帕金森病的诊断与治疗--6-6(1)复习进程
帕金森病的诊断与治疗(完整版)
帕金森病的诊断与治疗（完整版）帕金森病（PD）是一种多见于中老年人的神经系统变性疾病。
调查结果显示，在65岁以上人群中PD患病率约1.7％，我国目前至少有200万PD患者，随着我国步入老龄社会，患病人数正在持续增长。
临床主要表现为运动迟缓、静止性震颤、肌强直以及姿势步态的异常。
除以上运动症状以外还包括许多非运动症状，有些非运动症状出现在运动症状之前，如嗅觉减退、疼痛、睡眠障碍、精神情绪异常、便秘、认知功能障碍等。
运动症状和非运动症状均严重影响患者及其照料者的生活质量，给家庭和社会带来沉重的负担。
一、PD的诊断2015年国际运动障碍协会提出了新的PD诊断标准，并且提出了临床前期、前驱期和临床期的概念，更方便研究和临床诊断。
临床前期是指神经变性已经出现，但是没有明显的临床症状和体征；前驱期是指已经出现某些非运动症状或轻微的症状体征，但仍不足以做出PD的诊断；临床期则是基于典型的运动症状做出PD的诊断。
新的诊断标准仍是首先要符合帕金森综合征的诊断，即运动迟缓为核心，静止性震颤或肌强直至少一项。
新的诊断标准将支持项简化为4条，分别为：单个肢体静止性震颤（既往或本次检查）；多巴胺能药物治疗具有明确且显著的有效应答；出现左旋多巴诱导的异动症（疾病早期不易出现）；存在嗅觉丧失或心脏间碘苄胍（MIBG）闪烁显像法显示存在心脏去交感神经支配。
二、PD的治疗帕金森病的治疗方面，2016年出版了最新的中国帕金森病及运动障碍学会关于PD治疗的专家共识。
共识提到，PD的治疗原则既要考虑运动症状也要考虑非运动症状；治疗的方法包括药物、手术、体育锻炼以及其他康复、心理咨询及照料护理等。
药物是首要的和关键的，外科手术是药物治疗的有益补充。
不论哪种方法目前治疗仅能改善症状而不能治愈该病，因此治疗不能只看眼前而不考虑将来。
在疾病的早期，运动锻炼和疾病修饰性药物是首先要考虑的；药物应从小剂量开始逐渐增加剂量以减少运动并发症的发生。
中国PD患者发生异动症的比率明显低于西方国家，与我们遵从的用药原则有关。
帕金森病的诊断和治疗
目录
• 帕金森病概述 • 帕金森病的诊断 • 帕金森病的治疗 • 帕金森病的康复和护理 • 帕金森病的预防和早期干预
01
CATALOGUE
帕金森病概述
定义和症状
定义
帕金森病是一种慢性神经系统疾 病，主要影响大脑的某些区域， 导致运动功能受损。
症状
常见症状包括静止性震颤、肌肉 僵硬、动作迟缓和姿势平衡障碍 等。
早期药物治疗
在医生指导下，及早进行药物治疗 ，有助于的康复训练，如物理治 疗、职业治疗等，可以提高患者的 生活质量和自理能力。
遗传咨询和基因检测
遗传咨询
对于有家族史的高危人群，进行遗传 咨询可以帮助了解患病风险和预防措 施。
基因检测
通过基因检测技术，可以检测与帕金 森病相关的基因突变，为个体化的预 防和治疗提供依据。
体格检查
观察患者的步态、姿势、面部表情、动作协调性等方面的异 常表现。
临床检查
神经影像学检查
通过MRI、CT等影像学手段观察脑部结构变化，如黑质多巴胺能神经元显著变 性缺失、路易小体等。
脑脊液检查
检测脑脊液中多巴胺代谢产物水平是否降低，有助于诊断帕金森病。
辅助检查
血液检查
检测血液中相关生物标志物水平，如多巴胺转运蛋白、神经元烯醇化酶等，有助 于辅助诊断帕金森病。
病因和病理生理
病因
帕金森病的具体病因尚不完全清楚， 可能与遗传、环境因素和神经老化等 有关。
病理生理
帕金森病的主要病理特征是黑质多巴 胺能神经元的变性死亡，导致纹状体 多巴胺含量减少，从而影响大脑对运 动的控制。
流行病学
01
02
03
发病率
帕金森病在60岁以上人群 中较为常见，发病率随着 年龄增长而增加。
帕金森病的诊断及治疗 PPT课件
帕金森病病理并非始于黑质致密部 ——Braak病理分级
大脑
中脑 桥脑 延髓
• 运动前期1：（延髓:IX,X运动神经背 核,前嗅核,嗅球,中央网状带）嗅觉 障碍。
• 运动前期2：（延髓和桥脑被盖：中 缝核尾側，网状巨细胞核(NRMC)，蓝 斑－蓝斑下区复合体LC）睡眠，头痛， 运动减少，情感障碍。
帕金森病的诊断标准
• 运动减少： 随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作的 运动速度及幅度均降低。
• 至少符合下述一项： ⑴肌肉僵直；⑵ 静止性震颤4-6Hz；⑶ 姿势不稳（非原 发性视觉、前庭功能、脑功能及本体感受功能障碍造成）
• 还需要至少符合下列各项条件中3个或3个以上： ⑴ 单侧起病，⑵ 静止性震颤，⑶ 逐渐进展，⑷ 发病 后多为持续性的不对称性受累，⑸ 对左旋多巴的治疗反 应非常好（70-100%），⑹左旋多巴导致的严重的异动症， ⑺ 左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上，⑻ 临床病 程10年或10年以上
帕金森病的诊断及治疗进展
吉大二院神经内科 胡国华教授 博士生导师
• 帕金森病（PD），又称震颤麻痹， 由英国医生James Parkinson首先 描述，是一种中老年人常见的运动 障碍疾病，以黑质多巴胺能神经元 变性缺失和路易小体形成为病理特 征，临床表现为静止性震颤、运动 迟缓、肌强直及姿势步态异常等。
X
二羟苯乙酸（DOPAC）
COMT 儿茶酚胺—O—甲基转移酶 COMT 儿茶酚胺—O—甲基转移酶抑制剂 MAO-B 单胺氧化酶 B 抑制剂
帕金森病的临床特征
• 运动症状 ✓ 静止性震颤 ✓ 肌强直 ✓ 运动迟缓 ✓ 姿势平衡障碍
• 非运动症状:
✓ 精神症状：抑郁、焦虑，认知障 碍，幻觉，淡漠，睡眠障碍
帕金森病的诊断与治疗
在医生指导下调整剂量。
酶抑制剂和其他辅助药物
酶抑制剂
酶抑制剂如卡比多巴等，能够抑制多巴脱羧 酶的活性，减少左旋多巴在外周的降解，从 而增加脑内多巴胺的含量。这类药物常与左 旋多巴类药物联合使用，以提高疗效并减少 不良反应。
其他辅助药物
针对帕金森病患者的不同症状，医生可能会 开具其他辅助药物，如抗胆碱能药物、抗抑 郁药物等。这些药物的使用需根据患者的具 体情况进行个体化调整。
多巴胺受体激动剂应用
01
作用机制
多巴胺受体激动剂直接刺激多巴胺受体，模拟多巴胺的生理作用，从而
改善帕金森病症状。
02
常见药物
常见的多巴胺受体激动剂包括普拉克索、罗匹尼罗等。这些药物可单独
使用或与左旋多巴类药物联合使用。
03
注意事项
多巴胺受体激动剂可能会导致嗜睡、幻觉等不良反应，因此在使用期间
需密切监测症状变化。此外，不同个体对药物的反应可能存在差异，需
05
非药物治疗手段探讨
康复训练在帕金森病中作用
改善运动功能
康复训练可以帮助患者改善肌肉僵硬 、运动迟缓等症状，提高患者的运动 能力和生活质量。
提高日常生活能力
康复训练包括平衡训练、步态训练等 ，可以帮助患者提高日常生活能力， 降低跌倒等风险。
延缓病情进展
通过针对性的康复训练，可以延缓帕 金森病的病情进展，减少药物使用量 及副作用。
精神心理问题应对方法
精神心理症状识别
关注患者的情绪变化、精神症状等，如抑郁、焦虑、 幻觉等。
应对方法
采取药物治疗如抗抑郁药、抗精神病药等，同时结合 心理治疗如认知行为疗法、支持性心理治疗等。
营养支持和日常生活能力训练
营养支持
帕金森病的诊断和治疗
个性化治疗方案制定
根据患者年龄、病情 、职业等因素，制定 个性化的治疗方案。
对于老年患者，可适 当放宽药物使用标准 ，以提高生活质量为 主。
对于年轻患者，可优 先考虑非药物治疗， 以保留更多神经功能 。
长期随访观察及效果评价
长期随访观察是帕金森病治疗 的重要环节，需定期评估患者 病情及治疗效果。
通过随访观察，可及时发现并 处理药物副作用、运动并发症 等问题。
根据随访结果，及时调整治疗 方案，以达到最佳治疗效果。
05
并发症预防与处理措施
运动并发症预防策略
药物治疗调整
根据患者病情及药物反应 ，及时调整药物种类和剂 量，以减少运动波动和异 动症的发生。
物理治疗
采用物理疗法如按摩、针 灸等，以缓解肌肉僵硬和 疼痛，改善运动功能。
地域分布
帕金森病在全球范围内均 有分布，但不同地区的发 病率可能存在差异。
临床表现及分型
临床表现
帕金森病以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍 为主要表现。部分患者还可出现非运动症状，如嗅觉减退、 便秘、睡眠障碍等。
分型
根据临床表现和病理改变，帕金森病可分为多种类型，如震 颤型、强直型、少动型等。此外，还有继发性帕金森综合征 和帕金森叠加综合征等类型。
营养支持与康复锻炼
营养支持
根据患者的营养需求和饮食状况 ，制定个性化的营养支持计划， 保证患者摄入足够的营养物质。
康复锻炼
制定适合患者的康复锻炼计划， 包括有氧运动、力量训练等，以 提高患者的身体素质和免疫力。
健康生活方式
倡导健康的生活方式，如戒烟、 限酒、保持充足睡眠等，有利于 患者的康复和预防并发症的发生
规律作息
建立良好的作息习惯，保证充足的睡眠和休息，有助于减轻症状 。
帕金森病诊断治疗指南
帕金森病诊断治疗指南帕金森病(Parkinson's disease, PD)又名震颤麻痹，是一种常见的老年神经系统变性疾病，随着人口老龄化，其发病率逐年上升，给家庭和社会造成了较大负面影响。
一、治疗原则对老年PD患者的运动症状和非运动症状应采取综合治疗，包括药物治疗、手术治疗、康复治疗、心理治疗及护理等。
药物治疗作为首选，是整个治疗过程中的主要治疗手段，而手术治疗则是药物治疗的一种有效补充手段。
目前应用的治疗手段，无论是药物治疗还是手术，只能改善症状而不能阻止病情发展，更无法治愈。
因此，治疗不能仅顾及眼前而不考虑将来。
二、药物治疗以达到有效改善症状，提高生活质量为目标，坚持“剂量滴定”、“以最小剂量达到满意效果”。
治疗应遵循一般原则也应强调个体化特点，不同患者的用药选择不仅要考虑病情特点，还要考虑患者的年龄、经济承受能力等因素。
尽量避免或减少药物的并发症和副作用，药物治疗特别是使用左旋多巴不能突然停药，以免发生左旋多巴撤药性综合征。
2.1 保护性治疗保护性治疗的目的是延缓疾病发展而改善患者的症．状。
原则上，PD一旦被诊断就应及早予以保护性治疗。
临床上作为保护性治疗的药物主要是单胺氧化酶B型(MAO-B)抑制剂。
有多项临床试验提示，多巴胺受体(DR)激动剂也有神经保护作用，大剂量辅酶Q10的临床试验也具有神经保护作用，但需进一步试验证实。
2.2症状性治疗2.2.1 早期帕金森病治疗(Hoehn-Yahr Ⅰ~Ⅱ级)1.何时开始用药：疾病早期若病情未影响患者的生活工作能力，应鼓励患者坚持工作，参加社会活动和医学观察，可暂缓给予症状性治疗用药；若病情影响患者的日常工作生活能力，则开始症状性治疗。
2.首选药物原则：⑴年龄<65岁的患者且不伴有智能减退的患者可选择①非麦角类DR激动剂；②MAO-B抑制剂加维生素E；③金刚烷胺，若震颤明显而其他抗PD药物治疗效果不佳则可加用抗胆碱能药物；④复方左旋多巴+儿茶酚-氧位甲基转移酶(COMT)抑制剂，即斯达力沃；⑤复方左旋多巴多在①、②、③治疗效果不佳时加用。
帕金森病的诊断与治疗ppt课件 (1)全
共同的表现是体位性低血压。
体位性低血压
75%的MSA有体位性低血压 59%收缩压和舒张压在体位改变时差异 20/10mmg 46%收缩压和舒张压在体位改变时差异 30/15mmg
体位性低血压提示自主神经功能衰竭。
泌尿生殖功能障碍
非典型帕金森综合征的病理分类： 基于包涵体内成份
帕金森综合征
帕金森病
帕金森叠加综合征
继发性 帕金森综合征
遗传变性性 帕金森综合征
多系统萎 缩
路易体痴 呆
进行性核 上性麻痹
皮质基底 节变性
突触和蛋白病
突触核蛋白Multiple System Atrophy
帕金森病诊断思路
第一步 帕金森综合征的诊断
运动迟缓加下列至少一条 1. 肌强直 2. 4-6Hz的静止性震颤 3. 姿势不稳（排除原发性视力、前庭、小脑或
深感觉障碍）
帕金森病诊断思路
第二步 排除非帕金森病的帕金森综合征 1. 有阶梯样进展、帕金森样表现的重复卒中病史。 2. 重复性头部外伤史。 3. 肯定的脑炎病史。 4. 在症状出现之前接受神经安定剂治疗。 5. 超过一个月家族成员有类似病史。 6. 持续性缓解。 7. 发病3年后严格的单侧表现。 8. 有核上性凝视麻痹。 9. 持续小脑体征。 10. 早起严重的自主神经障碍。 11. 早期严重痴呆（记忆障碍、失语和失用）。 12. 病理征阳性。 13. CT检查发现脑肿瘤或交通性脑积水。 14. 排除吸收障碍后，大剂量左旋多巴治疗无效。 15. 有MPTP接触史。
1912年由 Lewy先生发现。
嗜伊红包涵体。
主要成分为α-突触核蛋白，还有泛素、 蛋白酶体成分及热休克蛋白等。
帕金森病诊断和鉴别诊断PPT课件
药物治疗的目标是改善患者的运动症 状，提高生活质量，延缓疾病的进展。
药物治疗过程中需注意药物的副作用 和不良反应，如恶心、呕吐、头晕等， 及时调整药物剂量或更换药物。
手术治疗
对于药物治疗效果不佳或出现 严重副作用的患者，可以考虑
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检查患者是否存在肌强直、静止性震 颤、运动迟缓等症状。
辅助检查
实验室ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ查
血尿常规、肝肾功能、甲 状腺激素等检查，以排除 其他可能导致类似症状的 疾病。
影像学检查
头部CT或MRI检查，以排 除其他可能导致类似症状 的疾病，如脑血管病、脑 肿瘤等。
神经电生理检查
脑电图、肌电图等检查， 以了解脑部和肌肉的电生 理变化。
保持适度的运动，均衡的饮食，避免吸烟和过量饮酒，这些都有 助于降低患帕金森病的风险。
控制慢性疾病
控制高血压、糖尿病等慢性疾病，这些疾病可能会增加患帕金森病 的风险。
避免接触有毒物质
避免长时间接触农药、重金属等有毒物质，这些物质可能增加患帕 金森病的风险。
控制策略
药物治疗
药物治疗是控制帕金森病症状的 主要方法，包括左旋多巴、多巴
流行病学
帕金森病在老年人中较为常见，全球患病率约为1%左右。
影响
帕金森病对患者的日常生活和工作能力产生严重影响，同时 也给家庭和社会带来巨大的经济和护理负担。
02 帕金森病的诊断
诊断标准
01
02
03
运动迟缓
表现为随意动作减少、变 慢，如面部表情僵硬、书 写困难、手部精细动作不 协调等。
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帕金森病诊断思路
第一步 帕金森综合征的诊断
运动迟缓加下列至少一条 1. 肌强直 2. 4-6Hz的静止性震颤 3. 姿势不稳（排除原发性视力、前庭、小脑或
深感觉障碍）
帕金森病诊断思路
第二步 排除非帕金森病的帕金森综合征 1. 有阶梯样进展、帕金森样表现的重复卒中病史。 2. 重复性头部外伤史。 3. 肯定的脑炎病史。 4. 在症状出现之前接受神经安定剂治疗。 5. 超过一个月家族成员有类似病史。 6. 持续性缓解。 7. 发病3年后严格的单侧表现。 8. 有核上性凝视麻痹。 9. 持续小脑体征。 10. 早起严重的自主神经障碍。 11. 早期严重痴呆（记忆障碍、失语和失用）。 12. 病理征阳性。 13. CT检查发现脑肿瘤或交通性脑积水。 14. 排除吸收障碍后，大剂量左旋多巴治疗无效。 15. 有MPTP接触史。
多巴胺转运体显像（11C-CFT PET）:
多巴胺转运体（DAT） 是一种位于多巴胺神经元突触 前膜上的多巴胺转运蛋白 其功能是将释放至突触间隙的 多巴胺通过主动转运再摄取回 突触前，以保证突触的正常生 理功能。
多巴胺转运体显像（11C-CFT PET）:
可以用于评价纹状体突触前的多巴胺能神经纤维末梢的功 能状态
黑质纹状体多巴胺能系统突触前病变 多巴显像 多巴胺转运体（DAT）显像 Ⅱ型囊泡单胺转运体（VMAT2）显像-DTBZ
黑质纹状体多巴胺能系统突触后病变 多巴胺D2受体显像
[18F]-氟多巴PET检测DA神经元数目
[18F]-氟多巴是L-dopa的同类化合物，能透过血脑屏障，被黑质-纹 状体神经元摄取，其摄取量可反映突触前多巴脱羧酶的活性，从而间接 反映黑质DA能神经元的数目和病情的严重程度。
经颅超声TCS
在90%以上的帕金森病患者 中 经颅超声（TCS）可以显 示特征性的黑质高回声(伴 有中缝核回声缺失)。 这种特征在病程中稳定存 在，可能反映了此处与蛋 白结合的铁增加。
帕金森病的结构影像学检查
高场强MRI+特殊序列下显示 PD黑质铁沉积及细胞数量减少
对照
PDቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
帕金森病的结构影像学检查
帕金森病的发病机制
• 氧化应激 • 线粒体功能障碍 • 钙超载 • 细胞凋亡 • 兴奋性氨基酸毒性 • 神经免疫炎症
帕金森病的病理变化
路易小体（ Lewy bodies ）
1912年由 Lewy先生发现。
嗜伊红包涵体。
主要成分为α-突触核蛋白，还有泛素、 蛋白酶体成分及热休克蛋白等。
分布于黑质；随着病理学研究的进展，发 现其还见于蓝斑、基底节、大脑皮质、脑干、 脊髓、交感神经节及心脏神经丛等。
帕金森病诊断思路
帕金森病的神经生化改变
正常
多巴胺
PD
乙酰胆碱
帕金森病的临床表现
运动症状 静止性震颤 肌强直 动作迟缓 步态和姿势障碍
非运动症状 神经精神症状 睡眠障碍 自主神经功能紊乱 感觉异常
帕金森病的结构影像学检查
无特异性改变，可排除其他因素诱发的帕金森综合征。 计算机断层扫描（CT）：可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等。 磁共振成像（MR)：可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等。
PD黑质-纹状体系统的生物学标记物
黑质多巴胺能神经元 经颅超声可显示此处的“铁沉积” 特殊的MRI技术
黑质多巴胺能神经元的突触前末梢 分子影像学技术显示特征性的酶、蛋白质 多巴、多巴胺转运体和VMAT2等的PET分子影像
纹状体的多巴胺受体（突触后） 多巴胺受体的PET分子影像
纹状体、丘脑和皮层等的代谢状态 以FDG为代谢底物的PET分子影像
多巴胺能神经
1.黑质-纹状体系 2.脚间核边缘系
(隔区、杏仁体、扣带回) 3.下丘脑弓状核正中隆起系
帕金森病的结构影像学检查
多巴胺能神经元突触代谢
TH
presynapticskt
VMAT2
HVA
COMT
MAO
DOPAC
MAO
3MT COMT
DA
postsynapticskt
黑质纹状体多巴胺能系统成像
DAT显像被认为是目前最敏感的PD分子影像标记物 DAT示踪剂的摄取可能会低估多巴胺神经纤维末梢
DAT可能潜在受代偿调节机制的支配 DAT的表达会随着纹状体多巴胺水平变化而变化，受
多巴胺能药物的影响 DAT表达减少导致突触间多巴胺水平波动幅度增高，运动
障碍发生的风险更大。
多巴胺D2受体功能显像
PD
帕金森病的结构影像学检查
高场强MRI显示PD的黑质病变
PD
对照
多巴胺能神经元突触代谢
PD主要病理改变 黑质致密带多巴胺能神经元发生退行性病变，造成黑 质纹状体通路中多巴胺能递质的减少。 纹状体的多巴胺能神经元末梢突触中集中反映了PD主 要病理改变。 观察位于纹状体的发自多巴胺能神经元的末梢，间 接反映黑质多巴胺能神经元的状态
多巴胺受体分为D1（D1，D5）型和D2（D2，D3，D4） 型，新纹状体主要含有D1、D2受体亚型。
PD 早期多巴胺D2受体上调 中晚期多巴胺D2受体下调
帕金森病的诊断
应采用与病理诊断相符合的临床特征进行诊断，而不是基 于医生经验来诊断？ 通过临床-病理对照研究筛选、验证与病理诊断相符合 的临床特征 基于上述特征建立PD临床诊断标准 英国脑库帕金森病诊断标准（1992年） 该标准诊断对于病理诊断的阳性预测率（PPV）达 到98.4%
帕金森病的诊断与治疗-2013-6-6(1)
帕金森病
1917年 英国医师 James Parkinson 震颤麻痹简论 最常见的神经变性疾病之一
静止性震颤 运动迟缓 肌强直 步态和姿势障碍
帕金森病的病因
遗传
PARK1-13
65岁以上患病率 男性1.7% 女性1.6%
老化
PD
环境
除草剂 杀虫剂 鱼藤酮 异喹啉类化合物
通过辅助检查方法“在体”检测PD特征性的结构、代谢变 化 通过分子影像学方法检测黑质纹状体通路上特征性代 谢过程 通过结构影像学方法检测黑质病变等
帕金森病诊断思路
➢ 英国帕金森病协会脑库帕金森病诊断标准 ➢ 第一步： 帕金森综合征的诊断 ➢ 第二步： 排除非帕金森病的帕金森综合征 ➢ 第三步： 确认帕金森病的诊断