经调节疾病是指由于神经系统调节异常而导致的疾病,如甲状腺功能亢进、甲状腺功能低下、焦虑症等。
这些疾病通常会导致身体的神经系统调节异常,从而导致一系列症状。
4. 疼痛疾病:疼痛疾病是指由于神经元异常或受损而导致的疾病,如偏头痛、焦虑症、抑郁症等。
这些疾病通常会导致疼痛和其他症状。
5. 运动障碍疾病:运动障碍疾病是指由于神经元异常或受损而导致的疾病,如帕金森病、阿尔茨海默病、肌萎缩性脊髓侧索硬化症等。
这些疾病通常会导致运动和协调能力受损。
除了以上几类,还有一些其他类型的神经系统疾病,如对称性运动障碍、肌肉萎缩症等。
系统性红斑狼疮有什么肾脏表现

系统性红斑狼疮有什么肾脏表现简介系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)是一种以自身免疫反应为基础的、以多系统、多脏器为特点的慢性疾病。
SLE可以影响多个器官和系统,其中肾脏是最常受累的器官之一。
肾脏表现是SLE患者中常见且严重的并发症之一,这也是需要高度重视的问题。
肾脏表现肾小球炎肾脏最常见的表现是肾小球炎,表现为局部或弥漫性肾小球毛细血管壁的炎症反应。
患者可能出现肾炎综合征,包括尿蛋白增多、水肿、低蛋白血症和高脂血症等。
典型的肾炎综合征表现为大量蛋白尿(>3.5 g/24h)和水肿,尿液分析还会出现红细胞管型和颗粒管型等。
肾间质性肾炎除了肾小球炎,SLE患者还可能出现肾间质性肾炎。
肾间质是指肾脏小管和血管之间的区域,肾间质性肾炎是指该区域的炎症反应。
肾间质性肾炎在SLE患者中相对较少见,但仍然需要引起足够的重视。
患者可能出现尿液改变、肾功能损害和肾小管功能异常等症状。
肾血管病变SLE患者还可能出现肾血管病变,即肾脏的血管系统受损。
这可能导致肾脏缺血、高血压和肾功能损害等临床表现。
肾血管病变在SLE 患者中是一个严重的并发症,需要及时的治疗和管理。
肾小管-间质疾病除了肾小球和肾间质的炎症外,SLE患者还可能出现肾小管-间质疾病。
这包括肾小管功能异常、间质炎症和间质纤维化等病变。
患者可能出现尿液改变、电解质紊乱和酸碱平衡失调等症状。
其他肾脏表现除了上述常见的肾脏表现外,SLE患者还可能出现其他罕见的肾脏表现。
例如肾静脉血栓形成、肾功能衰竭和肾盂肾炎等。
这些表现需要根据具体情况进行治疗和管理。
诊断和治疗对于SLE患者来说,及早的诊断和治疗是非常重要的。
以下是对SLE肾脏表现的诊断和治疗的常用方法:临床评估医生会通过病史询问、体格检查和实验室检查等方法对患者进行综合评估。
这包括尿液分析、血液检查、肾脏超声和肾活检等。
药物治疗对于肾脏表现明显的SLE患者,通常会使用免疫抑制剂和类固醇等药物进行治疗。
警惕花季少女杀手:系统性红斑狼疮

警惕花季少女杀手:系统性红斑狼疮作者:康志娟李志辉来源:《家庭医学·下半月》2018年第03期系统性红斑狼疮简称SLE,是一种由于人体自身免疫系统异常而导致的病情进展的凶险疾病。
血液中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体以及身体的多个系统受累,是SLE的两个主要临床特征。
本病在成人多见于育龄期妇女,在儿童则多见于学龄期女性儿童,因此在临床上有着“花季少女杀手”的俗称。
SLE究竟是由什么原因引起的,有什么样的临床表现,对人体又会带来什么样的危害呢?下面就对系统性红斑狼疮做一简介,希望引起广大家长的重视。
初识系统性红斑狼疮首先让我们从字面上来理解什么是系统性红斑狼疮?将系统性红斑狼疮这个字词拆为两个部分,即“系统性”和“狼疮”。
顾名思义,“系统性”即身体的多个器官或多个系统被累及,这个很容易理解。
那为什么又称其为“狼疮”呢?那就要追溯到狼疮的英文单词“Lupus”。
Lupus源于拉丁语,原意为狼,患红斑狼疮的病人面部的皮疹与狼打架时咬伤的面部瘢痕相似,医学家就形象地把这个病称为红斑狼疮,沿用至今。
因此,从字面上就可以知道,系统性红斑狼疮是一种多系统疾病,面部皮疹是其特征性表现。
系统性红斑狼疮在医学上归属于风湿免疫类疾病,亦称为结缔组织疾病,儿童各个年龄段均可发病。
一般来说,5岁以前发病率较低,随着年龄的增长,至青春期发病率明显增多;以女性多见,儿童男女之比为1:4.3。
系统性红斑狼疮的病因SLE病因很复杂,其临床表现多种多样,尽管医学家们从未停止过探索的步伐,但遗憾的足,到目前为止仍未寻找到导致SLE的确切病因。
但是也探寻到了一些重要的线索,为今后深入系统地探索SLE打下坚实的基础。
目前医学界普遍认为,SLE的发病可能与下面的因素有关。
1.遗传因素:有报道称SLE的发病有家族聚集倾向,大约有12%的SLE患儿可以寻找到家族史,尤其是同卵双胞胎的发病率可高达69%。
而且与发病有关的基因位点也相继被发现,如人类白细胞组织相容抗原Ⅱ类基因DR、DQ等,但它们之问究竟有什么错综复杂的关系,还有待进一步的探讨。
系统性红斑狼疮抑郁了该的治疗方法有哪些
系统性红斑狼疮抑郁了该的治疗方法有哪些系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,患者可能出现关节疼痛、皮疹、疲劳等症状,同时也容易患上抑郁症。
抑郁症会加重患者身体的负担并影响其生活质量,因此,治疗系统性红斑狼疮抑郁症非常重要。
以下是治疗系统性红斑狼疮抑郁症的方法和注意事项。
1. 药物治疗药物治疗是治疗系统性红斑狼疮抑郁症的主要方法。
常见的药物包括抗抑郁药和抗焦虑药。
抗抑郁药物有氯米帕明、氟西汀、帕罗西汀等。
需要注意的是,这些药物的副作用可能包括口干、恶心、腹泻等,因此应该在医生的指导下进行用药。
2. 心理治疗心理治疗是治疗抑郁症的常用方法。
常见的心理治疗包括认知行为疗法、支持性心理治疗等。
这些治疗方法可以帮助患者更好地理解自己的情绪,减轻焦虑和压力。
3. 良好的生活习惯良好的生活习惯也是治疗抑郁症的一部分。
包括良好的作息、饮食和运动,可以降低患者的情绪波动和身体负担。
此外,患者也应该尽量避免喝酒和吸烟等不良习惯。
4. 寻求社会支持患者应该尽可能地寻求社会支持,可以找到志同道合的人交流,或者参加有益的社交活动。
可以向亲友、心理咨询师或社工寻求帮助,从而在社会上得到更多的支持和关心。
注意事项:1. 在进行治疗时,应该充分沟通医生,按照医生的指导进行用药和治疗。
同时,患者也应该充分了解自身情况,向医生反馈身体状况。
2. 在进行心理治疗时,应该选择合适的心理治疗师。
选择心理治疗师时,应该考虑其资质和经验,并进行充分的沟通和了解。
3. 在日常生活中,患者应该养成健康的生活习惯,包括规律作息、良好的饮食习惯和适当的运动等。
4. 在治疗过程中,应该始终保持积极乐观的态度,坚持治疗并相信自己一定能够克服抑郁症带来的困难。
抑郁症的症状都有就是抑郁症吗抑郁症的症状:抑郁症的症状有很多种,不同人的症状也有很大的差异,但一般来说,抑郁症的症状包括以下几个方面:1.情感方面:心情低落、沮丧、无望、悲伤、自责等,有时可能出现焦虑、恐惧、愤怒等情绪。
神经病学中枢神经系统感染性疾病【44页】
第一节 病毒感染性疾病
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一、单纯疱疹病毒性脑炎 (herpes simplex virus encephalitis, HSE)
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病因及发病机制
HSV
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病因及发病机制
HSV --- DNA病毒 I 型单纯疱疹病毒感染成人 少数儿童及青年为原发性感染 II型疱疹病毒主要感染性器官
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病因及发病机制
WHO建议应至少选择三种药联合治疗,常用异烟肼、利福平和吡嗪酰胺,轻症患者治疗3个月后停用吡嗪酰胺, 继续用异烟肼和利福平7个月。耐药菌株可加用第四种药如链霉素或乙胺丁醇,利福平不耐药菌株,总疗 程9个月已足够;利福平耐药菌株需连续治疗18~24个月。由于中国人为异烟肼快速代谢型,成年患者日剂 量可加至900~1 200mg。药物副作用包括肝功能障碍(异烟肼、利福平和吡嗪酰胺),多发性神经病(异烟肼), 视神经炎(乙胺丁醇)、癫痫发作(异烟肼)和耳毒性(链霉素)等。应注意保肝治疗,异烟肼可合用吡哆醇(维 生素B6)50mg/d
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病理
脑组织水肿、软化、出血和坏死, 双侧大脑半球均可弥漫受累,常不 对称,以颞叶内侧、边缘系统和额 叶眶面最明显,脑实质中出血性坏 死是重要病理特征。镜下在神经细 胞和胶质细胞内可见包含有疱疹病 毒的颗粒和抗原的嗜酸性包涵体是 最具特征性的病理改变。
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病理
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病理
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临床表现
可发生于任何年龄 一般急性起病,也可亚急性起病 有前驱症状,发热全身不适、头痛等 1/4患者有口唇疱疹史 脑实质改变的表现:意识障碍、精神症状、
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诊断
• 发热、精神症状、意识障碍、抽搐及局灶性
神经体征
• CSF:红、白细胞数增多 • EEG:额颞为主的弥漫性异常 • CT或MRI:额颞叶出血性病灶 • 抗单纯疱疹病毒治疗有效
系统性硬化病
发病机制
血管细胞毒性因子 研究发现,某些SSc患者的血清对内皮细胞有细胞毒作用。以下抗体、细胞因子、蛋白酶 和补体因子可能导致细胞毒作用: • 20%-30%的SSc患者循环中存在抗内皮细胞抗体。 • 抗TNF-α或抗TNF-β的单克隆抗体可阻断某些SSc患者血清的血管细胞毒性。 • 预先与蛋白酶抑制剂一起孵育可阻断某些SSc患者的血清活性。 • 免疫组化显示,在早期和晚期SSc患者受累皮肤的微脉管系统中,存在补体攻膜复合体
面具脸
SSc分型
主要的疾病亚型 — SSc传统上是根据皮肤受累程度、伴随的内脏器官受累形式,以及是 否存在与其他系统性风湿性疾病重叠特征进行分类。 1.局限性皮肤型SSc
患者通常表现为掌指(metacarpophalangeal, MCP)关节远端的手指肿胀,最终发展成 肘关节和膝关节远端皮肤硬化,脸部和颈部也有较小程度皮肤硬化,而躯干和四肢近 端不受累。 2.弥漫性皮肤型SSc 患者通常表现为手部肿胀,并伴有皮肤增厚向近端扩展至上臂、股部和/或躯干。
(A)近指间关节创伤性溃 疡。
(B,C)继发于小动脉疾
病的缺血性手指末端溃 疡。
(D)继发于血管疾病的手 指坏疽。
2013年美国风湿病学会/欧洲风湿病联盟制定的SSc分类标准
项目 向掌指关节近端延伸的双手手指皮肤增厚 (充分条件)
手指皮肤增厚(只计算较高分)
指尖病变(只计算较高分)
毛细血管扩张 甲襞毛细血管异常 肺动脉高压和/或间质肺疾病 (最高得分是2分) 雷诺现象 SSc相关自身抗体 [抗着丝点抗体、抗拓扑异构酶I(anti-Scl-70)抗体、抗核糖 核酸聚合酶Ⅲ抗体(最高得分3分)
雷诺现象 — 超过90%的SSc患者存在雷诺现象,但上述硬皮病样皮肤改变相关的其他疾 病却无雷诺现象
疾病常见知识点总结大全
疾病常见知识点总结大全1. 心血管疾病心血管疾病指的是心脏和血管系统的疾病,包括心脏病、高血压、冠心病、中风等。
这些疾病通常是由于动脉硬化、高血压、高胆固醇等因素导致的。
预防心血管疾病的关键是保持健康的生活方式,包括健康饮食、适量运动、戒烟戒酒等。
2. 呼吸系统疾病呼吸系统疾病包括慢性阻塞性肺疾病(COPD)、哮喘、支气管炎等。
这些疾病通常是由于吸烟、空气污染、过敏等因素引起的。
预防呼吸系统疾病的关键是避免吸烟、减少空气污染、保持空气清新等。
3. 消化系统疾病消化系统疾病包括胃炎、溃疡病、胃食管反流病、肝炎、胰腺炎等。
这些疾病通常是由于不合理饮食、过度饮酒、病毒感染等因素引起的。
预防消化系统疾病的关键是保持健康饮食、适量饮酒、接种疫苗等。
4. 代谢性疾病代谢性疾病包括糖尿病、甲状腺疾病、高血脂等。
这些疾病通常是由于遗传因素、不良生活方式等引起的。
预防代谢性疾病的关键是保持健康饮食、适量运动、定期体检等。
5. 癌症癌症指的是恶性肿瘤,包括乳腺癌、肺癌、肝癌、胃癌等。
这些疾病通常是由于遗传因素、吸烟、饮酒、环境因素等引起的。
预防癌症的关键是保持健康生活方式、定期体检、接种疫苗等。
6. 传染病传染病包括流感、肺炎、艾滋病、结核病等。
这些疾病通常是由于病毒、细菌、真菌等病原体引起的。
预防传染病的关键是做好个人卫生、接种疫苗、预防传染源等。
7. 精神疾病精神疾病包括抑郁症、焦虑症、精神分裂症等。
这些疾病通常是由于遗传因素、生活压力、心理创伤等引起的。
预防精神疾病的关键是及早发现、早期干预、保持心理健康等。
8. 神经系统疾病神经系统疾病包括脑卒中、帕金森病、多发性硬化等。
这些疾病通常是由于血管病变、炎症、遗传因素等引起的。
预防神经系统疾病的关键是保持健康生活方式、定期体检等。
总结:疾病是人们生活中不可避免的问题,了解常见疾病及其预防措施对于保持健康至关重要。
通过合理的饮食、适量的运动、定期体检和健康的生活方式,可以有效预防和控制疾病的发生。
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导语:系统性疾病就是多脏器以及同组织多部委的疾病,比较常见的系统性疾病包括爱滋病、牛皮癣、多发性软骨炎、类风湿等等。
还有一种系统性疾病也
系统性疾病就是多脏器以及同组织多部委的疾病,比较常见的系统性疾病包括爱滋病、牛皮癣、多发性软骨炎、类风湿等等。
还有一种系统性疾病也比较常见,而且治疗起来相对比较麻烦一些,这就是系统性红斑狼疮。
下面就来详细的介绍一下这种系统性疾病的病因以及相应的症状。
病因
本病病因至今尚未肯定,大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。
在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。
在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症),从而导致机体的多系统损害。
临床表现
1.一般症状
本病累及男女之比为1:7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。
疲乏无力、发热和体重下降。
2.皮肤和黏膜
表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。
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