肝脏副神经节瘤1例报告
腹膜后肿瘤
精选课件
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神经纤维瘤和神经鞘瘤鉴别
软组织良性神经源性肿瘤于T1WI上均为等或稍低信号，T2WI 上为较高信号。 神经纤维瘤有时可见相对特征性的MRI表现，即于T2WI上出 现“靶征” 。组织学上，靶缘区为结构较疏松的黏液样基质， 于T2WI上为高信号，靶心则为肿瘤实质区，含有大量紧密排 列的肿瘤细胞及少许纤维和脂肪，故于T2WI呈等信号；注射 Gd-DTPA增强后，靶中心呈显著强化，信号高于靶缘区。靶 征虽可见于神经鞘瘤，但极少见于恶性肿瘤。 神经纤维瘤可出现多个肿瘤灶，即神经纤维瘤病。 神经鞘瘤于T2WI上信号通常较高，且不均匀；组织学上，其 排列整齐且紧密的细胞区与排列疏松的黏液样基质区的分布不 如神经纤维瘤那样规则，而且中央区信号常高于周围部，这是 因为中央区常存在坏死及组织液化导致的囊变，这也是神经鞘 瘤与神经纤维瘤的重要区别；增强后，中央区无明显强化，这 一表现可用于鉴别诊断。
腹膜后平滑肌瘤 属深部软组织平滑肌瘤，比皮肤平滑肌瘤及血管平滑肌瘤罕见。该病 可发生于除儿童外的任何年龄。肿瘤常较大，与其不易早期发现有关。 许多肿瘤有钙化。当出现下列表现时应考虑平滑肌瘤：
（1）一个大的（大于 5cm），边界清楚的，规则的腹部肿块，而症 状很少。
（2）超声检查示不均匀低回声。 （3）CT示增强的软组织密度。 （4）血管造影无动脉包裹、A-V分流或静脉浸润。
精选课件
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一、间叶组织肿瘤（淋巴管来源） 淋巴管瘤是淋巴系统的良性肿瘤，含淋巴腔及管状成分， 分为毛细淋巴管瘤、海绵状及囊状淋巴管瘤。 约 1/3 淋巴管瘤发生于颈部，称为囊状水瘤，发生于腹 膜后者罕见。 腹膜后淋巴管瘤仅见海绵状及囊状两种类型，其中腹膜后 海绵状淋巴管瘤仅有数例报道，多数病例还是腹膜后囊状 淋巴管瘤。 腹膜后淋巴管瘤通常为良性，恶性者称为淋巴管肉瘤，罕 见。腹膜后淋巴管瘤通常在幼童出现， 65 ％在出生时即 已显著， 90 ％见于 2 岁以内，但高达 80 岁亦可发病。 本病男性占优势。左右腹部发病相似，最常见于腰部并引 起肾脏移位，多无泌尿系梗阻。
膀胱副神经节瘤的诊治进展
（ 文 编 辑 ：郝 锐 ） 本
石冰冰 。 王清海． 肾细胞癌诊 疗的新认识［／ Ｄ ． Ｊ Ｃ ］ 中华临床 医师杂志： 电子版 ， １ ，（３ ： ８ － ９ ２ ２６ １）３ ９ ４ １ ０ ４ ３
膀 胱 副神 经 节 瘤 的诊 治 进展
周 围组 织脏 器 侵 犯 。通 过 免 疫 组 化 的 方 式 检 测 Ｓ ＨＢ Ｄ 蛋 白的表达 ， 确定 肿瘤 的遗传 背景 非 常 有用 ， 能预 对 并
测 哪些 肿瘤具 有 更高 的恶性 风 险 Ｊ 。
二、 病理 及病 理 生理
而将起 源 于 肾上腺 以外 组 织 的统 称 为 副神 经 节 瘤。 膀 胱 副神 经 节 瘤 （ ａａａｇｉ ｆｕ ｎｒ ｌ ｄｒＰ Ｂ） ｐｒｇｎｌｍａｏ ｒ ａｙｂａ ｅ， Ｕ ｏ ｉ ｄ 临床 罕见 ，９３年 由 Ｚｍ ｅｍａ １５ ｉｍ ｒ ｎ首次 报道 ， 占副神经 约 节瘤 的 １ ，占膀 胱 肿 瘤 的 ００ ％ ， 病 年 龄 多 为 ％ ．６ ］ 发
嗜铬细胞 瘤 的定 位 较 Ｃ Ｔ更 具 优 势 。有 报 道 ｎ Ｉ Ｂ － Ｇ ＭＩ
经 免疫 组 化 ｓ１０染 色 及 电镜 观 察 发 现支 持 细 胞 的存 －０
在提 示肿瘤 为 良性 。
对 副神 经 节瘤 的诊 断更敏 感 ， 生殖 细胞 的影 响较 小 ， 对 更适 合年 轻 患 者 的诊 断【 ］ （ ） 曲肽 显 像 （ Ｔ ： １。 ６ 奥 ２ Ｏ Ｃ） 适用 于神 经 内分 泌肿瘤 的定 位分 期 。在 副神 经 节瘤 的
胱 入 口处 ， 致上尿 路 梗 阻 ， 导 引起输 尿 管及 肾脏 积水 。 三、 临床表 现
混合性嗜铬细胞瘤-节细胞神经瘤临床病理特征并文献复习
混合性嗜铬细胞瘤-节细胞神经瘤临床病理特征并文献复习高利昆;阎红琳;袁静萍【摘要】目的探讨混合性嗜铬细胞瘤(composite pheochromocytoma,CP)-节细胞神经瘤的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后.方法对3例CP-节细胞神经瘤行免疫组化SP法染色,并复习相关文献.结果男性1例,女性2例,年龄37～64岁;其中例3为纵隔原发.镜下见瘤组织均由两种成分构成:一种为瘤细胞,核圆形或卵圆形,胞质细颗粒状,排列成器官样,核分裂象罕见;一种为束状排列的神经纤维瘤样背景下,散在及聚集分布的神经节细胞;结节边缘尚可见残留的肾上腺组织.免疫表型:嗜铬细胞瘤成分中CD56、CgA、Syn、vimentin均阳性,SMA、Melan-A、α-inhibin、NF均阴性,S-100支持细胞阳性,Ki-67增殖指数低;节细胞神经瘤成分中NF、S-100均阳性,Ki-67增殖指数低,其内神经节细胞中CgA、Syn弱阳性或阴性.结论 CP是相对较罕见的肿瘤,而节细胞神经瘤为相对常见的一种混合成分,其在临床及放射学上无法与嗜铬细胞瘤区分,目前仅基于肿瘤的组织病理学特征进行诊断,需根据其内混合的不同成分(良性或恶性)来采取相应的临床治疗与随访.%Purpose To explore the clinicopathologicalfeatures,immunophenotype,differential diagnosis and prognosis of the composite pheochromocytoma (CP)-ganglioneuroma.Methods 3 cases of CP-ganglioneuroma were stained by immunohistochemical SP method,and the related literatures were reviewed.Results 3 cases of CP-ganglioneuroma were one male and 2 females,the age were 37-64.Case 3 were of primary mediastinal.Microscopically,the tumor tissues were composed of two components:one type of tumor cells were arranged in nests with a predominant Zellballen pattern,round or oval nuclei,finegranular cytoplasm and rare mitotic,another part of the neoplasm showed scattered and aggregated distributed ganglion cells in the background of neurofibromatosis which aligned bundles and interwoven,the edge of the tumor was still residual adrenal tissue.Immunohistochemically,components of pheochromocytoma were positive for CD56,CgA,Syn,vimentin and negative for SMA,Melan-A,α-inhibin NF with low Ki-67 proliferation index.S-100 was positive in supporting cells,ganglioneuroma components were positive for NF,S-100 with low Ki-67 proliferation index.CgA and Syn were weakly positive or negative in the ganglion cells.Conclusion CP is a relatively rare tumor,which can not be distinguished from pheochromocytoma in clinical and radiological diagnosis.The corresponding clinical treatment and follow-up management should be taken according to the different ingredients (benign or malignant).【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2017(033)003【总页数】5页(P258-262)【关键词】混合性嗜铬细胞瘤-节细胞神经瘤;临床病理;鉴别诊断【作者】高利昆;阎红琳;袁静萍【作者单位】武汉大学人民医院病理科,武汉430060;武汉大学人民医院病理科,武汉430060;武汉大学人民医院病理科,武汉430060【正文语种】中文【中图分类】R736.6普通嗜铬细胞瘤是一种来自肾上腺髓质和肾上腺外嗜铬组织的神经内分泌肿瘤，它由多边形或梭形细胞排列成腺泡、小梁或器官样，通常器官样排列比较典型。
腺泡状软组织肉瘤的临床病理解读
腺泡状软组织肉瘤的临床病理解读来源：临床与实验病理学杂志腺泡状软组织肉瘤好发于青少年和青年，发病高峰年龄为15～35岁，而5岁以下或50岁以上均较少见，女性好发，男女比约1：2，30岁以上以男性多见，30岁以下以女性多见。
肿瘤多位于深部软组织，少数病例可发生于女性生殖道(如子宫)、乳腺、肺、胃、纵隔、腹膜后和骨等处，在成人本病多位于四肢和躯干，尤以大腿和臀部多见，少数病例可见于颈部软组织，偶可见于鼻咽，婴幼儿和儿童主要见于头颈部，特别是眼眶和舌。
常表现为缓慢生长的无痛性肿块，肿瘤切除不净容易复发，复发率为45.9%，肿瘤容易早期发生转移，转移率可达50%，主要转移部位是肺，其次是脑、骨和肝脏，故部分病例以肺或脑转移为首发症状。
影响ASPS预后的因素有患者的年龄、肿瘤的大小以及有无转移等。
病理组织学特征ASPS好发于年轻人四肢，尤其是下肢的深部软组织内，肿瘤多无包膜，界限清楚，肿块呈圆形、椭圆形或结节状，肿瘤多较大，直径为1～24cm，切面灰褐色、暗红色或灰白色，鱼肉状，质实而软，因血管丰富，易出血，可发生坏死，少数可囊性变。
光镜下，肿瘤排列成器官样或腺泡状，也可为实性，细胞巢之间为宽窄不等的纤维性间隔，腺泡周围为毛细血管或血窦，网染可清晰显示腺泡状结构。
高倍镜下，瘤细胞体积大，呈圆形或多角形，胞质丰富，半透明空泡状或嗜伊红颗粒状，核大小不一，单核或双核，核仁大而明显，核分裂象少见，坏死也不常见，70%～80%的病例胞质内可见PAS阳形的针状或杆状结晶体，肿瘤周边常可见静脉扩张，血管内常见瘤栓，是肿瘤早期发生转移的主要原因。
免疫组化腺泡状软组织肉瘤表达TFE3信号定位于核上。
在肌标记物中，desmin有时阳性，myogenin持续阴性，有研究表明肌源性标记物中，Actin、myosin及desmin阳性细胞均在50％以上。
肿瘤细胞胞浆内可检测MyoD1蛋白强阳性，这是一种核磷蛋白，是控制朝肌源性细胞谱系发展的调节基因产物。
嗜铬细胞瘤的诊断
123I131I-
Specificity (%) 95-100
77-90
83-100
95-100
Ilias I, Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2004 Feb;89(2):479-91.
嗜铬细胞瘤的MR表现
• T2相:
特征性的高信号
• 强化特点：
与CT一样，富血供表现，内部可有坏死及囊性变
Sensitivity (%)
Specificity (%)
Adrenal 85-94 Pheos 29-50 (extremely 92%) Extral90 adrenal PGLs MR Adrenal 93-100 Pheos 50-100 Extral90 Ilias I, Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic adrenal localization of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2004 PGLs Feb;89(2):479-91.
Parenti G, Updated and New Perspectives on Diagnosis, Prognosis, and Therapy of Malignant Pheochromocytoma/Paraganglioma. J Oncol. 2012;2012:872713. Epub 2012 Jul 17.
高频超声检查对浅表软组织肿物的诊断价值
基层医学论坛 ２ １ ０ １年第 １ ５卷 １ Ｏ月上旬刊
■ 囤∞国嘧回
面 颈部 。
位、 触感 、 外观等 ， 能够对大多数 的浅表软组织病变作出诊断。 较 大的胭窝囊肿 、 表皮 样囊肿质软 ， 触之具 有
病变 约 占总数 的 ５ 恶性病变 主要表现 为实性 回声 ， ％． 边界 清 ，
其 内回声多为低 回声 ， 状不 规则 ， 形 可侵及邻 近组 织 ， 多数血供 丰 富。 良性肿瘤 中最常见 的为血管瘤 、 脂肪瘤 。典型 的脂肪瘤超
流信号 ， 或有少许 血流信号 。 淋 巴管瘤表现 为囊 实性 ， 内可 见蜂窝样 管道 回声 ， 浸润 周
２ ０ ， ７ ２） ５ ９ ５ ３ ０７ ２ （ ：０－２ ．
［］ Ｈ ａ ｇＳ Ａ ｌｒ ． ｎｇａ ｈｃｅａ ａｏ ｆ ｅｒ ｓｕｏｋ ｌａ ｓｆ ５ ｗ ， ｄｅ Ｓ ｏｒｐ ｉ ｖ ｕ ｔ ｎｏ ｕｅｌｓｅｅ ｌ ｏ ｎ ＲＳ ｏ ｌ ｉ ｈ ｔ ａ ｔ ｔ
● 囤衄臼嘧露
续 表
２２１ 良性病变 ．．
最常见的为脂肪瘤及 血管瘤 。 脂肪瘤的
３２ 肿瘤 良恶性鉴 别 ．
本文 良性病变 占绝大多数 ，恶 性
超声 表现种类繁多 ， ４ ％为高 回声 ， ５ ％病变 内可见高 回 约 ７ 约 ３
声条索 。 血管瘤可发生 于真皮层 、 皮下层及肌层 内， 多为混合性 低 回声 ， 形态欠规则 。 彩色多普勒超声显示 ， 肿瘤 内部多数无 血
２２ 恶性 病变 ．． ２ 脂肪 肉瘤 中高分化脂 肪肉瘤位 于左前 臂皮下脂肪层和肌层 内 ， 与脂肪瘤很难 区分 。另 １ 例黏 液性脂 肪 肉瘤位于右侧大腿 内侧皮下脂肪层并侵入肌层 内 ， 内可探测 到动脉血流信号 。 滑膜 肉瘤位 于右前臂 内侧肌层间。皮下血管 肉瘤 ｌ ， 于右侧足背部 ， 例 位 可探及动脉血流信号 。
肾上腺腺瘤影像诊断
临床极少造成肾上腺功能改变（破坏90％出现）
双侧者占30－50％
肺癌患者：肾上腺结节及肿块，约1/3为良性肿瘤
肾上腺转移瘤
CT表现： 单侧或双侧圆形、分叶状肿块 较小者边界清楚，密度均匀 大者中心常发生出血、坏死，密度不均，较大的肿瘤边界可不清，累及周围结构 平扫90％CT值大于20HU 增强扫描：平扫均匀者呈均匀性强化，不均者呈环形强化 延迟扫描可见持续性强化·
右侧肾上腺皮质癌伴肝内转移
我国原发性肾上腺功能低下性病变的最常见原因
多累及双侧肾上腺，单侧少见
临床表现： 病程长，数年或更长时间 皮肤黏膜色素沉着、疲乏无力、食欲不振、体重减轻、低血压等
肾上腺结核
与病程长短有关
01
初期（1年以内）：双侧肾上腺增大，轮廓可辨，钙化出现率低，针尖状或点状，可有局限性低密度。——炎性渗出、干酪样坏死
壹
肾上腺左右各一，位于肾筋膜囊内，周围有低密度脂肪组织。
肆
肾上极前方偏内侧，前方为胰腺体尾，内侧为膈肌脚和腹主动脉,可有5个外形，也以倒Y形为多见。
叁
右肾上腺位于下腔静脉后方，外侧是肝，内侧是膈脚，在肾以上1~2cm，比左肾上腺略高。可有6种外形，而倒Y形最为多见。
贰
肾上腺上极有纤维带固定于吉氏筋膜。
发病年龄：<5岁、31－50岁
无功能性肾上腺癌（54%），早期无症状，肿瘤较大出现压迫和转移症状
功能性肾上腺癌（46%），以Cushing综合征最常见（约占65%）
易出现肝、肺、骨及淋巴结转移,5年生存率20％
肾上腺皮质癌
CT表现： 大小：较大，直径常>6cm，可达7~20cm 形态：类圆形、分叶状或不规则形 边缘清晰或不清，可累及周围结构 平扫：密度常不均匀，大者中心可见低密度坏死区 40％可见散在钙化 增强扫描：不规则强化，坏死区无强化 延迟扫描：强化程度下降缓慢，廓清延迟 可侵犯肾静脉、下腔静脉形成瘤栓
肾上腺影像学表现
肾 上 腺 真 性 囊 肿
肾上腺假性囊肿伴钙化
（ 同 前 ）
肾上腺髓脂瘤
（adrenal myelolipoma）
肾上腺髓脂瘤是一种少见的良性无功能 性肿瘤，一般为单侧，少数为双侧。它含有 不同比例丰富成熟的脂肪组织和髓样组织。 偶尔发现，少数较大肿瘤出现腹块
肾上腺非功能性腺瘤
无功能性腺瘤多在B超、CT或MRI检查时 偶尔发现，临床多无症状，实验室检查正常
可出现囊变或出血
冠状位显示后腹膜腔的全貌，寻找异位嗜 铬细胞瘤
a. T1WI b. T2WI c. T2WI+FS
肾上腺寂静型嗜铬细胞瘤
肾上腺成神经细胞瘤
adrenal neuroblastomae
也称神经母细胞瘤：是儿童最常见恶性 肿瘤之一，发生在肾上腺约占50%，其 次为腹部，发生在胸部较少见。肾上腺 外的神经母细胞瘤常见于交感神经部位 及主动脉旁。最易发生骨骼、淋巴结和 肝脏转移，约75%病人尿儿茶酚胺代谢 产物VMA升高
神经母细胞瘤
肾上腺功能低下性病变
分急性和慢性二种，由于肾上腺皮质毁损， 肾上腺皮质激素缺乏所致
• 急性肾上腺功能减退由于感染、外伤、手 术或长期激素治疗造成下丘脑—垂体分泌 ACTH功能抑制，而分泌减少
• 慢性肾上腺功能减退由于肾上腺结核或免 疫等原因破坏了双侧肾上腺皮质
肾上腺功能低下性病变
垂体型阿狄森病（pitutary Addison disease)是 由于垂体腺叶功能低下所致，常见于产后大出血， 又称席汉(Sheehan)综合征。此外还有垂体瘤、 下丘脑处肿瘤等，致ACTH分泌不足，造成双肾 上腺萎缩 肾上腺型阿狄森病(adrenal Addison disease)主 要因特发性肾上腺萎缩，其次为肾上腺结核
嗜铬细胞瘤-林亦库
• 摘自 网络
• 有完整包膜，表面光滑，切面红棕色，富含血 管，质实，可见出血灶以及囊性变。瘤组织由 纤维条索分隔，瘤细胞大小态不一，胞质丰 富并含有较多颗粒，铬盐染色后，胞质内可见 棕色或黄色颗粒（不能根据瘤细胞形态判断良、 恶性）。
• 恶性变征象为有转移和周围组织侵犯，血管和 淋巴管中有癌栓形成。
• 淋巴结转移是最可靠的诊断依据，包膜和血管 浸润只具有相对意义，如广泛包膜浸润，瘤组 织侵犯周围软组织结构可诊断为恶性。
• 嗜铬细胞体积相当大，呈多角形，边界不 清，细胞质丰富，呈明显的颗粒状，通常
为嗜碱性，也可为嗜双色性或嗜酸性；少 数细胞质内出现玻璃样“胶样”小滴，PAS 染色呈强阳性。
• 肿瘤细胞排列成界限清楚的特征性的巢状， 由含有淀粉样物的纤维血管性间质包绕。 由包膜发出的纤维条索伸入瘤组织内将瘤 组织分隔成分叶状，肿瘤有完整包膜，肿 瘤内血管丰富，分隔包绕瘤细胞成团，并 常见扩张的血窦，部分血窦内可见瘤栓。
男，50岁，高血压十余年。
病理
• （“左侧肾上腺肿物”）免疫组化示：瘤 细胞CgA+、Syn+、NSE+、
• S-100（+）、CK低分子（+）局灶、 Calcitonin-、Ki-67（+）<1%；特染示：AB-、 PAS小灶（+）。结合HE染色形态，符合侵 袭性嗜铬细胞瘤。注：可见包膜侵犯、血 管侵犯（局灶）及瘤组织扩散到肾上腺周 围脂肪组织。
儿童嗜铬细胞瘤不太可能是恶性，但很可能 是双侧的。
• 10%肿瘤：10%为双侧、10%为恶性、10%有家族性、10% 发生于肾上腺外；异位的嗜铬细胞瘤（也称副神经节瘤）。
• 嗜铬细胞瘤可伴有I型神经纤维瘤病（抑癌基因NF-1突变）、 2型多发性内分泌腺瘤病（原癌基因RET突变）、血管发育 不良引起的肾动脉狭窄、其他部位的副神经节瘤、肾上腺 皮质肿瘤或VHL综合征。
膀胱嗜铬细胞瘤病理形态学特点分析
作 者 简介 ： 霞 ， ， ９ ２年 ７月 生 ， 治 医 师 ， 同 市 第 四 冀 女 １７ 主 大
人 民 医 院 ，３０ ８ ０ ７ ０
原 基 因转 录 ， 类 似皮 质 激 素 的非 特 异 性 消 炎 作用 ， 通 过 有 可
膀胱 嗜铬 细 胞瘤 病 理 形态 学特 点 分析
孝 义 市人 民 医院 （３ ３ ０ 任 孝 英 ０ ２０ ）
Ｃ水 平 与肝 纤 维 化 程 度 相 一 致 ， 作 为 反 映 肝 纤 维 化 的 有 可
Ｉ Ｐ 一 、 ｃ水 平 明显 降 低 ， 未 用 异 甘 草 酸 镁 组 相 比 Ｎ、 ｃⅢ Ⅳ一 与 差 异 有 统 计 学 意 义 ， 明 其 治 疗 慢 性 乙 型肝 炎 时 有 较 好 的 说
膀 胱 嗜 铬 细 胞 瘤 是 副 神 经 节 的 一 种 肿 瘤 ， 神 经 节 副 （ ａａ ａ ｇｉ） 神 经 内分 泌 细 胞 聚 集 的 小 结 ， 分 布 依 交 ｐ ｒｇ ｎ ｌ 是 ａ 其
大 多 数 已萎 缩 。副 神 经 节 由 ２种 细 胞 构 成 ： 细 胞 和 支 持 主
以 下 ， ４ 在 肾 上 腺 附 近 或 肾 门 ， ８ 在 Ｚ ｋ ｒ ａ ｄｅ器 ＜ ２ ２ ｕ ｅｋ ｎ ｌ 附 近 ，Ｏ 在 膀 胱 ， ｌ 位 于 胸 腔 内 ， 在 颈 部 。 约 １ 约 ２ ２ ２ ～ ７ 的 肾 上 腺外 交感 神 经 副 神 经 节 瘤 表 现 为 儿 茶 酚 ５ Ｏ 胺 分 泌 过 多 的 症 状 和 体 征 。 即使 “ 功 能 ” 无 的交 感 神 经 副 神 经 节 瘤 也 常 常 在 术 中 或 膀 胱 镜检 查 中 释放 儿 茶 酚 胺 。膀 胱
肝纤 维化 是 慢 性 肝 病 重 要 的 病 理 特 征 ， 是 进 一 步 向 也 肝 硬 化发 展 的 主要 中 间 环 节 ， 是影 响 慢 性 肝 病 预 后 的 重 要
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肝脏副神经节瘤1例报告
李坚郑贤应李晶曹代荣李银官
【关键词】肝脏; 副神经节瘤
病例资料
患者男性，66岁，以“体检发觉左肝占位10余天”入院，检查，ALT 18U/L，AST 19U/L；AFP ml，CEA ng/ml，乙肝HBsAb（＋），Anti-HBc （＋），上腹B超检查，左肝实质性占位性病变，余腹腔脏器未探及明显异样回声；腹膜后大血管周围未探及明显异样回声及异样血流信号；本院CT平扫＋增强显示，肝左外叶见一类圆形低密度影，境遇尚清，范围约为×，密度欠均，平扫CT值为44-53Hu，增强动脉期CT值为50-56Hu，肝动脉受推挤，门脉期强化不均匀，CT值为81-104Hu，实质期CT值为77-96Hu，原动脉期、门脉期未强化区域显现明显增强，延迟5分钟扫描，CT值为71-95Hu，与周围正常肝实质分界清楚，可见环形包膜样强化；肝内外胆管未见扩张，门脉骨干及分支未见负影；腹腔内余脏器未见明显异样密度影，腹膜后未见明显异样肿大淋巴结影，未见腹水。
临床拟诊：左肝癌，并行“左肝癌切除术”，术中见肝脏颜色红润，表面滑腻，肝左外叶下可触及一肿物，约××，质硬，边界清，余肝及肝外未触及肿物；大体标本见，肿物色灰白，有完整包膜。
镜检示瘤细胞成片状、巢状排列，胞体成多边形、圆形，胞浆
丰硕，含嗜碱性、嗜酸性细颗粒、核圆形、类圆形，可见核异型，核割裂少。
免疫组化示CK阳性，CgA阳性，a-FP弱阳性，NSE阳性，Hep-par-1阴性，CD10阴性，Nestin阴性，Bcl-2阴性，Vimentin阴性。
病理诊断：副神经节瘤。
讨论
副神经节瘤是一种临床上少见的病变,它起源于胚胎神经嵴细胞,是一种神经内分泌肿瘤,部份患者有家族遗传偏向[1]。
凡有副神经节散布的区域都可发生,多在自颅底至盆腔的中轴线周围,以腹膜后较为常见,第二是纵隔、颈部、颅底等,偶然也会出此刻非副神经节散布的部位[2]。
常见部位副神经节瘤的影像学表现：副神经节瘤常位于中轴线周围,呈圆形或类圆形,边缘清楚、锐利,密度均匀,近似肌肉密度,伴发囊变时病灶中央可见低密度区,颈静脉球瘤可见颅底不规那么的骨质破坏;副神经节瘤为富血供肿瘤,因此增强扫描多呈均匀性显著强化,囊变区不强化,瘤体周围有时可见粗大扭曲的供血动脉,只有少数病例强化不明显[4～6]。
本例发生于肝脏，部位特殊及其影像学表现与常见部位副神经节瘤不同较大。
副神经节瘤病理组织学改变及免疫组化标记物[3]主细胞角蛋白 (CK)、EMA、滑腻肌肌动蛋白(SMA)均呈阴性反映;NSE、CgA、Syn及蛋氨酸脑啡肽(MEK)等至少有一种呈阳性反映。
S-100等支持细胞的阳性标记也有参考价值，PAS染色阴性。
本例CK(+)、NSE(+)、Syn(+)支持副神经节瘤诊断。
肝脏副神经节瘤极为罕有，据咱们所知，国内外相关文献上未见报导，回忆性分析本例影像学表现，肿块位于肝左外叶，平扫呈边界清楚的低密度灶，密度不均匀，中心区可见更低密度区，动脉期肿块强化不明显，门静脉肿块呈不均匀斑片状强化，实质期及延迟扫描原病灶中心部份低密度区强化最明显，这些影像特点尽管不支持肝癌、血管瘤及FNH的诊断，但可不能考虑到副神经节瘤的诊断，因此，本病的诊断需要依托术后病理组织切片及免疫组化才能做出诊断。
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