双侧延髓内侧梗死-病例分享2019
变区达峰时间（TTP）延长，脑灌注量（CBF）灌注减低，右侧 基底节区及侧脑室旁病变区血容量（CBV）灌注减低； 结合临床，必要时进一步检查及复查。
随即脑血管造影检查 （09.16 12:30）
血管造影示：双肾动脉未见明显狭窄；右侧颈内动脉迂曲，起始部斑块形 成并轻度狭窄，右侧大脑中动脉M1段近分叉处中-重度（60%-70%）；左侧 颈内动脉迂曲，起始部溃疡斑块形成并轻度狭窄，造影剂滞留达40s以上， C4段局部轻-中度狭窄，左侧大脑中动脉M2下干轻-中度狭窄；左侧椎动脉 起始部迂曲，V4段动脉硬化表现，局部轻度狭窄；右侧椎动脉V3、V4交界 处次全闭塞（99%），右侧椎动脉全程血流缓慢；双侧大脑后动脉硬化，右 侧大脑后动脉局部中度狭窄；余造影所见动脉未见明显狭窄与畸形。分别 于右侧颈内动脉、右侧椎动脉动脉推注替罗非班12.5mg+生理盐水200ml之 4ml，狭窄血管均未见明显缓解。
半月前出现头晕，非旋 转性，伴间断行走 不稳，无明显肢体 麻木、无力，曾至 我院查头颅CT（ 2018.08.29）:额骨 局部缺如，考虑术 后改变，建议结合 临床;余无特殊。自 服药物治疗。
2天前出现肢体麻木， 左侧明显，左手尚 能持物，行走尚可 ，未予重视。
“咳嗽、咳痰”3天。
2小时（2018.09.16 08:30）前患者突发 眩晕、左侧肢体麻 木加重，伴言语不 清、双下肢无力， 遂来我院门诊，门 诊以“脑梗死”收 入我科；发病来， 患者神志清，精神 差，食欲一般，睡 眠尚可。
既往有脑出血病史， 再发脑干出血？
右侧椎动脉次全闭， 再发延髓梗塞？
3天前有上呼吸道感染史， 新发急性吉兰-巴雷综合征?
复查头颅CT
再次MRI检查 （09.16 20:50）
诊断意见：1.与09.16 11:33本院老片对比：
1.延髓异常信号，较前新 发，急性期脑梗塞？建 议结合临床；
2.右侧基底节区及侧脑室 旁异常信号，考虑亚急 性脑梗塞，同前；
0+0+0 0 0 0 +1 0 +1 +1 +1 +1 0 +1 0
治疗计划
08:30（最后正常） 10:30（入院时间） 2天前出现左侧肢体麻木 头颅CT右侧放射冠低密度影 脑出血病史-溶栓禁忌症
阿司匹林肠溶片 300mg
氯吡格雷片
75mg
பைடு நூலகம்
瑞舒伐他汀钙片 20mg
丁苯酞氯化钠注射液
100ml ivgtt bid
超声： 1.心脏内结构及血流超声检查未见明显异常; 2.左心收缩功能减退。
诊断
• 1.脑梗死（双侧延髓内侧） 大动脉粥样硬化性； • 2.高血压病3级 很高危； • 3.2型糖尿病； • 4.脑出血术后； • 5.社区获得性肺炎； • 6.高脂血症； • 7.右侧椎动脉V4段支架术后
吉兰巴雷综合征：
诊断依据--定位诊断
构音不清；双眼 水平眼震，咽反 射稍迟钝；
前庭神经核、疑 核
左上肌力Ⅳ级， 左下肢肌力Ⅲ+ 级，右下肢肌力 Ⅲ+级，左巴氏 征阳性；
双侧皮质脊髓束
左指鼻试验欠稳 准，跟膝胫试验 不配合；
小脑-脑桥联系 纤维
左侧肢体深浅感 觉减退；
右侧内侧丘系
椎-基底动脉系统
青年男性，急性 起病，主要表现 为头晕、左侧肢 体麻木、双下肢 无力，呈持续性
RVA
RVA
术后处理原则
给予改善循环、营养神经及对症处理.
17:00逐渐出现构音不清、四肢无力进行性加 重，呼吸急促、喉中痰鸣音重，经吸痰对 症治疗后，呼吸急促明显好转，血氧饱和 度从73%逐渐升至95~100%。神经系统查体 :嗜睡，精神差，言语不能，双侧瞳孔等大 等圆，直径3mm，对光反射灵敏，右眼球 固定，左眼球可见水平眼震，额纹对称， 咽反射不配合，四肢肌张力低，右上肢肌 力III级，左上肢及双下肢肌力II级，深浅 感觉不配合，共济运动不配合，双侧巴氏 征阳性；脑膜刺激征阴性。NIHSS评分18 分。洼田饮水试验不配合。
发病机制
延髓内侧由椎动脉和脊髓前动脉分支供血，其中延髓内侧上1/3由基底 动脉起始段和椎动脉旁分支供应，下2/3由双侧脊髓前动脉及其汇合而 成的前正中动脉延髓支供应；这些穿支动脉比较细小,有些直接穿行于 延髓实质内,血管影像学检查不能显示其走行和闭塞情况,只能结合梗死 灶与供血区的特点推测梗死与供血动脉的对应关系。 双侧延髓内侧梗死血管病理学改变以大动脉粥样硬化最为常见，其次是 小穿支动脉病变，另外也有栓塞、动脉夹层、动脉炎或合并先天血管变 异等病因报道。
完善影像学检查
头颅MRI+MRA+PWI(09.16)
CBF
CBV
MTT
TTP
诊断意见： 1.右侧基底节区及侧脑室旁异常信号，考虑亚急性脑梗塞； 3.额部手术改变； 3.双侧基底节区、侧脑室旁多发腔隙性脑梗塞； 4.脑白质脱髓鞘样改变； 5.双侧大脑中动脉M2段局部官腔纤细； 6.左侧椎动脉优势，右侧椎动脉、双侧大脑后动脉P2段局部官腔
急性脑血管病变
诊断依据--定性诊断
既往有高血压、 糖尿病病史；
头颅CT检查未见 出血；
血管动脉粥样硬 化病变危险因素
影像学证据提示 缺血性病变
缺血性脑血管病
NIHSS评分6分
1 2 3 4 5a 5b 6a 6b 7
8
9 10 11
意识 凝视 视野 面瘫 左上 右上 左下 右下 共济 感觉 语言 构音 忽视
头颅CT检查+入院诊断
诊断意见： 1.额骨局部缺如，考虑术后改变，建议结合临床； 2.双侧额叶低密度影，软化灶？ 3.双侧基底节区、侧脑室旁多发腔隙性脑梗塞； 4.双侧脑室旁低密度影，考虑脱髓鞘样改变； 5.右侧椎动脉颅内段钙斑；建议结合临床必要时高场MR检查；
• 1.脑梗死 大动脉粥样硬化性？； • 2.高血压病3级 很高危； • 3.2型糖尿病； • 4.脑出血术后； • 5.社区获得性肺炎？。
余同前。
再次DSA检查 （09.16 20:50）
造影示：右侧椎动脉V3、V4交界处次全闭塞（99%），右侧椎动脉全程血流缓慢， 引入微导管至右侧椎动脉V2段，撤出单弯导管，经微导管缓慢注入尿激酶20万U+生 理盐水40ml（1万U/分钟），狭窄血管未见明显缓解。术中再次与家属沟通，建议行 支架植入，充分告知家属风险，家属表示理解知情并签字。引入6F导引导管至V2远 段，引入微导丝至基底动脉，引入2.5mmx8mmApollo支架，准确定位后释放，复查 造影狭窄明显缓解，前向血流TICI3级，残余狭窄约20%，V4段与基底动脉汇合处重 度狭窄（约80%），应用2.5mmx8mm球囊扩张，复查造影狭窄明显缓解，经导引导 管缓慢注入替罗非班12.5mg+生理盐水200ml之8ml，10分钟后复查造影原狭窄段均通 畅。术中行两次CT检查，均未见出血。
支架置入术后查体
双肺呼吸音粗，可闻及湿性罗音，心律齐，未闻及杂音，双下肢无水 肿。神经系统查体:嗜睡，精神差，言语不能，双侧瞳孔等大等圆，直 径3mm，对光反射灵敏，右眼球固定，左眼球可见水平眼震，额纹对 称，咽反射不配合，四肢肌张力低，右上肢肌力II级，左上肢及双下肢 肌力I级，深浅感觉不配合，共济运动不配合，双侧巴氏征阳性；双侧 腱反射消失；脑膜刺激征阴性。NIHSS评分24分。洼田饮水试验不配 合。
射灵敏，双眼水平眼震，额纹对称，咽反射稍迟钝，四肢肌张力正 常，左上肌力Ⅳ级，左下肢肌力Ⅲ+级，右上肢肌力Ⅴ级，右下肢肌 力Ⅲ+级，左侧肢体浅感觉减退，右侧肢体浅感觉正常；左侧肢体位 置觉、震动觉稍减退；左侧肢体位置觉、震动觉稍正常；左指鼻试 验欠稳准，右指鼻试验稳准，跟膝胫试验不配合，左巴氏征阳性， 右巴氏征阴性，NIHSS评分6分，洼田饮水试验3级。
既往史、个人史、婚育史、家族史
“高血压”病史4余年，血 压最高至180/110mmHg，长 期服用“硝苯地平缓释片、 厄贝沙坦1片，qd”，血压控 制在130-140/90-100mmHg之 间。“2型糖尿病”病史2年 ，未用药治疗，未规律监测 ；“脑出血术后”4年，未 遗留明显后遗症。
出生于郑州市，经常居 留地郑州市；无寄生虫 疫水接触史；有吸烟史 10年余，20支/天；饮酒 量大；其他无不良嗜好 ，无工业毒物接触史， 无粉尘接触史，无放射 性物质接触史，无冶游 史。
结婚年龄26岁，配偶体 健，育有1子0 女，体 健。
父已故，母健在，无与 患者类似疾病，无家族 遗传倾向疾病。
体格检查
T36.7℃ P82次/分 R18次/分 BP:166/88mmHg（左侧） BP:172/94mmHg（右侧）
心肺听诊阴性。 神志清，精神差，构音不清；双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反
支持点：3天前有上呼吸道感染史 ，突然出现四肢瘫、感觉障碍、球 麻痹、呼吸困难；查体：四肢腱反 射消失。
视神经脊髓炎：
支持点：半月前有眩晕病史，突然 出现四肢瘫、感觉障碍，大小便障 碍；查体：四肢腱反射消失。
鉴别诊断
不支持点：查体：双眼水平眼震， 双侧锥体束征阳性；脑脊液检查未 见蛋白-细胞分离；头颅MRI示双 侧延髓内侧急性梗死。
实验室及其他检查
*
生化：低密度脂蛋白胆固醇：3.86mmol/L,糖化血红蛋白:6.7%；
电解质、心肌酶、心肌标志物、肝肾功能、血管炎四项、免疫全套、易栓症 、甲状腺功能、肿瘤标记物等正常范围；
血常规：白细胞总数、中性粒细胞比率、CRP及其他正常范围； 降钙素原：正常范围；
CSF（09.22）：ICP：140mmH2O,蛋白定量：0.38g/l，细胞数、病毒全套等 正常范围;寡克隆IgG带（脑脊液/血清）：阴性；NMO-IgG（血清）:阴性 （郑大一附院）。
其实你不懂我的“心”
内侧纵束
内侧纵束内侧纵束是由前庭神经核向中线两侧发出纤维，然后沿第四脑室底深方中线两侧纵行排列的上、下行复合纤维束，向上可止于第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经核，向下可至副神经核和颈髓前角。
参与完成平衡刺激引起的反射活动。
第一节内侧纵束综合征病因、临床表现和诊断又名核间性眼肌麻痹，简称MLF综合征。
【病因】病因为内侧纵束受损引起。
多为血管病变与脑干炎症，其次为多发性硬化、桥脑肿瘤(神经胶质瘤)、乙醇中毒、梅毒等，尤以脑血管病为多见，以桥脑的腔隙性梗死，即椎基底动脉系统深穿支的闭塞最为常见。
发病机理：一侧桥脑被盖部病变引起该侧内侧纵束(MLF)受损的结果。
一侧桥脑被盖部病变，使对侧已交叉支配该侧内直肌核的MLF受损，可引起病侧的核间性眼肌麻痹。
表现为向病灶对侧注视时，病灶侧眼球不能内收，但健侧眼球可以外展，而且辐辏运动正常，说明眼球内直肌麻痹并非由于动眼神经核及其纤维的病损所引起，而是MLF纤维损害所致。
【临床表现】临床表现分类不一，按Cogan分类，结合解剖生理及发病机理，可分4型。
1.前部型中脑动眼神经核的水平受损，病变侧眼球内收不能，对侧眼球外展正常，辐辏功能障碍。
2.中部型内侧纵束中部病损，病变侧眼球内收不能，对侧眼球外展正常，可有解离性眼震，辐辏正常。
3.后部型桥脑侧视中枢受损，病变侧眼球外展不能，对侧眼球内收障碍，辐辏正常。
4.一个半综合征桥脑被盖部损害，可出现一个半综合征。
此征是桥脑被盖部受损，包括一侧桥脑侧视中枢受损病灶眼外展不能，病灶对侧眼内收不能，即双眼均不能向病灶侧注视，则称为one；病灶对侧桥脑侧视中枢发出的纤维交叉至病灶侧的内侧纵束受损(向病灶对侧视)，对侧眼外展良好，病灶侧眼内收不能，此称为half。
【诊断】根据本征的发病机理和临床表现，以眼球侧视时出现不同协同运动障碍症状群的组合，可诊断内侧纵束不同部位损害的综合征。
可伴随其他症状，如眩晕、头痛、耳鸣、视力下降、复视、视野障碍。
第Ⅴ、Ⅶ颅神经障碍、上下注视麻痹、垂直性眼震、Horner征、构音障碍、吞咽困难、感觉异常及偏瘫均有助于诊断，重者可伴意识障碍。
脑梗塞的定位诊断
脑梗塞得定位诊断一、前循环脑梗塞1ﻫ、颈内动脉:侧支循环代偿良好,可不产生任何症状与体征。
ﻫ侧支循环不良:可引起同侧半球从ＴIA 到大面积梗塞,从对侧轻单瘫、轻偏瘫,同向偏盲到失语、失认、完全性偏瘫与偏身感觉障碍。
即表现为不同类型得大脑中动脉综合症2、大脑中动脉ﻫ完全MCA综合症(MCA近端主干闭塞):深部ＭCA综合症——对侧偏瘫,偏身感觉障碍＋浅部MＣA综合症—-对策同向偏盲与向对侧注视障碍,在优势半球可有完全性失语、按OCSP＊分型,完全性MＣA综合症就就是完全前循环综合症(TＡＣS):(1)、脑损害对侧得偏瘫,(２)、对侧得同向偏盲,(3)、新得高级皮质功能障碍(言语困难,空间定向力障碍、一般均有意识障碍,常使神经系统检查无法准确进行。
ﻫ深部ＭＣＡ综合症(单至数条ＭCＡ中央支闭塞):对侧偏瘫,偏身感觉障碍、ﻫ如果从皮质吻合支来得血流很有效,也可以只表现中央支闭塞症状即整个对侧偏瘫(头面,上肢、下肢)与偏身感觉障碍、构音障碍,而没有皮质功能缺损症状。
ﻫ浅部MCA综合症:上部皮质支闭塞可出现中枢性面瘫及舌瘫,上肢重于下肢得偏瘫,优势半球可有运动性失语;下部皮质支闭塞可有感觉性失语,头与双眼转向病灶侧。
(藿称对策注视麻痹),对侧同向偏盲或上相限盲,或空间忽视。
ﻫ3、大脑前动脉ﻫ主干闭塞引起对侧下肢重于上肢得偏瘫、偏身感觉障碍,一般无面瘫。
可有小便难控制。
通常单侧大脑前动脉闭塞由于前交通动脉得侧支循环得代偿,症状表现常不完全。
偶见双大脑前动脉由一条主干发出,当其闭塞时可引起两侧大脑半球内侧面梗塞,表现为双下肢瘫、尿失禁、强握等原始反射及精神症状。
4、脉络膜前动脉闭塞常引起三偏症状群,特点为偏身感觉障碍重于偏瘫,而对侧同向偏盲又重于偏身感觉障碍,有得尚有感觉过度、丘脑手、患肢水肿等。
二、后循环脑梗塞(ＰOCI)1ﻫ、椎基底动脉梗塞灶在脑干、小脑、丘脑、枕叶及颞顶枕交界处。
基底动脉主干闭塞常引起广泛得桥脑梗塞,可突发眩晕、呕吐、共济失调,迅速出现昏迷、面部与四肢瘫痪,去脑强直、眼球固定、瞳孔缩小、高热、甚至呼吸及循环衰竭死亡、椎基底动脉体征得共同特点就是下列之一(1) 交叉性瘫痪:同侧脑神经瘫(单或多)伴对侧运动与/或感觉功能缺失;ﻫ(2) 双侧运动与/或感觉得功能缺失。
脑血管病
脑血管病（CVD）1对缺血，缺氧最敏感——大脑皮质第3、4层，海马神经元。
2对缺血，缺氧耐受性最高——脑干运动神经核。
CVD的病因：1血管壁病变：高血压性动脉硬化，动脉粥样硬化所致最常见。
2心脏病、血流动力学改变。
3血液成分和血流变学改变。
4其他原因。
CVD的治疗原则：挽救生命、降低残疾、预防复发、提高生活质量。
第一节短暂性脑缺血发作（TIA）发病机制：1血流动力学改变：存血管狭窄，在血压急剧波动下导致原来靠侧枝循环支持的脑组织发生一过性缺血。
特点：临床症状刻板，发作频率较高，发作时间短<10min。
2微栓子形成：特点：临床症状多变，发作频率不高，发作时间长（数十分~2h）。
3其它因素：盗血综合症，血液疾病等。
临床表现：1一般特点：TIA好发于中老年人（50~70岁），男>女，存在高危因素与疾病2颈内动脉系统TIA：a 大脑中动脉（MCA）供血区的TIA。
b 大脑前动脉（ACA）供血区的TIA.c 颈内动脉（ICA）主干TIA——眼动脉交叉瘫，Horner交叉瘫。
3 椎-基底动脉系统TIA：符合典型或不典型的脑干缺血综合症特殊类型：a 跌倒发作：下部脑干网状结构缺血所致。
b 短暂性全面遗忘症（TGA）：大脑后动脉颞支缺血——边缘系统的颞叶、海马、海马旁回、穹窿。
c 双眼视力障碍发作：双侧大脑后动脉距状支缺血所致。
诊断：PWI/DWI, CTP和SPECT有助于诊断。
鉴别诊断：1EP的部分性发作。
2梅尼埃病3心脏疾病、阿斯综合症、病窦综合症、室速、室颤等。
4其他疾病。
治疗：目的：消除病因，减少和预防复发，保护脑功能。
1 病因治疗。
2 预防治疗：A 抗血小板凝集剂。
B 抗凝药物：适应症：a 心源性栓塞性TIA伴房颤和冠心病的患者。
b 频繁发作TIA或椎-基底系统TIA患者，对抗血小板药无效的。
c 对瓣膜置换术后已用抗凝剂治疗的TIA患者，加用抗血小板药。
C 其它：降纤酶治疗，活血化淤性中药。
D-急性缺血性脑血管病的他汀治疗北京
辅助检查：
神志清楚，对答切题，言语不清，构音障碍，饮 水呛咳，右侧眼裂＜左侧，右侧瞳孔直径2 mm， 左侧3mm，对光反射正常，眼球运动正常，右侧 额纹较左侧浅，左侧鼻唇沟略浅，伸舌左偏，右 侧软腭低、悬雍垂右偏、右侧咽反射（-），右侧 面部出汗障碍。左侧肢体肌力Ⅴ-级，右侧Ⅴ级， 四肢肌张力、腱反射正常对称，双下肢病理征 （+）。右侧面部及左侧肢体针刺觉减退。脑膜刺 激征（-），右指鼻试验（+），右跟膝胫试验 （+），昂伯氏征（+）。
对 危
•联合终点：卒中、心梗、血管性死亡
险
•与阿司匹林相比，氯吡格雷治疗组不增
降
低
加出血风险
(%)
1.CAPRIE Steering ncet,1996;348:1329-39 2.Ringleb PA, et al. Stroke,2004;35:528-532
2010中国缺血性卒中二级预防指南推 荐(IA) ：氯吡格雷优于阿司匹林，高
例1出院随访1月、例2随访1年余，至今未 再发生缺血事件，患者服药安全性好，未 出现明显副作用。
《中国缺血性脑卒中和TIA二级预防指南2010》
“从二级预防的角度看，对脑卒中患者进行科学的危险分层尤为重 要，比如，采用 Essen脑卒中危险评分1。” 多血管床病变——ESSEN≥3分高危患者！
2011-04-17 复查肝肾功能正常，乳酸脱氢酶468U/L(正常 109-245)，肌酸激酶39U/L（正常26-140）；2011-04-17血 脂分析：甘油三酯0. 70 mmol/L，胆固醇 3.40mmol/L，高密 度脂蛋白 1.34mmol/L，低密度脂蛋白 1.74 mmol/L；
CADASIL-病例分享及文献复习
病例资料
MR：1.右侧丘脑、内囊区脑梗塞（考虑亚 急性期）。2.双侧大脑半卵圆中心及基底节 区多发脱髓鞘。3.大枕大池。4.脑部MRA检 查未见异常。
认知功能检查：MMSE 22 MoCA 20 肌电图：右侧正中神经腕部部分损害，考
MRI DWI
DWI T2及MRA
诊断思路
老年前期脑梗塞，反复2次脑梗死病史； 严重脑白质病，皮质下白质多发性腔隙性脑梗死； 认知功能障碍，轻度假性球麻痹； 糖耐量异常、血脂偏高，无严重血管病基础； 完善notch3基因检查明确有无CADASIL 不符合之处在于患者发病年龄偏大，无明显偏头痛病
史，无家族史；
分子遗传学：NOTCH3点突变
CL
最常见的单基因显性遗传性脑动脉病
发病年龄：成年 遗传特点：常染色体显性 致病基因：19p的Notch3基因 MRI特点：颞极白质疏松、腔隙性脑梗死 病理特点：动脉平滑肌细胞表面GOM
发病年龄
Case Studies
Most reported cases from Europe
105 people from 33 affected families
Vascular risk factors are uncommon Mean age of initial symptom onset 36 + 12
意大利患者多数在11号外显子，18%在4 号外显子
Dotti MT J Neurol Neurosurg精神病学.2005;76(5):736-8
基因突变
外显子4突变
英国73% 德国58.3% 意大利18％。 中国大陆28.6%，外显子3最多，其次为4。 中国大陆应先测外显子3和4，其次是6和11。
多发性硬化病例分享
行走不稳1+月病史患者男性，26岁，因“行走不稳1+月”于2019年1月19日首次入院。
现病史:1+月前患者无明显诱因逐渐出现行走不稳，不能直线行走，行走时有身体左右摇晃，时有头晕、视物旋转，偶有复视（看远处物体可疑）及饮水呛咳，小便费力，需压迫腹部等增加腹压方式辅助排小便，并出现性功能障碍（阳痿），无肢体无力、麻木，无视物模糊、头痛、言语不清、踩棉花感、心慌胸闷等不适，大便尚可，未重视。
近半月，患者感行走不稳加重，自诉类似醉酒后步态，维持站立等姿势困难，身体摇晃明显，常有跌倒感，为求诊治，来我院门诊，行颅脑CT提示“左侧顶叶脑软化灶”，遂以“共济失调脑干脑炎？”收住入院。
患病以来，患者精神睡眠可，饮食如常，大便正常，小便见上，体重无变化。
既往史：既往有听力下降病史，2年前患者出现过不能直线行走，自诉服中药后缓解。
否认高血压、糖尿病、冠心病史。
无农药、毒物及动物接触史。
手术史：无。
家族史：无家族遗传史。
内科系统体格检查生命体征：体温：36.9℃，心率：94次/分，卧位血压120/86mmHg，血氧：99%，呼吸19次/分。
一般状况：头、眼、耳、鼻、喉正常。
双肺呼吸音粗糙，少许湿啰音，心律齐，未闻及杂音，腹部平软，未触及包块。
肠鸣音正常。
神经系统专科检查入院时查体：精神智能状态：神清，时间、地点、人物和环境定向力正常。
语言清晰，MMSE评分30分。
颅神经：I:未测Ⅱ:瞳孔等大等圆,约3mm，对光反射灵敏，双眼视力基本正常，视野及眼底未查。
Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ:眼外肌运动正常。
V:轻触觉和针刺觉正常。
咀嚼肌有力。
Ⅶ:面部对称。
Ⅷ:听力正常，双眼水平及垂直凝视性眼震。
Ⅸ、Ⅹ:软腭抬起对称,反射正常。
Ⅺ:胸锁乳突肌和三角肌力量正常。
Ⅻ:伸舌居中,无舌肌萎缩和纤颤。
运动系统：正常肌容积,四肢肌张力正常。
无肌肉束颤。
四肢肌力5级。
颈强、克氏征（-）。
反射:肱二头肌、肱三头肌、肱桡肌反射(+++)，右膝腱反射和跟腱反射（+++++），左膝腱反射和跟腱反射（++++），右侧持续性踝阵挛，左侧非持续性踝阵挛。
肯尼迪病病例介绍
肯尼迪病分享病例及治疗进展S p i n a l a n d B u l b a r M u s c u l a r A t r o p h y，S B M A中山市中医院→I n t r o d u c t i o n肯尼迪病，又称脊髓延髓肌肉萎缩症（SBMA），是一种少见的X连锁隐性遗传病，临床表现以缓慢进展的肌无力、痛性痉挛及震颤等起病，逐渐出现肢体、延髓部及面部肌肉萎缩，可伴有男性乳房发育和生殖功能降低等雄激素不敏感表现。
由Kennedy于1968年首先详细描述此病而得名。
全球每4万人中便有1例。
患者大多是男性，主要的发病年龄段在30-50岁之间。
病例分享122016年两例SBMA 男性确诊病例病例1：患者欧阳X ，男，42岁。
因“发现肌肉跳动5年，双上肢乏力3年”于2016-05-05入院。
均由基因检测后确诊病例2：患者王XX ，男，54岁。
因“四肢乏力5年余”，于2016-05-26入院。
患者欧阳X，男，42岁。
现病史：5年前发现四肢肌肉跳动，近端肌肉为主，阵发性，持续数秒停止，无其他伴随症状。
3年前出现双上肢轻度乏力，持重物时明显，曾行肌电图检查提示脊髓前角损害。
既往史：无传染、输血史；预防接种史不详，曾因“纤维瘤”、“乳腺增生”行手术治疗。
无外伤史,无过敏史。
吸烟史。
否认家族病史。
婚育正常。
入院症见：精神可，四肢肌肉跳动，近端肌肉为主，阵发性，持续数秒停止，双上肢轻度乏力，持重物时明显，二便调。
专科查体：神清，高级智能正常。
伸舌居中，舌肌萎缩颤动。
余颅神经检查正常。
左手鱼际肌、肱二头肌轻度萎缩。
四肢近端可见肌肉跳动，四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常。
无不自主运动。
躯干、肢体共济正常。
双侧肢体深浅正常。
双侧腹壁反射正常。
双上肢肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射（+），双膝腱反射（-），双跟腱反射（-），双侧髌阵挛、踝阵挛无。
病理征未引出。
相关辅助检查：尿酸：472umol/L 。
血脂：总胆固醇：7.25mmol/L ，甘油三酯：7.78mmol/L 。
第八章 脑血管疾病
2、脑的静脉系统（cerebral veins system） 脑的静脉包括大脑浅静脉和大脑深静脉。大 脑浅静脉可分为3组：大脑上静脉、大脑中静 脉和大脑下静，它们收集大脑半球的静脉血 液后流入上矢状窦、海绵窦。 重要的大脑深静脉有大脑内静脉、基底静 脉和大脑大静脉，主要引流大脑半球深部结构、 脑室脉络丛和间脑的静脉血。深、浅两组的血 液最后经乙状窦由颈内静脉出颅，回流至右心 房。颅内主要的静脉窦有：海绵窦、上矢状窦、 下矢状窦、岩上窦、直窦、横窦和 乙状窦。 （图7）
小脑下前动脉起自基底动脉的下1/3处，先行于外 展神经的腹侧，再于面神经和前庭蜗神经的腹侧与之伴 行直抵内耳附近，折向后下方形成一动脉袢、走向小脑， 分布于小脑半球下面前外侧部。主要供应小脑、内耳、 脑桥下部和延髓上部等处血液。 小脑上动脉在近脑桥上缘处由基底动脉发出，横越 脑桥的腹侧面，绕大脑脚侧面至小脑上面，分为内外两 终支。内侧支分布于小脑上蚓部、前髓帆等处，外侧支 分布于小脑半球上面。还有分支到脑桥、中脑和第三脑 室脉络丛组织。 大脑后动脉（posterior cerebral artery） 双侧的大 脑后动脉多起自基底动脉；也有一侧的大脑后动脉起自 基底动脉，而另一侧起源于颈内动脉；更为少见的情况 是双侧大脑后动脉均起自颈内动脉。其皮质支供应大脑 后半部，包括枕叶和颞叶底部；深穿支供应脑干、丘脑、 海马和膝状体等；脉络丛动脉供应第三脑室和侧脑室的 脉络丛。
（2）椎-基底动脉系统（basilar-vertebral artery system） 椎-基底动脉系统主要供应大脑半球后 2/5部分、丘脑、脑干和小脑的血液。（图6）
椎动脉（vertebral） 在颈根部起自锁骨下动脉第 一段，向上穿行5-6个颈椎横突孔，经枕骨大孔入颅， 至脑桥下缘，与对侧椎动脉汇合形成基底动脉。椎动 脉的主要分支有脊髓后动脉、脊髓前动脉、延髓支和 小脑下后动脉等。
后循环缺血与眩晕--八院庄建华
后循环缺血临床表现特点
PCI累及前庭神经核、前庭小脑时
常常累及其他附近结构 PCI 很少表现为单纯眩晕发作
PCI 常伴有其他后循环症状和体征
后循环缺血临床表现特点
1. 2.
Dizziness Dysphagia
6D
越多
3. 4.
5. 6.
Dysarthria Dystaxia
Drop attack Diplopia
3. 小脑后下动脉（PICA）
4. 基底动脉
5. 小脑前下动脉(AICA)
6. 脑桥外侧支
7. 小脑上动脉（SCA）
8. 大脑后动脉
9. 小脑半球支大水平裂
10. SCA的小脑半球分支
11. 小脑蚓上动脉
椎基底动脉系统及其分支解剖（正位）
1. 右椎动脉 2. 左椎动脉 3. 脊髓前动脉 4. 小脑后下动脉（PICA） 5. 基底动脉 6. 小脑前下动脉（AICA） 7. 脑桥外侧支 8. 小脑上动脉（SCA） 9. 大脑后动脉 10. 后交通动脉 11. 颈内动脉
PCI
脑干梗死后常见综合征 : 延髓
后 晕 前 不 晕
延髓内侧综合征 （Dejerine综合征）
椎动脉或基底动脉穿支引起 1、同侧舌肌麻痹和萎缩 （舌下神经损害） 2、对侧上下肢中枢性瘫痪 3、对侧触觉、位置觉、 振动觉损害 4、可双侧受累 “V”型
内侧纵束
前 不 晕
单侧受累延髓内侧综合征 （Dejerine综合征）
累及小结有时可仅表现为体位性眩晕 ---类似水平嵴帽结石
Kim HA. Apogeotropic central positional nystagmus as a sole sign of nodular infarction. Neurol Sci DOI 10.1007/s10072-011-0884-x
昏迷病例分享
昏迷的诊断思路
昏迷的诊断可以通过某一具有特征的病历特点而进行，它们通常是：病史、生命体征、症状或伴发症状、阳性体征、神经系统检查、实验室检查等等。通常需要确认是颅内病变还是颅外病变，是哪一个系统的疾患等等。
谢谢聆听
THANK YOU FOR YOUR ATTENTION？2.脑血管病？ 鉴别诊断：？？？
医嘱： 9:00 心电监护，吸氧，建立静脉通路 快速血糖：8.6mmol/l 咪唑安定10mg 静推 st 林格氏液针500ml 静滴 st 气管插管，球囊给氧 病危告知 9:10 肾上腺素 1mg 静推 st 血常规+CRP、急诊生化全套、凝血功能、心肌酶谱、肌钙蛋白、BNP、血气分析 9:17 呼吸机辅助呼吸（PCV A/V,潮气量500左右） 头颅+肺部CT平扫 9:40 inj NS 50ml +多巴胺200mg 微泵 10ml/h 留置导尿，胃肠减压 9:50 转送ICU进一步治疗
1 起病急缓和演变 ① 病情逐渐加重：代谢性腑病、颅内占位病变、烈性传染病、脑膜炎， ②病情时轻时重：硬膜外血肿、肝昏迷、胰岛细胞瘤、间脑肿瘤。③ 起病于早期而短暂：一过性脑缺血发作、高血压脑病、阿斯综合征、癫痫。④ 起病于早期而持久：急性脑血管病、颅脑外伤、急性中毒及缺氧、中暑、电击、AMI。 2 发病前服药史 镇静安眠药、精神病药、糖尿病药、高血压及心脏病药。 3 既往史 各脏器病史，内分泌病、糖尿病、高血压、甲亢、癫痫、外伤、癌肿，最近情绪和精神因素。 4 了解现场和环境 未服完药品、呕吐物、特殊气味，电击可能，有毒气体中毒可能，季节特点(考虑感染者，冬季多发流脑、斑疹伤寒、大叶肺炎；复季多发乙脑、伤寒、细菌性痢疾)。 5 根据伴发症状进行鉴别 昏迷前先头痛伴呕吐见于脑出血、颅内占位病变、颅内感染；伴抽搐见于癫痫、先兆子痫、服用兴奋剂、急性脑血管病、脑膜炎；伴偏瘫见于急性脑血管病、颅内占位病变；伴呼吸困难见于脑出血、脑膜炎、尿毒症、糖尿病酮症酸中毒、中毒、肺性脑病。