多形性腺瘤
多形性腺瘤病例汇报

SMA(梭形细胞型比上皮样细 胞阳性的概率大)
基底细胞腺瘤
➢ 定义:以基底样肿瘤细胞(形容词)伴明 显的栅栏状排列为特征的良性肿瘤,缺乏 多形性腺瘤中粘液软骨样间质分化成份。
➢ 两种细胞组成(腺上皮及基底样细胞) CK,P63(+)
➢ 细胞巢周围常可见基底膜样物质 ➢ 无间质细胞融合(上皮与基质界限清楚,
➢ 不形成膨胀性病灶的孤立的核增大, 特别是 缺乏核分裂 ---> 不考虑
➢ 如不能肯定, 就命名为 “非典型多形性 腺瘤”
➢ 即使多形性腺瘤中有癌,只要没有突 破包膜,预后非常好,可以行保守治 疗。
多形性腺瘤的生物学行为
➢ 生长缓慢; 完全切除后复发者<5% ➢ 不完全切除者常可复发 (每年1%); 复发的
肿瘤常为多结节性. ➢ 危险因子:
剜出术 切除时肿瘤破裂 存在包膜外突出 大量软骨黏液样基质
➢ 要标记切除肿瘤的边缘!
肌上皮瘤
➢ 定义:(几乎)完全由实性片状、 条索状,岛状排列的具有肌上皮分 化特点的细胞组成。(玻璃样变(浆细胞样)
型,梭形细胞型,上皮样细胞型,透明细胞型)
➢ 好发部位:腮腺,上腭 ➢ 无明显非典型性,边界清楚,不易
CD117 CEA
KI-67 CK-7
P63 S100
SMA
免疫组化
➢ 免疫组化:CK7(灶+),CK5/6(-), P63(+),SMA(-),S-100(+), CD117(弱+),CEA(部分+),SY(-), CD56(-),Ki-67(10%+),P53(散在 +)。
诊断
➢ (左颌下腺及肿物)符合多形性腺瘤, 以肌上皮细胞增生为主,大小 2.4×1.8×1.5cm,伴囊性变,部分 细胞丰富,生长活跃,部分区域包膜 不完整,周围涎腺慢性炎。
[腮腺病例专栏]多形性腺瘤!
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[腮腺病例专栏]多形性腺瘤!腮腺多形性腺瘤中国头颈部医学影像论坛感谢吴迪老师(赣医一附院)提供病例!卢绍辉老师(赣医一附院)主持读片!腮腺解剖结构腮腺位于外耳道的前下方,大致呈楔形,底朝外,富含脂肪(T1WI为高号),腺体的大部分和腺体导管集中在浅叶。
腮腺本身由筋膜包绕,内有下动脉、面神经通过,其周围有三个主要间隙:前方为嚼肌间隙,内方为咽旁间隙,后方为颈动脉间隙。
另有一重要结构与腮腺紧邻,即二腹肌后腹,位于腮腺的内后方。
一、腮腺多形性腺瘤1)临床特点腮腺多形性腺瘤又名混合瘤,任何年龄均可发生,以30—50岁为多见,女性多于男性,生长缓慢。
常无自觉症状。
病理上肿瘤由肿瘤性上皮组织和黏液样或软骨样间质所组成。
据其成分比例可分为细胞丰富型及间质丰富型。
一般认为细胞丰富型相对较易恶变,间质丰富型较易复发。
手术采取剜除术则包膜易残留造成术后复发,术中瘤破裂往往造成种植性复发,故手术不采取病灶剜除术,而在肿瘤包膜外正常组织处切除肿瘤并保留面神经。
2)CT增强特征文献报道多形性腺瘤CT增强扫描早期不强化或轻度强化,表现为延迟强化,出现延迟轮廓现象;腮腺多形性腺瘤呈延迟性强化,动脉期强化较轻,出现延迟期廓清现象。
3)MRI征象因肿瘤组成成分多样且分布不均故MRI检查瘤体信号不均,TlWI 呈低信号,肿瘤黏液样组织丰富者T2WI信号明显增高,呈高信号。
瘤内可见低信号、条索状的胶原纤维间隔及极低信号钙化灶。
二、腮腺沃辛瘤1)临床特点又名乳头状淋巴囊腺瘤或腺淋巴瘤,为1972年WHO涎腺肿瘤组织学分类中的正式命名。
多数学者认为沃辛瘤不是一种真性肿瘤,而是一种炎症后迟发型过敏反应,有学者认为沃辛瘤为迷走于淋巴结的导管上皮异常增殖的结果,有学者认为沃辛瘤的发生可能是多因素作用的结果。
吸烟与沃辛瘤的发生密切相关。
临床上好发于40~70岁中老年,有消长史,绝大多数位于腮腺后下极,常呈多发性,约12%患者为双侧腮腺肿瘤,也可在一侧腮腺出现多个肿瘤,治疗为手术切除肿瘤以及周围0.5cm以上正常腮腺、腮腺后下部及其周围淋巴结,以免出现新的肿瘤。
多形性腺瘤

L/O/G/O
多形性腺瘤】 。
恶性多形性腺瘤又称为多形性腺瘤癌变,是来自多形性 腺瘤上皮性成分的恶变,占唾液腺肿瘤的l.5%~6 腺瘤上皮性成分的恶变,占唾液腺肿瘤的l.5%~6%,占 其恶性肿瘤的15%~20%。多见于腮腺,其次为下颌下 其恶性肿瘤的15%~20%。多见于腮腺,其次为下颌下 腺、腭及上唇,男性多于女性。通常发生于50~70岁。 腺、腭及上唇,男性多于女性。通常发生于50~70岁。 一般认为有3%~4 一般认为有3%~4%的多形性腺瘤发生恶性转化,尤其 长期存在的多形性腺瘤癌变的危险性增高。典型的临床 表现是长期存在的肿块生长突然加快,如果浸润神经和 周围组织,可伴有疼痛、面瘫、固定和溃疡形成。 长期存在的多形性腺瘤组织内如果观察到出血、 坏死、严重的玻璃样变性和钙化等,应怀疑多形性腺瘤 发生恶性转化。
初步诊断
1
多形性腺瘤。
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2
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3
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肌上皮瘤
L/O/G/O
多形性腺瘤】 。
1、发病缓慢,表现为眼眶外上方相对固定包块。 发病缓慢,表现为眼眶外上方相对固定包块。
眼球受压向内下方移位,由于肿瘤生长缓慢,病人 眼球受压向内下方移位,由于肿瘤生长缓慢, 可无符视或疼痛。 可无符视或疼痛。 2、触诊时,局部可扪及实质性包块,无压痛。 触诊时,局部可扪及实质性包块,无压痛。 3、CT扫描可清楚显示肿瘤的大小以及泪乳窝 骨质侵蚀。 骨质侵蚀。 4、在高龄患者,压考虑恶性混合瘤,其生长 在高龄患者,压考虑恶性混合瘤, 较快,并有明确的骨质破坏,应注意鉴别诊断 较快,并有明确的骨质破坏,
腺淋巴瘤
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多形性腺瘤

Pleomorphic adenoma
腺上皮细胞
细胞呈圆形,位于导管样结构者呈柱状或 立方状,核近基底部,异染色质散在于核中, 单个核仁。胞质中含丰富的线粒体及粗面内质 网,内质网扩张形成内质网池,可见高尔基复 合体。细胞游离端有电子密度不等的分泌颗粒。 腔面有微绒毛,侧面有指状突起相互交叉。细 胞间以桥粒或连接复合体相连接。
此外,鳞状上皮中有时含有皮脂腺或粘液性 杯状细胞。
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
粘液样组织与软骨样组织
Pleomorphic adenoma
【临床特点】
年龄:30-50Y,中老年 好发部位:腮腺﹥腭腺﹥颌下腺 症状体征:无痛性肿物
生长缓慢 呈结节状 中等硬 活动度好
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
2.肿瘤间质:少,易出现玻璃样变,钙化或骨变 肿瘤被膜有瘤细胞侵入可形成卫星瘤结
Pleomorphic adenoma
显微镜观察 多形性腺瘤的组织象具有多形性或
“混合性”特征,即肿瘤性上皮细胞与 粘液样、软骨样组织混杂在一起,上皮 性成分常形成腺管样结构以及肌上皮细 胞和鳞状细胞团片。
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
病理:多形性腺瘤

图2、3右侧腮腺腺淋巴瘤。图2为CT平 扫,病灶位于腮腺后下象限,病灶密度 欠均,图3为增强扫描,病灶明显强化。
双侧腮腺腺淋巴瘤CT 增强扫描。 双侧腮腺多发病灶, 均位于腮腺后下象限。
图 1A ~ C 腮腺腺淋巴瘤。 A. 左侧腮腺内见一类圆形肿块影,密度均匀,大小约 3. 2 cm ×2. 5 cm,境界较清; B. 增强后早期明显均匀强化; C. 延迟期对比剂基本退出
两者鉴别:
位置 大小及密度
形态 强化方式
多形性腺瘤
非后下象限(以耳垂为 中心生长)
略大,两者密度大多均 匀,都可有大小不等的 囊肿;可有见斑点状或 较大钙化
多形性腺瘤的分叶状肿 瘤所占比例更高
腺淋 巴 瘤
后下象限(淋巴结位于 浅叶后下方)
略小,坏死灶呈裂隙样、 囊腔样,更低,而边界 相对清楚
圆形或类圆形、边缘光 整清晰
腮腺腺淋巴瘤
腮腺腺淋巴瘤又称为淋巴乳头状囊腺瘤/ Warthin 瘤,该良性肿瘤生长缓慢,通常来源于 涎腺的上皮,或 者 来 源 于 被 膜 内 淋 巴 结 内 发 生 异 位 的 腺体,这些上皮和淋巴样肿瘤组 织容易继发感染,经抗感染治疗可有所缩小,临 床表现为时大时小肿块,可伴局部疼痛,即所谓 消长史。病灶多呈圆形或类圆形,其直径一般 < 3 cm,在肿瘤外部有较薄包膜,包膜完整或不完 整,肿瘤质地较软,肿物剖面呈实质性,囊变较 常见 .好发于50岁以上男性。
CT表现:
( 1) 病灶部位: 多发于腮腺非后下象限,可位于浅 叶或深叶。 ( 2) 形态表现: 病灶均边界清楚,多呈圆形或
类圆形,部分可见分叶。 ( 3) 病灶密度: 多表现为均匀高密度,部分有囊 变坏死区而呈类圆形低密度,有时可见斑点状或 较大钙化灶。 (4 ) 增强扫描: 病灶实质区呈缓慢渐进性强化.
多形性腺瘤概述

实验室检查
王洁等明确认为肿瘤性肌上皮细胞是多形性腺瘤主要增生的肿 瘤细胞,黏液样区域部分肿瘤性肌上皮细胞细胞质中富含胶质 纤维蛋白和波形蛋白中间丝,具有早期软骨样细胞改变。因此, 肌上皮细胞在多形性腺瘤的组织发生中起重要作用。司徒镇强 等在研究涎腺及涎腺肿瘤细胞中间丝的分布特点表明了涎腺肿 瘤的上皮发生来源,并应用HHF35(鼠抗人肌动蛋白抗体)进行研 究观察,发现在正常涎腺组织除血管外,仅有肌上皮细胞对其 呈强阳性反应。
实验室检查
有时可见大小不一的囊腔,内含无色透明或褐色液体,偶见小 片区域出血。肿瘤的包膜与瘤体之间黏着性较差,极易剥脱。 采用剜除术时,极易将剥脱的包膜遗留在术区,造成术后复发。 复发性肿瘤常呈多灶性,肿瘤体积及数量很不一致,小的仅粟 粒大小,可多达数十、上百个。 2.光镜所见 多形性腺瘤的组织结构复杂,同一肿瘤的不同部 位,或各个多形性腺瘤之间均有不同的组织像。但构成多形性 腺瘤的主要成分为腺上皮细胞、肌上皮细胞、黏液、黏液样组 织及软骨样组织,这些组织形成导管样结构、黏液样组织及软 骨样组织、肌上皮片块等基本结构,有时可见鳞状化生。
多形性腺瘤(plemorphic adenoma)或称混合瘤(mixed tumor), 临床和病理通用。后一名称是1874年Minssen提出,当时认为这 一类型肿瘤并非发生自一个胚层。
概述
现代研究充分证明所谓混合瘤完全是上皮发生来源。混合瘤一 名之所以现仍沿用完全由于其简单,并反映其上皮样和结缔组 织样生长的特点。多形性腺瘤一名是1948年Willis提出,反映其 组织病理形态的多样化。1972年WHO涎腺肿瘤组织学分类采用 这一名称。 有人曾据镜下表现将其分为数种亚型,但意义不大。因为多 形性腺瘤在同一肿瘤中各个部位有不同表现,分切的某一部位 也难以反映肿瘤的全貌。另外已做分型的研究报道表明在预后 上也没有什么不同。
恶性多形性腺瘤汇总

【组织发生】
同多形性腺瘤,来自闰管或闰管储备细 胞。
【临床表现】
此瘤多见于60岁以上的老年人,生 长迅速,局部有疼痛与麻木感,肿物因 与周围组织粘连而固定。发生在腭部者 常形成溃疡,在腮腺者常侵犯面神经而 致面神经麻痹。
【病理】
肉眼观察,肿物无包膜或包膜不完整, 呈浸润生长,瘤实质中可见出血与坏死灶。 显微镜观察,癌变时除见典型多形性腺 瘤结构外,上皮细胞成分丰富,大小不等, 核多形性,核染色质和核浆比例增加,出 现异常核分裂象以及瘤细胞侵入周围血管、 淋巴管和神经等。
有的病例中,除见多形性腺瘤结构
外,可见典型的腺癌、鳞状细胞癌、未 分化癌或软骨肉瘤的组织象。
小灶性坏死及出血,退行性钙化长等,均提示该肿瘤恶变
可能,应予高度重视。
【生物学特点】
与一般腺癌的生物学特性相似,容易复发 并可远隔转移至肺、骨、脑和内脏等,对其 应进行根治性手术或佐以放疗与化疗。
恶性多形性腺瘤
Malignant pleomorphic adenoma
恶性多形性腺瘤约占涎腺肿瘤的1.5~6%, 占涎腺恶性肿瘤的15%~20%,根据WHO肿瘤 国际组织学分类协作中心讨论结果,将其分为非 侵袭性癌(原位癌)、侵袭性癌、癌肉瘤、转移 性多形性腺瘤等四型。但90%以上系由良性多形 性腺瘤癌变所致,它既具有典型的癌的特征,又 具有良性多形性腺瘤结构,故此瘤亦名为“癌在 多形性腺瘤中”(carcinoma in pleomorphic adenoma)。
多形性腺瘤概述

治疗
结论是没有某一术式优于另一术式,每一种都有术后复发,全 组再复发率为14%。牺牲面神经、在正常组织内大块切除后行 面神经移植的手术虽可达到根治性目的,但术后畸形和功能障 碍往往为患者难以接受。按Piorkowski的观察,因绝对难以防止 再复发,保守性的处治仍为不少学者所主张。Samson等对21例 复发性腮腺多形性腺瘤采取次全腮腺切除保存面神经并行术后 放射治疗,剂量平均为50.5Gy(50~67Gy)。17例肉眼所见切除 干净而镜下见肿瘤残存,经2~11年随诊(平均5.9年)仅1例再复 发。
流行病学
多形性腺瘤系涎腺肿瘤中最常见者。据国内6所口腔医学院校 口腔病理教研室11947例涎腺上皮性肿瘤的统计分析,多形性 腺瘤6194例,占51.8%。占良性肿瘤(7053例)的87.8%。多形性 腺瘤可发生于任何年龄,但以40岁左右居多。女性患者多于男 性,男女比例为1∶1.2~1∶1.5。发生部位以腮腺最多,肿瘤 多位于面神经浅层及腮腺后下极。根据Rauch等统计的4245例 多形性腺瘤,腮腺占84%,下颌下腺占8%,小涎腺占7%,舌下 腺占0.5%。
病因
病因不明。
发病机制
临床表现
多形性腺瘤是大、小涎腺中占首位的良性肿瘤,根据国内外 很多研究报道表明:
多形性腺瘤占所有腮腺肿瘤的60%~70%;占所有颌下腺肿瘤 的40%~60%,而舌下腺则极少见。患者年龄以30~50岁居多, 20岁以下者少见。据美国陆军病理研究所资料,在4911例有详 细年龄记载的病例中,10岁以下者仅占1%,20岁以下者仅占 5.9%。女性稍多于男性。
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Pleomorphic adenoma
显微镜观察 多形性腺瘤的组织象具有多形性或
“混合性”特征,即肿瘤性上皮细胞与 粘液样、软骨样组织混杂在一起,上皮 性成分常形成腺管样结构以及肌上皮细 胞和鳞状细胞团片。
Pleomorphic adenoma
腺管样结构
瘤组织中腺管样结构显示双层细胞排列, 即内层的腺管上皮细胞和外层的肌上皮细胞。 内层细胞是扁平、立方或矮柱状;外层细胞 小而核深染,有时单层,有时细胞增生成鞘 状包绕着管腔。管腔内常见嗜酸性同形质样 物(呈PAS反应阳性,粘液卡红弱阳性,甲 苯胺蓝不出现γ异染性)说明是上皮性粘液。
一、多形性腺瘤
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
多形性腺瘤又名涎腺混合瘤(mixed tuma),是涎腺肿瘤中最常见者。根据国内 六院校口腔病理室统计资料表明,在 11947例涎腺上皮性肿瘤中,多形性腺瘤 6194例,占全部涎腺上皮性肿瘤的50.85 %,占其全部良性肿瘤(7053例)的 87.82%。
粘液样组织与软骨样组织
组织化学研究结果表明:它们的基质 多呈PAS弱阳性,粘液卡红阳性,甲苯 胺蓝呈γ 异染性,经透明质酸酶消化后, 此异染性消失,显示出与腺管内的上皮 性粘液的性质不同,而为结缔组织粘液。
Pleomorphic adenoma
间质结缔组织不多,有时可见玻璃样 变,钙化或骨化。
肿瘤的包膜大多数完整,少数包膜内 有瘤细胞侵入或形成卫星瘤结。
此外,鳞状上皮中有时含有皮脂腺或粘液性 杯状细胞。
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorrphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
粘液样组织与软骨样组织
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Seifert和Donath根据上皮细胞和基质 所占的比例,将该瘤分为二型:
细胞丰富型——容易癌变 基质丰富型——容易复发
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
【临床特点】
年龄:30-50Y,中老年 好发部位:腮腺﹥腭腺﹥颌下腺 症状体征:无痛性肿物
生长缓慢 呈结节状 中等硬 活动度好
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
【病理】大体标本 被膜:肿瘤有被膜,有时不完整 剖面:呈多样性 1.灰白色,实性区,其中有: 2.半透明浅蓝色区——软骨样组织 3.胶东状粘液区——粘液样组织 4.灰白色圆形——小块角化物 5.囊变区:囊腔大小不一,内含 无色透明或褐色液体
电镜下,该肿瘤细胞可分为三种类型: ➢ 腺上皮细胞 ➢ 未分化导管细胞 ➢ 肌上皮细胞
Pleomorphic adenoma
腺上皮细胞
细胞呈圆形,位于导管样结构者呈柱状或立 方状,核近基底部,异染色质散在于核中,单 个核仁。胞质中含丰富的线粒体及粗面内质网, 内质网扩张形成内质网池,可见高尔基复合体。 细胞游离端有电子密度不等的分泌颗粒。腔面 有微绒毛,侧面有指状突起相互交叉。细胞间 以桥粒或连接复合体相连接。
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
显微镜观察 具有多形性和混合性特征: 1.肿瘤主质 : a.肿瘤性上皮(腺管样结构、鳞状化生结构、 肌上皮细胞片状结构) b.软骨样组织(似间叶类组织) c.粘液样组织 2.肿瘤间质:少,易出现玻璃样变,钙化或骨变 肿瘤被膜有瘤细胞侵入可形成卫星瘤结
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
在上皮条索和腺管样结构周围,常见片状 之粘液样组织与软骨样组织,该处细胞呈星 状,有细长突起互相连接,胞浆中有的含有 嗜酸性颗粒。经电镜观察与免疫组织化学研 究证实,此细胞为肌上皮细胞。若细胞呈空 泡性变,核固缩,周围基质呈嗜碱性染色, 则酷似透明软骨的软骨细胞位于软骨“陷窝” 内。
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
肌上皮细胞条索与团片
或为纯肌上皮细胞形成;或混杂有腺管 上皮细胞。肌上皮细胞呈梭形、多角形,核 居中,核膜薄,染色质细而分散,胞浆大部 分被核占据而趋向两极,界限不清;肌上皮 细胞或呈浆细胞样,椭圆或多边形,胞浆丰 富,充满嗜酸性均质物,有偏位的大圆核或 泡状核。上皮条索或团片中见PAS阳性反应 的透明样物质。
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
Pleomorphic adenoma
鳞状细胞团片
鳞状上皮化生在瘤组织内颇为常见,有时呈 典型鳞状上皮结构,中心有角化珠;有时仅为 棘细胞形成之细胞团片,中心只有1~2个角化 细胞。在鳞状上皮形成早期,仅见于腺管外层 即相当于肌上皮细胞位置,且逐渐移行于肌上 皮细胞。电镜观察亦见肌上皮细胞内含有鳞状 上皮细胞之特征性结构——张力原纤维。