神经内科病例题库

病例1 ［现病史］患者谭XX,男性，63岁。

患者于昨日清晨，感觉左耳后跳疼，每分钟发作数次，当天晚上疼痛消失。

次日，一碰左侧头皮就觉剧痛。

26日于左乳突部、内耳道出现水泡，大者如玉米，小者如小米粒。

10月3日〜4日嘴向右歪，左眼闭不上。

10月9日水泡开始结痂。

［查体］脑神经：双瞳孔等大，光反应正常；眼球运动正常，无眼球震颤。

左侧面神经核下性瘫痪。

左耳听觉过敏。

左侧舌前2/3的味觉丧失。

其他脑神经未查出异常。

运动、感觉、腱反射均无异常。

颈强（-）, Kerning氏征（-）。

［诊断］Ramsay Hunt氏综合征。

附：面神经解剖面神经不同部位受损的症状周围性面神经麻痹不同部位受损的症状左面神经下性麻痹，右睫毛征阳性长期的面神经核下性麻痹，瘫痪侧因面肌张力增强而睑裂变窄，口角上抬，鼻唇沟深，乃形成对侧的面肌假性面神经麻痹（左侧）。

面神经麻痹恢复期的联合运动病例2［现病史］患者于半月前患感冒、头疼。

同时感觉眼花、复视。

双下肢无力、活动不灵。

左上肢也不好使。

4〜5天后，双下肢完全瘫痪，左手不能拿东西。

［查体］脑神经：双瞳孔等大，光反应正常。

双眼球不能外展。

向其他方向运动正常。

双侧面神经核下性瘫痪。

其他脑神经未查出异常。

双上肢轻瘫，左侧较重。

双下肢完全瘫痪。

其他脑神经未查出异常。

双上肢肌力4级，双下肢肌力0级，四肢肌张力低。

双上肢前臂中部以下痛觉减退，深感觉正常。

双下肢膝关节以下痛觉减退，深感觉减退。

腓肠肌握痛（+ ）。

腱反射减弱。

未引出病理反射。

［腰穿］脑脊液压力L77 kPa （180 mmH2O）。

白细胞8个，蛋白125 mg,糖45mg,氯化物720 mg。

［诊断］急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBS）o病例3［现病史］患者于1年前曾确诊为GBS住院。

经治疗后好转，出院时自己能行走。

后来照常上班工作。

10天前出现四肢无力。

症状逐渐加重，5天前四肢完全瘫痪。

说话变声。

［查体］脑神经：双瞳孔等大，光反应正常。

眼球运动正常，无眼球震颤。

双侧面神经核下性瘫痪。

声音嘶哑。

双侧软腭运动不良，右侧明显，咽反射（-）。

效也证实该诊断。

病例21［现病史］关Bxx,男，5岁。

因面部肌肉及上肢不自主抽动伴污秽言语1年，加重1个月而来我院就诊。

患儿于1年前无明显诱因出现面部肌肉及双上肢不自主动作，表现挤眉弄眼、獗嘴、提肩、上肢抽动等，同时伴有喉鸣声及污秽言语。

抽动在精神紧张时加重，入睡后消失。

该症状时轻时重，有波动。

近1个月上述症状明显加重并伴有性格改变。

［既往史］体健，足月顺产。

［查体］神经系统检查除不自主动作外无阳性体征。

［临床诊断］抽动秽语综合征。

［病例分析］该患儿起病年龄较小，表现为重复、不自主、快速、无目的的动作伴有污秽言语，病程较长，已持续1年，症状有波动，符合抽动秽语综合征的诊断标准。

但同时需与小舞蹈病及习惯性抽搐相鉴别：小舞蹈病常有风湿性感染及关节炎病史，四肢受累明显，不能持物，精细活动差，无言语障碍, 智力减退明显；习惯性抽搐是因不良习惯或精神因素或模仿他人动作引起，仅累及单组肌群，不扩散，持续时间短，无言语障碍。

病例22［现病史］赵xx,男，34岁。

因四肢舞蹈样动作10天而来我院就诊。

患者于入院前10天在停用氟哌咤醇后出现四肢舞蹈样动作，表现为四肢各关节交替伸直、屈曲、扭曲等动作，精神紧张时加重，入睡后症状消失。

［既往史］精神病病史3年，一直口服氟哌咤醇（4mg,每日3次口服），在发病前1周自行停药。

［查体］神经系统检查除不自主运动外无阳性体征。

［临床诊断］迟发性运动障碍。

［病例分析］氟哌咤醇是临床上最常见的引致迟发性运动障碍的药物，特别在减量或停药后更易发生。

症状可表现为重复出现的异动症，可见于口、面部、躯干或四肢。

该患者为年轻男性，有明确的服用氟哌咤醇的药物史，且在停药后出现四肢舞蹈样动作，因此考虑临床诊断为迟发性运动障碍。

病例23［现病史］患者男性，12岁，走路不稳5年伴双手不灵活2年。

缘于5年前出现走路不稳，有时摔倒，逐渐加重，近2年出现双手笨拙、不灵活，经常碰翻水杯、饭碗等，并有说话不清。

［查体］吐字欠清，双眼水平震颤，余脑神经未见异常。

双下肢肌力稍弱，肌张力低，腱反射消失，双侧病理反射可疑。

双下肢深感觉明显减退，痛觉正常。

双上肢意向性震颤，双手指鼻明显不稳准。

［辅助检查］MRI：小脑及脑干轻度萎缩。

心电图：T波倒置。

［诊断］少年型遗传性共济失调（Friedreich共济失调）。

病例24［现病史］男性，30岁，双下肢无力5年，逐渐加重，并出现双下肢变细。

回忆中学时即有跑步不快，但未在意。

［查体］脑神经未见异常。

双手及前臂肌肉轻度萎缩。

双小腿及大腿下1/2肌肉明显萎缩，呈鹤腿状，双下肢肌力4级，腱反射消失，病理反射阴性。

双下肢小腿中段以下深、浅感觉减退。

［肌电图］神经传导速度减慢。

［诊断］腓骨肌萎缩症（Cha「cot-Ma「ie-Tooth病）。

病例25［现病史］王某，男性，40岁。

因发热、头痛16天，双下肢活动不灵1周伴排尿困难3天于2001年3月5日入院。

该患者于入院前16天无明显诱因出现发热，体温最高达39.5C,伴头痛，以前头部及双颍侧为主，疼痛呈持续性，同时伴有恶心，呕吐2次，呕吐物为胃内容物。

在当地医院按照上呼吸道感染治疗病情无明显好转，于1周前出现双下肢活动不灵，不能走路，伴有胸部束带感，3天前出现排尿困难，为求进一步明确诊治而来我院。

病程中无抽搐及意识障碍。

［既往史］健康，病前无疫苗接种史。

［查体］体温39℃,脉搏100次/min,呼吸24次/min,血压16.0/10.7 kPa （120/80mmHg）o内科系统检查未见异常。

神志清楚，言语欠流利，计算力、记忆力略差。

双眼外展露白，双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏。

余脑神经检查无异常。

双上肢肌力4级，双下肢肌力2级，四肢肌张力偏低，腱反射对称减弱，未引出病理反射。

T10以下痛觉减退。

项强（ + + ）,克氏征阳性。

［辅助检查］3月5日头部CT检查未见异常。

3月5日腰穿检查：脑脊液外观无色透明，压力2.94 kPa（300 mmH2O）,白细胞总数350xl06/L,其中单核细胞占60%,多核细胞40%,蛋白0.5g/L,葡萄糖3.15mmol/L,氯化物114 mmol/L03月6日脑电图结果示广泛中度异常。

［临床诊断］急性播散性脑脊髓炎。

［病例分析］根据本例病人症状、体征及实验室检查结果提示神经系统病变相当广泛。

患者虽神志清楚，但反应迟钝，计算力、记忆力均差，说明大脑半球有广泛性损害；患者有发热、头痛，项强（ + + ）,克氏征阳性，脑脊液白细胞增多，说明病变侵犯脑膜；患者双下肢无力，胸部束带感，排尿障碍，T10 以下感觉减退，提示脊髓受累。

本病例单独用脑、脑膜或脊髓的病变不能解释。

根据患者起病急、发热、白细胞增多，提示神经系统炎症性病变。

脑脊液白细胞增多且以单核细胞为主，葡萄糖不低，不支持细菌感染。

可能与病毒感染有关，但从病灶的弥散程度看不支持脑炎、脑膜炎的诊断，故诊断应考虑为急性播散性脑脊髓炎，为中枢神经系统的脱髓鞘病变，病因可为感染后和疫苗接种后。

本病例为感染后产生的一种变态反应性疾病。

病例26［现病史］李xx,女,35岁。

因反复四肢无力伴有视力障碍、尿失禁2年，加重2个月入院。

患者于入院前2年无明显诱因出现双下肢无力，逐渐加重，以至不能站立与行走，约病后1周相继出现右上肢和左上肢无力，但不及下肢严重，同时有尿频、尿急和尿失禁，时有大便里急后重和排便困难。

于病后1个月行头颅CT检查显示多发低密度灶，在本单位医院给予激素治疗，肢体无力略有好转。

但于病后3个月出现双眼视力下降，视物模糊，尤以左眼明显，偶有复视，应用激素治疗15天病情再次好转。

之后患者一直在本单位医院行中医治疗，1年后自觉症状明显好转，已能下地行走，大小便也能基本控制。

近2个月以来，上述症状又逐渐加重，尤以双下肢无力和尿失禁为明显，再次服用中药无效，为求进一步治疗而来我院。

病程中患者自觉记忆明显减退，精神欠佳，睡眠尚可，进食正常。

否认四肢麻木和肢体抽搐。

［既往史］健康，家族中否认类似疾病者。

［查体］生命体征及内科系统检查未见异常，一般状态好，神志清楚，记忆力及计算力减退。

双眼各向活动自如，双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，双眼底视乳头颍侧苍白。

余脑神经正常。

左上肢肌力4级、右上肢肌力5级，双下肢肌力4级，双手意向性震颤，以左侧为明显，四肢腱反射活跃，双侧Babinski征阳性。

深、浅感觉未见异常。

指鼻试验左上肢不稳准，左下肢跟膝胫试验不稳准，Romberg征阳性。

［辅助检查］头部CT：示多发性低密度病灶，位于脑室周围白质区。

［临床诊断］多发性硬化。

［病例分析］该患者为中年女性，病史2年，以四肢无力和视力障碍为主要症状。

首先进行定位分析，根据患者记忆力及计算力减退，考虑大脑半球受累；双上肢的意向性震颤，指鼻试验左上肢不稳准，左下肢跟膝胫试验不稳准，考虑有小脑损害；双下肢无力及尿便障碍，提示脊髓受累；四肢腱反射活跃，双侧Babinski征阳性，提示锥体束受累；视力障碍及眼底改变，提示视神经或视觉传导通路受损。

由上可见，中枢神经系统内存在散在的多发病灶。

通过头部CT检查也已证实。

其次进行定性诊断，该患者病程长，有缓解与复发，用激素治疗有效，首先应考虑为多发性硬化。

头部CT 检查示多发性低密度病灶, 位于脑室周围白质区，支持多发性硬化的诊断。

病例27［现病史］丁xx,女,10岁。

因视力下降、智能减退及小便失禁7个月，加重伴言语减少2个月入院。

患者于入院前7个月无明显诱因出现视力下降，上课时看不清黑板，注意力不集中，学习成绩下降，并经常在课堂上离开座位在教室里走动，在教室里小便，时有尿失禁。

近2个月来上述症状明显加重，以致不能继续学习，同时出现构音不清、言语慢且少，反应迟钝、呆滞，易激动及哭笑，步态蹒跚。

曾在当地医院用激素静滴治疗，上述症状一度略有好转，但后又加重，为求进一步诊治而来我院。

门诊以''脱髓鞘病变〃收入院。

该患者病程中无饮水呛咳，无意识丧失及肢体抽搐，食欲差，睡眠尚可。

［既往史］第1胎足月顺产，5岁时曾有四肢抽搐1次。

家族中否认类似疾病者。

［查体］内科系统检查未见异常。

神经系统检查：神志清楚，无幻觉及妄想，定向力正常，计算力差，记忆力下降，尤以近记忆力为明显，少言及构音不清。

右侧视野同向性偏盲，余脑神经检查未见异常，四肢肌力稍差，双上肢肌张力正常，双下肢肌张力偏高，双侧跟、膝腱反射活跃，踝阵挛阳性，双侧病理反射均阳性。

感觉正常。

双手轮替动作笨拙，双下肢跟膝胫试验尚稳准。

［辅助检查］头部MRI：示双侧枕叶、双侧顶叶、颍叶白质长T1、长T2异常信号，提示脑白质变性改变。

血中极长链脂肪酸正常。