骶前神经鞘瘤
骶管内巨大哑铃形神经鞘瘤一例
查 体 ： 平 坦 ， 腹 正 中 耻 骨 联 合 上 方 可 触 及 一 约 １ ｍ× 腹 下 １ｅ ９ｃ ｉ 小 的肿 物 ， 地 较 硬 ， 动 度 差 ， 明 显 压 痛 ， 下 ｎ大 质 活 无 双
肢 肌 力 、 觉 正 常 ， 阴 区 无 麻 木 。辅 助 检 查 ： 超 声 示 ： 感 会 ① 膀 胱 后 方 可 见 巨 大 实 性 肿 物 ， 小 约 １ ． Ｉ × １ ． ｍ × 大 ６ １ｃＩ １６ ｃ Ｔ
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３４ ９ ・
山西 医药 杂 志 ２ １ Ｏ Ｏ年 ５月 第 ３ ９卷 第 ５期 上 半 月 Ｓ ａ ｘ Ｍｅ ， ｙ ２ １ ， １３ ， ． ｈ ｉ ｔ ｈ ｎ ｉ ｄＪ Ｍａ ０ ０ Ｖｏ． ９ Ｎｏ ５ｔ ｅＦ ｒ ｓ
６ Ｖａ ｌｈ ｉｅ ，Ｎｅｆ ｎＶｅｄ ｕｚ ｎＰＪ ｆ Ｊ，Ｍ ｕ ｐｈ ｙＭ Ｄ，ｅ １ ｒ ｅ ｔａ．Ｄｅ ｒａ ｅ ｉ ｃ ｅ ｓｄ ｆ
ｏ ｔ ｏ ｅ ｒ ｓｓ ｉ ａ ｂ ｔ． Ａ ｒｈ ｉ ｓ Ｒｈ ｕ ｓ ｅ ｎ ｃ ｏ ｉ ｒ ｂ ｉ ｎ ｓ ｔ ｒｔ ｅ ｍ ， ９ ７， ０：２ ５ — ０ ４ ｉ １９ ４ ０ ５２ ６ ．
（ 稿 日 期 ：０ ０ Ｏ 一 ２ 收 ２ １ 一 ３Ｏ ）
作 者 简介 ： 峻 ， ， ９ ６年 ３月 生 ， 授 ， 西 医科 大 学 第 王 男 １５ 教 山
（ Ｒ ） ： 骨 前 方 巨 大 肿 物 ， 界 清 ， ｌ ２椎 体 可 见 破 Ｍ １示 骶 边 骶 、
症 状 轻 微 而 忽 视 有 关 。 治 疗 上 主要 是 手 术 切 除 ， 手 术 治 非
疗 无 效 ， 宜 采 取 其 他 治 疗 手 段 ， 于 这 种 巨 大 肿 瘤 ， 次 不 对 一 完 整 切 除 肿 瘤 较 困难 ， 们 事先 进 行 了肿 物 的介 入 治 疗 ， 我 完
医学知识之骶管囊肿
骶管囊肿一概述骶管囊肿（sacral canal cysts）一般认为是先天性疾病，也有部分是后天获得的，属于硬脊膜内囊肿，以长期的慢性下腰部、骶尾部和会阴部疼痛为主要表现。
二病因骶管囊肿多数认为是一种先天性疾病，也有部分是后天获得的，后者常继发于外伤、感染和肿瘤之后的粘连性蛛网膜炎。
二者共同的发病机制是硬脊膜和或蛛网膜的先天性或后天性薄弱，加之脑脊液静水压等因素，形成与蛛网膜下腔相通的囊腔，脑脊液随着动脉搏动进入囊内，最终由于流出不畅、液体静水压和脑脊液搏动性冲击而逐渐扩大，形成局限性囊肿。
三分类骶管囊肿属脊膜囊肿的一种类型，脊膜囊肿按Nabors分型可分为ⅠA、ⅠB、Ⅱ和Ⅲ型，骶管囊肿主要属于其中的ⅠB型和Ⅱ型：1.NaborsⅠB型又称骶管脊膜膨出、隐性骶管脊膜膨出，属不含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿，多位于骶管S1-3水平，常为多发性。
2.NaborsⅡ型属含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿，又称之为Tarlov神经束膜囊肿或脊神经根憩室，为脊髓神经根袖远端的异常扩张形成囊肿，一般位于S2-3水平脊神经节或其远端，多见于成年人。
四临床表现椎管内脊膜囊肿一般不引起明显的不适，有时仅在影像学检查时偶然发现。
1.NaborsⅠB型多位于骶管S1-3水平，常为多发性，多见于成年人，男女之间无明显差异，一般无症状，不伴有神经功能障碍，可能相关的疾病包括幼年期脊柱后凸、类风湿脊柱强直和神经纤维瘤病。
2.NaborsⅡ型一般位于S2-3水平脊神经节或其远端，多见于成年人，约1/4有临床症状，可表现为神经源性跛行、下腰痛、坐骨神经痛和慢性会阴部痛，有时会出现感觉运动功能障碍和反射改变。
五检查1.Queckenstedt试验提示蛛网膜下腔无阻塞或不全阻塞。
2.X线平片骶管扩大，椎体后缘骨质侵蚀呈扇状花边样改变,亦可见同时伴发的隐性脊柱裂、脊柱滑脱和脊柱后凸等腰骶部先天性畸形。
3.CT腰骶部骨质破坏和椎管内低密度占位，Ⅱ型的特征表现是脊髓造影后C T扫描可见延迟显像。
椎管神经鞘瘤的MRI特点及病理表现
椎管神经鞘瘤的MRI特点及病理表现目的评价磁共振成像（以下简称MRI）检查对椎管神经鞘瘤的诊断价值。
方法收集16例有完整磁共振检查病例资料确诊为椎管神经鞘瘤的患者，整理该病例的磁共振特点及病理表现。
结果16例椎管神经鞘瘤的MRI对脊柱神经鞘肿瘤的诊断中，T1WI呈等或稍低信号、T2信号高于脊髓、增强为均匀强化8个肿瘤，病理证实为实质性肿瘤；T1、T2WI整个信号强度与CSF相似、增强为环状强化3个肿瘤，病理为囊性肿瘤；T1、T2信号强度不均匀、增强呈环状和肿块状强化5个肿瘤，病理为囊、实性肿瘤。
结论椎管神经鞘瘤的MRI表现分为3型能客观地反映其病理特征，更有助于与很少囊变、多数表现为与脊髓呈等信号的脊膜瘤鉴别。
MRI对脊柱神经鞘瘤的定位、定性诊断及鉴别诊断具有重要的价值。
标签：椎管神经鞘瘤；磁共振技术；诊断神经鞘瘤起源于神经鞘的施万细胞，好发于四肢，也可见于其他少见部位。
当神经鞘瘤发生于脊柱椎管，或表现不典型时，诊断上存在一定的困难。
神经鞘瘤以神经鞘膜细胞成分为主，通常是孤立病灶，不包绕邻近的神经根。
在一般人群中，神经鞘瘤是脊椎内较常见的病灶，占所有脊柱内肿块的16%～30%[1]。
发病部位按发病率从高到低排序依次为颈椎、磁共振影像学及病理表现特点，以进一步认识本病，提高诊断的准确率。
1 资料与方法1.1一般资料回顾分析本院及武汉同济医院2009年3月～2014年6月经病理证实为椎管神经鞘瘤的16例患者完整磁共振检查资料及病理资料。
男12例，女4例，年龄17～54岁，平均年龄39.5岁。
1.2方法所有患者均采用GE公司的光纤1.5T optima MR360超导MR扫描机检查。
16例均作了常规矢状位T1WI和T2WI、横轴位T1WI、冠状位STIR 压脂扫描。
16例作了Gd-DTPA增强后的矢状、横轴和冠状位T1WI扫描。
2 结果颈段神经鞘瘤6个（图1A、B），胸段7个、腰段2个，骶椎1个。
13个位于髓外硬膜下呈椭圆形或短棒状的肿块（图1C、D、E），3个位于硬膜内外呈哑铃状。
骶骨神经源性肿瘤临床病理分析
骶骨神经源性肿瘤临床病理分析林军;杨道华;陆苏;华莹奇;陈安;田丹【期刊名称】《临床与病理杂志》【年(卷),期】2017(037)003【摘要】目的：探讨骶骨神经源性肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。
方法：收集21例发生在骶骨的神经源性肿瘤,通过光镜观察及免疫组织化学分析其临床、影像学、病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及手术预后。
结果：21例中女15例,男6例,平均年龄44.9岁。
临床上以骶尾部疼痛为主,影像学上表现为骶骨或骶骨及骶前肿块。
神经鞘瘤17例,其中经典型神经鞘瘤8例,富于细胞神经鞘瘤9例。
神经纤维瘤3例,节细胞神经瘤1例。
累及骶骨的肿块,多数有不同程度的骨质破坏。
免疫表型：神经鞘瘤均弥漫强阳性表达S-100蛋白,不表达NF。
神经纤维瘤和节细胞神经瘤表达NF。
富于细胞神经鞘瘤有4例为复发病例,平均复发时间6.5年。
经典型神经鞘瘤和神经纤维瘤各有1例为复发病例。
结论：骶骨神经源性肿瘤是少见肿瘤,以良性多见。
各病理类型及亚型在形态学和生长方式上有一定的差异,故诊断时应明确病理类型及亚型,以供临床随访、治疗。
【总页数】10页(P485-494)【作者】林军;杨道华;陆苏;华莹奇;陈安;田丹【作者单位】[1]上海市第一人民医院病理科,上海200080;[2]上海市第一人民医院骨科,上海200080;[3]上海市第一人民医院放射科,上海200080;[4]上海市同济大学附属第一妇婴保健院病理科,上海201204【正文语种】中文【中图分类】R734.5【相关文献】1.骶骨神经源性肿瘤临床病理分析 [J], 林军;杨道华;陆苏;华莹奇;陈安;田丹2.骶骨富于细胞神经鞘瘤8例临床病理分析 [J], 林军;杨道华;华莹奇;陈安3.小儿纵隔神经源性肿瘤66例临床病理分析 [J], 武海燕;唐英姿;何利丽4.伴骶骨广泛破坏的黏液乳头型室管膜瘤1例临床病理分析 [J], 益莉娜; 邹珏; 肖峰; 杨叶琳; 陆志成; 颜红柱5.骶骨神经源性肿瘤的X线平片及CT分析(附6例报告) [J], 王兴清;田建明;王培军;陈炜因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
神经鞘瘤
• 四肢神经鞘瘤多位于肌间隙内，常见于肌 肉背侧，沿神经血管走形，肿块多为梭形， 邻近组织呈推挤样改变，较少引起肌间隙 水肿。MRI在四肢神经鞘瘤的诊断中较有优 势，可显示病灶成分及与神经关系，可以 显示“神经出入征”。
谢谢！
影像学可表现为“靶征”靶征。
• MRI对显示病灶成分方面较具优势，MRI平扫 T1WI大多呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号， 部分病灶内信号混杂，增强扫描实质强化较显著， 部分可见典型“同心圆征”或“靶征”；当病灶 内合并出血时T1WI可见高信号，病灶内纤维成分 为主时多呈等信号，强化可不明显或不强化；部 分病变发生囊变、坏死或钙化时不均匀强化。
组织学上，可见两种主要结构：Antoni A区和Antoni B区。Antoni A区，系富细胞区，由富染色质的梭形 细胞组成；Antoni B区，为少细胞、多粘液之基质 区，具有嗜酸特性。Antoni A、B区，是神经鞘瘤的 基本组织成份，A、B区在瘤内的分布与多少比例变 化不一，因此其组织切面所见也不完全一致。 AntoniA、B区排列不典型者，病理学诊断也有相当
周围软组织神经鞘瘤
• 周围软组织神经鞘瘤，指发生于颅脑、椎 管之外的神经鞘瘤；最常见发生于四肢， 其次为颈部和腋部，发生于盆腔者也不少 见，多见于骶前区。少见部位包括腰背部 及腰大肌。
• 神经鞘瘤是起源于神经鞘施万细胞的良性 肿瘤，发病率男女相近，以20-40岁多见。 表现为沿神经干走行的孤立肿块，多为椭 圆形、梭形或哑铃状，具有完整包膜，多 呈偏心性生长，通常于体检偶然发现，无 明显临床症状。
ห้องสมุดไป่ตู้难度。
• 前两者比例、分布及排列决定病灶密度或信号强度。因此 病灶可呈现各种密度，Antoni A区为细胞密集区，细胞排 列紧密呈栅栏或漩涡状，对应病灶内实性成分，一般呈中 等以上程度强化；Antoni B区细胞排列疏松，基质含水量 高，对应病灶内囊变为主，一般呈轻或无强化。小病灶内 以Antoni A区为主，增强扫描呈同心圆样强化，较大病灶 中心以Antoni B区为主，病灶周围可见环状液化坏死区，
神经鞘瘤有哪些症状？
神经鞘瘤有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍神经鞘瘤症状，尤其是神经鞘瘤的早期症状，神经鞘瘤有什么表现？得了神经鞘瘤会怎样？以及神经鞘瘤有哪些并发病症，神经鞘瘤还会引起哪些疾病等方面内容。
……*神经鞘瘤常见症状：单发性坚实性结节、运动功能障碍、感觉障碍、声音嘶哑*一、症状：好发于四肢，尤其是下肢。
亦可见于头、颈、面、胃、腹腔后及后纵隔等。
颅内、椎管内也不太少见。
生长缓慢的无痛性肿物。
圆形或卵圆形，质地坚韧，如过大者由于瘤体内发生液化可呈囊性，也可穿刺抽出红褐色液体。
肿物能随神经轴向两则摆动而不能上下移动，源于感觉神经者可有压痛和放射痛;源于面神经者会出现面肌抽搐;源于迷走神经者可有声音嘶哑;源于交感神经者可出现霍诺(Horner)综合症等。
1.坚实结节为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节，呈圆形或卵圆形，直径通常不超过2～4cm，可推动(图1)。
性质柔软或坚实，颜色粉红或淡黄色，可有或无疼痛。
偶尔损害呈多发性，可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生，与Ⅰ型神经纤维瘤病无关。
但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发。
独立型可为先天性或为迟发性。
可散发或呈家族性。
临床上表现为3种外观，即高起圆屋顶形结节，淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2～100mm的斑块。
丛状神经鞘瘤(plexiform schwannomas)可为单发性或多发性损害，局限性或泛发性，发生于真皮或皮下组织。
可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发。
神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着，黏液瘤和内分泌活性过度伴发，可发生恶性亚型，为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害。
或在某些病例中与色素性干皮病伴发。
2.酸麻感一般无自觉症状，但触之有酸麻感。
体积增大时常伴有放射样疼。
3.感觉及运动障碍如肿瘤显著压迫神经时，可出现感觉及运动障碍。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性免疫组化即可诊断。
本病临床上很难作出诊断，确诊需做活检。
骶骨区神经源性肿瘤的手术治疗策略
局 部 复发 ， 术 后 出 现肺 转 移 ． 亡 ５例 ． 瘤 生 存 ２例 。结 论 ： 部 神 经 源 性 肿 瘤 的 切 除 可根 据 肿 瘤 生 长 的 ３例 死 无 骶 部 位 及 大 小来 决 定 手 术 人 路 ， 巨大 的骶 前 神 经 源 性 肿 瘤 适 合 经 前 路 腹 膜 后 切 除 ， 管 内 肿 瘤 必 须 从 后 路 手 术 椎 切除， 累及椎 管 的巨 大 骶部 神经 源 性 肿瘤 需 经 前 后 路联 合人 路 手 术 切 除 。
Ｐ ｏ ｌ ｓ ｉ ｌ ｏ ｅ ｉ ｇ Ｕ ｉｅ ｓｔ． ｈ ｒ ｅ ｅ ８ ｍａｅ ｎ ０ ｆ ｍａｅ ｔ ｈ ｖ ｒ ｇ ｇ ｏ ７ ｅ ｒ ｅ ｐｅ Ｓ Ｈｏ ｐ ｔ ｆ Ｐ ｋ ｉ ｔｅ ａ ｅ ａ ｅ ａ ｅ ｆ ４ ｙ ａ ｓ ａ ｙ ｈ
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骶骨原发肿瘤的诊断与鉴别诊断
女，27岁，骶部疼痛3个月
骨髓瘤
• 典型的骨髓瘤表现为多发溶骨性骨质破坏， 无硬化边。12-25%的病人仅表现为骨质疏 松，有骨质硬化的病例少于1%。需要和转 移瘤相鉴别。 • 浆细胞瘤是骨髓瘤的一种，为多发骨髓瘤 的早期阶段。
小结
• 骨巨细胞瘤：累及S1-3节段较多。 • 脊索瘤：累及S3-5，骶尾骨破坏广泛， 但 较少累及S1。 • 神经鞘瘤：累及骶骨上段，常沿椎管向上 延伸至腰椎。 • 淋巴瘤累及骶骨上段（S1-3），往往破坏 范围较大，髂骨常同时有受累表现。
国内手术后病理骶骨肿瘤的发病率
• 前五位的是脊索瘤、骨巨细胞瘤、转移瘤、 软骨肉瘤、神经源性肿瘤，共80.54％； • 其次还有骨肉瘤、Ewing肉瘤、淋巴瘤、血 管瘤，共占90.37％。
骨巨细胞瘤
• 约3-7%发生在脊柱，多数脊柱骨巨细胞瘤 发生在骶骨。 • 发病年龄15-40岁。 • 男女比例2：1。 • 疼痛和神经损害为主要临床症状。
骨巨细胞瘤影像特征
• 高位骶骨 S1-3.椎体的前半部分。 • 偏心性、膨胀性、溶骨性骨质破坏。常侵 犯骶髂关节、椎间盘 。 • 无钙化，无硬化边，无明显骨性分隔。 • 常有出血、坏死和囊变（病灶密度或信号 不均匀 ，可见液-液平面）。
骶骨ABC
• 动脉瘤样骨囊肿为瘤样病变，由多囊状血窦 组成，内为缓慢流动的血液，可发生于外伤 后或继发于骨肿瘤。 • 发病年龄80%小于20岁， • 常发生在骶骨的后半部分，典型的表现为液 -液平面，但并不是特异表现 。 • 可穿越椎间盘、椎间隙侵犯邻近的椎骨，脊 索瘤和骨巨细胞瘤也可有上述表现，因而诊 断容易混淆。
女，41岁，发现臀部肿物3个月
骨肉瘤
• 中轴骨的骨肉瘤与发生在四肢的骨肉瘤有 很多的不同，中轴骨骨肉瘤的发病人群为 中年人，平均年龄为36岁，而四肢骨肉瘤 发病年龄为双峰，10-20岁和50-60岁 • 中轴骨骨肉瘤最常见的位置是腰椎和骶椎， 常合并Paget’s 病。多发生在椎体。
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病史：患者老年男性，60岁，排尿困难5个月，大便变细1个月。
直肠指诊：距肛缘5cm处直肠后壁可触及巨大肿物，表面光滑，质地硬，固定。
图1-3 MRI 平扫；图4 DWI；图5 MRI 增强。
请作出诊断！
答案：D、神经鞘瘤
手术后病理结果：骶前神经鞘瘤
讨论：
外周神经鞘肿瘤(peripheral nervesheath tumors。
BPNSTs)分为良性的神经鞘瘤和神经纤维瘤以及恶性神经鞘膜瘤，绝大多数(约90％)为良性。
骶前神经鞘瘤是神经鞘细胞(Schwann细胞)在神经鞘内增生的一种肿瘤。
通过调查发现约90％是单发。
椎管内神经鞘瘤好发于髓外硬膜下，椎管外神经鞘瘤好发于头、颈和上下肢屈侧面，位置较深的肿瘤可见于腹膜后和后纵隔。
骶前神经鞘瘤少见，可在局部形成巨大肿块，与其他部位的神经鞘肿瘤影像学表现有所不同，部分肿瘤甚至被误诊为软组织肉瘤。
大部分神经鞘瘤为良性，无痛，呈膨胀性生长，生长缓慢，质韧，被膜完整．对其周围组织有压迫作用。
瘤体内部无神经纤维穿过，这是其不同于神经纤维瘤之处。
临床也有良性神经鞘瘤多年后恶变的病例，这种肿瘤具有浸润性，复发率高，预后差。
盆腔BPNSTs的影像学表现具有一定特征性：典型者表现为骶前体积较大的、边界光整的不均质肿块；可引起骶骨的吸收硬化，但不会侵犯邻近脏器；中央大片囊变或环状强化提示神经鞘瘤可能。
中央囊变与边缘线条状钙化对盆腔BPNSTs的诊断有一定提示作用，CT与MRI联合使用有助于该病的诊断。
神经鞘瘤的MRI表现是Tl加权像呈低信号，T2加权像呈等到高信号，边缘较光滑，与周围组织分界较清。
鉴别诊断：
骶前神经鞘瘤应与胃肠道间质瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、肠恶性肿瘤、炎性肿块、转移性肿瘤等相鉴别。
恶性肿瘤多为不均质巨大肿块，境界欠清，边缘不规则，伴远处转移。
骶前神经鞘瘤边缘光整，有包膜样结构。
当BPNSTs几乎为完实性时，还需与淋巴瘤鉴别，后者多呈结节融合状。
完全囊变的BPNSTs与腹膜后的囊肿、淋巴管瘤和脓肿容易混淆。
腹部彩超和直肠内超声作为一种可多切面的重复检查，安全而价廉，可帮助进行准确的解剖定位，提高诊断的准确率。
活检，免疫组织化学检查用于最终区分肿瘤件质、良恶性及与其他类型肿瘤的鉴别。