先天性心脏病题库1-1-8
先天畸形试题题库及答案
先天畸形试题题库及答案
一、单项选择题
1. 下列哪项不是先天畸形的常见原因？
A. 遗传因素
B. 环境因素
C. 营养不良
D. 过度运动
答案：D
2. 先天性心脏病中最常见的类型是：
A. 室间隔缺损
B. 动脉导管未闭
C. 法洛四联症
D. 房间隔缺损
答案：A
3. 以下哪项检查对于诊断神经管缺陷最为关键？
A. 超声波检查
B. 磁共振成像(MRI)
C. α-胎儿蛋白检测
D. X射线检查
答案：A
4. 唐氏综合征是由什么原因引起的？
A. 常染色体缺失 B. 常染色体重复
C. 第21对染色体三体
D. X染色体异常
答案：C
5. 哪种维生素的补充可以预防神经管缺陷？
A. 维生素A
B. 维生素B
C. 维生素C
D. 维生素D
答案：D
二、多项选择题
6. 以下哪些因素可能增加先天畸形的风险？（多选）
A. 孕妇吸烟
B. 孕妇饮酒
C. 高龄孕妇
D. 遗传因素
答案：A, B, C, D
7. 哪些先天性畸形可以通过产前诊断发现？（多选）
A. 先天性心脏病
B. 神经管缺陷
C. 唐氏综合征
D. 先天性髋关节脱位
答案：A, B, C, D
三、判断题
8. 所有先天畸形都可以通过产前检查发现。（对/错）
答案：错
9. 孕妇在怀孕期间应避免接触辐射，以减少先天畸形的风险。（对/错）
答案：对
四、简答题
10. 请简述孕妇在怀孕期间可以采取哪些措施来降低胎儿先天畸形的风险？
答案：孕妇在怀孕期间可以采取以下措施来降低胎儿先天畸形的风险：
- 服用叶酸补充剂，特别是在怀孕早期。
- 保持健康的饮食和生活方式，避免吸烟和饮酒。
- 避免接触有害物质和辐射。
- 定期进行产前检查，包括超声波和血液筛查。
- 根据医生建议接种疫苗，避免感染性疾病。
五、论述题
11. 论述先天性心脏病的分类及其对患者生活质量的影响。
答案：先天性心脏病是出生时存在的心脏结构异常，根据其影响的心脏部位和功能，可以分为多种类型，如室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等。这些心脏病对患者的生活质量有显著影响，包括但不限于：
先天性心脏病左向右分流的并发症大概有以下几种1
1 先天性心脏病左向右分流的并发症大概有以下几种
一、肺部感染，在先天性心脏病的基础上容易患肺炎。
二、心力衰竭。心衰和感染往往同时存在、反复发作，会造成患儿病危。需控制心衰，同时使用抗生素（以抗球菌感染为主），并提供低流量的吸氧（防止肺泡破裂）；急性心衰需强心、利尿、扩血管，慢性心衰可使用强心中药参桂胶囊。
三、心内膜炎，指心脏的内膜，瓣膜或血管内膜的炎症，由于长期受到血流的冲击，会造内膜粗糙，并形成赘生物，致病菌在赘生物中繁殖，又把细菌、毒素释放到血液中，患儿可出现败血症，肝脾肿大，心功能不全，有时赘生物脱落形成栓塞，如皮肤出血点，肺栓塞、偏瘫等。
四、晚期形成了肺动脉高压，由于病情延误，时间长了以后就造成肺动脉高压，也就失去了手术的机会。肺动脉高压一般分为可逆性的和不可逆性的，可逆性的肺动脉高压手术以后高压可以降下来。不可逆性的叫做梗阻性的肺动脉高压，如肺动脉压力不断升高超过体循环压力，则会产生血液从右向左分流，患儿出现青紫，即使做了手术，肺部已经形成病理性改变，肺小动脉已经关闭了，已经失去手术的机会了。
五、缺氧发作，约20%-70%患儿有缺氧发作史，临床表现为发病突然，呼吸急促困难，紫绀明显加重，重症发生昏厥，抽搐，因严重缺氧而致低氧血症死亡。缺氧发作时间长短不一，一般常能自然缓解，但可经常发作。
六、脑血栓和脑脓肿为法乐四联征最严重的并发症之一。由于法乐四联征患儿长期缺氧，紫绀，因而红细胞增多，血球压积增高，血液粘稠，血流速度缓慢，为脑血管内形成血栓创造条件，如继发感染可形成感染性血栓，或由于脑组织缺氧，脑组织软化，引起细菌感染形成脑脓肿，表现为剧烈头痛，呕吐，意识障碍，偏瘫等。
传统分类方法
主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。 （1）无分流型（无青紫型） 即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。 （2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。 （3）右向左分流组（青紫型） 该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、 法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。
成人先天性心脏病-心内膜垫缺损1例
成人先天性心脏病-心内膜垫缺损1例
患者男性，68岁，因:胸闷气喘双下肢水肿十余日于2012年09月13日入住我院心脏科，患者于入院前十余日无明显诱因下出现胸闷气喘，双下肢水肿，夜间不能平卧，动则气喘气急加重，时有咳嗽咯少量粘痰，无关节红肿疼痛，无胸骨后压榨感及肩背放射痛，遂至我院门诊求治，上腹部B超：血吸虫肝病，右侧胸腔积液。胸片：两肺纹理增多增粗，散在斑片狀密度增高影，心影增大，两肋膈角圆钝（2012-09-12本院142085），10余年前在外院行“射频消融术”病史。患者既往否认“高血压，糖尿病，慢性支气管炎”病史。既往“血吸虫肝病”数年。患者今年2月份体健发现血象提示“三系减少”病史，未特殊诊治。否认“肝炎，结核，伤寒”等传染病史。无外伤史，无中毒史，否认输血史，预防接种史不详。否认药物食物过敏史，否认家族性遗传病史及传染病史。入院时查体：体温:36.0℃ 脉搏:70次/分，呼吸8次/分，血压:140/90mmHg，神志清，精神欠振，发育正常，体型匀称，营养一般。皮肤黝黑，巩膜微有黄染，未及皮肤出血点及紫癜弹性，皮肤颜色正常，温度、湿度正常，无皮疹，无皮下出血，无蜘蛛痣，无皮下结节、皮下气肿、溃疡及瘢痕，头颅大小正常，无畸形，双眼睑无浮肿，口唇紫绀，柔项对称软，无抵抗，颈静脉充盈，无颈动脉异常搏动，肝-颈静脉回流征阳性。胸廓对称，双肺呼吸音偏粗，两肺底闻及湿性啰音，心界扩大，心率70次/分，律不齐，心尖部及胸骨左缘第三四肋间听诊区可及3/6级SM，无心包摩擦音。腹平软，肝脏肋下可及1指，其余未见阳性体征，双下肢中度水肿。神经系统未见异常。辅助检查：生化：总胆红素为24.9umol/l，间接胆红素9.3umol/l，谷草转氨酶45U/L,谷丙转氨酶26U/L，肌酐57.7umol/l，尿素5.6mmol/l，总胆固醇2.59mmol/l，高密度胆固醇0.71mmol/l，低密度胆固醇1.22mmol/l，谷草转氨酶同工酶10U/L，乳酸脱氢酶334U/L，肌酸激酶82U/L，肌酸激酶同工酶27U/L，电解质正常；（2012-09-13）心梗三项回报：肌钙蛋白:0.72ng/ml，无胸骨后疼痛及他处放射痛症状，查ECG：房颤，心电轴左偏-2°右束支传导阻滞，无缺血及ST段改变，凝血七项：血浆凝血酶原时间:16.40秒、部分活化凝血酶原时:44.3秒、抗凝血酶-Ⅲ:55.00%;血常规:白细胞:2.59×109/L、中性细胞比率:49.7%、中性细胞绝对值:1.29×109/L、红细胞:3.34×1012/L、血红蛋白:115.0g/L、红细胞压积:34.4%、平均红细胞体积:103.0fL、平均血红蛋白含量:34.5pg、血小板:72×109/L、血小板比积:0.063%，2012-09-14复查心梗三项:肌钙蛋白:1.01ng/ml，较前有所升高，经改善心功能，减轻心脏负荷后，胸闷等症状好转，动态监测心电图无明显动态变化。完善心脏彩超提示二三尖瓣根部处于同一水平，诊断：先心病：部分型心内膜垫缺损，轻度主动脉瓣反流，中重度二三尖瓣反流，重度肺动脉高压伴轻度肺动脉瓣反流，心功能代偿，心包积液。
心血管内科题库(附参考答案)
心血管内科题库（附参考答案）
一、单选题（共100题，每题1分，共100分）
1.X线检查示肺动脉段凹陷的先天性心脏病是
A、动脉导管未闭
B、法洛四联症
C、主动脉狭窄
D、室间隔缺损
E、房间隔缺损
正确答案：B
2.成人心肺复苏的合理顺序是
A、开放气道—人工呼吸—胸外按压
B、开放气道—胸外按压—人工呼吸
C、人工呼吸—胸外按压—开放气道
D、胸外按压—开放气道—人工呼吸
E、胸外按压—人工呼吸—开放气道
正确答案：D
3.肠易激综合征腹痛的规律是
A、进食—疼痛—缓解
B、疼痛—进食—缓解
C、无明显节律性
D、疼痛—排便—缓解
E、疼痛—排便—加重
正确答案：D
4.促进胃肠运动的受体是
A、N受体
B、β1受体
C、β2受体
D、M受体
E、α受体
正确答案：D
5.急性收缩功能不全性左心衰，通常不宜选用
A、高流量吸氧
B、硝酸异山梨酯
C、普萘洛尔（心得安） D、卡托普利
E、利尿剂
正确答案：C
6.符合MDS的是
A、血间接胆红素增高、贫血、网织红细胞增高
B、血间接胆红素增高、贫血、网织红细胞正常或升高
C、血间接胆红素增高、无贫血、网织红细胞正常
D、血间接胆红素正常、贫血、网织红细胞降低
E、血间接胆红素正常、贫血、网织红细胞正常
正确答案：B
7.肺源性心脏病发生心力衰竭时首选治疗是
A、使用利尿药
B、补充钾盐
C、使用快速作用的强心药
D、纠正酸碱失衡
E、有效控制感染
正确答案：E
8.下列心律失常，表现为心律不整齐的是
A、窦性心动过速
B、阵发性室上性心动过速
C、房性期前收缩
D、一度房室传导阻滞
E、窦性心动过缓
正确答案：C
9.劳累时有心绞痛及晕厥发作的主动脉瓣狭窄患者首选治疗
A、主动脉瓣球囊成形术
B、利尿
C、静脉滴注硝酸甘油
D、主动脉瓣瓣膜置换术
E、强心
正确答案：D
10.左心衰竭最早出现的症状是
A、劳力性呼吸困难
B、少尿 C、夜间阵发性呼吸困难
漫话先天性心脏病
锟 先天性心脏病（简称 “先心病”），是危害儿童特 别是婴幼儿健康的“杀 手”。据统计，每ｌｏｏｏｔ￣新 生儿中约有６个患先心病。 按人口出生率及先心病发病率，估计我国 每年有１５万患儿出生。这些数字虽然令人 震惊，但是让人欣慰的是，绝大部分先心 病都能通过手术彻底根治，患儿术后能和 正常人一样生活、工作。目前，婴幼儿先心 病外科手术成功率在９Ｏ％以上。 洞” 人的心脏，由左右心房及左右心室 四部分组成。房室间隔，顾名思义就是 左右心房、心室之间的分隔组织。正常 情况下，房室间隔就象一块板将两个心 房、心室分隔开，使右心室内的静脉血 不与经过肺组织气体交换后的动脉血 相混合。 在母亲怀孕的第４周时，胎儿心脏 已能分辨出心房、心室，但此时心房心 室是共同腔，４周后至第８周，逐渐形成心 腔间分隔，将两腔心分隔为四腔心。怀 孕后的头３个月，是胎儿心脏内结构发 育成形的关键时期。此时不能有任何的 干扰，如果在发育的过程中任何原因， 导致心内结构发育出现停顿、混乱，或 在出生后应该退化的组织未能退化，即 可在心脏内出现缺损（俗称“洞”）、各部 分连接异常、发育不良、闭锁或出现异 １２ 囝缛建 常通道，即为先天性 心脏病。 婴儿出生后，最 常见的先天性心血管 畸形是室问隔缺损（室 缺）、房间隔缺损（房 缺），其次为动脉导管 未闭；加之单纯性肺动 脉瓣狭窄、法洛四联 症、主动脉瓣狭窄、主 动脉缩窄，这７种畸形 约占全部先天性心血 管病变的３／４。 先心病有单一病 种和复合畸形，而无 论是单一或复合畸形又都可分为有皮 肤、嘴唇发紫及无皮肤、嘴唇发紫两大 类，称为紫绀型和非紫绀型。这些畸形均 可以引起心脏扩大、心肌肥厚、全身缺 氧、心脏功能衰竭、脑血管栓塞等并发 症，可导致死亡。 光廿荔，粥廷 殉ｌ ＿ 当父母知道孩子得了先心病后，常 会产生先心病是怎样发生的疑问。 近年来，由于遗传学、胚胎学和生物 学科研究的进展，对先心病的发病原因 虽有了一定的认识，但目前绝大部分先 心病患者的病因仍不十分清楚。可以肯 定的是，其发生与遗传和环境因素有关。 遗传因素：据医学研究报道，大约 ５％的先心病患者伴有染色体异常；另 外，在同一家庭中可有两个或两个以上 成员患有先心病，说明先心病的发生与 遗传因素有关。 环境因素：如母亲怀孕头３个月内 感冒，受风疹、柯萨奇病毒感染、患糖尿 病、酗酒、接受过量辐射以及在怀孕早 期不知已怀孕而服用苯丙胺等药物，或 怀孕早期先兆流产应用某些保胎药物 如孕酮等。 可见，如果家族中有先心病患者、妊 娠早期有呼吸道感染、孕期患糖尿病、饮 酒、接受放射线照射、孕期服药不当者 等，应对宝宝的健康高度重视、警惕。 同样，要预防先心病的发生，准父 母们要注意以下几点： １．糖尿病、癫痫等患者应在医生的 指导下决定结婚、怀孕时间。 ２．妻子在妊娠前适当增加营养，加 强体育锻炼，以增强抗病能力。 ３．夫妻双方在怀孕前都应戒烟戒酒。 ４．长期接触放射线或接受放射线 治疗者，要在脱离放射线半年后再妊娠。 ５．经常接触各种农药、化学药物的 妇女，应加强防护措施。 ６．准妈妈们在怀孕期间（尤其怀孕 早期）要注意预防感冒、保证正确合理的 饮食结构，避免接受Ｘ线检查、少使用电 脑等带辐射的器材，勿胡乱服药。 绝大多数先心病患儿，都是在上感、 肺炎就诊时，或作例行体检时，听到心脏 杂音发现的。也有一些婴儿在生下来时， 医生听不到其心脏有杂音，待到满月后 查体或以后检查才被发现为早期先心 病。因此，如有可能，建议家长应定期到 医院做健康检查，以防先心病漏诊。 不过，需要说明的是：有些小儿虽 然可以听到心脏杂音，但是其实并没有 心脏疾病，这种杂音称为“功能性杂音”。 这种杂音容易变化，有时很轻，有时较明 显，有时甚至消失。一般在孩子发烧、哭 闹、剧烈运动或平躺后较明显，而在热退 之后，安静时或坐起后就减弱。所以孩 子心脏有杂音并不一定就是心脏病，更 不一定就是先心病，家长也不要紧张， 应定期复查。 但是，如果家长发现孩子有以下表 现时，一定要警惕孩子患有先心病： １．经常感冒，反复出现支气管炎、 肺炎。 ２．喂奶困难或婴儿拒食、呛咳，常 出现吃吃停停、呼吸急促、面色苍白、憋 气等。 ３．皮肤持续地出现紫绀，在鼻尖、 口唇、指ｆ趾）甲床最明显。 ４．能走路的孩子，在行走或玩耍时 常会主动蹲下片刻（蹲踞现象）。 ５．较年长的小儿手指及脚趾末节 粗大、颜色变暗。 强 ６．儿童诉说易疲乏，体力较差，平 素多汗、口周发青、咯血。 ７．发育不正常，表现为瘦弱、营养不 良、发育迟缓等。 ８．孩子出现胸痛、晕厥。 沉着冷静，应对“先， ’ 先心病经心电图、心脏Ｘ线摄片、彩 色多普勒超声心动图等检查多数可以 确诊，部分病人需进行心导管等进一步 检查确诊。因此，怀疑孩子得先心病时， 应尽快先找小儿心血管专科医生，通过 体格检查和必要的特殊检查手段，以详 细了解其类型、心脏畸形的部位和严重 程度，选择适当的年龄进行手术治疗。 有资料表明，先心病不经治疗，到１ 岁时有一半死亡，到２岁时２／３死亡，并且 畸形越复杂，病情越重，死亡越多，死亡 越早。婴幼儿期病情进展快，如室问隔缺 损等左向右分流的病例，易并发肺动脉 高压。并发轻到中度肺动脉高压时，尚可 争取手术治疗，但当发展到重度肺动脉 高压时，则失去了手术机会，只能等待心 肺移植了。而可惜的是，移植的供体往往 很难找到，几乎均在４０岁内死亡。 因此，早发现、早诊断、早治疗是降 低先心病病死率及手术死亡率，提高手 术治疗效果的关键。但是，有些先心病ｉ 如小型房缺、室缺，尤其是膜周部的室 缺，在婴幼儿期（０～３岁）约有４０％的病例 可自行关闭，至５岁时６０％已自闭。这与 室缺的部位、大小及小儿的年龄有关，； 一般缺损小于０．５厘米的膜部缺损关闭ｉ 的可能性最大，小型肌部缺损也可能自ｊ 然闭合。部分膜部室缺还可由于其周围 的纤维组织附着而使缺ＬＩ缩小，因此， 对这类孩子可定期观察，暂时不手术。 目前认为，大于４岁的小儿，室间隔 缺损自然闭合的可能性已经较小了，如 果缺损还没有闭合就应尽早手术。由于 医学科学技术的进步，绝大部分先心病 都能通过手术彻底根治，术后能和正常 人一样生活、工作。目前婴幼儿先心病 外科治疗，手术成功率在９０％以上。因 此，对于手术安全和效果家长不必太过 虑。 有些家长可能会问了：先心病手术 是不是都要行开胸手术呢？ 不是的。目前的先心病手术可采用 经导管介入治疗（即经外周血管穿刺 后，沿心导管将一填塞或扩张装置送入 心脏或血管，进行封堵或扩张治疗）。随 着该技术的不断成熟，通过行心导管介 入治疗，已逐步取代了外科开胸手术， 这种治疗方法的最大优点在于避免了 开胸手术的多种并发症、皮肤切口小而 隐蔽、患儿术后恢复快。其主要适用于 部分符合适应证的心尖部（肌部）室缺、 膜周部室缺、房间隔缺损、动脉导管未 闭、肺动脉狭窄、主动脉狭窄等。但对于 不符合经导管介入治疗者仍需进行开 胸手术。 Ｉ祷心呵护 ｊ等磕鲁米咕机 患先心病的小儿，比正常小儿体质 差，抵抗力弱，容易患病。因此，对他们 要加倍小心照顾，让他们能比较正常地 生活和成长，使他们在到达适合手术的 年龄时，经得起手术的风险。因此，家有 先心病患儿一定得在护理上做足功夫。 疾潮１．要安排合理的生活作息制度。既 要增强锻炼、提高机体的抵抗力，又要适 当休息，避免劳累过度。如果患ＪＬｔｌ够 胜任，应尽量和正常儿童一起生活和学 习，但应防止剧烈活动。同时，应教育儿 童对治疗疾病抱有信心，减少悲观恐惧 心理。 ２．要预防患病，特别是患呼吸道疾 病。先心病患儿易感染呼吸道疾病，且 易并发心力衰竭，故应随着季节的变换 及时增减衣服，尽量少带患儿去公共场 所。出现感染时，应积极控制感染。有青 紫的患儿，应避免室内温度过高，导致患 儿出汗、脱水。 ３．要供给足够的营养。给予高蛋 白、高热量、富含维生素的饮食，进食避 免过饱，保持大便通畅。婴儿喂奶时可 用滴管滴入，以减轻患儿体力消耗。尽 量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激， 以免加重心脏负担。应定期检查体格， 观察营养是否充足，必要时请营养专家 作饮食辅导。 ４．值得注意的是，为了增加抵抗力， 对于先心病患儿，应尽可能按时接受预 防接种。 （题图摄影／宝洋 编辑／李靖）
先天性心脏病常识
一、什么是先天性心脏病（先心病）？
孕妇妊娠期间，在怀孕初期的2-3个月内，是胎儿心脏和大血管形成的时期。在此时期内，如心脏、大
血管的形成发生障碍，并因而引起心脏、血管的局部解剖结构异常，称为先天性心脏病。除个别小的室间
隔缺损在2岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
二、先天性心脏病分为几种？
先天性心脏病的分类目前尚不完全统一，根据血液分流情况，临床上有无紫绀及紫绀出现的早晚可分
为三型：
a.无分流型(无青紫型)：即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。如右位心、肺
动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等
b.左向右分流型（潜伏青紫型）：此型心脏左右两侧血流循环途径之间存在异常的通道。早期由于心脏
左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或
任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时
性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。
c.右向左分流型(青紫型)：此型心脏左右两侧血液循环途径之间有异常通道，使血流从右侧心腔向左
分流，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法乐氏四联症、法乐氏三联症、大血管错位、永
存动脉干等。
三、先心病患儿有哪些主要表现？
1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由
于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可
达160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。
2、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
3、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，
这样可增加体循环血管阻力从而减少心内缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改
新生儿先天性心脏病的诊断(附67例临床分析)
最终排卵停止。此时卵泡仍有一定程度的发育，但缓慢、不
充分，或退化不规则，不足以引起正反馈，造成孕激素水平
不足或缺如而引起本病…。治疗原则为止血、调整周期、减
少经量。
诊刮术在短时间机械性地去除全部子宫内膜，并刺激子
宫收缩达到止血目的，同时还反射性调整下丘脑一垂体一卵
巢之间的反馈作用恢复正常月经。围绝经期功血患者宜采用
分段诊刮以排除宫颈管病变，刮出组织物分别送病理检查，
明确子宫内膜病变。
米非司酮是作用于受体水平的新型抗孕酮药物，其靶器
官是子宫内膜（或蜕膜），特别是毛细血管的内皮细胞，它能
取代体内孕酮与孕酮受体相结合，因而抑制孕酮活性 。除 了可在受体水平拮抗孕激素而使内膜萎缩外，还可作用于下
丘脑一垂体一卵巢轴，抑制ＦＳＨ、ＬＨ分泌和阻止卵泡发育 。
有研究表明，米非司酮抑制排卵，但血清Ｅ２保持在卵泡早中 期水平Ｈ】，因此不出现低雌激素所引起的出汗、潮热、干涩
等症状。研究表明米非司酮对子宫内膜的作用是短期雌孕激
素降调节，可治疗子宫出血和控制内膜增殖，未发现致癌危
。 炔诺酮为１９一去甲基睾丸酮衍生物，商品名为妇康片，
具有孕酮作用和轻微的雄激素作用。其治疗围绝经期功血的 原理是通过大量孕激素作用，使内膜同步性分泌化而止血，
孕激素继续持续作用则可使内膜由分泌向萎缩转变，停药后
出现集中性撤退出血 】，从而减少出血量和控制出血时间。 中国妇幼保健２Ｏ０７年第２２卷
因其口服有效和不需注射的优点，所以在诊刮的基础上，炔诺
酮作为治疗围绝经期功血首选的孕酮药物。
诊刮术后分别联合应用米非司酮和炔诺酮治疗围绝经期 功血均有效，对抑制子宫内膜增生过长亦有较好的作用，但
以米非司酮的治疗效果更优。
４参考文献
１ 曹泽毅主编．中华妇产科学．第２版，北京：人民卫生出版社， ２００４：２３９５
２ 廖爱华．米非司酮的作用机理及临床应用．实用妇产科杂，１９９４， １Ｏ（１）：１５
３ 朱四军．ＲＵ４８６对下丘脑—垂体一卵巢—子宫内膜轴的功能影响． 生殖与避孕，１９９５，１５（４）：２４３
小儿先天性心脏病护理中的健康教育
大家·诊疗生活指南悦读
- 60 -小儿先天性心脏病护理中的健康教育唐启凤（绵阳市梓潼县中医院）
在对患儿实行的健康教育中，可具体分为入院指导、术前教育、术后指导、出院指导四个方面。其中，入院指导要求护理人员在患儿入院之后，需要做好其入院的相关接待工作，且护理人员需要在工作时保持亲切热情且富有耐心的态度，带领和引导患儿、患儿家属熟悉周边的医疗环境、相关的作息时间安排，并指导其办理相关的入院手续。此外，患儿在入院之后由于新环境的影响，可能会出现如紧张等类的情绪，因此护理人员需要对患儿的相关资料，如病例资料等进行了解，并采用诸如对患儿提供玩具、同患儿积极进行聊天等方式，以此消除患儿的紧张情绪，尽快适应新环境。若是患儿年龄相对较小，且存在服药困难或是无法进行自主服药的现象，则护理人员应当将药片捣碎，并用糖水将其进行溶解稀释之后再予以患儿服用，需注意在对患儿进行药物喂服时，需要将患儿头部稍微抬起，或是采用抱起患儿的方式来喂服，以此降低患儿出现呛咳的现象；对于年龄相对较大的患儿，护理人员则需鼓励其进行自主服药，同时鼓励其积极配合治疗。对于患儿所在的病房将其相关物品，护理人员需要定期进行消毒，避免患儿出现院内感染，注重患儿的保暖避免感冒现象的发生，对患儿的动向要密切关注，避免患儿受到损伤。在患儿进行手术前，需要对患儿进行相关的检查，并向其和家属告知检查的重要性，如术前心动图检查、术前肝功能检查、术前CT检查等常规检查项目，以此避免患儿受到恐惧心理的影响导致配合度不佳。此外，护理人员需要对检查的时间、费用以及如何在术前对皮肤进行护理、禁食的正确时间等内容告知其和家属，确保其能够做好术前准备。此外，在患儿进行手术之后，需要对患儿的卧床体位、活动方式等进行正确的指导，同时也要告知和指导如何对相关的并发症进行预防，如伤口的感染以及心内膜炎等，让患儿及其家属需要遵医嘱进行服药，让其尽量避免进食过于油腻或是辛辣等带有刺激性的食物，多进食易消化、清淡且富含高蛋白的食物，保持饮食的科学合理性，以此正确对患儿进行营养的补充。同时对患儿的生命体征变化进行严密监测，若是患儿出现异常感染的情况则需要采取正确的措施来对患儿进行治疗，避免患儿因感染导致其身心受到
常见先天性疾病
先天性疾病
先天先天性疾病往往被人们误认为是遗传病，虽然先天性疾病与遗传的关系十分密切，但不能认为完全是一类病。
先天性疾病是指个体在未出生之前或生下来时即存在的疾病。其中大多数表现为身体外
部形态及内脏器官发育不正常，常与遗传有关，可以是遗传病，如：脑积水、无脑儿、脊柱
裂、先天性无肛门等。但先天性疾病还包括由母体环境因素所导致的胎儿疾病，如：怀孕头三个月由于母亲感染风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体或接触致畸物质而引起的胎儿先天性心
脏病、先天性白内障等各种先天畸形或出生缺陷。该类疾病虽然是先天的，但是是由于环境
因素所造成的，这类疾病不会传给后代，所以不是遗传病。先天性疾病涉及环境因素和遗传
因素，而遗传病仅涉及遗传因素，两者相关又有区别： 先天性疾病有先天性和终生性的特
点，遗传病通常具有先天性、终生性、家族性的特点。
以下是常见的理论上已明确的先天性疾病，供参考
一、 循环系统 1、 心室间隔缺损：分隔左右心室的心室间隔，在出生后仍残留一孔道。是最为常
见的先天性心脏病。
2、 心房间隔缺损：分隔左右心房的心房间隔，在出生后仍残留一孔道。是种常见
的先天性心脏病，女性多见。
3、 法乐四联症：是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。
4、 动脉导管未闭：胎儿出生后，连接肺动脉和主动脉的动脉导管无法关闭。是一
种较常见的先天性心血管畸形。女性发病率高于男性。
5、 主-肺动脉隔缺损：又称主-肺动脉窗。典型的主-肺动脉隔缺损，解剖上恰位
于主动脉瓣上方，形成主动脉根部与总肺动脉相通。是一种较少见的大血管畸
形。 6、 主动脉缩窄：是一种较多见的先天性主动脉畸形，其主要危害是产生阻塞近段
高血压，及阻塞远段供血不足。
7、 先天性主动脉弓畸形：先天性主动脉弓及其分支发育异常构成的血循环可以压
迫食管和气管产生临床症状。
8、 三房心：左心房被异常纤维肌性隔膜或间隔分成两部分。是种少见的先天性血
管畸形。
青少年先天性心脏病手术后进入重症监护室的意义
青少年先天性心脏病手术后进入重症监护室的意义
“医生说手术很大，做完手术要送到心脏加护病房观察，还签了病危通知书。我当时腿都软了，也不知孩子是怎么熬过来的，要在加护病房里呆多久，何时才能醒来……为什么晚进病房的人都能出院，我的孩子还在重症监护室里？”这是一名孩子刚经历心脏手术的家长，在重症监护室（ICU）门外等候时产生的顾虑。先天性心脏病手术对很多青少年患者及家长来说，充满了未知的危险，术后的ICU观察十分重要，因此有必要了解心脏外科手术与ICU之间的关系。一、青少年先天性心脏病 手术后进入ICU的意义青少年先天性心脏病患者在进行心脏外科手术后，由于该病的复杂性，手术难度和创伤较大，并发症和死亡率较高，需要进行严密的观察评估和治疗。因此，术后进入ICU的主要作用是为患者提供最严密的监护和专业的治疗，以确保生命体征的稳定，维护各个器官的正常功能，并促进术后快速康复。手术结束后，患者将被迅速转移至ICU，待文/顾敏杰 浙江大学医学院附属第二医院病情交接后，ICU的医护人员将全天候守候在患者身旁，以确保其能安全度过术后危险期。在手术后的早期阶段，青少年患者身上会有多种管道或监护仪器接头，包括连接在胸腹部的心电图导联电极片和手指上的血氧饱和度探头传感器、心电血压插件联接导线、临时起搏电极导线、动静脉置管、导尿管以及胸腔或心包引流管等。为了减轻患者的不适，同时保障监测设备的平稳运行和微泵的正常工作，可以采用适当的保护性约束和镇静镇痛措施，以确保药物和液体的输注。一些患有复杂性先天性心脏病的青少年，由于手术前存在不同程度的心功能或呼吸功能障碍，因此在手术前就需要进行重症监护治疗，如果不重视重症监护将增加手术风险；同时术后也会导致其他器官功能损伤更加明显，因此需要在ICU内接受治疗和观察。二、青少年先天性心脏病 手术后进入ICU需要待多久对大多数进行简单手术的先天性心脏病患者来说，住院时间通常只需3~10天；若是病情复青春护航Youth Escort