第十二单元 心肌病
心肌疾病_精品文档
7、免疫学检查 以分离的心肌天然蛋白或者合成肽作抗原，用ELISA检测抗ADP/ATP载体抗体 、抗B1-受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体、抗M2-胆碱能受体抗体对扩张型心肌 病的诊断具有较高的特异性和敏感性。
根据1995年WHO/ISFC关于心肌病的定义，对于左心 室或双心室扩大和心室收缩功能受损为特征的患者可以 诊断为扩张型心肌病。通过病史及辅助检查，若能够明 确病因，应当注明病因诊断，如特发性、家族性/遗传 性、病毒/免疫性、酒精/中毒性。
小，室壁不厚，收缩正常
4）致心律失常性右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变 5）未分类心肌病：不适合归类于上述类型的心肌病（如弹
性纤维增生症，非致密性心肌病，线粒体受累，心室扩张 甚至收缩功能减弱）
心肌病
扩张型 心肌病
限制型 心肌病
肥厚型 心肌病
右室 心肌病
未定型 心肌病
家族性/遗传性
混合性
非家族性/获得性
FDCM的诊断是建立在一个家系中有两个或两个以上 患者，或在患者的一级亲属中有不明原因的35岁以下猝 死者。冠状动脉造影有助于与缺血性心肌病鉴别诊断。
治疗目标：有效控制心力衰竭和心律失常，缓解 免疫介导的心肌损害，提高扩张型心肌病患者的生 活质量和生存率。
ACEI 可以改善心力衰竭时血流动力学变化，还能改 善心力衰竭时神经激素异常激活，从而保护心肌。剂量 ：培多普利2~4mg/d，米达普利2.5~10mg/d，贝那普利 5~10mg/d。
2）家族性HCM
家族性发病占HCM病例65%以上，通过病史详细询问和 常规临床检查，家族性HCM诊断并不困难，已发现18个基 因，400个以上的突变位点可以导致HCM；如果有条件进 行肌原纤维蛋白基因突变分析，可以明确基因诊断。引起 左室心肌肥厚（LVH）不仅仅限于HCM，编码心肌蛋白以 外基因突变引起的全身疾病，在心脏伴发LVH。线粒体病 是编码线粒体基因出现致病突变，线粒体的形态和数量发 生改变聘的一组多系统疾病，主要累及神经肌肉系统，心 肌组织也常受累。
病理学课件-心肌病
浆液性心包炎（serous pericarditis）以浆液性渗出为主要特征，主要是由非感染 性疾病引起，如风湿病、系统性红斑狼疮、硬皮病、肿瘤、尿毒症等。病毒感染以及伴 有其他部位感染亦常引起心包炎。累及心肌者亦称心肌心包炎（myopericarditis）。
病理变化：心外膜血管扩张、充血，血管壁通透性增高。心包腔有一定量的浆液性 渗出液，并伴有少量的中性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞的渗出。
光镜：心内膜纤维化，可发生玻璃样变和钙化，伴有附壁血栓形成，心内膜下心 肌常见萎缩和变性改变，亦称心内膜心肌纤维化（endomyocardial fibrosis）。
临床表现：心力衰竭和栓塞，少数可发生猝死。
病理学（第9版）
四、致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy， ARVC）又称右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy），是指右心室心肌被纤维 脂肪组织进行性替代的心肌病。早期呈区域性，晚期累及整个右心室，或向左心室和心房 蔓延。
一、扩张型心肌病
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）亦称充血性心肌病（congestive cardiomyopathy，CCM），是一类既有遗传因素又有非遗传因素导致的复合性心肌病，以 左心室、右心室或双心室腔扩大，收缩功能障碍等为特征。
（一）病因和发病机制
1. 特发性DCM 2. 家族遗传性DCM 3. 获得性DCM 4. 继发性DCM: ①缺血性心肌病；②中毒性心肌病；③自身免疫性心肌病；④代谢内分泌性 和营养性心肌病；⑤部分遗传性疾病合并心肌病等。
心肌疾病
限制型心肌病
超声心动图：
心腔狭小 心内膜增厚
限制型心肌病
心内膜活检： 心内膜增厚 心内膜下心肌纤维化
限制型心肌病
•心导管检查： 早期下陷，晚期高原波形
•左心室造影： 心内膜增厚，心室腔缩小
限制型心肌病
心室腔缩小、变形
心内膜增厚
心包无增厚和钙化
缩窄性心
诊
包炎表现
主要特征：心室的舒张充盈受阻
限制型心肌病
属于混合型心肌病 病因不明 可能与感染，免疫，营养代谢不良等有关 本病可呈家族性发病 心肌淀粉样变性是继发性限制型心肌病的常见原因
限制型心肌病
临床表现 分为右心室型、左心室型及混合型，以左心室型多见。 左心室型表现为呼吸困难、咳嗽、双肺罗音。 右心室型为右心衰竭为主要表现，下肢水肿，肝大，
心绞痛史，可有家族史
痛，或有急性心肌梗死史
常有四个心腔均扩大，室壁厚度 以左心室扩大为主；
均匀变薄，室壁弥散性运动减弱， 室壁节段性变薄，有节段性运动
少数病人有心室内血栓；
减弱，部分病人有室壁瘤；
心肌显像有不规则心肌扫描缺损， 沿冠状动脉分布缺损，
心肌放射性核素分布大致均匀
节段性放射性核素分布稀疏
冠状动脉造 正常
医院应完善心肌病的病因诊断。
中国心肌病分类方法 2008
扩张型心肌病
特点：一侧或双侧心腔扩大， 室壁变薄心肌收缩期功能减退
扩张型心肌病
DCM是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心 肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等 为特征
属于混合型心肌病 特发性DCM：原因不明 家族遗传性DCM：DCM中有30％－50％ 有基因突变
心肌病
心肌疾病定义典型病例医嘱定义：心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外心肌病变为主要表现的一组疾病。
心肌病（原发性）：1995年who根据病理生理学将心肌病分为四型：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病。
以前被定义为“原因不明的心肌疾病”特异性心肌病（specific cardiomyopathies）:是指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病，也叫做继发性心肌疾病。
它包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病、内分泌性心肌病、全身疾病所致（结缔组织病、白血病等）、肌营养不良、神经肌肉病变、过敏及中毒反应（乙醇、儿茶酚胺、蒽环类药物、照射等）、围生期心肌病。
原发性心肌病(一)扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy DCM)扩张型心肌病主要特征心肌收缩期泵功能障碍，一侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。
本病常伴有心律失常，病死率高，男多于女，大约（2.5:1）(1)病因特发性、家族遗传性和病毒感染，其中，病毒性心肌炎是最主要原因。
(2)病理以心腔扩张为主，肉眼可见（肉包子一大、二薄、三纤（鲜））心室扩张；室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。
瓣膜、冠状动脉多无改变。
组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在，男性发病率高于女性。
(3)临床表现①症状起病缓慢，有气急，甚至端坐呼吸，浮肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征。
部分患者可发生栓塞或猝死。
②体征：主要体征为心脏扩大，75％的病例可听到第三或第四心音呈奔马律。
常合并各种类型的心律失常。
近来由于对病毒性心肌炎病人密切走访，可发现早期无充血性心力衰竭表现而仅有左室扩大的扩张型心肌病，事实上是病毒性心肌炎的延续。
(4)诊断与鉴别诊断本病缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏增大（心胸比）50%，肺淤血）、心律失常和充血性心力衰竭的患者时，如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能，但应除外各种病因明确的器质性心脏病。
心肌病
心肌病心肌病（cardiomyopathy)是由遗传、感染等不同原因引起的以心肌结构及功能异常为主的一组心肌病。
近年来心肌病的相关研究取得了显著进展，特别是心肌病分子遗传学领域取得了突破性进展，一些心肌病的病因已经明确，并发现了新的心肌病类型。
2008年欧洲心脏学学会（ESC）根据心脏结构和功能表现把心肌病分为5型（表3-11），每一型都有家住性（遗传性）和非家族性（非遗传性）、病因明确和未明确的病种。
本节重点阐述扩张型心肌病和肥厚性心肌病。
表3-11 心肌病的定义和分类（ESC,2008年）1.心肌病的定义：为非冠心病、高血压、瓣膜病和先天性心脏病等所引起的心肌结构及功能异常的心肌疾病2.心肌病分类：根据心脏结构和功能表现分类，同时又分家族性和非家族性（1）扩张型心肌病（DCM）:左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍（2）肥厚性心肌病（HCM）:左心室或双心室肥厚，多为非对称性室间隔肥厚（3）限制性心肌病（RCM）:左室生理功能异常，心肌间质纤维化，室壁不厚，左室充盈状态，单或双心室舒张容积正常或降低（4）致心律失常型右室心肌病（ARVC）:右心室进行性纤维脂肪变，右室功能障碍（5）未定型心肌病：不适合归类于上述类型心肌病，如左室致密化不全（LVNC)、应激性心肌病（Tako-Tsubo心肌病）一、扩张型心肌病扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy,DCM）指多种原因导致以左室、右室或双心腔扩大和心肌收缩功能减退为主要病理特征，常并发心力衰竭、心律失常的心肌病。
我国的发病率位13/10万-84/10万不等，好发于青中年男性，是临床心肌病最常见的一种类型。
近年来发病率逐年上升，病死率较高。
〖病因与发病机制〗病因与机制未明。
DCM中30%-50%有基因突变和家族遗传背景。
目前已定位了26个染色体位点与该病有关。
对继发性DCM，持续病毒感染是其重要原因，最常见的病原有柯萨奇病毒、流感病毒等。
心肌疾病
辅助检查
1、超声心动图： ( 1 )室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥ 1 ． 3 ( 2 )二尖瓣前叶在收缩期向前方运动（ SAM现象） 2、心电图：左心室肥大，部分出现病理性 Q波（ II、 III、 AVF、 AVL或 V4、 V5， ST-T改变（有以 V3、 V4为中心的巨大倒置 T波 -见下图。 ） 3、胸部 X线检查：心影增大多不明显。 4、心导管检查和心血管造影： 心室造影：左室腔变形。 冠状动脉造影：多无异常。 有梗阻者在左心室腔与流出道间有压差，> 20mmHg。 Brockenbrough现象阳性→梗阻性 HCM特异表现（即在有完全代偿间歇的室性期前收缩时，期前收缩后的心 搏增强，心室内压上升，但同时由于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降低）。
主要体征为心脏扩大， 75 %的病例可听到第三心音或第四心音呈奔马律。常合并各种类型的心律失常。
辅助检查
1、胸部 X线检查：心脏阴影明显增大，心胸比多在 60 %以上。肺常淤血。
2、心电图：主要见心房颤动，传导阻滞和各种心律失常．其他尚有 ST-T异常，低电压， R波减低及病理 性 Q波，多系心肌广泛纤维化的结果，但异常 Q波有时需与心肌梗塞相鉴别。
2、目前主张应用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。 3、对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗，植入 DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌。
特异性心肌病
特异性心肌病
1、定义：是指病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病。 2、特异性心肌病包括： 酒精性心肌病 1、定义：长期饮酒导致心肌变性，心脏扩大和心力衰竭的一种继发性心肌病。 3、病史：长期大量饮酒史，纯 125ml/d （即啤酒 4瓶或白酒 150g ）持续 10年以上 3、临床表现：有 长期大量的饮酒与扩张型心肌病相似的临床特点（心脏扩大、心力衰竭、心律失常） 4、辅助检查： X-rays ：心影扩大，心胸 >50% 超声心动图：可见心室腔扩大，射血分数降低 心电图：左心室肥大较多见，有各种类型心律失常 5、治疗： ①首先强调完全戒酒，有可能治愈。
最新心肌病新的定义和分类PPT课件
２、致心律失常型右室发育不良 心肌病（ARVC/D）
人群发病率： 0.02%-0.1%
常染色体显性遗传性心脏病，常呈不完全 外显，8号染色体4个基因突变所致
主要特征：右室心肌被纤维脂肪组织进行 性置换，导致右室局部或全部受累，约 75%患者左室亦可受累 临床表现：室性心律失常、猝死及右室大
ARVC主要心电图特征
家族性肥厚型心肌病（５）
FHCM占HCM病例65%以上，有报道认为达到85%。 FHCM诊断依据如下：
（1）依据临床表现、超声诊断的HCM患者，除本人以外， 三代直系亲属中有两个或以上被确定为HCM或HCM致猝死患 者。 （2）HCM 患者家族中，两个或以上的成员发现同一基因， 同一位点突变，室间隔或左室壁超过13mm，青少年成员 11-14mm。 (3)HCM患者及三代亲属中有与先证者相同基因突变位点， 伴或不伴心电图、超声心动图异常者。 符合三条中任何一条均诊断为FHCM，该家族为FHCM家系。
（2）次要危险因素：非持续性室性心动过速，心 房颤动；FHCM恶性基因型。
肥厚型心肌病（４）
心尖HCM的诊断：肥厚病变集中在室间隔 和左室近心尖部，心电图Ⅰ，aVL，V4-6 深对称性倒置T波提供重要诊断依据，确定 诊断依靠二维超声心动图、多普勒、磁共 振等影像检查。
梗阻性HCM 应该包括在HCM大类中，其特 点为左室与主动脉流出道压差超过 30mmHg。该类患者呼吸困难、胸痛明显， 是发生晕厥和猝死的HCM高危人群。
2、应激性心肌病(Tako-Tsubo)
首先是由日本人报道的一种心肌病，由于心尖部 呈气球样隆起，心底部运动增强，整体形态与章 鱼篓相似而得名 常见于老年妇女，多由精神、情绪或身体应激状 态诱发 表现为一过性的左室收缩功能障碍，心尖部收缩 减弱，基底部运动增强，无明显的冠脉病变，临 床表现类似ST抬高性心肌梗死 治疗得当，预后良好
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
第十二单元 心肌病
一、A1
1、扩张型心肌病的主要特点为
A.以心肌肥厚为主
B.以心腔扩大为主
C.心衰控制后杂音明显增强
D.心尖部舒张期隆隆样杂音
E.胸骨左缘可闻及收缩期喷射音
【正确答案】：B
【答案解析】：本病特征为左或右心室或双侧心室扩大，心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性
或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。
【该题针对“第十二章 心肌病 单元测试”知识点进行考核】
2、适宜行心脏移植术的是
A.先心病，重度肺动脉高压
B.风心病，中度二尖瓣狭窄
C.扩张型心肌病，可逆性中度肺动脉高压
D.冠心病，病态窦房结综合征
E.肺心病，肺性脑病
【正确答案】：C
【答案解析】：同种原位心脏移植是治疗终末期扩张型心肌病的外科治疗方法，环孢素A等免疫抑制剂的应
用明显降低了免疫排斥反应所导致的死亡，提高了心脏移植的疗效
【该题针对“第十二章 心肌病 单元测试”知识点进行考核】
二、A2
1、男，35岁，经常出现活动后心前区闷痛，有晕厥史。查体：胸骨左缘闻及喷射性收缩期杂音，下蹲时减
轻。心电图示Ⅱ、III、avF病理性Q波。最可能的诊断是
A.室间隔缺损
B.心肌梗死
C.风湿性二尖瓣关闭不全
D.先天性主动脉瓣狭窄
E.肥厚型梗阻性心肌病
【正确答案】：E
【答案解析】：肥厚型梗阻性心肌病临床表现：
临床症状有劳累后气急 昏厥或头晕和活动后心绞痛，胸骨左缘下部或心尖区可听到收缩中期喷射性杂音 传
导到心基部 常伴有震颤
心电图检查：显示左心室肥大和劳损，有时Ⅱ、III、avF病理性Q波。
与题干相符，故选E。
三、A3/A4
1、女性，55岁。活动后气急3年，近2个月来出现腹部胀大伴下肢水肿入院。以往有乙型肝炎曾3次住院治疗。
体检：巩膜黄染．心界向两侧扩大。心尖搏动及第一心音减弱。心尖区有Ⅲ级收缩期杂音，两肺底少量湿性
啰音。腹腔积液明显，肝脾无法扪及。下肢水肿。血压130／95mmHg。肝B超示淤血性改变。心电图为完
全性右束支传导阻滞伴左前束支传导阻滞
【正确答案】：
【答案解析】：
<1>、患者最主要的诊断是
A.风湿性二尖瓣关闭不全
B.冠心病伴乳头肌功能不全
C.系统性红斑狼疮
D.扩张型心肌病
E.慢性心包炎
【正确答案】：D
【答案解析】：
<2>、为了进一步了解肝脏情况，测得总蛋白70g／L，白蛋白30g／L．球蛋白40g／L。目前腹腔积液和黄疸
的最可能原因为
A.慢性右心衰
B.慢性活动性乙型肝炎
C.红斑狼疮的肝脏损害
D.慢性心脏压塞的表现
E.以上都不对
【正确答案】：A
【答案解析】：抓住关键肝B超示淤血性改变。而且患者心界向两侧扩大，心尖区有Ⅲ级收缩期杂音，提示患
者是心衰引起的瘀血性肝肿大，下肢水肿，腹水等，如果是乙肝不能解释心界向两侧扩大，心尖区有Ⅲ级收
缩期杂音
2、男性。43岁。活动后胸痛3年．外地医院拟诊肥厚性梗阻性心肌病而转院．要求明确诊断
【正确答案】：
【答案解析】：
<1>、下列哪项不可能是肥厚型心肌病的临床表现
A.心绞痛
B.病理性Q波
C.晕厥
D.心尖部可闻及收缩期杂音
E.含服硝酸甘油后胸骨左下缘收缩期杂音减轻
【正确答案】：E
【答案解析】：
<2>、对肥厚型梗阻性心肌病的诊断最有意义的是
A.超声心动图发现室间隔与左室后壁之比为1.5：1，二尖瓣前叶收缩期向前移
B.用力后心前区闷痛
C.站立后易晕厥
D.胸骨左缘第3～4肋间有响亮收缩期杂音
E.心导管检查左室与流出道压力阶差为30mmHg
【正确答案】：A
【答案解析】：
<3>、肥厚型梗阻性心肌病与风湿性主动脉瓣狭窄相鉴别，下列哪项不利于前者的诊断
A.X线未见有瓣膜钙化影
B.主动脉瓣区第二心音不减弱
C.收缩期杂音不向颈部传导
D.X线显示有狭窄后主动脉扩张
E.胸骨左下缘可闻及收缩期杂音
【正确答案】：D
【答案解析】：肥厚型梗阻性心肌病胸部X线检查：心影增大，左心室增大，但无升主动脉扩大或瓣叶钙化
征象。晚期病例则左心房、右心室亦可增大，肺野血管瘀血。
所以，此一项即可否定为肥厚型梗阻性心肌病
3、男性，56岁。劳累后心悸、气急16年，反复双下肢水肿1年来诊。体检：颈静脉充盈，心尖搏动弥散，心
界向两侧扩大，心率110次／分，心尖部第一心音减弱，并可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音，向腋下传导。三尖
瓣区亦可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音。两肺有少量湿啰音。心电图示完全性左束支传导阻滞。胸导联有广泛
的ST段水平样压低0.5-1mm不等，V5一V6 T波倒置。
【正确答案】：
【答案解析】：
<1>、最可能的诊断是
A.风湿性瓣膜病
B.肥厚型梗阻性心肌病
C.缺血性心肌病
D.扩张型心肌病
E.慢性心肌炎
【正确答案】：D
【答案解析】：1995年中华心血管病学会组织专题研讨会，提出本病的诊断参考标准如下：
1.临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和
猝死等并发症。
2.心脏扩大X线检查心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径
≥2.7cm/m2，心脏可呈球型。
3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。
4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、
酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的
心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所
致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病
<2>、经治疗后，病情好转
A.心率减慢至止常
B.心脏缩小
C.心尖部杂音减轻
D.水肿消退
E.肺部啰音消失
，下列哪项表现有利于诊断
【正确答案】：B
【答案解析】：
<3>、超声心动图检查，下列哪项表现不符合本病诊断
A.左右心室腔增大
B.附壁血栓
C.二尖瓣及三尖瓣反流
D.中等量心包积液
E.心室壁节段性收缩增强
【正确答案】：E
【答案解析】：心脏超声检查时扩张型心肌病与ICM的鉴别要点: (1)心脏形态学对比:扩张型心肌病因心肌广
泛受累,常表现为4个心腔呈普遍性显著扩大;而ICM常以左心房及左心室扩大为主,并常伴有主动脉瓣及瓣环
增厚。钙化。( 2)室壁厚度及运动状态比较:扩张型心肌病患者室壁厚度弥漫性变薄,室壁运动弥漫性减弱;而
ICM患者心肌缺血部位与病变冠状动脉分布走行密切相关,缺血严重部位则出现室壁变薄及运动减弱,故常见
室壁厚度局限性变薄。室壁运动呈节段性减弱或消失。(3)血流动力学变化:扩张型心肌病患者因心脏呈普遍性
显著扩大,常继发各瓣膜及瓣膜支架结构改变而引起多个瓣口明显返流;而ICM 患者因以左心房及左心室扩大
为主,常伴二尖瓣口返流。( 4)扩张型心肌病患者因心肌病变弥漫广泛,左心室扩大明显及心肌收缩无力,故心脏
收缩功能明显降低;而ICM患者虽左心室射血分数及短轴缩短率均有降低,但其程度则较扩张型心肌病相对较
轻。