鳃弓综合征
第一二鳃弓综合征正颌治疗进展精品PPT课件
overview
第一、二鳃弓综合征，也可叫半侧颜面短小症（大小脸） 、大口畸形、面横裂， 其中半侧颜面短小畸形(hemifacial microsomia)这个病名是由Gorlin和Pindborg于1964 年提出的。第一、二鳃弓综合征是人体胚胎发育的第一二鳃弓发育不全导致的颜面 口角，耳及腮腺面神经等发育不良的综合表现，同时伴有面神经发育不全。发生率 大约为1/3 500~1/5 600活婴，家族性不明显，大多为散发，无明确的遗传性基因变 异，男女发病率及左右侧发病率无明显差异。
• HFM-正颌手术合并DO治疗
• 对于中重度的成年鳃弓畸形患者，DO合并正颌外科治疗的方式应作为可供选 择的方式之一，特别适用于升支高度相差较多地患者；
• 更好的软组织适应性，咬合关系更好地保持，以及分期手术更准确地面型预 测；
• 治疗周期长，费用昂贵以及对TMJ潜在地损伤； • 不适用于MIII型地患者。
• 筛选后得到主题相关文献16篇，典型文献8篇。
• 对于14岁以前得儿童，因骨骼生长潜力得不同，DO后无法准确控制颌骨生长 的程度，因此往往需要成年后的正颌治疗；
• 但尽管如此，从患者的心理上以及成年后正颌治疗的难易度来说，14岁之前 的DO治疗是必要的；
• 对于成年患者，若未曾行相关治疗，单纯的DO治疗+轮廓修整也是可行的治疗 选择。
• 以MeSH主题词“Goldenhar Syndrome”+“Orthognathic Surgery”搜索Medline 数据库，搜索得11篇相关文献；
• 以关键词“hemifacial macrosomia”+ “Orthognathic Surgery”搜索Medline数据 库，搜索得41篇相关文献；
第十三章 牙颌面畸形
第十三章牙颌面畸形提要牙颌面畸形是一种因颌面骨骼生长发育失调引起的颌面形态异常与咬合关系错乱，严重影响患者的容貌与牙颌功能，以研究和诊治牙颌面畸形为主要内容的学科称为正颌外科。
通过本章的理论学习与实习教学，须掌握牙颌面畸形的定义、分类以及正颌外科的矫治原则，熟悉外科一正畸联合治疗牙颌面畸形的程序和步骤，了解临床常用的正颌外科术式与方法。
第一节牙颌面畸形与正颌外科牙颌面畸形（dentomaxillofacial deformities）是一种因颌骨生长发育异常引起的颌骨体积、形态结构以及上、下颌骨之间及其与颅面其他骨骼之间的位置关系失调，表现为颜面外形异常，咬合关系错乱与口颌系统功能障碍，又称为骨性错 （skeletal malocclusion）。
据国内外流行病学调查资料显示，人群中约有40%有错 畸形，其中约5%为颌骨发育异常引起的牙颌面畸形。
以研究和诊治牙颌面畸形为主要内容的学科称为正颌外科学（orthognathicsurgery），它集口腔颌面外科学、口腔正畸学、美学、心理学、解剖生理学、围手术学以及麻醉学等相关学科的新理论和新技术为一体，特别是采用现代外科手术与口腔正畸治疗相结合的方式，通过颌骨专用手术器械，矫治通常由单独的正畸或手术治疗难达到满意效果的骨性牙颌面畸形。
采用手术矫治颌骨发育性畸形由Hullihen于1848年创用，至19世纪末到20世纪初才在欧洲及北美得到发展，特别是20世纪70年代以来，以美国口腔颌面外科医生Bell为代表的学者们，在颌骨及颌周组织血供的应用解剖，以及上、下颌骨各型骨切开术后的血流动力学变化方面进行了一系列动物实验研究，取得了突破性的进展，为各种骨切开术通过牙一骨复合组织瓣的带蒂异位移植达到矫治目的提供了科学依据，从而奠定了现代正颌外科的生物学基础。
外科与口腔正畸联合治疗牙颌面畸形原则的确立与实施，正颌手术的不断改进与创新以及各种高效颌骨动力手术系统的开发与应用，使牙颌面畸形的治疗技术日趋完善，取得了颜面形态与牙颌功能俱佳的矫治效果，成为口腔颌面外科学中基础与临床、理论与实践相结合，进展迅速，成果显著的一个新领域。
第一、二鳃弓综合征1例报道
常 下 颌 骨平 均 骨 量 ２ １ ｒ 相 比 有 明 显 减 小 。 ０４８ｍｎ Ｓｎａ ａｉ ａｔｍ ｒ ａ等… 报道 了利用 牵 张成 骨进 行 下 颌 骨 畸 形 的修 复。 牵张成 骨术 的主要 优 点在 于 可 以在 畸形 形 成 的早 期及 时阻止 其 发展 ， 并且 无 需 软 组 织 或皮 瓣修 复 ， 以通 过 引导 生长 。 牵 张 成 骨 时通 常 将 下 可 颌骨的生长控制在 １ ／ ， 颌 骨则不应超 过 ３ ｍｍ ｄ 上 ｍ ／ ｍ ｄ的 生长速 度 Ｊ 。手 术 中应遵 循 的原则 和 达 到
查， 认为该综合征与遗传相关性较小， 但基于发病率 低、 病例样本量小， 分析结果有待进 一步考证。患者 母 亲在 妊娠 期 间有缺 氧 、 血 压 或 接触 化 学致 畸 剂 高 等 可能导 致该综 合征 的发 生。本 报道病 例 患者母 亲 在妊娠期 间有 口服治疗胆结石药物史。 目 前被广泛认 同的发病机制是镫骨动脉假说。 该假 说认 为在妊 娠期 ３ ４ ｄ时 ， 种 相 关刺 激 因 ３～ ０ 各 素致使 第一 、 鳃 弓附近 出血或供 血 不足 ， 二 咽升 动脉
占２ ％ ； 累下颌 骨 的平 均 骨量 约 １ ８ ７ｎｎ ， 正 ５ 受 ４ ３ Ｉ 与 Ｉ
形 的总 称 … 。发 病 率 为 １ ４ ０ ／ ０ ０～１ ５ ０ 。男 女 比 ／００
例为３２ 右侧与左侧发病 比率约 ３２ 约有 １％ 患 ：， ：， ０
者 同时伴 发唇腭 裂 Ｊ 。
ｇ ａ ｒ ｏｓｕ ｔｎ ｉ ｐｔ ｎ ｉ ｅ ｉｃ ｉ ｓｍａ Ｊ ． ｉ ｃｎｔ ｃ ｏ ａｅ ｔ ｗｔ ｈｍｆ ｉ ｍ ｃ ｏ ｉ ［ ］ ｃ ｅ ｌ ｒ ｉ ｎ ｉ ｓ ｈ ￣ａ ｌ ｍ
口腔颌面外科学习题库(含答案)
口腔颌面外科学习题库（含答案）一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1.影响下颌骨骨折骨折段移位的最主要因素是A、骨折部位B、外力大小与方向C、颌骨的重力D、咀嚼肌的牵拉作用E、骨折线走行方向正确答案：D2.第二鳃裂瘘的外口常见于A、胸锁乳突肌前缘下1/3处B、下颌角处C、耳垂周围D、颈中上1/3.胸锁乳突肌前缘处E、颈中下1/3.胸锁乳突肌前缘处正确答案：E3.不属于心脏病拔牙绝对禁忌证的是A、完全性右束支传导阻滞B、充血性心力衰竭C、频发的室性早搏，未治疗D、前壁心肌梗死一个月E、不稳定性心绞痛正确答案：A4.通常不会发生恶变的是A、牙源性角化囊性瘤B、甲状舌管瘘C、皮脂腺囊肿D、鳃裂囊肿E、囊性水瘤正确答案：E5.异物阻塞咽喉部导致的窒息应当A、使伤员处于头低侧卧位或俯卧位B、迅速用手指或器材掏出或用吸引器吸出阻塞物C、尽快行气管切开术D、尽快行环甲膜切开术E、用大针粗线牵出舌正确答案：B6.某患者拔牙，注射局麻药后立即发生头晕、胸闷、面色苍白、全身冷汗、四肢厥冷无力、脉快而弱、恶心，其发生的局麻并发症应为A、颈交感神经综合征B、神经损伤C、晕厥D、过敏反应E、中毒正确答案：C7.患者，女，24岁。
因车祸造成面部外伤。
x线片显示右侧上颌骨骨折，骨折线横过鼻背、眶部，经颧骨上方到达翼突。
正确的诊断是A、鼻骨骨折B、LeFortⅢ型骨折C、LeFortⅡ型骨折D、颧弓骨折E、LeFortI型骨折正确答案：B8.比较理想的冷冻麻醉药是A、丁卡因B、利多卡因C、氯乙烷D、普鲁卡因E、可卡因正确答案：C9.牙挺使用的原则中不包括A、不可以邻牙作支点，除非邻牙一并拔除B、颌水平的颊舌侧均不能作支点，除非拔除智齿或颊舌侧需去骨者C、必须以手指作保护，以防牙挺滑脱D、用力必须有控制，用力方向必须正确E、可兼作骨凿，用于正确答案：E10.患者男性，因交通事故造成面部外伤而来诊。
x线片显示上颌骨骨折，骨折线横过鼻背、眶部，经颧骨上方达翼板。
腭裂诊疗指南(2022年版)
腭裂诊疗指南（2022年版）一、概述腭裂是发生率仅次于唇裂的面部发育异常。
腭部组织包括软腭、硬腭和牙槽突三部分，由胚胎时期两侧前腭突和侧腭突发育融合形成。
在胚胎发育6～12周时，受遗传或胚胎环境因素影响，胚突的正常发育及相互联接融合过程受到阻碍所导致。
两侧前腭突和侧腭突融合自前向后顺序完成，因此不同时期的融合障碍会导致不同类型的腭裂。
最轻微类型是单纯悬雍垂裂，其次是软腭裂、部分硬腭裂和完全性腭裂。
腭裂可以单独发生，也可与唇裂伴发。
根据发生部位可以分为单侧腭裂和双侧腭裂。
根据是否伴发其它畸形，可将腭裂分为单纯性腭裂和综合征性腭裂两大类。
腭裂患者存在吸吮、进食、语言及听力等生理功能的障碍，且咬合紊乱及上颌骨发育不良的发生率也高于正常人群。
单纯腭裂伴发其他畸形的比例较高，约占30%～50%，如先天性心脏病，小下颌等。
经包括外科手术在内的综合序列治疗，腭裂可获得良好的治疗效果。
二、适用范围适用于所有出生时即发生的不同程度的腭部发育缺陷异常，包括常见的单侧腭裂或唇腭裂，双侧腭裂或唇腭裂和腭隐裂，以及少见的半侧腭部发育不足、先天性腭咽闭合不全等类型患者，这些患者需要接受外科手术治疗、正畸治疗和语音训练等综合治疗。
三、诊断（一）临床表现腭裂的主要表现是上腭部正中部分裂开或全部裂开。
自悬雍垂至牙槽突可见不同程度的裂开，包括悬雍垂裂、软腭裂、软腭及部分硬腭裂，以及全腭部完全裂开。
腭裂间隙和形态有多样性，腭裂形态一般呈前窄后宽的倒“V”型，也见有倒“U”型，即裂隙前后同宽。
倒“U”型腭裂多伴有不同程度的小下颌畸形。
部分或完全硬软腭裂可见梨骨，梨骨偏向一侧或可居中存在。
裂隙可伴发双侧牙槽突裂或单侧牙槽突裂。
腭裂可单独存在，也可伴发唇裂。
少见的腭裂形态还包括腭隐裂，悬雍垂分叉、软腭中央有黏膜透明带、硬腭后缘缺损；有些患者可存在半侧软腭发育不足，甚至缺如。
腭裂导致口鼻腔相通，会直接引起饮食时鼻腔反流现象。
另一重要影响是可能会影响语音功能，导致过高鼻音和鼻漏气,甚至继发不良发音习惯。
产前超声筛查第一、二鳃弓综合征胎儿1例
中国医学影像学杂志2018年第26卷第8期妇产科影像学•个案产前超声筛查第一、二鳃弓综合征胎儿1例王丽旻，荆春丽*，张鹏，王慧大连市妇幼保健院，辽宁大连116033；*通讯作者荆春丽 jcl5000@【关键词】Goldenhar综合征；超声检查，产前；胎儿；病例报告【中图分类号】R714.53；R445.1 【DOI】10.3969/j.issn.1005-5185.2018.08.0171 病例简介女，38岁，G2P1，第一胎正常，于2016年9月孕23周在大连市妇幼保健院行系统超声检查。
无家族性遗传病史。
孕前及孕期无内科疾病、无不良环境及药物接触史等。
产前超声于口唇冠状切面及颜面矢状切面连续动态扫查时发现右侧口角外侧肉赘样包块，大小0.60 cm×0.55 cm，彩色多普勒显像未显示肉赘内血流信号；颜面三维表面成像显示口唇皮肤连续，肉赘位于口角外缘。
分别于孕30周、34周超声随访，肉赘略有增大，为1.10 cm×0.85 cm，三维成像显示合并附耳。
其他系统未见明显异常。
于孕41周经阴道分娩一男婴，体重3450 g。
出生后证实口角肉赘及附耳与产前三维成像一致。
患儿左、右红唇不对称，口角向右侧横行裂开，吸吮时口唇闭合不良，合并先天性腭裂，见图1。
图1女，38岁。
产前超声颜面三维成像显示口唇皮肤连续，肉赘位于右侧口角外缘（箭，A）；出生后大体观示肉赘（箭，B）2 讨论第一、二鳃弓综合征又称为半侧颜面短小畸形、Goldenhar综合征、眼-耳-脊柱发育不良综合征、面-耳-脊柱序列征等[1]，是第一、二鳃弓以及其间的第一鳃裂和颞骨始基在胚胎早期发育异常引起的一组少见的先天性畸形[2]，临床表现为：①眼部病变：眼球皮样囊肿、眼睑缺损、皮脂瘤、内眦赘皮、小眼畸形、斜视、眼距增宽等；②耳畸形：附耳、耳前瘘管、小耳、外耳道闭锁甚至听力障碍；③颜面畸形：面部骨骼发育不良、颜面部不对称、面横裂、唇腭裂、面部肌肉发育不良、面颊部皮赘或窦道等；④脊柱畸形：半锥体、椎体融合、脊柱裂、脊柱侧弯等。
手术讲解模板：骨、软骨或骨代用品充填矫正术
手术资料：骨、软骨或骨代用品充填矫正术
概述： 临床上充填部位主要在眶下部、颧骨基部、 下颌骨升支及体部等。颞区域解剖（图 10.11.4.3-1，10.11.4.3-2）。
手术资料：骨、软骨或骨代用品充填矫正术
概述：
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概述：
脱矿骨、骨基质明胶、深低温冷冻骨等； 非生物性高分子材料；羟基磷灰石、硅橡 胶等。这些材料中仍以自体骨或软骨组织 较为理想，生物相容性好，植入后吸收率 极低，异物排斥现象少等。但在临床工作 中，各种因素较多，术者应全面考虑病人 的全身和局部情况，结合各类材料的特点， 选用充填材料。
术后护理：
4、隆鼻失败修复手术后应该按处方服yao， 因为阿司匹林或含有阿司匹林的感冒yao， 维生素B可能引起出血，所以绝对不可以 服用；
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术后护理： 5、鼻子内侧的结痂或伤口不能强行扯下 来或用手触摸；
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术后护理： 6、隆鼻失败修复术后请不要驾驶车辆或 从事高空作业。
术后处理： 2.术后应用止血药和抗生素，防止出血和 感染发生。
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Байду номын сангаас术后处理： 3.术后24～48h拔除引流条。
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术后处理： 4.术后5～7d拆除缝线。
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并发症： 1.感染。
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适应证：
1.适用于颌骨先天性发育不全（如第一、 二鳃弓综合征），后天性发育不良（如生 长发育期颌骨创伤、感染后所致者），颌 骨萎缩或颌骨进行性吸收导致的面部塌陷 畸形。
鳃弓综合征PPT课件
查体: 体重3300g,除面部畸形外,无其他异常
1.右耳畸形：耳廓呈叶状
肉团, 外耳道闭锁。
2.口腔有软腭裂。
3.听力筛查：右耳未通过,
例1
左耳正常。
超声检查: 心脏卵圆孔3.6mm，腹内脏器正常
3
生后6周复查：有右侧周围性面瘫。 染色体检查：未见异常。
右侧半面麻痹： 眼裂大 额纹消失 鼻唇沟浅 口角耷拉 左侧半面正常
例3
超声检查：心脏及腹内脏器未见异常 听力筛查：双耳未通过, 6月复查通过
8
以上3例的共同特点： 外耳和面部软组织的畸形
外耳：耳赘、畸形 面部：唇裂、肉赘、面瘫 口腔：软腭裂
诊断：第一、二鳃弓综合征
9
病因
颜面骨和耳的发育均由胚胎第4-5周时期胚胎
头部的第一、二鳃弓演化而来 第一鳃弓分两支：
上颌突…上颌骨、腭骨、颧骨
合并畸形的几率，各家差异甚大， 1997年 Lin氏： 35/50例（70％） 2000年Garzena氏：4/80例（4.73％） 同期正常新生儿畸形年来发现染色体 22q11区有微缺失是引起 先心病等多种畸形的病因,其中也包括本病。 Wilson 等称为 CATCH 22综合征
第一、二鳃弓综合征
A1
A2
B
C
D
C
D1
D2
1
第一、二鳃弓综合征
胚胎第一、二鳃弓发育异常引起的 外耳、颜面软组织，及 上、下颌骨等………一组畸形。 临床并非十分少见，先报告3例， 另1例歪嘴哭需作鉴别诊断。
2
例1. 男，G1P1，胎龄38周，顺产，无窒息。
母35岁体健，无孕期合并症，无药物及有害
物质接触史，无家族史。
上颌突
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⑴ 耳赘（附耳）及耳窦： 临床常见，可占新生儿的1%
耳赘：覆有皮肤 结节或肉赘 内含或不含软骨 多位于耳屏前方 也可位于耳与口角的连线上
耳窦：为一浅凹陷或盲管 多位于耳轮上行部前缘 少数位于耳前
耳赘（副耳）：第一鳃弓过度发育所致， 沿耳屏到口角线上大小不同的赘生物
例3
超声检查：心脏及腹内脏器未见异常
听力筛查：双耳未通过, 6月复查通过
以上3例的共同特点： 外耳和面部软组织的畸形
外耳：耳赘、畸形 面部：唇裂、肉赘、面瘫 口腔：软腭裂
诊断：第一、二鳃弓综合征
病因
颜面骨和耳的发育均由胚胎第4-5周时期胚胎
头部的第一、二鳃弓演化而来 第
一鳃弓分两支：
上颌突
1-4鳃弓
父
子பைடு நூலகம்
门头沟妇幼 2011
耳前瘘管：耳廓发育过程中结节融合不全而产生瘘管
母
女
4岁
右耳
右耳
左耳
左耳
外祖母也有
京煤 2009
左耳继发 感染多次
少数耳赘、耳窦病例可伴听力障碍。 也可为一些多发畸形的合并表现，如：
眼-耳-脊柱综合征 （Treacher Collins syn.）
巨体巨舌综合征 （Beckwith syn. ）
因此，可在 12岁以后或成人期，再行外耳 再造术及外耳道整形术。
例4 应与歪嘴哭综合征鉴 别 外耳附件 歪嘴哭 小头畸形 先心病（室缺）
例4
两侧额纹、眼裂、鼻唇沟正常, 两侧对称。 哭时左侧口角歪向下,平时和笑时面容正常
例4 头颅CT
额叶及颞叶脑萎缩， 第3脑室、四叠体环 池、侧裂池、大脑 纵裂等均扩大, 有外部性脑积水 诊断：小头畸形，脑萎缩
8
各家报道不一
鉴别诊断
1.第一、二鳃弓综合征：外耳附件合并 歪嘴哭综合征、小头畸形、先心病
2.歪嘴哭综合征 合并外耳附件 小头畸形 先心病
1969年Cayler首先报道本病合并先心病， 并命名为心面综合征(cardiofacial syn.)。
发生率：2000年 Garzena报道： 34个月内出生的新生儿 11 643例中有 歪嘴哭80例（0.68%）,左46例,右34例
这组疾病具有明显的临床特征及遗传倾向, 60% 常染色体显性遗传 100% 的外显率及双侧对称性畸形
可诊断为特定疾病或综合征, 不属鳃弓综合征
2. 耳廓及面部软组织发育畸形： 这组疾病多称为第一、二鳃弓综合征， 多无遗传史，男: 女比例约为 1.6: 1 。 病损多为单侧，少数也可为双侧。
常见的临床表现有：
面部畸形： 右侧耳屏前有耳赘 右侧唇横裂（巨口） 患儿未查染色体
例2
例3.女,G1P1,胎龄37+3 周,剖宫产,无窒息。 出生体重3200g。母24岁, 无孕期合并症, 无药物史，无有害物质接触史，无家族史 查体：除面部畸形外, 余无异常
右耳屏前有耳赘， 右耳与口角的连线 近口角旁，有弯钩 状肉赘,1cm,无软骨
合并畸形的几率，各家差异甚大， 1997年 Lin氏： 35/50例（70％） 2000年Garzena氏：4/80例（4.73％） 同期正常新生儿畸形率 （3.3％）
另分类：CATCH 22 综合征
近年来发现染色体 22q11区有微缺失是引起 先心病等多种畸形的病因,其中也包括本病。
Wilson 等称为 CATCH 22综合征 C… 心 A… 异常面容 T… 胸腺发育不良 C… 腭裂 H… 低钙血症
第一、二鳃弓综合征
A1
A2
B
C
D
C
D1
D2
第一、二鳃弓综合征
胚胎第一、二鳃弓发育异常引起的 外耳、颜面软组织，及 上、下颌骨等………一组畸形。 临床并非十分少见，先报告3例， 另1例歪嘴哭需作鉴别诊断。
例1. 男，G1P1，胎龄38周，顺产，无窒息。
母35岁体健，无孕期合并症，无药物及有害
物质接触史，无家族史。
⑵ 耳廓畸形 耳廓畸形或缺失,可伴有外耳道闭锁 （软骨部、骨部、外耳道全段）
⑶ 面横裂（巨口症） 轻者口裂向外延伸，或称唇横裂 重者可延口角－耳屏连线裂开 或可呈沟状隐裂
治疗
轻微畸形：耳赘或口横裂等，可及早行 整形术。
严重畸形：如例1耳廓缺失者，随着年龄长 大耳廓也同时增长，到10岁后几乎停止生长达 到成人水平。
下颌突 人胚头部（第4周）
上颌突…上颌骨、腭骨、颧骨
下颌突…下颌骨、耳廓前部、 部分听小骨、半规管、 内耳迷路
第二鳃弓…… 耳廓后部、部分听小骨、面神经
第一、二鳃弓之间为第1鳃沟,形成外耳道和鼓膜
第1鳃沟
34 25 16
3 4 25 1 6
鳃沟两侧的间质 增生形成6个结节 （耳丘），围绕 外耳道口，演变 成耳廓。 第一鳃弓（1-3） 形成前半部 第二鳃弓（4-6） 形成后半部
患儿于1岁11月死亡
歪嘴哭综合征（不对称哭泣面）
面神经下颌缘支发育异常致降口角肌发育不全
颞支 颧支 腮腺丛
面神经
颊支
下颌缘支 降口角肌
半面麻痹
周围性 支麻痹
面下部麻痹 中枢性
口角歪斜 下颌缘
歪嘴哭综合征常合并其他畸形
%
心血管
50
头 颈 耳 上腭 45
肌骨
45
泌尿 生殖
25
中枢神经
25
消化
10
呼吸
与第一、二鳃弓发育有关的畸形， 称为第一、二鳃弓综合征。 包括两部分：
1. 上、下颌骨、面骨发育异常
2. 耳廓及面部软组织发育畸形
1. 上、下颌骨、面骨发育异常：如
2. ⑴ 下颌-颜面骨形成不良综合征又称
眼-耳-脊柱综合征（Treacher Collins syn.）
⑵ 唇腭裂 ⑶ 小下颌舌后坠综合征（Pierre-Robin syn.）
例1
面神经
砧骨 锤骨
面神经管
面神经在颞骨的通道 听小骨发育异常影响面神经通道
面神经核：上核、下核
面神经核
……….. …...
面上部肌肉 面下部肌肉
上核: 由两侧神经支配 下核: 由对侧神经支配
…..
中枢性麻痹
面下部麻痹 面上部由 对侧代偿
周围性麻痹
半面麻痹 上、下部 均麻痹
例2. 男, G1P1, 足月顺产, 母无孕期合并症, 无家族史。查体：除面部畸形外, 余无异常。
查体: 体重3300g,除面部畸形外,无其他异常
1.右耳畸形：耳廓呈叶状
肉团, 外耳道闭锁。
2.口腔有软腭裂。
3.听力筛查：右耳未通过,
例1
左耳正常。
超声检查: 心脏卵圆孔3.6mm，腹内脏器正常
生后6周复查：有右侧周围性面瘫。 染色体检查：未见异常。
右侧半面麻痹： 眼裂大 额纹消失 鼻唇沟浅 口角耷拉 左侧半面正常