多形性腺瘤概述

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多形性腺瘤

多形性腺瘤

多形性腺瘤
女,43岁,涕中带血1月余。

临床查体:口咽部见肿物,表面光滑,血管较丰富。

图像相关:CT值,平扫:34HU,增强:第一期37HU,第二期51HU,病灶呈渐进性强化。

CT图像:
病理结果:多形性腺瘤。

一、分型:多形性腺瘤有囊实型,多发结节型,假囊肿型,实质型。

二、征象:左侧咽部类圆形肿块,边缘光滑,病灶内密度欠均匀,未见钙化,颅底骨质无破坏。

三、诊断依据:
1、小涎腺系指人体内除腮腺、下颌下腺、舌下腺三大涎腺外的其它涎腺。

据统计人体内约有500~700左右个小涎腺。

小涎腺肿瘤约占所有涎腺肿瘤的10%,半数以上发生于腭部。

肿瘤一般位于一侧腭后部及软硬腭交界区,而不发生于中线及硬腭前部,因此处不含腭涎腺。

其最常见的良性肿瘤为多形性腺瘤。

2、涎腺多形性腺瘤又称为良性混合瘤,组织学成分包括上皮、肌上皮和数量不一的黏液样、软骨样、纤维样和血管样间质,可有散在钙化。

最后临床病理认为是小涎腺。

四、鉴别诊断:
腭部其他良性肿瘤包括肌上皮瘤、乳头状瘤、纤维瘤等。

腭部恶性肿瘤以黏液表皮样癌、腺样囊性癌、恶性多形性腺瘤最多见。

冠状面CT 及MR 检查是显示腭部小涎腺多形性腺瘤的最有效方法,密度不太均匀,中等强化。

多形腺瘤成分复杂。

识别多形性腺瘤的一个特征:如做了动态扫描CT或MRI,造影剂有随时间积累的趋向(病灶呈渐进性强化)。

感谢彭吉东(赣州市人民医院)提供病例并主持读片!。

多形性腺瘤

多形性腺瘤

腮腺混合瘤腮腺混合瘤或称多形性腺瘤是一种含有腮腺组织、粘液和软骨样组织的腮腺肿瘤,故称“混合瘤”。

其中的粘液和软骨样组织都是由腺组织蜕变而成的。

肿瘤外层是一层很薄的包膜,是由腮腺组织受压后变形所形成,并非真性包膜。

疾病概述腮腺混合瘤为口腔颌面部最常见的肿瘤之一。

来源于腮腺上皮。

肿瘤内除上皮成份外,还常有粘液、软骨样组织等。

混合瘤好发于腮腺,其次为腭部及颌下腺。

腮腺混合瘤多见于中年。

一般无明显自觉症状,生长缓慢,病程可达数年甚至数十年之久。

肿瘤多表现为耳下区的韧实肿块,表面呈结节状,边界清楚,中等硬度,与周围组织不粘连,有移动性,无压痛。

如肿瘤出现下述情况之一时,应考虑有恶变之可能。

①肿瘤突然增长迅速加快,②移动性减少甚至固定,③出现疼痛或同侧面瘫等。

腮腺混合瘤的诊断依据全面的采集病史,以及进行局部体格检查,手术前需要行CT摄片检查,最终病理检查以确诊。

腮腺混合瘤的治疗以手术彻底切除为原则。

术前一般不宜作活检。

肿瘤的包膜常不完整,有时瘤细胞可侵入包膜或包膜外组织,若切除不彻底则将复发。

故手术时不宜采用剜除肿瘤的方法而应将肿瘤连同其周围的腮腺组织一并切除。

术中要注意保持面神经。

如有恶性变,应按恶性肿瘤的治疗原则处理。

腮腺手术需要特别注意保护面神经,据报道,以下方法可以准确无误的在手术中寻找到面神经主干:以乳突前缘和鼓板后缘形成的切迹为标志,此切迹位于鼓乳裂的最下方,按腮腺手术常规作切口和翻瓣,将胸锁乳突肌肉前缘和腮腺后缘分离并后拉肌肉,将食指伸入切口内触摸切迹,在切迹周围及切迹内作分离直到清楚显露并能触及切迹为止,确定二腹肌后腹和腮腺后缘的位置,在乳突前内缘内侧近1cm处,即茎乳孔的位置,即可以寻找到面神经主干。

注意分离不要过深,茎突应始终位于手术视野内。

症状体征腮腺混合瘤多见于青壮年。

肿瘤位于耳垂下方,较大时,即伸向颈部。

肿瘤呈硬结节状,有时其中一部分发生囊性变而间有较软的结节。

肿瘤与皮肤或基底组织无粘连,可被推动;生长缓慢,可数年或十余年不发生变化。

病理:多形性腺瘤

病理:多形性腺瘤

图2、3右侧腮腺腺淋巴瘤。图2为CT平 扫,病灶位于腮腺后下象限,病灶密度 欠均,图3为增强扫描,病灶明显强化。
双侧腮腺腺淋巴瘤CT 增强扫描。 双侧腮腺多发病灶, 均位于腮腺后下象限。
图 1A ~ C 腮腺腺淋巴瘤。 A. 左侧腮腺内见一类圆形肿块影,密度均匀,大小约 3. 2 cm ×2. 5 cm,境界较清; B. 增强后早期明显均匀强化; C. 延迟期对比剂基本退出
两者鉴别:
位置 大小及密度
形态 强化方式
多形性腺瘤
非后下象限(以耳垂为 中心生长)
略大,两者密度大多均 匀,都可有大小不等的 囊肿;可有见斑点状或 较大钙化
多形性腺瘤的分叶状肿 瘤所占比例更高
腺淋 巴 瘤
后下象限(淋巴结位于 浅叶后下方)
略小,坏死灶呈裂隙样、 囊腔样,更低,而边界 相对清楚
圆形或类圆形、边缘光 整清晰
腮腺腺淋巴瘤
腮腺腺淋巴瘤又称为淋巴乳头状囊腺瘤/ Warthin 瘤,该良性肿瘤生长缓慢,通常来源于 涎腺的上皮,或 者 来 源 于 被 膜 内 淋 巴 结 内 发 生 异 位 的 腺体,这些上皮和淋巴样肿瘤组 织容易继发感染,经抗感染治疗可有所缩小,临 床表现为时大时小肿块,可伴局部疼痛,即所谓 消长史。病灶多呈圆形或类圆形,其直径一般 < 3 cm,在肿瘤外部有较薄包膜,包膜完整或不完 整,肿瘤质地较软,肿物剖面呈实质性,囊变较 常见 .好发于50岁以上男性。
CT表现:
( 1) 病灶部位: 多发于腮腺非后下象限,可位于浅 叶或深叶。 ( 2) 形态表现: 病灶均边界清楚,多呈圆形或
类圆形,部分可见分叶。 ( 3) 病灶密度: 多表现为均匀高密度,部分有囊 变坏死区而呈类圆形低密度,有时可见斑点状或 较大钙化灶。 (4 ) 增强扫描: 病灶实质区呈缓慢渐进性强化.

多形性腺瘤概述

多形性腺瘤概述

实验室检查
王洁等明确认为肿瘤性肌上皮细胞是多形性腺瘤主要增生的肿 瘤细胞,黏液样区域部分肿瘤性肌上皮细胞细胞质中富含胶质 纤维蛋白和波形蛋白中间丝,具有早期软骨样细胞改变。因此, 肌上皮细胞在多形性腺瘤的组织发生中起重要作用。司徒镇强 等在研究涎腺及涎腺肿瘤细胞中间丝的分布特点表明了涎腺肿 瘤的上皮发生来源,并应用HHF35(鼠抗人肌动蛋白抗体)进行研 究观察,发现在正常涎腺组织除血管外,仅有肌上皮细胞对其 呈强阳性反应。
实验室检查
有时可见大小不一的囊腔,内含无色透明或褐色液体,偶见小 片区域出血。肿瘤的包膜与瘤体之间黏着性较差,极易剥脱。 采用剜除术时,极易将剥脱的包膜遗留在术区,造成术后复发。 复发性肿瘤常呈多灶性,肿瘤体积及数量很不一致,小的仅粟 粒大小,可多达数十、上百个。 2.光镜所见 多形性腺瘤的组织结构复杂,同一肿瘤的不同部 位,或各个多形性腺瘤之间均有不同的组织像。但构成多形性 腺瘤的主要成分为腺上皮细胞、肌上皮细胞、黏液、黏液样组 织及软骨样组织,这些组织形成导管样结构、黏液样组织及软 骨样组织、肌上皮片块等基本结构,有时可见鳞状化生。
多形性腺瘤(plemorphic adenoma)或称混合瘤(mixed tumor), 临床和病理通用。后一名称是1874年Minssen提出,当时认为这 一类型肿瘤并非发生自一个胚层。
概述
现代研究充分证明所谓混合瘤完全是上皮发生来源。混合瘤一 名之所以现仍沿用完全由于其简单,并反映其上皮样和结缔组 织样生长的特点。多形性腺瘤一名是1948年Willis提出,反映其 组织病理形态的多样化。1972年WHO涎腺肿瘤组织学分类采用 这一名称。 有人曾据镜下表现将其分为数种亚型,但意义不大。因为多 形性腺瘤在同一肿瘤中各个部位有不同表现,分切的某一部位 也难以反映肿瘤的全貌。另外已做分型的研究报道表明在预后 上也没有什么不同。

多形性腺瘤最佳的治疗方法是

多形性腺瘤最佳的治疗方法是

多形性腺瘤最佳的治疗方法是多形性腺瘤是一种常见的良性肿瘤,通常发生在唾液腺,特别是腮腺。

虽然这种肿瘤通常是良性的,但它们有时会变异成恶性肿瘤。

因此,对多形性腺瘤的治疗至关重要。

在选择治疗方法时,医生通常会考虑肿瘤的大小、位置、症状以及患者的整体健康状况。

下面将介绍多形性腺瘤的治疗方法,以及其中最佳的选择。

手术治疗是治疗多形性腺瘤最常用的方法之一。

对于较小的肿瘤,医生可能会选择局部切除术,即仅切除肿瘤本身而保留周围组织。

对于较大的肿瘤,可能需要进行部分切除或全切除术。

手术治疗的优势在于可以直接切除肿瘤,但也存在一定的风险,如面部神经损伤、唾液腺功能减退等。

因此,手术治疗并非适用于所有患者。

放射治疗是另一种治疗多形性腺瘤的方法。

通过照射肿瘤区域,放射治疗可以有效地控制肿瘤的生长。

对于一些无法进行手术的患者或是手术后残留的肿瘤组织,放射治疗可以起到补充的作用。

然而,放射治疗可能会导致一些副作用,如口干、食欲减退、恶心等,因此在选择该治疗方法时需要慎重考虑。

除了手术和放射治疗外,药物治疗也被用于治疗多形性腺瘤。

一些药物可以通过抑制肿瘤的生长来达到治疗的目的。

然而,药物治疗通常需要长期使用,且效果有限,因此并不是所有患者都适合选择这种治疗方法。

近年来,越来越多的研究表明,激光治疗在治疗多形性腺瘤中具有潜在的优势。

激光治疗可以精准地照射肿瘤组织,减少对周围正常组织的损伤,同时可以达到较好的治疗效果。

尤其是对于一些较小的肿瘤,激光治疗可以成为一种较为理想的选择。

综上所述,针对多形性腺瘤的治疗方法有多种选择,包括手术治疗、放射治疗、药物治疗以及激光治疗。

在选择治疗方法时,医生需要综合考虑患者的具体情况,以及各种治疗方法的优劣势,最终确定最佳的治疗方案。

希望本文能够帮助患者更好地了解多形性腺瘤的治疗方法,为他们选择合适的治疗方案提供参考。

多形性腺瘤(pleomorphic adenoma,PA)

多形性腺瘤(pleomorphic adenoma,PA)

多形性腺瘤(pleomorphic adenoma,PA)PA 又称混合瘤(mixed tumor),因肿瘤中含有肿瘤性上皮组织、黏液样组织或软骨样组织,组织学形态呈显著的多形性及混合性,故命名为多形性腺瘤或混合瘤。

PA 是最常见的涎腺肿瘤,可发生于任何年龄,但以40 岁左右居多。

女性患者多于男性,发生部位以腮腺最多,肿瘤多位于面神经浅层及腮腺后下极。

目前发病原因尚不明确,但任何单一因素都不能成为其绝对致病原因,可能由多种内在及外在因素相互作用下导致细胞基因突变的结果。

多形性腺瘤有染色体3p21、8q12、12q13-15重排以及PLAG1、HMGA2基因表达。

许多病毒与涎腺肿瘤发生相关,在人的多形性腺瘤中已经证实有SV40的序列。

PA组织结构复杂,同一肿瘤的不同部位,或各个多形性腺瘤之间均有不同的组织像。

但构成多形性腺瘤的主要成分为腺上皮细胞、肌上皮细胞、黏液、黏液样组织及软骨样组织,这些组织形成导管样、黏液样及软骨样、肌上皮片块等基本结构,有时可见鳞状化生。

根据上皮细胞和基质所占的比例,可以分为细胞丰富型及间质丰富型。

一般而言,细胞丰富型易于发生恶变,几乎一半以上癌在多形性腺瘤中的病例来自细胞丰富型多形性腺瘤。

因此,对于此型肿瘤,特别是年龄较大的患者,应警惕恶变的可能。

相反,间质丰富型较易复发。

PA免疫组化细胞角蛋白、S-100蛋白、GFAP、actin、EMA、CEA等均可表达。

PLAG1断裂探针HMGA2断裂探针多形性腺瘤有 2%~25%恶变可能,单纯肿瘤剔除术复发率高,因此至少行部分腮腺切除术。

采用 FNA 取样检测 PLAG1 和 HMGA2 基因重排可辅助多形性腺瘤与 AdCC 相鉴别,也用于鉴别继发于 PA 的癌或其他原发性癌。

乳腺多形性腺瘤临床与影像学表现类似乳腺癌,细胞学及穿刺组织学检查常因标本有限,穿刺到肿瘤中心而易误诊为恶性肿瘤,手术中快速冷冻切片易误诊为化生性癌,检测 PLAG1 和 HMGA2 基因重排可辅助多形性腺瘤与乳腺癌相鉴别。

涎腺肿瘤(1)—多形性腺瘤

涎腺肿瘤(1)—多形性腺瘤

涎腺肿瘤(1)—多形性腺瘤
多形性腺瘤又称混合瘤,是最常见的涎腺肿瘤,因肿瘤中含有肿瘤性上皮组织、黏液样组织和软骨样组织,组织学形态呈显著的多形性及混合性,故称“混合瘤”。

混合瘤好发于腮腺,约75%发生在腮腺浅叶,其次为腭腺及颌下腺,混合瘤多见于中青年人。

右侧腮腺多形性腺瘤↑
多形性腺瘤结构组织复杂,各个肿瘤之间或同一个肿瘤内均有不同侧组织,上皮细胞成分多时,质地较硬,剖面呈灰白色;黏液样组织丰富时,质地较软;软骨样组织较多时,质地较硬,剖面呈淡蓝色、半透明。

左侧颌下腺多形性腺瘤,内部可见钙化↑
超声表现:腺体内见单个(少数为多个)实性肿块,呈圆形、椭圆形、梨型的实性肿块,边界通常清楚光滑,内部回声均匀或欠均匀,部分可呈分叶状,边缘清晰但可以不规则,内部可见钙化(少见),少数肿块可发生囊性变。

肿块内部及周边无或有稀疏的血流信号,周边也可见环状血流(提篮样血流),并可见穿支血流,频谱显示为中低速的动脉血流,同时有低速的静脉血流。

多形性腺瘤的生物学特性属于交界性肿瘤,具有易种植,好复发的特点,多形性腺瘤的复发率几乎完全取决于第一次手术是否充分切除,颌下腺多形性腺瘤,应包括颌下腺一并切除。

肿瘤位于腮腺浅叶一般做肿瘤及浅叶切除,当肿瘤位于腮腺后下极,可采取肿瘤及周围部分正常组织的区域性切除术。

多形性腺瘤最佳的治疗方法是

多形性腺瘤最佳的治疗方法是

多形性腺瘤最佳的治疗方法是多形性腺瘤是一种常见的良性肿瘤,通常发生在唾液腺,尤其是腮腺。

虽然多形性腺瘤通常是良性的,但它们有时会对患者的生活质量和健康造成严重影响。

因此,了解多形性腺瘤的最佳治疗方法至关重要。

对于多形性腺瘤的治疗方法,目前主要包括手术治疗、放射治疗和药物治疗。

手术治疗是目前治疗多形性腺瘤最常用的方法之一。

通过手术可以完全切除肿瘤,从而减少复发的可能性。

然而,手术治疗可能会对患者的面部神经和血管造成损伤,因此手术前需要进行全面的评估和规划。

放射治疗是另一种治疗多形性腺瘤的方法。

通过放射治疗可以直接破坏肿瘤细胞,从而减少肿瘤的大小和数量。

然而,放射治疗可能会引起一系列的副作用,包括口干、口腔炎和面部肿胀等。

因此,放射治疗并不适合所有的多形性腺瘤患者。

除了手术治疗和放射治疗,药物治疗也被用于治疗多形性腺瘤。

目前,一些药物已经被证实可以有效地抑制多形性腺瘤的生长和扩散。

然而,药物治疗通常需要长期使用,且可能会引起一系列的不良反应,包括恶心、呕吐和头痛等。

因此,在选择药物治疗时需要慎重考虑。

除了传统的治疗方法外,近年来一些新的治疗方法也开始受到关注,例如免疫治疗和靶向治疗。

这些新的治疗方法可以更精准地靶向肿瘤细胞,从而减少对健康细胞的损伤。

然而,这些新的治疗方法目前还处于研究阶段,需要进一步的临床验证。

综上所述,针对多形性腺瘤的治疗方法有多种选择,包括手术治疗、放射治疗、药物治疗以及新的治疗方法。

在选择治疗方法时,需要综合考虑患者的年龄、健康状况、肿瘤的大小和位置等因素,从而选择最适合患者的治疗方案。

同时,患者在接受治疗过程中也需要密切关注身体的变化,并及时向医生反馈,以便调整治疗方案。

希望通过不断的研究和临床实践,能够找到更安全、有效的治疗多形性腺瘤的方法,为患者带来更好的治疗效果和生活质量。

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共58例采用不同术式治疗后随诊5~25年(平均10年)。采取的 术式有保存面神经的全腺叶或浅叶切除、全腺叶或浅叶切除及 部分面神经分支切除、全腺叶及面神经切除、单纯切除肿瘤结 节等。
治疗
结论是没有某一术式优于另一术式,每一种都有术后复发,全 组再复发率为14%。牺牲面神经、在正常组织内大块切除后行 面神经移植的手术虽可达到根治性目的,但术后畸形和功能障 碍往往为患者难以接受。按Piorkowski的观察,因绝对难以防止 再复发,保守性的处治仍为不少学者所主张。Samson等对21例 复发性腮腺多形性腺瘤采取次全腮腺切除保存面神经并行术后 放射治疗,剂量平均为50.5Gy(50~67Gy)。17例肉眼所见切除 干净而镜下见肿瘤残存,经2~11年随诊(平均5.9年)仅1例再复 发。
流行病学
多形性腺瘤系涎腺肿瘤中最常见者。据国内6所口腔医学院校 口腔病理教研室11947例涎腺上皮性肿瘤的统计分析,多形性 腺瘤6194例,占51.8%。占良性肿瘤(7053例)的87.8%。多形性 腺瘤可发生于任何年龄,但以40岁左右居多。女性患者多于男 性,男女比例为1∶1.2~1∶1.5。发生部位以腮腺最多,肿瘤 多位于面神经浅层及腮腺后下极。根据Rauch等统计的4245例 多形性腺瘤,腮腺占84%,下颌下腺占8%,小涎腺占7%,舌下 腺占0.5%。
病因
病因不明。
发病机制
临床表现
多形性腺瘤是大、小涎腺中占首位的良性肿瘤,根据国内外 很多研究报道表明:
多形性腺瘤占所有腮腺肿瘤的60%~70%;占所有颌下腺肿瘤 的40%~60%,而舌下腺则极少见。患者年龄以30~50岁居多, 20岁以下者少见。据美国陆军病理研究所资料,在4911例有详 细年龄记载的病例中,10岁以下者仅占1%,20岁以下者仅占 5.9%。女性稍多于男性。
临床表现
深叶肿瘤即使体积巨大也不影响开口。
小涎腺多形性腺瘤最常见的发生部位是一侧硬腭后部、软硬 腭交界处。据解剖学研究此处是小涎腺最密集的部位,而在两 侧前磨牙连线以前的硬腭黏膜下无腺组织。我院89例小涎腺多 形性腺瘤中,腭部者74例,占83.1%;其次为颊及上唇部。 Waldron等分析426例小涎腺肿瘤,发生于腭部者占54%;上唇 占18%;颊黏膜下占11%。颊黏膜下和唇部者肿瘤一般在1~ 3cm直径,活动。但发生于腭部者无论其大小,触诊肿物较硬, 活动性小甚至不活动。
临床表现
这是因为腺体位于黏膜下直接和骨膜相连的纤维组织间隔中, 一旦腺体发生肿瘤则由于这些纤维组织的限制而使其动度受限。 硬腭黏膜较厚且韧,也是不易扪及动度的因素。肿瘤表面黏膜 完整,颜色正常。但若黏膜受压变薄则呈浅蓝色,触诊肿物较 软。若适为肿瘤囊性变部分则可扪及波动感。 腮腺或颌下腺复发性多形性腺瘤表现为术区皮下1个或多个 结节、串珠或呈葡萄状,小者如绿豆粒样,大者如黄豆或更大。 单个或彼此分开的多发灶,肿块常可活动,但大多数因局部瘢 痕的关系,动度甚微或随瘢痕组织一起整块组织活动。
实验室检查
在8例多形性腺瘤中有7例呈HHF35阳性反应,表明肌上皮细胞 在其发生中有重要作用。电镜观察多形性腺瘤中的浆细胞样或 梭形细胞内的桥粒、肌动微丝、基板等有助于明确肌上皮细胞 在其发生方面的重要关系。
其他辅助检查
位于腮腺深部的肿瘤,作造影后CT及动态增强CT,可明确肿 瘤的位置,肿瘤与颈内动、静脉的关系以及排除腺外肿瘤。
治疗
文献上提到复发性多形性腺瘤切除后再次复发,其间隔时间较 首次复发缩短,原因是肉眼不可见的小瘤灶增殖表现出来了。 早年曾遇1例行剜出术后单个复发病例,因认为首次手术非标 准术式,于是采取解剖保存面神经的腮腺切除术以期根治;7 年以后复查原术区又出现多个复发结节,不得不牺牲面神经全 部大块切除(图1)。不主张复发性多形性腺瘤术后常规行放射治 疗,只是对那些分离保存面神经可疑有瘤细胞残存或无再次手 术机会者给予放射治疗。
鉴ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ诊断
多形性腺瘤在临床上需与以下疾病鉴别:
1.涎腺区的慢性淋巴结炎 耳前淋巴结或颌下淋巴结的慢性炎 症也可表现为无痛性肿块,但常有感染来源,如面部、口腔或 咽部的炎症。肿块常为多个,有时大时小的消长史,抗感染治 疗常可奏效。 2.淋巴结结核 颌下及耳后淋巴结常见,逐渐增大,可有消长 史,抗结核治疗后可缩小,肿块可为多个。极少伴有全身其他 系统结核或结核病史,也无明确的特异性化验检查指标,故单 个淋巴结肿大时极易误诊。
治疗
另4例肉眼所见即未切净,放疗后有3例复发。曾经提到放射治 疗预防不恰当的术式所发挥的作用值得怀疑,特别是在有肿瘤 残存的情况下有可能促使恶性变。在Stevens和Hobsley分析的28 例复发性混合瘤中有4例恶性变就与术后放射治疗有关。 对复发性多形性腺瘤的处理不能一概而论,要根据不同具体 情况来处置。例如以前对剜出术的单个复发性结节主张作局部 切除而不作解剖面神经的腮腺切除术。理由是有可能将临床上 尚未表现的微小瘤灶切破而造成新的种植。
并发症
实验室检查
1.肉眼观 多形性腺瘤大小自数毫米直径至十几厘米不等。肿 瘤多呈圆形或卵圆形,表面光滑,或呈分叶或结节状。肿瘤可 有结缔组织包膜包绕,但厚薄不一。在同一肿瘤的不同区域, 厚薄亦可不同。有的包膜不完整,肿瘤与周围正常组织相连。 剖面根据肿瘤细胞结构不同,可有不同表现:
上皮细胞成分较多时,呈实质性,灰白色,质地较硬。黏液 样组织丰富时,质地较软,并有许多黏液。软骨样组织较多时, 呈浅蓝色,半透明,质地较硬。
实验室检查
王洁等对多形性腺瘤中肌上皮细胞的免疫电镜研究观察表明, 在上皮区内被标记的肿瘤性肌上皮细胞为矮立方形、梭形或多 边形。胞核椭圆形,有凹陷或切迹,核膜较厚,核仁明显。细 胞质内有丰富的游离核糖体、较多的粗面内质网和线粒体。这 些细胞位于导管周围或成片存在,彼此间或与腺上皮间以桥粒 相连。在黏液样区域被标记的肿瘤性肌上皮细胞排列稀疏,呈 三角形、星形或多边形,胞核不规则,核膜较厚,核仁明显, 细胞质多突起,突起间彼此以桥粒相连。
诊断
根据病史、临床表现,结合影像学检查,大多数病例可作出 初步诊断。
位于腮腺深部的肿瘤,作造影后CT及动态增强CT,可明确肿 瘤的位置,肿瘤与颈内动、静脉的关系以及排除腺外肿瘤。 当肿瘤在缓慢生长一段时间后,突然出现生长加速,疼痛或 出现面神经麻痹现象,则提示恶性变。但有的肿瘤生长速度快 慢不均,可突然生长加快。因此,不能单纯根据生长速度来判 断有无恶变,而应结合其他表现综合考虑。
实验室检查
根据上皮细胞和基质所占的比例,可以分为细胞丰富型及间质 丰富型。一般而言,细胞丰富型易于发生恶变,几乎一半以上 癌在多形性腺瘤中的病例来自细胞丰富型多形性腺瘤。因此, 对于此型肿瘤,特别是年龄较大的患者,应警惕恶变的可能。 相反,间质丰富型较易复发。 3.免疫组织化学和电镜检查 在阐明多形性腺瘤的组织发生上 有很大意义,特别是确认肌上皮细胞及其作用,但在一般常规 诊断上则非必需。多形性腺瘤在免疫组织化学染色中可以呈现 细胞角蛋白、S-100蛋白、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、肌动蛋白 (actin)、波形蛋白(vimentin)、上皮膜抗原(EMA)、癌胚抗原(CEA) 等均呈阳性反应。
治疗
同样在英国也有很多医生反对这种作法。如Steven和Hobsley分 析72例初诊的腮腺多形性腺瘤,采取保存面神经的腮腺切除术 经1~15年随诊(平均4年)无1例复发,也无永久性的面神经麻痹, Frey综合征虽有发生,但很少引起患者注意,当向患者阐明发 生原因后也无积极治疗要求。我们认为首次合理的术式是治愈 的关键,反对简单的剜出术或在这种术式治疗后加用放射治疗。 但有些情况,如肿瘤位于腮腺后下极、体积很小,可以在确认 面神经分支情况下,将肿瘤及瘤周部分正常腺体组织一并切除。
治疗
腮腺多形性腺瘤在剜出术后复发常见,处置上也颇为棘手。 原手术区瘢痕的多结节及其和面神经的密切关系使再次手术的 术式颇具争议。有些主张将所有肿瘤结节、瘢痕组织及粘连的 面神经全部切除;也有主张全部切除腮腺保存面神经,手术后 辅以放射治疗。Piorkowski等的一篇关于复发性腮腺多形性腺瘤 的治疗分析报道:
多形性腺瘤临床呈现无痛、缓慢性生长肿块,绝大多数系无 意中发现,因此很难确切断定肿瘤生长的起始期。
临床表现
若从发现日计算起,时间短者数日或数周,长者数年或数十年。 现今以发现后3~5年,缓慢生长增大并经抗感染治疗无效为主 诉就诊者居多。腮腺发生的多形性腺瘤多以耳垂为中心生长, 肿瘤小者触诊表面光滑并具明显的活动度,稍大者(直径在3cm 以上)可扪及表面不光滑的小结节;巨大者则可见肿瘤表面皮肤 凹凸不平,呈明显的结节突起。面神经功能,即使瘤体巨大也 不受影响。约10%腮腺多形性腺瘤发生于面神经深面,即通称 的腮腺深叶组织,偶有咽部异物感而就诊或系常规体检时发现 软腭膨隆,进一步检查后才确认的。
实验室检查
有时可见大小不一的囊腔,内含无色透明或褐色液体,偶见小 片区域出血。肿瘤的包膜与瘤体之间黏着性较差,极易剥脱。 采用剜除术时,极易将剥脱的包膜遗留在术区,造成术后复发。 复发性肿瘤常呈多灶性,肿瘤体积及数量很不一致,小的仅粟 粒大小,可多达数十、上百个。 2.光镜所见 多形性腺瘤的组织结构复杂,同一肿瘤的不同部 位,或各个多形性腺瘤之间均有不同的组织像。但构成多形性 腺瘤的主要成分为腺上皮细胞、肌上皮细胞、黏液、黏液样组 织及软骨样组织,这些组织形成导管样结构、黏液样组织及软 骨样组织、肌上皮片块等基本结构,有时可见鳞状化生。
多形性腺瘤(plemorphic adenoma)或称混合瘤(mixed tumor), 临床和病理通用。后一名称是1874年Minssen提出,当时认为这 一类型肿瘤并非发生自一个胚层。
概述
现代研究充分证明所谓混合瘤完全是上皮发生来源。混合瘤一 名之所以现仍沿用完全由于其简单,并反映其上皮样和结缔组 织样生长的特点。多形性腺瘤一名是1948年Willis提出,反映其 组织病理形态的多样化。1972年WHO涎腺肿瘤组织学分类采用 这一名称。 有人曾据镜下表现将其分为数种亚型,但意义不大。因为多 形性腺瘤在同一肿瘤中各个部位有不同表现,分切的某一部位 也难以反映肿瘤的全貌。另外已做分型的研究报道表明在预后 上也没有什么不同。
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