2022年肾癌诊疗规范(2022年版)
肾癌疾病基础知识

肾癌
➢ 肾细胞癌是起源于肾小管上皮的恶性 肿瘤,占肾脏恶性肿瘤的80%-90%, 简称肾癌。
➢ 组织病理类型
• 透明细胞癌(最常见) • 乳头状肾细胞癌 • 嫌色细胞癌 • 集合管癌等
肾癌病因及治疗发展
病因
肾细胞癌的病因尚不明确,其发病与遗传、 吸烟、肥胖等有关 • 遗传性因素:遗传性肾细胞癌占肾细胞癌
肾的内侧缘中部凹陷,称肾门,有肾动脉、 肾静脉、肾盂、神经和淋巴管等出入
概述
肾单位
➢ 人两侧肾约有170~240万个肾单位, 分布在肾实质中
➢ 每个肾单位包括肾小体和肾小管两部 分,肾小体由肾小球和肾小囊构成
➢ 肾小管是与肾小囊壁层相连的一条长 为30~50mm的细长上皮性小管,具 有重吸收和分泌功能
➢ 常用药物 • VEGF/VEGFR途径:主要包括舒尼替尼、培唑帕尼、索拉非尼、阿昔替尼、卡博替尼、
仑伐替尼、贝伐珠单抗等; • 免疫检查点抑制剂:包括纳武利尤单抗、帕博利珠单抗及伊匹木单抗; • mTOR途径:包括依维莫司和替西罗莫司; • 其他:包括细胞因子及化疗(吉西他滨和多柔比星)。化疗主要作为具有肉瘤样分化的
总数的2%-4% • 吸烟:吸烟可以增加患病风险,为中等度
危险因素 • 肥胖:可增加患病风险 • 终末期肾病患者:长期透析致发病率更高 • 饮酒、高雌激素的女性都有可能增加患肾
癌的风险
影像学的 发展
靶向治疗及 免疫治疗的
发展
治疗发展
• 早期肾细胞癌发现率逐渐增长,目 前确诊时已属晚期的患者仅占17%
• 局部栓塞
• 系统性药物治疗(1A) • 手术切除(2A类) • 局部消融/立体定向放疗
肾癌NCCN指南

在接受肿瘤完全切除的病人术后的辅助治疗没 有明确的作用。没有一个系统的治疗可以减少 复发可能。随机试验比较局部进展完全切除的 肾癌病人辅助干扰素或高剂量白介素2或仅观 察,辅助治疗没有延长复发时间或提高生存率。 肾切除术后观察仍然是标准治疗。如果可能合 适的病人可以进入随机临床试验。索那非尼和 舒尼替尼两种激酶抑制剂,在转移病人的治疗 上显示有显著的效果。这个结果激起人们将这 两种药用于辅助治疗的研究,推荐加入这些临 床试验。肾切除术后放疗是没有益处的,即使 有淋巴结侵犯或肿瘤没有完全切除者。
病人在医疗条件可以的情况下,Ⅰ至Ⅲ病 人应接受手术治疗。然而一小部分年老或 体弱且肿瘤小的病人也可以观察或能量腐 蚀技术,例如射频消融或冷冻消融术。
Ⅰ期病人5年生存率为95%,Ⅱ期为88%, Ⅲ期为59%,Ⅳ期为20%。
对Ⅰ至Ⅲ期病人的术后处理
大约有20%至30%局部肿瘤的病人在外科 切除后会出现复发。肺转移是最常见的远 处转移,出现在50%至60%的病人手术后 中位的复发时间是1至2年,最长是3年。诊 断和发现转移之间的无病生存越长病人的 生存期越长有关。
外科附加条件,对单侧小病灶大小的要求被删 除;对不能手术的病人可以考虑观察或新出现 的消融技术
目录 分期 诊断,初步治疗,随访 复发和Ⅳ期的一线,二线治疗 医学上或外科不能切除的病变
AJCC肾癌分期
原发肿瘤T
Tx原发肿瘤不能被评价 T0没有原发灶证据 T1局限在肾内,肿瘤最大直径≦7CM T1a 肿瘤最大直径≦4CM,局限在肾内 T1b 4CM<肿瘤最大直径≦7CM,局限在肾内
Ⅰ Ⅱ Ⅲ 期
观察 外科 切除
参加临 床试验 辅助治 疗
复发 一线治 疗
可以外科切 除的孤立转 移病灶 Ⅳ 期 可以外科切 除的原发灶 和多个转移 病灶 医学上或外 科不能切除
肾癌病友快速入门指南(续)

肾癌病友快速入门指南(续)序言终于抽出时间,按照逆风雪群主的吩咐来续这篇入门指南。
首先代表我所在的三个肾癌病友群合计千余名病友对雪群的精心梳理表示诚挚的谢意!也感谢多年来,广大群友对雪群和诸位热心管理员的关爱和帮助。
天下病友是一家,很高兴能把学到的肾癌治疗知识和护理经验与大家分享。
与雪群一样,因为不是专业的医生,所以总担心会犯经验论的错误,误导大家。
所幸几个群里逐渐有专业医生入驻,若有不当表述,敬请各位专业群友拍砖斧正!以下我就肾癌的转移和复发章节结合诊治实践补充些内容,狗尾续貂,将就着看吧!谢谢大家!——丹丹十三、肾癌晚期的治疗1、关于晚期肾癌的定义所有的癌症患者,最害怕听到的就是转移和复发了,肾癌患者尤其是这样。
因为肾癌的早期和晚期预后大不相同。
早期术后不乏20、30年生存期,而晚期的5年以上生存期就算很好。
之前雪群已经介绍过肾癌的分期,习惯上,病友们喜欢把癌细胞突破肾被膜的三期叫做“中期”;而只把有远处转移的四期叫做“晚期”,晚期又可以分为术后转移和-1-术前转移。
根据草根病例统计数据,前者的预后普遍好于后者。
2、友情推荐得了癌不要怕,放松心态的同时也要充分了解病情,不断学习,寻求科学的治疗方法。
在这里给大家推荐一下:群里很多病友可能都有这种体会,术后发现复发或者术前就发现转移,医生或一些其他癌症的病友就会告诉你不能手术,手术了会转移得更快云云。
遇到这种情况,我们建议大家先冷静,结合病人身体状况,争取手术。
这样做的理由在于:减轻癌负。
癌细胞聚结成团就是肿瘤,而肿瘤越大,对身体的消耗越大。
癌细胞争夺营养的能力是正常细胞的40-60倍,所以,选择手术切除肿瘤就是对身体最好的保护。
有人会担心切除后癌细胞会疯长,其实,这种担心是没有依据的。
癌细胞的-2-分裂速度并不会因为肿瘤缩小而变得更快。
群里发现转移而未手术的明显就比发现转移仍手术切除原发的生存期短。
甚至有切除原发后,转移灶消失的个例,原因可能在于“釜底抽薪”吧!如果术前发现肺转,首先考虑手术切除原发灶;病人身体状况允许,还可以考虑切除转移灶。
高侵袭性特殊分子特征肾细胞癌的外科治疗决策及其价值 (“大家泌尿网”观看手术视频)

高侵袭性特殊分子特征肾细胞癌的外科治疗决策及其价值(“大家泌尿网”观看手术视频)李响;徐立静;孙光曦;戴津东【期刊名称】《现代泌尿外科杂志》【年(卷),期】2024(29)4【摘要】特殊分子特征肾细胞癌是2022版世界卫生组织(WHO)泌尿系统及男性生殖器官肿瘤分类中首次提出的1类具有明确驱动基因的肾癌病理亚型。
其中以延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌(FH-RCC)和SMARCB1基因缺陷型肾髓样癌为代表的肾癌亚型具有高侵袭性和高致死性等临床特点,极易出现早期转移,故称为高侵袭性特殊分子特征肾细胞癌。
该类肾癌亚型的发病率低且缺乏相关机制研究,目前临床仍无标准治疗方案。
针对原发病灶或者转移病灶的减瘤性肾切除手术均是在全身系统化药物治疗下进一步改善转移性肾癌患者生命和生活质量的重要手段。
但针对高侵袭性特殊分子特征肾细胞癌,外科治疗的策略及其价值尚不明确,值得深入讨论和思考。
本文就上述问题进行讨论,以期为高侵袭性特殊分子特征肾细胞癌患者的预后改善提供线索和参考。
【总页数】6页(P293-297)【作者】李响;徐立静;孙光曦;戴津东【作者单位】四川大学华西医院泌尿外科【正文语种】中文【中图分类】R737.11【相关文献】1.一期多通道PCNL治疗完全性鹿角形肾结石("大家泌尿网"观看手术视频)2.经阴囊单切口(Bianchi手术)治疗小儿可触及型隐睾(“大家泌尿网”观看手术视频)3.双镜联合治疗复杂泌尿系结石的研究进展(“大家泌尿网”观看手术视频)4.游离包皮内板卷管尿道成形术治疗尿道下裂的探讨(“大家泌尿网”观看手术视频)5.尿道直肠瘘的外科治疗探讨(“大家泌尿网”观看手术视频)因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
肾癌诊疗规范(2018年版)

肾癌诊疗规范(2018年版)一、概述肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC,简称肾癌)是起源于肾小管上皮的恶性肿瘤,占肾脏恶性肿瘤的80%~90%。
肾癌的组织病理类型最常见的为透明细胞癌,其次为乳头状肾细胞癌及嫌色细胞癌,以及集合管癌等少见类型的肾细胞癌。
肾癌发病率仅次于前列腺癌及膀胱癌,占泌尿系统肿瘤第三位。
随着医学影像学的发展,早期肾癌的发现率逐渐增长,局限性肾癌经过根治性肾切除术或者保留肾单位的肾脏肿瘤切除术可获得满意的疗效。
据统计,目前确诊时既已属晚期的患者已由数年前的30%下降至17%,随着靶向治疗的持续发展及新型免疫治疗药物的兴起,晚期肾癌的疗效也逐步得到改善。
二、流行病学及病因学(一)流行病学在世界范围内,肾癌的发病率约占成人恶性肿瘤的3%,其分布具有明显的地域差异,北美、西欧等西方发达国家发病率最高,而非洲及亚洲等发展中国家发病率最低。
全世界范围内,肾癌发病目前排在男性恶性肿瘤第9位(21.4万例新患者)及女性第14位(12.4万例新患者),其男女发病率约为2∶1,发病高峰在60~70岁。
根据GLOBOCAN 2012年世界恶性肿瘤流行病学研究数据,肾癌的全球发病率居恶性肿瘤第14位,死亡率居第16位。
近几十年来,在大多数国家和地区肾癌的发病率都呈现持续增长趋势,包括北美、部分欧洲、亚洲、大洋洲及部分拉丁美洲,但肾癌的死亡率在发达国家中趋于稳定或下降。
据中国肿瘤登记年报的资料显示,从1988年至2014年我国肾癌的发病率为上升趋势。
人口结构老龄化、生活方式西方化及早期筛查的推广可能是发病率增高的原因。
2005年至2009年肾癌的发病率分别为3.96/10万、4.44/10万、4.64/10万、5.08/10万、4.5/10万。
2018年2月,国家癌症中心发布了最新癌症数据,汇总了339家癌症登记点的数据,共覆盖中国2.8亿人群。
数据显示,2014年中国肾癌发病率为4.99/10万,其中男性肾癌发病率为6.09/10万,女性肾癌发病率为3.84/10万。
2022肾癌的流行病学及风险因素(全文)

2022肾癌的流行病学及风险因素(全文)肾癌(KC)的发病率在世界范围内各不相同,了解肾癌的风险因素能帮助我们对其进行有针对性的预防和监测,降低KC的发病率。
流行病学2020年统计数据显示,全球范围内约有43万例新发KC病例。
在组织学方面,肾细胞癌(RCC)占KC病例的绝大多数(90%),主要包括透明细胞肾细胞癌(ccRCC;70%)、乳头状肾细胞癌(pRCC;10-15%)和嫌色性肾细胞癌(5%)。
发病率作为全球第14大癌症,KC的发病率在地域、年龄和性别上都存在显著的差异。
1.地域:KC的发病率在地域上差异很大,欧洲及北美地区的发病率普遍较高。
按收入划分的发病率也存在显著的地域差异,较高的KC发病率与较高的收入中位数有关。
在过去十年中,KC的发生风险一直处于缓慢上升的趋势,其原因可能在于影像学的发展增加了无症状的肾脏小肿瘤检出率。
经典的KC三联征(血尿、腰痛和腹部肿块)已在临床少见,因为大多数KC病例在出现这些症状之前已由偶然的腹部影像学检查发现。
图1 各大洲的肾癌发病率及病例数量(2020年)2.年龄:KC发病率随年龄的增长而持续增长,全球的KC确诊时的中位年龄约为75岁。
但确诊年龄同样也受地域的影响,例如美国为64岁、英国为74岁、印度为67岁、中国和意大利为82岁。
3.性别:男性的发病率约为女性的2倍,这可能由多种因素导致,包括地域、生物学、生活方式方面的差异。
死亡率与持续上升的KC发病率及诊断率不同,KC的死亡率呈缓慢下降的趋势。
这个趋势在发达国家中尤为明显。
近年来,KC的诊疗技术都有了显著发展,新型免疫治疗的开发和应用改善了患者的无进展生存期与总生存率,影像学技术的发展也有助于肿瘤的早期发现与早期诊断。
中国数据据2022年国家癌症中心在《国家癌症中心杂志》(JNCC)上发布的中国最新癌症报告显示,2016年中国肾癌发病粗率为5.48/10万,年龄标准化发病率为3.51/10万;其中男性肾癌发病粗率为6.78/10万,年龄标准化发病率为 4.51/10万;女性肾细胞癌发病粗率为4.12/10万,年龄标准化发病率为2.53/10万。
叶定伟教授:《CSCO前列腺癌诊...
叶定伟教授:《CSCO前列腺癌诊...为了不断提高我国前列腺癌规范化诊疗的理念,不断改善我国前列腺癌患者的生存结局,既往中国临床肿瘤学会(CSCO)前列腺癌专家委员会相继发布了2020、2021版、2022版《CSCO前列腺癌诊疗指南》(以下简称“指南”)。
自“指南”发布以来,迅速受到临床医务人员广泛的欢迎,已成为广大泌尿外科医护人员在临床工作中重要和权威的参考资料。
新年伊始,万象更新,“指南”也即将迎来2023版的更新工作。
随着国际国内前列腺癌诊疗的不断精进和发展,以循证医学为基础的临床经验不断得到推广,2023版“指南”与时俱进,由CSCO前列腺癌专委会组织,遵循CSCO指南的核心精神,秉持“推进规范筛查,促进早诊早治;全程精准分型,优化诊治选择;注重病程管理,提升生活质量”的理念,2023年“指南“更新工作将更加开放,兼容包并。
指南更新启动会已于2023年2月26日圆满召开,在正式启动会后还有众多国内权威专家带来“指南更新热点解析系列会议”,就国际国内前列腺癌诊疗的最新进展进行充分讨论,为2023版“指南”的更新工作做好奠基和领航,最终打造出最适合中国前列腺癌患者的指南!2023年“指南“更新工作正在有序开展,与此同时,在近日召开的2023年美国临床肿瘤学会泌尿生殖系统肿瘤研讨会(2023 ASCO-GU)上,首个直接比较当前进入临床使用的3种新型雄激素受体抑制剂(ARi)的真实世界研究——DEAR研究中期数据重磅公布。
同时,曾在2022 ASCO-GU上惊艳亮相的ARESENS研究,也在本次2023 ASCO-GU更新了其在不同瘤负荷和不同风险前列腺癌患者的亚组分析结果,再次掀起一番讨论热潮。
在此背景下,中国医学论坛报特邀CSCO前列腺癌专家委员会主任委员、复旦大学附属肿瘤医院叶定伟教授,就近日在2023 ASCO-GU上公布的两项研究的最新研究结果进行进行分析与解读,详谈前列腺癌治疗的未来发展方向。
晚期肾透明细胞癌系统性治疗中国专家共识(2024版)
晚期肾透明细胞癌系统性治疗中国专家共识(2024版)摘要肾细胞癌约占成人恶性肿瘤的2%~3%,世界范围内男女患者发病比例约为1.5∶1,各年龄段均可发病,60~70岁为高发年龄段,发病中位年龄约为64岁。
目前肾癌的病因尚未明确,吸烟、肥胖、高血压以及一些遗传因素均为肾癌发病的危险因素。
尽管随着体检筛查的逐步普及,越来越多的肾癌患者在早期就被发现并接受治疗,然而仍然有约30%的患者在首次诊断时就已是局部进展期或转移性肾癌。
传统化疗药物对晚期肾癌基本无效,难以满足临床需求,目前晚期肾癌以抗血管和免疫治疗为主。
一线治疗目前多依据国际转移性肾细胞癌数据库联盟预后风险等临床特征进行分层治疗,有抗血管治疗、抗血管联合免疫治疗、双免等多个治疗方案供选择,而后线治疗多根据一线治疗方案组成、有效性和安全性进行药物选择。
近年来研究显示,肾癌的分子分型以及转移特征等也影响患者的预后,导致晚期肾癌的治疗存在诸多争议。
共识以晚期肾癌管理中尚存争议的临床问题为导向,经多学科临床专家讨论投票后,达成10个临床问题的专家共识。
同时,专家推荐国内临床及科研机构主导或参与更多大型临床试验,为临床决策及最佳获益人群的选择提供更多依据。
【关键词】肾肿瘤;肾透明细胞癌;靶向治疗;免疫治疗;专家共识肾癌是中国常见恶性肿瘤之一,据估计,2022年我国肾癌新发病例约为77 410例,死亡病例约为46 345例。
按组织学分型统计,肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC)约占所有肾脏恶性肿瘤的90%,其中最常见的组织类型为肾透明细胞癌。
局部早期RCC可通过手术治疗,但局部进展性肾癌及转移性肾癌因肿瘤进展、扩散及转移,无法手术根除,且传统放化疗效果差,常预后不佳,极大程度威胁患者生存。
近年来,从细胞因子、白介素-2和干扰素α、酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor,TKI)类抗血管生成药物到mTOR 抑制剂等,晚期RCC的治疗模式已发生了巨大变化。
肾癌骨转移临床诊疗专家共识(2021版)
治疗
• 3.消融治疗 • (1)消融治疗主要有射频消融和冷冻消融2种,在影像导航下经皮穿刺消融治
疗可减轻疼痛,并控制局部肿瘤。 • (2)消融治疗后并发症包括一过性神经根症状、无菌性脑膜炎、血肿、感染和
椎体塌陷,其中,椎体塌陷需骨水泥填充治疗。仅建议用于转移病灶直径< 3cm且有症状的肾癌骨转移灶。
肾癌骨转移临床诊疗专家共识(2021版)
概念与定义
• 肾癌是起源于肾小管上皮系统的恶性肿瘤。 • 骨转移是肾癌的常见转移部位,约30%的转移性肾癌合并骨转移,超过70%的
肾癌骨转移患者会出现骨相关事件(SERs)。
临床表现
• 肾癌骨转移常发生于中轴骨,常见的骨转移部位分别为盆骨、肋骨、椎骨和四 肢长骨的末端等,大多肾癌骨转移患者为多发性骨转移。
治疗
• (二)局部治疗 • 1.放射治疗 • (1)放疗剂量和正常组织剂量限制: • 肾癌骨转移首选SBRT技术,不具备SBRT条件的单位才酌情考虑常规放疗。常规
放疗单次剂量应≥2Gy,总剂量30~50Gy,分10~25完成。
治疗
• (二)局部治疗 • (2)放疗与系统药物联合: • 舒尼替尼可通过抑制血管内皮生长因子和成纤维细胞源生长因子改善肾癌对放
• 肾癌骨转移最常见表现为疼痛,20%的患者可出现病理性骨折,28%的患者可 出现脊髓压迫症状。
• 脊椎转移可压迫神经根引起放射性剧烈疼痛,严重压迫脊髓可致截瘫。 • 广泛骨转移可使患者出现乏力、消瘦、贫血和低热等全身症状。
诊断
• (1)放射性核素骨扫描(ECT) 。 • (2)X线检查。 • (3)CT 。 • (4)MRI检查。 • (5)正电子发射计算机断层扫描(PET-CT)检查。 • (6)骨穿刺活检。 • (7)骨转换标志物。
2022年胰腺癌诊疗规范(2022年版)
胰腺癌诊疗标准〔2022年版〕一、概述胰腺导管腺癌〔pancreatic ductal adenocarcinoma〕是常见的胰腺肿瘤,恶性程度极高,近年来,发病率在国内外均呈明显的上升趋势。
据世界卫生组织〔WHO〕统计,2022年全球胰腺癌发病率和死亡率分别列恶性肿瘤第13位和第7位。
中国国家癌症中心统计数据显示,从2022年至2022年中国胰腺癌的发病率增加,2022年我国胰腺癌发病率位居恶性肿瘤中第9位,死亡率位居恶性肿瘤中第6位。
近年来,随着影像、内镜、病理等学科的开展,胰腺癌诊断水平有所提高;外科手术新理念和新技术〔如腹腔镜技术、机器人等〕的开展,局部医治手段〔如立体定向放疗、纳米刀消融医治、放射粒子植入等〕以及抗肿瘤药物〔如吉西他滨、纳米白蛋白紫杉醇、如替吉奥、卡培他滨、伊立替康、奥沙利铂、尼妥珠单抗等〕的应用等,为胰腺癌的医治带来了机遇和进步。
为进一步标准我国胰腺癌诊疗行为,提高诊治机构胰腺癌诊疗水平,改善胰腺癌患者预后,保证诊治质量和诊治平安,特制定本标准。
虽然该标准旨在援助临床决策,但它不能纳入全部可能的临床变化。
二、诊断技术与应用〔一〕高危因素胰腺癌的病因尚未完全明确,流行病学调查显示胰腺癌发病与多种危险因素有关。
非遗传危险因素:长期吸烟,高龄,高脂饮食,体重指数超标、慢性胰腺炎或伴发糖尿病等是胰腺癌可能的非遗传性危险因素。
家族遗传也是胰腺癌的高危因素,大约10%胰腺癌病例具有家族遗传性。
患有遗传性胰腺炎、波伊茨-耶格综合征〔Peutz-Jeghers syndrome〕、家族性恶性黑色素瘤及其他遗传性肿瘤疾患的患者,胰腺癌的风险显著增加。
目前这些遗传易感性的遗传根底尚未清楚,多达80%的胰腺癌患者没有已知的遗传原因。
CDKN2A、BRCA1/2、PALB2等基因突变被证实与家族性胰腺癌发病紧密相关。
〔二〕临床表现胰腺癌恶性程度较高,进展迅速,但起病隐匿,早期病症不典型,临床就诊时大局部患者已属于中晚期。
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肾癌诊疗标准〔2022年版〕一、概述肾细胞癌〔renal cell carcinoma,RCC,简称肾癌〕是起源于肾小管上皮的恶性肿瘤,占肾脏恶性肿瘤的80%~90%。
肾癌的组织病理类型最常见的为透明细胞癌,其次为乳头状肾细胞癌及嫌色细胞癌,以及集合管癌等少见类型的肾细胞癌。
肾癌发病率仅次于前列腺癌及膀胱癌,占泌尿系统肿瘤第三位。
随着医学影像学的开展,早期肾癌的发觉率逐渐增长,局限性肾癌经过根治性肾切除术或者保存肾单位的肾脏肿瘤切除术可获得中意的疗效。
据统计,目前确诊时既已属晚期的患者已由数年前的30%下降至17%,随着靶向医治的延续开展及新型免疫医治药物的兴起,晚期肾癌的疗效也逐渐得到改善。
二、流行病学及病因学〔一〕流行病学在世界范围内,肾癌的发病率约占成人恶性肿瘤的3%,其分布具有明显的地域差异,北美、西欧等西方兴旺国家发病率X,而非洲及亚洲等开展中国家发病率X。
全世界范围内,肾癌发病目前排在男性恶性肿瘤第9位〔21.4万例新患者〕及女性第14位〔12.4万例新患者〕,其男女发病率约为2∶1,发病顶峰在60~70岁。
依据GLOBOCAN 2022年世界恶性肿瘤流行病学研究数据,肾癌的全球发病率居恶性肿瘤第14位,死亡率居第16位。
近几十年来,在大多数国家和地区肾癌的发病率都呈现延续增长趋势,包含北美、局部欧洲、亚洲、大洋洲及局部拉丁美洲,但肾癌的死亡率在兴旺国家中趋于稳定或下降。
据中国肿瘤登记年报的资料显示,从1988年至2022年我国肾癌的发病率为上升趋势。
人口结构老龄化、生活方法西方化及早期筛查的推广可能是发病率增高的原因。
2022年至2022年肾癌的发病率分别为3.96/10万、4.44/10万、4.64/10万、5.08/10万、4.5/10万。
2022年2月,国家癌症中心公布了癌症数据,汇总了339家癌症登记点的数据,共覆盖中国2.8亿人群。
数据显示,2022年中国肾癌发病率为 4.99/10万,其中男性肾癌发病率为6.09/10万,女性肾癌发病率为3.84/10万。
〔二〕病因学肾癌的病因尚不明确,其发病与遗传、吸烟、肥胖、高血压及抗高血压药物等有关。
吸烟和肥胖是最公认的致肾癌危险因素。
⒈遗传性因素:大局部肾细胞癌是散发性的,遗传性肾癌占肾癌总数的2%~4%,多以常染色体显性遗传方法在家族中遗传,由不同的遗传基因变异造成,这些基因既包含抑癌基因又包含癌基因。
已明确的遗传性肾癌包含VHL〔von Hippel–Lindau〕综合征〔双侧多发的肾透明细胞癌和肾囊肿〕、MET基因相关的遗传性乳头状肾细胞癌〔Ⅰ型〕、延胡索酸水化酶基因异常引起的遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌〔非Ⅰ型乳头状肾细胞癌〕、BHD〔Birt-Hogg-Dube〕综合征〔多发性肾嫌色细胞癌、杂合性嫌色细胞和嗜酸细胞肾肿瘤、乳头状肾细胞癌〕、HRPT2基因相关的甲状旁腺功能亢进-颌骨肿瘤综合征〔混合型上皮和基质肿瘤、乳头状肾细胞癌〕〔表1〕。
一般认为如下人群可能是遗传性肾癌的潜在患者:①≤45岁的肾癌患者;②双侧/多发肾脏肿瘤;③肾癌家族史〔至少1个一级亲属,至少2个二级亲属〕;④肾癌合并其他肿瘤病史〔嗜铬细胞瘤,胃肠道间质瘤,神经系统血管母细胞瘤,胰腺神经内分泌肿瘤等〕,合并其他病变如肺囊肿,自发性气胸等;⑤合并少见的皮肤病变〔平滑肌肉瘤,血管纤维瘤等〕;⑥个人或家族有肾癌相关综合征病史。
对于这局部患者,可以建议本人及相关家属进行基因突变检测。
表1 常见遗传性肾癌及临床表现综合征缩写突变位点病理类型临床表现VHL VHL ccRCC ccRCC,嗜铬细胞瘤,胰腺肾脏囊肿,神经系统视网膜血管母细胞瘤,副神经节瘤,胰腺内分泌肿瘤,淋巴囊肿瘤,附睾腺瘤HPRC MET pRCC ⅠpRCCBHD FLCN 多种RCC嫌色细胞癌,混合嗜酸细胞瘤,纤维毛囊瘤,皮赘,肺囊肿,气胸HLRCC FH pRCC ⅡpRCC,皮肤X平滑肌瘤,X平滑注:VHL 〔von Hipple-Lindau syndrome 〕,ccRCC 〔Clear cell renal cell carcinoma 〕,HPRC 〔hereditary papillary renal carcinoma 〕,pRCC 〔Papillary renal cell carcinoma 〕,BHD 〔Birt-Hogg-Dube′ syndrome 〕,HLRCC 〔hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer 〕 ⒉吸烟:吸烟是肾癌发病因素之一。
大量的前瞻性研究观察了肾癌与吸烟的关系,认为吸烟是中等度危险因素。
既往曾有吸烟史的人患肾癌的相对危险度为 1.3;而正在吸烟的人患肾癌的相对危险度为 1.6。
吸烟是目前唯—公认的肾癌环境危险因素。
肌肉瘤SDH RCCSDHB ,SDHD ,SDHCccRCC ,chromophobe RCCccRCC ,嫌色细胞,嗜酸性,嗜铬细胞瘤,副神经节瘤 cowden syndrome PTEN ccRCCccRCC ,乳腺癌,滤泡性甲状腺癌,X 内膜癌MITF 相关肿瘤MITF RCC 黑色素瘤,PECOMA HPT-JThyperparathyroidism-jawtumorHRPT2 wilms 瘤 多种RCC ,wilms 瘤〔肾母〕,甲状旁腺功能亢进,甲状腺癌 BAP1相关肿瘤 BAP1 ccRCCccRCC ,葡萄膜黑色素瘤,黑色素瘤,间皮瘤Translocation t 〔3;8〕,t〔2;6〕]相关肿瘤FHIT/FRA3B onchr3,RNF139 onchr8ccRCC ccRCC ,甲状腺乳头状癌⒊肥胖:肥胖程度一般用体重指数〔body mass index,BMI〕来表示,体重指数指数增加,则患肾癌的危险性增加。
肥胖增加肾癌风险的具体机制还未明,可能和肥胖增加雄性激素及雌性激素释放,或者与脂肪细胞释放的一些细胞因子相关。
⒋高血压及抗高血压药物:一些大型研究显示高血压和其相关药物使用可能是肾癌发病因素之一。
高血压病患者、使用利尿剂特别是噻嗪类利尿药以及其他抗高血压药物的人,患肾癌的危险性会增加1.4~2倍。
很难区分到底是高血压本身还是抗高血压药物引起肾癌,因为在全部研究中这两者往往都是同时存在的。
但是假设能更好地操纵血压,那么肾癌的发病风险会下降,因此抗高血压药物可能不是发病风险之一。
⒌与终末期肾病长期透析相关的获得性囊性肾脏疾病〔ARCD〕:与一般人相比有终末期肾病患者的肾癌发病率更高。
长期透析的患者简单患获得性肾囊肿性疾病,这可能是由于肾组织内的细胞无序增殖的结果。
这类患者的肾癌和传统肾癌有肯定区别:发病年龄更年轻,而且男女比更高。
在这些肾癌患者中,肿瘤通常是双侧、多发的,组织病理学上呈现乳头状结构。
因此,对终末期肾病患者应该定期进行B 超或增强MRI检查。
对于透析患者,即使肾癌小于4cm,也首选根治性肾切除术。
⒍其他:有证据说明,饮酒、职业暴露于三氯乙烯、石棉、多环芳香烃等物质,以及高雌激素的女性等都有可能增加患肾癌的风险。
总的来说,目前无法找到一种与肾癌具有明确关系的致癌物质,尚需要进一步研究遗传因素与环境暴露之间相互作用的潜在影响。
三、组织病理学〔一〕大体病理绝大多数肾癌发生于一侧肾脏,双侧肾癌〔异时或同时〕仅占散发性肾癌的2%~4%。
肾肿瘤常为单发肿瘤,其中10%~20%为多发病灶。
多发病灶病例常见于遗传性肾癌以及乳头状肾癌的患者。
肿瘤瘤体大小差异较大,常有假包膜与周围肾组织相隔。
〔二〕分类1981年、1997年、2022年及2022年WHO共推出过4个版本的肾脏肿瘤分类标准。
目前临床上使用的是2022年WHO第四版肾脏肿瘤分类标准〔表2〕,其沿用了2022年版本的框架,仅对一些认识有深刻的肿瘤进行了分类命名上的调整:如将未见有复发转移报导的多房囊性肾细胞癌更新为多房囊性肾细胞肿瘤,再如将Xp11.2易位/TFE3融合基因相关性肾癌归入MiT家族转位性癌,后者还包含TFEB基因转位的肾细胞癌等。
此外,也新增了局部新的病理亚型。
如前所述,肾癌依据与遗传综合征关系可分成遗传性肾癌和散发性肾癌。
单纯从病理形态不能区分遗传性肾癌和散发性肾癌。
表2 2022年WHO肾脏肿瘤病理组织学分类肾细胞癌Renal cell tumors透明细胞肾细胞癌Clear cell renal cell carcinoma低度恶性潜能多房囊性肾细胞瘤Multilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential 乳头状肾细胞癌Papillary renal cell carcinoma遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌相关性肾细胞癌Hereditary leiomyomatosis and renal cell carcinoma 〔HLRCC〕-associated renal cell carcinoma嫌色细胞肾细胞癌Chromophobe renal cell carcinoma集合管癌Collecting duct carcinoma肾髓质癌Renal medullary carcinomaMiT家族易位性肾细胞癌MiT Family translocation carcinomas琥珀酸脱氢酶缺陷相关的肾细胞癌Succinate dehydrogenase 〔SDH〕-deficient renal carcinoma 黏液性管状和梭形细胞癌Mucinous tubular and spindle cell carcinoma管状囊性肾细胞癌Tubulocystic renal cell carcinoma获得性囊性肾癌相关性肾细胞癌Acquired cystic disease associated renal cell carcinoma透明细胞乳头状肾细胞癌Clear cell papillary renal cell carcinoma未分类的肾细胞癌Renal cell carcinoma,unclassified乳头状腺瘤Papillary adenoma嗜酸细胞瘤Oncocytoma⒈常见肾细胞癌病理类型特征⑴透明细胞癌透明细胞癌〔clear cell renal cell carcinoma,ccRCC〕是最常见的肾癌病理亚型,约占肾癌的60%~85%。
既往曾使用的肾颗粒细胞癌因为在其他类型的肾癌亚型中也能见到胞质嗜酸性的颗粒细胞,胞质中的颗粒不再是肾颗粒细胞癌的专有特征,不在列为单独病理类型。
因肾颗粒细胞癌细胞核分级的级别高,现将其归为高分级的ccRCC。