血液、造血器官及免疫疾病

第二节
缺铁性贫血病人的护理
一、小儿贫血概述 （一）小儿贫血的分度 （二）贫血的病因学分类 1.红细胞及血红蛋白生成不足 ①造血物质缺乏：缺乏铁、维生素B12、叶酸等， 是小儿贫血最常见的原因； ②造血功能障碍：如再生障碍性贫血等。 2.红细胞破坏过多（溶血性血） 如遗传性球形红细胞增多症、G6PD、 地中海贫血等。 3.红细胞丢失过多（失血性贫血） 包括急性和慢性失血性贫血。
轻度 血红蛋白（g/L） 120～90
中度 90～60 3～2
重度 60～30 2～1
极重度 ＜30 ＜1
红细胞数（×1012/L） 4～3
二、营养性缺铁性贫血 由于体内铁缺乏导致血红蛋白减少而引起的一种贫血。6个月至2岁 的婴幼儿多见。 （一）病因及发病机制 1.铁的储存不足 如早产、双胎、孕母患缺铁性贫血等。 2.铁摄入不足 是导致婴儿缺铁的主要原因。未及时添加含铁丰富的 食物，年长儿偏食等。 3.生长发育快 对铁的需要量相对增多。 4.铁的吸收及利用障碍 慢性腹泻、反复感染及不合理的食物搭配等。 5.铁的丢失过多 长期慢性失血所致。 （二）临床表现 1.一般贫血表现 皮肤黏膜苍白，以口唇、甲床最明显。易疲乏，年 长儿可诉无力、头晕等。 2.髓外造血表现 肝、脾、淋巴结增大。 3.非造血系统表现 ①消化系统：食欲减退、呕吐、腹泻等；②神经 系统：注意力不易集中、记忆力减退、学习成绩下降等；③心血管系统： 严重贫血时心率增快，心脏扩大，甚至发生心力衰竭；④其他：如头发 枯黄无光泽，指甲薄脆、常合并感染等。
第四节
再生障碍性贫血病人的护理
再生障碍性贫血（简称再障）是由各种原因引起的造血干细胞的数量减少 和（或）功能异常的一类贫血。 一、病因 1.药物及化学物质—— （1）最常见的是氯霉素:引起骨髓造血细胞受抑制及损害骨髓微环境。 苯是重要的骨髓抑制毒物，长期与苯接触危害性较大。 （2）引起再障的其他常见药物和化学物质： 1）抗微生物药：氯霉素、磺胺药、四环素、链霉素、异烟肼等。 2）解热止痛药：保泰松、吲哚美辛、阿司匹林、安乃近等。 3）抗惊厥药：苯妥英钠、三甲双酮等。 4）抗甲状腺药：甲巯咪唑、卡比马唑、甲硫氧嘧啶等 5）其他：氯丙嗪、米帕林、氯喹、甲苯磺丁脲、乙酰唑胺，抗癌药中的 氮芥类、白消安、环磷酰胺等。 6）化学物质：苯及其衍生物、有机磷农药、染发剂等 2.物理因素——X线、 γ射线等可干扰ＤＮＡ 的复制，使造血干细胞数量减 少，骨髓微环境也受损害 3.生物因素：各型肝炎病毒均能损伤骨髓造血，ＥＢ病毒、流感病毒、风 疹病毒等也可引起再障。
（六）护理措施 1.纠正不良饮食习惯；合理搭配饮食；告知家长含铁丰富且易吸收 的食物；婴儿提倡母乳喂养，按时添加含铁丰富的辅食或补充铁强化食 品；指导家长对早产儿和低体重儿自2个月左右给予铁剂。 2.按医嘱应用铁剂时需注意①在两餐之间服用；②可与维生素C、 果汁等同服，促进铁吸收；③牛奶、茶、蛋类、抗酸药物等可抑制铁的 吸收，应避免与含铁食物同服；④用吸管或服药后漱口，以防牙齿被染 黑；⑤口服铁剂可致胃肠道反应，宜从小剂量开始；⑥药物应妥善存放， 以免误服过量中毒；⑦深部肌肉注射，抽药和给药必须使用不同的针头。 3.适当安排休息和活动 轻度贫血一般不需卧床休息，但应避免剧 烈运动，活动间歇应充分休息，保证足够睡眠。严重贫血应根据其活动 耐力下降情况制定活动强度、持续时间及休息方式，以不感到疲乏为度。 （七）健康指导 向家长及病人讲解疾病的有关知识和护理要点。指导正确应用铁剂。 强调贫血纠正后，仍要坚持合理安排饮食。
7.男，7个月。面色苍白，食欲减退近2个月。生后人工喂养，未加辅食。体检：营养欠佳，皮肤、 黏膜苍白。化验：血红蛋白60g/L，红细胞3.0×1012/L。考虑该患儿可能发生了 A.感染性贫血 B.生理性贫血 C.营养性缺铁性贫血 D.营养性巨幼细胞性贫血 E.再生障碍性贫血 『正确答案』C 8.患儿，男，8岁，血常规：血红蛋白88g/L，护士告诉家长患儿的贫血程度是 A.无贫血 B.轻度贫血 C.中度贫血 D.重度贫血 E.极重度贫血 『正确答案』C 9.某胎龄34周早产儿，家长到儿保门诊咨询补充铁剂的适宜时间，护士的正确回答是 A.生后2周 B.生后1个月 C.生后2个月 D.生后3个月 E.生后4个月 『正确答案』C
二、临床表现 主要表现为进行性贫血、出血、反复感染而肝、脾、淋巴结多无肿大。 1.急性再障（重型再障Ⅰ型） 早期即可出现 出血 感染 出现进行性贫血。 内脏出血多见,可发生颅内出血，是本病死亡的主要原因之一。 皮肤、黏膜及肺部反复感染，多合并败血症，感染不易控制 2.慢性再障 贫血往往是首发和主要表现，出血症状较轻，以皮肤黏膜 为主。 感染：以呼吸道多见。 三、有关检查 1.血象 全血细胞减少，呈正细胞正色素性贫血。网织红细胞绝对值显 著减少。 血小板减少，出血时间延长 白细胞计数多减少，以中性粒 2.骨髓象: （1）急性型：骨髓增生低下或极度低下 （2）慢性型：巨核细胞减少
四、治疗原则 1.祛除病因：禁用对骨髓有抑制的药物 2.支持和对症治疗 （1）预防和控制感染 （2）止血：皮肤、鼻黏膜出血可用止血药物。出血严重可输浓缩血小板或新 鲜冷冻血浆。 （3）输血：主要的支持疗法。特别是成分输血，如浓缩红细胞等。 3.雄激素治疗 （1）雄激素:治疗慢性再障首选药物 （2）作用机制——刺激肾脏产生促红细胞生成素，对骨髓有直接刺激红细胞 生成作用 （3）常用药物：丙酸睾酮 （4）判断指标——为网织红细胞或血红蛋白升高 4.免疫抑制剂 目前治疗重型再障的首选药物。 5.造血细胞因子：主要用于重型再障 6.骨髓移植：主要用于重型再障 40岁以下 未接受输血 未发生感染的病人 有供髓者可考虑 7.其他：脾切除，应用骨髓兴奋剂等。
五、护理问题 1.活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关 2.营养失调：低于机体需要量 与维生素B12和（或）叶酸摄入不足。 吸收不良等有关 3.生长发育改变 与营养不足、贫血及维生素B12缺乏影响生长发育 有关
六、护理措施 1.根据患儿的活动耐受情况安排其休息与活动。一般不需卧床休息。 严重贫血者适当限制活动。烦躁、震颤、抽搐者遵医嘱用镇静剂，防止 外伤。 2.指导喂养，加强营养 改善哺乳母亲营养，及时添加富含维生素 B12和叶酸的辅食。 3.监测生长发育 评估患儿的体格、智力、运动发育情况，对发育 落后者加强训练和教育。 七、健康教育 介绍本病的表现和预防措施，强调预防的重要性，提供营养指导。 积极治疗和祛除影响维生素B12和叶酸吸收的因素。合理用药。
3.血小板 主要参与生理性止血和血液凝固，保持毛细血管内皮的 完整性。 4.小儿血液特点 （1）红细胞和血红蛋白量：由于胎儿期处于相对缺氧状态，红 细胞和血红蛋白量较高。生后由于自主呼吸建立，红细胞生成素减 少，骨髓造血功能暂时性降低，红细胞破坏增加，生长发育迅速， 循环血量增加等因素，生后2～3个月出现“生理性贫血”，约至12岁 达成人水平。 （2）白细胞计数及分类：白细胞总数8岁后接近成人水平；白 细胞分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞的两次交叉（比例相等）， 第一次交叉在生后4～6天；第二次交叉出现在4～6岁，6岁后逐渐与 成人相似。
二、临床表现 以6个月～2岁多见，起病缓慢。患儿多虚胖，毛发稀疏细黄，面色苍 黄或蜡黄，口唇、指甲等处苍白，常伴肝、脾肿大。患儿烦躁、易怒。 维生素B12缺乏者表情呆滞、目光发直、少哭不笑、反应迟钝、嗜睡， 智力及动作发育落后，常有倒退现象。重症病例出现肢体、躯干、头部和 全身震颤，甚至抽搐，踝阵挛和巴宾斯基征阳性等。神经精神症状为本病 患儿特征性表现。
五、护理问题 1.活动无耐力 与贫血有关 2.组织完整性受伤 与血小板减少有关 3.自我形象紊乱 与丙酸睾酮引起副作 用有关 4.焦虑 与再障久治不愈有关 5.有感染的危险 与白细胞减少有关 6.潜在并发症：脑出血 与血小板过低 （＜20×109／Ｌ）有关
（三）辅助检查 1.血常规 血红蛋白降低比红细胞数减少明显。小细胞低色素样改变。 2.骨髓象 增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。 （四）治疗原则 祛除病因和铁剂治疗，必要时输血。常用硫酸亚铁、富马酸亚铁等。疗程至 血红蛋白正常后2个月左右停药。 （五）护理问题 1.活动无耐力 与贫血致组织器官缺氧有关 2.营养失调：低于机体需要量 与铁的供应不足、吸收不良、丢失过多或消 耗增加有关 3.知识缺乏：家长及年长儿缺乏本病的防护知识 4.有感染的危险 与机体免疫功能低下有关
授课人：胡老师
血液及造血系统由血液及造血器官组成。血液由血细胞及血浆组成。造血器官有骨髓、 胸腺、肝、脾和淋巴结。 一、血细胞的生成及造血器官 血细胞主要在骨髓生成。骨髓源源不断地输出新生细胞，补充血液中衰老死亡的 血细胞，形成动态平衡。血细胞起源于卵黄囊的中胚层造血干细胞，又称多能干细胞， 具有不断自我更新与多向分化增殖的能力。干细胞一分为二时，一方面仍保持干细胞 的特性，另一方面则向各系细胞分化成为定向造血干细胞，即造血祖细胞。造血祖细 胞在不同的集落刺激因子作用下，分别增殖分化成为淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血 小板、单核细胞及各种粒细胞等。 胚胎成形后造血干细胞随血流移居肝和脾，最后种植于红骨髓内。所以，在胚胎 期24周前，胎肝为主要造血器官。婴儿出生后，肝、脾造血功能迅速停止，红骨髓成 为主要造血器官，5～7岁以前的儿童全身骨髓都参与造血，随着年龄的增长，长骨的 红骨髓逐渐被无造血功能的脂肪组织（黄骨髓）替代，仅留下髂骨、胸骨、肋骨、脊 椎骨、颅骨和长骨近端骨骺处有活跃的造血功能，当机体需要时，黄骨髓又可转变为 红骨髓恢复造血功能。在骨髓造血不能完全代偿时，肝脾可恢复部分造血功能，称为 髓外造血，但成年人如果出现骨髓外造血，则是造血功能紊乱的表现。淋巴细胞在淋 巴器官和淋巴组织增殖，成为具有免疫活性的淋巴细胞和浆细胞。 在免疫应答反应中起核心作用，故又称免疫细胞。其中T细胞参与细胞免疫，B细胞 参与体液免疫。
三、辅助检查 1.血常规 红细胞减少较血红蛋白减少明显。血小板一般减低。 2.骨髓象 增生活跃，以红细胞系统增生为主，各期幼红细胞巨幼变。 3.维生素B12＜100ng／L（正常200～800ng／L）、叶酸＜3μg／L（正 常5～6μg／L）。 四、治疗原则 祛除病因、补充维生素B12和（或）叶酸是治疗的关键。维生素C促进 叶酸吸收，同时服用可提高疗效。恢复期应加用铁剂，防止红细胞增加 过快出现缺铁。