以吞咽困难及声嘶为主要症状的气管腺样囊性癌1例报告
医学肿瘤学[100214]测试题+参考答案
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医学肿瘤学[100214]测试题+参考答案一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1、下列属于规范化癌症疼痛处理的目的是（）。
A、缓解疼痛，改善功能，延长生存时间B、缓解疼痛，规范医疗质量C、缓解疼痛，控制肿瘤生长，延长生存时间D、缓解疼痛，改善功能，提高生活质量E、延长生存时间，改善生活质量正确答案：D2、某患者45岁，右侧进行性鼻塞涕中带血3个月，伴同侧面颊部麻木。
检查，右侧鼻腔新生物，不光滑，色暗红，触之易出血。
临床诊确应做（）。
A、鼻内镜检查B、鼻窦X线检查C、鼻腔活组织检查D、鼻窦CT检查E、鼻窦MRI检查正确答案：C3、主要和CDK2的抑制有关的CKIs是（）。
A、p16B、cdc2C、p21D、p53E、cyclinD正确答案：C4、患者男性，49岁，进行性吞咽困难3月余，体重近来明显减轻，伴呛咳，声嘶，查体：浅表淋巴结未及明显肿大。
该患者诊断首先应考虑（）。
A、贲门失弛缓症B、食管炎C、食管平滑肌瘤D、食管癌E、胃溃疡F、食管静脉曲张5、表皮生长因子受体抑制剂相关皮肤不良反应的中位出现时间是（）。
A、4～6周B、3～4周C、6～8周D、2～3周E、1～2周正确答案：E6、多属弥漫型的是（）。
A、肺腺癌B、肺鳞状细胞癌C、小细胞癌D、恶性间皮瘤E、肺泡细胞癌正确答案：E7、患者女性，26岁，孕37周，因“鼻塞2月，间断血涕3天”就诊。
体检发现患者双上颈多个肿大淋巴结，最大径约3cm，行直接鼻咽镜检查发现右侧鼻咽咽隐窝消失，局部可见菜花样新生物，活检证实为鼻咽低分化鳞癌。
患者诉近几天颈部肿块增大明显，鼻塞症状加重，关于下一步治疗，下面说法合理的是（）。
A、建议等患者分娩后再进行抗肿瘤治疗B、局部放疗对胎儿没有影响，可以直接按常规行根治性放疗C、妊娠鼻咽癌预后较好，妊娠终止后往往能自行消退，建议密切观察D、由于妊娠期鼻咽癌进展迅速，可征求妇产科意见终止妊娠，尽快开始放化疗E、如局部进展迅速，可考虑先行手术切除术，避免放化疗对胎儿的影响，根据手术情况行放疗正确答案：D8、原发纵隔淋巴瘤多位于（）。
头颈部腺样囊性癌
局部复发病变
病理为实性巢型
放疗范围及剂量
术后放疗范围：瘤床及第1、2站淋巴结引流区
靶区上界至颅底
一般不行对侧淋巴结引流区预防性照射
术后辅助放疗：≥ 60Gy
单纯放疗或术后残存：66Gy～ 70Gy
中子治疗
腺样囊性癌处于增期细胞少，生长缓慢 中子射线特点：高LET、低氧增强比、细胞周期依赖 性低、亚致死性损伤修复少 因此对不能手术、术后残存、复发的肿瘤可能有优势 有报道提示局控率提高，但远处转移导致总生存率未 见明显提高 亦有报道显示其与光子相比并未提高局控率 其远期毒性明显增加（张口困难、吞咽困难、软组织 纤维化）
手术治疗
首选第一步治疗手段
最大限度切除肿瘤 足够安全边界 术后病理可以指导进一步治疗并预测预后
放疗
手术
单纯手术明显优于单纯放疗
江洋,等.中国医药导报,2015,12(14):111-6
放疗
手术+放疗
手术+放疗明显优于单纯放疗
江洋,等.中国医药导报,2015,12(14):111-6
卵圆孔:三叉神经V3
腮腺ACC复发神经浸润
动眼V及眶尖
动眼V、三叉V、外展V、脑膜 颈静脉孔：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ
腭部ACC复发神经浸润
海绵窦结构示意图
三叉神经V3 翼外肌去神经
Meckel 腔被填塞
上颌窦ACC复发
副鼻窦ACC
左侧咬肌萎缩：慢性去神经化 左侧翼内肌弥漫性增强：亚急性去神经化
ACC神经浸润生长的影像学表现
结论：术后放疗不影响患者的远期总生存率和
疾病特异性生存率，且该结果不受T分期、肿瘤 分级和淋巴结受侵
原发性气管肿瘤诊断治疗论文
原发性气管肿瘤诊断与治疗综述【中图分类号】r734 【文献标识码】a 【文章编号】1672－3783(2011)10－0018－01【摘要】近年来，原发性气管肿瘤的发病率呈现着不断上升的趋势。
关于原发性气管肿瘤的临床表现、病理类型、流行病学特点、诊断和治疗等方面的研究也越来越多，对此进行综合分析能更好地指导临床诊断和治疗，具有十分重要的意义。
【关键词】原发性气管肿瘤；诊断；治疗引言原发性气管肿瘤是一种呼吸系统中较少见的病症，发病率约为百万分之一，通常源于气管后壁的软骨和膜部交界处的腺体与黏膜上皮，是原发于隆突以上至环状软骨以下范围内的气管肿瘤。
原发性气管肿瘤在成人和儿童之间的疾病性质具有较大的差异，成人原发性气管肿瘤90%为恶性，而儿童原发性气管肿瘤90%为良性。
男性的发病率略高于女性。
1 原分性气管肿瘤概述原发性气管肿瘤多发生于气管中下段，恶性肿瘤以腺样囊性癌（tacc）和鳞癌最为常见，大约占40%左右，类癌、小细胞未分化癌、粘液表皮样癌、腺癌、软骨肉瘤、黑色素瘤等较为少见。
良性原发性气管肿瘤包括血管瘤、纤维瘤、多形性腺瘤、软骨瘤、鳞状细胞乳头状瘤等，其中最常见的是多发于上部气管的环状软骨穿软骨瘤。
原发性气管肿瘤的常见症状是喘鸣、咳嗽、呼吸困难、疲劳、痰中带血等，部分患者因为不断地咳嗽引发肿瘤或支气管痉挛造成气道不完全阻塞，出现哮喘样症状。
原发性气管肿瘤不仅包括上述的局部气道症状，还包括恶性肿瘤由于转移、浸润而引发的症状，例如吞咽困难、上腔静脉阻塞综合症、声嘶等。
听诊检查能够听见吸气相喘鸣音或发现近胸骨肺部呼吸音变粗，并随着体位的变化而变化，在早期检查中一般无阳性体征。
总而言之，原发性气管肿瘤具有肿瘤生长缓慢、早期症状和体征没有特异性、症状持续时间较长等特点，所以原发性气管肿瘤的早期诊断比较困难，常常会出现漏诊和误诊，相关研究指出原发性气管肿瘤的平均误诊时间是10~17个月，有56%儿童原发性气管肿瘤患者在初次诊断时被误诊成哮喘，成人原发性气管肿瘤患者常常会被误诊为支气管哮喘、支气管扩张、慢性支气管炎、支气管炎、肺炎等。
气管、支气管腺样囊性癌临床分析
，主要 是指 各种 减 黄手 术 。
胆囊 癌 根 冶 术时 应 注 意淋 巴结 清 扫 范 围 ：第 １站 为 胆 管 旁淋 巴结 、肝 门淋 巴结 （包 括肝 动 脉 、门静 脉 周 围淋 巴结 ）；第 ２站 为 胰头 、十 二指 肠 、肠 系膜 上动 脉 、腹腔 动 脉 周 围淋 巴 结 ；第 ３站 为腹主 动脉和腔 静脉 周 围淋 巴结 。胆 囊癌 的淋 巴结 转移早 ，Ｎｅｖｉｎ Ｉ 期转移 率可 达 ６０％ ，且随 肿瘤 侵 犯深度 加深 而升 高 ，总发生 率 为 ２０ ％ ～８５％Ｉ（，１，因而 ，有主张 对早期病 例亦 有根 治切除的 必要 。此 外 ，随 着随 着腹腔镜 （Ｌｃ）技术 的发展 ，ＬＣ术 中及术 后发现 的ＰＣＧ亦 不断 增 加 。由于ＬＣ术 中腹腔高 压状态 可能 会促使 肿瘤细胞 腹腔 内的播 散和 腹壁戳孔 的转移 ，多数 学者 认为术前 明确诊断或高度怀疑 为ＰＣＧ的患 者 应推荐行 开腹手术 １，但也 有认为 腹腔镜可 以作为ＰＣＧ的诊断 手段 并 可以行临床分期 ，确定手术 方式 。我们 认为 ，无论在 开腹胆囊切 除或 ＬＣ术中 ，术者应对 所切除 的胆囊标本仔 细剖 开检查 ，尤其对 ＰＣＧ的高 危患者 ，检查胆囊壁 有无肿块 ，硬结或局限性增厚 ，胆囊黏膜是 否规 则 ， 有 无扭 曲或 变厚 突起 ，黏膜上 有无乳 头状物 附着等 。怀疑 ＰＣＧ者 ，需 行 术中冰冻病理证 实 ，以确 保避免造成 漏诊和误诊 。 参考文献 【１】 黄志强 ．黄志强 胆道外科【Ｍ］．济 南 ：山东科学技 术出版社 ，１ ９９８：
患 者 ，男 ，４４岁 ，因间断咳 嗽 、痰 中带血半 年 ，加重 １５ｄ于 ２００５
年 ４月 １ｉ日人 院 。呈阵发 性咳 嗽 、痰 中带血 ，有时为 新鲜血 丝 ，有 时 为 陈 ｌＥｌ性 ，不 发热 、胸 痛 、 乏 力 、盗 汗 、憋 喘 、消 瘦 ，在 当地 诊 断为急 性支 气管炎 ，给 与抗 感染 、止 血等治 疗 ，症状 减轻 ，此后受凉 后 咳嗽 、咯血 加重 。半 月前 受凉后 咳 嗽 、咯血加 重 ，伴 有咳痰 。既 往 健康 ，无 传染 病接触 史及 吸烟 史 。查体 ：Ｔ３６．８℃ ，Ｐ７２次 ／ｍｉｎ， Ｒ２１次／ｒａｉｎ，ＢＰ１２５／８０ｍｍＨｇ，浅表淋 巴结无肿大 ，右肺呼吸音粗 ，左 肺呼 吸音低 ，未 闻及干湿 哕音 ，律齐 ，腹软 ，上腹无压 痛 ，肝脾肋下 未触 及 ，下肢 无浮肿 。胸外 突 ，软骨 环似 有 中断 ，ＣＴ值 ３２ＨＵ。电子支 气 管 镜检查 隆突上 约５ｃｍ见软组织 肿块 ，有部ＣＴ示气管软 组织 肿块 ，大 小 １．６ｃｍ Ｘ ２．０ｃｍ Ｘ １．８ｃｍ，边 界光滑 ，与 气管右 前壁呈宽 基底相 连 ， 管 壁增厚 ，轻 度分叶 ，阻塞大部分 管腔 ，支气管镜 活检为低 度恶性涎腺 来源 的肿瘤 ，考虑 为多形性 腺癌 ，不除 外腺样 囊性 癌结构 。全 麻下进 行肿瘤 切除 术 ，术 中 见隆 突上 ６～７ｃｍ气管 右前 外侧壁 ２ｃｍ Ｘ ２ｃｍ × １．５ｃｍＨ￣物 ，质软 ，浸润范 围未超 出气管外侧壁 ，窗形切除肿物 ，连 同部 分环状 软骨 ，清除 最上纵 隔淋 巴结 。术后病 理 ：（右 气管）腺样 囊性癌 ， 癌细 胞 ｃＫ７（＋），ｖｉｍｍｅｎｔｉｎ（＋），ａｃｔｉｎ部 分（＋），ｓ—ｌＯ０蛋 白（一），ＣＫ２０
气管腺样囊性癌5例报告并文献复习
气管腺样囊性癌5例报告并文献复习气管腺样囊性癌5例报告并文献复习引言：气管腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC）是一种罕见的恶性肿瘤，很少见于气管。
本文报告了5例气管腺样囊性癌的病例，并对相关文献进行了复习，旨在提供对该疾病的认识和理解。
病例报告：1. 病例一：患者，男性，55岁，临床表现为气管狭窄和咳嗽。
经气管镜检查及活检，确诊为气管腺样囊性癌。
行手术切除术，随访2年，无复发。
2. 病例二：患者，女性，42岁，主要症状为胸闷、呼吸困难。
经高分辨CT扫描发现气管占位，经手术切除术，病理结果为气管腺样囊性癌。
术后辅助放疗，随访3年，无复发。
3. 病例三：患者，男性，60岁，咳嗽、气促为主要症状。
经气管镜检查发现气管占位，活检结果为气管腺样囊性癌。
行手术切除术，术后化疗，随访1年，无复发。
4. 病例四：患者，女性，48岁，咳嗽、咯血为主要症状，经气管镜检查及活检发现气管腺样囊性癌。
行手术切除术，术后辅助放疗，随访5年，无复发。
5. 病例五：患者，男性，57岁，主要症状为气促、声音嘶哑。
经高分辨CT扫描和PET-CT检查，发现气管占位，行手术切除术，病理结果为气管腺样囊性癌。
术后辅助放疗，随访4年，未见复发。
文献复习：1. ACC的临床特点：气管腺样囊性癌多数在中年至老年出现，男女性别比例相近。
常见症状包括气促、声音嘶哑、咳嗽、胸闷、咯血等。
病情进展缓慢，但可呈现恶性行为。
影像学检查对于早期诊断和术前评估具有重要作用。
2. ACC的病理学特点：气管腺样囊性癌呈现多形性细胞，瘤细胞呈现腺样结构，其中腺样区域能分化为不同类型。
病理学表现包括囊腔、黏液分泌和无明显异型性等特点。
常见的组织学型包括囊腔型、实性型和乳头型。
3. ACC的治疗方法：气管腺样囊性癌的治疗方法主要包括手术切除、放射治疗和化疗等。
手术切除是首选治疗方法，可根据具体情况采用气管切除、环形切除或部分切除等术式。
1_例宫颈腺样囊性癌的临床、病理特点及诊断
1例宫颈腺样囊性癌的临床、病理特点及诊断李莹莹，李小华，门楠，杨向君，冬国友唐山市妇幼保健院病理科，河北唐山 063000摘要：目的 总结宫颈腺样囊性癌的临床、病理特点及诊断方法。
方法 回顾性分析1例宫颈腺样囊性癌的临床资料。
结果 患者女，40岁，“以性生活阴道出血2 + 月”入院。
外院HPV检测显示HPV16型阳。
核磁提示宫颈外口少许异常强化灶，专科查体宫颈肥大，余触诊未见异常。
镜下肿瘤组织由导管腺上皮和变异肌上皮这两种细胞组成。
肿瘤细胞巢呈圆形、椭圆形，有的细胞巢周围呈栅栏样排列，可见明显的粉刺样坏死。
免疫表型P16、CK7、CD117、Bcl2弥漫阳性，P63、P40、CEA、CK5/6部分阳，Syn、CgA阴性，Ki-67指数热点区80% + 。
结论 宫颈腺样囊性癌主要表现为阴道出血，但缺乏特异性表现，具有易复发及远处转移的特点，肿物可通过阴道镜检查发现，大体上与其他宫颈肿瘤不易区分，明确诊断需行病理检查；病理检查显示肿瘤细胞巢呈圆形、椭圆形，有的细胞巢周围呈栅栏样排列，可见明显的粉刺样坏死，免疫表型P16、CK7、CD117、Bcl2弥漫阳性及P63、P40、CEA、CK5/6部分阳性；通过病理组织学及免疫组化P16、CD117等可以明确诊断，但应与腺样基底细胞癌、基底样鳞状细胞癌、神经内分泌癌进行鉴别。
宫颈腺样囊性癌作为十分罕见的肿瘤，相关的临床资料少，目前没有形成统一的治疗方案共识，但多数临床上还是彻底的手术切除，并结合术后放化疗的方法。
关键词：腺样囊性癌；宫颈腺样囊性癌；阴道出血；P16阳性；CD117阳性；免疫组织化学doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2023.36.017中图分类号：R737.33 文献标志码：A 文章编号：1002-266X（2023）36-0069-04宫颈腺样囊性癌是一种宫颈罕见的上皮性肿瘤，发病率低于宫颈癌的1%［1］，与发生于涎腺的腺样囊性癌组织形态学形似，但发生于宫颈的腺样囊性癌恶性度相对更高，比宫颈同样临床分期的鳞状细胞癌恶性度更高。
气管腺样囊性癌5例临床病理分析
的 回流所致 ， 单凭 临床症状和体征不能作为诊 断本症 的可靠依 据【１ ２。采用 Ｃ Ｆ 技术同时显示下肢浅静脉解剖结 构和血流动 Ｄ Ｉ 力学状态 ， 明显提高下肢静脉血栓及静脉瓣功 能不全诊 断的准 确性。据文献报道［Ｊ ３， 下肢 静脉溶栓治疗 的最佳 时间是 ６ ｈ ～８ 以内， 超过 ８ ｈ以后 ， 由于血栓机化 ， 溶栓疗效并 不十分满 意 ， 血 栓形成超过 ３天以上， 应采 用手术取栓。静脉血栓形成 ｌ 天 以 ５ 后， 在大静脉周围常 出现新 生的侧支 循环 ， 过溶栓 治疗 可使 通 血栓与血管壁之 间的血流再 通 ， 以及 时明确诊 断 ， 于正确 所 对 选择合理 的治疗方 案、 争取 治疗时 间 、 减少下 肢深静 脉血 栓的 并发症有重要价值。对下肢深 静脉血栓形成 的诊断 ， ｘ线静脉 造影虽然是诊断血 管疾病 的金标准 ， 它属创 伤性检 查 ， 但 有一 定的危险性 ， 有禁忌证和损伤 。 易引起并发症 ， 不宜重复 。Ｃ Ｆ Ｄ Ｉ 诊断下肢深静脉血栓 形成不仅 具有 安全方便 、 无刨伤 、 禁忌 无 证等特点 ， 而且图像直 观， 下肢 深静 脉血栓 形成 的诊 断具有 对 较高 的敏感性 和准确性 ． 可观测到血栓 的部位 、 范围 、 型及血 类 流动力学资料 ， 不仅 对治 疗方 案的选 择及 疗 效提 供可 靠 的依 据， 还可客观评价 临床治疗 效果 。Ｃ Ｆ 诊断 下肢 深静 脉血栓 Ｄｌ 形成的限制因素很大程度依赖于检查医师 的经 验 ， 练的操作 熟 技术能提高诊断 的准确性 ， 但高频探 头 穿透 力差 ， 限制下 肢深 静脉全程的显示 。小腿 深静 脉因静 脉管腔 细 ， 血流 速度低 ， 加 之水肿 、 肥胖等原 因往往 难 以显示 理想 的血 流信号 ， 易造成 容 误诊 。要求操作者更加细心、 耐心的观察 。 综上所述 ， Ｄ Ｉ Ｃ Ｆ 不仅可 以早期发 现 ， 时诊断 急 、 及 慢性血
以吞咽困难及声嘶为主要症状的气管腺样囊性癌1例报告
以吞咽困难及声嘶为主要症状的气管腺样囊性癌1例报告摘要】气管腺样囊性癌（tracheal adenoid cystic carcinoma,TACC）作为一种低度恶性肿瘤，在原发于气管的肿瘤中是很少见的一种。
该肿瘤在早期时症状不是很典型，很容易会被误诊或漏诊。
现报道1例以吞咽困难及声嘶为主要症状的气管腺样囊性癌患者的临床特点,并结合相关文献进行分析。
【关键词】声嘶；气管腺样囊性癌；食道【中图分类号】R734.1 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2019）01-0135-021.病历资料患者男，42岁，以“声嘶、吞咽梗阻11+月，加重5+月”入院。
患者11月前出现声嘶，伴吞咽梗阻、饮水呛咳，无明显呼吸困难。
7月前就诊我院，入院后行“全麻下经支撑喉镜行气管后壁新生物活检术”，病理回示：“腺样囊性癌”，患者因个人原因拒绝治疗并出院，5月前吞咽梗阻逐渐加重，仅能进流质食物，遂就诊于我科。
既往吸烟20+年，1包/天，余无特殊。
查体：体型消瘦，喉体及颈前气管膨隆。
本院辅助检查：电子喉镜示：喉腔未见明显新生物，双声带及披裂固定。
胸部CT增强：食管起始部管壁不规则增厚，管腔狭窄，累及局部气管后壁（图1）。
纤维支气管镜示：气管上段膜部见2cm×2cm浸润样病灶，并见3mm×4mm结节样病灶，表面血管丰富，黏膜水肿（图2）。
排除手术禁忌后行手术治疗，术后病检结果回示：（气管）腺样囊性癌，癌侵犯气管软骨并侵及食管外膜至黏膜下层，癌侵犯左侧甲状腺组织，右颈中央区淋巴结见转移癌（图3）。
2.讨论2.1 概述本例患者气管内未见明显占位，气管镜表现为气管后壁黏膜充血，CT、PET/CT均提示肿瘤来源于食道，且主要表现为食道梗阻及声嘶的症状，通过患者病史、辅助检查等结果均提示肿瘤来源于食管，因此前期被误诊为食管腺样囊性癌，而术后病理结果提示为气管来源。
2.2 临床表现气管腺样囊性癌的病史一般比较长，且肿瘤生长缓慢，临床症状出现较晚，肿瘤占据气管腔30%以下可无症状，超过50%可有自觉症状，超过75%可出现阻塞症状[1]，华丽[2]等分析国内报道的131例患者，主要表现为咳嗽、进行性呼吸困难、喘憋、喘鸣、咯血、咳痰、声音嘶哑等症状，未出现吞咽困难的表现；同时，翻阅此后报道的个例中，因吞咽困难作为主要症状的也极其少见。
11例气管支气管腺样囊性癌临床分析
11例气管支气管腺样囊性癌临床分析刘待见; 高崴崴【期刊名称】《《肿瘤基础与临床》》【年(卷),期】2019(032)004【总页数】4页(P319-322)【关键词】气管支气管腺样囊性癌; 临床特点; 治疗; 预后【作者】刘待见; 高崴崴【作者单位】郑州大学第二附属医院呼吸内科河南郑州450014【正文语种】中文【中图分类】R734.1原发性气管支气管腺样囊性癌是肺部少见的恶性肿瘤之一，低度恶性，生长缓慢，但有局部复发和远处转移的倾向。
该病临床发病率低，容易造成误诊漏诊，为提高对本病的认识，作者总结2001年3月至2019年3月我院收治的11例气管支气管腺样囊性癌患者的临床特征，现报道如下。
1 资料与方法1.1 研究对象选择2001年3月至2019年3月我院收治的11例气管支气管腺样囊性癌患者，均有组织病理证实为腺样囊性癌，并排除原发于唾液腺、宫颈、消化道、皮肤等组织器官的腺样囊性癌。
1.2 临床特点1.2.1 一般资料 11例患者中，男5例，女6例；年龄21～69岁，中位年龄47.3岁；其中有抽烟史者6例。
发病至确诊时间5 a～3 a不等，中位确诊时间为7.1个月。
1.2.2 症状咳嗽、咳痰10例，气短、呼吸困难8例，咯血或痰中带血3例，胸痛1例，发热4例。
1.2.3 病变部位及范围气管上段1例，右主支气管2例，右上叶支气管1例，右中间段支气管1例；左主支气管3例，左上叶支气管1例，左下叶支气管1例；左上肺1例。
1.2.4 影像学表现1例为气管上段沿管壁横径环形阴影，气管腔环形狭窄；2例右主支气管狭窄，1例右上叶肺炎，1例右中间段占位并管腔狭窄；1例左主支气管狭窄，1例左肺不张，1例左主上段占位、管腔狭窄并左肺肺气肿，1例左上不张，1例左下叶肺炎，1例左上肺分叶状结节影，边界较清楚，累及胸膜；3例纵隔明显肿大淋巴结。
1.2.5 气管镜检查10例均于管腔内见新生物，均经气管镜下活检组织病理确诊；1例正常支气管树，肺穿刺活检组织病理确诊。
食管原发腺样囊性癌1例
基底 细胞癌 和黏液表皮样 癌鉴别
（ 文 图 １２见 插 页 第 ５ 本 ， ２页 ）
（ 收稿 日期 ２０ —ｏ ０ ｌ ７一ｌ） ５
幼 儿 双 肾乳 头 坏 死 尸 检 １例
蒋 斌锋 蒋 莉 萍 （ 吉安市妇幼保健院 江 西 吉 安
【 中图分 类号 】 １ ３ ．１ １ ７１ ７ 【 文献标识码 】 Ｂ
Hale Waihona Puke 病理诊 断 ： 中下段 ） （ 食管 原发 隙样 囊性癌 。
讨论 腺 样 囊 性 癌 是 涎 腺 常 见 的 恶 性 肿 瘤 ， 发 生 在 食 但 管 的 腺 样 囊 性 癌 较 为 罕 见 ： 国 外 文 献 报 道 的 病 例 多 为 老 年
肌瘤 。术 中见肿物 位于食管 中下 段 ， ７ｍ， 长 ｃ 直径 ３５ｍ。食 ．ｃ
轴 浸 润 生 长 ， 上皮 浸 润 瘤 组 织 由基 底 样 细 胞 密 集 排 列 成 无
男性 ， 多见于食管 中段 。研究 认 为 ， 管腺 样 囊性 癌 可能 起 食 源于食管黏膜 下腺体 。发 生在 食管 的腺 样囊 性癌 较 发 生在 涎 腺者更具 有侵袭性 ， 易发 生远处转 移 ， 预后较 差
本 例 肿 瘤 结 构 以筛 状 型 为 主 ， 组 织 沿 食 管 黏 膜 上 皮 下 瘤
延 伸生长 ， 向食管 腔 内隆起 ， 并 但不 侵犯 鳞 状上 皮 层 瘤 组
织 向 外 浸 润 至 食 管 纵 行 肌 层 浅 层 ， 转 移 病 灶 。患 者 涎 腺 及 无 全 身 器 官 未 查 见 肿 瘤 。确 诊 时 应 注 意 除 外 继 发转 移 ， 应 与 并
月 。呼吸困难 ２天伴 少尿 收 住院 。因患 儿 极 度衰 竭 ， 抢 经 救无效 死亡 。临床诊 断 ： 肾多 房性 囊性 变 伴 肾结石 ， 右 肾功
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以吞咽困难及声嘶为主要症状的气管腺样囊性癌1例报告
发表时间：2019-02-28T14:19:30.117Z 来源：《医药前沿》2019年1期作者：刘雨丹龚正鹏于明
[导读] 气管腺样囊性癌（tracheal adenoid cystic carcinoma,TACC）作为一种低度恶性肿瘤，在原发于气管的肿瘤中是很少见的一种。
（贵州医科大学贵州贵阳 550000）
【摘要】气管腺样囊性癌（tracheal adenoid cystic carcinoma,TACC）作为一种低度恶性肿瘤，在原发于气管的肿瘤中是很少见的一种。
该肿瘤在早期时症状不是很典型，很容易会被误诊或漏诊。
现报道1例以吞咽困难及声嘶为主要症状的气管腺样囊性癌患者的临床特点,并结合相关文献进行分析。
【关键词】声嘶；气管腺样囊性癌；食道
【中图分类号】R734.1 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2019）01-0135-02
1.病历资料
患者男，42岁，以“声嘶、吞咽梗阻11+月，加重5+月”入院。
患者11月前出现声嘶，伴吞咽梗阻、饮水呛咳，无明显呼吸困难。
7月前就诊我院，入院后行“全麻下经支撑喉镜行气管后壁新生物活检术”，病理回示：“腺样囊性癌”，患者因个人原因拒绝治疗并出院，5月前吞咽梗阻逐渐加重，仅能进流质食物，遂就诊于我科。
既往吸烟20+年，1包/天，余无特殊。
查体：体型消瘦，喉体及颈前气管膨隆。
本院辅助检查：电子喉镜示：喉腔未见明显新生物，双声带及披裂固定。
胸部CT增强：食管起始部管壁不规则增厚，管腔狭窄，累及局部气管后壁（图1）。
纤维支气管镜示：气管上段膜部见2cm×2cm浸润样病灶，并见3mm×4mm结节样病灶，表面血管丰富，黏膜水肿（图2）。
排除手术禁忌后行手术治疗，术后病检结果回示：（气管）腺样囊性癌，癌侵犯气管软骨并侵及食管外膜至黏膜下层，癌侵犯左侧甲状腺组织，右颈中央区淋巴结见转移癌（图3）。
2.讨论
2.1 概述
本例患者气管内未见明显占位，气管镜表现为气管后壁黏膜充血，CT、PET/CT均提示肿瘤来源于食道，且主要表现为食道梗阻及声嘶的症状，通过患者病史、辅助检查等结果均提示肿瘤来源于食管，因此前期被误诊为食管腺样囊性癌，而术后病理结果提示为气管来源。
2.2 临床表现
气管腺样囊性癌的病史一般比较长，且肿瘤生长缓慢，临床症状出现较晚，肿瘤占据气管腔30%以下可无症状，超过50%可有自觉症状，超过75%可出现阻塞症状[1]，华丽[2]等分析国内报道的131例患者，主要表现为咳嗽、进行性呼吸困难、喘憋、喘鸣、咯血、咳痰、声音嘶哑等症状，未出现吞咽困难的表现；同时，翻阅此后报道的个例中，因吞咽困难作为主要症状的也极其少见。
对于上述症状，因大多数呼吸道疾病的临床表现相似，因此常常被误诊为支气管哮喘、慢性支气管炎、肺炎等疾病，从而按照这些疾病来治疗，而治疗效果却差强人意。
国内可以发现很多将气管腺样囊性癌误诊的报道。
因此对于长期不明原因的咳嗽、喘憋等患者，应尽快行胸部CT，必要时行气管镜明确气管情况。
然而本例患者在呼吸道方面的表现较少，最主要的临床表现为吞咽困难及声音嘶哑，且吞咽困难呈进行性加重。
2.3 辅助检查
对于气管腺样囊性癌的诊断首选的是气管镜，但因本例患者气管镜下的表现不典型，而患者胸部CT可提示食道入口处有明显占位，且已侵犯部分组织，因此，主要是需要通过影像学检查来诊断。
对于早期气管腺样囊性癌的影像学表现不是很明显，随着肿瘤的增大，赖清等[3]根据其影像学表现分为如下4种亚型：①腔内广基型；②管壁浸润型；③管内外生长型；④隆突肿块型。
根据本例患者影像学的表现，
与上述4种亚型相比较，也不太典型。
所以最终想要明确诊断，仍需病理检查明确性质，该患者最终于气管后壁取活检明确为腺样囊性癌。
2.4 诊断
根据Bhattacharwa[4]提出的原发气管恶性肿瘤的分期为T1：气管肿瘤＜2cmT2：气管肿瘤≥2cm；T3：肿瘤侵及气管外，但未侵及邻近器官或组织；T4：肿侵及邻近器官或组织；Tx：肿瘤无法评估。
此外有淋巴结转移为N1，没有为N0，有远处转移为M1，否则为M0。
Ⅰ期为T1N0；Ⅱ期为T2N0；Ⅲ期为T3N0；Ⅳ期为T4N0或任何TN1。
根据上述分期，结合该患者术后病理结果回示肿瘤已侵犯甲状腺等周围组织，且颈前淋巴结有所侵犯，所以分期为Ⅳ期 T4N1M0。
2.5 治疗
目前针对气管腺样囊性癌的治疗，手术治疗作为首选，根据患者肿瘤侵犯的范围，采取不同的手术方式，但要求尽可能切除病灶。
本例患者因病灶已侵犯甲状腺及部分环状软骨，因此除了行颈段肿瘤根治术，切除了部分气管及部分食管，同时也行全喉切除术及部分甲状腺切除术，最后使用游离空肠与舌根及剩余食管吻合，术后患者恢复良好出院。
TACC在显微镜下观察，其肿瘤边界总是在肉眼所见或所触及界限的基础上扩散达1cm，甚至会更多[5]，即使行气管节段切除，残端癌阳性也约为8%[6]。
而依据现在的检查很难明确判断肿瘤侵犯的范围，外科治疗很难完全将肿瘤细胞切除，因此后期需要加用辅助放疗。
气管腺样囊性癌对放疗具有一定的敏感性，术后加用放疗，可降低复发率，手术切除或术后联合放疗可作为较局限的该类气管肿瘤的首选治疗方案。
2.6 预后
气管腺样囊性癌晚期可有血行转移，TACC外科切除后生存时间较满意，其浸润范围广，切除的患者辅助放疗能有效改善预后；手术切除或术后联合放疗可作为局限的气管腺样囊性癌首选的治疗方案[7]。
【参考文献】
[1]梁军,王文卿,陈东福,张红星,冯勤富,王绿化.74例原发性气管腺样囊性癌的临床分析[J].实用肿瘤杂志,2009,24(04):381-384.
[2]华丽,李强,白冲.气管腺样囊性癌5例报告及国内131例文献分析[J].中国现代医学杂志,2005(15):2319-2321+2325.
[3]赖清,蔡超达.原发性气管腺样囊性癌的影像诊断[J].影像诊断与介入放射学, 2003,2(12):89- 91.
[4] Bhattacharwa N.Contemporary staging and prognosis for primary tracheal alignancies:a population-based analysis[J].Otolaryngol Head Neck Surg,2004,131(5):639-642.
[5]李冬妹.气管腺样囊性癌的诊治[J].临床肺科杂志，2014,19(06):1116-1118.
[6]任华,柏刚,李泽坚,等.原发性气管肿瘤的局限性切除[J].中华外科杂志,1993,31: 141-142.
[7]杨海堂,姚烽,澹台冀瀓,赵洋,赵珩.气管腺样囊性癌的临床治疗经验分析[J].中华胸部外科电子杂志,2015,2(03):168-173.。