多发性硬化
MS医学的名词解释
MS医学的名词解释导言：医学是一门综合性、复杂性极高的学科，其中涵盖了大量专有名词和术语。
本文将以解释多发性硬化（Multiple Sclerosis，简称MS）医学名词为主题，帮助读者理解和学习相关领域的知识。
一、多发性硬化（MS）多发性硬化是一种慢性神经系统疾病，主要特点是中枢神经系统（脑和脊髓）的神经髓鞘受损。
这种疾病主要通过免疫系统的攻击及炎症反应引起。
它可以导致一系列的临床症状，如运动障碍、感觉异常、疲劳等。
尽管多发性硬化的病因尚不明确，但遗传、环境和免疫系统等因素被认为是其发病的重要原因。
二、免疫系统免疫系统是人体抵御疾病的一种天然防御系统，主要由白细胞和抗体等组成。
它能够识别和抵抗体内外的病原体，如细菌、病毒或肿瘤细胞。
然而，在多发性硬化患者中，免疫系统出现了失调，攻击自身的神经组织，导致疾病的发展。
三、神经髓鞘神经髓鞘是由富含脂质的细胞膜层包裹的神经纤维。
它的主要功能是提高神经信号的传导速度，类似于电线外面的绝缘层。
然而，在多发性硬化患者中，免疫系统的攻击导致神经髓鞘逐渐受损，使神经信号传导受阻。
四、症状多发性硬化的症状因患者个体差异而有所不同，包括运动障碍、感觉异常、疲劳、抑郁等。
运动障碍可能表现为肢体无力、坐立不稳、行走困难等。
感觉异常则包括麻木、刺痛、触觉减退等。
疲劳是多发性硬化患者最常见和显著的症状之一，严重影响其生活质量。
抑郁也常伴随多发性硬化，使患者情绪低落、焦虑和易怒。
五、诊断多发性硬化的诊断是一个综合性的过程，医生通常根据病史、症状、体征和辅助检查等综合信息进行判断。
其中辅助检查包括磁共振成像（MRI）、脑脊液检查和视觉诱发电位检查等。
MRI是最常用的辅助诊断工具，可以显示中枢神经系统的炎症和损伤情况。
而脑脊液检查则通过检查脑脊液中的特定蛋白质来判断是否存在多发性硬化。
六、治疗目前，多发性硬化尚无法治愈，但可以通过药物治疗和康复措施来减轻症状、延缓疾病进展。
药物治疗主要包括缓解疲劳、控制疼痛和减轻肌肉痉挛的药物。
多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标
多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标多发性硬化（MS）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，病变具有时间多发与空间多发的特征。
疾病分型结合临床表现，残疾进展及 MRI 影像特征将 MS 临床病程分型如下。
1. 临床孤立综合征（CIS）指患者首次出现 CNS 炎性脱髓鞘事件，引起的相关症状和客观体征至少持续 24 h，且为单相临床病程，类似于 MS 的 1 次典型临床发作，为单时相临床病程，需排除其他原因如发热或感染事件。
2. 复发缓解型 MS（RRMS）病程表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后不留或仅留下轻微症状。
80%-85% 的 MS 患者疾病初期表现为本类型。
3. 继发进展型 MS（SPMS）约50% 的 RRMS 患者在患病 10~15 年后疾病不再或仅有少数复发，残疾功能障碍呈缓慢进行性加重过程。
RRMS 向 SPMS 的转化往往是缓慢渐进的。
4、原发进展型 MS（PPMS）10%-15% 的MS残疾功能障碍与临床复发无关，呈缓慢进行性加重，病程大于1年。
诊断MS 的诊断遵循 2017 版 McDonald 诊断标准。
治疗1. 治疗原则MS 一经明确诊断，应尽早开始 DMT 并长期维持治疗，推荐患者共同参与制定治疗决策，设立明确的治疗目标及随访计划，定期评估，在确保安全的前提下尽快达到治疗目标。
2. 治疗目标全面控制疾病炎症活动、延缓残疾进展、改善临床症状，促进神经修复，提高生活质量。
目前，国际上主要通过临床、影像、生物标志物 3 个维度定期监测评估，实现疾病无活动证据（NEDA），主要指标包括：临床复发（年复发率）、CDP（EDSS 评分）、MRI（新增 T2、钆增强或扩大 T2 病变）、脑容积变化减少每年 < 0.4%，此外神经丝轻链、认知功能评估（符号数字模拟试验）等指标也在逐渐成为可能的观察指标。
3. 具体治疗方法（1）急性期治疗MS 的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。
多发性硬化-PPT课件
06 结论
对多发性硬化的理解
多发性硬化是一种慢性、炎症性、脱髓鞘的中枢神经系统疾病，主要影响大脑和脊 髓的神经纤维。
该疾病通常在成年早期发病，表现为反复发作的神经功能缺损，如视力丧失、肌肉 无力、平衡失调等。
多发性硬化的病因尚未完全明确，但遗传、环境因素和免疫系统异常都与其发病有 关。
描述
多发性硬化以时间和空间的多发性为 特征，即病变部位在时间和空间上呈 现多发性，导致神经传导的异常，从 而引起各种神经功能损害的症状。
特性
特性一
特性三
多发性硬化通常在青壮年时期发病， 女性发病率略高于男性。
多发性硬化的病因尚未完全明确，但 与遗传、环境、免疫等多种因素有关。
特性二
多发性硬化的症状多样，包括视力障碍、 肌肉无力、感觉异常、共济失调等，这些 症状在病程中会反复发作和缓解。
发病机制
发病机制一
多发性硬化的发病机制涉及到免 疫系统的异常激活，导致自身免 疫反应攻击中枢神经系统的髓鞘，
造成神经传导的异常。
发病机制二
遗传因素在多发性硬化的发病中也 起着重要作用，一些基因突变与多 发性硬化的发病风险相关联。
发病机制三
环境因素如病毒感染、吸烟、缺乏 维生素D等也被认为与多发性硬化 的发病有关。
规律作息
保持规律的作息时间，保证充足的睡 眠和休息，避免疲劳和过度紧张。
避免诱发因素
避免过度劳累、感染、情绪波动等诱 发因素，以降低疾病复发的风险。
定期复查
定期进行相关检查和复查，以便及时 发现和处理疾病的复发和进展情况。
05 多发性硬化的预防和预后
预防方法
01
02
03
避免诱发因素
避免过度疲劳、感染、情 绪压力等诱发因素，以降 低多发性硬化的发病风险。
多发性硬化症(MS)的免疫治疗
多发性硬化症(MS)的免疫治疗多发性硬化症(MS)是一种神经系统慢性疾病，其特征是免疫系统错误地攻击自身的中枢神经系统。
虽然目前尚无治愈MS的方法，但免疫治疗被广泛应用于减轻其症状和缓解疾病进展。
本文将探讨多发性硬化症的免疫治疗方法及其作用机制。
一、干扰素β（Interferon-β）治疗干扰素β是常见的MS免疫治疗药物之一，通过调节免疫系统以减轻其对中枢神经系统的损害。
该药物有助于降低免疫系统对自身组织的攻击，并减少神经元退行性变和其他相关损伤。
在干扰素β治疗中，患者需每周或每隔几天注射该药物。
它可以改善MS患者生活质量、减少复发和缓解各种神经损伤的程度。
此外，干扰素β还能够抑制血管内皮细胞活化及介导脊髓损伤相关的炎症。
二、口服免疫调节剂治疗口服免疫调节剂是另一种常见的MS免疫治疗方法，其通过改变免疫系统的功能来减少慢性神经退行性变和复发。
这类药物包括丙酸鱼油酸和硫唑嘌呤等。
它们被广泛应用于多发性硬化治疗中，可降低患者复发和缓解持续时间、延缓残疾进展。
丙酸鱼油酸是最常见的口服免疫调节剂之一，它通过抑制T细胞活化及其他免疫细胞的功能来调节免疫系统。
此外，硫唑嘌呤也可以校正免疫系统紊乱，并改善MS患者的生活质量。
三、抗CD20单克隆抗体治疗抗CD20单克隆抗体是一种新型的MS治疗方法，已获得许多积极结果。
这些药物如奥库邓单抗通过靶向B淋巴细胞，并导致其凋亡来减少免疫系统对中枢神经系统的损害。
抗CD20单克隆抗体治疗可有效地降低MS复发和缓解的风险。
它们在改善患者神经功能、减轻残疾程度上取得了显著的成就。
不过，这些药物可能会导致一些副作用，如感染风险的增加和免疫力受损。
四、自体干细胞移植自体干细胞移植也是一种有前景的MS治疗方法。
该方法通过将个人自身的造血干细胞采集并重新输入到体内，以修复被免疫系统攻击的中枢神经系统。
这种移植可以重建损坏组织，并重启自身免疫系统以恢复正常功能。
然而，自体干细胞移植并非适用于所有MS患者，并且需要经过严格筛选以确保治疗效果。
多发性硬化
多发性硬化多发性硬化症（Multiple Sclerosis，简称MS）是一种神经系统的慢性、炎症性疾病，也是一种自身免疫性疾病。
在中文中，我们通常称之为多发性硬化。
这是一种常见的、引起中枢神经系统损害的疾病，主要影响大脑和脊髓。
多发性硬化症主要通过炎症和脱髓鞘来损害神经细胞。
由于神经细胞的脱髓鞘，多发性硬化会导致不同部位的神经传导障碍。
多发性硬化是一种相对较为复杂的疾病，其具体的发病机制尚不完全清楚。
然而，科学家们已经确定了一些可能导致多发性硬化的因素。
其中，免疫系统的异常反应被认为是导致多发性硬化的主要原因之一。
免疫系统的异常导致免疫细胞攻击和破坏脑部和脊髓中的脱髓鞘神经纤维。
多发性硬化的发病和发展与遗传、感染和环境因素的相互作用有关。
多发性硬化的症状多种多样，因此对于其准确的诊断需要进行综合性的评估。
早期多发性硬化可能表现为感觉和运动障碍、疲劳、视力障碍、协调和平衡问题等。
病情的进展可能导致更严重的症状，如肌无力、病理性走位、认知障碍等。
尽管多发性硬化无法治愈，但通过合理的治疗和综合的康复措施，可以缓解症状、延缓病情进展，并提高患者的生活质量。
治疗多发性硬化的方法包括药物治疗和康复治疗。
药物治疗旨在减轻症状、控制疾病进展，并预防复发。
康复治疗包括物理疗法、言语疗法和职业疗法等，旨在帮助患者恢复功能，提高生活能力。
此外，患者们通常还需要进行心理支持和心理治疗，以及改善饮食和管理健康的生活方式。
对于多发性硬化患者和他们的家庭来说，教育和信息的重要性不容忽视。
了解多发性硬化的病因、症状、治疗和预防措施，有助于患者更好地应对疾病并改善生活质量。
此外，社会对多发性硬化患者的关爱和理解也非常重要。
创造一个支持和包容的社会环境可以帮助患者更好地面对挑战，提供额外的支持和帮助。
综上所述，多发性硬化是一种神经系统病变的自身免疫性疾病，通过炎症和脱髓鞘来损害神经细胞，并引起各种症状。
虽然多发性硬化无法治愈，但通过合理的药物治疗、康复治疗和综合的护理，可以帮助患者缓解症状、延缓病情进展，并提高生活质量。
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种常见的神经系统疾病，其诊断依赖于一系列的临床表现、影像学检查和实验室检测。
根据国际上的共识，多发性硬化的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 临床表现，多发性硬化的临床表现多种多样，常见的症状包括感觉异常、视力障碍、肌肉无力、共济失调、疲劳等。
这些症状的出现需要符合特定的时间和空间特征，例如在不同时间出现的多个症状，或者同一时间出现的多个症状。
2. 神经影像学检查，脑部和脊髓的磁共振成像（MRI）是多发性硬化诊断的重要手段。
在影像学上，多发性硬化患者常常出现多发性脱髓鞘病变，这些病变在时间和空间上分布广泛，有助于支持多发性硬化的诊断。
3. 脑脊液检测，脑脊液检测对于多发性硬化的诊断同样具有重要意义。
多发性硬化患者的脑脊液中可出现特异性的蛋白质和细胞改变，例如蛋白质的增加和淋巴细胞的增多。
4. 排除其他疾病，多发性硬化的诊断需要排除其他可能引起类似症状的疾病，例如颅内占位性病变、脊髓炎症性疾病等。
通过仔细的病史询问、体格检查和辅助检查，可以排除这些疾病，从而确保多发性硬化的诊断准确性。
总的来说，多发性硬化的诊断需要综合临床表现、影像学检查和实验室检测，同时排除其他可能的疾病。
在诊断过程中，医生需要全面了解患者的病史、详细询问症状和体征，进行必要的检查和评估，以确保诊断的准确性和及时性。
希望通过本文的介绍，能够帮助医生和患者更好地了解多发性硬化的诊断标准，从而更好地进行诊断和治疗。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识一、本文概述多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，其主要病理特征为中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块形成。
由于MS病因复杂，临床表现多样，诊断与治疗存在诸多挑战。
近年来，随着MS基础与临床研究的深入，新的诊断技术和治疗方法不断涌现，为提高我国MS的诊疗水平，我们组织国内相关领域专家，结合国内外最新研究成果和临床实践，制定了《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识》。
本共识旨在规范我国MS的诊断标准、治疗原则和随访管理，为临床医生提供科学、合理的诊疗建议。
同时，也希望通过本共识的推广与实施，提升我国MS的诊疗水平，为患者提供更为精准、有效的治疗，改善其生活质量。
本共识的内容涵盖了MS的流行病学、临床表现、辅助检查、诊断标准、治疗原则和随访管理等方面，重点介绍了近年来在MS基础和临床研究方面取得的新进展，以及针对MS患者的个体化治疗策略。
我们希望通过本共识的发布，能为广大临床医生提供一个全面、系统的MS诊疗参考，推动我国MS诊疗事业的不断发展。
在接下来的章节中，我们将详细阐述MS的各个方面的内容，包括诊断方法的选择、治疗原则的制定、以及患者的长期管理等方面，以期为我国MS的诊疗工作提供有益的参考和指导。
二、多发性硬化的临床表现多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，以中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘病变为特点。
其临床表现多样，个体差异较大，但多数患者具有以下典型症状。
肢体无力：最常见的首发症状，表现为不对称的肢体无力，如下肢重于上肢，可伴有感觉异常，如麻木、刺痛等。
视觉障碍：约有一半的患者会出现视力下降、复视、眼球活动障碍等视神经炎的表现。
平衡失调：部分患者会出现共济失调，表现为行走不稳、步态蹒跚等。
膀胱功能障碍：表现为尿频、尿急、尿不尽等症状，严重者可出现尿潴留或尿失禁。
多发性硬化的鉴别诊断
避免诱发因素： 如病毒感染、过 度劳累等
定期进行体检： 及早发现多发性 硬化症状，及时 就医
心理护理：保持 乐观心态，减轻 焦虑和抑郁情绪
注意事项
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠。 避免过度疲劳和精神压力，学会放松和调节情绪。 定期进行体检和神经系统检查，以便早期发现多发性硬化症状。 与医生保持密切联系，遵循治疗方案，按时服药并注意药物副作用。
脑梗塞
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鉴别诊断要点：脑梗塞通常表现为局灶性神经功能缺损，如偏瘫、感觉障碍 和视力障碍，而多发性硬化则以视神经、脊髓和脑干受累为主。
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影像学检查：脑梗塞的影像学检查可见脑部缺血性病灶，而多发性硬化的影 像学检查则显示脑白质脱髓鞘改变。
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病程与进展：脑梗塞的病程通常较短，进展迅速，而多发性硬化的病程较长， 进展缓慢。
多发性硬化的治疗
药物治疗
免疫调节药物：用于控制多发性硬化症状的发作和复发 抗炎药物：减轻炎症反应，缓解疼痛和不适感 神经保护药物：保护神经元免受损伤，减缓疾病进展 针对特定症状的药物：如针对肌肉痉挛、疼痛等症状的药物
免疫治疗
定义：通过调节免疫系统来攻击MS的炎症和脱髓鞘过程
常用药物：类固醇、干扰素β、ห้องสมุดไป่ตู้戈莫德等
实验室检查：脑 脊液检查显示炎 症性改变
排除其他疾病： 排除其他可能导 致类似症状的疾 病
多发性硬化的鉴别诊断
脊髓炎
病因：感染、 免疫、遗传等 因素导致脊髓
炎症反应
症状：肢体瘫 痪、感觉障碍、 肌张力异常等
诊断依据：临 床表现、实验 室检查和影像
学检查
鉴别诊断：与 多发性硬化、 脊髓压迫症等
多发性硬化的治疗
多发性硬化的治疗多发性硬化（Multiple Sclerosis，简称MS）是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，主要侵犯中枢神经系统，导致中枢神经系统的神经元和髓鞘遭受破坏。
该疾病会对患者的生活质量造成极大影响，因此治疗是非常重要的。
治疗方案药物治疗1.免疫抑制剂：对于初级进行性多发性硬化（PPMS）、次级进行性多发性硬化（SPMS）和复发缓解性多发性硬化（RRMS）患者，治疗方案中通常包括免疫抑制剂，如利妥昔单抗（Ocrelizumab）和纳利鲁魏（Natalizumab）等。
2.类固醇：糖皮质激素类药物，如泼尼松龙（Methylprednisolone），可用于减轻急性发作时的炎症反应。
3.趋化因子抑制剂：包括法甲酰胺（Fingolimod）和女性酿酵向日葵油酸（Dimethyl fumarate）等，可以减少免疫细胞的转移，降低病情恶化的风险。
物理疗法1.康复训练：对于MS患者，进行康复训练是非常重要的。
康复训练可以帮助患者提高肌肉力量、平衡力和协调能力，从而减轻症状。
2.物理治疗：物理治疗包括按摩、伸展、热疗和冷疗等，可以帮助缓解疼痛和肌肉痉挛。
口服药物1.乙酰-L-半胱氨酸（N-acetyl-L-cysteine）：有一定的抗氧化作用，可以帮助减少神经细胞的氧化应激反应。
2.纳豆激酶（Nattokinase）：有助于改善血液循环，减少栓塞的风险。
补充治疗1.饮食改变：一些研究表明，富含益生菌的饮食可以改善多发性硬化患者的症状。
同时，摄入足够的维生素D也是重要的。
2.中草药：有些中草药被认为可以调节免疫系统，减轻症状。
不过在使用中草药之前，最好咨询医生的建议。
结语综上所述，多发性硬化的治疗需要结合多种方案，以达到最佳效果。
在选择治疗方案时，应该咨询专业医生的建议，并根据患者的具体病情和身体状况来制定个性化的治疗方案。
希望以上信息对您有所帮助，祝您早日康复！。
多发性硬化诊断标准
通过MRI、CT等影像学手段，观察脑部和脊髓的病变情况，确定病灶位置和数量。
确诊与鉴别诊断
确诊
根据患者的病史、体格检查、实验室检查和影像学检查结果，综合分析后确诊多发性硬 化。
鉴别诊断
需与其他神经系统疾病进行鉴别，如脊髓炎、脑梗塞、神经根病变等，以避免误诊和漏 诊。
2023
PART 04
脑脊液检查
通过检测脑脊液中的免疫球蛋白和细胞数量等指标，有助于 诊断多发性硬化。脑脊液中免疫球蛋白增高和白细胞增多是 常见的表现。
血清学检查
检测血清中的抗体，如抗核抗体、抗髓鞘碱性蛋白抗体等， 有助于多发性硬化的诊断。但血清学检查的阳性率不高，需 要结合其他检查结果综合判断。
影像学诊断标准
MRI检查
临床表现
多发性硬化的临床表现多样，常见症状包括肢体无力、感觉异常、视力障碍、 平衡障碍、言语不清等。
分类
根据病程和症状的严重程度，多发性硬化可分为缓解-复发型、原发进展型和继 发进展型。
2023
PART 02
诊断标准
REPORTING
临床诊断标准ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
症状反复发作
多发性硬化患者会出现反复发 作的神经功能异常症状，如视 力模糊、肢体无力、感觉异常
特点
多发性硬化的特点是反复发作， 每次发作后会有部分神经功能的 恢复，但也会遗留一些不可逆的 损害。
病因与发病机制
病因
多发性硬化的病因尚未完全明确，可 能与遗传、环境因素（如病毒感染、 免疫异常等）有关。
发病机制
多发性硬化的发病机制涉及到免疫系 统的异常激活，导致中枢神经系统髓 鞘的损伤和脱失。
临床表现与分类
早期治疗能够更有效地控制症状、减 缓疾病进展，提高患者的生活质量和 预后。
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具有证明病变空间（同前）及时间多发（同前）的证据
疾病进展1年（回顾性或前瞻性确定）同时具有下列3项标准的 2项（d）：（1）脑病变的空间多发证据；根据MS特征性的病 变区域（脑室周围、近皮质或幕下）内多于1个T2病变；（2） 脊髓病变的空间多发证据：根据脊髓≥2个T2病变；（3）脑脊 液阳性（寡克隆带和或IgG指数增高）
侏儒症、视网膜萎缩和耳聋综合征）
⑸Aicardi-Goutieres综合征 3.遗传方式不明：亚历山大病（Alexander病）
二、多发性硬化概述
多发性硬化是一种以中枢神经系统白质炎性脱 髓鞘为主要病理特点的自身免疫病。其临床特点 是症状体征的空间多发性和病程的时间多发性。 病变最累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊 髓、脑干和小脑。
无（c）
2次或2次以上临床发作（a）；具有1个病变的客观临床证据 1次发作(a)；具有≥2个病变的客观临床证据
1次发作(a)；存在1个病变的客观临床证据（临床孤立综合征） 提示MS的隐匿的神经功能障碍进展（原发进展型MS）
具有以下证明病变空间多发的证据：在CNS的4个MS典型区域 （脑室周围、近皮质、幕下和脊髓）中至少有2个区域有≥1个 T2病变；或者等待以后涉及CNS不同部位病变的临床发作(a)
多发性硬化
牟新军
脑病五科
一、脱髓鞘疾病概述
脱髓鞘疾病的病理特征
神经纤维的髓鞘脱失，而轴索和神经细 胞受累相对较轻。
白质对各种有害因素的典型反应是脱髓 鞘性改变。它可以是多种神经系统疾病如感 染、中毒、退行性变或营养缺乏状态的继发 性表现，也可以是病因不明的原发病变在髓 鞘的疾病，统称为脱髓鞘疾病。
七、辅助检查
2、电生理检测（无特异性） • VEP： 潜伏期延长。 • BAEP：Ⅲ~Ⅴ峰潜伏期延长， Ⅴ波峰降低。 • SEP： 潜伏期延长，或波形改变，下肢异常检
出率高于上肢。 3、头颅CT
七、辅助检查
4、MRI：阳性率62%-94%，特征性表现白质内多 发 长 T1 、 长 T2 异 常 信 号 ， 脑 内 病 灶 直 径 常 ＜ 1cm，散在分布于脑室周围、胼胝体、脑干与 小脑，少数在灰白质交界处。脑室旁病灶呈椭 圆形或线条形，垂直于脑室长轴。脊髓MS病灶 以颈胸段多见，形态多样，多为散在小点状、 斑片状、圆形或椭圆形，少数不规则片状，部 分病灶可融合。多分布于脊髓外周额白质部分， 病灶直径＞3mm，但长度很少超过2个椎体节 段，脊髓肿胀不明显。MTI、DWI、DTI、MRS
六、临床表现
1、精神症状和认知功能障碍 • 情绪异常 • 记忆力减退 • 智能障碍 2、言语障碍 • 构音障碍（小脑性 / 假性球麻痹） • 失语
六、临床表现
3、颅神经及脑干功能障碍 • 急性视神经炎或球后视神经炎
视力减退 视野缺损—色觉视野最早受影响 • 旋转性眼震 • 核间性眼肌麻痹及复视 • 三叉神经痛 • 突发眩晕
八、MS的诊断
八、MS的诊断
二、 诊断标准 • 1.成人MS：推荐使用2010年McDonald MS诊
断标准。 • 2017年McDonald MS诊断标准
表1 2010年McDonald MS 诊断标准
临床表现
诊断MS所需附加资料
2次或2次以上临床发作（a）；有2个或2个以上客观临床证据的 病变或者存在1个客观临床证据的病变同时伴有既往发作（b）， 合理的病史证据
• 一般不单独出现，常同时伴有肢体感觉和运动 功能异常
8、其它
• 发作性症状：持续数秒至数分钟不等，多见于复发缓 解期，极少一首发症状出现。如构音障碍、共济失调、 单肢痛性发作及感觉迟钝、面肌痉挛、闪光、阵发性 瘙痒和强直性发作等。
• 尚可伴有周围神八、MS的诊断
八、MS的诊断
八、MS的诊断
八、MS的诊断
九、MS的治疗
MS应该在遵循循证医学证据的基础上，结合患者 的经济条件和意愿，进行早期、合理治疗。MS的 治疗分为： （1）急性期治疗； （2）疾病修正治疗； （3）对症治疗； （4）康复治疗。
九、MS的治疗
九、MS的治疗
九、MS的治疗
脱髓鞘疾病的分类
获得性脱髓鞘疾病 1.多发性硬化及其边缘疾病 多发性硬化 弥漫性硬化（Schilder病） 同心圆硬化（Balo病） 2.视神经脊髓炎 3.急性播散性脑脊髓炎（ADEM） 4.其他原因：包括中毒、代谢、感染、缺血、射
线、渗透压改变、营养缺乏等所致的脱髓鞘病
脱髓鞘疾病的分类
• 髓鞘发育缺陷性脱髓鞘病 1. X染色体连锁遗传 ⑴肾上腺脑白质营养不良 ⑵佩-梅病（Pelizaeus-Merzbacher disease） 2. 常染色体隐性遗传 ⑴球状细胞脑白质营养不良（Krabbe病） ⑵异染性白质营养不良症 ⑶Canavan病（海绵状脑白质营养不良） ⑷Cockayne综合征（小头、纹状体小脑钙化和白质营养不良综合征；
临床特点
复发-缓解型（RRMS） 原发进展型（PP） 继发进展型（SP） 进展复发型（PR）
表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复， 不留或仅留下轻微后遗症，80%-85%患者最初为本类型。
病程大于1年，呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。 约10%的MS患者表现为本类型。
约50%的RRMS患者在患病10~15年后疾病不再有复发缓 解，呈缓慢进行性加重过程。
九、MS的治疗
九、MS的治疗
九、MS的治疗
九、MS的治疗
九、MS的治疗
九、MS的治疗
九、MS的治疗
九、MS的治疗
九、MS的治疗
九、MS的治疗
九、MS的治疗
九、MS的治疗
九、MS的治疗
九、MS的治疗
六、临床表现
• 急性、亚急性起病。空间和时间多发性。 • 41.8%-48.2%存在诱因，如上感、过度劳累和应
激，外伤、手术、妊娠和分娩一其他各种感染， 发病无季节性 • 体征和症状多种多样 • 体征多于症状
• 少数病人在整个病程中仅发现单个病灶，单相 病程多见于以脊髓征象起病的缓慢进展型MS和 临床少见的病势凶险的急性MS
六、临床表现
4、 运动障碍 • 偏瘫 • 截瘫 • 四肢瘫 • 单瘫 • 部分病人仅表现疲劳感，程度可轻可重 5、感觉障碍 皮质型或传导束型感觉障碍 麻木、疼痛、感觉异常 感觉性共济失调 Lhermitte征。
六、临床表现
6、共济失调 • 小脑性共济失调 • 感觉性共济失调 7、自主神经功能障碍
疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显 的复发及部分缓解过程，约5%的MS患者表现为本类型。
根据病情转归和预后分为良性型和恶性型。前者指患者在起病10-15年复发次数 少，神经功能仍基本保持良好；后者为急骤起病进展迅速，病后不久神经功能迅 速恶化而致残或致死。
七、辅助检查
1、脑脊液 • 细胞数正常或轻度增高，淋巴为主； • 蛋白正常或轻度增高； • IgG增高；IgG指数增高（阳性率70%-75%）； （CSF IgG / 血清IgG）÷（CSF白蛋白 / 血清白蛋白） • IgG寡克隆带（85%-95%）； • 急性期髓鞘碱性蛋白（MBP）含量升高。
三、 流行病学
多发性硬化呈全球性分布 1.地理分布：MS的发病率与地区的纬度密切相关。 2.种族差异：北美和欧洲的高加索人MS的患病率显
著高于非洲黑人和亚洲人。 3.移民影响：移民能改变MS的危险性。
• MS好发于青壮年，女性更多见，男女患病比率 为1: 1. 5一1: 2
• 发病率： 5 ～ 60 / 10万
• 好发年龄： 20 ～ 40岁，30岁为高峰。
四、病因和发病机制
确切病因及发病机制迄今不明，可能的因素包括：
1.病毒感染 2.自身免疫反应 3.遗传因素 4.环境因素
五、病理
特征是中枢神经系统白质内有多发性脱髓鞘斑 块。最常见于侧脑室周围，视神经、脊髓、小 脑和脑干白质。围绕小静脉分布，大小不一。 镜下所见：急性期新鲜病灶有充血、水肿或 少量环状出血，血管周围可见大量炎症细胞呈 袖套状浸润，病灶内绝大多数的髓鞘被破坏。 随着病情好转，充血、水肿消退，髓鞘再生， 炎性改变代之以大量星形胶质细胞增生，病灶 颜色变浅，构成晚期硬化斑或瘢痕。