ANCA相关性小血管炎的肺部表现特点及误诊分析

ANCA相关性血管炎

ANCA相关性血管炎临床常见ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）包括肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）、显微镜下多血管炎（microscopic Polyangiitis，MPA）、嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）、抗GBM病，其中GPA ANCA阳性率最高，MPA次之。

1. 肉芽肿性多血管炎（GPA）（1）特点：以坏死性肉芽肿为典型病理表现的系统性血管炎；上呼吸道、肺、肾脏受累最为常见。

（2）实验室检查：ANCA（+）90%（80%～95% c-ANCA，其余p-ANCA）。

（3）组织活检：①肺活检：寡免疫复合物性血管炎，累及动脉、静脉、毛细血管，同时有肉芽肿和组织坏死。

②肾活检：坏死性新月体肾炎（血管炎、肉芽肿少见）。

（4）诊断标准：鼻或口腔炎症（脓性/血性鼻腔分泌物、痛性/无痛性口腔溃疡）；X 线胸片异常（结节、浸润、空洞）；尿沉渣异常（镜下血尿、红细胞管型）；活检显示肉芽肿性炎症（血管壁、血管周围肉芽肿形成）。

（5）治疗：①诱导缓解：激素+CTX或CD20单抗；②若肾脏受累，出现PRGN可血浆置换；③轻型或局限型使用激素+MTX，严重脏器功能受累可激素冲击；④维持治疗：CTX、MTX、AZA、LEF至少2年。

2. 显微镜下多血管炎（MPA）（1）特点：主要累及小血管的系统性坏死性血管炎。

（2）实验室检查：70%ANCA（+）（60%-p-ANCA）。

（3）诊断标准：中年男性，存在系统性炎症性疾病的症状；亚急性进行性肾功能不全；肺出血；肾活检示系膜增殖和新月体形成的局灶节段性坏死性肾小球肾炎；皮肤或其他内脏活检示白细胞碎裂性血管炎；p-ANCA阳性。

（4）治疗：激素联合环磷酰胺。

3. 嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA）（1）特点：累及全身中、小动脉的系统性血管炎，患病率为10.7/100万～14/100万。

ANCA相关性血管炎诊治

腹部压痛
腹痛等症状。
并发症
肾脏损害
包括肾炎、肾衰竭等。
肺部疾病
包括肺炎、肺栓塞等。
心脏疾病
包括心肌炎、心包炎等。
其他并发症
如神经系统疾病、胃肠道疾病等。
03 诊断方法
实验室检查
血常规检查
自身抗体检测
可能出现白细胞、血小板减少，贫血等。
如抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）检测，有助于诊断anca相关性血管炎。
心理调适
关注患者的心理健康，提供心理支持和辅导，帮助患者调整心态，积极面对疾病和生活。
患者及家属的自我管理和教育
患者自我管理
患者应学会自我监测病情，记录症状变化和用药情况，以便及时
发现异常。
家属参与
家属应积极参与患者的康复过程，给予关爱和支持，共同应对疾病挑战。
健康教育
通过各种途径进行血管炎相关知识的宣传和教育，提高患者及家属对疾病的认知和理解。
血沉和C反应蛋白
血沉增快和C反应蛋白升高，提示炎症活动。
影像学检查
超声检查
可发现血管壁增厚、血管狭窄或闭塞等病变。
CT和MRI
可显示血管病变的范围和程度，以及是否有内脏器官受累。
组织病理学检查
皮肤或肾脏活检
通过病理组织学检查，观察血管炎症和血管壁损伤的病理表现，是确诊 anca相关性血管炎的重要手段。
镜下多血管炎）。
02 临床表现
主要症状
全身症状
皮肤症状
关节及肌肉症状
消化系统症状
乏力、发热、体重减轻等。
皮疹、紫癜、溃疡等。
关节疼痛、肌肉疼痛、肌肉无力等。
腹痛、恶心、呕吐、腹泻等。
常见体征

anca血管炎诊断标准

anca血管炎诊断标准ANCA 血管炎诊断标准。

ANCA 血管炎是一组自身免疫性疾病，其特点是以血管炎为主要表现，伴随着抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的阳性表现。

ANCA 血管炎包括微小血管炎、多发性肌炎、坏死性肾小球肾炎等多种类型，临床表现复杂多样，诊断难度较大。

因此，对于 ANCA 血管炎的诊断，需要依据一系列标准进行综合评估，以确保准确诊断和及时治疗。

一、临床表现。

ANCA 血管炎的临床表现多种多样，常见的症状包括发热、乏力、全身不适、皮肤瘀点、关节疼痛、肌肉疼痛、咳嗽、呼吸困难等。

部分患者还可能出现肾脏损伤、肺部病变、神经系统症状等。

在临床实践中，医生需要结合患者的症状和体征，进行全面综合分析，以确定是否存在 ANCA 血管炎的可能性。

二、实验室检查。

实验室检查是 ANCA 血管炎诊断的重要依据之一。

常规检查包括血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、血沉、C-反应蛋白等指标。

此外，还需要进行免疫学检查，包括抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等。

阳性的 ANCA 测试结果是诊断 ANCA 血管炎的重要依据之一。

三、影像学检查。

影像学检查对于 ANCA 血管炎的诊断同样至关重要。

X 射线、CT、MRI 等检查可以帮助医生了解患者的器官病变情况，包括肺部、肾脏、关节等。

此外，肾脏活检是确诊 ANCA 血管炎肾脏受累的重要手段，可以帮助确定肾小球肾炎的类型和病情严重程度。

四、病理学检查。

病理学检查是 ANCA 血管炎诊断的“金标准”。

通过组织活检，可以直接观察到病变组织的病理改变，包括血管炎、坏死性肾小球肾炎等。

病理学检查结果可以帮助医生确定 ANCA 血管炎的类型和病情严重程度，为治疗方案的制定提供重要依据。

五、诊断标准。

根据国际上公认的标准，诊断 ANCA 血管炎需要满足一定的临床表现、实验室检查、影像学检查和病理学检查的要求。

临床医生应当全面评估患者的临床表现和检查结果，综合判断是否符合 ANCA 血管炎的诊断标准。

ANCA相关性血管炎教学课件ppt

02
临床表现与诊断
临床表现
血管炎一般表现
乏力、低热、肌肉或关节疼痛和体重下降等。
皮肤黏膜表现
包括皮肤溃疡、紫癜、结节红斑和荨麻疹等。
关节和肌肉表现
血管炎可导致关节痛和关节炎，肌肉疼痛和无力。
实验室检查
常规检查
白细胞和血小板计数减少，血红蛋白降低，血沉加快等。
免疫学检查
多数患者可出现高球蛋白血症和低白蛋白血症，血清补体增高。
护理措施
患者予激素及免疫抑制剂治疗，并予氧气吸入及抗感染治疗。护理中密切观察患者病情变化，监测尿常规及肾功能指标，做好心理护理
案例二
患者情况
患者男，59岁，因发热、咳嗽、咳痰伴呼吸困难、双下肢水肿入院。查体：体温39.1℃，脉搏130次/分，血压 130/85mmHg，血氧饱和度85%。尿常规：蛋白定量3+，白细胞2+。胸部CT示பைடு நூலகம்肺多发炎症
THANKS
估。
anca相关性血管炎的基因学研究进展
基因学研究
ANCA相关性血管炎的发病与遗传因素有关，多个易感基因被发现与该病的发生有关。
遗传易感性
遗传易感性是ANCA相关性血管炎发生的一个重要因素，一些基因如HLA-DP基因、PRTN基因等已被证实与该病的发生有关。
基因与环境交互作用
基因与环境交互作用可能对ANCA相关性血管炎的发生起到重要作用，但具体机制仍需进一步探讨。
注意事项
及时发现并治疗感染；避免滥用药物；避免过度疲劳和精神紧张；注意个人卫生，保持健康的生活方式。
并发症的预防与处理
预防
密切观察病情变化，及时采取预防措施，如合理安排饮食、保持大便通畅等。

ANCA相关性小血管炎的诊治

第二十七页，共四十五页。
CTX与MTX的比较
对于较轻型且肾功能正常的AAV患者，MTX组与CTX 组相比缓解率相同 MTX组到达缓解所需时间较长
MTX组复发率较高
Randomized trial of cyclophosphamide versus methotrexate for induction of remission in early systemic antineutrophil cytoplasmic antibodyassociated vasculitis.A第二r十t八h页r，i共t四is十五R页。heum 2005; 52: 2461–
第二页，共四十五页。
主要临床表现
ANCA〔+〕，PR3或MPO；坏死性小血管炎，累及多个脏器；
肾脏表现：寡免疫复合物型〔Ⅲ型〕新月体肾炎
第三页，共四十五页。
肺受累的表现
90%肺受累 50%肺出血咳嗽、咯血、呼吸困难
胸片
阴影、结节和空洞
易误诊为感染、肿瘤和结核弥漫性肺泡毛细血管炎
易误诊为感染、肺水肿
第八页，共四十五页。
实验室检查
一般指标 ESR多大于100mm/h，CRP〔+〕 Hb低，WBC和PLT高 C3正常或偏低特异性指标-ANCA 诊断，指导治疗，判断复发
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如何诊断ANCA相关小血管炎？
临床表现
非特异性病症：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病多脏器受累
符合诊断标准？病理学证据：金标准 ANCA pANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体：99%
第十五页，共四十五页。
ANCA阳性小血管炎肾脏免疫病理
• 原发性：8/40〔20%〕：Ig沉积≥++ • 有免疫沉积：蛋白尿多

ANCA相关性小血管炎胸片和胸部CT5例观察

征的一组免疫结缔组织疾病。１８９２年Ｄｙｅａｒｓ报道应用ｉＡＣＮＡ检测小血管炎 … ，目前已把ＡＣＮＡ阳性的小血管炎统
够，易误漏诊。现将我院近４年的住院病人中５例确诊为
ＡＣＮＡ相关性小血管炎的胸片和胸部Ｃ进行回顾总结，现Ｔ报道如下。
对象与方法
１对象确诊为ＡＣＮ４相关性小血管炎住院病人５例；年
（ｃｓｐｏａｇｔ，Ａ。ＭｉｏｃｉｐｌｎｌｓＭＰ）ｒｏｃｙｉｉ
ＡＣＮＡ相关性小血管炎常有呼吸系统、肾损害的症状，呈现多系统损害表现。呼吸系统损害的临床表现常有反复咳嗽、咳痰和气急，胸片和胸部Ｃ检查有相应的影像学发Ｔ现，可有肺实质、肺血管、气道和胸膜等的异常【，表现２Ｊ为渗出、结节、肿块、实变或毛玻璃变等，结节常多发
与胸廓平行或／和沿支气管树分布。胸部ＣＴ检查肺窗比普
表１５ＡＣ例ＮＡ相关性小血管炎胸片和ＣＴ表现
条索状渗出胸片胸部ＣＴ５５３４１４结节１１实变网织状１１０１１３０２
称为ＡＣ相关性小血管炎，包括玮格纳肉芽肿病ＮＡ
（ｇｎｒｒｎｌａｓ，ＷＧ）变应性肉芽肿性血管炎Ｗｅｅｅ’ｓｇｕｍｔｉｕｇＳａｓｙｄｏ，ＣＳ）和显微镜下型多血管炎ｒｍ

anca相关小血管炎的诊治

对于已治愈的患者，应定期进行相关指标的复查，以便及时发现异常。
健康生活方式
保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动、戒烟限酒等，有助于提高身体免疫力，预防疾病复发。
预后情况
治愈率
随着医疗技术的不断进步， ANCA相关小血管炎的治愈率
逐渐提高。
复发率
尽管治愈率有所提高，但 ANCA相关小血管炎的复发率仍较高，需要定期复查和关注。
糖皮质激素的剂量和疗程应根据患者的病情和个体差异进行调整，同时需注意预防激素引起的副作用，如感染、骨质疏松等。
免疫抑制剂治疗
免疫抑制剂常与糖皮质激素联合使用，以增强治疗效果并减少激素用量。常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、霉酚酸酯等。
免疫抑制剂治疗需谨慎，需根据患者的病情和耐受情况选择合适的药物和剂量，并密切监测不良反应的发生。
anca相关小血管炎的诊治
目录
• 引言 • ANCA相关小血管炎的病因和病理机制 • ANCA相关小血管炎的诊断 • ANCA相关小血管炎的治疗 • ANCA相关小血管炎的预防和预后 • 案例分享
01 引言
目的和背景
01
探讨ANCA相关小血管炎的发病机制、临床表现、诊断方法和治疗手段。
02
在治疗过程中，患者出现了肺部感染，及时给予抗感染治疗后得到控制。
预防措施
针对anca相关小血管炎的常见并发症，如感染、血栓形成等，采取相应的预防措施，如加强护理、定期检查等。
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其他治疗方法
其他治疗方法包括生物制剂、血浆置换等，可用于难治性或重症ANCA相关小血管炎的治疗。
这些治疗方法通常在常规治疗无效或病情严重时作为二线或三线治疗选择，需在专业医生的指导下进行。

anca相关小血管炎的诊治ppt课件

02
CHAPTER
anca相关小血管炎的分类和诊断
anca相关小血管炎的分类
抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性小血管炎
以ANCA阳性为主要特征，包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。
非ANCA相关性小血管炎
不伴有ANCA阳性，如免疫复合物相关性小血管炎等。
其他治疗方式
其他治疗方式包括生物制剂、血浆置换等，这些方法在一些特殊
情况下可能会被采用。
生物制剂如抗肿瘤坏死因子拮抗剂等，可以调节免疫反应，减轻炎症。血浆置换可以清除体内异常抗体和炎症因子，缓解病情。
这些治疗方法都有一定的风险和限制，需要在医生指导下谨慎使
用。
04
CHAPTER
anca相关小血管炎的预防和护理
高血压等。
使用糖皮质激素时，应遵循医生的指导，根据病情调整剂量，避
免出现不良反应。
免疫抑制剂治疗
免疫抑制剂可以抑制免疫系统的过度反应，减少炎症和组织损伤。
常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢素等，它们可以与糖皮质激素联合使用，提高治疗效果。
免疫抑制剂治疗期间，应定期监测肝肾功能、血常规等指标，以便及时发现和处理不良反应。
多种细胞因子和生长因子参与小血管炎的发生和发展，如肿瘤坏死因子、白细胞介素等。
免疫复合物在血管壁沉积，引起炎症反应和血管损伤。
03
CHAPTER
anca相关小血管炎的治疗
糖皮质激素治疗
糖皮质激素是治疗ANCA相关小血管炎的主要药物之一，具有抗
炎、抗免疫和抗毒素的作用。
它能够快速控制病情，减轻症状，但长期大量使用会引起一系列副作用，如骨质疏松、糖尿病、

ANCA相关血管炎

疾病概况
ANCA相关性小血管炎是指 ANCA相关性小血管炎是指以小血管壁炎症和/ 以小血管壁炎症和/或纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病。一组自身免疫性疾病。 ANCA相关的原发性小血管 ANCA相关的原发性小血管炎主要是指显微镜下型多血管炎（MPA）、）、韦格纳血管炎（MPA）、韦格纳肉芽肿（WG）肉芽肿（WG）和局灶节段坏死性肾小球肾炎 FFSNGN）。（FFSNGN）。我国发病率不清
病例一
综合治疗前
体温曲线间断发热、咳嗽、间断发热、咳嗽、咳痰，咳痰，听诊双肺底湿性啰音
血象高
综合治疗后
体温降至正常，咳体温降至正常，咳痰明显减轻，嗽、咳痰明显减轻，听诊双肺底湿啰音较前明显减少血象正常血尿素氮、血尿素氮、肌酐下降
6. 3 6. 4 6. 5 6. 6
大一院呼吸科
80年代认识不足 80年代认识不足 90年代后期逐年增加 90年代后期逐年增加
250
239
200
177150188 Nhomakorabea138 124
100
93 80
50
35 41
50
0
1997
1999
2001
2003
2005
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62. Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405 兰大一院呼吸科
病例一
降温、降温、补液
体温有所下降，仍有间断发体温有所下降，热
止咳化痰抗炎
咳嗽、咳痰略减轻，双肺底咳嗽、咳痰略减轻，听诊仍存在湿啰音