肌性肌无力诊断详述
重症肌无力基本概述PPT课件
对高危人群进行早期筛查，有助于早期发现和治疗重症肌无力。
提高免疫力
保持健康的生活方式，增强免疫力，有助于降低重症肌无力的发 病风险。
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02 重症肌无力的症状与诊断
症状
肌肉疲劳无力
患者感到肌肉疲劳无力， 尤其在活动后加重，休
息后缓解。
肌肉萎缩
随着病情发展，患者可 能出现肌肉萎缩，表现 为肌肉体积缩小、质地
变软。
复视
由于眼外肌受累，患者 可能出现复视现象，即 双眼看同一物体时出现
两个影像。
吞咽困难
重症肌无力可影响咽喉 肌，导致吞咽困难，严
胸椎减压术
对于胸椎压迫引起的重症肌无力 ，胸椎减压术可缓解症状。
其他治疗方式
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的抗体， 降低体内抗体水平，从而 缓解症状。
免疫球蛋白治疗
用于提高免疫力，减少感 染，缓解症状。
康复治疗
包括物理治疗、针灸等， 有助于改善肌肉功能，提 高生活质量。
04 重症肌无力的预防与护理
重症肌无力基本概述ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的症状与诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力的预防与护理 • 重症肌无力研究进展
01 重症肌无力概述
定义与分类
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
体格检查
医生会进行全面的体格检查， 包括肌肉力量、肌肉萎缩、复 视、吞咽困难等方面的检查。
实验室检查
重症肌无力
治疗
一、胆碱酯酶抑制剂治疗
是青少年MG眼肌型的初始治疗药物，因为此型易自行缓解， 如不缓解再用免疫治疗。首选药物为溴吡斯的明，口服量 为：新生儿每次5mg，婴幼儿每次10-15mg，年长儿每次 20-30mg，最大量每次不超过60mg，每日3-4次。根据症状 控制的需求和是否有腹痛、黏膜分泌物增多、瞳孔缩小等 毒蕈碱样不良反应发生，可适当增减每次剂量与间隔时间。
临床表现
（一）儿童期重症肌无力
大多在婴幼儿期发病，最年幼者6个月，2~3岁是发病高峰，女孩多见。 临床主要表现3种类型：
眼肌型：最多见。单纯眼外肌受累，多数见一侧或双侧眼睑下垂，早 晨清，起床后逐渐加重。反复用力做睁闭眼动作也使症状更明显。部 分患儿同时有其他眼外肌，如眼球外展，内收或上下运动障碍，引起 复视或斜视等。瞳孔对光反射正常
胸部影像学检查 胸片可能遗漏25%的胸腺肿瘤，胸部CT或 MRI可明显提高胸腺肿瘤的检出率。
鉴别诊断
全身型MG
1.吉兰．巴雷综合征 2.慢性炎性脱髓鞘性多发性神
经病 3. Lambert—Eaton综合征 4.进行性脊肌萎缩 5.多发性肌炎 6.肉毒中毒 7.代谢性肌病
眼肌型MG
ler—Fisher综合征 2.慢性进行性眼外肌麻痹 3.眼咽型肌营养不良 4.眶内占位病变
临床表现
（二）新生儿期重症肌无力 病因特殊，包括两种类型： 新生儿暂时性MG：MG女性患者妊娠后娩出的新生儿中，约 1/7因体内遗留母亲抗ACh-R抗体，可能出现全身肌肉无力， 严重者需要机械呼吸或鼻饲。因很少表现眼肌症状而易被 误诊。待数天或数周后，婴儿体内的抗ACh-R抗体消失， 肌力即可恢复正常，以后并不存在发生MG的特别危险性。 先天性MG：本组疾病非自身免疫性疾病，为一组遗传性 ACh-R离子通道病，与母亲是否有MG无关。患儿出生后全 身肌无力和眼外肌受累，症状持续，不会自然缓解，胆碱 酯酶抑制剂和血浆交换治疗均无效。
肌无力住院报告
肌无力住院报告1. 引言肌无力是一种罕见的神经肌肉疾病，其特征是肌肉无力和疲劳。
本报告旨在详细描述一个患者的肌无力住院情况，并提供相应的诊断和治疗方案。
2. 患者个人信息•姓名：XXX•年龄：XX岁•性别：XX•入院日期：XXXX年XX月XX日3. 主诉患者主诉出现不同程度的肌无力和疲劳，尤其在活动或运动后症状加重。
患者表示这些症状已经持续了数月时间，并对其正常生活造成了较大的困扰。
4. 就诊过程4.1 病史采集医生首先进行了详细的病史采集，包括患者的既往疾病、家族病史、用药情况等。
通过患者的描述和医生的观察，初步怀疑患者可能患上了肌无力。
4.2 体格检查医生进行了全面的体格检查，包括神经系统、肌肉力量、反射等方面的评估。
体格检查结果显示患者存在肌肉无力和疲劳的表现，并且肌肉力量较正常情况下明显减退。
4.3 实验室检查为了进一步确认诊断，医生进行了一系列实验室检查，如血液检查、神经肌肉电图等。
实验室检查结果显示患者存在一些异常指标，支持了肌无力的诊断。
5. 诊断根据患者的主诉、体格检查和实验室检查结果，最终诊断该患者患有肌无力。
肌无力是一种免疫系统介导的神经肌肉疾病，它会导致肌肉无力和疲劳。
6. 治疗方案6.1 药物治疗经过综合评估，医生制定了针对该患者的个体化药物治疗方案。
常用的药物治疗包括抗乙酰胆碱酯酶药物和免疫调节剂。
抗乙酰胆碱酯酶药物可以减轻肌肉无力的症状，而免疫调节剂则可以减少免疫系统攻击肌肉的程度。
6.2 康复治疗除了药物治疗，康复治疗也是非常重要的一部分。
康复治疗可以通过肌肉锻炼和物理疗法来增强肌肉力量和改善患者的身体机能。
康复治疗需要由专业的康复师进行指导和监督。
6.3 定期随访肌无力是一种需要长期治疗和管理的疾病。
患者需要定期进行随访，以便医生及时评估病情变化，并进行相应的调整和治疗。
7. 结论肌无力是一种会导致肌肉无力和疲劳的神经肌肉疾病。
本报告详细描述了一个患者的肌无力住院情况，并提供了相应的诊断和治疗方案。
《中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)》要点
《中国重症肌无力诊断和治疗指南（2020版）》要点重症肌无力（MG）是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头（NMJ）传递障碍的自身免疫性疾病。
乙酰胆碱受体（AChR）抗体是最常见的致病性抗体；此外，针对突触后膜其他组分，包括肌肉特异性受体酪氨酸激酶（MuSK）、低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）及兰尼碱受体（RyR）等抗体陆续被发现参与MG发病，这些抗体可干扰AChR聚集、影响AChR 功能及NMJ信号传递。
目前，MG的治疗仍以胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换（PE）以及胸腺切除为主。
1 临床表现、分型及亚组分类1.1 临床表现全身骨骼肌均可受累，表现为波动性无力和易疲劳性，症状呈“晨轻暮重”，活动后加重、休息后可减轻。
眼外肌最易受累，表现为对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视，是MG最常见的首发症状，见于80％以上的MG 患者。
面肌受累可致眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。
咀嚼肌受累可致咀嚼困难。
咽喉肌受累可出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。
颈肌受累可出现抬头困难或不能。
肢体无力以近端为著，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，感觉正常。
呼吸肌无力可致呼吸困难。
发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；脑神经支配肌肉较脊神经支配肌肉更易受累。
肌无力常从一组肌群开始，逐渐累及到其他肌群，直到全身肌无力。
部分患者短期内病情可出现迅速进展，发生肌无力危象。
1.2 美国重症肌无力基金会（MGFA）临床分型旨在评估疾病严重程度，指导治疗及评估预后（表１）。
1.3 MG亚组分类及临床特点MG临床表现具有极大异质性，以血清抗体及临床特点为基础的亚组分类，对MG个体化治疗及预后评估更具指导意义（表３）。
1.3.1 OMG：MGFA型，可发生于任何年龄阶段。
1.3.2 AChR-全身型MG（GMG）：依据发病年龄可分为早发型MG （EOMG）及晚发型MG（LOMG）。
重症肌无力(MG)与重症肌无力危象(MC)
重症肌无力（MG）与重症肌无力危象（MC）重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。
主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。
临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChEI)治疗后症状减轻。
发病率为(8 ~20)/10万，患病率为50/10万，我国南方地区发病率较高。
一、病因及发病机制：病因：主要与自身抗体介导的突触后膜AChR损害有关。
其依据有：①80%~90%的重症肌无力患者血清中可以检测到AChR抗体，10%~20%的重症肌无力患者血清中可以检测到肌肉特异性略氨酸激酶(MuSK)抗体，其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善。
②80%重症肌无力患者胸腺肥大，淋巴滤泡增生，10%~20%的患者有胸腺瘤。
胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改善或痊愈。
另外,重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮类风湿关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。
发病机制：主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。
二、病理：1.胸腺：80%的重症肌无力患者胸腺重量增加，淋巴滤泡增生,生发中心增多；10%~20%合并胸腺瘤。
2.神经-肌肉接头：突触间隙加宽，突触后膜皱褶变浅并且数量减少，免疫电镜可见突触后膜崩解，其上AChR明显减少并且可见IgG-C3-AChR结合的免疫复合物沉积等。
3.肌纤维：肌纤维本身变化不明显，有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。
少数患者肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润，称为“淋巴溢”。
慢性病变可见肌萎缩。
三、临床表现：本病可见于任何年龄，小至数月，大至70~80岁。
发病年龄有两个高峰：20~40岁发病者女性多于男性，约为3:2；40 ~60岁发病者以男性多见，多合并胸腺瘤。
少数患者有家族史。
常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等，有时甚至可以诱发重症肌无力危象。
重症肌无力的诊断与治疗
重症肌无力的诊断与治疗摘要：重症肌无力是一种自身免疫性疾病，以全身或部分骨骼肌无力和病态疲劳为临床表现。
本文通过对该病的病理病机研究及探讨临床表现，明确该病的诊断及治疗方法。
关键词：重症肌无力诊断标准鉴别诊断治疗方法【中图分类号】r4【文献标识码】b【文章编号】1671-8801（2013）04-0130-02重症肌无力是重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、免疫细胞依赖、补体参与的神经肌肉接头处的获得性自身免疫性疾病[1]。
其典型的临床表现可用六个字来概括，即“随、波、逐、流、危象”。
重症肌无力的发病原因主要为自身免疫、被动免疫、遗传性因素，产生achrab，破坏突触后膜运动终板上的achr，导致出现一系列肌无力的现象。
1病因病理1.1发病原因。
1.1.1乙酰胆碱受体抗体介导。
乙酰胆碱受体抗体与重症肌无力的关系：①重症肌无力患者的乙酰胆碱受体抗体滴度高，而正常人滴度正常；②重症肌无力患者血浆交换前如肌无力病情重，则抗体滴度高，血浆交换后肌无力病情减轻，则抗体滴度低；③把乙酰胆碱受体抗体被动转移到患重症肌无力的实验的白小鼠，用血浆交换除去则重症肌无力好转。
④乙酰胆碱受体抗体通过神经肌肉接头致重症肌无力[2]。
1.1.2具有细胞免疫依赖性。
用过尼龙网等的方式把重症肌无力的t细胞分为不同亚类，分别作被动转移，结果发现：可用某些类型的t细胞作重症肌无力的被动转移，而另一些则不能。
1.1.3补体参与。
重症肌无力患者乙酰胆碱受体抗体注入实验白小鼠，可致重症肌无力的被动转移。
若先用某些方法，把实验白小鼠体内的补体耗尽，再注入重症肌无力患者的乙酰胆碱受体抗体，则不会出现重症肌无力的临床表现，即不能被动转移。
1.1.4自身免疫性疾病。
重症肌无力自身免疫攻击的靶点是神经肌肉接头处突触后膜上的achr。
achr化学结构及氨基酸序列均已清楚，把编码achr各亚单位基因的信使核糖核酸注人非洲蟾蜍的卵，则此卵表面表达其相应的achr，将来可望人工合成人achr。
中国重症肌无力专家共识
中国重症肌无力诊断和治疗专家共识【定义】重症肌无力（myasthen gravis,MG）是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。
【病因】自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（D-青霉胺等）因素。
重症肌无力在各个年龄阶段均可发病，发病率呈现双峰现象，在40岁之前，女性发病高于男性（男:女为3:7），在40-50岁之间男女发病率相当，在50岁之后，男性发病率略高于女性（男:女为3:2）。
【临床表现和分类】1．临床表现某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，通常眼外肌受累最常见，晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解。
眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG最为常见的首发症状（见于50%以上的MG患者），还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等，瞳孔大小正常。
面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。
咀嚼肌受累可致咀嚼困难。
咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。
颈部肌肉受累以屈肌为著。
肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。
呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀等。
2．临床分类：改良Osserman分型Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，无其他肌群受累和电生理检查的证据。
Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。
ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。
ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音困难，自理生活困难。
Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。
Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展，两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。
Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩。
【病案】NEJM：冰袋诊断重症肌无力
【病案】NEJM：冰袋诊断重症肌无力编者按实用的冰袋实验是诊断重症肌无力的好帮手。
诊断重症肌无力常用的检查方法为：血清学检查、肌电生理检查、胸片（合并胸腺瘤）、冰敷实验。
其中冰敷实验操作简答、灵敏度较高、经济实惠，对肌无力的诊断十分重要。
最近《新英格兰杂志》报道了一例相关病例，介绍如下。
▎病例介绍患者男性，68岁，出现单侧上睑下垂，无其他症状。
神经检查发现：在持续眼向上凝后，左眼上睑下垂（如图1.A），眼外肌的运动正常。
可疑重症肌无力。
进一步检查：左眼部位敷冰块测试（如图1.B），2分钟后上睑下垂症状明显缓善（＞5mm），说明试验结果为阳性（如图1.C）。
图1实验室检查：血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性和电生理测试的结果进一步地表明神经重复刺激递减反应。
以上结果支持重症肌无力眼肌麻痹的诊断。
患者服吡啶斯的明后症状缓解。
▎讨论温度对重症肌无力症状的影响在以前已有阐述。
高热加剧肌无力症状而低温则有助于提高肌力。
低温冰敷实验通过冰袋敷在眼睑四周大约2分钟内即可显著提高眼睑组织的肌力甚至恢复至正常水平。
此外有研究发现降低肌肉温度可抑制乙酰胆碱酯酶活性，从而缓解症状。
现已证实在眼肌型肌无力患者中这项实验均为阳性有100%的敏感性同时也有较高的特异性。
此实验操作简朴、用时短、安全、无创伤性对临床有实用价值。
医博士编译自：Liu WW & Chen A. Diagnosing Myasthenia Gravis with an Ice Pack. The New England journal of medicine. 2016; 375(19):e39.。
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肌性肌无力诊断详述
*导读：肌性肌无力症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？
一、病史
对于肌无力在询问病史时应注意
1、一般情况患者的年龄，发病时情况，是急性发病，还是慢性发病，是逐渐进展，还是迅速发展，有无生气、着急、劳累、感染、过饱、过劳、饮酒过多、饥饿等。
注意肌无力是持续性，还是间歇性，有无波动。
与活动的关系等。
2、既往史应注意：①感染史：是否患过流行病加脊髓灰质炎等。
○2中毒史：有无重金属及二硫化碳、有机氟、有机磷、有机氯、肉毒中毒、高血镁、氨基音类药物、箭毒素等毒物的接触或中毒史。
③有无恶性肿瘤或性质未明确的肿瘤病史，免疫性疾病史。
④家族史：特殊的遗传性疾病，如肌营养不良症等往往有明显的家族史。
此外，尚应询问直系亲属中有无近亲婚姻。
二、体格检查
1、肌肉体积和外观注意有无肌肉萎缩及肥大，如有则确定其分布及范围，并作两侧对称部位的比较;观察有无肌束颤动。
2、肌力患者依次活动被检关节，并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动，观察肌力是否正常，有无病态疲劳现象，应注意肌无力的部位和程度，局部病变须对有关的每个肌肉分别进行检查。
患者双足摆正，肌无力侧下肢处于外展外旋位，患侧足尖较健侧外旋。
疲劳试验，令患者使受累肌肉作持续性收缩，如持续性上视，观察眼睑有无下垂;两臂连续平举，观察有无上肢异常易于疲劳;下肢可令下蹲起立试验，观察有无病态疲劳现象，有为阳性。
3、肌张力应让患者尽量放松，在温暖的环境和舒适的体位下进行。
可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。
肌张力减低时，肌肉松弛。
肌张力增高时，肌肉坚硬度增加。
4、步态
(1)摇摆步态：由于骨盆带肌及腰肌无力，下肢及骨盆肌的萎缩，站立时使脊柱前凸以维持身体重心平衡，行走时因肌无力骨盆不能固定，故臀部左右左右摇摆如鸭行，又叫鸭步。
见于进行性肌营养不良症。
(2)臀中肌麻痹步态：一侧臀中肌病变，行路时躯干向患侧弯曲，并左右摇摆。
见于臀中肌病变，多发性肌炎，进行性营养不良症等。
(3)先天性肌强直病：由于用力时骨骼肌强直痉挛，故当走路或跑步时，如欲当时停步，肌肉张力不能立即放松，而致跌倒。
三、辅助检查
根据肌无力的分布、性质、时间和年龄等选择合适的检查。
1、新斯的明试验新斯的明0.5-1mg，肌肉注射，半小时后观察
肌无力的变化，如较注射药物前肌无力明显改善者为阳性。
适用于重症肌无力患者。
2、风电图检查适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。
4、血清肌酶系列测定如血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、转氨酶、醛缩酶等升高等。
适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。
5、肌肉活检适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
6、血钾适用于周期性麻痹等。
7、心电图适用于周期性麻痹等。
应与下面的症状相鉴别诊断：
1.节段性肌张力障碍：表现节段性分布特点，如颅-颈部肌张力障碍，上肢伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍，下肢伴或不伴躯干肌张力障碍，躯干-颈部(不影响头面部)肌张力障碍等。
节段性肌张力障碍是肌张力障碍综合征中的一类!
2.喉肌无力：声带闭合不全症是指发声时，喉肌无力致运动不足性声门运动障碍的疾病，亦是喉肌无力及发声疲劳症。
3.对称性肌无力：进行性肌营养不良是一组原发性肌肉变性病，表现为进行加重的对称性肌无力、肌肉萎缩，为遗传性疾病。
4.重症肌无力是一种神经至肌肉传递障碍的自身免疫性疾病。
是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病，乙酰胆碱受体 (AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体，主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合，使神经肌肉接头传递阻滞，导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力，也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将“信号指令”正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩功能，临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力，表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等，延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳，和四肢肌无力。
5.眼外肌运动无力：是由于各种因素造成的眼外肌运动障碍，肌无力，常见于肉毒中毒、小儿重症肌无力、进行性肌营养不良症等。
1、振奋精神，保持情志舒畅
2、饮食合理，切勿偏嗜
3、劳逸结合，起居有常
*结语：以上就是对于肌性肌无力的诊断，肌性肌无力怎么处理的相关内容介绍，更多有关肌性肌无力方面的知识，请继续关注或者站内搜索了解更多。