西医诊断学6黄疸

黄疸一、概念：正常血清胆红素不超过17.1μmol/L，当血清胆红素超过34.2μmol/L时，皮肤粘膜呈黄染的现象，称为黄疸（jaundice）。

黄疸早期易于观察的部位为巩膜与软腭粘膜。

※隐性黄疸：血清中胆红素超过17.1μmol/L，但未超过34.2μmol/L时，不出现肉眼可见的黄染现象，称为隐性黄疸。

临床上黄染也可见于胡萝卜素血症其特点为有过多摄入富含胡萝卜素食物病史，黄染遍布全身，以手及脚掌面明显。

二、胆红素的正常代谢：1.胆红素的形成：血液循环中衰老的红细胞被单核-巨噬细胞系统破坏与分解，每日生成胆红素（非结合胆红素）4275μmol，占胆红素来源的80%~85%，其他15%~20%胆红素来源于骨髓幼稚红细胞的Hb和肝内含有亚铁血红蛋白的蛋白质（旁路胆红素）。

2.胆红素的运输：非结合胆红素（UCB）呈脂溶性，与血浆白蛋白结合，通过血液循环运送至肝脏，被肝细胞摄取。

3.胆红素的代谢： UCB到达肝血窦与白蛋白分离，被肝细胞摄取，与Y、Z载体蛋白结合，被运送至肝细胞光面内质网的微粒体内，在葡萄糖醛酸转移酶的催化下，与葡萄糖醛酸结合，形成结合胆红素（CB），呈水溶性。

4. 胆红素的排泄：CB随胆汁排入肠道，在肠道细菌的作用下，还原为尿胆原，尿胆原大部分被氧化为尿胆素由粪便排出体外（粪胆素，为粪便的色素），小部分（10%～20%）在肠道内被吸收，经肝门静脉回吸收至肝内，大部分再次转为CB经胆汁排入肠内（胆红素肠肝循环），小部分经体循环由肾脏排泄。

三、分类：1. 依据病因：溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸、先天性非溶血性黄疸。

2. 依据胆红素：UCB增高为主的黄疸、CB增高为主的黄疸。

四、病因与临床表现：1.溶血性黄疸：1.1 病因：凡能引起溶血的疾病均可以出现溶血性黄疸。

包括：·先天性溶血性贫血：遗传性球形红细胞增多症、珠蛋白生成障碍性贫血等；·后天获得性溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、输异型血、毒蛇咬伤、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

1.2机制：红细胞破坏增多，产生大量的UCB，超过肝细胞的代谢能力，同时贫血、缺氧、毒物降低肝细胞的代谢能力，胆红素超过正常水平。

1.3 表现：·黄疸：一般较轻，皮肤呈浅黄色（柠檬色）；·伴随症状：急性溶血多伴有发热、寒战、呕吐、头痛、腰痛等，并有不同程度的贫血与血红蛋白尿，严重时伴有急性肾功能衰竭；慢性贫血多为先天性，贫血较明显，多有脾肿大。

·实验室：血清TB↑，以UCB为主，CB多正常；尿胆原↑，尿胆红素（-），粪色加深；血常规Hb↓，网织红细胞↑，骨髓红系增生活跃。

2.肝细胞性黄疸：2.1 病因：各种广泛损害肝细胞的疾病，常见于病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、肝癌、急性传染病、严重感染等。

2.2 机制：肝细胞摄取、结合、排泄胆红素能力降低，血中UCB增多；正常肝细胞生成的CB可经损害或坏死的肝细胞反流入血液，血中CB也增加。

2.3表现：·黄疸：深浅不一，皮肤呈浅黄色至深黄色，甚至呈金黄色；·伴随症状：乏力、食欲不振、恶心呕吐，肝功能异常表现，肝脾肿大。

·实验室：血清TB↑， UCB↑，CB↑；尿胆原↑，尿胆红素（+）；转氨酶等肝功能指标异常。

3.胆汁淤积性黄疸：3.1 病因：·肝内性：肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、癌栓、华支睾吸虫病。

肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒性肝炎、药物性（氯丙嗪、甲基睾丸酮）胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期特发性黄疸。

·肝外性：胆总管结石、胆总管狭窄或炎性水肿、胆管肿瘤、壶腹癌、胆道蛔虫症等。

3.2 机制：胆道阻塞，胆汁不能排入肠道，阻塞上方胆管内压力增高而扩张，最终导致肝内小胆管及毛细胆管破裂，胆汁中胆红素大量反流入血液，血液中胆红素增加。

肠道中无胆红素排入，粪便中无尿胆原。

3.3 表现：·黄疸：黄疸深暗，皮肤多呈暗黄色或黄绿色；·伴随症状：皮肤搔痒、心动过缓（胆红素刺激迷走神经）、胆道疾病相应表现。

·实验室：血清TB↑， CB↑；尿胆原↓，尿胆红素（+++）；粪胆素↓或缺如，粪便呈陶土色；血清碱性磷酸酶及胆固醇↑。

五、诊断要点：1.诊断要点：1.1详细询问病史：·黄染现象是否为黄疸？排除胡萝卜素血症；·起病特点：发病年龄、起病缓急：新生儿黄疸多见于生理性黄疸、新生儿溶血、新生儿败血症等；青少年黄疸用排除先天性与遗传性，后天性多见于病毒性肝炎；中老年人多见于胆石症、肝硬化、肝癌等，胆石症女性多见，原发性肝癌、胰腺癌男性多见。

·既往患病史与可疑家族史，长期服药史等；·黄疸对全身健康情况的影响：先天性影响较小，后天性尤其是肝细胞性黄疸对全身情况影响明显；·黄疸的伴随表现：发热、腹痛、腰痛、乏力、食欲不振、恶心等。

1.2体格检查要点：明确黄疸的临床特点，包括皮肤黄染程度，尿液与粪便颜色的改变，有无皮肤搔痒、心动过缓，肝功能与血液检查、尿液检查指标异常特点，胆红素升高的特点等。

依据病史及临床特点，明确黄疸的类型与病因。

1.3辅助检查：三大常规、肝功能、病毒性肝炎相关实验室检查指标、血液生化、溶血性贫血相关实验室检查指标。

根据病史选择进一步检查项目：肝-胆-胰腺-肾脏超声、CT、MRI；腹部X线平片；AFP测定；经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、经皮肝穿刺胆管造影（PTC）、肝穿刺活检、腹腔镜检查等。

2.伴随症状与鉴别诊断：2.1 发热：急性胆道感染、急性溶血、败血症等。

2.2上腹痛：右上腹剧烈疼痛（绞痛）见于胆石症、胆道蛔虫症；右上腹持续性疼痛见于病毒性肝炎、肝癌等；右上腹剧痛＋寒战高热＋黄疸=Charcot（夏科）三联症，见于急性化脓性胆管炎。

2.3 肝肿大：见于病毒性肝炎、肝硬化、肝癌、急性胆道感染、胆管阻塞等。

同时伴有蜘蛛痣、肝掌、腹水、肝功能异常提示为肝硬化。

2.4 脾肿大：见于病毒性肝炎、肝硬化、败血症、急性传染病、慢性溶血性贫血等。

2.5 胆囊肿大：见于胆总管阻塞，多由胰头癌、壶腹癌、胆总管癌所致。

2.6 消化道出血：见于重症肝炎、肝硬化、壶腹癌等。

2.7 皮肤搔痒、心动过缓：提示为胆汁淤积性黄疸。

三种类型黄疸的鉴别要点三、诊断程序及线素首先要鉴别黄疸的类型，然后再确定疾病的诊断。

1．肝细胞性黄疸(1)有肝炎接触史、输血史，或应用不洁注射器后出现恶心、食欲减退、疲乏、无力、低热，要考虑病毒性肝炎、做肝功能和肝炎的抗原、抗体检查以明确诊断。

(2)有肝炎病吏，并伴有贫血、蜘蛛痔、肝掌、脾大、腹水，要考虑肝硬化，需进一步做腹部B超、CT、内镜和肝穿刺检查。

(3)长期大量饮酒者，要考虑酒精中毒性肝炎。

应查转氨酶、碱性磷酸酶，并做腹部B超、CT和肝穿刺检查。

(4)妊娠后期合并高血压、蛋白尿及皮肤、粘膜出血、阴道出血，要考虑原发性妊娠急性脂肪肝。

应做腹部B超和CT检查以助诊断。

(5)一些全身性感染性疾病，如败血症、细菌性肺炎、伤寒、结核等也可引起黄疸，此时需根据不同疾病的临床表现做相应检查。

(6)伴有皮疹且近期内有服用利福平、他巴唑、氯丙嗪、四环素等药物，要考虑药物性黄疸。

(7)有肝炎、肝硬化病史，消化道症状较前加重，伴有肝区痛、消瘦、贫血、肝大、血性腹水等，要考虑肝癌的可能。

需做甲胎蛋白、转肽酶、腹部B超、CT及腹水的病理学检查。

2．阻塞性黄疸(1)伴有高热、寒战和右上腹痈，个身情况重甚至出现休克，要考虑急性化脓性胆管炎、需做血常规、血g巳红素、尿三胆检查。

(2)伴有阵发性右上腹痛、胆囊肿大，要考虑胆总管结石。

需做腹部B超、ERCP或 PTC检查以明确诊断。

(3)伴有厌食、乏力、消瘦、—亡腹部持续钝痛且黄疸进行性加重。

要考虑胰头癌。

需做腹部B超、CT、ERCP等检查。

(4)中年妇女，出现皮肤瘙痄、肝睥肿大，要考虑原发性胆汁性肝硬化。

需查抗线粒体抗体、腹部n超、CT、ERCP。

(5)起病较急，伴有上消化道出血、发热、上腹痛，且黄疸早波动性，要考虑壶腹周围癌。

需做十二指肠镜检查、十二指肠引流和上消化道钡餐检查。

3．溶血性黄疸临床上相对少见，可分为急性溶血和慢性溶血，前者可表现为高热、寒战、呕吐，并有血红蛋白尿；后者多有素族史和遗传史，黄疸较轻，并有轻度脾大。

由于溶血性黄疸的病因复杂，所以，当确有溶血存在时，再做进一步检查以明确诊断(详见第十六章“贫血”)。

总之，黄疸的病因极为复杂，本章只是对黄疸的常见病作了介绍。

对一个黄疸患者，需根据临床症状，结合相应的实验室和影像学检查得出正确诊断，以指导治疗。

第二节黄疸误诊病例分析病例一原发性肝癌误诊为急性黄疸性肝炎患者，男性，42岁，囚食欲减退、恶心1个月，皮肤黄染1周入院。

患者1个月前出现恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，厌食、疲乏无力。

1周前出现皮肤黄染，曾到医院就诊，查尿三胆阳性，谷丙转氨酶110U，总胆红素68．4umol ／L(4．Omg／d1)，直接胆红素17umol／L(1．Omg／d1)，诊断为“急性黄疸型肝炎”，转传染病医院治疗。

在传染病医院查各种肝炎病毒指标均阴性，否肝炎诊断而转回原医院住院。

入院检查：皮肤、巩膜明显黄染，浅表淋巴结不大，心肺未见异常，腹软，无压痛，肝肋下3cm，质硬，有压痛，脾未触及，无腹水。

化验检查，谷丙转氨酶140U，总胆红素153．9umol／I。

(9．Omg／d1)，碱性磷酸酶670U，转肽酶740U，甲胎蛋白500p．g／L，腹部B超发现肝大，肝右叶占位性病变，肝癌可能性大，进一步做腹部CT检查和选择性血管造影检查，均诊断为肝癌，结合临床和生化检查，最后确诊为原发性肝癌。

1．误诊原因(1)患秆有明显的消化道症状、黄疸，加之肝功能异常，易想到肝炎的诊断。

(2)医生未做详细的体格检查，只见病人有明显黄疸，立即查肝功能，未注意肝脏大小，本病人肝大、质地硬，此项不符合肝炎的表现。

2．误诊教训(1)肝癌和病毒性肝炎的黄疸都可表现为肝细胞性黄疸，都可出现肝大、肝功能异常，应做进一步生化检查，特别是有关肝癌方面的检查。

(2)影像学检查对肝脏占位性病变的诊断尤为重要，当可疑肝炎而肝脏明显肿大时，应想到肝癌的可能。

及时做腹部B超检查，必要时可做腹部CT和血管造影检查。

病例二多发性骨髓瘤误诊为慢性肝炎患者，女性，63岁，因厌食1个月入院。

患者1个月前出现食欲减退，逐渐加重，疲乏无力，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，不发热。

既往有肝炎史。

入院检查；一般情况尚好，浅表淋巴结不大，巩膜黄染，心肺正常，肝肋下2cm，无压痛，脾未触及，无腹水征。

化验检查；谷丙转氨酶40U，总胆红素82．1umol／L(4．8mg／d1)，直接胆红素30．8umol／L(1．8mg／d1)，白蛋白／球蛋白为2.8／3.2，HBsAg阴性，血沉94mm／h，Hb78g／L，WBC 3.3X109／L，血小板63X109／L，腹部B超示肝大，入院诊断为慢性肝炎。