Bell氏麻痹的诊断_鉴别诊断与治疗

CONTINUING MEDICAL EDUCATION Ｖｏｌ．２０．Ｎｏ．２０６０技能篇Bell 氏麻痹的诊断、鉴别诊断与治疗Diagnosis，Antidiastole and Treatment of Bell's Palsy高志强（中国医学科学院　中国协和医科大学　北京协和医院耳鼻咽喉科 100730）

ＧＡＯ　Ｚｈｉ－ｑｉａｎｇ

高志强，男，山东人，主任医师，教授，博士生导师。侧重于神经损伤后再生修复、神经缺损移植材料、免疫系统如何参与神经修复和Ｂｅｌｌ氏面瘫的病因等研究。任卫生部卫生系列高级技术职称专家评审委员会委员，卫生部卫生系列中级职称考试中心专家委员会委员，国家继续医学教育评审委员会委员等，《中华耳鼻咽喉－头颈外科杂志》、《中国耳鼻咽喉－头颈外科杂志》、《临床耳鼻咽喉科杂志》、《听力学及言语疾病杂志》等杂志编委。

Ｂｅｌｌ氏麻痹（Ｂｅｌｌ’ｓ　Ｐａｌｓｙ，以下简称ＢＰ）是造成周围性面神经麻痹最常见的疾病，以１９世纪英国神经学家Ｃｈａｒｌｅｓ　Ｂｅｌｌ命名，表现为原因不清的急性周围性面神经麻痹，又称“特发性面瘫”［１］。

ＢＰ占所有周围性面神经麻痹病例的６０％～７５％，每年的发病率约为１０～４０／１０万人，平均每６０人就有１人在一生中曾罹患该病。流行病学调查发现ＢＰ的发病没有明显季节性，但夏季相对发病少；高发年龄为１５～４５岁，平均年龄为４０～４４岁，小于１５岁和大于６０岁的患者少见；患病率无明显性别差异，女性略高于男性；左右两侧的发病率无明显差异；０．３％的患者表现为双侧面神经麻痹；９％的患者为复发病例；２．５％～１２．５％的患者有糖尿病史，８％的患者有家族史［２～７］。

ＢＰ一直被视为病因不明的特发性疾病，但近年来的研究证实病因可能与单纯疱疹病毒１型（Ｈｅｒｐｅｓ　Ｓｉｍｐｌｅｓ　Ｖｉｒｕｓ　Ｔｙｐｅ　１，ＨＳＶ－１）感染有关：ＨＳＶ－１在膝状神经节潜伏，在一定条件诱发下，如上呼吸道感染、寒冷、月经、免疫力降低等，病毒复活沿轴索扩散引起面神经炎症和肿胀，造成面神经麻痹［８］。ＢＰ的病理报道不多，主

要是神经肿胀、炎性细胞浸润（尤以内听道底、迷路段神经受压最为明显），以及髓鞘崩溃、部分轴突消失等［９，１０］。

１ 诊断和鉴别１．１　诊断ＢＰ的诊断主要是排除诊断，目前的诊断标准为：（１）面部表情肌的完全或不完全瘫痪；（２）突发性；（３）排除中枢神经系统、后颅窝、耳、腮腺等疾病［９］。

ＢＰ为周围性面神经麻痹，表现为单侧完全性

或不完全性面部表情肌弛缓性瘫痪，静态时额纹、眼裂、鼻唇沟、口角不对称，动态时颦额、皱眉、闭目、耸鼻、呲牙、噘嘴等面部表情表达障碍，有些患者会出现耳后和面部的麻木、疼痛，以及同侧泪液和唾液分泌减少、舌前２／３味觉减退、听觉过敏等。要与中枢性面神经麻痹鉴别：面上部面肌运动存在，颦额、闭眼、抬眉功能良好，而下部面肌呈痉挛性瘫痪，不能完成耸鼻、呲牙、噘嘴等动作，味觉、泪液、唾液等功能正常［４，９］。

ＢＰ表现为临床急性病程，约５０％的患者在发病２天内面瘫达最严重程度，绝大多数患者在５天内都达到高峰［１，４，１１］。Ｐｅｉｔｅｒｓｅｎ观察了１　０１１例未经治疗

的ＢＰ患者的自然病程，８５％的患者在发病３周内开始好转，多在１～３月内能够完全恢复并不遗留明显后遗症；若患者在３月后才出现好转迹象，恢复时间可长达６个月至１年，且都会出现后遗症状；所有的病例最终都会有某些程度的恢复，永久的完全性面瘫未见报道［１，６，７］。

１．２　鉴别诊断排除其他引起面神经麻痹的疾病方可诊断为ＢＰ，临床上误诊并不少见，因此鉴别诊断十分重要。有文献报道了３　３９３例患者，其中２７６例并非ＢＰ，有９０例系肿瘤所致的面神经麻痹（见表１）［１］。

需与以下面神经麻痹疾病进行鉴别（见表２）［１１］。

１．２．１　Ｒａｍｓａｙ　Ｈｕｎｔ综合征：　是带状疱疹病毒引起的多发性神经病变，表现为突发性周围性面瘫；患耳疼痛；鼓膜、外耳道、耳廓疱疹；可能有听力下降、听觉过敏、耳鸣、眩晕等。其他全身表现有发热、口唇疱疹、淋巴结肿大、Ｈｏｒｎｅｒ综合征、颈部皮肤感觉迟钝等。其中“面瘫、耳痛、疱疹”被视为Ｒａｍｓａｙ　Ｈｕｎｔ综合征的三联征。与ＢＰ比较，Ｒａｍｓａｙ　Ｈｕｎｔ综合征面瘫严重、预后较差［１２］。 继续医学教育 第２０卷第２０期６１

技能篇１．２．２　Ｌｙｍｅ病：　是蜱媒传播的多系统受累的传染性疾病，病原体为伯氏包柔螺旋体（Ｂｏｒｒｅｌｉａ　Ｂａｒ－ｇｄｏｒｆｅｒｉ），主要表现为游走性皮肤红斑、心脏传导阻滞、关节肿胀、脑膜炎等，１０％的患者出现面神经麻痹，其中１／４为双侧麻痹。通过接触史、血清病原体检测以及抗伯氏包柔螺旋体抗体检测可以明确诊断［１３］。１．２．３　Ｍｅｌｋｅｒｓｓｏｎ－Ｒｏｓｅｎｔｈａｌ综合征：　多为散发病例，也有家族性报道。主要表现为口唇肿胀、舌皱褶和面神经麻痹，约２０％的患者出现面瘫，表现为突发性周围性面神经麻痹，可为单侧或双侧，常反复发作［１３］。１．２．４　急慢性中耳乳突炎：　其中２％～５％的患者可以出现面瘫，是由于炎症对神经的侵犯以及胆脂瘤或肉芽对神经的压迫所致，这类面瘫起病急缓不一。根据病史、体检、听力学与影像学检查可以明确诊断。１．２．５　桥小脑角、颞骨、侧颅底、腮腺的良恶性肿瘤可以造成面神经麻痹，面瘫表现为以下特征要高度怀疑肿瘤：（１）超过３周的进展性面神经麻痹；（２）６月内面神经功能没有恢复迹象；（３）出现面肌痉挛；（４）长时间的耳、面疼痛；（５）伴随其他颅神经功能障碍；（６）同侧的复发性面瘫；（７）个别面神经分支功能正常［１４］。面神经肿瘤主要为神经鞘膜瘤和神经纤维瘤，二者比例为１０∶１，７５％的患者出现面瘫，大多表现为进行性面神经麻痹，少数为突发性，此外可能伴有耳聋、耳鸣、眩晕、面肌痉挛等。听神经瘤除造成耳鸣、耳聋、眩晕外，少数患者也会出现面神经麻痹。良性腮腺肿瘤很少发生面瘫，恶性腮腺肿瘤可引起面瘫，面瘫多为缓慢进展。先天性胆脂瘤、颈静脉球体瘤也会造成面瘫。以上肿瘤所致的面神经麻痹通过影像学检查可明确诊断。１．２．６　外伤性面瘫（包括手术所致）：　根据损伤程度和部位可能表现为即刻或延迟、完全或非完全性面神经麻痹，通过病史以及影像学检查可以明确诊断。

２ 治疗虽然大多数ＢＰ可以满意自愈，但仍有１５％～２０％的患者会出现各种并发症和后遗症状，为促进

面神经功能恢复、减少后遗症，仍应积极干预，并且强调尽早治疗（７２小时内）［４］。ＢＰ的治疗争议很大，主要手段包括药物治疗、物理治疗和手术治疗。药物治疗的目的是减轻神经水肿、抑制病毒复制，目前多联用强的松和阿昔洛韦。２．１　皮质类固醇激素很多研究认为口服激素对ＢＰ的恢复有很大帮助，其作用是减轻神经炎症反应、减轻神经水肿。Ｓｔａｎｋｉｅｗｉｃｚ在１９８７年总结了９２篇关于ＢＰ激素治疗的文献，认为激素能够促进面神经麻痹恢复、预防神经变性、减少联带运动发生［１５］。美国神经病学会质量标准小组委员会于２００１年对１９６６～２０００年相关

表1　误诊为BP的急性面神经麻痹[1]

疾病例数Ｒａｍｓａｙ　Ｈｕｎｔ综合征９４肿瘤９０感染３７外伤１１脑干病变７产伤３其他３４合计２７６

表2　面神经麻痹常见疾病[11]

渐进性或慢性麻痹（２周后面瘫仍缓慢进展或面肌无力超过４个月）多组神经炎肿瘤Ｒａｍｓａｙ　Ｈｕｎｔ综合征腮腺肿瘤格林－巴利综合征Ｓｃｈｗａｎｎ细胞瘤Ｌｙｍｅ病血管性肿瘤胆脂瘤ＨＩＶ转移瘤自身免疫性疾病外伤颞骨外伤气压伤产伤中耳炎急性或慢性中耳炎胆脂瘤结节病Ｍｅｌｋｅｒｓｓｏｎ－Ｒｏｓｅｎｔｈａｌ综合征神经系统疾病脑血管病

急性麻痹（２周内面瘫达到高峰）CONTINUING MEDICAL EDUCATION Ｖｏｌ．２０．Ｎｏ．２０６２

技能篇文献进行了系统回顾和分析，结论认为：类固醇激素是安全的并且在改善ＢＰ患者面肌功能方面很可能是有效的［１６］，２００４年他们再次肯定了该临床指南。也有研究认为：虽然应用激素能够明显提高面瘫恢复率和缩短面瘫恢复时间，但最终结果与安慰剂比较没有统计学差异［４］。目前治疗ＢＰ使用的常规剂量：强的松１　ｍｇ·ｋｇ－１·ｄ－１（最大不超过８０ｍｇ），连续应用４天后逐渐减量，总疗程为１０天。若面瘫严重，强的松１　ｍｇ·ｋｇ－１·ｄ－１连续应用７～１０天，而后在７～１０天内减至０。激素应用的禁忌证为：消化道溃疡、活动性结核、精神病、癫痫、重症高血压、未控糖尿病、骨质疏松、妊娠、角膜溃疡、广泛疱疹、真菌感染、耐药菌感染［１３］。２．２　抗病毒药物基于ＢＰ的病毒感染学说，抗病毒药物可能有一定疗效。阿昔洛韦最为常用，它具有干扰ＨＳＶＤＮＡ聚合酶的作用，从而抑制了病毒复制，但其生物利用度较差［４，１３］。一项随机双盲对照研究发现，１１９例患者在发病后３天内分别口服强的松或强的松＋阿昔洛韦，随访观察了３～４个月，强的松＋阿昔洛韦组比强的松组有更好的恢复率、更轻微的后遗症［１７］。美国神经病学会质量标准小组委员２００１年的报告认为：阿昔洛韦（与强的松联用）是安全的，并且在改善ＢＰ患者面肌功能方面可能有效［１６］。而Ｄｅ　Ｄｉｅｇｏ进行的一项非盲法、随机对照实验显示阿昔洛韦并没有明显的效果［１８］，他们的实验中阿昔洛韦应用较晚，也许这是疗效不佳的原因。目前用于治疗ＢＰ采用的常规剂量为：阿昔洛韦每天５次，每次２００～４００ｍｇ，连用５～１０天。２．３　眼睛保护由于泪液分泌减少和眼睑闭合不全，ＢＰ患者容易发生暴露性角膜炎，尤其在ｂｅｌｌ现象阴性患者，因闭目时角膜也不能得到眼睑的保护，更容易出现角膜磨损、溃疡或感染，严重者会造成失明，因此眼睛保护对于ＢＰ患者十分重要。保护措施包括滴用人工泪液、佩戴防风眼镜，睡眠时使用无刺激的眼药膏以及佩戴眼罩等，一般无需行睑裂缝合术［４，１３］。２．４　手术１９３２年，Ｂａｌａｎｃｅ和Ｄｕｅｌ首先报道了ＢＰ的面神经减压术。１９８２年，Ａｄｏｕｒ和Ｄｉａｍｏｎｄ对面神经减压术开展５０年来的历史进行回顾，认为没有证据支持面神经减压手术对ＢＰ的疗效［１９］。１９７２年，Ｆｉｓｃｈ

和Ｅｓｓｌｅｎ报道了经颅中窝、乳突联合进路的面神经全程减压术［２０］，手术组的面神经功能恢复比非手术

组更为满意，他们认为内听道底是面神经行程中的“瓶颈”，是神经嵌压最严重的部位。１９８４年，Ｍａｙ改变了自己以前的观点，认为面神经减压术对ＢＰ并无益处（手术范围没有包括内听道底）。１９９９年，Ｇａｎｔｚ的研究发现：对重度面瘫患者（ＥＮｏＧ提示神经纤维变性＞９０％），５０％～５８％的保守治疗者面神经功能恢复差（ＨｏｕｓｅＢｒａｃ－ｋｍａｎｎⅢ、Ⅳ级）；经中颅窝进路行内听道底、迷路段、膝状神经节减压，９１％的重度面瘫患者恢复满意（Ｈｏｕｓｅ－ＢｒａｃｋｍａｎｎⅠ、Ⅱ级）［６］。美国神经