肺隔离症分析课件
肺隔离症的影像学表现
西安交大一附院医学影像科付和睦
概念
先天性肺组织发育异常，支气管近 远端不通，肺组织失去通气和换气功能， 形成实质性、囊实性、囊性包块，体循 环供血。以下肺野单发囊实性病变多见， 罕见有双侧性，为呼吸系统一类先天性 少见疾病。
病理分型
肺外型：与正常肺脏之间有胸膜隔开； 肺内型：和正常肺组织一起位于脏层胸膜
下。
X线一般表现
下肺野单发性肿块，规则或浅分叶， 边缘可以清晰或模糊。局部可以有反 复发作的肺炎，肿块在短期内大小变 化十分明显。
左侧位X线平片病灶轻度分叶，边界清楚。
高电压平片可见血管影连接肿块和肺门，具有特征性。
左下肺病灶呈炎性表现
侧位左下肺后基底段大范围高密度影，成钝角和后胸壁相延续，后
。 肋膈窦消失，与包裹性胸腔积液相似，未见胸膜反应增厚可以鉴别
CT增强间相连（实心箭头）， 体循环供血有特征性；囊实性病变分界清楚（空心箭头）。
主要和肿块类疾病鉴别诊断：良性肿瘤例如平滑肌瘤 为实质性、炎性假瘤边缘可以光滑锐利也可以出现明显分 叶；结核瘤有钙化及卫星灶；肺癌中等程度分叶、可见毛 刺征。另外和纵隔神经源性肿瘤鉴别，CT增强扫描无体循 环供血征象，神经源肿瘤可以十分巨大占据胸腹腔，压迫 膈肌下移，病灶大部分处于腹腔范围，有误诊断腹腔肿瘤 的可能。
肺隔离症的临床表现及CT诊断
临床特点
肺隔离症可见于各年龄段，以青年人居多 （10-40岁），男性多于女性（4：1）
多数无症状，合并感染则可表现为呼吸道 感染的症状，可有发热、咳嗽、咳痰、胸 痛、甚至痰中带血的症状。
边缘及周围肺组织改变
多数边缘较清楚 处于感染期时，与正常肺组织分界不清，周
围可呈斑片状渗出改变 占位性改变：压部迫周围的支气管可引起阻
鉴别诊断
多发囊状支气管扩张 无异常血供，治疗后好转
肺隔离症 可合并支气管扩张，见来自体循环的供
血动脉。
鉴别诊断
肺结核 多同时存在斑片影、结节影及纤维条索影。
活动性病灶，边界不清，陈旧性病灶则 多可见钙化影，且以上肺多见
肺隔离症 有完整包膜，故一般边界较清，周围浸润 性阴影不明显
鉴别诊断
肺脓肿：多为上叶后段或下叶背段，但一 般脓肿壁较厚，且周围常伴有明显的炎 性渗出影，患者常有典型高热后多量脓 臭痰病史，经抗感染治疗后症状好转， 影像学检查病灶范围减小。
肺隔离症
合并感染时，病灶仍呈囊状，壁较薄
鉴别诊断
叶外型肺隔离症主要与膈疝、肺底积液及 膈肌肿瘤鉴别。
治疗
主要是手术切除病变肺组织。 肺叶外型—切除病变肺，结扎异常动静脉，
肺隔离症的CT诊断及 临床表现
概述
肺隔离症也称为有异常动脉供血的肺囊肿 症，简称“隔离肺”，是一种少见的先天 性肺发育畸形。
胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离 单独发育，并接受体循环动脉的异常动脉 供血，形成无呼吸功能肺囊性肿块。
1，肺部无功能的 肺组织; 2，由体循环动脉 供血; 3，多不与支气管 直接沟通。
特点
分型
叶内型：位于胸膜组织内， 其囊腔病变与正常的支气管 相通或不相通
肺隔离症的影像学诊断分析
软组织密度 。Ｃ Ｔ平 扫可见来 自主动脉 血管分 支 ， 呈带状 影 像， 增强扫描可见周 围局限性血管增多。
的 处理 还 需 进 一 步 探 讨 。 参 考文 献
［ ］ 杨钢 ， １ 梁家智． 剖宫产相关问题 的循证 评价． 实用妇产科 杂志 ，
［ ］ 应毫 ， ２ 段涛 ． 宫产后再 次妊娠 的流行病学 调查． 剖 实用 妇产科
杂 志 ，０ ４２ （ ）２ ０２ １ ２０ ；Ｏ ５ ：６ －６ ．
Ｘ线检查 时偶尔发现 ， 多数是继发感染时发现。
３２ ２ 肺 外 型 常合 并 其 他 畸 形 ， 状 出 现 早 ， 儿 童 时 确 诊 ．． 症 在 就可发现。 ３ ３ Ｘ线 表 现 ．
２ １ 胸部 ｘ线 片示 １例为右下肺 、 ． ３例左下肺 ， 呈卵 圆形 、 不
规则长方形、 密度均匀的密实 阴影 ， １例偶见 一条状 阴影 ， 伸
本组男 ４例 ， ２例 ， 女 年龄 ９～ ４岁 ， ４ 平均 ２ 。因肺 炎 ５岁 来检查 ， 可有发 热 、 咳嗽、 多痰 、 咳血等症 状。体检无 症状 发 现 ２例 ， 咳嗽、 咳痰 ３例 ， 发热 、 咳血 １ 。 例
２ 影像 学 改变
嗽、 咳痰、 咯血 、 痛等症 状。如无感 染临床 可无任 何症状 。 胸
［ ］ 曾雪玲 ． 次剖官产手 术子宫 切 １改 良的探 讨．航空航 天医 ３ 再 ２ １
药 ，０ ８ １ ３ ：２ ． ２ ０ ；９（ ）２ ２
［ ］ 罗新 ， ４ 赵蕾 ， 黄玲． 剖宫产术后腹 腔粘连 的防治 ． 中国实用妇科
与产科 实用杂志 ，０ ３ １ （ ） ３８ ２ ０ ，９ ７ ：９ ．
入 密 实影 内 。
肺隔离症8例临床特点分析
或多 发 的囊肿性 病 变 ，不 规 则的斑 片或 团块 影 ，常伴有 周围组 织炎 症 ，有 时伴 有不 同程度 的胸膜粘连 ，因与支气管囊 肿、支气管扩张 、 肺脓肿 、肺 癌好发部位 、临床症状及 影像 学表现相 似 ，因而临床上极
中国 指南２１ 年５ 医药 ００ 月第８ 第１期 Ｇ ｉ Ｃｉ Ｍ ｄ ｉ ， ａ ２１，ｏ８Ｎ ． 卷 ３ ｕ ｅ ｆ ｈ ａ ｅｉｎ Ｍ ｙ ００Ｖ１， ｏ ３ ｄｏ ｎ ｃｅ ． １
图 。经对症 处理 后 ，患者 回家 ，６后 因胸痛无缓解再 次来院 ，再 次心 ｈ
电 图检查 ：Ｖ ～ 。Ｖ 导联 ｓ ＿ 段呈 弓背 向上性抬 高 ，出现典 型病理 性Ｑ Ｔ Ｔ 波，确诊 为急性广泛前壁梗死 。
易误诊。 误诊原 因：①本病 发病率 低，Ｓｖ 统计５ ６ ａｉ ｃ ４ 例肺的先天畸形中，本
增强扫描后 ，发现囊性及 不规则斑 片影病灶呈不均 匀强化 ，病 灶周围
强化明显 ，团块影亦未见 强化 。其 中左 下肺５ （ 例 后基 底段４ ，内基 例 底段 ｌ ） ，右下肺３ （ 例 例 后基底段２ 例，内基底段 １ ）。 例
病程 １ １年 ，平均４５ 。主要 症状 以咳嗽、咳痰 、伴发热５ ，其 月－ ５ ． 年 例
中伴 胸闷 １ ，咯血２ 。查 体发现 １ ，无症状 。患者症 状均 反复 发 例 例 例 作 ，多次就诊 ，其 中１ 就诊 长达 ｌ年。 Ｎ ５
１ ． Ｘ线或Ｃ 表气 管相通的 叶内型常出现反复 的肺 部 感染症状 ，如咳嗽 、咳痰、发热等 ，部分患者甚 至出现咯血 。经抗炎
１３入 院诊断 ．
肺隔离症３ ，支气管囊肿 ３ ，支气管扩 张１ ，肺 结核 １ 。 例 例 例 例
肺隔离症临床诊断及治疗分析
反应 总体积为２ ，其 中１Ｘ ｕ ｅ ． Ｌ，Ｍｇ Ｉ １ Ｌ ５ ｍＬ ０ ｂｆｒ ５ Ｏ Ｃ２ ． ５ ， ｄ Ｔ ０５ Ｌ，上下 游引物各２ Ｌ， 板Ｄ Ａｌ ，Ｔｑ ｍ Ｎ Ｐ． ｍ ｍ 模 Ｎ ｍＬ ａ酶２ Ｌ，最后 用 超纯 水补 足到２ ｍＬ Ｃ 反应 条件 为 ： ９ Ｃ预变性 ５ ｎ ４ ５ 。Ｐ Ｒ ４ ｍｉ，９ ℃
物５ Ｃ Ｃ Ａ Ｇ Ａ Ｔ Ｇ Ｇ Ｇ Ａ Ｔ３ ” ’．ｃ Ｃ Ｇ Ａ Ｃ Ｇ Ａ Ｃ Ａ 盯 ＿＇ｌ，由北京奥科 生物技术 公司合成 。 １ ．２Ｐ Ｒ ．３ Ｃ 扩增 ３．
ｇ２ 糖尿 病 肾病组 与对照 组不 ￣ＡＰ Ａ５ｌ３ ＴＣ 因型Ｈ ｙ Ｏ 一１ １ ／ 基 ｃ 水平
比较 （ 士ｓ ）
胱氨酸水平有密切的关系，Ｃ 等位基因携带者同型半胱氨酸水平明显
高 于非Ｃ 等位基 因携带者 （ Ｏ １ Ｐ＜ ． ），可见Ａ Ｏ ５１３Ｃ Ｏ Ｐ Ａ —１１ 等位基 因与
人群 同型半胱 氨酸代谢有一定 的关系 。 综上所述 ，Ａ Ｏ ５Ｉ３Ｃ Ｐ Ａ 一１１ 等位基 因在糖 尿病肾病患者同型半胱氨 酸代谢 中起着非常重要 的作用 。Ａ Ｏ ．１１／多态性检测有助于早 Ｐ Ａ５１３ＴＣ３讨 论 载脂蛋 白Ａ （ｐ ｌ ｏ ｒｔｉ Ａ ，Ａ Ｏ ）基 因位于 人类染 色 ５ ａｏｉ ｐｏｅ ５ Ｐ Ａ ５ ｐ ｎ
体长臂 ｑ３ ，有４ ２区 个外 显子 、２ 内含子和４ 个 个静 默子 。 目前 国内对 】 于Ａ Ｏ 基 因型与糖尿 病 肾病 的关 系研究 较少 。本 文通过ＡＰ Ａ５ Ｐ Ａ５ Ｏ — １３ＴＣ 因型及 等位基因频率的检测 ，发现糖 尿病肾病患者Ａ Ｏ ５ １１／基 ＰＡ一
等位基 因携带者 同型半胱氨酸水平 较非ｃ 等位基因携带者明显升高 ＜０Ｏ） 。而在糖 尿病 肾病患者￣Ａ Ｏ ５１３ＴＣ ． １ Ｐ Ａ ．１１ ／多态性也 与同型半
【肺部疾病常识】肺隔离症
肺隔离症的症状及治疗肺隔离症（pulmonaryseguestration）也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，简称“隔离肺”，是临床上相对多见的先天性肺发育畸形。
肺隔离症，是临床上相对多见的先天性肺发育畸形，占肺部疾病的0.15%～6.4%，占肺切除的1.1%～1.8%。
为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血，所形成无呼吸功能囊性包块隔离肺可有自己的支气管。
分为叶内型和叶外型，前者位于脏胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通临床多见；后者被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支气管不相通。
病因在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。
发病机制肺隔离症的发生机制不清，常见有副肺芽学说、Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。
Prvce的牵引学说受到普遍承认，它认为在胚胎初期的原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。
由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症。
此部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开由异常动脉供应血液。
在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，副肺芽位于胸膜内，则形成肺隔离症叶内型肺隔离症，在脱离后受到牵引的异常的肺芽出现在胸膜已形成之后，则成为叶外型肺隔离症。
但牵引学说并不能解释所有的肺隔离症有少数肺隔离症没有异常动脉，或有异常动脉而无隔离肺。
无论叶外型与叶内型肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支，主要是降主动脉，也可源于腹主动脉上部、腹腔动脉及其分支、升主或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等。
多数经下肺韧带进入隔离肺内，常为1支，也有2支或多支的情况，但较少见。
肺隔离症
肺叶内型：肺叶内型的隔离肺与正常肺脏有同一个脏层胸膜 肺叶外型：有独立的脏层胸膜包绕 囊腔与正常支气管不相通
Thoracoscopic treatment of pulmonary sequestration. Eur J Cardiothorac Surg. 2006;29(5):815–8.
肺隔离症主要临床特点
最常见于儿童 与青年
肺隔离症是一种先天性畸形，常可伴其它脏器畸形，如先天性心脏病、膈疝、 消化道畸形等，左侧多于右侧，叶内型多见，叶外型常伴发多器官畸形。
叶内型位置：近2／3叶内型位于左下叶后段脊柱旁 沟内，其余的位于右下叶相应部位，上叶很少受累。
叶内型血供：血液供应主要来自降主动脉及腹主动 脉，静脉主要回流入肺静脉。异常动脉常位于下肺 韧带内。
病灶周围肺组织常伴局限 性肺气肿。
叶内型
叶外型
肺隔离症主要影像学表现
隔离肺组织主要改变为囊肿、结节和肿块，极少数表现为局部肺内增粗增多 的血管结构。CT表现具特征性，“珊瑚状”，团块周围见结节状、指状、尖 型
肺气肿型 Journal of Cardiothoracic Surgery, 2017,
左下叶叶内型隔离症
汇报完毕 谢谢各位专家！
山东医师协会年会
肺隔离症病例汇报及文献复习
齐鲁医院胸外科
鲁铭
肺隔离症定义及分型
肺隔离症定义：由于肺动脉发育异常，一部分肺组织不能由正常的肺 动脉分支供血，病变的肺组织供血来自主动脉分支称为肺隔离症。
叶内型（LS）：位 于脏胸膜组
织内，其囊腔病变与正常的支气管 相通或不相通，临床多见。
叶外型（ELS）：后者被自己的
肺隔离症的影像表现
肺隔离症影像诊断概述❖肺隔离症：(pulmonary sequestration PS)也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，简称“隔离肺”，是一种少见的先天性肺发育畸形。
❖胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离单独发育，并接受体循环动脉的异常动脉供血，形成无呼吸功能肺囊性肿块。
特点是由体循环动脉供血、多不与支气管直接沟通。
➢肺隔离症发生率低，占肺部疾病的0.15%~6.4%，见于各年龄段，以青年人居多(10-40岁)，成年人男性多于女性(4:1)。
好发部位于下肺，左肺多于右肺(2:1)。
❖病因及机制目前尚不十分清楚，主要有Prvce血管牵拉学说、血管发育不全学说、副肺芽学说等。
❖P rvce血管牵拉学说:受到普遍认可:胚胎初期，原肠及肺芽周围有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当胚胎肺组织与原肠发生脱离时，这些血管即逐渐衰退吸收。
由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症。
❖血管发育不全学说:胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替动脉供应该区组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。
分型分为叶内型和叶外型。
❖叶内型：多见，约为75%-85%;与正常肺组织为同一脏胸膜所包裹。
感染时囊腔可与邻近支气管相通。
❖叶外型：为副肺叶或为副肺段，被独立的脏胸膜所包裹，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支气管不相通。
叶内型叶外型发生率多见（80%）少见与正常肺组织关系与正常肺组织为同一脏胸膜所包裹独立于正常肺组织之外与正常支气管关系可相通不相通感染常伴反复感染不易引起感染好发部位下叶后基底段肺下叶与横膈之间，可位于纵膈、膈下、心包隔离肺组织多房囊腔实性多见供血动脉多发自降主动脉多发自腹主动脉引流静脉多回流至肺静脉多回流至下腔静脉、门静脉及奇静脉❖呼吸道症状(叶内型多见):大多数患者自幼即有呼吸道症状:咳嗽、咳痰，感染侵蚀毛细血管时可有痰中带血或大咯血。
肺隔离症的影像诊断
与左侧对比，右侧没有 正常的肺纹理结构、形态！
K. Tokunaga,et al ECR 2015 Educational Exhibit Pulmonary vascular anomalies in adult; a pictorial
增强胸部CT及3D-CTA证实右肺动脉主干缺如。 肺窗显示右肺体积缩小伴磨玻璃影以及双侧肺气肿。 CTA显示源自支气管动脉、肋间动脉、胸廓内动脉、膈下 动脉以及冠脉诸多侧枝血管供应右肺。右侧肺静脉狭窄。
单侧肺动脉缺如
CTA显示源自支气管动脉、肋间动脉、胸廓内动脉、膈下动脉以及 冠脉诸多侧枝血管供应右肺。
正常灌注显像
正常通气显像
肺通气灌注显像：右侧全肺V/Q（通气/血流）不匹配
该例UPAP一个值得注意的问题：本例的右肺 看似含气的肺组织，但是它却是多余的（没有 肺应有的气体交换功能）；由于供应右肺的体 循环血管破裂，而导致大咳血、最终死亡。对 此或类似的体循环异常供血，尤其畸形血管较 粗大者，一旦确诊，是否应尽早予以手术治疗？
谢谢Leabharlann 肺隔离症的 影像诊断男，37岁。咳血，其他无特殊症状。
增强扫描：左下肺GGO、体循环血管增多
男，34岁。无明显临床症状。
看到主动脉发出的异常动脉血管供应肺，不全都是肺隔离症； 虽然是属于一种发育变异，但是否看作是“定时炸弹” ——大咳血危险因素？
女，62岁。大咳血。 胸片：心脏、气管及 纵隔右移位，右肺体 积缩小，右侧肺门及 肺部血管细小，右肺 中野侵润。
肺隔离症名词解释
肺隔离症名词解释
嘿，你知道啥是肺隔离症不？这可不是个一般的玩意儿啊！肺隔离
症呢，就好比身体里藏了个特别的“小秘密”。
你想想看啊，就像一个
隐藏在肺部角落里的小天地，它自己有着独特的一套。
比如说，正常的肺部组织都按部就班地工作着，可肺隔离症这块呢，就有点特立独行啦！它有自己单独的动脉供血，就好像是给它开辟了
一条专属通道。
这多神奇呀！咱平时呼吸、氧气交换啥的，都是肺部
整体一起行动，可肺隔离症就像是个“独行侠”。
我给你举个例子哈，肺部就像一个大社区，其他正常组织都是规规
矩矩的居民，相互协作。
但肺隔离症呢，就像是社区里一个神秘的小
院子，有自己单独的进出门路。
这可不是一般的情况呀！
这种情况可能平时没啥感觉，但有时候它也会搞出点小动静来。
比
如可能会导致感染啦，让人咳嗽、发烧啥的。
哎呀，这就像是那个神
秘小院子里突然出了点乱子。
那发现了肺隔离症该咋办呢？这就得听医生的啦！医生会根据具体
情况来判断怎么处理，是观察呢，还是得采取点措施。
这就好比面对
那个神秘小院子，得找个有经验的人来出出主意，看看怎么收拾它才好。
肺隔离症啊，就是这么个特别又有点让人头疼的存在。
它不是那种
常见的普通情况，就像生活中突然出现的一个小意外。
但咱也别怕，
有医生在呢，总能找到解决办法的。
总之，对肺隔离症可不能掉以轻心，得重视起来呀！。
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治疗目的：切除感染的肺组织
叶内型：不做局部切除或楔形切除，常行肺叶切除术
叶外型：切除叶外型肺段并安全结扎异常动静脉血管
小 结
Summary
肺隔离症：异常体动脉供血发育的肺组织 病理分型： 叶内型、叶外型 好发部位： 双下肺基底段 临床特点： 肺内同一部位反复或持续感染 诊断标准： 发现异常供血的体动脉 鉴别诊断： 肺囊肿、支扩、肺脓肿
包含与正常支气管树不相
通的肺组织
由体动脉供血并与正常肺
组织分离
病理分型
Classification
肺隔离症
（有无脏层胸膜）
叶内型
隔离组织与正常肺叶
叶外型
有独立脏层胸膜 可位于纵隔、膈下、 心包或肺内 不易并发感染
为同一脏层胸膜所包裹
多位于后基底段，(左 下叶后基底段约60％) 常伴反复的感染
临床表现
Clinical manifestation
无症状 Text
叶外型
Text
呼吸道症状
反复发作的肺部感染、咯血
Text
心血管症状
心力衰竭
其它
Text
Text
消化道和隔离肺相通
诊 断
Diagnosis
胸部X线 胸部CT MRI 支气管造影
.
.
.
.
左下叶后基底段囊性肿块、部分伴液平面
叶内型
Intralobar sequestration
病变的肺组织呈囊性改变，异常血管大多来自胸主动脉， 少部分来自腹主动脉，而静脉回流则进入正常肺静脉 大多发生在左肺下叶后基底段 反复感染或慢性炎症引起咳嗽、咯血
叶外型
Extralobar sequestration
血供：除胸、腹主动脉外，可为胃左动脉、脾动脉或肺动脉发出的 分支，静脉回流通过奇静脉或半奇静脉系统 90％位于左肺下叶，少数位于上叶，外表似肺段、肺叶，可呈圆形 常伴其他畸形，如先天性隔疝、脊柱及消化道畸形。
肺隔离症
PuImonary Sequestration
Contents
1 2 3 4
定
义
Definition
病理分型 临床表现 诊 断
Classification
Clinical Manifestation
Diagnosis
5
治
疗
Treatment
定 义
先天性肺发育畸形疾病
DefinitText Text
血管重建示腹主动脉供血
Text Text Text
Text Text Text
胸主动脉供血
胸主动脉供血
胸主动脉供血
鉴别诊断
Differentiatial Diagnosis
支气管扩张
肺脓肿
先天性肺囊肿 神经源性肿瘤
治 疗
Treatment