冻结步态2

1. 局部脑沟扩大：具有一定特异性，但仅在29%的iNPH患者 中存在。可鉴别脑积水和脑萎缩。
iNPH的其他影像学特征
2. 胼胝体角＜90°：这个指标测量是有讲究的，要求冠状位层 面是经过后联合、垂直于前后联合连接线。
iNPH的其他影像学特征
3. 其他的还包括：（这些改变的特异性稍不足） •第三、第四脑室扩大， •矢状位胼胝体变薄， •矢状位扣带回后半部分较前半部分窄（正常人前后相似 或前部稍窄），
•VP冻结步态：症状多不对称，步态障碍突出，即凝滞步态； 可伴有肌强直、运动减少、姿势反射异常，震颤少见，有者 更接近老年性震颤。
血管性帕金森综合征（VP）
•VP诊断需具备下列3个核心要素： 1. 帕金森综合征：表现为双下肢步态障碍或偏侧肢体运 动障碍； 2. 脑血管病损害的证据：可以是影像学表现或由卒中引 起的局灶性症状和体征； 3. 帕金森综合征与脑血管病损害有因果关系：通过询问 病史、体格检查、实验室和头颅影像学检查确定帕金森 综合征与脑血管病损害有因果关系，并能除外其他导致 帕金森综合征的原因。
脑深部电刺激（DBS）示意图
PD脑起搏器（DBS）治疗
•丘脑底核（STN）高频电刺激（HFS）可以对帕金森病 （PD）的基本运动症状带来持续的，长期的改善。但是， 高频电刺激对帕金森患者冻结步态（FOG）的改善效果 不佳，且往往会造成继续恶化。 •西班牙纳瓦拉大学神经科学领域的专家 Jon B. Toledo 等研究了帕金森病冻结步态与 STN 局部场电位的关系， 发现冻结步态有可能与β振荡的增强有关，结果发表在 2014 年 1 月的《Neurobiology of Disease》杂志上。这 种冻结步态，STN 高β振荡的活动可能会干扰额叶皮层 基底节网络，从而导致帕金森病理生理学上的冻结步态。
•该病以三联征为主要临床表现，即步态障碍（有时说帕 金森综合征）、认知障碍和尿失禁；以脑脊液循环异常为 基础，且非蛛网膜下腔出血、脑膜炎、脑室梗阻等原因所 致。脑脊液分流术有效。步态障碍约见于90%的患者，认 知障碍见于80%的患者，尿失禁见于60%患者，三者同时 存在约见于50%的患者。
•iNPH多见于老年人，缓慢进展，更大程度上是描述性的 临床综合征，而没有特定的“定义”。双下肢同时起病， 比较长期局限于下肢，下肢重上肢轻的帕金森综合征需考 虑到iNPH；以三联征之一为表现伴有脑室扩大的，也要 想到iNPH。
帕金森病（PD）冻结步态治疗
1．药物治疗：
•治疗冻结步态有效的循证医学证据分级为ⅠA的药物包括 左旋多巴、多巴胺受体激动剂和单胺氧化酶B抑制剂。
•多项研究认为司来吉兰、金刚烷胺可以降低帕金森病患者 冻结步态的发生风险，但金刚烷胺对已形成的冻结步态无 效，而司来吉兰治疗冻结步态药量需达到20mg/日才可能 有效。
深圳宝安人民医院神经内科
冻结步态的定义
冻结步态定义： • 尽管患者有行走的意愿，但突然出现短暂、发作性脚步向前 运动不能或显著减少。可发生在起步时、行走过程中或转弯 时。（Brief, episodic absence or marked reduction of forward progression of the feet despite the intention to walk.） 冻结步态除了脚黏在地上，还可有以下表现： 1. 3～8Hz双脚交替颤动， 2. 冻结前有步幅越来越小、速度越来越快的慌张步态表现， 3. 可被外界提示（音乐、固定间距）改善，
•白质病变等。
4. 其他高大上的脑血流图、脑室造影诊断价值还有待研究。
四、脑脊液放液试验和腰大池放液试验
对于诊断iNPH，脑脊液放液试验也是非常重要的，阳性则可以从“临 床可疑”晋级为“临床诊断”。 分为单次腰穿放液试验及持续腰大池放液试验。 •单次腰穿放液试验推荐每次释放脑脊液 30～50 mL，脑脊液释放不足 以达到以上标准时则腰椎穿刺终压 0 为终止点。 •在放液前后分别进行以上相关的临床评估。建议 8、24 h 内至少评估 1 次，若阴性，应在 72 h 之内复测。 •持续腰大池放液试验建议释放脑脊液的量为 150～200 mL/d， 连续引 流 72 h。 •由于会存在假阴性结果，对于首次引流测试后症状无改善的患者，如 果其临床症状呈进行性加重则有必要重复脑脊液引流测试。放液试验的 复查，至少在 1 周后进行。
iNPH外科治疗
4. 疗效评估： 包括主观评估与客观评估双重评价治疗效果。 •手术治疗后 1、3 个月及半年要及时评估步态、认知功 能、情绪行为、日常生活能力、尿便功能以及影像变化。
•之后如果没有症状变化可以每年定期复查评估。 有症状 变化时随时就诊，及时评估是否需要调压。
帕金森病（PD）
帕金森病（PD）
•PD晚期患者对药物的反应性降低，且处于“关”期的时 间延长，使得药物治疗对冻结步态的改善作用明显降低， 故需要寻求其他合适的治疗措施。
ห้องสมุดไป่ตู้
PD脑起搏器（DBS）治疗
2．深部脑电刺激治疗： 丘脑底核（STN核）对异动症和症状波动效果较好，但对冻结 步态及其他中轴症状的疗效目前仍有一定争议。根据目前的研 究，脚桥核则是目前认为可能治疗冻结步态的靶点之一。
血管性帕金森综合征（VP）
•VP有两种类型： 1. 老年发病，卒中后急性发病或在1年内逐渐出现卒中部位 对侧肢体以少动-强直为主要表现的偏侧帕金森综合征； 2. 隐匿性起病，早期出现双下肢步态障碍、姿势不稳或痴 呆，上肢症状较轻，无典型的4-6Hz搓丸样静止性震颤，脑 CT或MRI可见广泛皮质下脑白质损害，多巴胺能药物疗效 欠佳，又称“下半身帕金森综合征”（lower body parkinsonism）。
• 小脑参与步态的调节，小脑中线、顶核附近的小脑运动区 （Cerebellar locomotor region）接受蚓部和蚓周小脑皮层的信 息传入控制步态速度和稳定性。小脑蚓部整合视觉、前庭、本体 感觉信息。小脑运动区传出信号与中脑移动区域一同下行传导至 脊髓产生步态。
引起冻结步态的疾病
冻结步态的评估
脑脊液放液试验简单的诊断流程
脑脊液放液试验
•在DESH这个敏感又特异的指标验证之前，因为临床可疑 和临床诊断病例都要求腰穿，流行病学资料多是基于医院
的患者，没有基于社区人群的流调。
•有了DESH之后，日本某研究以有三联征之一加上MRI支 持为入组标准，发现65岁老年人患病率高达1.1%。
iNPH外科治疗
iNPH分级评分系统
iNPH影像指标
•Evan's指数是脑室扩大的影像指标之一，而Evan's指数 ＞0.3只是个前提，这个指标相当于初筛，对于诊断特 异性不足。 •Evan's指数是两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面 颅腔的最大直径之比。注意是颅腔，不是脑组织的横径。
Evan's指数
蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水
帕金森病（PD）
•而冻结步态也是最常引起帕金森病患者跌倒的主要原因 之一，对患者的生活质量产生严重影响。其发生率可达到 50%左右，我国学者于2014年阐述了中国帕金森病患者 中的冻结步态发生率达到46.62%，而在帕金森叠加综合 症中，冻结步态的发生率要更高。
•基于冻结步态发生率如此之高，对患者影响如此之大， 也有学者把冻结步态作为帕金森病三大运动主征（震颤、 运动缓慢和僵硬）之后的第四大运动主征。 •它常常出现在起步时，转弯时及通过狭小空间时，情绪 波动和同时进行认知任务时都可引出或者加重该症状；也 有学者根据服用抗帕金森药物的时间把冻结步态分为： “开期”冻结，“关期”冻结和“全程”冻结。
帕金森病（PD）冻结步态治疗
3．康复训练：通过改善步态和肢体协调，减少姿势平衡
中的限制，从而改善患者冻结步态症状。 • 感觉提示训练通过外界或携带式传感器为患者提供节律 性听觉、视觉、触觉或精神刺激，弥补感觉整合运动功能 的缺陷，调整帕金森病患者的步态变异情况，用以改善步
态障碍。
帕金森病（PD）冻结步态治疗
•以各种分流手术尤其是脑室腹腔分流术（VPS）最多见， 早期手术可明显改善患者病情及预后。 1. 适应证：一旦诊断为 iNPH，经充分评估符合临床诊断， 可尽早手术治疗。 2. 禁忌证：严重基础疾病不能耐受手术、不能临床纠正 的凝血功能障碍、颅内感染、分流通道有感染灶、 腹腔 感染等。 3. 手术方式： 主要包括：VPS、脑室心房分流术、腰大 池腹腔分流术等。 以 VPS 为主要术式。
1. 在你状态最差的时候走路：
0 正常 1 基本正常-稍微缓慢 2 缓慢但是完全独立 3 需要帮助或是助行器 4 不能行 走
2. 你的步态困难影响你的日常活动和独立做事吗？ 0 完全不 1 有点儿 2 中等的 3 严重的 4 不能行走 3. 你在行走时、转身或启动行走时有没有双脚黏住地面的感觉？ 0 从来没有 1 极少（约1次/月） 2 较少（约1次/周） 3 经常（约1次/天） 4 行走时 总发生 4. 你最长的一次冻结步态是多长时间？ 0 从未发生 1 1～2s 2 3～10s 3 11～30s 4 超过30s不能行走 5. 你发生一次典型的启动犹豫是多长时间（开始第一步时冻结）？ 0 无 1 超过1s启动行走 2 超过3s启动行走 3 超过10s启动行走 4 超过30s启动行走 6. 你发生一次典型的转身犹豫是多长时间（转身冻结）？ 0 无 1 1～2s完成转身 2 3～10s完成转身 3 11～30s完成转身 4 超过30s无法转身
评估冻结步态的“多巴反应性”
根据多巴反应性的不同，冻结步态可以分为多巴反应型、 多巴抵抗型和多巴诱导型。
•“开期”冻结步态改善的是多巴反应型，
•“开关期”没有区别的是抵抗型， •“开期”加重的为诱导型。
评估冻结步态的“多巴反应性”及治疗
特发性正常压力性脑积 水（iNPH）
特发性正常压力性脑积水（iNPH）
•冻结步态是晚期帕金森病的第五个核心症状，冻结步 态多出现在疾病的晚期，伴慌张或前冲步态，以及长时 间使用左旋多巴或多巴胺受体激动剂后，一定伴有震颤 或肌强直。 •需要鉴别帕金森病的少动，少动对左旋多巴反应良好， 而冻结步态对左旋多巴无反应。如冻结步态出现在疾病 的早期，且为主要症状，需慎重考虑帕金森病的诊断是 否正确。