川崎病——儿童最常见获得性心脏病的病因
川崎病
川崎病川崎病，是在1967年时第一次被一位日本的儿童医生所发现，并以他的名字命名。
至今人们还不清楚这种病的原因是什幺，极有可能是对某种病菌的反应。
川崎病多见于8个月到4岁之间的小朋友，偶尔会有8~9岁的大孩子患病，一般在夏季和冬季发病。
发病时，幼儿突然发高烧，体温在38～39度之间，发烧可持续5天，但精神较好，食欲也只是略微下降。
发烧两天左右时全身出现各种大小不等的红色斑疹，嘴唇发干而有裂纹，口中粘膜发红，舌头上长出红色的小疙瘩；两眼充血、发红，但没有脓。
手脚又红又肿，油光晶亮的，也有整个膝部和手脚发红的，一两个星期后体温下降时，脚尖开始出现脱皮，脖子上多个淋巴结肿大。
川崎病可能会引起各种心肌炎和血管炎等疾病，差不多25~35%的患者心脏会受到影响，引起冠状动脉扩张成动脉瘤。
川崎病几乎全都能痊愈，只是偶尔有少数病人可突然死亡。
川崎病在早期并没有明显的特点，发烧常常会被认为是喉咙发炎或感冒。
如果宝宝连续5天发高烧就必须引起注意。
出现红色的疹子常常会被误认为是麻疹，但川崎病不会像麻疹一样咳嗽、打喷嚏，如果已作过预防接种，就不可能是麻疹。
心脏超声波检查可以帮助了解心脏有没有受到牵连，以及冠状动脉是否扩张或狭窄等。
此外检查中可能会发现血小板增多、血沉积加快、白血球增多、贫血等。
川崎病在目前还没有特效疗法，医生确定是川崎病后，如发病后的9天内能及时使用阿斯匹林的话，宝宝很快就会退烧，大约一个星期时就会痊愈，而且患上动脉扩张的几率不到5%，如果治疗的太迟，动脉扩张的几率为25%。
同时配合使用丙种球蛋白也可预防冠状动脉病变，但有时宝宝会出现过敏反应，如心跳加速、呼吸困难、血压下降、发烧、出红疹等，必须在医生的监护下才能使用。
实际上，即使诊断不正确也不会影响治疗，因为任何医生都习惯用抗生素、退热药对付持续的高烧。
但如果单独使用抗生素是没有效果的。
同其它疾病引起的发烧一样，要多给宝宝喝一些水，最好是果汁。
至于宝宝好到什么程度才能去保育所或幼儿园，并没有特别的规定，只要宝宝没有特别的不适就可以恢复正常生活。
川崎病毒是怎么回事 川崎病是严重疾病吗
川崎病毒是怎么回事川崎病是严重疾病吗很多人对于川崎病毒都比较陌生，但是对于一些当父母的来说，这个病的存在就令他们很苦恼了。
到底川崎病毒是怎么回事呢?一、川崎病毒是怎么回事川崎病是一种病，病毒的话有可能跟川崎有关系的，目前的川崎病的发病病因不明确，发病的机理也不是很明确，它是一种以全身血管炎性病变为主要表现形式，是一种急性发热出疹性疾病，在临床上可以看到有皮疹、发热、球结膜充血、口唇干裂、口腔黏膜充血、颈部淋巴结肿大以及四肢末端脱皮等症状，川崎病的病因不明确，但是临床上有见到各种病毒感染有可能会导致加重川崎病的进展，主要有影响到冠状动脉的病变，所以川崎病和病毒是有一定的联系，但是它并不一定是川崎病的直接病因，有可能会加重或是合并的一个疾病。
二、川崎病是严重疾病吗川崎病是一种病因不明确，发病机制也不是很清楚的疾病，主要的病理变化是全身血管的炎性变化，容易影响冠状动脉，出现冠状动脉瘤和冠状动脉扩张，川崎病为自限性疾病，多数愈后良好，复发见于1-2%，没有冠状动脉病变的话，需要在出院后的1个月、3个月、6个月及1-2年进行一个全面的检查，主要包括体格检查、心电图和超声心电图等，主要是检查心脏的情况.如果没有经过有效的治疗的话，15-20%会发生冠状动脉瘤，这种需要每半年或是一年体检一次，冠状动脉瘤多于病后两年内可自行消失，常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常，大动脉瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狭窄，川崎病是儿童获得性心脏病的常见原因之一，所以川崎病如果合并有严重的冠脉的损伤，可能愈后会好，有可能会形成心脏的疾病，如果不是严重的川崎病，及时的治疗，愈后还是可以的。
三、川崎病吃什么药川崎病可能会继发有病毒感染、细菌感染，川崎病早期可能会有发热、球结膜充血、口腔黏膜明显的充血，手足硬肿、多行红斑、颈部淋巴结肿大的情况，在疾病的早期可以用丙种球蛋白，静脉注射可预防冠脉的损伤，口服阿司匹林退热，预防血管炎性的渗出，如果对丙种球蛋白治疗没有效果的，可以用糖皮质激素，也可以用阿司匹林和双密哒膜合用抗血小板、血栓的形成，如果有明显的病毒感染、细菌感染，合并有其他的不同症状，像明显的发热、心律失常，针对病情的变化对症处理。
川崎病资料
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome)，为一种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主。
1967年日本的川崎博士总结了1961～1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后，将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。
此后，随即发现川崎病并非是一种良性的疾病，许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。
事实上，川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一，在许多地方其危险性甚至大于风湿热。
症状体征1.诊断标准由于川崎病的病因尚不明确，所以没有经过验证的诊断标准，川崎病的诊断主要依靠临床标准。
这些标准是由日本川崎病研究中心制定的，在表1中有详细的描述。
川崎病有6种主要的临床表现，临床诊断时需要有其中的5～6项同时存在。
在最近修订的标准中，由于许多患儿会较快地发生冠状动脉瘤，故只需4项表现即可诊断。
美国心脏病学会的诊断标准与此大致相同，但必须有发热5天以上这一表现。
越来越多的病人虽未符合诊断标准但因为有以上临床表现而被诊断为川崎病，并接受静脉免疫球蛋白治疗。
由于在川崎病的回顾性研究中发现，急性发热后随即可诊断出有冠状动脉瘤的存在，故提示过去应用完全的诊断标准来确诊疾病是不恰当的。
2.分期川崎病是一种三相性的疾病。
急性期通常持续1～2周，主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。
心肌炎常见于急性期，尽管冠状动脉炎也发生于此时，但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在。
当发热，皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约距离发热起始1～2周，出现手足脱皮及血小板增多。
此外，此期冠状动脉瘤开始形成。
猝死的危险最大。
亚急性期持续至发热后4周。
在起病后6～8周，当所有临床症状消失，血沉恢复正常后进入恢复期。
3.主要症状持续高热是急性期的特点。
典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热。
与川崎病发病及冠状动脉损伤相关的易感基因
与川崎病发病及冠状动脉损伤相关的易感基因川崎病（KD）是婴幼儿时期的急性血管炎，已成为发达国家儿童获得性心脏病最常见的原因，可导致冠状动脉病变而出现心肌缺血、梗死甚至死亡。
尽管近50多年的研究，然而其病因和发病机制尚不完全清楚。
目前关于KD的研究多集中于遗传易感性和免疫发病机理。
好发于亚裔人群和一级亲属患病率高表明遗传因素与KD的易感性有关。
本文概述了与川崎病发病及冠状动脉损伤相关基因的最新研究进展。
[Abstract] Kawasaki disease （KD）is an acute vasculitis of infancy and childhood that has become the leading cause of acquired heart disease in children in the developed world，in whom the resulting coronary artery abnormalities can cause myocardial ischaemia，infarction and even death. The etiology and pathogenesis of KD have yet to be known despite more than 5 decades of investigation. Recent advances in research on KD include searches for genetic susceptibility related to KD and research on immunopathogenesis. Genetic factors increase susceptibility to Kawasaki disease，as indicated by its strikingly high incidence rate in children of Asian ethnicity and by an increased incidence in first-degree family members. This review summarizes recent advances in understanding of the susceptibility genes related to Kawasaki disease and coronary artery lesion.[Key words] Kawasaki disease；Susceptibility genes；Coronary artery lesion川崎病（Kawasaki disease ，KD）是好发于6个月～5岁儿童常见的急性发热出疹性疾病，基本病理变化为主要累及冠状动脉的全身性血管炎，约15%～20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损伤。
川崎病
2020/8/6
精品课件
鉴别诊断
猩红热：根据起病急骤、典型皮疹、帕氏线、口周 苍白圈，结合全身发热、咽痛、扁桃腺炎、抗生素 治疗有效等特点，与川崎病容易鉴别。
重症多形红斑：尽管本病有发热、皮疹及粘膜损害， 但是皮肤和粘膜的大疱、糜烂、渗出、结痂是本病 的重要特征，而川崎病的皮损比较干燥，没有渗出 的表现。
2020/8/6
精品课件
治疗
抗凝剂：发热期给阿司匹林30～100毫克/公 斤/日，热退，再给2个月，剂量为30毫克/公 斤/日。其他抗凝剂如潘生丁、肝素、法华令 等也可使用。
支持疗法：必要时可输血或注射丙种球蛋白。
2020/8/6
精品课件
治疗
对症处理：对心肌损害者给予丹参、肌苷、 能量合剂、维生素。注意水、电解质平衡等。
2020/8/6
精品课件
鉴别诊断
幼儿型类风湿关节炎：本病尽管有手足肿胀， 但是皮疹一过性、关节受累严重、病程长等容 易与川崎病鉴别。
婴儿多动脉炎：发病率低，一般在尸体解剖后 诊断，而川崎病其特殊的表现，两者容易鉴别。
2020/8/6
精品课件
治疗
原则：应用抗炎症及抗凝固药物治疗，关键 是防止冠状动脉并发症。
口腔变化： 发病2～3日口唇明显充血呈鲜红或绛红色， 稍后干燥、皲裂。 口腔、舌、咽部粘膜弥漫性充血， 但无溃疡和假膜形成。
2020/8/6
精品课件
临床表现
2020/8/6
眼结膜变化： 发病3～11日出现两眼球结膜充血， 但无结膜水肿、脓性分泌物或角膜溃疡。
精品课件
临床表现
颈淋巴结肿大： 见于急性期，位于颈单侧或双侧， 直径在1.5厘米以上、活动、有压痛、不化脓。 半个月内消退。
川崎病教学
Email:xqek@
临床表现
新桥儿科热线网&新桥儿童脑瘫康复中心网：
Email:xqek@
新桥儿科热线网&新桥儿童脑瘫康复中心网：
Email:xqek@
4.粘膜表现:
（1）唇及口腔粘膜
冠状动脉造影：可见冠状动脉瘤、若心电图有心 肌缺血的表现应进行冠状动脉造影、以观察冠状 动脉病变程度、指导治疗。 多层螺旋CT：在检查冠状动脉狭窄、血栓、钙化 优于超声心动图、可部分取代传统的冠状动脉造 影。
新桥儿科热线网&新桥儿童脑瘫康复中心网：
Email:xqek@
congestion of ocular conjunctivae
Email:xqek@
新桥儿科热线网&新桥儿童脑瘫康复中心网：
Email:xqek@
Usually unilateral with a node size of 1.5cm or greater in diameter 新桥儿科热线网&新桥儿童脑瘫康复中心网：
川崎病
(皮肤粘膜淋巴结综合征 ) （Kawasaki Disease）
三台县人民医院医院儿科教研室 王琼
新桥儿科热线网&新桥儿童脑瘫康复中心网：
Email:xqek@
概 述
川崎病(kawasaki disease)又称为皮肤 粘膜淋巴结综合征（MCLS）,是一种 病因尚未明确的以全身血管炎变为主 的急性发热性出疹性疾病。
约为病后1-6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、 心率失常 冠状动脉瘤或狭窄者可无临床表现、少数可有心 肌梗死的表现 死亡原因：心肌梗塞、冠状动脉瘤破裂可致心源 性休克甚至猝死、
6大症状辨识川崎病
龙源期刊网 6大症状辨识川崎病作者：杜忠东来源：《大众健康》2011年第12期珍珍又发烧了。
这次与往常不同，烧了四天后，珍珍身上开始发小红疹子，密密麻麻一大片，眼睛发红。
因为疹子的特征不明显，县医院的大夫一时难以辨识，在麻疹和其他病毒疹之间犹豫不决。
着急的妈妈带珍珍来到北京儿童医院，大夫仔细观察和验血后诊断为川崎病。
川崎病到底是怎么回事？医学专家明确指出，川崎病的发病率越来越高了，已经成为儿童后天性心脏病的第一位病因，其并发症会导致儿童死亡。
川崎病又称黏膜淋巴结综合征，是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，表现为持续性发热、皮疹、口唇红、手指及足底红肿脱皮和淋巴结肿大等，病因不清。
1967年日本医生川崎富作首次报道，后被人称为川崎病。
川崎病一年四季均可发生。
其首发症状是发烧，口唇和眼睛发红，身上伴发有红点，所以常常会被误诊为感冒、麻疹或猩红热。
目前正是感冒的高发期，如果孩子发烧，特别是持续高烧不退或有上述症状，家长要尽快带孩子到医院诊治。
判断是否患有川崎病，主要看有没有以下六个方面的表现：1、5天以上持续发烧，占全部患者的94%—100%。
发烧大多38度以上甚至40度。
与上呼吸道感染相比，川崎病患者发病初期一般状态不佳、哭闹、食欲不、精神不好，多数在发病时就比较严重。
2、双眼球结膜充血，占全部患者的86%—90%。
双眼球结膜充血、发红，但没有眼部分泌物。
3、口唇和口腔的表现：口唇红肿潮湿、口腔粘膜弥漫性发红、口唇皲裂、草莓舌。
4、颈部淋巴结肿大：该症状是所有主要症状当中出现频率最低的一个，两岁以下患儿出现的比例可以低到50%，很多两岁以下患儿不出现颈部淋巴结肿大。
5、多形性皮疹：皮疹呈多形性，没有水疱或痂皮。
红斑或者是渐渐消退，或者是形成更大的斑，像地图一样。
另一个早期诊断的关键是在发热的同时，其它部位出现皮疹之前，在卡介苗接种部位出现显眼的红斑。
川崎病
粘膜：双侧球结膜，口腔、咽部粘膜充血； 口唇皲裂，出血；舌乳头突起呈草莓舌。
临床表现（2）
淋巴结：急性非化脓性淋巴结炎，多单发于 颈部。
*心血管系统：冠状动脉损害、动脉瘤形成可 引起心肌梗死，发生心力衰竭、心源性休克 或猝死。
诊断标准
概述（2）
本病病因尚不清楚。属自身免疫性血管炎综合征（某 种易感基因参与下，由某些感染因素如细菌、病毒、 支原体及其代谢产物所致的急性免疫调节紊乱）。
病程：多为6-8周 。 预后:大多数患儿经积极治疗可康复，死亡率约1%-2%
（动脉瘤破裂、心肌炎、心肌梗死）。
约20%-25%患儿合并心血管病变（冠状动脉损害、心 脏病变、末梢动脉病变）,有些患儿的心血管症状可 以持续数月至数年。
侵犯营血 痰热阻络 淋巴结肿大
热盛伤津 杨梅舌、唇红皲裂
阴伤气耗 肢端脱皮
气血衰竭 变生他证
本病病因是温热邪毒，病位在肺胃，侵犯营血， 累及心肝肾。
三、临床表现（1）
发热：持续5天以上，呈稽留热或弛张热，抗 生素治疗无效。
皮肤：
1.皮疹：发病2-3天出现，1周消退，呈向心性， 多形性，无疱疹，结痂。
皮肤粘膜淋巴结综合征 （川崎病）
教学目的与要求
掌握：本病的病因病机、传变规律，以及临床 诊断、辨证论治。
熟悉：本病的其他疗法。 了解：本病的预后和鉴别诊断。
一、概述（1）
定义：以全身血管炎性病变为主要病 理的急性发热性出疹性疾病。
临床特点是不明原因发热、球结膜充 血，草莓舌，多形红斑，手足硬肿和 脱皮，颈部淋巴结肿大。
（二）证治分型 1.卫气同病 证候特点：卫分证+气分证(发热，恶风，或咳 嗽，目赤。高热持续，口渴，咽红。手掌足 底潮红，躯干红疹，颈淋巴结肿大。舌质红， 苔薄黄，脉浮数）。 治法：辛凉透表，清热解毒。 方药：银翘散加减（银花，连翘，薄荷，牛蒡 子，芦根，青黛，玄参）大青叶，板蓝根 牡丹皮。2.气营两燔
川崎病是怎么引起的？原因竟然如此!
川崎病是怎么引起的？原因竟然如此！
相信很多人对于川崎病还是比较陌生的，这是一种比较复杂的疾病，也涉及到很多专业的医疗知识，对于普通人来说，不需要了解这种疾病的深奥知识，但应该懂得起码的致病原因。
1、病因尚未完全阐明。
曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌是该疾病发生的原因，但未被证实；也有报道与逆转录病毒有关，曾在患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性。
患者HLA-BW检出率增高。
因此，遗传易感性和感染可能是本病的病因。
2、川崎病急性期T淋巴细胞减低、循环T4细胞活化、T8细胞减少、B淋巴细胞活化。
这些免疫异常可能由嗜淋巴组织病毒感染引起，而病毒对内皮细胞的亲和性可能是多发性血管炎的原因。
3、尸检发现冠状动脉是损害最多的部位，其他尚有主动脉、腹主动脉、颈动脉、锁骨下动脉和肺动脉，心脏有心内膜炎及心肌炎。
冠状动脉血栓形成，可致心肌梗死，常导致死亡。
4、近年研究表明本病在急性期存在明显的免疫失调，在发
病机理上起重要作用。
急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值增加。
此改变在病变3～5周最明显，至
8周恢复正常。
CD4/CD8比值增高，使得机体免疫系统处于活化
状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促进B细胞多克隆水活化、增殖和分化为浆细胞，导致血清IgM，IgA，IgG，IgE升高，活化
T细胞分泌高浓度的白细胞介素(1L-1，4，5，6)、r-干扰素(IFN-r)、肿瘤坏死因子(TNF)。
儿童川崎病研究进展
１３遗 传 易感 性 因素 ． 大 量 的 流 行病 学 资 料 显 示 ， 日本 及 亚 裔 ＫＤ高 发 ， 其 尤 是 日本 和韩 国 ， 发病 率 明显 高于 其 他地 区 ， 而英 国 、 国的 日 美 裔 后代 Ｋ Ｄ也 较其 他种 族 高发 ， 明 遗传 易 感性 对 本 病 的发 表 生 起 着重 要作 用 。 有证 据『表 明 ， Ｉ ｌ 】 同胞 兄 弟 的 Ｋ Ｄ发 病率 远 高 于普 通 人群 ， 这更 支 持 了遗 传 因素 在 Ｋ Ｄ的 易感 性 因素 方 面 的作用 。 且 即使 移 民到 其 他低 发生 率 的 国家仍 保 持很 高 的 并 患 病率 『。 ｌ ２ １ ２病 理 学 ＫＤ 血 管 炎 主 要 见 于 中 动 脉 ， 其 冠 脉 ， 各 个 脏 器 的 血 尤 但 管（ 中小 动 脉 、 脉 、 血管） 大 静 微 均可 发 生炎 性 反应 ， 心血 管 、 如
［ 标识 码１Ａ 文献
［ 编 号】１ ７ — ２ ０ ２ ０ ）７ ａ 一 ２ — ４ 文章 ６ ３ ７ １ （０ ８ ０ （ ）０ ３ ０
用。
川 崎 病 （ ａ ａａ ｉ ｉ ａｅ Ｋ ｗ ｓｋ ｓ ｓ ，ＫＤ） 一 种 以 全 身 血 管 炎 为 ｄｅ 是 主要病 变 的急 性发 热 出疹 性 疾 病 。主要 影 响 婴幼 儿 ， 界各 世
２２泌 尿 系统 ．
１ ， 抗 原 学 说 最 近 作 为 Ｋ 病 因 为 越 来 越 多 的 学 者 所 ． １超 ２ Ｄ 认 识 。 学说 认 为具 有相 同超 抗原 性 的不 同病 原体 的感 染 激 该 活了患者 免 疫 系统 ， 引起相 应 的临 床 表现 。超 抗 原是 一 类 不 同 于 普 通 抗 原 的 蛋 白 质 家 族 ，具 有 强 大 的 免 疫 激 活 能 力 。 只 需极 低 浓度 即可 刺激 多 克隆 Ｔ细胞 活化 ，故被 称 为超 抗 原 。 具有 超抗 原 能力 的微 生物 有 葡萄 球 菌 、 球菌 、 链 支原 体 、 尔 耶 森菌 、 转 录病毒 等 。超 抗原 在诱 导 机 体 免疫 应答 反 应 方 面 逆 具 有 一 些 普 通 抗 原 所 没 有 的 特 点 ［ 超 抗 原 可 来 自环 境 中 普 ６ １ 。 通 的病 原体 ， 源 性超 抗原 如 细 菌毒 素 和病 毒抗 原 作 用 于人 外 群 ，而具 有 某 种 易 感性 的个 体 才 会 出现 典 型 的 ＫＤ临 床 症 状 。然而 亦有 研 究不 支持 超抗 原 是 Ｋ Ｄ的病 因 。 １． ． ２普通 抗 原 学说 Ｒ ｗｅ ２ ｏ ｌｙ等１ 究 发 现 ， ＩＡ 浆 细胞 是 ７ １ 研 产 ｇ Ｋ Ｄ患者 冠脉 壁上 的主要 炎性 细胞 。Ｂ ｏ ｎ等１ 究发 现 。 ｒｗ ８ １ 研 ＫＤ 患者 冠脉 中有大 量 巨噬细胞 、 Ｄ Ｃ ８Ｔ细胞 浸 润 。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
川崎病——儿童最常见获得性心脏病的病因
川崎病是一种好发于儿童的急性、自限性且病因不明的血管炎性反应症候群，其导致的冠状动脉病变主要包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄、冠状动脉瘘形成等，是发达国家儿童最常见的获得性心脏病的病因，严重者可出现心肌梗死及缺血性心肌病，甚至发生猝死。
川崎病自1967年首次由日本川崎富作先生报道以后，全世界范围报道了川崎病的发生。
我国自1993年起开始组织川崎病流行病学调查，2008年~2012年上海地区年龄小于5岁的儿童川崎病发病率为30.3-71.9/10万。
由于人们对其的认识不断提高，其发病率近年来呈逐年上升趋势，已成为儿科常见病之一。
川崎病诊断
2017年，美国心脏病协会（AHA）制定的川崎病新的诊断标准，并提出了不典型川崎病或不完全川崎病的诊治方法和长期管理方案。
在以上表型中，婴儿川崎病易出现杨梅舌表现，且不典型川崎病
的发病率较高，随着年龄的增长，川崎病患儿出现颈部淋巴结肿大的几率逐渐升高。
年龄越小，患儿越容易出现贫血。
川崎病治疗
我国在川崎病的临床诊治中积累了丰富的经验。
自从早期（起病10天内）大剂量静脉注射丙种球蛋白（1g/kg/d* 2d）联合口服阿司匹林（30~50mg/kg）治疗后，冠状动脉损伤的发生率明显下降，但仍高达15％～25％。
最近上海地区5年川崎病流行病学调查显示，冠状动脉损伤的发生率为15.9%。
在诊治过程中，发现大约有20%的患者在应用丙种球蛋白治疗后持续发热，表现出丙种球蛋白无反应。
加大丙球剂量和辅助二段治疗方案是治疗丙球无反应川崎病人的重要手段。
主要的辅助二段治疗方案有糖皮质激素，甲基蝶呤，英孚利昔，阿那白滞素、阿托伐他汀、环孢霉素等。
多数川崎病预后良好，复发率约为1%~2%。
无冠状动脉病变患儿于出院后1、3、6个月及1~2年应进行全面检查（包括体格检查、心电图和超声心动图等）。
美国心脏学会指出川崎病异常的冠状动脉虽然回缩，但结构和功能已发生改变，远期有硬化和狭窄风险。
因此，如有冠状动脉损伤更应长期密切随访，并服用抗血小板及溶栓药物。
川崎病护理
01
一定要卧床休息：急性期体温发烧患儿必须保证卧床休息，这样可降低患儿机体的耗氧量，减少能量消耗，保护患儿心脏。
多采用温水擦浴，头部枕冰枕或冰贴，用于降温。
同时，密切注意观察患儿的体温变化及伴随症状的发生，及时与医生联系。
02
注意合理饮食：给予高热量、高维生素，营养丰富且易消化的流质或半流质饮食，并将食物放凉之后再吃，同时，供给充足的水分，鼓励患儿多饮水，忌口过热、过咸、过硬或辛辣食物，以减少对口腔粘膜的刺激。
03
对皮肤粘膜的护理：川崎病患儿多于1-3天出现皮疹，表现为猩红热样皮疹、斑丘疹或多形红斑样皮疹等症状，多见于躯干。
家长应密切观察患儿皮肤粘膜病变情况，每天用柔软的毛巾或纱布为孩子擦洗皮肤，注意切勿擦伤；注意每次便后清洗患儿臀部，涂鞣酸软膏；注意勤剪指甲，并保持手部的清洁，以免抓伤皮肤；脱皮处不要进行撕拉，以免引起皮肤感染，让皮肤自行脱落；保持患儿衣被质地柔软清洁；口唇有皲裂的可涂护唇油或金霉素鱼肝油，较大的患儿给予1%-2%的碳酸氢钠溶液或生理盐水漱口；眼部护理可用1%-4%硼酸水棉球擦洗双眼，必要时涂抗生素眼膏。
04
对于心血管系统的护理：家长应特别注意观察患儿有无心血管损害症状，如患儿面色是否苍白、精神状态是否萎靡、脉搏是否加快等，一旦发现异常情况，及时就诊。
当心肌损害时，保证患儿绝对卧床休息，严格控制输液速度，必要时用输液泵。
05
定期检查：患儿需要定时测心率、听心音，定期复查心电图、心脏B超、超声心动图及血心肌酶检查等，注意恢复期可能会发生冠状动脉瘤、血栓形成和心肌梗塞。
川崎病相关科学研究进展
研究人员普遍认为川崎病发病机制与病原微生物感染因素相关，并与环境因素有很大的关联，但目前都没有直接证据。
新技术的发展为川崎病的机制研究带来机遇，采用高通量测序、蛋白质组等技术可以实现对川崎病发病机制的系统研究。
其中川崎病相关易感基因的研究近年来发展迅速，主要集中在两个方面：全基因组关联研究鉴定川崎病遗传易感基因和川崎病生物诊断基因标志物。
此外还有相关的动物模型、细胞模型和蛋白质组学研究等，为川崎病的血管并发症研究提供一种新的方向和预示了川崎病新的治疗靶点。
鸣谢：上海市儿童医院主任医师、博士生导师黄敏教授。