气管、支气管腺样囊性癌的诊断与治疗

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气管腺样囊性癌的MSCT表现

气管腺样囊性癌的MSCT表现李绪斌,叶兆祥(天津医科大学附属肿瘤医院放射科天津市肿瘤防治重点实验室天津300060)摘要目的:探讨气管腺样囊性癌的MSCT表现特征。

方法:回顾性分析经手术病理证实的5例原发性气管腺样囊性癌的M SCT表现。

所有患者术前均行胸部MSCT平扫和增强扫描。

结果:5例均主要表现为腔内宽基底的软组织密度肿块,其中3例伴腔外累及。

5例中发生于胸段气管3例,右主支气管2例,其中1例累及气管隆突和左主支气管开口。

肿瘤形态均不规则,多平面重组冠状位显示肿瘤沿管壁生长,长径大于横径,最大长径1.8~5.5cm,平均3.4cm,伴管壁增厚,管腔不同程度狭窄。

肿瘤平扫密度尚均匀,瘤内未见钙化,增强后不均匀强化。

1例伴有右肺门和纵隔肿大淋巴结。

所有患者均未见胸腔积液。

结论:气管腺样囊性癌的MSCT表现具有一定的特征。

结合多平面重组技术,MSCT 能够准确反映ACC的生长方式及腔内外生长、管壁浸润增厚等特性。

关键词气管肿瘤;腺样囊性癌;体层摄影术,X线计算机中图分类号:R814.42文献标识码:A文章编号:10069011(2011)05065403MSCT featur es of tr acheal adenoid cystic car cinomaLI Xu bin,Y E Zha o xia ngDepa rtment of Rad iology,T ianj in Medical University Ca ncer I nstitute a nd H osp ita l;K ey La bor ator y of Cancer P r e vention a nd Ther a py,T ianj in300060,P.R.ChinaAbstr act Objective:To investigate the M SCT features of tr acheal adenoid cyst ic car cinoma(ACC).Methods:MSCT manifestations of5cases with tr acheal adenoid cyst ic carcinoma confir med by pathology were reviewed r et rospectively.All patients under went plain and cont rast enhanced MSCT before sur ger y.Results:All lesions mainly manifested as intra lu minal tumors with br oad subst ratum and3t umors manifest ed as intra and extr a luminal growt h pattern.The tumor loca ted at t horacic tr achea in3patients and at r ight pr incipa l bronchus in2patients.All lesions infiltr ated along the tracheal walls with irr egular shape,ill defined ma rgin,homogenous low attenuation without calcification on plain MSCT scan and heterogeneous enhancement on cont rast enhanced MSCT scan.Multi planar reformation(MPR)displayed that t he mean maximum long axis of the lesions was3.4cm(r ange, 1.8to5.5cm).The tumor s infiltrat ed along the t racheal walls with thickness and narr owness.Enlar ged right hilar and mediastinal lymph nodes wer e seen in1patient.P leural effusion was not seen.Conclusion:Tracheal adenoid cystic carcinoma has cer tain MSCT char acter istics.MSCT with MPR can display clear ly the gr owth patter n and some invasive cha racteristics of ACC including extr aluminal extension and infiltrat ive wall thickening.Key words T racheal tumor;Adenoid cyst ic ca rcinoma;Tomogr aphy,X r ay computed气管原发恶性肿瘤临床较为罕见,发病率低于0.0002%,而腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma, ACC)是仅次于鳞状细胞癌的气管原发恶性肿瘤[1]。

腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma, AdCC)

腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma, AdCC）腺样囊性癌是一种恶性肿瘤，但却有类似良性的组织学表现，其特征为缓慢地局部浸润性生长，且很容易局部复发与远处转移。

AdCC恶性程度比较高，可发生于全身多处，常见的有涎腺、肺、气管、乳腺、皮肤等，眼眶部则好发于泪腺，其中以发生于上颌面部的涎腺最为常见，眼眶泪腺次之。

AdCC具有嗜神经特性，其生物学特点为沿神经周侵袭和远处转移，可有自发痛与触痛，沿神经周侵袭与远处转移明显与患者的预后相关，其中最重要的影响存活率的因素是远处转移。

AdCC可沿神经侵袭、可蔓延侵犯骨质而转移至颅内。

AdCC是一种包含多种结构模式的双相性涎腺肿瘤。

腺腔旁的肌上皮细胞通常分泌一种基底膜状物质，积聚于特征性的细胞外假囊性/筛状黏液性和玻璃样细胞外基质沉淀物中。

虽然这可能是一个有用的诊断线索，但是同样的细胞外基质沉淀物也可见于其他双相涎腺肿瘤，包括PA、EMCA、基底细胞腺瘤/腺癌和PLGA/PAC。

从组织形态学非常类似的一组病变中鉴定出AdCC是选择最佳治疗方案的关键。

肿瘤边界非常重要，因为多形性腺瘤和基底细胞腺瘤有清楚的界限，甚至包膜性边界，而基底细胞腺癌和EMCA是多结节的，与AdCC几乎总是明确的侵袭性边界形成鲜明对比。

但在小组织活检中，肿瘤的边界并不明显。

在这种情况下，诊断AdCC的线索是成角的深核染、易见的核分裂象和Ki-67指数通常在10%以上。

此外通过IHC检测MYB表达在约90%的AdCC中显示强的核染色。

MYB基因断裂探针MYB/NFIB融合基因探针约 50%的腺样囊腺癌可出现特异的 t(6;9)重排，在其他的涎腺肿瘤或非涎腺肿瘤中未见此融合基因异常。

一小部分 MYB-NFIB 阴性病例被证明有 t(8;9)易位，产生于 MYB-NFIB高度相似的MYBL1-NFIB融合。

AdCC存在染色体1p和6q丢失，有证据表明1p的缺失与预后不佳有关可辅助诊断腺样囊性癌，与多形性腺瘤等鉴别诊断货号产品名称染料颜色供货周期FP-079 MYB基因断裂探针红/绿非常规，两周FP-080 MYB/NFIB融合基因探针红/绿非常规，两周·8··9·。

气管、支气管腺样囊性癌临床分析

，主要是指各种减黄手术。
胆囊癌根冶术时应注意淋巴结清扫范围：第１站为胆管旁淋巴结、肝门淋巴结（包括肝动脉、门静脉周围淋巴结）；第２站为胰头、十二指肠、肠系膜上动脉、腹腔动脉周围淋巴结；第３站为腹主动脉和腔静脉周围淋巴结。胆囊癌的淋巴结转移早，ＮｅｖｉｎＩ期转移率可达６０％，且随肿瘤侵犯深度加深而升高，总发生率为２０％～８５％Ｉ（，１，因而，有主张对早期病例亦有根治切除的必要。此外，随着随着腹腔镜（Ｌｃ）技术的发展，ＬＣ术中及术后发现的ＰＣＧ亦不断增加。由于ＬＣ术中腹腔高压状态可能会促使肿瘤细胞腹腔内的播散和腹壁戳孔的转移，多数学者认为术前明确诊断或高度怀疑为ＰＣＧ的患者应推荐行开腹手术１，但也有认为腹腔镜可以作为ＰＣＧ的诊断手段并可以行临床分期，确定手术方式。我们认为，无论在开腹胆囊切除或ＬＣ术中，术者应对所切除的胆囊标本仔细剖开检查，尤其对ＰＣＧ的高危患者，检查胆囊壁有无肿块，硬结或局限性增厚，胆囊黏膜是否规则，有无扭曲或变厚突起，黏膜上有无乳头状物附着等。怀疑ＰＣＧ者，需行术中冰冻病理证实，以确保避免造成漏诊和误诊。参考文献【１】黄志强．黄志强胆道外科【Ｍ］．济南：山东科学技术出版社，１９９８：
患者，男，４４岁，因间断咳嗽、痰中带血半年，加重１５ｄ于２００５
年４月１ｉ日人院。呈阵发性咳嗽、痰中带血，有时为新鲜血丝，有时为陈ｌＥｌ性，不发热、胸痛、乏力、盗汗、憋喘、消瘦，在当地诊断为急性支气管炎，给与抗感染、止血等治疗，症状减轻，此后受凉后咳嗽、咯血加重。半月前受凉后咳嗽、咯血加重，伴有咳痰。既往健康，无传染病接触史及吸烟史。查体：Ｔ３６．８℃ ，Ｐ７２次／ｍｉｎ，Ｒ２１次／ｒａｉｎ，ＢＰ１２５／８０ｍｍＨｇ，浅表淋巴结无肿大，右肺呼吸音粗，左肺呼吸音低，未闻及干湿哕音，律齐，腹软，上腹无压痛，肝脾肋下未触及，下肢无浮肿。胸外突，软骨环似有中断，ＣＴ值３２ＨＵ。电子支气管镜检查隆突上约５ｃｍ见软组织肿块，有部ＣＴ示气管软组织肿块，大小１．６ｃｍＸ２．０ｃｍＸ１．８ｃｍ，边界光滑，与气管右前壁呈宽基底相连，管壁增厚，轻度分叶，阻塞大部分管腔，支气管镜活检为低度恶性涎腺来源的肿瘤，考虑为多形性腺癌，不除外腺样囊性癌结构。全麻下进行肿瘤切除术，术中见隆突上６～７ｃｍ气管右前外侧壁２ｃｍＸ２ｃｍ × １．５ｃｍＨ￣物，质软，浸润范围未超出气管外侧壁，窗形切除肿物，连同部分环状软骨，清除最上纵隔淋巴结。术后病理：（右气管）腺样囊性癌，癌细胞ｃＫ７（＋），ｖｉｍｍｅｎｔｉｎ（＋），ａｃｔｉｎ部分（＋），ｓ—ｌＯ０蛋白（一），ＣＫ２０

原发性支气管腺样囊性癌的诊断和治疗

原发性支气管腺样囊性癌的诊断和治疗
张合林;何明
【期刊名称】《实用肿瘤学杂志》
【年(卷),期】1999(013)004
【摘要】目的探讨原发性支气管腺样囊性癌的临床、病理特征和治疗原则。

方法１９８０年１月～１９９７年５月手术治疗８例原发性支气管腺样囊性癌，均经手术和病理证实。

结果原发性支气管腺样囊性癌占同期原发性肺部恶性肿瘤的０．４８％（８/１６７６）；男性５例，女性３例；中心型６例，周围型２例；除１例肿瘤固定不能切除外，余７例均行手术切除，且其中４例存在癌残留。

３年生存率为８３．３％（５/６），５年生存率为６０％（
【总页数】3页(P298-300)
【作者】张合林;何明
【作者单位】河北医科大学第四医院;河北医科大学第四医院
【正文语种】中文
【中图分类】R734.1
【相关文献】
1.荧光支气管镜对中央型原发性肺癌患者诊断和治疗的指导价值 [J], 郭伟峰;黄弘;何约明;庄锡彬;彭明珠
2.气管、支气管腺样囊性癌的诊断与治疗 [J], 秦明;傅瑜;于大平;许绍发;韩呜;王子彤
3.支气管腺样囊性癌的诊断与治疗体会 [J], 于大平;张毅;等
4.气管、支气管腺样囊性癌的诊断与治疗 [J], 秦明;傅瑜;于大平;许绍发;韩鸣;王子彤
5.支气管镜下腔内治疗原发性肺腺样囊性癌1例 [J], 邴淑雅;张丽琴;谢超
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气管腺样囊性癌介入治疗一例报道

医学食疗与健康 2021年1月第19卷第2期·综述及个案报道·气管腺样囊性癌介入治疗一例报道吕灵霞武汉亚心总医院，湖北武汉 430000【摘要】目的：总结气管腺样囊性癌介入治疗情况。

方法：选择1名男性患者，62岁，烟草公司职工，分析其治疗历程。

结果：2019年5月初在外院被诊断为鼻中隔偏曲，2019年11月在上海胸科医院行气管肿瘤切除术，2020年2月在上海质子重离子医院行20次放疗。

2020年9月至我院复诊，予以球囊扩张、高频电钳夹、电切术、冷冻术治疗、取出异物等治疗。

结论：气管腺样囊性癌属于不常见的一种气管恶性肿瘤，临床常用治疗方案是手术切除，但肿瘤直径若是大于6 cm，则需要实施腔内介入治疗，且需要终身随访，关注患者的病情变化。

【关键词】气管腺样囊性癌；介入治疗；手术治疗中图分类号：R734.1 文献标识码：A 文章标号：2096-5249（2021）02-0191-02气管腺样囊性癌（tracheal adenoid cystic carcin oma, TACC）是一种罕见的肿瘤，以往它被认为是良性腺肿瘤或腺瘤，但现在医学界认为它是恶性的、易局部侵袭且常伴晚期转移的低度支气管癌[1]。

TACC是仅次于鳞状细胞癌的第二常见原发性气管恶性肿瘤[2]。

1859年Billroth 首次报道了TACC的临床和病理特征，TACC起源于黏膜下腺体，由筛状排列的圆形小细胞、较大的苍白细胞团块和假腺泡组成[3]。

国内TACC自孙成孚[4]等于1987年首次报道以来，至今已报道超过131例[3]。

我院治疗1例，现报告如下。

1 病例资料患者男性，62岁，烟草公司职工，因“咽部异物感5年，气促2年，加重5月”入院。

2019年5月初患者气促加重，偶有呼吸困难，在另一家医院被诊断为鼻中隔偏曲，重度睡眠呼吸暂停综合征，行鼻中隔矫正术，无创呼吸机辅助治疗。

既往病史：鼾症10年。

专科查体：双肺呼吸音粗，未闻及明显干、湿性啰音。

原发性气管腺样囊性癌的急诊诊断分析

目的：撼甘原发性气管朦样囊性癌的快速、准璃诊断方法，避免谖诊。方法：对惠诊璃诊为原发性气管朦样主性癌的９例患者的一般情况、临床症状、体检及辅助诊疗方法进行了回顾性分析与总结结果：分析结果显示病史、查体、ｘ线检查可作为提示性依据，但璃诊需要行喉镜或纤雏支气管镜捡查。结论：４对Ｏ岁以上。以喘息和呼吸困难为首发主要症状的患者，要提高对原发性气管腺样主性癌的警惕，时进行相关拴查。及关键词
医师对此病不熟悉，非常容易造成误诊．误治则延
疗… 。为此。１找们总结了近几年来在我科就诊的原
发性气管腺样囊样癌患者的临床特点。以发现其共性的表现，提高诊断准确率，病人及时得到正从而使
确的治疗。
原发性气管腺样囊性癌又称圆柱瘤．由于在急诊患者中并不多见，就诊时往往以喘憋为主诉．且如
根据病史及体格检查．以发现病人有以下临可
床特点：所有患者都大于４０岁；往无明确的支气既
管哮喘病史或ＣＤ病史；ＯＰ首发症状多为喘憋及呼吸困难。多与体位有关．且病人立位或坐时喘憋症状加重，卧位时减轻；诊有明显的颈部气道狭窄音，听
而肺部哮鸣音不明显；像学检查无明显肺部病灶，影其原因可能是检查范围未能包含气道上段；程中病抗感染或平喘治疗可能有一定疗效，不能彻底缓但

气管、支气管腺样囊性癌经电子支气管镜介入与治疗20例临床分析

ｂｒｏｎｃｈｏｓｃｏｐｉｃｒｅｓｕｌｔｓａｎｄｂｒｏｎｃｈｏｓｃｏｐｙｃａｖｉｔｙｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎｔｒｅａｔｍｅｎｔａｎｄｆｏｌｌｏｗ— — ｕｐｄａｔａｏｆ２０ｃａｓｅｓｏｆｔｒａｃｈｅａａｎｄ
昆明医科大学学报
２０１３。（４）：１１１ —１１４
ＣＮ５３ —１２２１／Ｒ
ＪｏｕｒｎａｌｏｆＫｕｎｍｉｎｇＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ
气管、支气管腺样囊性癌经电子支气管镜介入与治疗２０例临床分析
ａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａ，１６ｃａｓｅｓ（８０％）ｏｆｃａｒｃｉｎｏｍａｏｃｃｕｒｒｅｄｉｎｔｒａｃｈｅａ，ａｎｄｍａｉｎｌｙｌｏｃａｔｅｄｉｎｔｈｅｌｏｗｅｒｏｒ
ｂｒｏｎｃｈｉａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙａｎａｌｙｚｅｄ．ＲｅｓｕｌｔｓＩｎ２０ｃａｓｅｓｏｆｔｈｅｔｒａｃｈｅａａｎｄｂｒｏｎｃｈｉ
［摘要］目的探讨气管、支气管腺样囊性癌支气管镜下的形态特点以及支气管镜腔内介分析２０例气管、支气管腺样囊性癌的电子支气管镜检查、支气管镜腔内介入治疗资料及随访．结果

气管腺样囊性癌的CT表现(附5例报告及文献复习)

癌的ＣＴ表现，并复习国内外相关文献。结果为首选检查方法。
用能准确地描述气管支气管腺样囊性癌的病变范围及气管腔内外的改变。结论
【关键词】气管肿瘤；腺样囊性癌；体层摄影术，ｘ线计算机【中图分类号】８４２Ｒ３．【Ｒ１．；７４１文献标识码】Ａ【４文章编号】１０～８７２０）１０２—３０９６１（０９０～０４０
原发性气管肿瘤较为罕见，约占呼吸系统肿瘤
１设备及参数．２
的２其中恶性肿瘤占６％～３腺样囊性癌（ｄ— ％，０８％，ａｅ
ｎｙｔａｃｎｍ，Ｃ）次于鳞状细胞癌ｆ８，ＯｃｓｃｃｒｉｏａｉＡＣ仅４％）在气道恶性肿瘤中发病率居第２位（３ ” ３％）Ｉ管。尽ＡＣ为相对低度恶性肿瘤，手术切除率极低，献Ｃ但文报道不足１％。为了加深对该病的Ｃ０Ｔ征象的认识，收集本院经手术病理证实的ＡＣ５例并复习相关Ｃ文献，结Ｃ总Ｔ对ＡＣＣ的诊断价值。
ＣＴｎｄｎｓｏｒｃａｄｎｉｙｔｃｃｒｉｍａ：ｖａｅｅｏｔａｄｒｖｅｏｉｅａｕｅＫｏｇｈｉＷａｇＬｉ，ｏＹｕｎ，ｉｆｉｇｆｔａｈｅｌａｅｏｄｃｓａｃｎｏｉｉｆｅｃｓｓｒｐｒｎｅｉｗｆｔｌｔｒｔｒｎＤｅｕｈｅｎｎＧｕｑｉ
・
２・４
实用医学影像杂志２００９年第１０卷第１期

气管支气管树腺样囊性癌MSCT表现

ＸｉａｏｙａｎＭＥＮＧ，ＺｈａｏｘｉａｎｇＹＥ，ＸｕｂｉｎＬＩ，ＪｕｘｉａｎｇＭＡ，ＨｏｎｇｒｅｎＷＡＮＧ，ＸｉａｏｎａｎＣＵＩ
ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｅｎｃｅｔｏ：ＺｈａｏｘｉａｎｇＹＥ；Ｅ — ｍａｉｌ：ｙｅｚｈａｏｘｉａｎｇ＠１６３．ｃｏｍＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙ，ＴｉａｎｊｉｎＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＣａｎｃｅｒＩｎｓｔｉｔｕｔｅａｎｄＨｏｓｐｉｔａｌ，ＮａｔｉｏｎａｌＣｌｉｎｉｃａｌＲｅｓｅａｒｃｈＣｅｎｔｅｒｏｆＣａｎｃｅｒ，ＴｉａｎｊｉｎＫｅｙＬａｂｏｒａｔｏｒｙｏｆＣｎｃａｅｒＰｒｅｖｅｎｔｉｏｎａｎｄＴｈｅｒａｐｙ，Ｔｉａｎｊｉｎ３０００６０，Ｃｈｉｎａ．
ｔｈｅｔｒａｃｈｅａｉｎｓｅｖｅｎｃａｓｅｓ，ｉｎｔｈｅｓｅｇｍｅｎｔａｌａｎｄａｂｏｖｅｓｅｇｍｅｎｔａｌｂｒｏｎｃｈｉｉｎ１０ｃａｓｅｓ，ｉｎｔｈｅｐｅｒｉｐｈｅｒａｌｌｕｎｇｉｎｔｗｏｃａｓｅｓ．Ｉｎｔｒａ — ａｎｄｅｘ —

气管腺样囊性癌三例误诊分析

管腺样囊性癌。由于病情较重，患者放弃治疗，后随访死亡。例２女，０岁。主因发作性咳嗽、咳痰伴呼吸不畅２４年，呼吸困难加重５，２０年ｌ２于０８０月１日入院。ｄ患者曾在当地医院行胸ｘ线片检查未见异常，多次诊有２次咯血，次出血量约１０ｍ发每０Ｌ左
开后转入我院。起病以来，患者体质量减轻ｌ。０既往体健。
体格检查：神清，气管切开带金属导管，开口周围无红肿，切
两肺呼吸音粗，未闻及干湿性哕音。血常规检查：白细胞
２３时，／才出现逐渐加重的阻塞症状１３］。部分患者在合并肺部感染、咳痰不畅时，短时间内呼吸困难急剧加重威胁生命，必须采取急诊手术解除气道梗阻症状。中晚期则为进行性加重的呼吸困难、憋喘，且喘息声明显，部分见吸气三凹征。常规胸部ｘ线可显示正常或只表现阻塞性肺气肿、肺炎等征象，偶可见到肺门增大。ＣＴ扫描是早期发现本病的首选检查手段，可较准确地反映原发性气管癌的生长方式。支气管镜检查不仅能发现肿瘤大小、范围、部位及管腔狭窄程度，还可行活组织病理检查，从而确定组织学诊断及肿瘤的浸润范围，为治疗提供重要参考Ｉ４］。本组３例患者均曾误诊为支气管炎或哮喘长达ｌＯ个
咯血１，２１次于００年３４日人院。起病以来，月患者体质量减轻５ｋ。ｇ既往体健。查体：右侧腋窝可触及数个豌豆大淋巴结，中，质活动度可，压痛；左侧语颤减弱，左肺呼吸音弱，右
肺呼吸音清，两肺可及低调鼾音，以右肺明显。胸部ＣＴ示气

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萄糖含量明显减低时；⑤ 确诊前脑脊液多次送检墨汁染色查隐球菌，同时行多项指标检
测，如隐球菌抗原、抗结核抗体、ＰＲ—Ｂ、ＣＴ红细胞沉降率等，以利Ｃ的早期诊断ｎ。Ｍ
２０．２１）９～１８０４７（８：９．１
例原发性气管、支气管腺样囊性癌患者，其中４０例采取手术治疗，３例患者在纤支镜下行介入治疗（均经手术或病理证实）。全组
４例患者术后均无并发症发生，３无手术死亡，总随访率为９．（２３７％４／），１６４例失访按死亡计。结果本组４例患者中，３３年生存
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社．０６２４２２２０．５ —６．
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首都医科大学附属北京胸科医院胸外科秦明傅瑜于大平许绍发韩呜王子彤
摘要背景与目的腺样囊性癌是一种原发于支气管肺部的低度恶性肿瘤。本研究回顾性分析本院１５年１９８月￣２０年１月共５０７２０
年问收治的４患者，探讨原发性气管、支气管腺样囊性癌的临床特点、病理特征和治疗方法。方法总结我院５３例Ｏ年间收治的４３
２６０
Ｔｕｅｂｒ＆ＴｈｒＴｕｍｏ，Ｄｅ０１脊液压力显著增高，葡
６ＢｉａｉＨａｒｓｎＴＣｒｐｏｏｃｌｅｉｇｔ．ｅｕｌ．ｃｎｃＴ，ｒｉｏＳ．ｙｔｃｃａｍｎｎｉｓＢｒｉＭｄＢｌ，