IgA肾病
IgA肾病PPT课件
• IgA受体及作用：可溶性FcaR增加，对病理性大分
子IgA的形成有重要作用
• IgA-FN（纤维连接蛋白）聚合物的形成
7
家族性IgAN
• 约占全部IgAN的10% • 发病年龄、临床表现及组织病理学特征与散发性IgAN没有
明显差异，伴有耳聋的家族性肾炎并不一定都是 Alport’s综合征。
14
免疫抑制剂——霉酚酸酯(MMF)
• 霉酚酸酯作为一种新的免疫抑制剂，用于
IgAN的治疗的历史很短，尚需要更大样本 的临床多中心随机对照实验进一步验证。
15
免疫抑制剂——环孢素A (CsA)
① CsA对IgAN患者尿蛋白的下降有明显效应； ② 注意CsA的肾毒性，应严格控制治疗剂量
和疗程。
③ CsA长疗程方案应被禁止用于IgAN的治疗。
3
预后
• 过去认为儿童IgAN的预后良好，极少进展到终
末期肾衰，但近年发现IgAN的远期预后并不乐
观。
• 日本对241例儿童IgAN 随访，起病5年后慢性
肾衰的发生率为5%，10年为6%，15年后为11%，
• 一些长期随访资料提示儿童IgAN 20年的肾脏
存活率仅70～89%
4
发病机制
• 多因素，确切机制未明 ① 分子遗传学机制 ② 免疫学机制
① 日本、法国、意大利、澳大利亚： 18-40% ② 美国、英国、加拿大：2-10% ③ 国内儿童IgAN占原发性肾小球肾炎的4.0％ ～24.6%，平均13.9%。
国内33家医院的对2000～2004年间接受肾活检患儿的调查资料显示， IgAN患儿占泌尿系疾病住院患儿的1.37% ，占肾活检穿刺患儿的 11.18%。
需长期服用
IgA肾病ppt课件
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4
❖ 1.粘膜免疫系统对抗原清除减少，抗原进入 增多
❖ 2.机体对IgA及含IgA的循环免疫复合物清除 减少。
❖ 3.免疫调节异常
❖ 4.IgAN病人血清中的IgA1分子及沉积于肾小 球系膜区中的IgA1分子异常糖基化。
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5
病理
❖ IgA肾病病理变化多种多样，病变程度轻重不 一，可涉及肾小球肾炎几乎所有的病理类型。
6.高血压型：舒张压>90mmHg，或需长期服用降压药以控制高
血压。
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17
辅助检查
❖ 1.免疫学检查：50%的病人血清IgA水平升高。37～ 75%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。
❖ 2.蛋白尿：蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、 估计预后很重要。蛋白尿<1g/24 h者常为轻微及病灶性系 膜增生为主。中～重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生，常伴 新月体及肾小球硬化。
2.孤立性肉眼血尿型：以肉眼血尿为突出症状，但病史中仅有 一次血尿发作。不伴有大量蛋白尿。
3.无症状性尿检异常型：表现为镜下血尿、蛋白尿、尿蛋白 <3.0g/24h，无明显低蛋白血症和高脂血症。
4.肾病综合征：具有肾病综合征的“三高一低”的典型表现。
5.非肾病性大量蛋白尿，尿蛋白>3.5g/24h，但无明显水肿。
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6
IgAN的分级与病理：
❖ 级别 ❖Ⅰ ❖Ⅱ
❖Ⅲ
❖Ⅳ
❖Ⅴ
肾小球变化 基本正常，少数有轻度系膜增生 ＜50％肾小球有系膜增宽伴细胞
增生，罕有小新月体 弥漫系膜增宽伴细胞增生，
偶有粘连和小新月体 弥漫系膜增生和硬化， ＜50％肾小球有粘连和新月体
IgA肾病健康教育
目录 了解IgA肾病 预防和管理 治疗选项 注意事项 生活质量与IgA肾病
了解IgA肾病
了解Igቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ肾病
什么是IgA肾病：IgA肾病是一 种常见的肾脏疾病，主要特征 是肾小球受损导致蛋白尿和血 尿。
影响因素：遗传因素、免疫系 统异常以及环境和生活方式。
了解IgA肾病
症状：血尿、蛋白尿、水肿、高血压等 。
预防和管理
预防和管理
饮食建议：限制盐分摄入、增 加富含蛋白质的食物、避免高 磷食物。 控制血压：保持适当的体重、 定期测量血压和服用降压药物 。
预防和管理
保持健康的生活方式：戒烟、限制饮酒 、定期锻炼。
治疗选项
治疗选项
药物治疗：使用抗血小板药物 、免疫抑制剂等控制病情。 营养补充：补充适当的维生素 和矿物质，维持肾脏健康。
治疗选项
血液透析和肾移植：在病情严重时，可 能需要进行这些治疗选项。
注意事项
注意事项
定期复诊：遵循医生的指导， 定期复查肾功能和病情。 维持良好的个人卫生：洗手、 饮食卫生等措施有助于预防感 染。
注意事项
心理支持：与家人和医生交流，获得必 要的心理支持。
生活质量与 IgA肾病
生活质量与IgA肾病
生活调整：合理安排工作和休 息时间，避免过度劳累。 支持系统：借助家人和社区的 支持系统，共同应对病情。
生活质量与IgA肾病
积极生活态度：保持乐观心态，积极面 对生活中的挑战。
谢谢您的观赏聆听
IgA肾病健康教育
产后护理
产后患者应保持良好的生活习惯，控制饮食，加 强锻炼，以降低肾病复发的风险。
高血压与糖尿病患者的健康教育
控制血压
高血压是导致iga肾病的一个重要因素，患者应积极控制血压，遵医嘱使用降压药物。
控制血糖
糖尿病患者应积极控制血糖，遵医嘱使用降糖药物，以降低感染风险和肾病发生几率。
02
鼓励社会公益事业
积极鼓励社会各界力量参与IGA肾病公益事业，支持患者的治疗和康
复。
03
加强家庭和社区支持
家庭和社区的支持可以帮助患者更好地应对心理和经济上的压力，提
高治疗依从性和生活质量。源自THANK YOU.政策与制度建设
完善医疗保障制度
政府应加大对IGA肾病患者的医疗保障力度，提高医疗救助水平，减轻患者经济 负担。
建立慢性病管理机制
将IGA肾病纳入慢性病管理范畴，建立患者档案，定期开展随访和健康教育，提 高患者的生活质量和预后。
社会支持和参与
01
倡导健康生活方式
广泛宣传健康的生活方式，提高公众对IGA肾病的认知和预防意识。
预防感染
儿童和青少年应保持良好的个人卫生习惯，预防感染，特别是呼 吸道感染，以降低iga肾病的发生风险。
合理饮食
鼓励低盐、低脂、低糖饮食，控制饮食中蛋白质的摄入量，以减 轻肾脏负担。
育龄妇女与肾病妊娠
孕前咨询
育龄妇女患有iga肾病者，应在妊娠前咨询医生 ，评估肾功能状况，制定合理的妊娠计划。
妊娠期管理
分类
IGA肾病可分为原发性和继发性两种类型，其中原发性IGA肾 病又可分为孤立性血尿型、反复发作性肉眼血尿型、新月体 型、肾功能不全型和同时伴其他肾病型。
iga肾病诊断金标准
iga肾病诊断金标准肾病是一种以肾小球病变为主的疾病，其中最常见且最具代表性的类型就是IgA肾病。
IgA肾病是一种原因未知的慢性肾小球疾病，其病因尚不明确，诊断也比较困难。
在临床上，通过一系列的病史、体征、实验室检查和肾穿刺活检等手段综合分析，可以用来诊断IgA肾病。
目前，国际上尚无具体的金标准来确诊IgA肾病。
但是，根据国际上对IgA肾病的研究和临床经验，可以得出以下几个诊断IgA肾病的金标准或重要指标：1.病史和体征分析：对于疑似患有IgA肾病的患者，首先需要详细了解病史，包括发病年龄、病程、是否有家族史等。
同时，还需要进行身体检查，特别是检查肾区是否有压痛、肾大和水肿等症状。
2.实验室检查：实验室检查是诊断IgA肾病的重要手段之一。
常规检查包括尿常规、尿蛋白定量、血肌酐、尿肌酐、尿蛋白/肌酐比值、尿沉渣镜检等。
其中，尿蛋白/肌酐比值大于0.5或24小时尿蛋白定量大于0.5g被视为病理性蛋白尿，是IgA肾病的重要指标之一。
3.免疫学检查：免疫学检查对于诊断IgA肾病也是非常重要的。
可以通过血清IgA水平、IgG和IgM的水平检查来判断是否存在免疫功能异常。
此外，还可以进行免疫球蛋白免疫电泳和补体的测定等。
4.肾组织病理学检查：肾穿刺活检是IgA肾病诊断的“金标准”。
通过对肾小球的形态学、病理学变化以及免疫组织化学染色等进行分析，可以明确是否存在IgA肾病。
IgA肾病的特征性改变包括肾小球系膜内IgA沉积、肾小球系膜增厚和IgA肾病特有的病理类型。
5.其他辅助检查：为了排除其他导致肾小球损伤的疾病，可以进行其他辅助检查，如血管紧张素转换酶（ACE）水平检测、C反应蛋白（CRP）水平检测、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）水平检测等。
综上所述，虽然目前尚无明确的金标准来确诊IgA肾病，但是通过病史、体征、实验室检查和肾穿刺活检等多种手段的综合分析，可以对IgA肾病进行诊断。
对于病情较严重的患者，还可以结合其他辅助检查来判断疾病的活动性以及预后。
IgA肾病
IgA肾病IgA 肾病IgA肾病是指肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有IgA免疫复合物为主的颗粒样沉积，同时有系膜细胞增生，基质增多，系膜区电子致密物沉积，临床上以血尿为主要表现的原发性肾小球疾病。
因为1968年法国学者Berger首次报告，故又称为“Berger病”。
现已公认IgA肾病是全世界最常见的原发性肾小球肾炎，也是导致终末期肾衰常见的原因之一。
其发病率有明显的地区和种族差异，白种人和黄种人的发病率明显高于黑种人，欧美国家的发病率约在工O％左右，而我国和东南亚地区的发病率可以高达30％一40％，进入肾功能不全者可达20％一30％。
本病可发生于任何年龄，但80％发生在16—35岁。
临床以反复发作性的肉眼血尿、持续性镜下血尿和/或蛋白尿、腰痛等为主要特征。
由于本病发病原因和病理机制迄今还不明了，现代医学仍缺乏有效的治疗方法和控制措施，因此，人们寄希望于中医药，通过运用现代科研方法，发挥中医药和中西医结合优势，以期寻求治疗IgA，肾病的有效方法。
中医学可根据IgA肾病的临床特性，将IgA肾病归属于尿血、血淋之中。
《内经》中有“胞移热于膀胱，则癃溺血”，“悲哀太甚则胞络绝，胞络绝则阳气内动，发为心下崩，数溲血也”记载。
张仲景也指出：“热在下焦者，则尿血，亦令淋泌不通”，“少阴病，八九日，一身手足尽热者，以热在膀胱，必便血也。
”均认为尿血的病机与下焦的热盛有关。
唐宋时期认识尿血的病机突出了虚证的重要性，如房劳、虚损、虚热等。
清代医家则重辨证论治，如《血证论》对尿血的辨治则以虚实为纲，内外因为目，“外因乃太阳、阳明传经之热结于下焦”，“内因乃心经遗热于小肠，肝经遗热于血室，”“尿血治心肝而不愈者，当兼治其肺，肺为水之上源，金清则水清，水宁则血宁，盖此证原是水病累血，故治水即是治血。
”提出止血、消瘀、宁血、补血为治疗血证的四大纲要。
现代则认为本病多属本虚标实、虚实夹杂之证，可按急性发作期和慢性进展期进行分期分阶段辨证论治，充分体现出中医药和中西医结合治疗本病的优势。
IgA肾病(教学示范PPT)
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PS:Biblioteka 随着免疫学和分子生物学的发展，对IgA 肾病的认识越来越深
入，IgA 肾病已经被世界公认为是原发性肾小球肾炎中最常见
的类型，IgA 肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病，占我国
终末期肾病病因的第一位，常在上呼吸道感染后发病或加重，
有家族聚集性，主要以聚合体低糖基化IgA1的巨大特异性免疫
复合物沉积于肾小球为病理特征
1. IGA肾病患者体内异常沉淀的主 要免疫复合物IGA参与致病
我们的体内会出现一些异常的沉淀物，这 些物质是可以导致iga肾病的产生。IGA肾 病患者体内肾小球系膜区域沉淀大量免疫 复合物质，其中，主要的免疫复合物为 IGA与IGA肾病患者的肾小球系膜细胞具有 高度的亲和力，两者结合后可导致肾脏固 有细胞发生表型转化而导致 疾病的发生。
IgA肾病的定义
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IgA肾病诊断及治疗参考PPT
小结
* 对伴有蛋白尿（＞1g/d）的IgA肾病患者长 期用RAS阻断剂治疗
* 对经合理支持疗法（包括RAS阻断剂和控制 血压）后蛋白尿仍持续≥1g/d、肾功能相对 完好的患者给予6个月激素治疗
•40
⑤环磷酰胺(CTX) 0. 8～1. 0静脉输注1次/ 月 ×6次。若病情不 缓解可追加疗程,0.8～1.0静脉输注3个月1次,总量< 8g(仅用 于减撤药物过程中病情复发者) 。
•26
B型: ①双倍剂量雷公滕多甙片(40 mg 3次/ d ,若使用
超过2个月无效,改为常规剂量) 。 ②ACEI/ ARB。 ③大黄制剂: 新肾炎胶囊20 mg 2 次/ d 或肾炎宁2
•7
WHO（1982年）将IgA 肾病的组织学表现分为五级
Ⅰ级为轻微损害，光学显微镜大多数肾小球正常，少数有轻 度系膜增生，无小管及间质损害；
Ⅱ级为微小病变伴少量节段性、区域性增生； Ⅲ级为局灶节段性肾小球肾炎，少于50％的肾小球呈显著 变化，偶有局灶间质水肿和轻度炎症细胞浸润； Ⅳ级呈弥漫系膜损害伴有增殖和硬化，少于50％的肾小球 呈粘连和新月体，有明显的肾小管萎缩和间质炎症； Ⅴ级为弥漫硬化型肾小球肾炎，累及80％以上肾小球，可 呈球形硬化，玻璃样变，球囊粘连，50％以上肾小球有新月 体，肾小管及间质损害更为严重。
❖ A型:具有“三高一低”典型肾病综合征体征。病理 改变以单纯轻度系膜增生为主,无肾小球硬化性及明 显的间质改变。
❖ B型:有大量蛋白尿,但水肿不明显,常常有夜尿增多现
象,临床俗称“干性肾病”。肾脏病理检查可见肾组
织中有广泛肾小球硬化及间质纤维化等慢性化改变。
此类型患者病程往往迁延较长,预后不良。
•15
炎、狼疮肾、肝硬化等。这些病因所致的属 继发性IgAN，不在讨论范围。 ❖ 原发性IgAN为各类原发性肾小球疾病中常见 的一种类型，也是引起终末期肾衰的原因之 一。❖ 无论从发病机制还是从临床角度看, IgAN 是临床表现多样化,组织学形态改变轻重不一, 预后也相差甚远的一大类疾病。应将其视为一 组具有相同肾脏免疫病理特征的临床症候群。
KDIGO临床指南-IgA肾病的治疗ppt课件
研究设计
洗脱期（6个月）
IgA肾病，18~70岁，eGFR>30ml/min, 蛋白尿>0.75/d，高血压或GFR<90ml/min
理想的支持疗法 （ACEI、ARB、血压靶目标<125/75mmHg、他汀类等）
6个月后的基准：血压，蛋白尿，GFR
有效者 蛋白尿<0.75g/d 理想支持疗法 检查蛋白尿
-6 -6.17
0.2mg/kg/d
-8
Manno C, et al. NDT 2009, 24: 3694 11
西拉普利+激素与单用西拉普利 治疗IgA肾病
病人：IgA肾病，蛋白尿1~5 g/d，eGFR≥30ml/min 设计：前瞻性、随机、开放
西拉普利（n=30）
* 起始剂量2.5mg/d * 逐步增加剂量1.25mg/次直至5mg/d * 血压靶目标<125/75mmHg
◆ ACEI治疗
■ 无ACEI治疗
Praga M, et al. J Am Soc Nephrol 2003, 14: 1578 10
激素+雷米普利治疗伴蛋白尿的IgA肾病 —随机对照临床研究
平均（m年l/GmFinR）下降
入选标准
* IgA肾病，中度组织损伤（G2） * 蛋白尿≥1g/d
* eGFR≥50ml/min
（M 0/1） （E 0/1） （S 0/1） （T 0/1/2）
其他资料： 肾小球总数 伴毛细血管内皮增殖的肾小球数 毛细血管外增殖 全球硬化 局灶性肾小球硬化
正在进行中的“VALIGA”—验证有效性
Roberts IS, et al. Kidney Int 2009 Cattran DS, et al. Kidney Int 20049
IgA肾病科普讲座PPT课件
目录 概述 诊断和检测 治疗和管理 预后和复发 患者心理支持 预防措施和自我管理 科学普及和教育
概述
概述
什么是IgA肾病？ 发病原因和机制
概述
常见症状和临床表现
诊断和检测
诊断和检测
IgA肾病的诊断标准 常用的检测方法
诊断和检测
了解肾脏病理学检查的重要性
治疗和管理
预防措施和自 我管理
预防措施和自我管理
如何预防IgA肾病和保护肾脏健 康 定期监测和访问医生的重要性
预防措施和自我管理
自我管理和良好的生活习惯的建议
科学普及和教 育
科学普及和教育
推广IgA肾病科普知识的重要性 如何有效传达相关信息
科学普及和教育
促进公众对IgA肾病的认知和关注
谢谢您的观赏聆听
治疗和管理
目前的治疗方法和策略习惯的调整
预后和复发
预后和复发
IgA肾病的预后状况 如何预防和减少复发的风险
预后和复发
术后注意事项和生活管理建议
患者心理支持
患者心理支持
患者的心理需求和疾病对心理的影 响 如何提供有效的心理支持
患者心理支持
共享患者故事和康复经验
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讲 授 内 容 旁批
IgA肾病
IgA肾病指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。IgA
肾病是肾小球源性血尿最常见的病因，是单纯性血尿最常见的病理类型。
【发病机制和病理】
粘膜免疫与发病机制相关。光镜下主要为肾小球系膜增生，主要病
理为系膜增生肾炎。
【临床表现】
①好发于青少年男性，起病前多有感染，常见的为上呼吸道感染，其次为
消化道、肺部和泌尿道感染。
②在上呼吸道感染后出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。肉眼血尿
有反复发作特点。
③肉眼血尿发作时可有全身轻微症状，如低热、腰痛、全身不适等，尿痛
有时很显著。
④另一类患者起病隐匿，主要表现为无症状性尿异常，呈持续性或间发性
镜下血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿；少数可有间发性肉眼血尿。
⑤少数呈急性肾炎综合征。
少数IgA肾病患者可合并急性肾衰竭，其中多数ARF为可逆。
【诊断】
依靠肾活检标本的免疫病理学检查，即肾小球系膜区或伴毛细血管壁为主
的免疫球蛋白呈颗粒样沉积。必须排除肝硬化、过敏性紫癜、系统性红斑
狼疮等所致继发性IgA沉积的疾病。
【鉴别诊断】
1.链球菌感染后急性肾小球肾炎应与呈现急性肾炎综合征的IgA肾病
相鉴别，前者潜伏期长，自愈倾向；后者潜伏期短，病情反复，并结合实
验检查可鉴别。
2.基底膜肾病常为持续性镜下血尿，多数有阳性血尿家庭史，肾活检
病理示IgA阴性，电镜下弥漫性肾小球基底膜变薄。
3.继发性IgA沉积为主的肾小球病
(1)过敏性紫癜肾炎常有典型的肾外表现，如皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛
和黑粪等。其中以皮肤紫癜特异性最强。
(2)慢性酒精性肝硬化，鉴别主要依据肝硬化症状存在。
(3)狼疮肾炎免疫荧光多呈满堂亮。(IgG、IgA、IgM、C1q、C3及纤维蛋白
相关抗原全阳性)多系统受累的临床特征及免疫学检查有助于鉴别。
【治疗】
1.单纯性血尿或(和)轻度蛋白尿一般无特殊治疗，避免劳累、预防感冒和
避免使用肾毒性药物。对于扁桃体反复感染者应做手术摘除。
2.大量蛋白尿或肾病综合征病理改变轻微者，糖皮质激素和细胞毒药物可
获得较好疗效。
3.急进性肾小球肾炎强化治疗或透析治疗。
4.慢性肾小球肾炎可参照一般慢性肾炎治疗原则，以延缓肾功能恶化为主
要治疗目的。合并高血压者，积极控制高血压对保护肾功能极为重要。