库欣综合症PPT课件
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库欣综合征医学课件
库欣综合征的诊断标准和流程
诊断标准
典型的临床表现，结合实验室检查和影像学诊断结果，可确 立库欣综合征的诊断。需要注意的是，诊断时应排除其他原 因引起的皮质醇增多症。
诊断流程
首先根据临床表现初步判断是否疑似库欣综合征，然后进行 实验室检查和影像学诊断以明确诊断。在治疗过程中，还需 根据患者具体情况进行个体化治疗方案制定。
库欣综合征医学课件
汇报人： 日期:
contents
目录
• 库欣综合征概述 • 库欣综合征的病理生理学 • 库欣综合征的临床表现与诊断 • 库欣综合征的治疗与管理 • 库欣综合征的案例分析与讨论
库欣综合征概述
01
定义和历史背景
定义
库欣综合征（Cushing's Syndrome）是一种由肾上腺皮质过度分泌皮质醇引 起的临床症候群。
解，以提供能量。
免疫抑制作用
肾上腺皮质激素能够抑制免疫系统 的炎症反应，减轻过敏、自身免疫 性疾病等症状。
心血管作用
肾上腺皮质激素可以增强心肌收缩 力、扩张血管，调节血容量和电解 质平衡，以维持心血管系统的稳定 。
库欣综合征的病理生理机制
ACTH依赖性库欣综合征：垂体腺瘤 或下丘脑功能亢进导致ACTH分泌过 多，进而刺激肾上腺皮质分泌过多皮 质醇。
VS
治疗策略
根据定位诊断结果，选择手术治疗、放射 治疗或药物治疗等方法进行治疗。治疗后 需密切随访，监测患者病情变化及复发情 况。Leabharlann 案例二复杂临床表现
患者可能出现高血压、低血钾、糖尿病等多 种代谢紊乱，以及精神、神经、心血管等多 系统受累表现。
处理方法
在针对库欣综合征治疗的基础上，需根据患 者具体情况进行对症治疗，如降压、降糖、 纠正电解质紊乱等。同时，关注患者心理健 康，提供必要的心理支持。
库欣综合征医学课件
02
在库欣综合征的心理治疗中，认知行为疗法可以应用于患者对于自身身体形象 和健康状况的认知重构，纠正对于激素水平等身体机能的错误认知。
03
这种疗法通常包括定期会谈、自我观察、认知重构和行为实验等步骤，帮助患 者认识并改变不良的思维模式和行为习惯。
家庭治疗
家庭治疗是一种针对患者家庭的治疗 方式，旨在改善家庭成员之间的沟通 和互动模式，从而帮助患者获得更好 的心理和社会适应能力。
其他药物治疗
作用于垂体前叶的抑制剂
如溴隐亭、卡麦角林等，可减少促肾上腺皮质激素的合成和分泌。
肾上腺皮质切除手术
对于糖皮质激素抵抗型库欣综合征患者可考虑肾上腺皮质切除手术。
04
库欣综合征的心理治疗
认知行为疗法
01
认知行为疗法是一种常用的心理治疗方法，旨在帮助患者识别和改变负面的思 维模式和行为习惯，从而改善情绪和焦虑水平。
免疫与炎症
免疫失调
库欣综合征患者免疫失调，如自身免疫性肾上腺炎。
炎症反应
库欣综合征患者炎症反应活跃，如慢性炎症反应导致组织损伤。
细胞凋亡与自噬
细胞凋亡
库欣综合征患者细胞凋亡增多，导致肾上腺皮质细胞数量减 少。
自噬
研究自噬在库欣综合征中的作用，自噬可以清除受损的细胞 器和其他有害物质，在库欣综合征的发生发展中起到保护作 用。
诊断标准
主要标准
血浆皮质醇分泌增多，失去昼夜节律，且不能被小剂量地塞米松抑制。
次要标准
在正常饮食条件下，出现体重增加及下垂部位非脂肪组织对瘦素抵抗的表现。
辅助检查
X线检查可见骨质疏松；骨龄摄片可见骨成熟延迟；颅脑CT或MRI有助于发现垂体和肾上 腺病变；心电图可提示低钾性心电图异常；生化检测可出现血糖升高、血浆皮质醇和24小 时尿游离皮质醇含量升高，但小剂量地塞米松抑制试验可被抑制。
库欣综合征PPT精品课程课件讲义
b. 异位ACTH综合征
2. 不依赖ACTH的库欣综合征 a. c. 肾上腺皮质腺瘤 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生 b. 肾上腺皮质腺癌
d. 不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节增生
5
三、临床表现
（一）代谢障碍： 1.脂质代谢障碍： 向心性肥胖、满月脸、水牛背 2.蛋白质代谢障碍：紫纹、肌无力、骨质疏松 3.糖代谢障碍： 抑制糖利用、促进糖异生、升高血糖浓度
9
2. 病因、病理诊断 以鉴别库欣病、肾上腺皮质、 肿瘤、异位 ACTH综合征 a. 大剂量地塞米松抑制试验 b. ACTH试验 3. 肿瘤定位诊断 a. 蝶鞍区放射性检查 b. 肾上腺部位肿瘤定位检查
10
（二）鉴别诊断 1. 单纯性肥胖症 2. 抑郁症 3. 酗酒兼有肝损害（假性库欣综合征）
11
五、治疗
1. 2. 3. 4. 库欣病 肾上腺腺瘤：切除可获根治 肾上腺腺癌：尽早手术 异位ACTH综合征：治疗原发癌肿
5.
阻滞肾上腺皮质激素合成的药物
米托坦（DDD）、美替拉酮（SU）、氨鲁米特、酮康唑
注意观察肝功能
12
六、护理诊断
1. 自我形象紊乱 2. 体液过多 3. 有感染的危险 4. 有受伤的危险
部分患者出现类固醇性糖尿病
6
4. 电解质紊乱： 低血钾—乏力加重，引起肾浓缩功能 障碍潴钠—轻度水肿 （二）心血管系统： 高血压常见，长期高血压— 左心室肥 大、心衰、脑血管意外
7
（三）对感染抵抗力减弱
a. 肺部感染常见
b. 化脓性感染不易局限 —蜂窝组织炎、菌血症、败血症 c.炎症反应不明显，发热不高 （四）神经系统
情绪不稳定、烦躁、失眠
（七）性功能障碍
吴美芬库欣综合征PPT课件
机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体
促性腺激素。
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7) 糖代谢紊乱：
外周组织糖利用减少 肝糖输出增多 糖异生增加
糖耐量受损
继发性 (类固醇性) 糖尿病
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8) 电解质紊乱：
机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血
压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水
多致糖异生加强，负氮平衡。
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Striae
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Striae
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3）全身及神经系统
肌无力、不同程度的神经、情 绪反应；可有类偏执狂。
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4) 心血管病变
导致高血压的原因： Cortisol盐皮质样作用 容量扩张 血管活性物加压反应增强
皮质增生 皮质萎缩
COR COR
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下丘脑—垂体—肾上腺轴的 调节
大脑
㈠
下丘脑
CRH
(＋ )
垂体
㈠ ㈠
ACTH
(＋ ) COR
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肾上腺
讲授主要内容
1、定义 2、病因分类
3、临床表现
4、诊断和鉴别诊断 5、治疗
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定
义
各种病因造成肾上腺分泌过 多糖皮质激素所致病症的总称。
血管舒张受抑制
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5）对感染抵抗力下降
•免疫功能抑制 •抗体形成受阻 •中性粒细胞吞噬减弱
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6) 性腺功能障碍
女性:多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、 多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴
医学课件：库欣综合症
日常护理
注意患者的饮食、运动等生 活习惯，指导患者保持健康 的生活方式。
病情监测
定期监测患者的病情变化， 及时调整治疗方案，确保治 疗效果。
并发症预防
针对库欣综合症可能引发的 并发症，如感染、心血管疾 病等，采取相应的预防措施 ，降低并发症的发生风险。
04
库欣综合症的案例分析
典型案例介绍
01
02
库欣综合症的治疗
药物治疗
药物治疗是库欣综合症的常见治疗方法之一，主要通过口服或注射药物来降低皮质 醇水平，缓解症状。
常用的药物包括肾上腺受体拮抗剂、皮质醇合成抑制剂等，这些药物可以抑制皮质 醇的合成和分泌，从而降低血浆皮质醇水平。
药物治疗需要长期坚持，并定期监测血浆皮质醇水平，根据病情调整药物剂量。
03
患者基本信息
患者年龄35岁，男性，因 长期肥胖、高血压和向心 性肥胖前来就诊。
症状表现
患者表现出持续的头痛、 肌肉乏力、情绪波动等症 状。
诊断过程
经过一系列实验室检查和 影像学检查，医生确诊为 库欣综合症。
案例分析
病因分析
该患者库欣综合症的主要 病因是肾上腺皮质醇增多 症，导致机体糖、脂肪、 蛋白质代谢紊乱。
医学课件：库欣综合症
汇报人： 2023-12-23
目录
• 库欣综合症概述 • 库欣综合症的治疗 • 库欣综合症的预防与护理 • 库欣综合症的案例分析 • 库欣综合症的最新研究进展
01
库欣综合症概述
定义与特点
定义
库欣综合症是一种由多种原因引 起的肾上腺皮质长期分泌过多糖 皮质激素所产生的临床症候群。
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重 的库欣综合症患者，手术治疗 是另一种有效的治疗方法。
库欣综合征PPT参考幻灯片
• LDSST+促肾上腺皮质激素释放激素兴奋试验：在经典的小剂量地塞米松抑制试验， 口服最后一剂后2小时，静脉推注CRH1ug/kg，在注射前及注射后15、30、45、60、 90、120分钟检测ACTH和皮质醇水平。
• 如ACTH在15-30分钟时比基线升高35-50%，皮质醇在15-45分钟时升高14-20%为阳性， 提示为库欣病。肾上腺性库欣综合征者常对CRH无反应，其ACTH及皮质醇水平不升 高。
皮质醇分泌增多，失去昼夜节律， 不能被小剂量地塞米松抑制
影像学检查
• 鞍区磁共振显像(MRI) • 该检查可显示60% 库欣病患者的垂体腺瘤;对临床
表现典型及各项功能试验均支持库欣病诊断的患 者,如检出垂体病灶( >6 mm)则可确诊,不需再做进 一步检查。但在正常人群中MRI 检出垂体瘤的比 例亦有10% ,判断结果时需注意。
肾上腺腺瘤、腺癌的治疗
肾上腺腺瘤手术可获根治，术后采用氢化可的松替代 腺癌应尽可能早作手术，如不能，采用药物治疗
异位ACTH综合症的治疗
治疗原发性的恶性肿瘤 手术、 放疗、化疗 使用肾上腺皮质激素合成阻滞药
性功能减退 :
高皮质醇血症不仅直接影响性腺，还可对下丘脑-腺 垂体的促性腺激素分泌有抑制，引起性功能减退。
水电解质紊乱：
由于皮质醇大量增多，病人始终处在低钾状态，血 钾一般是正常的，但多是正常低值，是体内细胞钾外 移代偿，这种脆弱的钾平衡很容易被打破，如在饮食 不当、排泄因素增强，病人很容易产生低血钾。相当 一部分病人因体内盐皮质激素活性升高，出现水钠储 留。
• 午夜小剂量地塞米松抑制试验(DST)：在实验当天早晨8点取血用作对照样本，在午夜24点口 服1mg地塞米松，次日早晨8点取血检测血清皮质醇。
• 如ACTH在15-30分钟时比基线升高35-50%，皮质醇在15-45分钟时升高14-20%为阳性， 提示为库欣病。肾上腺性库欣综合征者常对CRH无反应，其ACTH及皮质醇水平不升 高。
皮质醇分泌增多，失去昼夜节律， 不能被小剂量地塞米松抑制
影像学检查
• 鞍区磁共振显像(MRI) • 该检查可显示60% 库欣病患者的垂体腺瘤;对临床
表现典型及各项功能试验均支持库欣病诊断的患 者,如检出垂体病灶( >6 mm)则可确诊,不需再做进 一步检查。但在正常人群中MRI 检出垂体瘤的比 例亦有10% ,判断结果时需注意。
肾上腺腺瘤、腺癌的治疗
肾上腺腺瘤手术可获根治，术后采用氢化可的松替代 腺癌应尽可能早作手术，如不能，采用药物治疗
异位ACTH综合症的治疗
治疗原发性的恶性肿瘤 手术、 放疗、化疗 使用肾上腺皮质激素合成阻滞药
性功能减退 :
高皮质醇血症不仅直接影响性腺，还可对下丘脑-腺 垂体的促性腺激素分泌有抑制，引起性功能减退。
水电解质紊乱：
由于皮质醇大量增多，病人始终处在低钾状态，血 钾一般是正常的，但多是正常低值，是体内细胞钾外 移代偿，这种脆弱的钾平衡很容易被打破，如在饮食 不当、排泄因素增强，病人很容易产生低血钾。相当 一部分病人因体内盐皮质激素活性升高，出现水钠储 留。
• 午夜小剂量地塞米松抑制试验(DST)：在实验当天早晨8点取血用作对照样本，在午夜24点口 服1mg地塞米松，次日早晨8点取血检测血清皮质醇。
皮质醇增多症课件PPT
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重的皮质醇增多症患者，手术治疗是另一种有效的治疗 方法。
手术方法包括肾上腺切除术、垂体切除术等，通过切除病变组织或抑制激素分泌来 达到治疗目的。
手术治疗需要严格掌握适应症和禁忌症，同时需要在专业医生的指导下进行，以确 保手术安全和治疗效果。
其他治疗方式
其他治疗方式包括放射治疗、介 入治疗等，这些方法在皮质醇增 多症的治疗中应用较少，但对于 某些特定患者仍有一定的疗效。
综合治疗手段的探索
未来研究将进一步探索综合治疗手段，包括药物治疗、手 术治疗、心理治疗等，以期为患者提供全方位的治疗服务。
06 问题与解答
问题一：皮质醇增多症的症状有哪些？
总结词
皮质醇增多症的症状多种多样，包括肥胖、高血压、糖尿病等。
详细描述
皮质醇增多症是一种常见的内分泌疾病，由于皮质醇激素分泌过多导致。其症状表现多样，常见的有 肥胖、高血压、糖尿病等。此外，患者还可能出现向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、毛发增 多、血糖增高等症状。
病例介绍
患者张先生，45岁，因长期疲劳、体重增加、肌肉萎缩等症状就诊。实验室检查 显示皮质醇水平升高，诊断为皮质醇增多症。
治疗过程
经过详细的检查和评估，医生制定了个性化的治疗方案。首先，通过药物治疗控 制症状；其次，建议患者进行适当的运动和饮食调整，以改善身体状况。经过一 段时间的治疗和康复，患者症状明显改善，生活质量得到提高。
案例二：病例介绍与治疗过程
病例介绍
患者李女士，38岁，因长期头痛、失眠、情绪波动等症状就诊。实验室检查显示皮质醇水平升高，诊断为皮质醇 增多症。
治疗过程
医生根据李女士的病情和个体差异，制定了综合治疗方案。首先，通过药物治疗缓解症状；其次，进行心理疏导 和认知行为治疗，帮助患者调整心态，减轻焦虑和抑郁情绪。经过一段时间的治疗，患者症状得到有效控制，生 活质量明显提高。
库欣综合征医学课件
鉴别诊断
需要与其他具有相似症状的疾病进行鉴别，如马 方综合征、多囊卵巢综合征等。
02
库欣综合征的药物治疗
药物治疗方案
1 2
首选治疗方案
库欣综合征的首选治疗方案为切除肿瘤或通过 放射治疗缩小肿瘤体积。
药物治疗方案
对于无法手术或不愿接受手术的患者，药物治 疗也是一种可行选择。
3
联合治疗方案
在某些情况下，可能需要联合使用手术和药物 治疗。
05
库欣综合征的康复护理
康复护理的必要性
改善生活质量
通过有效的康复护理，患者可以学习如何管理自己的病情，减轻 身体和心理负担，提高生活质量。
预防并发症
库欣综合征可能导致多种并发症，如感染、骨折等，通过康复护 理，可以降低这些并发症的风险。
促进康复
康复护理可以帮助患者更好地适应社会和生活，加速身体和心理 的康复进程。
症状
库欣综合征的症状多样，包括向心性肥胖、满月脸、多血质 、紫纹、皮肤薄、骨质疏松等。
病因和病理机制
病因
库欣综合征的病因包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、垂体促肾上腺皮质 激素（ACTH）分泌过多、异位ACTH综合征等。
病理机制
糖皮质激素过多作用于全身各系统器官，导致机体月xx日
目录
• 库欣综合征概述 • 库欣综合征的药物治疗 • 库欣综合征的非药物治疗 • 库欣综合征的并发症及防治 • 库欣综合征的康复护理 • 库欣综合征的预防措施
01
库欣综合征概述
定义和症状
定义
库欣综合征是一种由肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素引起的 临床综合征，也称为皮质醇增多症。
康复护理的内容和方法
心理支持
为患者提供心理支持和辅导，帮助 其应对情绪压力和心理负担。
需要与其他具有相似症状的疾病进行鉴别，如马 方综合征、多囊卵巢综合征等。
02
库欣综合征的药物治疗
药物治疗方案
1 2
首选治疗方案
库欣综合征的首选治疗方案为切除肿瘤或通过 放射治疗缩小肿瘤体积。
药物治疗方案
对于无法手术或不愿接受手术的患者，药物治 疗也是一种可行选择。
3
联合治疗方案
在某些情况下，可能需要联合使用手术和药物 治疗。
05
库欣综合征的康复护理
康复护理的必要性
改善生活质量
通过有效的康复护理，患者可以学习如何管理自己的病情，减轻 身体和心理负担，提高生活质量。
预防并发症
库欣综合征可能导致多种并发症，如感染、骨折等，通过康复护 理，可以降低这些并发症的风险。
促进康复
康复护理可以帮助患者更好地适应社会和生活，加速身体和心理 的康复进程。
症状
库欣综合征的症状多样，包括向心性肥胖、满月脸、多血质 、紫纹、皮肤薄、骨质疏松等。
病因和病理机制
病因
库欣综合征的病因包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、垂体促肾上腺皮质 激素（ACTH）分泌过多、异位ACTH综合征等。
病理机制
糖皮质激素过多作用于全身各系统器官，导致机体月xx日
目录
• 库欣综合征概述 • 库欣综合征的药物治疗 • 库欣综合征的非药物治疗 • 库欣综合征的并发症及防治 • 库欣综合征的康复护理 • 库欣综合征的预防措施
01
库欣综合征概述
定义和症状
定义
库欣综合征是一种由肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素引起的 临床综合征，也称为皮质醇增多症。
康复护理的内容和方法
心理支持
为患者提供心理支持和辅导，帮助 其应对情绪压力和心理负担。
库欣综合征课件
(1)正常(zhèngcháng)血浆皮质醇 昼夜节律(μg/dl)
8Am：165～441nmol/L 4Pm：55～248nmol/L 12N 55～138nmol/L
异常血浆皮质醇昼夜节律:昼夜节律消失, 血浆皮质醇水平(shuǐpíng)升高，夜间可以高于白天
第四十页，共57页。
(2) 24h尿游离皮质醇(24hUFC) 血浆游离皮质醇肾小球滤过。大部肾小管重吸收。小部随尿排出,
第六页，共57页。
临床表现
库欣综合征临床类型： 1.典型病例：多见垂体性Cushing 病，肾上腺腺瘤，异位
ACTH综合征中的缓进型。 2.重型(zhòngxíng)：特征性为体重减轻、高血压、水肿、
低血钾性碱中毒。由癌肿者重，进展快，摄食减少。 3.早期病例：以高血压为主，肥胖，向心性不显著。 4.以并发症为主者;如心衰、脑卒中、病理性骨折。
定义
Cushing’s syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇） 所致病症的总称，伴肾上腺雄性激素以及(yǐjí)盐皮质激素不 同程度分泌增多. Cushing病，垂体ACTH分泌亢进。
第一页，共57页。
第二页，共57页。
即尿游离皮质醇。近似肾上腺皮质醇分泌率, 不受昼夜分泌节律影响。 具较大诊断价值 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高 库欣病及腺瘤轻度或明显升高 正常值：130～304nmol/24hU 连续(liánxù)3次正常, 可排除库欣综合征
第四十一页，共57页。
(3) 地塞米松（dexamethasone, dxm）抑制(yìzhì)试验 目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制(yìzhì)？ 为何选择地塞米松？
8Am：165～441nmol/L 4Pm：55～248nmol/L 12N 55～138nmol/L
异常血浆皮质醇昼夜节律:昼夜节律消失, 血浆皮质醇水平(shuǐpíng)升高，夜间可以高于白天
第四十页，共57页。
(2) 24h尿游离皮质醇(24hUFC) 血浆游离皮质醇肾小球滤过。大部肾小管重吸收。小部随尿排出,
第六页，共57页。
临床表现
库欣综合征临床类型： 1.典型病例：多见垂体性Cushing 病，肾上腺腺瘤，异位
ACTH综合征中的缓进型。 2.重型(zhòngxíng)：特征性为体重减轻、高血压、水肿、
低血钾性碱中毒。由癌肿者重，进展快，摄食减少。 3.早期病例：以高血压为主，肥胖，向心性不显著。 4.以并发症为主者;如心衰、脑卒中、病理性骨折。
定义
Cushing’s syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇） 所致病症的总称，伴肾上腺雄性激素以及(yǐjí)盐皮质激素不 同程度分泌增多. Cushing病，垂体ACTH分泌亢进。
第一页，共57页。
第二页，共57页。
即尿游离皮质醇。近似肾上腺皮质醇分泌率, 不受昼夜分泌节律影响。 具较大诊断价值 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高 库欣病及腺瘤轻度或明显升高 正常值：130～304nmol/24hU 连续(liánxù)3次正常, 可排除库欣综合征
第四十一页，共57页。
(3) 地塞米松（dexamethasone, dxm）抑制(yìzhì)试验 目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制(yìzhì)？ 为何选择地塞米松？
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.
18
大剂量地塞米松抑制试验的符合率
两法都符合 2天法符合
过夜法 符合
两法都 不符合
库欣病 （n＝15）
肾上腺腺瘤 (n=9)
异位ACTH综合征 (n=2)
11（73.2%) 9(100%) 2(100%)
1(6.7%) 2(13.3%) 1(6.7%)
-
-
-
-
-
-
.
19
血ACTH测定对病因鉴别的意义
大结节增生 （2-3%）
多发小结节增生-家族 性
肾上腺发育不良 （罕 见）
3
垂体性库欣综合征（库欣病） 是多种因素引起的
• 垂体ACTH腺瘤具有一定的自主性 • NELSON综合征的垂体瘤有其特点 • 垂体ACTH细胞癌 • 垂体ACTH细胞增生（弥漫；结节性；增生
基础上形成腺瘤）
.
4
异位ACTH综合征
受体；有人报告血F分泌与进食有关；进食刺激胃 抑多肽（GIP)分泌，后者刺激F分泌；有家族病例 报告。
.
7
库欣综合征的诊断 定性诊断方法
临床表现 实验室检查 • 血F昼夜节律消失 • 24小时尿UFC或17-OHCS↑ • 小剂量地塞米松抑制试验不被抑制 • 胰岛素低血糖试验：血F↑<50%
.
8
库欣综合征的诊断 需鉴别的疾病
93.1%
100%
87.5%ຫໍສະໝຸດ 合计 94.3%(122/125) (22/29)
(5/5)
(7/8）
Mayo Clinic
98.80%
100%
100%
100%
98.20%
（162/164） （17/17） （14/14） （22/22）
.
12
地塞米松抑制试验方法
小剂量
方法
2天法 0.5mg, q6h×8
• 多数来源于APUD细胞 • 肿瘤细胞中POMC基因由不表达变得表达 • POMC基因在异位肿瘤中的表达不同于垂体
ACTH细胞，导致高比例无生物活性的大分 子POMC肽进入血循环 • 异位ACTH分泌瘤分显性（OVERT)和隐性 (OCCULT)两类
.
5
引起异位ACTH综合征的肿瘤
肿瘤分类
％
肺癌（尤其是小细胞性肺癌）
47％单纯肥胖者：高于正常
49％（74/150)库欣综合征患者： 正常
0Am 血F: 正常值<5µg/dl 如≥5µg/dl，有助于诊断 本院资料 97.8％（131/134)库欣综合症患者符合。
.
11
24小时尿游离皮质醇（UFC) 测定的诊断价值
库欣病 北京协和医院 97.6%
肾上腺瘤
肾上腺癌
异位ACTH 综合征
兴奋试验（双海绵岩窦；双颈内静脉插管） 6、影像检查
.
15
20例异位ACTH综合征的临床表现（协和医院）
临床表现 向心性肥胖 多血质 下肢浮肿 低血钾碱中毒 高血压 骨质疏松 肌萎缩 DM/IGT
色素沉着 紫纹 女性多毛 月经紊乱
.
阳性比例 18/20 18/20 18/20 17/20 16/20 13/16 15/20 13/18 13/18 11/18 6/8 5/8
过夜法 1.0mg(1.5mg), 0Am 大剂量
2天法 2mg, q6h×8
过夜法 8.0mg, 0Am
服药第二日 24h UFC
<20mg
<对照日的50％
服药次日 血F
<4µg/dl
<服药前50％
.
13
两种小剂量地塞米松抑制试验符 合率比较（北京协和医院资料）
两法都符合
库欣病（n＝42）
％ 90.0% 90.0% 90.0% 85.0% 80.0% 81.3% 75.0% 72.2% 72.2% 61.1% 75.0% 62.5%
16
SUCCESS
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2020/6/3
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17
大剂量地塞米松抑制试验
病因 肾上腺肿瘤 大结节增生 垂体性
异位ACTH综合征
结果
不被抑制 不被抑制 80％被抑制，20%不被 抑制 大多数不被抑制，少数被 抑制（如支气管类癌）
病因
ACTH非依赖性 肾上腺肿瘤 大结节增生 ACTH依赖性 垂体性 异位ACTH综合征
隐性肿瘤 显性肿瘤
.
血ACTH水平
<10 pg/ml <10 pg/ml
10~300 pg/ml
46~300 pg/ml 300~>1000 pg/ml
• 单纯性肥胖 • 代谢综合征 • PCOS • 外源性类固醇引起的类库欣 • 忧郁症
.
9
库欣综合征的临床表现
症状或体征
向心性肥胖 多血质 糖耐量受损 无力及近端肌病 高血压 心理改变 瘀斑 女子多毛 月经稀发或闭经 阳萎 痤疮
频率（％）
症状或体征
79-97 50-94 39-90 29-90 74-87 31-86 23-84 64-81 55-80 55-80 26-80
33
肾上腺腺瘤 (n=10)
9
异位ACTH综合征 (n=4)
4
n=56
46
82.1%
过夜法符合 2无法符合
3
5
1
4 7.1%
5 8.9%
两法都不 符合 1
1 1.8%
过夜法符合率89.2%； 2无法符合率91.0%；两法都做符合率98.2%。
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14
库欣综合征的病因鉴别
1、临床表现 差别不大 2、大剂量地塞米松抑制试验 3、血ACTH测定 4、CRH兴奋试验 5、双侧岩下静脉插管取血ACTH，加CRH
紫纹 水肿 背疼、病理性骨折 多饮、多尿 肾结石 色素沉着 头痛 突眼 皮肤癣 腹痛
频率（％）
51-71 28-60 40-50 25-44 15-19 4-16 0-47 0-33 0-30 0-21
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10
血皮质醇(F)测定的诊断价值
8Am 血F: 诊断价值不大 Eddy等：
协和医院：
25％库欣综合征患者：正常
50
来自前肠的内分泌肿瘤
36
－ 胸腺类癌
11
－ 胰岛细胞瘤及胰腺类癌
11
－ 甲状腺髓样癌
5
－ 支气管类癌
5
－ 其他
4
嗜铬细胞瘤，神经母细胞瘤，神经节及节旁瘤
4
性腺肿瘤，前列腺及子宫肿瘤
4
未确定部位
6
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6
双侧肾上腺皮质大结节增生
• 自90年代初以后已认为是库欣综合征的独立病因 • 双侧肾上腺分叶状增生，重量自28克至176克不等 • 行为和肾上腺腺瘤相似 • 病因尚不清楚，有人报告细胞膜尚有Vasopressin
北京协和医院 陆召麟
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1
目录
• 病因和发病机制 • 诊断方法的进步 • 治疗方法的选择
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2
库欣综合征的病因分类
• ACTH依赖性
• ACTH非依赖性
垂体性，即库欣病 （60-70%）
异位ACTH综合征 （10-20%）
异位CRH综合征 （罕见）
.
肾上腺皮质腺瘤 （10-20%）
肾上腺皮质腺癌 （2-3%）