王素霞-系统性血管炎的病理特征
系统性血管炎课件
系统性血管炎
3
病因和发病机制
• 病因不明：遗传易感性＋环境因素 • 免疫复合物在血管壁沉积 • 细胞免疫异常(Th1、Th2、Th17和Treg) • 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
系统性血管炎
4
基本病理改变
• 血管纤维素样坏死 • 炎性细胞浸润 • 微动脉瘤 • 部分有肉芽肿病变，常伴多核巨管炎的鉴别表现
• 皮肤粘膜 • 关节肌肉和四肢 •眼 • 上呼吸道(耳鼻喉) • 下呼吸道(肺脏) • 心脏 • 肾脏 • 消化系统(胃肠道) • 神经系统 • 血管
系统性血管炎
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皮肤
• 网状青斑 • 结节红斑、荨麻疹 • 紫癜 • (难治性)皮肤溃疡：经久不愈 • 肢端坏疽 • 口腔溃疡、外阴溃疡
系统性血管炎
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眼球突出
系统性血管炎
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浅层巩膜炎
系统性血管炎
前房积脓
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心脏
• 高血压 • 心包积液 • 心肌炎、心肌病 • 心瓣膜病变 • 冠状动脉炎→心肌梗死、心绞痛 • 心律失常、心功能不全
系统性血管炎
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ECG / Echocardiography
系统性血管炎
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Köhler E. Klinische Echokardiographie. 1993
Orbital granuloma & subglottic
stenosis in WG
系统性血管炎
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Lamprecht P. et al. (2000) A&R 43:7;1654
声门下狭窄
系统性血管炎
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眼
• (浅层)巩膜炎 • 色素膜炎：虹膜睫状体炎、脉络膜炎 • 视网膜血管炎 • 眼球突出(球后肿物)
系统性血管炎医学课件
定期检查
定期进行身体检查，包括血常 规、尿常规、肝功能、肾功能 等，以便及时发现病情变化。
合理饮食
保持均衡的饮食，多吃水果蔬 菜，适量摄入蛋白质和脂肪， 避免食用刺激性食物。
心理调适
保持良好的心态，避免情绪波 动，减轻心理压力。
预防建议
人体健康的系统。
炎症细胞
指参与炎症反应的细胞，包括白 细胞、巨噬细胞、淋巴细胞等。
细胞因子
指由免疫细胞或其他细胞产生的 具有免疫调节作用的化学物质， 包括白细胞介素、肿瘤坏死因子
、干扰素等。
药物治疗相关术语
激素治疗
指通过使用激素类药物，如糖皮质激素等，抑制炎症反应，缓解病情。
免疫抑制剂
指通过抑制免疫系统的功能，减轻免疫反应，缓解病情。常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺 、硫唑嘌呤、环孢素等。
诊断
根据患者的临床表现、实验室检查和病理学证据，可以诊断 血管炎。
02
系统性血管炎的基本 知识
定义与分类
定义
系统性血管炎是指一类由血管壁炎症反应引起的系统性病变，常累及全身多系统、多器官，以血管炎症性改变为 主要特征。
分类
根据病因和发病机制的不同，系统性血管炎可分为原发性血管炎和继发性血管炎。原发性血管炎指原因不明的血 管炎症性疾病，如结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿等；继发性血管炎指继发于其他疾病或原因引起的血管炎症 ，如感染、药物、肿瘤等。
生物制剂
指利用生物技术制备的药物，具有靶向性强、副作用小等优点，常用于治疗系统性血管炎 等自身免疫性疾病。常见的生物制剂包括抗肿瘤坏死因子抗体、白细胞介素抑制剂等。
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手术治疗
系统性血管炎的临床表现
系统性血管炎的临床表现系统性血管炎(systemic vasculitis)指以血管壁(主要是动脉)的炎症性损伤为基本病理特征的一组系统性疾病。
临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症病期和病损的特点而异,组成多种临床综合征。
其共同特点为发热、肌肉关节痛和血沉增快,据血管受累部位及性质可有多种多样临床表现,如在皮肤可有各种皮疹或干性坏死,在主动脉则可发生无脉症,在肺可形成结节,在肾可出现肾小球炎症及肾功能受损。
1.结节性多动脉炎结节性多动脉炎,又叫结节性动脉周围炎或多发性动脉炎,是以累及肾脏或内脏其它器官中、小动脉为特征的多系统、坏死性血管炎。
发病年龄多在30~60岁,男性多见。
起病方式多种多样,常见症状有发热、乏力、纳差及体重减轻。
大部分患者病初即可出现关节痛、肌痛,少数患者可发生多关节炎,一般呈对称、发作性,不导致畸形。
还有患者会出现肾脏受累,蛋白尿和尿沉渣异常,最常见的组织学异常是节段坏死性肾小球炎,后者可导致进行性肾功能不全,部分患者可因肾动脉或肾小动脉受累而发生高血压。
患者还可发生周围神经病变,发病可很突然,表现疼痛、感觉异常及运动障碍,亦可累及中枢神经系统,出现抽搐及偏瘫。
皮肤受累常见,表现多样,包括紫癜、溃疡、网状青斑、指(趾)端梗塞,可伴雷诺现象。
2.嗜酸性肉芽肿性血管炎嗜酸性肉芽肿性血管炎,也称过敏性肉芽肿,是一种以多器官系统发生肉芽肿性血管炎为特征的少见的风湿病,尤以肺部血管最易受累。
本病各年龄组均可发病,以女性多见,几乎所有患者都有反复哮喘发作或变态反应性鼻炎病史,常2、3个月至数年发作一次。
主要表现有发热、哮喘,以肺部症状为突出临床表现。
部分患者可有关节痛、关节炎。
皮肤损害表现多样,可表现为紫癜、红斑、丘疹和脓疱等。
此外,本病常合并副鼻窦炎,有时可出现药物过敏,淋巴结、肝脾肿大等。
3.韦格内肉芽肿韦格内肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎综合征,其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变,有系统性坏死性血管炎和肾小球肾炎。
系统性血管炎(医学PPT课件)
Henoch-Schönlein purpura
❖ 肾外表现
➢ 皮疹 ➢ 关节肿痛：1/2～2/3患者可出现，膝关节、踝关节多
见 ➢ 胃肠道症状：1/3病人出现阵发性腹部绞痛，脐周为主 ➢ 神经系统：脑出血、神经炎、头痛、一过性偏瘫、癫
痫发作 ➢ 心血管系统：心肌炎
Henoch-Schönlein purpura
炎
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ 免疫复合物介导 ➢过敏性紫癜 ➢冷球蛋白血症性血管炎 ➢狼疮性血管炎 ➢类风湿性血管炎
免疫复合物介导的血管炎发生示意图
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ 抗体介导（原位免疫复合物) ➢Goodpasture’s综合征 ➢Kawasaki病
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ ANCA相关 ➢WG ➢CSS ➢MPA
激素是否能够预防HSPN的发生：5项RCTs
其中，3项RCTs研究认为，与抗凝治疗相比，激素并 不能降低HSPN的发生率
Acta Pæ diatrica，2009
Henoch-Schönlein purpura
❖ 预后
➢ 预后大多良好，病程一般3～6个月 ➢ 只有关节及皮肤症状者病程较短，腹部症状明
系统性血管炎诊治进展
目录
❖ 概述 ❖ 病因与发病机制 ❖ 分类 ❖ 临床表现与诊治
血管结构分层
血管结构分层
血管结构分层
血管结构分层
定义
❖ 血管炎（Vasculitis）是一组由于免疫功能紊乱引起的 以血管炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病
定义
❖ 血管炎可导致血管 局部形成血管瘤， 或狭窄甚至闭塞， 从而导致血管供血 区供血不足，出血 或梗死。
Immune complexes
系统性血管炎:特征、发病机制与实验室诊断
系统性血管炎：特征、发病机制与实验室诊断白彩琴【期刊名称】《临床检验杂志》【年(卷),期】2011(029)006【总页数】4页(P456-459)【关键词】系统性血管炎;临床特征;发病机制;实验室诊断【作者】白彩琴【作者单位】南京军区南京总医院临床中心实验科,南京,210002【正文语种】中文【中图分类】R446.6系统性血管炎(systemic vasculitis)是一组以血管壁炎症和纤维素样坏死并导致多系统损害为主要病理特征的全身性疾病。
由于受侵犯的血管大小、种类及病理变化不同，各种血管炎病的临床症状及预后差异甚大。
按发病机制不同，系统性血管炎分为感染性血管炎和非感染性血管炎，后者根据其累及血管大小又可划分为大、中、小血管炎。
小血管炎依据美国风湿病学学会(ACR)和1994年Chapel Hill会议分型标准［1-2］(表1)，除由免疫复合物介导(如过敏性紫癜和冷球蛋白血症血管炎等)之外，还包括抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎和类肿瘤性小血管炎等。
表1 系统性血管炎的主要分类1 临床与实验室特征各种类型系统性血管炎患者均表现出一些共同的临床特征，如发热、肌痛、关节痛、腹痛、肾炎、周围神经病变和疲乏等症状，发病早期有类似流感的症状。
大约10%～20%的患者有滑膜炎表现，其关节疼痛可迁移影响大小关节。
而其他组织器官(含皮肤、呼吸道、肾脏、消化道、周围神经系统及骨骼肌等)亦有可能受累，但易发程度不同，如WG和MPA患者容易出现肺肾综合征，而CV及SHP患者则更易累及皮肤和肾脏。
多数ANCA相关性血管炎患者有上呼吸道感染的前驱症状，但在免疫复合物介导的血管炎，如SHP及CV患者中却很少发生。
研究表明，ANCA为MPA、WG及CSS血管炎的一种特征性血清学标志，不同疾病出现的阳性率不同。
WG和CSS常伴有坏死性肉芽肿病变［3］，而MPA则无肉芽肿形成，不具有“局部病变阶段”或其他血管炎前期的典型症状。
系统性血管炎有哪些常见的症状
系统性血管炎有哪些常见的症状
一、概述
那么系统性血管炎早期有什么症状？结节性多动脉炎，药物变态反应及感染引起的，病因是不明确的，淋巴细胞性血管炎等等类型，需要及时治疗，少数患者的病因可以确定是血清病，某同事来为大家解答，血栓形成性血管炎，.系统性血管炎属于一种血管疾病，可以分为变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎，对于患者危害很大，大家应该比较陌生，
二、步骤/方法：
1、比如出现红斑、结节、紫癜、风团等等症状都很常见，如果患者属于皮肤型变应性血管炎一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，此外会出现皮肤损害，系统性血管炎的早期症状是有很多的，
2、病情会反复发作，需要大家注意起来及时治疗的，侵犯黏膜，如果患者属于系统型变应性血管炎，会出现头痛、不规则发热、不适以及关节和肌肉疼痛等症状，会发生鼻出血、咯血等等症状，那么发病是很快的，
3、此外.出现蛋白尿、血尿，甚至出现严重的肾功能衰竭，此外还可能会侵犯到胃肠道，系统型变应性血管炎还会侵及肾脏部位，出现腹痛、脂肪痢、便血等等症状的需要大家注意到，也是死亡的主要原因，
三、注意事项：
常用抗组胺类药如氯苯那敏、吲哚美辛等等，需要大家注意及时治疗，系统性血管炎的早期症状是有很多的，综上所述，治疗基础疾病，去除病因，对于患者的危害也是很大的，。
系统性血管炎
结节性多动脉炎& 显微镜下多血管炎鉴别
受累血管大小 血管造影微动脉瘤 肾血管性高血压 急进性肾小球肾炎 肺出血 周围神经病变 B 型肝炎病毒感染 疾病复发 中性粒细胞胞浆抗体
结节性多动脉炎 中～小动脉 可阳性
有（10%-33%） 无 无
50%～80% 相关（30%）
较少 较少（＜20%）
显微镜下多血管炎 微小血管为主 阴性 无 多见 有 10%～20% 无关 很常见
❖其他 ▪ 眼病（58%，首发15% ）：角膜炎, 巩 膜炎, 葡萄膜炎, 视网膜病变
▪ 皮肤（50%，首发15% ） ▪ 关节炎（75%，首发40%） ▪ 神经（25-50%，起病少见）
WG皮肤表现
❖ 下肢高出皮面的紫癜 ❖ 多形红斑 ❖ 斑疹、瘀点（斑） ❖ 丘疹、皮下结节 ❖ 坏死性溃疡形成 ❖ 浅表皮肤糜烂
性坏死，以淋巴细胞浸注为主 颈动脉、锁骨下动脉、
肾动脉、肺动脉
肉 芽 肿 性 动 脉 炎 ， 可 有 动 脉 壁 头 颈 部 的 颅 外 动 脉 ，也
的坏死，以巨细胞为主的炎症 可累及主动脉及主要
细 胞 浸 润 ，受 损 动 脉 呈 局 限 性 、 分 枝
节段性公布，形成跳跃征象
血 管 全 层 纤 维 素 样 坏 死 ， 多 种 广 泛 。常 为 节 段 性 ，在
➢MPA 和CSS以髓过氧化物酶－ANCA (MPO－ ANCA) 为主
❖ ANCA的染色模型可根据间接免疫荧光检 测ANCA的染色模型的差异而分为：
❖细胞浆型ANCA（cANCA） ❖核周型ANCA（pANCA） ❖介于两者之间为非典型性ANCA（x-ANCA）
ANCA与血管炎及相关疾病
ANCA型 胞浆内抗原 c-ANCA 蛋白酶3
系统性血管炎所致神经损害,系统性血管炎所致神经损害的症状,系统性血管炎所致神经损害治疗【专业知识】
系统性血管炎所致神经损害,系统性血管炎所致神经损害的症状,系统性血管炎所致神经损害治疗【专业知识】疾病简介血管炎(vasculitis)又称炎性血管病(inflammatory vascular disease)，是指血管的炎性疾病，它可以是感染性的，也可以是非感染性病。
如使多个器官受累，为系统性血管炎;血管炎仅限于一个器官者，则称为孤立性血管炎。
疾病病因一、发病原因原发性血管炎常易引起神经系统的损害，且常在血管炎的早期就出现神经系统损害的症状。
二、发病机制原发性血管炎的病理改变以血管壁的炎症和坏死为特征。
血管炎可影响到任何类型、大小或部位的血管，从而导致受累器官的功能障碍。
症状体征一、症状不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。
不同部位损害的临床表现也有所不同。
1、周围神经受累血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现，其临床特征是：常以肢体严重的烧灼样疼痛伴感觉迟钝为首发症状，可有肌无力、肌肉萎缩、感觉异常和感觉减退。
下肢常首先受累，多表现为多发性单神经炎。
也可表现为对称性末梢型手套袜子样运动感觉多神经病和纯感觉性神经病。
此外，也有报道类Guillain-Barre综合征、神经根综合征和神经丛病。
在血管炎性神经病中，常以腓总神经、胫神经、尺神经及正中神经受累多见。
血管炎主要是由于血管的阻塞引起缺血损害而致神经损害，产生脱髓鞘和轴突变性。
肌电图显示典型的周围神经损害的特征，运动和感觉神经的传导速度减慢，多灶性动作电位波幅减低，常见肌纤颤及正锐波。
2、肌肉系统受累血管炎性肌病也常是原发性血管炎的临床表现，可表现严重的肌无力、肌肉痛性肿胀和活动困难，以肢体近端肌无力明显，可有肌肉压痛。
常伴肌酶增高，肌电图检查提示肌源性损害，肌肉活检可证实是一炎性肌病。
3、中枢神经系统受累原发性血管炎累及中枢神经系统(CNS)确切发病率不太清楚。
但常在血管炎的晚期出现，也是原发性血管炎较常见的症状。
血管炎性中枢神经系统疾病常见两种表现形式：弥漫性脑病和由于卒中所致的脑或脊髓的局灶性或多灶性功能障碍，可以是出血性卒中(蛛网膜下隙出血或脑出血)或缺血性卒中。
系统性血管炎病理特征
• 历史背景
• -1866年德国Kussmaul和Maier首先报道一例
• 尸检:多部位的中等动脉的坏死性炎症伴结节 状病变
•
-结节性动脉周围炎(periarteritis
nodosa)
•
-结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)
• -1900年，累及小动脉和毛细血管等小血管炎
•
-微型多动脉炎，显微镜下多动脉炎等
系统性血管炎的病理诊断 与新认识
北京大学医院 北京大学肾脏疾病研究所
主要内容
• 系统性血管炎的概念与分类 • 大血管炎的病理与临床 • 中等血管炎的病理与临床 • 小血管炎的病理与临床: • -ANCA相关性小血管炎(AASV) • -免疫复合物性小血管炎 • 小血管炎的病理分级及其临床意义
系统性血管炎的概念
•
-皮肤白细胞碎裂性血管炎(Cutaneous leukocytoclastic
angiitis)
•
-皮肤动脉炎(Cutaneous arteritis)
•
-原发性CNS血管炎(Primary CNS vasculitis)
•
-孤立性主动脉炎(Isolated Aortitis)
• 与系统性疾病相关性血管炎
大血管炎
(Large vessel vasculitis, LVV)
• 定义：主动脉及其主要分支的肉芽肿性血管炎 • 两种类型：具有不同的年龄和性别特征 • 巨细胞性动脉炎：好发于颈动脉的颅外分支。
常有颞动脉受累-颞动脉炎。 • >50岁，男性多见。常伴发风湿性多肌痛 • 大动脉炎(Takayasu 动脉炎)：好发于四肢动脉和
• 大动脉炎(Takayasu arteritis, TAK)
【推荐】系统性血管炎
消化系统
腹泻、腹痛 肠坏死、穿孔 消化道出血、 肝酶升高
微动脉瘤
动脉造影
Jennette JC. Cleveland Clin J Med 2002 69(Suppl. 2):SII-33ff.
神经系统
周围神经系统(多发单神经炎)
中枢神经系统
头痛 癫痫 脑卒中 肥厚性硬脑膜炎
多发单神经炎
中枢神经系统病变
MRT
硬脑膜炎
Reinhold-Keller E, et al. Clin Exp Rheumatol 2001 Seror R, et al. Medicine 2006
(大)血管
血管杂音 无脉 肢体间歇跛行
Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA): 嗜酸 性肉芽肿伴多血管炎
Churg-Strauss Syndrome (CSS); Allergic granulomatosis
polyangiitis (AGPA)变应性 肉芽肿性血管炎
Falk RJ, et al. Arthritis & Rheumatism.2011,63:863-864.
Orbital granuloma & subglottic stenosis in WG
Lamprecht P. et al. (2000) A&R 43:7;1654
声门下狭窄
眼
(浅层)巩膜炎 色素膜炎：虹膜睫状体炎、脉络膜炎 视网膜血管炎 眼球突出(球后肿物)
眼球突出
浅层巩膜炎
这些病变构成血管狭窄、闭塞或管壁瘤样变， 使局部组织缺血。
原发性系统性血管炎
Chapel Hill 会议命名和定义
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• 与可能的病因相关的血管炎
-HCV相关性冷球蛋白血症性血管炎；-HBV相关性血管炎 -梅毒相关性主动脉炎；-血清病相关性免疫复合物性血管炎 -药物相关性免疫复合物性血管炎； -肿瘤相关性血管炎
主要内容
系统性血管炎的概念与分类 大血管炎的病理与临床 中等血管炎的病理与临床 小血管炎的病理与临床: -ANCA相关性小血管炎(AASV) -免疫复合物性小血管炎 • 小血管炎的病理分级及其临床意义 • • • •
ANCA相关性小血管炎 (ANCA associated small vessel vasculitis, AASV)
ANCA相关性SVV： -肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA),取代Wegener’s -嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granuomatosis with polyangiitis, EPGA)取代 Churg-Strauss syndrome -显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 免疫复合物性SVV -抗GBM病 -冷球蛋白血症性血管炎 -IgA 血管炎（过敏性紫癜）(IgA V)
中等血管炎
(medium vessel vasculitis, MVV)
• 定义：以中等动脉(器官动脉)及其分支受累为 主，不包括微动脉、毛细血管和小静脉，表现 为坏死性动脉炎，伴假性动脉瘤和血栓形成 -常见受累动脉：肾动脉、肠系膜动脉、脾动脉 和冠状动脉等 • 分为两类： 结节性多动脉炎(Polyarteritis Nodosa, PAN) 川崎病(Kawasaki disease, KD)
Arthritis Rheum 1990;33:1088–1093,
川崎病(KD)的临床病理
• 幼儿，好发于<1岁 • 临床特征： -冠状动脉的血管炎：是儿童心肌梗死的常见病因 -皮肤粘膜淋巴结综合征 -肾脏受累少见，临床症状不明显 • 病理特征: 冠状动脉起始部，叶间动脉(肾) -坏死性血管炎，单核巨噬细胞浸润为主，全层浸 润，内弹力膜和肌层结构破坏，导致血管扩张， 假血管瘤形成
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主要内容
系统性血管炎的概念与分类 大血管炎的病理与临床 中等血管炎的病理与临床 小血管炎的病理与临床: -ANCA相关性小血管炎(AASV) -免疫复合物性小血管炎 • 小血管炎的病理分级及其临床意义 • • • •
大血管炎
(Large vessel vasculitis, LVV)
• 定义：主动脉及其主要分支的肉芽肿性血管炎 • 两种类型：具有不同的年龄和性别特征
PAN的病理特点
• 肉眼大体： -动脉壁呈结节状改变，切面苍白或可见暗紫色血 栓，伴坏死和出血，多见于动脉分支处； -肾脏：皮髓质交界处弓状动脉 • 光镜检查：
动脉壁纤维素样坏死、中性白细胞浸润伴嗜酸性 粒细胞、淋巴和单核细胞浸润，出血和血栓形 后期淋巴单核细胞浸润为主，动脉瘤伴纤维组织 增生。血管壁严重狭窄，肾缺血或肾梗死
SVV的病理特征
• 肉眼大体： 动脉管腔狭窄，内膜增厚，纤维性增生 节段性扩张，少见动脉瘤及血管壁破裂 • 光镜组织病理： -早期以动脉中膜的单核细胞浸润为主，伴多核巨 细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞，浸润至全层 -弹力膜断裂，易导致血管壁扩张，不规则增厚 -后期内膜及中膜以纤维性增生为主
SVV的临床特点与诊断方法
– – – – – – 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎
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AASV肾脏病变的病理(1)
• 肉眼大体：
肾脏表面可见出血点-蚤咬肾(flea-bitten) 伴小动脉受累时肾切面可见动脉瘤或梗死灶
• 光镜： 肾小球病变
-肾小球毛细血管襻纤维素样坏死，伴细胞性新月体 -新月体：细胞性、细胞纤维性及纤维性新月体并存 >50%肾小球形成新月体--Ⅲ型新月体性GN -肾小球内血栓形成 -鲍曼氏囊壁破坏，球周肉芽肿形成 -局灶硬化及球性硬化病变
-低补体性荨麻疹性性血管炎(抗C1q血管炎)-（HUV）
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修订的系统性血管炎命名分类(Chapel Hill,2012)
• 变化血管的血管炎(Variable Vessel vasculitis，VVV)
-白塞氏病(BD)和Cogan综合征(CS)
• 单器官的血管炎(Single Organ Vasculitis, SOV)
系统性血管炎的病理诊断 与新认识
王素霞 北京大学第一医院 北京大学肾脏疾病研究所
主要内容
系统性血管炎的概念与分类 大血管炎的病理与临床 中等血管炎的病理与临床 小血管炎的病理与临床: -ANCA相关性小血管炎(AASV) -免疫复合物性小血管炎 • 小血管炎的病理分级及其临床意义 • • • •
系统性血管炎的概念
• 中血管炎(medium-sized vessel vasculitis, MVV )
– 结节性多动脉炎（Polyarteritis Nodosa, PAN） – Kawasaki 病(Kawasaki Disease, KD)
• 小血管炎(small vessel vasuculitis, SVV)
PAN分类诊断标准
1. 体重下降>4kg 2. 网状青斑 3. 睾丸痛 4. 肌痛、肌无力 5. 周围单神经病或多神经病 6. 高血压（舒张压>90mmHg） 7. 肾功能不全（Scr>1.5mg/dl或BUN>40mg/dl） 8. 血HBV 感染标志（+） 9. 血管造影见内脏动脉狭窄、闭塞或动脉瘤 10. 活检可见中动脉或小动脉坏死性血管炎 满足上述三条，诊断PAN的敏感性为82%，特异性为87%
• 巨细胞性动脉炎 三联征：颞部头痛；下颌运动障碍； 眼部受累：复视,黑朦,视力下降或失明 • Takayasu 动脉炎 四肢脉搏减弱或无脉征；跛行；肾性高血压等 • 诊断方法： 血管造影/FDG-PET-CT/MRI： 大动脉狭窄或动脉萎缩、闭塞等,
主要内容
系统性血管炎的概念与分类 大血管炎的病理与临床 中等血管炎的病理与临床 小血管炎的病理与临床: -ANCA相关性小血管炎(AASV) -免疫复合物性小血管炎 • 小血管炎的病理分级及其临床意义 • • • •
免疫荧光：Fibrin在坏死和血栓（+）
PAN的临床特点与诊断
• 成年人，40-60岁高峰年龄 • HBV 感染史 • 常见症状：发热、乏力、腹痛、肌肉痛、外周神 经病；皮下结节、网状青斑、关节痛、睾丸痛、 心肌梗死等。动脉瘤破裂大出血时危及生命 • 肾脏：血尿、蛋白尿、肾功不全、高血压等 • 影像学诊断: 血管内血栓栓塞、动脉瘤形成，血管狭窄
• 又称：寡免疫型(pauci-immune)小血管炎 -脏器实质内微型动脉、毛细血管及小静脉的坏 死性炎症，极少或无免疫球蛋白或/及补体沉积 -约80%表达血清ANCA阳性 • 分为三种类型： 显微镜下多血管炎(MPA) 肉芽肿性多血管炎(GPA) 嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)
ANCA检测方法与种类
• 历史背景
-1866年德国Kussmaul和Maier首先报道一例
尸检:多部位的中等动脉的坏死性炎症伴结节状病变 -结节性动脉周围炎(periarteritis nodosa) -结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa) -1900年，累及小动脉和毛细血管等小血管炎 -微型多动脉炎，显微镜下多动脉炎等
Jennette et al. Arthritis Rheum 2013;65:1-11
修订的系统性血管炎命名分类(Chapel Hill,2012)
• 大血管炎(large vessel vasculitis, LVV)
-巨细胞动脉炎(giant cell arteritis, GCA) -大动脉炎(Takayasu arteritis, TAK)
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AASV肾脏病变的病理(2)
• 光镜： 肾小管间质病变
-急性肾小管损伤：上皮刷毛缘脱落，管腔内RBC管型 -急性间质性肾炎：肾间质淋巴单核细胞及中性白细胞、 嗜酸性粒细胞等浸润 -肾间质肉芽肿病变：球周、血管壁和间质内—GPA 嗜酸性粒细胞浸润的肉芽肿-EGPA
• 血管炎的分类： -1994年美国Chap Hill国际血管炎会议
Names and definitions of vasculitides by Chapel Hill, 1994
系统性血管炎的命名和分类(Chapel Hill,1994)
• 大血管炎(large vessel vasculitis, LVV)
巨细胞性动脉炎：好发于颈动脉的颅外分支。 常有颞动脉受累-颞动脉炎。 >50岁，男性多见。常伴发风湿性多肌痛 大动脉炎(Takayasu 动脉炎)：好发于四肢动脉 和；主动脉弓-头臂动脉；胸腹主动脉；肺动脉 及肾动脉等；多见于10-25岁的女性
巨细胞动脉(GCA) 颈动脉 大动脉炎(TAK) 四肢动脉 肺动脉 肾动脉 胸腹主动脉
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192
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2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides • • • • • • • Large vessel vasulitis (SVV) Medium vessel vasculitis (MVV) Small vessel vasculitis (SVV) Variable vessel vasculitis Single organ vasculitis Vasculitis associated with sysntemic disease Vasculitis with probable etiology